Ćwiczenie 13 - Zaburzenia rozwoju zgryzu w okresie płodowym.

Wady wrodzone:

• Są to wady występujące przy urodzeniu lub ujawniają się w okresie wzrostu

• mogą być pojedyncze lub mnogie

• symetryczne lub asymetryczne

Przyczyny zaburzeń w obrębie narządu żucia:

• wewnątrz- i zewnątrzpochodne czynniki działające na płód → wady wrodzone

• czynniki dziedziczne

• czynniki zewnątrzpochodne, działające poprzez organizm matki w okresie organo- i morfogenezy

• wpływ gruczołów wydzielania wewnętrznego

• zewnątrzpochodne działające w życiu pozapłodowym → wady nabyte

Dziedziczne zaburzenia twarzowo - szczękowo - zgryzowe

• makrognacja i mikrognacja

• makrogenia i mikrogenia

• prognacja

• progenia, retrogenia

• rozszczepy

• zespoły genetycznie uwarunkowane (zaburzenie symetryczne i asymetryczne)

Mikrognacja

• niedorozwój szczęki w trzech wymiarach

• zgryzowo przodozgryz rzekomy i zgryz krzyżowy boczny obustronny

• twarz płaska i wąska

• warga górna cofnięta

• warga dolna i bródka sprawiają wrażenie przemieszczonych do przodu

• test czynnościowy “-”

Makrognacja

• nadmierny wzrost kości twarzy i szczęki w trzech kierunkach

• zgryzowo: zgryz przewieszony oraz tyłozgryz z protruzją lub retruzją siekaczy górnych

• szerokość łuków jarzmowych zwiększona, okolica podnosowa i warga górna wysunięte

Mikrogenia

• niedorozwój żuchwy w trzech kierunkach

• zgryzowo tyłozgryz całkowity

• kąt żuchwy nadmiernie rozwarty

• rysy twarzy “profil ptasi”

Makrogenia (wielkożuchwie)

• nadmierny wzrost żuchwy w trzech kierunkach

• zgryzowo przodozgryz całkowity i zgryz krzyżowy boczny obustronny

• zwiększona szerokość twarzy między kątami żuchwy, bródka wysunięta, odcinek szczękowy wydłużony

Prognacja

• nadmierna długość szczęki

• nosowy odcinek twarzy wysunięty

• warga górna ma płożenie zależne od ustawienia siekaczy

• zgryzowo: tyłozgryz całkowity

Progenia

wada związana jest z nieprawidłową budową żuchwy, na skutek nadmiernego doprzedniego jej wzrostu. Obserwujemy typowe zmiany

• wydłużenie trzonu i gałęzi żuchwy

• powiększenie kąta żuchwy

Zwarcie

• cechy nasilonego przodozgryzu całkowitego z III Kl. Angle`a i IIIkl. Kłową

• odwrotny nagryz siekaczy, często z kompensacyjnym przechyleniem siekaczy dolnych i wychyleniem siekaczy górnych

Rysy:

• znaczne wysunięcie bródki (pogonion) przed przednią granicą pola biometrycznego

• warga dolna wysunięta, czasem silnie napięta (w przypadkach z retruzją siekaczy dolnych),

• bruzda wargowo - bródkowa wygładzona,

• wydłużenie dolnego odcinka twarzy

czynnościowo:

• znaczne upośledzenie czynności odgryzania, żucia, mowy,

• test czynnościowy cofania żuchwy ujemny

Retrogenia

Wada gnatyczna, polegająca na niedorozwoju żuchwy, głównie w wymiarze przednio-tylnym. Obserwujemy typowe zmiany:

• zahamowanie wzrostu trzonu i gałęzi żuchwy,

• powiększenie kąta żuchwy,

• nie wykształcenie bródki

Wada powstaje na tle krzywicy lub obustronnego uszkodzenia ośrodków wzrostu żuchwy

Zwarcie:

• nasilony tyłozgryz całkowity z II kl. Angle`a i II kl. Kłową

• kompensacyjne wydłużenie i wychylenie przedniej części wyrostka zębodołowego żuchwy i dolnych zębów przednich

Rysy:

• charakterystyczny tzw. “ptasi profil twarzy”

• bródka poza tylną granicą pola biometrycznego

• wydłużenie dolnego odcinka twarzy

czynnościowo:

• ujemny test czynnościowy

• znaczne upośledzenie czynnościowe, szczególnie w przypadkach związanych z artropatią stawów ssż.

Rozszczepy szczęki - epidemiologia:

• częstość występowania wad rozszczepowych twarzy to średnio 1,6 - 2/1000 żywych urodzeń

• w Polsce rodzi się z nią około 800 dzieci rocznie

• istnieją różnice występowania rozszczepów związane z płcią:

• rozszczepy wargi lub rozszczepy wargi i podniebienia występują częściej u chłopców

• izolowane rozszczepy podniebienia częstsze u dziewcząt

• rozszczep wargi i /lub podniebienia stanowi ok. 65% wrodzonych anomalii rozwojowych twarzoczaszki - pierwsze miejsce pod względem częstości występowania w tej grupie zaburzeń

• wada ta powstaje wskutek braku połączenia w linii pośrodkowej między parzystymi wyrostkami twarzowymi i podniebiennymi we wczesnym okresie życia płodowego

Podniebienie:

• Odcinek międzyszczękowy (podniebienie pierwotne):

• rynienka nosowa wargi górnej

• środkowa część kości szczękowej

• część podniebienna podniebienia pierwotnego

• cztery zęby sieczne

• Podniebienie wtórne:

• 6,5 tygodniowy zarodek - płyty podniebienne w pionowym ułożeniu

• 7,5 tygodniowy zarodek - płyty podniebienne w położeniu poziomym, język przemieszcza się ku dołowi

• 10 tygodniowy zarodek - płyty podniebienne zlały się

Rozszczepy szczęki - przyczyny:

• predyspozycje genetyczne - 20-50%

• wpływy egzogenne: podeszły wiek rodziców, zaburzenia hormonalne u matki, choroby wirusowe, choroby pierwotniakowe, promienie jonizujące, próby przerwania ciąży, poronienia, zły stan zdrowia, zażywanie lekarstw (neuroleptyki, niektóre antybiotyki, sterydy, cytostatyki), używki

Rozszczepy podniebienia - nazewnictwo:

• anatomiczne : rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego, podniebienia twardego, miękkiego

• embriologiczne : rozszczep podniebienia pierwotnego, wtórnego

• zwyczajowe : “zajęcza warga” , “wilcza paszcza”

• podniebienie pierwotne - warga, wyrostek zębodołowy do otworu przysiecznego

• podniebienie wtórne - podniebienie twarde od otworu przysiecznego i podniebienie miękkie

• rozszczepy podniebienia pierwotnego:

• lewostronny - całkowity, lub pierwotny

• prawostronny - całkowity lub częściowy

• środkowy - całkowity lub częściowy

• obustronny - całkowity lub częściowy

• rozszczep podniebienia wtórnego:

• całkowity

• częściowy

• podśluzówkowy

• rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego

• lewostronny - całkowity, częściowy

• prawostronny - całkowity, częściowy

• obustronny - całkowity, częściowy

Trisomia 1 grupy A

Obraz kliniczny - rozszczep wargi, rozszczep wyr. zębodołowych, szerokie wędzidełko wargi dolnej, mikrogenia, płatowaty język, krogulczy nos, niski wzrost, zaburzenia rozw. W obrębie rąk i stóp

Trisomia 13 grupy D = zespół Pataua

Obraz kliniczny- rozszczep wargi i podniebienia, niedorozwój żuchwy (mikrogenia), aplastyczny nos, małe uszy, deformacja rąk, stóp, narządów płciowych, mała szczęka, niedorozwój umysłowy, głuchota, małoocze, naczyniaki w okolicy czoła i nosa, nisko osadzone uszy.

Trisomia 18 grupy D = zespół Edwardsa

obraz kliniczny: rozszczep wyr. Zębodołowego szczęk i języka, brak zawiązków zębów, niedorozwój żuchwy, uwypuklona potylica, wydłużona czaszka, nisko osadzone uszy, szeroko rozstawione oczy, opadnięcie powiek, płetw na szyi, zwichnięcia stawu biodrowego, syndactylia, płaskostopie, niski wzrost, zaburzenia rozwojowe serca i nerek

Trisomia 21 grupy D - zespół Downa - mongolizm

obraz kliniczny - niedorozwój szczęki, opóźnione ząbkowanie, przetrwałe zęby mleczne, atypowy kształt zębów, zgryz otwarty - duży język, wklęsła nasada nosa, niski wzrost, małogłowie, skośne ustawienie szpar ocznych, szerokie rozstawienie gałek ocznych, wiotka i marmurkowa skóra, wiotkość mięśni, małpia bruzda, niedorozwój umysłowy.

Z. Klinefeltera

obraz kliniczny - wąskie łuki zębowe, zgryz otwarty, duży język, płaskie podniebienie, przetrwałe zęby mleczne, duże braki zawiązków zębów stałych, opóźnione wyrzynanie i przemieszczone zęby stałe, niedorozwój szkliwa, spłaszczony kąt żuchwy, wiek zębowy opóźniony 3-4 lata

Z. Turnera - typ X0

Obraz kliniczny - niedorozwój twarzy i żuchwy, przetrwałe zęby mleczne, duży brak zawiązków zębów, podniebienie gotyckie, zgryz otwarty, zaburzony wzrost, szerokie płetwy na szyi, płaskostopie, zwichnięcie stawy biodrowego

Zaburzenia Symetryczne

Dystoza żuchwowo - twarzowa = z. Franceschettiego

przyczyna - symetryczne nieprawidłowości w rozwoju I i II łuku skrzelowego

obraz kliniczny:

• charakterystyczne szpary powiekowe i ubytki na brzegach dolnych powiek

• zniekształcona małżowina uszna

• zaburzenia w obrębie ucha środkowego

• zrośnięte lub zmniejszone przewody słuchowe

• hipoplazja żuchwy (profil ptasi)

• niedorozwój kości jarzmowych

• zgryz otwarty, retrogenia

• szerokie usta (macrostomia)

• rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego

Dystoza obojczykowo - czaszkowa

Przyczyna: symetryczne zaburzenie I i II łuku skrzelowego

Objawy kliniczne:

• niski wzrost, twarz mała i wąska z uwypukleniem okolicy czołowej i potylicznej, nos szeroki i spłaszczony, szyja długa

• wadliwe kostnienie czaszki

• brak wyrostka sutkowatego

• może występować: pająkowatość palców, szpotawość, koślawość stawów biodrowych, anomalie żeber, mostka, łopatek, wiotkość stawów

• jedno lub obustronny niedorozwój obojczyków (staw rzekomy) oraz zniekształcenie barku

• niedorozwój szczęki (brak pneumatyzacji zatok szczękowych)

• niedorozwój kości jarzmowych

• przerost trzonu żuchwy

• zęby nadliczbowe (korony dwuguzkowe, spłaszczone),

• zęby zatrzymane,

• przetrwałe zęby mleczne

• opóźnione wyrzynanie

• częsta hipoplazja szkliwa,

• brak cementu korzeniowego

• częste torbiele wokół zębów zatrzymanych

Zespół Cruzona (dysostosis craniofacialis hereditaria)

• zniekształcenia czaszki

• przedwczesne zrośnięcie się szwów wieńcowego i węgłowego

• wysokie czoło z wydatnymi guzami czołowymi

• wypukły szew strzałkowy

• zwiększony poprzeczny wymiar czaszki, a zmniejszony przednio-tylny

• kształt czaszki: wieżowata, łódkowata, asymetryczna

• wytrzeszcz gałek ocznych

• niedorozwój szczęki, kości jarzmowych z pseudoprogenią - “żabia twarz”

• profil wklęsły

• ptasi nos - “nos Parrota”

• niedorozwój wargi górnej, podniebienie gotyckie, stłoczenia zębów

• zez rozbieżny

Zespół Aperta (acrocephalosyndactylia)

• Podobne objawy do z. Cruzona, często z nim występujący to zniekształcenia rąk i nóg

• niski wzrost, skrócenie kończyn górnych

• niski wzrost, skrócenie kończyn górnych

• zniekształcenia czaszki- wieżowata (oxycefalia)

• wytrzeszcz gałek ocznych, zez rozbieżny

• niedorozwój środkowego piętra twarzy (przodozgryz rzekomy)

• rozszczep podniebienia u ok. 25% podniebienie gotyckie

• syndaktylia gł. II i III palec, odgięcie palców do boku

• niedorozwój umysłowy

Zespół Pierre`a Robina

• przyczyny:

• wrodzone zahamowanie lub brak rozwoju żuchwy

• zewnętrzny nacisk na przednia część żuchwy w trakcie rozwoju łonowego

• mikro lub retrogenia - profil “ptasi”

• mikroglozja, zapadanie się języka i utrudnienie oddychania, ssania i połykania

• rozszczep podniebienia wtórnego

Zaburzenia Asymetryczne

Dystoza uszno - żuchwowa = zespół Goldenhara

Przyczyna: zaburzenie I łuku skrzelowego

Obraz kliniczny:

• niedorozwój lub brak gałęzi żuchwy i wyrostka kłykciowatego

• niedorozwój SSŻ

• Niedorozwój małżowiny usznej, przewodu słuchowego zewnętrznego i ucha środkowego

• Niedorozwój szczęki, kości skroniowej i łuku jarzmowego

• asymetria twarzy

• linia pośrodkowa łuku zębowego górnego i dolnego jest przesunięta w stronę niedorozwiniętą

• zgryzowo - głównie tyłozgryzy, zgryzy otwarte, laterogenia

• za przyczynę tej wady uważa się również czynniki zewnętrzne działające do 3m-ca życia płodowego

Zespół Francois-Haustrate`a

Obraz kliniczny:

• niedorozwój SSŻ, szczeki i kości jarzmowej

• niedorozwój trzonu i częsty brak gałęzi żuchwy

• asymetryczne ułożenie oczy

• rozszczep podniebienia pierwotnego

Połowiczny przerost twarzy

Obraz kliniczny:

• przerost tkanek miękkich i kości twarzy po stronie chorej

• przedwczesne wyrzynanie zębów po stronie chorej

• możliwy jednostronny przerost innych części ciała

Zespół Romberga - Parry (połowiczy zanik twarzy postępujący)

Obraz kliniczny:

• zanik tk. miękkich i kostnych połowy twarzy, czasem i ciała

• po stronie chorej: brak zawiązków zębów, opóźnione ząbkowanie, zmieniony kształt zębów

• zanikowi ulega częściej strona lewa

• wady zgryzy: krzyżowy, otwarty boczny

• asymetria

Dysplazja ektodermalna

Obraz kliniczny:

• głownie mężczyźni

• zaburzenia owłosienia

• hipodoncja, mikrodoncja

• hipoplazja szkliwa

• dysplazja paznokci

• zaburzenia potliwości (↓); skóra ciepła, sucha, łuszcząca

• starczy wygląd (duże guzy czołowe, szeroki grzbiet nosa)