Patofizjologia 13.01.2011Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego GEP-NET

1. Guzy neuroendokrynne etiologia:

• gruczoły endokrynne (przsadka, przeytarczyce, nadnercza)

• grupy komórek endokrynnych wewntr. Tarczyca, trzustka

• ?

DES (difuse endocrine system) - 15 wysokowyspecjalizowanych komórek z ktrych mogą tworzyć się różnego rodzaju guzy

2. Epidemiologia:

• 30 przypadkow na milion na rok

• 70% guzów NET stanowaią guzy przewodu pokarmowego

• GUZY GEP-NET stanowią 2%wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego

3. Charakterystyka:

• rzadkie nowotwory

• średnica <1 cm

• W większości przypadków złośliwe

• Dają przerzuty przed wystąpieniem obajawów klinicznych (nieme klinicznie)

• Niecharakterystyczne objawy przyczyną pomyłek diagnostycznych

• Do pewnego momentu wielu pacjenntów umierało bez rozpoznania

4. Rakowiak:

• Rodzaj guza produkującego serotonine. Pojcie to zostało mocno ograniczone w ostatnim czasie.

• Zespół rakowiaka: Napadowe zaczerwienie twarzy, biegunka, choroby serca, skurcze brzucha, sapanie, pelagra, zapalenie stawów.

• Przełom rakowiaka: spadek ciśnienia tętniczego, tachykardia, swiszczący oddech, zaczerwienie skóry, zaburzenia czynnościowe OUN.

• Diagnostyka: chromogranina kwas 5-hydroksyindolocytowy, badanie stężeń hormonów specyficznych: gastryna, insulina, glukagon. PTH, wapń kalcytonina, hormony przysadkowe.

• Wykrywanie: tomografia, USG, MR, endoskopia, scyntygrafia z użyciem analogów samotostatynowych znakowanych radioizotopami (u osób nie kwalifikujących się do leczenia chirirgicznego, wykorzystuje specyficzne receptrory komórek nowotworowych), radioznaczniki wykorzystujące emitery pozytonów (PET).

• Leczenie: z wyboru: operacyjne. Leczenie przerzutow: embolizjacja (?), resekcja chirurgiczna. Farmakoterapia: Analogi hormonów podwzgórza - hamują wydzialanie hormonów trzustkowych, jeslitowych, hamują motorykę...?, interferon, chemioterapia.