Przewlekła niewydolność nerek

• stan w przebiegu którego, w wyniku wrodzonych lub nabytych , pierwotnych lub wtórnych nefropatii dochodzi do nieodwracalnego zmniejszenia liczy czynnych nefronów w stanie uniemożliwiającym utrzymanie homeostazy
  

• liczba nefronów u dorosłego człowieka wynosi 1 mln
  

• przyczyny PNN u dzieci

• glomerulopaie 35%

• nefropatia refluksowa 20%

• nerki dysplastyczne 15%

• rodzinna nefropatia 10%

• inne 20%

• przyczyny PNN u dorosłych

• glomerulopatie 35%

• nefropatia cukrzycowa 20%

• nadciśnienie tętnicze 10%
  

• toksyny mocznicowe: mocznik, kreatynina, kwas moczowy, potas, woda, jon wodorowy, fosforany, hormony: PTH, TSH, insulina, glukagon, PRL, renina, gastryna, wapń
  

• przebieg
  

Okres PNN	nazwa	% czynnych nefronów	objawy kliniczne	objawy biochemiczne	leczenie
I	względna niewydolność	70	-	-	-
II	wyrównana PNN	50	+/-	-	-
III	niewyrównana PNN	25 - 10	obecne	obecne	zachowawcze
IV	schyłkowa PNN	<10	obecne, w pełni wyrażone	obecne	nerkozastępcze

• czas trwania okresów zależy od:

• dynamiki procesu chorobowego

• pojawienie się czynników dodatkowych uszkadzających nerki

• właściwości osobniczych pacjenta









• PNN rzadko osiąga w wieku dziecięcym fazę schyłkową (ESRD)
  

• czynniki progresji PNN

• nadciśnienie tętnicze (zwłaszcza złośliwe)

• białkomocz

• zaburzenia lipidowe

• niewłaściwa dieta (białka i fosforany)
  

• zapobieganie PNN

• poradnictwo genetyczne

• wczesne wykrywanie nieprawidłowości strukturalnych w układzie moczowym

• wczesne leczenie
  

• powikłania : osteodystrofia
  
  




• objawy dystrofii mocznicowej:

• ↑ PTH, FALK

• ↓Mg++

• ↓D3

• zahamowanie wzrostu

• bóle kości i stawów

• osłabienie siły mięśniowej

• świąd skóry

• deformacje kostne

• zmiany zapalne okołostawowe

• pękanie ścięgien

• leczenie dystrofii

• aktywna witamina D3

• węglan wapnia → obniża fosforany

• doustnie wodorowęglany → likwidacja kwasicy (soda)
  

• Problemy kliniczne w przewlekłej niewydolności nerek

• osteodystrofia nerkowa

• wzrost rozwój

• progresja niedomogi nerek

• żywienie (dużo fosforanów jest w: rybach, białym pieczywie, mleku, serze żółtym)

• niedokrwistość

• nadciśnienie tętnicze

• zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej

• metabolizm lipidów i węglowodanów
  

• leczenie hormonalne

• terapia RHGH:

• przed zarośnięciem nasad kostnych

• najlepiej między 5-8 r.ż.

• 1g/kg/tydz
  

• leczenie nerkozastępcze

• hemodializa

• dializa otrzewnowa

• przeszczep nerki
  

• przeciwwskazania do dializy otrzewnowej:

• poważne schorzenia jamy brzusznej

• rozległe blizny otrzewnej

• enterostomie

• znaczny niedorozwój umysłowy

• trudne warunki domowe

• zastawki pudensa
  

• wskazania do dializy otrzewnowej

• wiek 0-5 lat

• brak dostępu do naczyń

• znaczna odległość od ośrodka dializ

• trudne do opanowania nadciśnienie

• potrzeba niezależności i samokontroli
  

• powikłania dializy otrzewnowej

• zapalenie: otrzewnej, ujścia cewnika Fenekonoffa,

• przepukliny powłok brzusznych

• zaciekanie płynu do tkanki powłok brzusznych

• zaburzenia wypływu płynu dializacyjnego

• włóknienie i zrosty otrzewnej → utrata zdolności dializacyjnej otrzewnej

3

homeostaza

---