Nowotwory złośliwe skóry
Nowotwory złośliwe skóry są jednymi z najczęściej występujących nowotworów złośliwych w populacji, zwłaszcza rasy białej. Są również zmorą pacjentów leczonych przewlekle lekami immunosupresyjnymi, czyli zmniejszającymi odporność. Większość typów raka skóry nie wykazuje jednak dużej złośliwości, czyli nie ma skłonności do przerzutów do narządów wewnętrznych.
Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi, które dzielimy histologicznie na dwie grupy - raki podstawno komórkowe (BCC) oraz raki kolczysto komórkowe (SCC). Występują również inne odmiany raka skóry, które nie zostały sklasyfikowane do powyższych grup.
Rak podstawnokomórkowy jest najczęstszym rakiem skóry. Wykazuje miejscową złośliwość, co oznacza, że bardzo rzadko daje przerzuty i są to przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych - nigdy do odległych narządów. Choroba rozwija się bardzo powoli. Wśród czynników wyzwalających wymienia się promienie słoneczne, stany przedrakowe, takie jak rogowacenie słoneczne, skóra pergaminowa ta, uszkodzenia porentgenowskie skóry oraz rogowacenie białe. Wymienia się również zespół newoidalny - jest to genetycznie uwarunkowany zespół chorobowy, któremu poza różnymi zaburzeniami rozwojowymi towarzyszy zwiększona częstość zachorowania na raka podstawnokomórkowego.
Wyróżnia się kilka odmian klinicznych raka podstawnokomórkowego. Rak guzkowy jest najczęstszy. Występuje pod postacią niezapalnego guzka otoczonym charakterystycznym wałem w drobnych guzków przypominających perełki. W części środkowej znajduje się charakterystyczna blizna. Zmiana skórna ma tendencje do tworzenia owrzodzeń. Najczęściej występuje u ludzi starszych i umiejscawia się na twarzy. Z kolei w raku wrzodziejącym typowe jest naciekanie twardej podstawy guza, który drąży bardzo głęboko i niekiedy dociera nawet do mięśni i kości. Kolejnym typem histologicznym raka jest rak twardzino podobny. Charakteryzuje się on porcelanowo białą barwą oraz bardzo niewielkimi tendencjami do rozpadu guza. Zupełnie odmiennym morfologicznie rakiem jest rak podstawnokomórkowy torbielowaty, dla którego typowe są małe przezroczyste guzki, które występują głównie na powiekach. Ostatnim typem raka jest rak powierzchowny, dla którego typowy jest przewlekły przebieg. Wykwity skórne są zazwyczaj liczne, płaskie i dobrze odgraniczone od otoczenia. Przypominają plamy barwnikowe. Otoczone są lekko wyniosłym wałem. Ich umiejscowienie to - w przeciwieństwie do innych typów raka - zazwyczaj tułów.
Rak podstawnokomórkowy bardzo często usadawia się na twarzy. Nigdy natomiast nie zajmuje błon śluzowych. Ta odmiana raka skóry charakteryzuje się powolnym wzrostem a typową cechą kliniczną jest łatwość krwawienia ze zmiany nawet przy delikatnym zadrapaniu. Przerzuty raka podstawnokomórkowego występują niezwykle rzadko. Dotyczą one okolicznych węzłów chłonnych. Sporadycznie zdarzają się przerzuty do narządów wewnętrznych. Sytuacja taka ma miejsce głównie, gdy rak umiejscawia się na owłosionej skórze głowy.
Rak podstawnokomórkowy najczęściej wymaga różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym, czerniakiem, niekiedy również łuszczycą lub liszajem płaskim barwnikowym. Różnicowanie jest inne dla kolejnych odmian histologicznych nowotworu. Leczenie raka polega na doszczętnym wycięciu zmiany wraz z marginesem zdrowej tkanki. Przy mniejszych ogniskach niekiedy stosuje się ciekły azot lub terapię laserową. Istnieje również metoda leczenia polegająca na doogniskowym podawaniu substancji hamujących wzrost guza.
Rak kolczystokomórkowy jest dużo bardziej złośliwy, niż rak podstawnokomórkowy. Wykazuje dużą skłonność do wzrostu naciekającego. Niestety daje również przerzuty - najczęściej do węzłów chłonnych, ale również do narządów wewnętrznych. Występuje znacznie rzadziej, niż rak podstawnokomórkowy.
Punktem wyjścia nowotworu są najczęściej stany przedrakowe. Natomiast udowodniono, że czynnikiem przyspieszającym powstawanie zmian jest drażnienie mechaniczne, obecność blizn oparzeniowych lub potoczniowych. Również środki chemiczne oraz przewlekłe działanie promieni słonecznych może niekorzystnie wpłynąć na karcynogenezę i doprowadzić do rozwoju raka kolczystokomórkowego.
Rak kolczystokomórkowy stosunkowo często umiejscawia się w okolicach narządów płciowych. Ten typ raka koreluje zazwyczaj z zakażeniem onkogennym wirusem z grupy HPV, zwłaszcza typu 16, ale również innymi typami tego wirusa. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio obecność cząsteczek wirusa EV HPV, jednak rola tego patogenu w rozwijaniu się zmian nowotworowych nie została do końca poznana.
Wykwity skórne mają zazwyczaj charakter wrzodziejący lub brodawkująca. Charakterystyczny jest naciek podstawy oraz wywinięty na zewnątrz wał okalający zmianę. Nie występuje natomiast wał perełkowy, jak w przypadku raka podstawnokomórkowego. Morfologicznie raka można podzielić na postać wrzodziejącą oraz brodawkująca. W postaci wrzodziejącej występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych, nacieczonych brzegach, tworzących wyniosły wał. Natomiast postać brodawkująca wyróżnia się obecnością przyrosłych zmian skórnych. Naciekanie w głąb wykwitów jest mniej nasilone w stosunku do raka wrzodziejącego.
Rak kolczystokomórkowy umiejscawia się w zasadzie wszędzie tam, gdzie mogą pojawić się zmiany przedrakowe. Najczęściej usadawia się na pograniczu skóry i błony śluzowej, na przykład na wardze dolnej, w okolicy oczodołów, nosa i narządów płciowych. Przebieg choroby zależy od miejsca zajętego procesem chorobowym, odmiany klinicznej oraz stopnia zaawansowania nowotworu. Szacuje się, że u około połowy chorych mogą wystąpić przerzuty do węzłów chłonnych lub narządów wewnętrznych.
Rozpoznanie choroby nowotworowej stawia się zazwyczaj na podstawie obrazu klinicznego oraz badania histologicznego, które jest niezbędne dla pełnej diagnozy. Schorzenie najczęściej wymaga różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym, rakiem podstawnokomórkowym oraz z odmianą czerniaka. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu zmiany skórnej wraz z marginesem zdrowej tkanki. Niekiedy konieczny jest uzupełniający przeszczep skóry. Poza tym stosuje się głęboką krioterapię lub laseroterapię. Wartym podkreślenia jest fakt, iż odsetek wyleczeń w raku kolczystokomórkowym o wielkości do 2-3 cm wynosi nawet ponad 90%, co oznacza, że choroba, mimo zagrożenia dla życia i zdrowia chorego, może być całkowicie wyleczona.
Pod nazwą rak brodawkująca kryją się zarówno raki w okolicach narządów płciowych oraz jamy ustnej, jak i raki stóp. Udowodniono, że w części guzów stóp obecne były cząsteczki wirusa HPV odpowiedzialnego za występowanie brodawek stóp oraz HPV 11. Natomiast w nowotworach narządów płciowych wykryto obecność cząsteczek wirusa HPV 6 lub 11, które są odpowiedzialne za powstawanie kłykcin kończystych. Wzrost nowotworów jest bardzo powolny - proces nowotworowy liczy się zazwyczaj w dziesiątkach nawet lat. Powierzchnia guza jest szorstka, o typie hiperkeratotycznych brodawek. Zauważono, że wykazują niewielką skłonność do rozpadu, nie dają natomiast przerzutów.
Rak brodawkujący różnicować należy z innymi zmianami o typie łagodnych nowotworów, jak brodawki stóp czy kłykciny kończyste w okolicach intymnych. Leczenie raka brodawkującego nie odbiega od standardowego leczenia nowotworów skóry. Zmiany wycina się chirurgiczne lub stosuje się laseroterapię. W przypadku zmian na powiekach lub wargach, niekiedy stosuje się rentgenoterapię. Guzki niewielkie - do średnicy 1 centymetra - są wskazaniem do głębokiej krioterapii.
Choroba Pageta jest w swej istocie rakiem śródnaskórkowym, który najczęściej lokalizuje się w obrębie brodawki sutkowej lub - znacznie rzadziej - w okolicach narządów płciowych i odbytu.
W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest zazwyczaj powiązana z obecnością raka gruczołu sutkowego i niestety, często jest pierwszym objawem, który wzbudza niepokój pacjentek. Niestety obecność zmian o typie choroby Pageta świadczy o dużym zaawansowaniu zmian nowotworowych w gruczole. Istotą tej sytuacji jest fakt, iż komórki nowotworowe przechodzą przez przewodziki i przewody mleczne do skóry i ulegają rozsianiu i namnażaniu. Brodawka zajęta przez proces nowotworowy jest obrzmiała, zmiany mają charakter rumieniowo - złuszczający i są dobrze odgraniczone od otoczenia. Choroba jest najczęściej jednostronna i cechuje się powolnym, obwodowym wzrostem. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu, co zawsze świadczy o toczącym się złośliwym procesie w obrębie gruczołu sutkowego.
Natomiast, jeśli mamy do czynienia z choroba Pageta pozasutkową również mają związek z nowotworami złośliwymi. W przeważającej części są to nowotwory wywodzące się w przewodów wyprowadzających gruczołów - chociaż by potowych. W niewielkiej części współwystępują z gruczolakorakami. Udowodniono również istnienie zmian skórnych o typie choroby Pageta, które nie mają związku z innymi rakami, jednak patomechanizm powstawania tej odmiany nowotworu nie został poznany do końca. Podejrzewa się natomiast tło genetyczne. Ogniska pozasutkowe choroby Pageta spotykane są najczęściej w obrębie sromu, w okolicy odbytu, na mosznie, wzgórku łonowym, w pachwinach i w innych okolicach narządów płciowych. Badania pokazują, że w około 10% przypadków współistnieją raki stercza, odbytu lub też pęcherza moczowego.
Rozpoznanie choroby Pageta stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego oraz badania histologicznego, w którym uwidacznia się skupiska komórek typowych dla tego schorzenia. Chorobę tę zazwyczaj różnicować należy z chorobą Bowena - stanem przedrakowym oraz z różnego rodzaju wyprzeniami, zwłaszcza, gdy podejrzewamy pozasutkową postać choroby Pageta.
Leczenie sutkowej postaci choroby Pageta jest dość radykalne i polega na chirurgicznym usunięciu zajętej brodawki wraz z sutkiem. Jest to konieczne zwłaszcza, gdy rozpoznamy współtowarzyszący nowotwór gruczołu sutkowego. W przypadku ogniska pozasutkowego, zmianę również należy wyciąć z szerokim marginesem zdrowej tkanki, przy jednoczesnej resekcji ewentualnego guza złośliwego w danej okolicy. Jeśli nie wykryjemy raka gruczołowego w przypadku pozasutkowej postaci choroby Pageta, zastosowanie w terapii znalazła laseroterapia, który przynosi dobre efekty i nie jest tak rozległym zabiegiem, jak operacja re sekcyjna.
Czerniak złośliwy należy do najbardziej złośliwych nowotworów skóry, powstaje w skórze pozornie niezmienionej lub w obrębie znamion barwnikowych, głownie tych o cechach atypii. Rak ten daje bardzo wcześnie przerzuty do narządów wewnętrznych. Występuje z częstością około 12 osób na 100 tysięcy, jednak liczba ta cały czas rośnie. Najczęściej zapadają na niego osoby w średnim wieku, częściej kobiety. O ile u kobiet miejscem wyjścia nowotworu jest głównie twarz i kończyny dolne, o tyle u mężczyzn często ognisko pierwotne stwierdza się w obrębie tułowia.
Głównym czynnikiem zwiększającym ryzyko zachorowania na czerniaka jest promieniowanie słoneczne. Nadmierna ekspozycja na słońce jest najczęściej podstawową cechą osób z rozpoznaniem czerniaka. Jednak wydaje się, że choroba ma również pewne podłoże genetyczne. Obserwuje się występowanie rodzinne w mniej więcej 10% przypadków choroby.
Poza tym czerniak jest nowotworem immunogennym - potwierdzono obecność swoistych przeciwciał i limfocytów T, które reagują nie tylko z komórkami czerniaka danej osoby, ale też z komórkami raka u innych chorych. Nie ustalono dotychczas, czy hormony mają wpływ na rozwój choroby - na ich wpływ wskazuje zwiększona częstość występowania w czasie ciąży, połogu i porodu.
Istnieje sala ryzyka, która pozwala wstępnie oszacować ryzyko zachorowania. Do czynników zwiększających to ryzyko należą: obecność atypowych znamion i zmian skórnych, duża ilość tych zmian, rude włosy i liczne piegi, fototyp I i II, czyli słaba zdolność do opalania, ciężkie poparzenia słoneczne w przeszłości, zwłaszcza w dzieciństwie oraz występowanie w rodzinie tego nowotworu.
Ze względu na zmianę wyjściową oraz sposób szerzenia się raka, wyróżnia się cztery podstawowe typy czerniaka. Pierwszy to czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej - dosyć rzadki. Kolejny to czerniak szerzący się powierzchownie - najczęstsza odmiana, która najczęściej wywodzi się ze znamion barwnikowych, zwłaszcza z atypowych. Trzecim typem jest czerniak guzkowy - odmiana najcięższa w swoim przebiegu, która może wywodzić się ze znamienia, ale też może powstać na podłożu zdrowej skóry. Czwartą i ostatnią odmianą czerniaka jest typ umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych, który jest bardzo rzadko odmianą raka. Poza tym w odosobnionych przypadkach czerniaki mogą powstać na podłożu znamion błękitnych.
Typy czerniaka
Czerniak wywodzący się z plamy soczewicowatej - LMM - charakteryzuje się wieloletnim przebiegiem i są częstsze u osób starszych. Plamy barwnikowe, na podłożu których rozwija się nowotwór, są płaskie i mają nieregularne obrysy oraz zabarwienie. Prawie wyłącznie lokalizują się na twarzy lub na innych odsłoniętych okolicach ciała. Pierwszym objawem sugerującym złośliwość jest powstanie wyczuwalnych guzków. Ta odmiana czerniaka jest uważana za stosunkowo łagodną.
Czerniak szerzący się powierzchownie - SMM - występuje najczęściej u ludzi około 40 lat. Najbardziej typową cechą tego nowotworu jest obecność nierównomiernie zabarwionej plamy z licznymi, drobnymi guzkami. Zmiany zajmują zarówno okolice odsłonięte jak i te nienarażone na szkodliwe działanie promieni słonecznych. Choroba postępuje bardzo powoli - kilka lub kilkanaście lat. Pojawienie się obwódki zapalnej, powiększenie znamienia, skłonność do rozpadu i zmiana zabarwienia zawsze sugeruje transformację nowotworową.
Czerniak guzkowy - NM - ma wygląd guzka o nierównomiernym zabarwieniu, który bardzo szybko się powiększa i ma skłonność do tworzenia owrzodzeń. Najczęściej lokalizuje się głowie, plecach i na karku. Częściej pojawia się u mężczyzn. Choroba bardzo szybko postępuje - zwykle czas jej trwania nie przekracza roku. Najcięższą postacią czerniaka guzkowego jest odmiana bezbarwnikowa, który zawiera znikome lub w ogóle nie zawiera melaniny, co niestety świadczy o bardzo dużej złośliwości tego raka. Zmiany mogą mieć charakter pierwotny lub przerzutowy.
Czerniaki umiejscowione na kończynach dolnych wywodzące się z plam soczewicowatych - ALM - zajmują głównie okolice paznokci dłoni i stóp. Mogą też występować podpaznokciowo. Barwnikowe plamy wykazują tendencję do rozpadu, powodując zniszczenie płytki paznokciowej. Rosną stosunkowo wolno i są typowe dla osób starszych.
Leczenie czerniaka
Czerniak jest rakiem bardzo złośliwym, co oznacza, że bardzo szybko daje przerzuty. Czerniak może przerzucać się do otaczającej skóry drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych. Najczęściej powstają przerzuty do skóry właśnie, węzłów chłonnych, płuc, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i kości. Niestety, większość pacjentów umiera w ciągu maksymalnie kilku lat od rozpoznania. Najgorszym rokowaniem wykazują się zmiany na tułowiu.
Do rozpoznania czerniaka konieczne jest oczywiście badanie histologiczne. Do oceny stopnia zaawansowania choroby służy skala Clarka. Jest to pięciostopniowa skala, która ocenia, jak bardzo czerniak nacieka okoliczne tkanki. Skala ta koreluje bezpośrednio z rokowaniem pięcioletniej przeżywalności - od około 85% w stopniu I do blisko 0% już w stopniu III. Najgorzej rokujący czerniak guzkowy już na początku rozwoju osiąga trzeci stopień w skali Clarka.
Leczenie czerniaka opiera się na usunięciu chirurgicznym zmiany z marginesem zdrowej tkanki. Do tego konieczne jest usunięcie okolicznych węzłów chłonnych. Do tego chorym podaje się specjalną chemioterapię. W przypadku, gdy nie istnieją możliwości wyleczenia chorego, stosuje się chemioterapię paliatywną, mającą na celu poprawę komfortu życia pacjenta. Przerzuty również usuwa się chirurgicznie. Obecnie wyniki leczenia pacjentów z rozpoznanym czerniakiem nie są zadowalające - ze względu na jego dużą złośliwość, chorzy trafiają do lekarzy w późnym stadium choroby, gdy szanse na wyleczenia są już bardzo małe.
Cały czas jednak trwają prace i badania nad tym, by móc w przyszłości uratować więcej pacjentów z czerniaków, niż teraz. Nie należy również zapominać, że można chronić się przed rozwojem tego nowotworu i to w bardzo prosty sposób. Stosując kremy z wysokim filtrem słonecznym i umiarkowanie, z rozsądkiem korzystać ze słońca, które z pewnością ma swoje zalety, jednak trzeba też pamiętać o wadach.