NEUROLOGIA WYKŁAD 3

(BOJT)

CHOROBY DEMIELIZACYJNE

STWARDNIENIE ROZSIANE (SM)

CECHY SM :

• przewlekła, zapalno - demielizacyjna choroba OUN charakteryzująca sie wielofazowym przebiegiem i obiawami wieloogniskowymi,

• obecność rozsianych ognisk demielizacji tzw. plaki - umiejscowionych w istocie białej mózgu najczęściej umiejscowione przykomorowo, w chorobie dochodzi również do uszkodzienia aksonalnego i śmierci oligodendrocytów (aplaza),

• ogniska rozpadu mieliny w mózgu i rdzeniu kręgowym oraz odczyn zapalny pierwotny,

• począdkowe obiawy ujawniają sie miedzy 20 - 40 rż, z przeważającą częstością
  u kobiet w tym wieku niż u mężczyzn,

• istnieje również zależność zapadalność - klimat kraju, znacznie częściej opserwuje sie zapadalność na SM w krajach klimatu umiarkowanego, im dalej na południe tym częstość choroby mniejsza,

EPIDEMIOLOGIA SM :

• klimat umiarkowany,

• czas ekspozycji na słońce,

• dieta,

• geomagnetyzm,

• toksyny,

• rasa biała,

• uwarunkowanie genetyczne : wystepuje u 4% rodzenstwa, 5% bliźniąt dwujajowych oraz około 50% blizniąt jednojajowych, 2,5% dzieci z chorym rodzeństwem,

Czynnikiem zewnątrz pochodnym SM prawdopodobnie są wirusy (odra, opryszczka, czynniki środowiskowe i inne) ktore dostają sie do organizmu człowieka juz w wieku dziecięcym lub wczesnomłodzieńczym.

TYPY KLINICZNE SM :

1. RZUTÓW I REMISJI (po rzucie powrót do stanu wyjściowego lub utrwalone deficyty neurologiczne),

2. PIERWOTNY PRZEWLEKLE POSTĘPUJĄCY (bez wariantu rzutów i remisji),

3. WTÓRNIE POSTĘPUJĄCY,

4. PIERWOTNIE POSTĘPUJĄCY,

5. POWRACAJĄCO - NAWROTOWY,

OBIAWY SM :

• zaburzenia wzrokowe (jedno -, obustronne, poza gałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, obiawy zwiatujące np. zamglenie widzenia lub ślepota),

• zaburzenia okoruchowe (podwójne widzenie),

• niedowład ośrodkowy nerwu twarzowego (VII),

• ubytkowe obiawy ruchowe (porażenie/niedowład),

• obiawy móżdżkowe z zaburzeniami równowagii,

• zaburzenia śłuchowe (szum w uszach/niedołuch),

• zaburzenia pęcherzowe,

• zaburzenia czuciowe tzw. parastezje,

• zaburzenia poznawcze (pamieć, uwaga),

• zmęczenie (znurzenie, brak energii, wyczerpanie),

• zaburzenia snu,

• niepokuj,

• ból,

• nykturia,

POSTACIE KLINICZNE SM :

1. rdzeniowa,

2. mózgowo - rdzeniowa (najczęstrza!),

3. móżdżkowa,

4. KLASYCZNA (oczopląs/ mowa skandowana),

ROZPOZNANIE :

• rozpoznanie kliniczne (wieloogniskowe uszkodzenie OUN),

• zmiany wykryte w badaniu PMR,

• KRYTERIA ROZPOZNANIA - NMR (rezonans magnetyczny) i podanie tzw. GADOLINY (środka cieniującego) uwidaczniającego 2-3 ognisk okołokomorowych
  - odbieranych jako wzrost sygnału w obrazie T2 i wzrost uszkodzenia istoty białej,

LECZENIE SM :

1. LECZENIE W OSTRYM RZUCIE CHOROBY :

• STERYDY (encorton, deksamentazon, metyloprednison - leczenie przeciwzapalne i przeciwobrzękowe)

HAMOWANIE NATURALNEGO PRZEBIEGU CHOROBY :

• LECZENIE IMMUNOMODULACYJNE : interferon typu beta, octan

glatinameru, mitoksantron (cytostatyk),

• CELE LECZENIA : jak najdłuższe utrzymanie sprawności ruchowej,

przeciwdziałanie postępowi choroby, przeciwdziałanie depresji,

ZABURZENIA CZYNNOŚCI I DOLEGLIWOŚCI W SM :

• zwalczanie wzmożonego napięcia mięśni (SPASTYCZNOŚCI),

• zwalczanie osłabienia mięśni,

• INNE : zwalczanie bólu, zaburzeń oddawania moczu, zaparć, depresji, impotencji u mężczyzn,

• niedowłady / porażenia,

• zespoły bólowe,

• zaburzenia równowagi,

• stopniowa utrata wydolności,

PROFILAKTYCZNE DZIAŁANIA W SM :

• unikanie / zapobieganie infekcją,

• zapobieganie upadkom,

• zapobieganie przegrzaniu i oziębieniu (w tym unikanie gorących kąpieli),

• przeciwdziałanie przemoczeniu fizycznemu,

• przestrzeganie leczenia farmakologicznego i diety,

• zapobieganie wyczerpaniu psychicznemu,

PROBLEMY ŻYCIOWE I SPOŁECZNE U CHORYCH NA SM :

• SM uaktywnia się często u kobiet w połogu,

• często ciąże kobiet chorych na SM kończą sie cięciem cesarskim na skutek nadmiernego osłabienia mięśni,

• chorzy powinni utrzymywać aktywność zawodową tak długo jak jest to tylko możliwe,

• u większości chorych stan neurologiczny z czasem trwania choroby pogarsza sie :
  po 10 latach 50% chorych potrzebuje do poruszania pomocy ortopedycznej w postaci laski, a po 25 latach 90% chorych ma niesprawność stałą,

TEMAT 2

NEUROINFEKCJE
ZAPALENIE OPON MÓZGOWO - RDZENIOWYCH - ciężka infekcja płynu mózgowo - rdzeniowego otaczającego mózg i wypełniająca kanał kręgowy, wywołane przez wirusy (entero - , ECHO) lub bakterie (meningokoki/pneumokoki - przenoszone z nosa/ gardła), pierwotniaki i pasożyty.

OBIAWY :

• bóle głowy,

• nudności i wymioty,

• gorączka,

• sztywność karku - obiawy oponowe,

• senność / śpiączka,

• krwista wysypka,

• gluchota,

• niedowład,

• padaczka,

BORELIOZA - choroba wywołana przez krętek Borrelia Burgdoferii, który przenoszony jest przez kleszcze ze stałych rezerwuarów tj. : sarny, jelenie, psy, ludzie.
Borelioza obawia się wystąpieniem rumienia na skórze w miejscu ukąszenia, ogólnie jest
to choroba która może zając wielenarządów np. stawy, wątroba i serce. Choroba rozpoznawana jest na podstawie badania serologicznego.

AIDS - zespół nabytego upośledzenia odporności związany z wirusem HIV, doprowadza
do zaburzeń patologicznych tj : polineuropatie i zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych,
a takze zapalenia mózgu i infekcji oportunistycznych OUN (toksoplazmoza, cytomegalia, wirus JC, grzybice, kila, gruźlica, mięsak Kapossiego)

ENCEFALOPATIE GĄBCZASTE - grupa chorób prowadzących do śmierci na skutek zaniku komórek nerwowych tzw. gąbczastość istoty szarej.

CHOROBY WYWOŁANE PRZEZ PRIONY (białkopodobne cząsteczki zakaźne) :

• DRŻĄCZKA tzw. KURU,

• śmiertelna rodzinna bezsenność,

• SCROPIE (kołowacizna owiec),

• BSE (bydło),

• CHOROBA CREUTZFELDA - JACOBA - choroba ludzi wywołana przepasażowaniem BSE na człowieka, charakteryzująca się mikroskopowymi zmianami gabczastymi, przebudową białek w postaci wakuoli, początek choroby przypada na 60 rż, jest to choroba szybko postępujaca o charakterze zespołu otępiennego doprowadzającego do zgonu na przestrzeni kilku miesięcy, leczenie ogranicza się do leczenia strikte obiawowego, o obiawach piramidowych, pozapiramidowych i móżdżkowych,

TEMAT 3

CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDALNEGO
(parkinsonizm / drżenie samoistne)

UKŁAD POZAPIRAMIDALNY : struktury położone na kilku poziomach układu ośrodkowego układu nerwowego, składa się z :

• pola ruchowego w korze,

• jąder podkorowych (jądro ogoniaste, skorupa, gałka blada, jadro niskowzgórzowe),

• obszary śródmózgowe (jądro czerwienne, istota czarna)

Układ piramidalny odpowiada za płynnosć i szybkość ruchu celowego oraz odpowiednie napięcie mieśnopwe w stosunku do wykonywanego ruchu. W przypadku uszkodzenia układu dochodzi do zaburzenia tych dwóch płaszczyzn.

ZESPOŁY : zespół parkinsonowski (hipokinetyczny), zespół pląsawiczy i ateotaktyczny (tzw. atenoza),

ZESPÓŁ PARKINSONOWSKI -

PARKINSONIZM - choroba zwyrodnieniowa klinicznie cechująca się występowaniem zespołu parkinsonowskiego o długim czasie trwania i przebiegu stopniowo postępującym, przebiega z postępującym zanikiem komórek ISTOTY CZARNEJ śródmózgowia, a w komórkach pojawiają się tzw. WTRĘTY czyli ciała Lew'ego jako wynik przedwczesnego starzenia komórek, uwarunkowań genetycznych, czynników toksycznych (neuroleptyki, MPTP), infekcje, stresu oksydacyjnego (wolne rodniki). W skutek zaniku komórek istoty czarnej dochodzi do obniżenia stężenia DOPAMINY (nie można uzupełnić braku jej stężenia gdyż nie przenika przez barierę krew - mózg) i dochodzi do przewagii cholinergicznej aktywności w prążkowiu (wzrost stężenia ACTCH) - skala UPDRS,

• występuje głównie w wieku średnim/ starszym,

• PL/EU - 15/100 000 osób,

• średni wiek ujawnienia obiawów 58 lat,

• częstość ujawniania wzrasta z wiekiem,

TRIADA OBIAWÓW (wg częstości) :

• spowolnienie ruchowe,

• drżenie twarzy i kończyn,

• przygarbiona postawa,
  OBIAWY NASILAJĄCE SIĘ CZASEM :

• spowolnienie ruchowe (HIPOKINEZA),

• trudność rozpoczęcia / zatrzymania ruchu,

• cicha / zamazana mowa,
  

• maskowata twarz,

• ruch małymi kroczkami,

• przygarbiona postawa ciała,

FLUKTACJE RUCHOWE FAZY PÓŹNEJ :

• nagłe znieruchomienie,

• zastygnięcia,

• blokada ruchowa,

• akineza poranna,

STOPNIE PARKINSONA :

1. 
   

2. 
   

3. 
   

4. 
   

ROZPOZNANIE :

• występowanie minimum 2-3 obiawów : drżenie spoczynkowe, spowolnienie ruchowe, wzmożone napięcie mięśniowe,

• INNE : zaburzenia wegetatywne (ślinotok/pocenie), mikrografia (ograniczenie zakresu ruchu), jednostronny początek obiawów, dobra reakcja na stymulowanie dopaminergiczne,

DRŻENIE - rytmiczne ascylecyjne ruchy związane z naprzemiennym ruchem mięśni antagonistycznych

1. DRŻENIE SAMOISTNE - 4 % powyżej 65 rż występuje jedynie drżenie - jedno objawowe, postępujące,

LECZENIE CHOROBY PARKINSONA :

(chirurgiczne, poza farmakologiczne i farmakologiczne)

1. NIEDOBORY LEWODOPY (prekursor dopaminy) - np. Madopar, Nakom, Sinemet - leki nie powstrzymują postępu choroby, z czasem należy stosować coraz większe dawki leku, największa skuteczność jest obserwowana między
   5 -7 lat, z czasem stosowania narastają obiawy niepożądane takich jak :
   

• fluksacje ruchowe (on/off),

• dyskinezy (pląsawica kończyn, tułowia),

• dystonie (nieprawidłowe skurcze mięśni),

• zaburzenia psychiczne,

• obiawy wyczerpania dawki (podawane drogą doustną, dożylnie
  lub bezpośrednio do PEG-a)

Antagoniści receptora dopaminergicznego pobudzają receptory prążkowia nasilając działanie dopaminy np. bromokryptyna, pergolid (!!!), kabergolina, apomorfina,

Leki antycholinergiczne - blokujące receptory muskarynowe co doprowadza do zmniejszenia aktywności cholinergicznej np. parkopan, artan, akineton (leki z tej grupy doprowadzają od suchości do majaczenia)

LEKI ZWALNIAJĄCE POSTĘP CHOROBY : selegilina (działanie neuroprolekcyjne), entakapon (metyluje L-dopę, podawany z lewodopą)

TEMAT 4

GUZY MÓZGU
CHARAKTERYSTYKA BIOLOGICZNA GUZÓW MÓZGU

- zdolność do podziału

- zdolność do przemieszczania się w mózgu

- zdolność do zaopatrzenia się w dopływ krwi (angiogeneza)

GUZY MÓZGU - UPROSZCZONY PODZIAŁ HISTOLOGICZNY

Guzy pierwotne: wywodzą się z mózgu, towarzyszących tkanek i tkanek „obudowujących” neuroepitelialne (NE) mezodermalne (oponiaki) gruczolaki przysadki, nerwiaki osłonowe szyszyniaki

Guzy przerzutowe:z oskrzela z sutka z czerniaka

GUZY MÓZGU - CHARAKTERYSTYKA

Guzy mózgu u dzieci: częściej torbielowate o łagodnym utkaniu,

położone w półkuli móżdżku wyjątek: PNET)

Guzy mózgu u dorosłych: częściej lite i częściej złośliwe położone w półkulach mózgu

GUZY MÓZGU - KLASYFIKACJA ZŁOŚLIWOŚCI

Klasyfikacje [WHO ]
I - nowotwory w najwcześniejszej fazie rozwoju

II - nowotwory w początkowej fazie rozwoju

III - nowotwory zaawansowane

IV - bardzo zaawansowane, guzy anaplastyczne (PNET, glioblastoma multiforme)

I, II guzy niskiego stopnia złośliwości

III, IV guzy wysokiego stopnia złośliwości

nie ma w zasadzie guzów łagodnych

GUZY MÓZGU - PODZIAŁ TOPOGRAFICZNY

Guzy „nadnamiotowe” - przedniego i środkowego dołu czaszki

- półkulowe (najczęściej płaty czołowe)

- guzy podstawy czaszki

- guzy przysadki (gruczolaki w tym hormonalnie presyjne i hormonalnie czynne)

- guzy komór i okolicy szyszynki (wodogłowie)

Guzy „podnamiotowe” - tylnego dołu czaszki

- guzy półkul i robaka móżdżku

- guzy komory IV i pnia mózgu

- guzy kąta mostowo-móżdżkowego (nerwiaki)

GUZY MÓZGU - OBJAWY : bóle głowy, nudności, wymioty, napad padaczkowy, różnorodne objawy ogniskowe: niedowład, afazja,

zmiany psychiczne, zaburzenia widzenia, słuchu, równowagi itp..

GUZY MÓZGU - ROZPOZNANIE

Metody obrazowe:

- tomografia komputerowa

- magnetyczny rezonans jądrowy MRI

- spektroskopia rezonansu magnetycznego MRS (ocena aktywności guza)

Metody inwazyjne:

- biopsja stereotaktyczna guza wskazana w małych guzach o głębokiej lokalizacji

i niepewnym obrazie radiologicznym

GUZY MÓZGU - LECZENIE

1. Operacja: zabiegi metodą klasyczną radiochirurgia (stereotaktyczna)

gamma knife

GUZY MÓZGU - LECZENIE

2. Radioterapia: telegammaterapia brachyterapia powinna być wdrażana jak najszybciej po operacji; każdy dzień czekania to przeżycie o 2% krótsze

3.Chemioterapia

4. Inne metody hamowanie angiogenezy (thalidomid)

„toksyczna terapia” glejaków (tamoxifen)

5. Terapia genowa (immunoterapia) hodowanie szczepionki przeciw

komórkom guzów anapestycznych

4

---