WRODZONE WADY SERCA I NACZYŃ
Wady wrodzone powstają w życiu płodowym na skutek zaburzeń rozwojowych serca i naczyń. Istotny wpływ mają
czynniki genetyczne, zmiany w obrębie łożyska, choroby przebyte przez matkę we wczesnym okresie ciąży(choroby wirusowe, różyczka)
szkodliwe działanie RTG na płód
przewlekłe zatrucia
leki w czasie ciąży (hyndantoina, sole lita,talidomid, wit. A)
Podział wad serca:
ze wzg. na wpływ na utlenowanie krwi wady dzieli się na:
wczesnosinicze, późnosinicze i niesinicze.
Obecnośc sinicy (cyanosis) jako objawu wady serca związana jest z dużą domieszką krwi tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje gdy stężenie hemoglobiny niutlenowanej przekracza 59%) Ilość tej hemoglobiny i nasilenie zależy od wielkości przepływu krwi żylnej do tętnicy dużego układu krążenia, z pominięciem płuc
Wady późnosinicze:
ubytek przegrody międzykomorowej(VSD)
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej(ASD)
ubytek w przegrodzie przedsionkowo komorowej (AVSD)
przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)
kanał przedsionkowo komorowy
Wadami późnosiniczymi są takie wady, w których początkowo wystepuje przeciek lewo prawy (z „wysokociśnieniowej” komory lewej do „niskociśnieniowego serca prawego”) a następnie w wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenie przecieku na prawo-lewy.
Wady wczesnosinicze:
Tetralogia Wallota (zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + odejście aorty znad ubytku przegrody między komorowej ”aorta jeźdźec”+ przerost mięśnia prawej komory.
Przełożenie głównych naczyń
Zrośnięcie zastawki trójdzielnej
Wspólny pień tętniczy
Całkowicie nieprawidłowe ułożenie żył płucnych
Pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota) zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty(znad ubytku przegrody międzykomorowej) + przerost mięśnia prawej komory + przetrwały otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Trytologia Fallota
Choroba Eisenmengera -ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej „aorty jeździec”
Wady wczesnosinicze są takimi wadami, w których na początku życia płodowego występuje przeciek prawo-lewy (z „prawego serca” do „lewego serca”
Wady niesinicze
Koarktacja aorty
Zwężenia aorty
Izolowane zwężenie tętnicy płucnej
Anomalia Ebsteina
Wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego
Wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej
Zespół Lutembachera
Dwupłatowa zastawka aorty
Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków między krążeniem dużym i małym.
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)
To jedna z najczęstszych wad wrodzonych serca ( u pacjentów między 30-40 r.ż) Najczęściej zlokalizowana w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie, mają różny kształt. Efektem przecieku na poziomie przedsionków jest przeciążenie objętościowe jam prawego serca i zwiększenie objętości przepływu płucnego. Duża objętość przecieku może prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego. Wada uniemożliwiająca przezycie dziecka w przebiegu przełożenia naczyń.
Objawy kliniczne:
Uczucie kołatania serca po wysiłku fizycznym
Duszności
Opóźnienie dojrzewania
Nieregularne miesiączkowanie
Leczenie
Zabieg operacyjny polegający na zaszyciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Wstawienie łatki z tworzywa sztucznego
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
Najczęstsza wada wrodzona u noworodków. Ponieważ w późniejszym okresie życia przegroda może zamknąć się, ubytek przegrody międzykomorowej rzadziej również jej części mięśniowej. Najczęściej jest wada izolowaną. Ponad 20% chorych z ubytkiem międzykomorowym ma ciężkie objawy kliniczne we wczesnym dzieciństwie,65-70% umiera przed 20 r.ż. a 90-95 przed 40 r.ż
Objawy (zwykle w 4-6 tygodniu)
Zastoinowa niewydolność krążenia
Niedobór masy ciała i wzrostu
Opóźnienie rozwoju psychicznego i fizycznego
Nawracające infekcje uk. Oddechowego
W wieku >2 lat możliwa poprawa kliniczna
Leczenie
Ok. 4-5 r.ż. leczenie zachowawcze
Założenie opaski na tętnicę płucną
Zaszycie otworu lub wszycie łatki ze sztucznego materiału.
Przetrwały przewód tętniczy Botalla(PDA)
Pozostałe po życiu płodowym połączenie między górną cz. aorty a zwykle lewą tętnicą płucną.W PDA istotnym hemodynamiczne 30% nie leczonych umiera w 1 r.ż, 42% dożywa 45 r.ż.
Objawy:
Mały przeciek lewo prawy bezobjawowy.Duży wywołuje niewydolność lewej komory i duszności wysiłkową
U noworodka objawy duszności są inne ważnym objawem jest męczenie się dziecka w czasie karmienia
Większa skłonność do infekcji płucnych
Leczenie
Zamykanie przewodu specjalnymi podwiązkami lub szwami
Tetralogia Fallota
Do powstania wady dochodzi na skutek zaburzeń rozwoju stożka pod tętnicą płucną. Stożek jest zwykle zwężony i skrócony, a przegroda stożka przemieszczona do przodu i na prawo prowadzi to do powstania dużego ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty nad przegrodą międzykomorową oraz zwężenia drogi przepływu z prawej komory. Przerost prawej komory jest wtórny do zwężenia drogi wpływ z komory oraz systemowego ciśnienia w komorze spowodowanego obecnością
Objawy:
Napady anokseniczne
Nasilona sinica, tachypnoe, kucanie
RTG - serce w kształcie buta
Bardzo zła tolerancja na wysiłek fizyczny
Palce pałeczkowate
Opóźniony ogólny rozwój fizyczny
Leczenie:
Leczenie paliatywne - zespolenie Blalock -Taussing
Leczenie operacyjne zazwyczaj dwuetapowe