Lipoproteina X

- Lipoproteina X jest nieprawidłową lipoproteiną występującą w osoczu osób z długotrwałą żółtaczką zastoinową oraz u pacjentów z pierwotną marskością żółciową wątroby

- jest czułym wskaźnikiem cholestazy, nie pozwala jednak odróżnić cholestazy wewnątrz- i zewnątrzwątrobowej

- Lipoproteina X jest cząstką o kształcie kulistym, ma średnicę 30 do 70 nm, jest dwuwarstwowym pęcherzykiem, którego ściana utworzona jest głównie z fosfolipidów i cholesterolu wolnego, charakteryzuje się dużą zawartością fosfolipidów (66%), wolnego cholesterolu (22%), małą zawartością białek (6%), estrów cholesterolu (3%) i triglicerydów (3%). Główną komponentą białkową są albuminy, zlokalizowane w rdzeniu oraz apolipoproteina C, zlokalizowana na powierzchni cząstki. Głównym kwasem żółciowym jest kwas litocholowy

- w ultrawirowaniu lipoproteina X charakteryzuje się własnościami LDL (gęstość)

- podczas ultrawirowania strefowego LpX można podzielić na trzy frakcje: LpX1, LpX2, LpX3

- wykrywanie:

• elektroforeza na żelu agarozowym

• metody immunoenzymatyczne (dostępne są swoiste dla niej przeciwciała)

- LpX ma silne właściwości agregacyjne

- wykazano, że enzymy zwykle związane z błoną komórkową łączą się także z LpX (np. fosfataza zasadowa)

- u pacjentów z rodzinnym niedoborem LCAT stwierdza się odwrotną korelacje pomiędzy stężeniem Lp X a aktywnością LCAT

- w badaniach in vitro wykazano, że inkubacja lipoprotein obecnych w żółci - z osoczem lub albuminami prowadzi do pojawienia się cząstek LpX, odwrotnie - LpX w lipoproteiny żółci można przekształcić poprzez dodanie soli kwasów żółciowych

- prawdopodobnie podczas zarzucania (refluxu) żółci do przedziału osocza dochodzi do kształtowania cząstek LpX w wyniku niemetabolicznych reakcji fizyko-chemicznych

- w powstawaniu LpX bierze udział flippaza (białko przenoszące lecytynę pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną warstwą błony komórkowej; białko MDR2)

- u pacjentów z cholestazą i pierwotną żółciową marskością wątroby dochodzi do pojawienia się dużych ilości LpX w osoczu, w efekcie w badaniach laboratoryjnych stwierdza się wysokie stężenie cholesterolu (czasem sięga nawet 1400 mg% - 36 mmol/l). Mimo tego, pacjenci ci cechują się niskim ryzykiem rozwoju choroby niedokrwiennej serca. Wynika to najprawdopodobniej z antyoksydacyjnych właściwości LpX, które nie tylko same nie ulegają oksydacji, ale także chronią przed oksydacją normalne cząstki LDL. Powikłaniem wysokiego stężenia LpX może być zespół nadlepkości

- katabolizm LpX w osoczu uzależniony jest od aktywności fosfolipaz