CHOROBY KORY NADNERCZY

Przedni plat przysadki - TSH

ACTH -> 2 co do gruczolaków (z reguly male guzy)

FSH/LH

GH -> 1sze w częstościo dawania gruczolaków

Prolaktyna -> zwykle jako makrogruczolaki

Endorfiny

Mikro < 1cm gruczolak

Makro >2cm gruczolak

1szy objaw prolactinoma u mężczyzn impotencja, ale przychodzą z bolem glowy lub zaburzeniami widzenia

ZESPÓL CUSHINGA

Klasyfikacja i przyczyny zespolu Cushinga

ACTH zależne

• Ch. Cushinga 60% (nadmiar ACTH mikrogruczolak)

• Ekotopowe wydzielanie ACTH 15% - rak drobnokomórkowy pluca, guzy neuroendokrynne

• Ekotopowe wydzielanie CRH <1% grasicy i p.pok, neo jądra

• Wieloguzkowy przerost nadnerczy

ACTH niezależne (częstsza etiol.)

• Gruczolak (u dorosłych) i rak nadnerczy (częstsza etiol. U dzieci)10rż i 15%

• Pierwotny barwnikowy przerost guzkowy nadnerczy i zesp Carey'a

• Zesp. McCune - Albright'a

• Jatrogenny (glikokortykosterydoterapia) -> najczęstszy

Zespól Cushinga - niewiadomo jaka jest przyczyna

Choroba Cushinga - zawsze gruczolak przysadki,

Bardzo ważny element badanie okulistyczne

Zespól pseudo - Cushingoidalny

• Alkoholizm - etanol stymuluje wydzielanie ACTH

• Depresja

• Otylość

Gdy jest za dużo glikokortykosteroidów - dzialanie kataboliczne, ale też anabolizm

Dzialanie niepożądane glikokortykosteroidów:

• Łysienie i „zla cera” - trądzik

• Może być ostra psychoza lub depresja

• Hirsutyzm

• Zaczerwienienie twarzy - katabolizm tkanki lącznej

• Twarz księżycowata

• Latwiej powstają wrzody żołądka

• Rozstępy - dosyć głębokie, zaróżowione, czasem fioletowo - czerwone - zanik tkanki lącznej

• Częste wylewy podskórne

• Zaburzenie układu gonadowego - impotencja, zaburzenia miesiączkowania

• Katabolizm w układzie kostnym - spadek wchłaniania Ca, wzrost uwalniania Ca z kości => osteoporoza

• Bóle kostne!!!

• Katabolizm mięśni kończyn - z trudem podnosi nogi po schodach

• Otylość centralna - wystymulowana jest insulina z insulinooporności i to jest jej dzialanie - hipoteza

• Kortyzol - to slaby mineralokortykoid - retencja wody i sodu - obrzęki i nadciśnienie, wielomocz i częstomocz

• Cukrzyca typu 3

• Wzrost masy ciala

• Bawoli kark

Ekotopowe wydzielanie ACTH 15%

• Rak drobnokomórkowy pluc 50%

• Rak niedrobnokomórkowy pluc 5%

• Guzy trzustki - rakowiaki 10%

• Guzy grasicy - rakowiaki

• rakowiak oskrzeli

• inne rakowiaki

• rak rdzeniasty tarczycy

• pheochromocytoma 3%

• inne

w ekotopowym - bardzo szybki postęp choroby - otylość centralna nie jest tak zaznaczona - dominują objawy neo (również chudnięcie)

bardzo duże osłabienie mięśniowe - z braku potasu!!

Badania dodatkowe

• dobowy rytm wydzielania kortyzolu w surowicy 8:00 i 20:00

• poziom wolnego kortyzolu w moczu

• test hamowania malą dawką deksametazonu 1mg

• 8:00 - poziom kortyzolu w surowicy

• 23:00 p.o. 1mg deksametazonu

• 8:00 kortyzol w surowicy

Powinno być obniżenie poziomu kortyzolu do wartości <140nmol/l

Jeżeli deksametazon nie wychamowal do wartości 140 nmol/l (to p.o. 0,5mg deksametazonu co 6h pzez 2 dni i o 8:00 po 48h - <30 ……

TK zloty standard jeśli chodzi o obrazowanie nadnercza.

Testy różnicujące przyczyny hiperkortyzolemii:

• ACTH w surowicy - wydzielanie pulsacyjnie - trudności w interpretacji (nie wiemy gdzie trafiliśmy)

• Poziom K+ i dwuwęglanów w surowicy

• Test hamowania dużą dawką deksametazonu (8mg/24h -> 2mg co h przez 2 dni)

• Test z CRF

• Test z metyraponem

• Cewnikowanie zatok skalistych z oznaczeniem poziomu ACTH

Leczenie zespolu Cushinga

• Leczenie powikłań

• Nadciśnienie tętnicze: diuretyki - verospiron i ACEI

• Cukrzyca - insulina

• Osteoporoza - Ca, bifosfoniany

• Przyczynowe

• Operacja poprzedzona lekami zmniejszającymi syntezę kortyzolu

Po zabiegu operacyjnym:

• Wtórna niedoczynność nadnerczy - octan hydrocortisonu 30mg/24h

• Niedoczynność przedniego plata przysadki: hydrocortison,

• L- tyroksyna,

• h. płciowe

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

• pierwotna - choroba Addisona - spadek kortyzolu, wzrost ACTH (zniszczone nadnercze)

• wtórna (spadek ACTH, spadek CRH) - objawy slabiej wyrażone

wzrost ACTH - wzrost h. melanotropowego -> ciemna skóra

choroba Addisona:

• slabnie

• chudnie

• ciemnieje

• spada ciśnienie

przyczyny choroby Addisona:

• autoimmunologiczne

• inf. - gruźlica, grzybica, cytomeglia, HIV

• przerzuty neo

• procesy naciekowe - skrobiawica, hemochromatoza

• zespól Waterhouse - Fridenchsena

• wrodzona hipoplazja nadnerczy

• zespól oporności na ACTH

• obustronna adrenalektomia

wtórna i III - rzędowa spadek ACTH spadek CRH

• nowotwory okolicy glowy

• gruczolaki z innych hormonów

• udar przysadki - zespól Sheehan'a

• gruźlica mózgu

• limfocytarne zapalenie podwzgórza

• naświetlania przysadki

• nagle odstawienie sterydów

• idiopatyczne

Niedoczynność nadnerczy

• osłabienie, męczliwość 100%

• anorexia 100%

• nudności, wymioty 86%, 75%

• zaparcia, bóle brzucha 33%, 31%

• biegunki 16%

zawroty glowy przy zmianie pozycji (hipotonia ortostatyczna) 12%

• bóle mięśni, stawów 6-13%

choroba Addisona

• spadek masy ciala 100%

• hiperpigmentacja 94% - cisawica - b. dobrze widoczne bruzdy na dloni

• hipotensja SAP <110mmHg (88 - 94%)

• vitiligo 10-20%

choroba Addisona

• zaburzenia elektrolitowe 92%

• spadek Na 88%

• wzrost K+ 64%

• wzrost Ca + 6%

• azotemia 55%

• anemia 40%

• eozynofilia 17%

Przelom nadnerczowy

• odwodnienie, spadek RR

• nudności i wymioty (brak łaknienia, spadek mc w wywiadzie)

• bole brzucha - ostry brzuch!!!

• hipoglikemia (niewyjaśniona)

• gorączka

• hiponatremia, wzrost K+, wzrost Ca2+ lub eozynofilia

• hiperpigmentacja lub bielactwo

• inne zaburzenia endokrynne - niedoczynność tarczycy, gonad

niedoczynność kory nadnerczy - rozpoznania

• kortyzol w surowicy spadek ->

• ACTH w surowicy

• Wolny kortyzol w moczu dobowym spadek ->

• Test stymulacji ACTH (synacten 150 mikrog iv w obiad i po 30 min wzrost kortyzolu w surowicy > 525 mmol/l (19mg/dl)

• Przedłużony test Synactenem - infuzja 24 - 48, po 4h wzrost kortyzolu > 1000mmol/l

• Test z metyraponem

• Test z CRH

Rezonans jeśli podejrzewamy podwzgórze lub przysadką

• Oznaczenie przeciwciał RIA o 21 - hydroksylazie

• TK + biopsja nadnerczy

• MRI, OUN

• Próba tuberkulinowa

• RTG klatki piersiowej

Leczenie:

• Hydrokortyzon 15-20 mg R i 5-10mg wczesne popołudnie

• Monitorując objawy kliniczne i ACTH w surowicy rano

• Fludrokotison (Cortineff) 0,1 mg p.o.

• Monitorując RR na leżąco, stojąco, obrzęki, kaliemia, PRA

• Edukacja pacjenta

• Karta informacyjne (bransoleta) „emergency”

W sytuacjach stresowych

• Wzrost glikokortykosteroidów 2-3x na kilka dni trwania choroby

• Nie zmienia się dawki mineralkortykosteroidów

• Gdy choroba > 3 dni

• Male zabiegi dentystyczne - niemodyfikujemy leczenia

• Wypadki komunikacyjne 4mg im

• Operacja 100mg hydrocortisonu przed znieczuleniem potem też po

Leczenie przelomu nadnerczowego

• Wklucie centralne

• Elektrolity, glukoza, kortyzol, ACTH w surowicy