180. Postacie i powikłania przepuklin rozworu przełykowego - Robins str. 628

Przepuklina rozworu przełykowego - hernia hiatus oesophagei - odsunięcie mięśnia przepony od ściany klatki piersiowej - powstaje otwór przez który do klatki piersiowej przechodzi rozdęty fragment żołądka.

Dwie anatomiczne postacie:

1. przepuklina osiowa (ześlizgowa)

2. przepuklina nieosiowa (przyprzełykowa)
   

ad 1. Stanowi 95% przypadków - rozdęty fragment żołądka ponad przeponą tworzy strukturę podobną do dzwonu zawieszonego nad zwężonym odcinkiem śródprzeponowym
ad 2. Cześć żołądka, zazwyczaj wzdłuż krzywizny większej wpukla się do KP wzdłuż prawidłowo położonego przełyku

Powikłania:

• refluksowe zapalenie przełyku (przyprzełykowa rzadziej)

• owrzodzenia błony śluzowej (oba typy)

• krwawienie (oba typy)

• perforacja (oba typy)

• zadzierzgnięcie lub niedrożność (przyprzełykowa)
  

181. Żylaki przełyku varices oesophagei - Robins str. 630

Prawidłowo krew z wątroby przez żyły wątrobowe przepływa do żyły głównej dolnej. Przy utrudnieniu przepływu krwi przez wątrobę (np. w przypadku marskości) rozwija się nadciśnienie wrotne. Dochodzi do odwrócenia przepływu krwi wrotnej, która przez żyły żołądka biegnie do podnabłonkowego i podśluzówkowego splotu żylnego przełyku (dalej do żyły nieparzystej i głównej górnej).

ŻP rozwijają się u 5-15% chorych z marskością wątroby w ciągu roku i występują u 2/3 tych chorych - najczęściej towarzyszą poalkoholowej marskości.

Morfo:

• początkowo jako kręte poszerzone żyły pośród błony śluzowej dystalnego odcinka przełyku i proksymalnego odcinka żołądka

• uwypuklenie błony śluzowej

• w preparacie chirurgicznym lub sekcyjnym zapadnięte

• gdy nie pękną ściany żył mogą mieć wygląd normalny, ale często występują nadżerki i objawy procesu zapalnego.

Powikłania:

Pęknięcie jest przyczyną masywnego krwawienia i podbiegnięć krwistych w ścianie przełyku, ale do chwili pęknięcia nie dają żadnych objawów klinicznych. Połowa chorych z zaawanasowaną marskością wątroby umiera z powodu pęknięcia żylaka (wskutek krwawienia lub śpiączki wywołanej krwotokiem). Jednocześnie krwawienie z ŻP odpowiada za mniej niż połowę epizodów krwistych wymiotów.

Przyczyny pęknięcia (prawdopodobne):

• bezobjawowa nadżerka cienkiej błony śluzowej pokrywającej żylak

• zwiększone ciśnienie w skrajnie rozdętych żyłach

• wymioty ze zwiększeniem ciśnienia w jamie brzusznej

Śmierć - podczas pierwszego epizodu umiera 20-30%, wśród tych co przeżyli w ciągu 1 roku ponowne krwawienie z tym samym ryzykiem śmierci.

U połowy chorych stwierdza się raka wątrobowokomórkowego - prawdopodobnie zwiększa ryzyko pęknięcia żylaka.

Leczenie:

• u 50% ustępuje spontanicznie

• endoskopowa iniekcja czynników krzepnięcia (sclerotherapia)

• tamponada balonowa

182. Histopatologiczne cechy refluksowego zapalenia przełyku. Robins s. 631

Trzy cechy charakterystyczne (ale obecna może być jedna lub dwie z nich)

• obecność eozynofilów i w niektórych przypadkach neutrofilów w obrębie nabłonka

• hiperplazja warstwy podstawnej

• wydłużenie brodawek blaszki właściwej

Śródnabłonkowe neutrofile są markerami bardzo ciężkiego uszkodzenia błony śluzowej przełyku

183. Przełyk Baretta - histopatologiczne cechy, powikłania - Robins s. 631

Powikłanie długo trwającego refluksu żołądkowo - przełykowego; zastąpienie normalnego wielowarstwowego nabłonka płaskiego błony śluzowej dystalnego odcinka przełyku przez metaplastyczny cylindryczny nabłonek zawierający komórki śluzowe.

Powikłania:

• owrzodzenia

• zwężenie

• rozwój raka gruczołowego (30-40 razy większe ryzyko w porównaniu z populacją ogólną)

Morfo:

Makro:

• łososiowo różowa aksamitna błona śluzowa pomiędzy gładką bladoróżową błoną śluzową przełyku i bardziej soczystą jasnobrązową błoną śluzową żołądkową

Możliwe postacie:

• może występować jako języki rozciągające się od połączenie żołądkowo przełykowego w górę

• postać nieregularnego pasma zajmującego cały obwód przełyku ( przemieszczenie dogłowowe granicy między nabłonkiem płaskim i gruczołowym

• izolowane wyspy w dystalnej części przełyku

• od wielkości zmiany ważniejsza jest obecność w granicach anatomicznych przełyku metaplastycznej błony śluzowej z komórkami śluzowymi

Mikro:

• nabłonek wielowarstwowy płaski zastąpiony metaplastycznym cylindrycznym nabłonkiem

• w formie ogniskowej obraz może być różny w różnych ogniskach

• zmiany dysplastyczne mogą być prekursorami raka

184. Czynniki ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego przełyku - Robins str. 633

Choroby przełyku:

• długotrwałe zapalenie

• achalazja

• zespół Plummer-Vinsona (pierścieniowe zwężenie przełyku, niedokrwistość mikrocytrana, zanikowe zapalenie języka)

Styl życia

• alkohol

• tytoń

Dieta

• Niedobory witamin (A, C, B1, B2, B6)

• niedobory pierwiastków śladowych (cynk, molibden)

• skażenie grzybicze artykułów żywnościowych

• duża zawartość azotynów/nitrozamin

Predyspozycje genetyczne

• modzelowatość (nadmierne rogowacenie skóry dłoni i stóp)

Ważnym czynnikiem sprawczym jest zwolniony pasaż pokarmów przez przełyk

185. Prekursory raka gruczołowego przełyku - Robins str. 633

• przełyk Barretta jest jedynym znanym prekursorem

186. Przyczyny ostrego zapalenia żołądka - Robins str. 636

Patogeneza nie do końca poznana, często związane z:

• intensywne leczenie NLPZ

• alkohol

• fajki

• chemioterapia nowotworowa

• mocznica

• infekcje układowe (salmonelloza)

• stres (uraz, oparzenie, zabieg chirurgiczny)

• niedokrwienie i wstrząs

• zamachy samobójcze z użyciem kwasów i zasad

• uraz mechaniczny (sonda żołądkowa)

• resekcja dystalnej części żołądka z zarzucaniem żółci

187. Czynniki sprzyjające i przeciwdziałające powstaniu wrzodu trawiennego

Czynniki przeciwdziałające:

• wydzielanie śluzu przez komórki nabłonkowe na powierzchni błony śluzowej

• wydzielanie dwuwęglanów - wytworzenie buforowego mikrośrodowiska na powierzchni błony śluzowej

• sekrecja płynu zawierającego kwas i pepsynę przez dołeczki żołądkowe w formie strumieni przenikających warstwę śluzu, bez bezpośredniego kontaktu z komórkami nabłonkowymi

• szybka regeneracja komórek nabłonkowych

• silny śluzówkowy przepływ krwi (powrót jonów H w dyfuzji zwrotnej do błony śluzowej światła żołądka i zwiększony metabolizm komórkowy związany z wysoką aktywnością regeneracyjną)

• wytwarzanie prostaglandyn przez błonę śluzową - pomagają utrzymać śluzówkowy przepływ krwi

Czynniki sprzyjające

• infekcja H.Pylori

• NLPZ, aspiryna, fajki, alkohol, zaburzenia regulacji sekrecji kwasów i pepsyn

• osłabienie mechanizmów obronnych: niedokrwienie, wstrząs, opóźnione opróżnianie żołądka, zarzucanie do żołądka treści dwunastniczej

• zespół Zollingera Elissona

188. Mechanizmy działania H.Pylori na błonę śluzową żołądka - Robins str. 638

• nie uszkadza bezpośrednio tkanek, ale wywołuje intensywną reakcję zapalną i immunologiczną. Wzrost wydzielania IL-1, IL-6, TNF i IL-8 (wytwarzane przez komórki nabłonkowe - rekrutują i aktywują neutrofile)

• wydzielanie ureazy rozkładającej mocznik na chlorek amonu i monochloraminę

• wydzielanie fosfolipazy - niszczy komórki nabłonka powierzchniowego przez rozkładanie w kompleksów lipidowo-glikoproteinowych w błonie żołądka

• uszkodzenie nabłonka odbywa się również przy udziale toksyny wakuolizującej (VacA).

• Toksyna kodowana przez gen związany z cytokinami (CagA) silnie stymuluje wytwarzanie IL-8 przez kom. nabłonkowe

• wzrost sekrecji kwasu żołądkowego i spadek wytwarzania dwuwęglanów w dwunastnicy - prawdopodobnie usposabia to do metaplazji żołądkowej w pierwszej części dwunastnicy - stwarza to możliwość kolonizacji dwunastnicy przez H.Pylori

• białka H.Pylori są imunogenne - aktywne LiB i LiT są widoczne w przewlekłym zapaleniu żołądka

189. Przyczyny ostrego zapalenie żołądka - patrz 186

190. Polipy żołądka - Robins str. 641

Polip - każdy guz , który wystaje ponad powierzchnię otaczającej błony śluzowej. W przypadku przewodu pokarmowego zarezerwowane jest wyłącznie dla zmian wywodzących się z błony śluzowej (tłuszczak i mięśniak gładkokomórkowy to nie polipy).

Polipy żołądka występują u 0,4% dorosłych.

Typy polipów w żołądku:

• polip hiperplastyczny (80-85%) - z natury łagodny

• polip z gruczołów dna żołądka (10%) - z natury łagodny

• gruczolak (5%) - wyraźne ryzyko raka gdy powiększa swe rozmiary

Wszystkie typy rozwijają się w żołądku w tych samych miejscach co przewlekłe zapalenie i u tej samej populacji pacjentów

Morfo:

• hiperplastyczne: hiperplastyczny nabłonek i obrzęknięte podścielisko z naciekiem zapalnym

• nie są zmianami nowotowrowymi, rozwijają się w wyniku silnej reakcji naprawczej po przewlekłym uszkodzeniu błony śluzowej

• polipy z gruczołów dna: są małymi skupiskami poszerzonych gruczołów typu trzonu żołądka, są małymi zmianami hamartomatycznymi

• gruczolaki: dysplastyczny nabłonek - są prawdziwymi nowotoworami

191. Czynniki ryzyka w raku żołądka - Robins str. 642

Typ jelitowy raka gruczołowego żołądka

• Dieta

• azotyny z azotanów (w żywności, wodzie pitnej, używane do konserwacji mięsa) ulegają nitrozowaniu i przechodzą w nitrozaminy i nitrozamidy

• wędzenie żywności, marynowanie warzyw

• solenie

• małe ilości warzyw i owoców (świeżych)

• Przewlekłe zapalenie żołądka z metaplazją jelitową - H. Pylori, niedokrwistość złośliwa

• Zmiany anatomiczne - dawno przebyta gastrektomia subtotalna

Typ rozlany raka żołądka

• brak udokumentowanych czynników z wyjątkiem dziedzicznej mutacji E-kadheryny

• w większości brak infekcji H.Pylori i przewlekłego zapalenia żołądka

192. Rak wczesny żołądka - Robins str. 643

Zmiana ograniczona do błony śluzowej i podśluzowej, niezależnie od obecności lub braku przerzutów w okołożołądkowych węzłach chłonnych.

195. Typy makroskopowe raka żołądka - Robins str. 643

Wyróżnia się trzy typy makroskopowe:

1. typ guzowaty (exophytic) - uwypuklenie ściany żołądka lub guzowaty naciek w jego świetle, może zawierać w swoim utkaniu fragment gruczolaka

2. typ powierzchowny płaski lub wgłębiony - nie stwierdza się rzucającego się w oczy nacieku nowotworowego w obrębie błony śluzowej; widoczny jako ogniskowe wygłądzenie normalnej powierzchni błony śluzowej

3. typ wydrążony - płytki lub głębszy kraterowaty ubytek w ścianie żołądka, ze względu na wygląd i lokalizację może naśladować wrzód trawienny, ale bardziej zaawansowane przypadki mają wałowate brzegi

Niekiedy cały żołądek lub duża jego część jest intensywnie nacieczony przez nowotwór. Obraz porównywany do skórzanej butelki lub określany nazwą linitis plastica. Podobny obraz przerzutów raka piersi lub płuca.

196. Powikłania raka żołądka - Robins str. ?

197. Choroba Hirschprunga (wrodzone jelito olbrzymie) - Robins str. 645

Wstrzymanie w okresie rozwojowym doogonowej migracji komórek pochodzących z grzebienia nerwowego wzdłuż przewodu pokarmowego (przed ich dotarciem do odbytu) → powstanie segmentu jelita pozbawionego splotów Meissnera i Auerbacha → zahamowanie perystaltyki → stopniowe rozdęcie odcinka jelita proksymalnego do nieprawidłowego fragmentu.

Brak zwojów najczęściej w odbytnicy i esicy, u 20% dłuższy segment bezzwojowy, rzadko zmiany obejmują całe jelito grube.

Przyczyny:

• 50% - mutacja genu RET i jego ligandów

• mutacja endoteliny 3 i jej receptorów

• ogólnie podłoże heterogenne, a wiele różnych defektów może doprowadzić do tego obrazu

Występuje u 1 na 5000 - 8000 żywo urodzonych dzieci

Mężczyźni : kobiety - 4:1, wyższa zachorowalność gdy towarzyszy innym wrodzonym anomaliom jak wodogłowie, VSD, uchyłek Meckela

Morfo:

• brak komórek zwojowych i zwojów w błonie mięśniowej właściwej i błonie podśluzowej w zajętym odcinku (warunek niezbędny do rozpoznania)

• odcinek bezzwojowy jest skurczony, światło zwężone

• poszerzenie w odcinku proksymalnym do chorej części (czasami do 15-20 cm)

• ścian cienka w wyniku rozciągania lub pogrubiała w wyniku przerostu kompensacyjnego mięśniówki

• błona śluzowa części rozszerzonej niezmieniona lub pokryta płytkimi owrzodzeniami kałowymi (powstają w wyniku ucisku zalegających mas kałowych)

Objawy:

• wymioty w pierwszych 48-72 godzinach życia związane z zaleganiem smółki

• gdy zmiana mała lub niecałkowita niedrożność objawy w postaci naprzemiennych zaparć i biegunek pojawiają się później (u niemowląt)

• zapalenie jelit z znacznymi zaburzeniami wodno - elektrolitowymi zagraża życiu

• rzadko perforacja rozdętego jelita (w obrębie cienkiej ściany kątnicy)

Opisane dalej nabyte jelito olbrzymie nie jest już treścią pytania - chętnych odsyłam do Robinsa.

198. Anomalie rozwojowe jelita cienkiego - Robins str. 644

Występują rzadko, ale mogą mieć dramatyczny przebieg.

1. Zarośnięcie (atrezja) lub zwężenie (stenoza) - całkowite zamknięcie lub zwężenie światła. Zajmują tylko fragment jelita

2. Zdwojenie (duplikacja) - workowata lub cewkowa torbielowata struktura - tylko czasem łączy się ze światłem jelita

3. Uchyłek Meckela - najczęstsza wada, nieprawidłowa inwolucja przewodu pępkowo-krezkowego. Długość 5-6cm, średnica różna, zlokalizowane w j. krętym ok. 85cm od kątnicy, zawiera wszystkie warstwy normalnego j. cienkiego. Zazwyczaj bezobjawowy, ale sprzyjać rozwojowi bakterii zużywających wit. B12 - może dojść do objawów przypominających niedokrwistość złośliwą.
   Bardzo rzadko spotyka się fragment utkania trzustki, w połowie przypadków obecne heterotopiczne wyspy czynnej błony śluzowej żołądka. Wrzód trawienny jest odpowiedzialny za ukryte krwawienia lub objawy przypominające zapalenie wyrostka.

4. Przepuklina pępkowa - wada ściany jamy brzusznej (wrodzona) w okolicy okołopępkowej - powstaje błoniasty worek przepuklinowy zawierający pętle jelita.

---