SKRÓCONY PODZIAŁ CHORÓB REUMATYCZNYCH:
Uogólnione choroby tkanki łącznej:
- reumatoidalne zapalenie stawów
- młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
- toczeń rumieniowaty układowy
- zespół antyfosfolipidowy
- twardzina układowa
- zapalenie wielomięśniowe
- zespół Sjogrena
- zapalenia naczyń z martwicą
- zespoły nakładania
- panniculitis, rumień guzowaty
„Spondyloartropatie seronegatywne”:
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- reaktywne zapalenia stawów
- łuszczycowe zapalenie stawów
- zapalenie stawów w przebiegu chorób jelit
Choroba zwyrodnieniowa stawów:
- postać pierwotna
- postać wtórna
Zap.stawów wywołane bezpośrednio przez zakażenia
Choroby wywołane zakażeniami biochemicznymi, metabolicznymi i hormonalnymi:
- choroby wywołane przez kryształy
- skrobiawica, hemofilia, ochronoza, zaburzenia w przebiegu cukrzycy, chorób tarczycy i przytarczyc, niedobory odpornościowe
Nowotwory pierwotne i wtórne
Zaburzenia naczyniowo-nerwowe
Choroby kości i chrząstek- osteoporoza
„Gościec tkanek miękkich”, dyskopatie
Zmiany w stawach w przebiegu różnych chorób
REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS)
Jest to choroba związana z przewlekłym, postępującym procesem zapalnym o podłożu autoimmunologicznym toczącym się w błonie maziowej stawów, prowadzącym do niszczenia tkanek stawowych, zniekształcenia stawów i upośledzenia ich czynności. W przebiegu choroby może dojść do zmian zapalnych w wielu układach i narządach.
Etiopatogeneza:
-przyczyna nieznana
-HLA-DL4, DR1, DR14 u ok.80% (og.populacja ok.30%)
Występowanie:
- ok.1% populacji/ - K:M = 3:1
- wiek zachorowania- najczęściej 40-60 r.ż.
Początek:
- `podstępny' 70%/ - podostry 20%/ - ostry 10%
Wczesne objawy u chorych z `podstępnym' objawem:
- stany podgorączkowe/ - uczucie zmęczenia
- ↓ łaknienia/ - ↓ wagi/ - parestezje
- pobolewanie stawów i mięśni
Objawy ze strony ukł.ruchu:
* ból i obrzęk stawów
* początkowo najczęściej stawy `drobne' rąk i stóp (MCP)
* później zapalenie wielostawowe
* zniekształcenia, upośledzenie czynności ruchowej, kalectwo
* zap.ścięgien,pochewek ścięgnistych, kaletek, torbiele Bakera
* sztywność poranna
Zmiany radiologiczne w stawach- okr.wg.Steinbrockera:
I. Zanik okołostawowy kości
II. Zanik, geody, zwężenie szpar stawowych
III. Nadżerki brzeżne, zniekształcenia
IV. Zrosty włókniste i kostne
Zmiany w wynikach badań laboratoryjnych:
- RF- ok.85% chorych/ - p.p.cyklicznemu cytrulinowa nemu peptydowi (aCCP)-> 70% (swoistość- 98%)
- p.ciała p.jądrowe ok.30%/ - w okresach zaostrzeń ↑OB, ↑CRP, niedokrwistość, leukocytoza, trombocytowa, zmiany zapalne w płynie stawowym/ - zmiany w moczu
Kryteria diagnostyczne:
1. sztywność poranna ≥1h*
2. obrzęk ≥3 stawów stwierdzony przez lekarza*
3. obrzęk stawów PIP rąk, MCP lub nadgarstkowych*
4. symetryczny ból i obrzęk stawów*
5. guzki podskórne
6. RF+ / 7. nadżerki lub zanik kostny okołostawowy w stawach rąk lub nadgarstkowych
*od przynajmniej 6 tygodni
RZS- `wczesne':
- < 3mies. (6tyg. ?)/ - obrzęk niewielu stawów
- aCCP+/ - wczesne agresywne leczenie
Ocena parametrów klinicznych:
-aktywność/ -kryteria wydolności czynnościowej
-kryteria poprawy
Objawy pozastawowe:
- guzki podskórne/ - obj.ze str.narządu wzroku
- ze str.narządów wewnętrznych/ - ze str.ukł.nerwowego
- zapalenie naczyń/ - zaburz.hematologiczne
- skrobiawica/ - osteoporoza
- zespół Sjogrena/ - zespoły nakładania
RZS a ukł.oddechowy:
* zapalenie opłucnej (bywa pierwszym objawem)
* guzki w miąższu płucnym
* zespół Caplana= guzki+ pylica
* zarostowe zapalenie oskrzelików (także z organizującym się zapaleniem płuc= BOOP)
* śródmiąższowe zapalenie pęcherzyków płucnych
Niepożądane działanie leków:
objawy |
cytostatyki |
leki modyfikujące proc.zapal.i NLPZ |
zapalenie/ włóknienie płuc |
wszystkie |
D-penicylamina, Sole złota, sulfasalazyna |
alergiczne zap.pęcherzyków płucnych |
metotreksat |
sulfasalazyna, Sole złota |
niekardiogenny obrzęk płuc |
metotreksat, cyklofosfamid |
kwas acetylosalicylowy |
RZS a serce:
- zapalenie osierdzia (echo- 30%, autopsja- 50%)
- guzki- zaburz.przewodnictwa, zmiany w obrębie zastawek
- zapalenie tętnic wieńcowych- zawał
- zap.m.sercowego- niewydolność
- zap.wsierdzia- rzadko
RZS a nerki:
- zapalenie kłębuszków n. (mezangialne)- rzadko
- skrobiawica-> zespół nerczycowy
- zakażenia dróg moczowych-> zapalenie
- mikroalbuminuria (25%)= może być markerem aktywności
- leki neurotoksyczne-NSLPZ, niektóre modyfikuj.,cyklosporyna
Zaburzenia hematologiczne:
* niedokrwistość- koreluje z aktywnością:
- ↓Fe w surowicy/ - ↓transferyny
- ↑synteza ferrytyny i hemosyderyny
- ↓erytropoetyna/ - ↓czas przeżycia krwinek czerwonych
* ↑liczby płytek krwi- koreluje z aktywnością
* mechanizm niejasny
Zapalenie naczyń:
- leukocytoklastyczne- plamica
- małe tętniczki- zawały opuszek palców
- średnie tętnice- obraz podobny do guzkowego zap.tętnic
- pyodermia gangrenosum
RZS a miażdżyca:
* zmiany miażdżycowe w t.szyjnej (Doppler)
* cechy niedokrwienia m.sercowego (SPECT)
* zgony z powodu zawału m.sercowego 2x częściej niż w ogólnej populacji (młode kobiety)
* miażdżyca częściej w RZS sero+ niż w sero-
* wspólne mechanizmy patogenetyczne (autoimmunizacja, zapalenie, dyslipidemia)
* działanie leków (NSLPZ, koksyby, glikokortykosteroidy, metotreksat, leki biologiczne)
Najczęstsze przyczyny zgonu:
- objawy ze str.ukł.krążenia - 42%
- nowotwory złośliwe (chłoniaki) - 14%
- zakażenia (zapalenia płuc) - 9%
- krwotoki z przewodu pokarmowego po NSLPZ - 4%
Komentarz:
-wczesne rozpoznanie- aCCP/ -choroba wieloukładowa
-zagrożenie miażdżycą/ -częste powikłania po lekach
Leczenia:
* edukacja chorych i ich rodzin
* kinezy-, fizykoterapia, balneoterapia
* odpoczynek/ * farmakoterapia
* leczenie operacyjne: -synowektomia/ -artrodeza
-zabiegi korekcyjne/ -endoprotezoplastyka
* psychoterapia/ * rehabilitacja, opieka socjalna
* leki niesteroidowe p/zapalne/ * paracetamol
* leki modyfikujące proces zapalny
-Sole złota/ -metotreksat/ -sulfasalazyna
-chlorochina/ -leflunomid/ -cyklosporyna A
* glikokortykosteroidy
* leki immunosupresyjne o silnym działaniu
* leki biologiczne
-inhibitory TNF-α (etanercept, infliksymab, adalimumab)
-inhibitory IL-1, IL-15/ -inhibitory CD20
Rokowanie:
- 50% chorych po 10 latach III lub IV stopień wydolności czynnościowej
- >33% chorych po 5 latach przechodzi na rentę inwalidzką
- śmiertelność 2-2,5:1 dla osób kontrolnych tej samej płci i wieku/ - skrócenie życia o 5-10 lat
MŁODZIEŃCZE IDIOPATYCZNE ZAPALENIE STAWÓW (MIZS)
1897- pierwszy opis MIZS, George Frederic Still- professor pediatrii w Londynie
Postacie:
- układowa (choroba Stilla)/ - wielostawowa
- z zajęciem kilku stawów (`nielicznostawowa')
Postać wielostawowa:
* wyst.głównie u dziewczynek między 8 a 10r.ż.
* początek powolny, obj.ogólne (st.podgorącz, ↓masy ciała)
* zmiany w stawach symetryczne, najczęściej st.kolanowe, biodrowe, drobne st.rąk i stóp, szyjny odc.kręgoslupa
* przebieg podobny do RZS u dorosłych
* często zahamowanie wzrostu
* często powikłanie- skrobiawica
* RF obecny u 20%
Postać nielicznostawowa:
- ok.25% chorych na MIZS/ - częściej u chłopców
- najczęściej stawy kkd/ - u niektórych chorych obecne ANA, wówczas często zapalenie bł.naczyniowej oka
- u niektórych HLA-B27/ - zahamowanie wzrostu
Choroba Stilla u dorosłych:
Ch.S.jest to postać układowa MIZS przebiegająca z gorączką, wysypką, powiększeniem węzłów chłonnych i śledziony, objawam zapalnymi ze str.błon surowiczych i wielu narządów. Rozpoczyna się najczęściej przed 16r.ż., przebiega rzutami, jej objawy mogą nawrócić po wielu latach lub rozpocząć się u osób dorosłych.
Etiologia: nieznana- wirusy?
Patogeneza:
* udział cytokin prozapalnych, szczeg.IL-6 i IL-18 (stymulacja syntezy ferrytyny przez monocyty i makrofagi)
* zwiększone stęż.cząsteczek adhezji międzykom. (ICAM-1)
Zmiany morfologiczne w tkankach i narządach- nieswoiste:
- nacieki złożone z limfocytów w wątrobie
- nacieki z komórek plazmatycznych i granulocytów obojętnochłonnych w węzlach chłonnych
Występowanie: 0,1-1,0/ 100000 popul.w wieku od 16-35r.ż.
Początek choroby- najczęściej:
-ból gardła/ -ból stawów i mięśni
-ogólne złe samopoczucie/ -gorączka/ -utrata wagi
Początek choroby- rzadziej:
-bóle brzucha/ -bóle w kl.piersiowej
-zwiększone wypad.włosów/ -zaburz.wzroku lub słuchu
Wygląd chorego- twarz `ptasia'= po rzutach przebytych w dzieciństwie moglo dojść do niedorozwoju żuchwy.
Badanie przedmiotowe:
*gorączka b.często >39˚ o przebiegu septycznym, najwyższe wartości zwykle wiecz., czasem 2szczyty gorączki w ciągu doby
Wysypka:
- pojawia się najczęściej równocześnie z gorączką i zanika podczas spadku ciepłoty
- plamista lub plamisto-grudkowa
- zabarwienie `łososiowe'
- w okolicy tułowia i bliższych odcink.kończyn,rzadko na twarzy
Objawy ze str.układu ruchu:
- ból stawów, rzadziej mięśni, nasilający się podczas gorączki
- zapalenie stawów- nie zawsze na początku choroby
- pierwsze objawy zap.czasem przelotne,często jednostawowe
- z czasem często- zapalenie wielostawowe
- najczęściej st.kolanowe i nadgarstkowe
- nieco rzadziej w kolejności- skokowe, łokciowe, międzypal. bliższe palców rąk, barkowe i inne
- u połowy chorych bóle szyi, u ok.10% zmiany zapalne w st.szyjnego odc.kręgosłupa
Inne objawy kliniczne:
* powiększenie węzłów chłonnych
- najczęściej szyjne
- w obrębie j.brzusznej mogą stać się przyczyną bólów brzucha
* powiększenie śledziony, wątroby/ * zap.opłucnej, płuc
* zap.osierdzia, m.sercowego/ * objawy zesp.Sjogrena
* jałowe zap.opon mózgowych/ * neuropatie obwodowe
* zap.nerek/ * niedokrwistość hemolityczna
* zespół wykrzepiania śródnaczyniowego
* st.zapalne w obrębie narządu wzroku i słuchu
Przebieg:
-pojedynczy rzut/ -nawroty
-u 30-50% przewlekły proces zapalny dotyczący gł.stawów
Badania laboratoryjne:
* w okresie rzutu:
- ↑OB, ↑CRP, leukocytoza obojętnochłonna często >20000mm3, trombocytowa, niedokrwistość
- często ↓albumin, ↑aminotransferaz
- czynnik reumatoidalny i p/ciała p/jądrowe w surowicy wyjątkowo
- ↑ferrytyny w surowicy uważany jest za marker ch.Stilla
- płyn stawowy ma charakter zapalny
Zdjęcia rentgenowskie- zanik okołostawowy, zwężenia szpar stawowych, nadżerki, wcześnie powstają `bloki kostne'
Rozpoznanie:
Kryteria duże:
- gorączka ≥39˚ utrzymująca się ≥1 tyg
- ból stawów utrzym.się przez ≥2 tyg
- typowa wysypka
- leukocytoza ≥10000/mm3, granulocyty >80%
Kryteria małe:
- ból gardła/ - powiększenie węzłów chłonnych
- podwyż.aktyw.aminotransferaz i dehydrogenazy kw.mlekow
- ujemne wyniki badań obecności czynnika reumatoidalnego klasy IgM i p/ciał p/jądrowych metodą immunofluorescencji
Wykluczenia:
I. zakażenia (szczeg.posocznica i mononukleoza)
II. choroby nowotworowe (szczeg.chłoniaki)
III. inne choroby reumatyczne (szczeg.guzkowe zap.tętnic i zap.naczyń w przebiegu reumatoidalnego zap.stawów)
Rozpoznanie różnicowe:
* choroby `ziarniniakowe;
- sarkoidoza, choroba Crohna
* zapalenia naczyń
- ch.posurowicza, guzkowe zap.tętnic, ziarniniak Wegenera, samoistna plamica małoplytkowa, ch.Takayasu
* choroby rozrostowe
- białaczki/ - chłoniami
* inne choroby układowe tkanki łącznej
- toczeń rumieniowaty układ./ - mieszana choroba tk.łącznej
Leczenie:
* okres ostry- NSLPZ
- brak poprawy/ - glikokortykosteroidy (GKS)
- bezwzględne wsk.do GKS gdy ciężkie objawy narządowe, ew.metyloprednizolon i.v.w pulsach
* przewlekłe zap.stawów- leczenie jak w przebiegu RZS
* próby stosowania inhibitorów TNF-α
- jeszcze wątpliwości czy ryzyko objawów niepożądanych nie przewyższa skuteczności
* od momentu wyst.objawów zap.stawów ważna rehabilitacja
Rokowanie:
- zależy od umiejsc.zmian narządowych i przebiegu choroby
- przyczyny śmierci- zakażenia, niewydolność wątroby, skrobiawica(nerki), niewyd.oddech,DIC,plamica małopłytkowa
Jakość życia:
- często niepełnospr.w młodym wieku w postaci przewlekłej
- postać nawracająca stanowi stałe zagroż.kolejnym rzutem
- konieczna pomoc ze str.lekarzy, fizjoterap.i psychologów
CHOROBY UKŁADOWE TKANKI ŁĄCZNEJ
Toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
Zespół objawów dotyczących wielu układów i narządów (m.in.zmiany skórne, zap.stawów, błon surowiczych, nerek, objawy ze str.ośrodkowego ukł.nerwowego, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, ↓liczby krwinek białych i płytek krwi) o przebiegu przewlekłym, z okresami zaostrzeń i remisji.
* określenie `rumieniowaty'= najbardziej widoczny objaw: rumień skórny
* przyczyna nieznana, czynniki genetyczne i środowisk.(UV)
* w patogenezie p/ciała p/jądrowe i innym autoantygenom
Objawy kliniczne:
- objawy ogólne- uczucie zmęczenia, ↓masy ciała, gorączka
- u ok.80% zmiany w obrębie skóry (rumień w kształcie motyla na twarzy), ↑wypadanie włosów, owrzodzenia w bł.śluzowej jamy ustnej i górnych dróg oddech.
- u ok.20% objaw Raynauda
- u ok.90% bóle i zap.stawów, bóle mięśni
- powiększenie węzlów chłonnych (50%), śledziony i wątroby
- zap.osierdzia, m.sercowego, wsierdzia, naczyń wieńcowych
- zap.opłucnej (50% chorych)- biopsja- 6 typów zap.nerek, złe rokowanie/ - objawy neurologiczno-psychiatryczne- `uogolnione', napady padaczki, objawy ogniskowe
Badania laboratoryjne:
- ↓liczby leukocytów (u 50-60% chorych)
- ↓liczby płytek krwi (u 5-10%)/ - obecność p/ciał p/jądrowych (ANA) u 95%- podstawowe dla rozpoznania
Leczenie: NLPZ, GKS, leki p/zimnicze i immunosupresyjne, biologiczne, plazmafereza
Twardzina układowa
Przewlekła, postępująca ch.układowa tk.łącznej w obrębie skóry, tk.podskórnej, ukł.kostno-stawowego i niektórych narządów wewn, o podłożu autoimmunologicznym, polegająca na włóknieniu w obrębie subs.pozakomórkowej.
Postacie:
I. uogólniona (układowa)- wcześnie zmiany w obrębie skóry tułowia i bliższych odcinków kończyn, szybko dochodzi do zajęcia płuc, nerek i serca
II. ograniczona- włóknienie przez wiele lat obejmuje okolicę rąk, przedramion, stóp, szyi i twarzy, częsty objaw Reynauda, zwapnienie tkanek, w późnym okresie nadciśnienie płucne
Zapalenie wielomięśniowe
Zap.mm.szkieletowych, a czasem również m.sercowego, może łączyć się z objawami ze str.skóry- zap.skórno-mięśniowe.
* ↑ryzyko współistnienia nowotworów złośliwych
Objawy kliniczne:
- początek ostry lub przewlekły
- bóle mięśni, osłabienie siły mięśniowej głównie mm.obręczy barkowej i biodrowej, zajęcie mm.oddechowych, m.sercowego
- stopniowo- zanik mm, przykurcze
- zagrożenie życia- niewydolność oddechowa i serca
Rozpoznanie:
- objawy kliniczne/ - biopsja mięśnia
- ↑enzymów mięśniowych (kreatynofosfokineza), p/ciała
Leczenie:
- GKS drogą ogólną, ↑dawki/ - leki immunosupresyjne
- zapobieganie przykurczom
- stopniowe wyprowadzenie ruchem w okresie remisji
Zapalenie tętnic:
- guzkowe zap.tętnic
- ziarniniakowatość Wegenera
- olbrzymiokomórkowe zap.tętnic (najczęściej tęt.skroniowej)
Zespól Sjogrena
Choroba zapalna przewlekła o podłożu autoimmunologicznym polegająca na upośledzeniu czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego (łzowe, ślinowe, gruczoły w bł.śluzowych), które prowadzi do `zespołu suchości'.
* brak wydzielania powoduje objawy zapalne
* w obrębie gruczołów a także wielu tkanek i narządów powstają nacieki z limfocytów
* 40-krotne zagrożenie rozwojem chłoniaków złośliwych
ZAPALENIE STAWÓW w przebiegu spondyloartropatii (SpA)
Do SpA zalicza się chor.w przebiegu których zapalenie stawów kręgosł.kojarzy się z zap.stawów obwod. Choroby te określa się także jako `SpA seronegatywne', co oznacza że w ich przeb. nie pojawia się w surowicy czynnik reumatoidalny klasy IgM.
Przyczyna SpA nie jest znana, bierze się pod uwagę udział czynników genet.związanych gł.z ukł.antygenów zgodności tkankowej (HLA) i z genami dla niektórych cytokin prozapalny, a także czynników środowiskowych, zwłaszcza zakażeń.
W patogenezie SpA odgrywają rolę procesy autoimmunizacji i zapalenia. W proc.zapal.uczestniczy wiele komór.i czynników humoralnych. Jednym z ważnych zjawisk związanych z zapal. jest przemiana fosfolipidów błon komórkowych, w wyniku której powstaje szereg `mediatorów reakcji zapalnej'. Przemiany te można częściowo modyfikować przez stos.leków p/zapalnych. Najczęściej stos.leki to niesteroidowe leki p/zapalne, do których zalicza się związki dział.hamująco na cyklooksygenezę-1 lub -2; te ostatnie określa się jako`koksyby'.
W leczeniu SpA stosuje się także glikokortykosteroidy (GKS)- głównie dostawowo, leki modyfikujące proces choroby, leki biologiczne oraz zapobiegające osteoporozie.
Podział SpA:
-zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
-reaktywne zap.stawów: po zakażeniach nabytych drogą płciową/ po zakażeniach jelit
-zap.stawów w przebiegu przewlekłych chorób jelit
-łuszczycowe zap.staw.
-spondyloartropatia niezróżnicowana
- spondyloartropatia młodzieńcza
Wspólne cechy SpA:
* zm.zapal. rtg w obrę. st.krzyż-biodrowych z lub bez zmian w obr.kręgosłupa/ * zap.stawów obwodowych, przyczepów ścięgnistych, palców/ * równoczesne przewlekłe zap.jelit
* równoczesna łuszczyca i inne zm.w Obr.skóry i bł.śluzowych
* skłonność do zapal.tęczówki/ * agregacja rodzinna objawów
* zap.aorty, zaburz.przewodnictwa/ * nieobecność czynnika reumatoid.w surowicy/ * silne powiązanie z obecn. HLA-B27
ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK)
Jest to przewl., przeważnie postępujący proc.zap.obejmujący st.krzyż-biodrowe, drobne st.kręgosłupa, pierścienie włókniste i więzadła kręgosłupa, prowadzący do ich stopniowego usztywnienia. Często zajęte są również stawy obwodowe.
Epidemiologia:
* częstość wyst.: 0,5-1,3% populacji
* mężczyźni chorują 2-3x częściej niż kobiety
* marker choroby: HLA-B27 w populacji europejskiej obecny u ok.96% chorych na ZZSK i u ok.8% osób zdrowych
* osoby HLA-B27 + spokrewnione (I˚) z chorymi na ZZSK mają 16x większe ryzyko zachorowania niż niespokrewnione
* ZZSK jest często rozpoznawane ze znacznym opóźnieniem
* wczesne rozpoznanie ma bardzo duże znaczenie dla zapobiegania kalectwu
* w ostatnich latach powstały liczne grupy ekspertów zajmujące się patogenezą ZZSK i innych SpA; odkryto nowe `cele' dla leczenia biologicznego
Początek choroby:
-najczęściej ok.20 r.ż.
-pierwsze objawy: ból w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, zap.stawów skokowych i kolanowych (10-20% chorych)
-zap.ścięgien (ból pięt)
-zap.przedniego odcinka błony naczyniowej oka
-objawy `ogólne'
`Zapalny' ból kręgosłupa: wywiad:
1-początek dolegliwości: ≥40r.ż. (0), <40r.ż. (1)
2-początek bólu: podstępny (1), nagły (0)
3-okres utrzymywania się bólu: <3 mies (0), ≥3 mies (1)
4-sztywność poranna: towarzyszy bólowi (1), nie ma sztywności (0)
5-zmniejszenie dolegliwości po ćw.ruchowych: tak (1), nie (0)
Suma punktów ≥ 4 = ból zapalny.
Zapalenie st.krzyżowo-biodrowych podejrzewać można na podstawie badania przedmiotowego poprzez:
- ucisk na kość biodrową w poz.leżącej na boku -> ból w okolicy krzyżowej
- wykorz.objawu Gaenslena/ - wykorz.objawu Patricka
Badania obrazowe:
Rtg stawów krzyż-biodrowych wykazuje zmiany dopiero po ok.7 latach od początku choroby, badanie metodą rezonansu magnetycznego (MR) znacznie wcześniej (zmiany zapalne).
W zależności od stop.zaawan.zmiany w rtg dzieli się na 4 okr.:
1˚- okres wątpliwy, nieostre zarysy powierzchnii stawowych
2˚- rzekome poszerzenie szpar stawowych, ubytki cieniowe na powierzchniach stawowych (nadżerki), odczyn sklerotyczny w tk.kostnej podchrzęstnej
3˚- większe nasilenie tych zmian, pojawia się zwężenie szpar stawowych
4˚- zrost kostny, szpary stawowe niewidoczne, nie ma odczynów sklerotycznych
Zm.zapalne w Obr.kręgosłupa postępują najczęściej ku górze. Dochodzi do zniesienia prawidłowych krzywizn kręg., ogranicz jego ruchomości, zmniejszenia rozszerzalności kl.piersiowej. dla oceny ruchomości w odc.lędźwiowym wykonuje się test Schobera, w odc.szyjnym- pomiar odległ.potylicy od ściany.
W przewlekłym okresie ZZSK u ok.30% chorych proces zapalny obejmuje także st.obwodowe: najczęściej biodrowe i kolanowe/ rzadziej mostk-obojczykowe i skroniowo-żuchw.
Objawy narządowe w ZZSK:
* 25-30% chorych zap.przedniego odcinka bł.naczyniowej oka
* 10%- niedomykalność zastawki aortalnej lub zapalenie aorty, zaburz.przewodnictwa
* włóknienie w górnych płatach płuc
* nefropatia IgA, amyloidowa nerek
* objawy neurologiczne (zmiany w odc.szyjnym kręgosłupa)
Chor.współistniejące z ZZSK: ch.wrzodowa żołądka lub 12-cy/ zmiany zap.w końcowym odc. j.cienkiego i w okrężnicy.
Badania laboratoryjne u chorych na ZZSK:
- OB, CRP- wartości podwyższone w okresach zaostrzenia procesu zapalnego/ - płyn stawowy typu `zapalnego'
- ujemne testy wykrywające IgMRF
- obecny antygen HLA-B27 (>90% chorych)
Kiedy należy oznaczać HLA-B27?- gdy rozpoznanie ZZSK jest wątpliwe(ból zapal.kręg.bez zmian w rtg)/ u potoms.chorych.
Zmodyfikowane nowojorskie kryteria rozpoznania ZZSK:
Kryteria kliniczne:
* ból w okolicy krzyż-lędźw.utrzymujący się przez >3 mies, zmniejszający się po ćw., nie ustępujący w spoczynku
* ograniczenie ruchomości w odc.lędź kręgosłupa
* zmniejszenie ruchomośći kl.piersiowej
Kryterium radiologiczne:
* obustronne zm.zap. w st.krzyż-biodr 2-4˚ lub jednostr. 3-4˚
Rozpoznanie pewne: * spełnione kryterium radiologiczne 1≥1 kryterium kliniczne.
Rozpoznanie prawdopodobne: * spełnione 3 kryteria kliniczne lub tylko radiologiczne.
Aktywność procesu zapalnego w przebiegu ZZSK należy kontrolować na podstawie wskaźnika `BASDAI'->
ocena: 1-uczucie zmęczenia, 2-ból kręgosłupa, 3-ból i obrzęk stawów, 4-miejscowa bolesność stawów, 5-sztywność poranna-czas trwania+ nasilenie.
Naturalny przebieg ZZSK prowadzi do usztywnienia kręg., często także do przykurczy w st.kończyn:
Rokowanie obciążają:
-usztywnienie odc.szyjnego kręg./ -zajęcie st.biodrowych
-zm.zapalne w narz.wzroku/ -zm.zap. w ukł.sercowo-naczyn
-włóknienie płuc/ -zmiany w nerkach
W miarę postępu chor.obserwuje się zm.w obrazie rtg kręg:
*'świecące narożniki' trzonów kręgów(=wapnienie przyczepów pierścieni włóknistych)/ *'kwadratowienie' trzonów
*syndesmofity/ *wapnienie więzadeł
*powstaje obraz `kija bambusowego'
*może dojść do złamania kręg.szyjnego
Leczenie ZZSK:
* Niefarmakologiczne- to edukacja dotycząca odpowiedniego trybu życia, kinezyterapii, fizyko- i balneoterapii, psychoterapia
* Farmakologiczne- to przede wszystkim stosowanie NLPZ. Pierwszeństwo powinny mieć leki działające na COX-2 z uwagi na przewlekły charakter choroby i wynikające z częstego i nieraz długotrwałego ich przyjmowania działania niepożądane.
Spośród LMPCh jedynie sulfasalazyna bywa skuteczna, ale tylko w przypadkach z zajęciem st.obwodowych. GKS stosuje się we wstrzyknięciach miejscowych (stawy, przyczepy ścięgien). Leki biologiczne- inhibitory czynnika martwicy nowotworów-α są skuteczne jako leki p/zapalne- ich dział. hamujące powstawanie zmian kostnych jest kwestionowane.
ŁUSZCZYCOWE ZAPALENIE STAWÓW (ŁZS)
Jest to przewlekła zapalna choroba stawów o nieznanej etiologii, dotyczy 5-30% chorych na łuszczycę. Obserwuje się częste wyst.w rodzinach. Łuszczyca poprzedza zap.stawów u ok.67% chorych, zap.stawów poprzedza łuszczycę u 23%, oba objawy mogą wyst.równocześnie. u 80% chorych widoczne są `naparstkowate' zmiany na paznokciach.
Zmiany zapalne dotyczą najczęściej:
-st.międzypaliczkowych dalszych
-st.krzyż-biodrowych i kręg (zmiany mogą być niesymetryczne)
-całych palców/ -przyczepów ścięgien (najczęściej Achillesa)
Postacie ŁZS (często się nakładają):
* asymetryczna, nielicznostawowa (>50%) zapalenie palców (zajęte wszystkie stawy i pochewki ścięgien)- palce `kełbaskowate', podwichnięcia stawów
* z dominującym zajęciem dystalnych stawów międzypaliczkowych (5-10%)
* okaleczająca- palce `teleskopowe' (5%)
* wielostawowa (15-25%)
* osiowa- zapal. st.krzyż-biodrowych, syndesmofity (20-40%)
Najczęstsze obj.narządowe to zapal.przedniego odc.bł.naczyn. oka a także zwężenie i niedomykalność zastawki aortalnej.
Badania laboratoryjne wykazują przyspieszone OB i wzrost stęż.CRP w okr.zaostrzeń, płyn stawowy ma charakter zapalny. Nie stwierdza się obecności IgM RF w surowicy. Antygen HLA-B27 w postaci osiowej jest obecny u 60-70% chorych.
Zdjęcia rtg wykazują zmiany zapalne w st.krzyż-biodrowych, w kręgosłupie, w st.obwodowych- skrócenie paliczków, objaw `zaostrzonego ołówka' spowodowane osteolizą paliczków paznokciowych, ankyloza. Badanie MR może wykazać wczesne zmiany zapalne w st.krzyż-biodr.
Rozpoznanie ustala się na podstawie:
-stwierdzenie łuszczycy (także w rodzinie)
-zapalenia st.obwodowych i/lub krzyż-biodr i kręgosłupa
-nieobecności IgM RF w surowicy
Leczenie: to głównie stosowanie NLPZ. Należy wybierać leki dział.na COX-2 z uwagi na mniejsze działanie niepożądanew porównaniu z NLPZ `tradycyjnymi'. Spośród LMPCh stosuje się metotreksat, sulfasalazynę, związki złota lub leflunomid. GKS podaje się we wstrzyknięciach miejscowych. Leki hamujące TNF-α kojarzy się z metotreksatem.
REAKTYWNE ZAPALENIE STAWÓW
Jałowe zapal.kilku stawów, gł.kkd, niesymetryczne, często równoczesne zapal.przyczepów ścięgnist, wyst.po zakażeniu
-przewodu pokarmowego (najczęściej pałeczki jelitowe gram-) LUB -narządów płciowych (70% chlamydia)
Objawy kliniczne:
* ogólne- gorączka, osłabienie
* w obrębie ukł.ruchu:
- ból i obrzęk 1 lub kilku stawów, najczęściej kkd, objawy asymetryczne/ - objawy zapalenia st.krzyż-biodr i kręg
- objawy zap.przyczepów ścięg. ( jak w ZZSK)
* zmiany w ukł.moczowo-płciowym:
- zmiany w obrębie bł.śluzowej (obrączkowe zapalenie żołędzi u mężczyzn, zap.szyjki macicy i pochwy u kob., zap.dróg mocz.)
* zm.w obrębie skóry- często krostkowe zap.skóry, nadmierne rogowacenie i łuszczenie się skóry dłoniowej powierz.rąk i podeszwowej stóp/ * zmiany w narządzie wzroku:
- częste zap.spojówek/ - zap.przedniego odc.bł.naczyni.oka
* zmiany w sercu- zaburz.przewodnictwa, niedomyk.zastawki aortalnej, zap.aorty wstępującej, osierdzia m.sercowego
Badania laboratoryjne- na początku choroby wzrost OB i CRP, nieznaczna leukocytoza. HLA-B27 u 70-90% chorych. W płynie stawowy często obecne komórki Reitera.
Badania mikrobiologiczne:
*zakażenie Yersinia i Salmonella- badania serologiczne
*zakażenie Chlamydia trachomatis- we wczesnym okresie antygeny w wymazach z cewki moczowej lub szyjki macicy, później- wykrywanie materiału genetycznego drobnoustrojów w moczu i płynie stawowym, badania serologiczne
Badania obrazowe- częste cechy zapalenia st.krzyż-biodr i kręg./ kostnienie więzadeł i ścięgien (st.kolanowe), środręczno- i międzypaliczkowe.
Kryteria rozpoznania reaktywnego zap.stawów:
Objawy: zapalny ból krzyża lub zapalenie kilku stawów kkd
+ poprzedzające zap.cewki moczowej, szyjki macicy lub biegunka -> prawdopod.30-50%
+ potwierdz.zarażenia badaniami mikrobiologicz.-> 70-80%
+ obecny antygen HLA-B27 -> >80%
Leczenie farmakologiczne- podstawa leczenia w początkowym okresie- NLPZ. GKS- głównie dostawowo. LMPCH- w razie nieskuteczności NLPZ i GKS: sulfasalazyna; metotreksat, azatiopryna, związki złota; biologiczne- inhibitory TNF-α.
Przebieg naturalny. Objawy mogą utrzymywać się przez kilka lat, nawracać lub przejść w postać przewlekłą. U 20% chorych HLA-B27+ po 10 latach dochodzi do ZZSK.
Komentarz:
SpA to grupa chorób o nieznanej przyczynie. W jej etiopatogenezie odgrywają rolę predyspozycja genetyczna i czynniki środowiskowe m.in.zakażenia. do objawów chorobowych prowadzi proces autoimmunizacji i zapalny. Zmiany, które toczą się w ukł.ruchu są przyczyną dużych dolegliwości bólowych i ograniczenia sprawności kończącego się często ciężkim kalectwem. Zm.narządowe zagrażają życiu.
Niezwykle ważne jest wczesne rozpoznanie SpA, które umożliwia odpowiednie postępowanie. Leczenie przyczynowe tych chorób jest narazie niemożliwe. Od samego początku należy jednak rozpocząć leczenie niefarmakologiczne, które ma na celu zapobieganie kalectwu.
Podstawą leczenia farmakolog.SpA na początku choroby i w okresach jej zaostrzeń są NLPZ. Z uwagi na konieczność ich częstego stosowania, należy dobierać takie związki z tej grupy, które stwarzają najmniejsze zagrożenie wystąpienia objawów niepożądanych. W wielu przypadkach korzysta się ponadto z grupy leków modyfikujących, GKS a także leków biologicznych.
NADMIERNA RUCHOMOŚĆ STAWÓW
KOLAGEN:
-stanowi 20-30% masy ciała
-u kręgowców >20 typów kolagenu
-cząsteczka= potrójna helisa+ końce= `telepeptydy'
-helisa- 3 okręcone wokół siebie łańcuchy α, złożone z aminokwasów (ok.1000) w porządku: glicyna- x- y
Typy kolagenu:
- I,II,III,V,XI= silne włókna(`drut stalowy'),dominują w tk.łącznej
- IX, XII, XIV, XVI i XIX- przylegają do włók.innych typów kolag.
- IV - budowa `siatkowata'
- VI, VII, XIII, XV, XVII, XVIII - nie tworzą włókien
- VIII, X - krótkie łańcuchy
- XXVII - tworzą włókna, obecny w chrząstce w okr.wzrostu
Umiejscowienie kolagenu w tkankach:
Typ I- kości, ścięgna, więzadła, skóra 60-90% suchej masy (kości zdemineralizowane)
Typ II- chrząstki szkliste, krążki międzykręgowe
Typ III- naczynia krwionośne, skóra, płuca
Typ V= I/ Typ XI= II
Geny dla kolagenu -> możliwość licznych mutacji:
-każdy gen dla kolagenu t.I, II, III ma > 40 eksonów
-dla prokolagenu t.I - COL1A1 i COL1A2
-dla t.II - COL2A1/ -dla t.III - COL3A1
Mutacje genów dla niektórych typów kolagenu są odpowiedzialne m.in.za nieprawidlową biomechanikę stawów.
Biomechanika stawów- wzajemne oddział.czynników mechan. (obciążenie) i procesów biologicznych toczących się w stawie.
Obciążenie przenosi się na subst.pozakomórkową chrząstki (macierz) a następnie na chondrocyty, które dostosowują do niego metabolizm (proporcje między syntezą a degradacją składników macierzy).
Biologiczna odpowiedz na obciążenie mechaniczne może odgrywać rolę w patogenezie chorób stawów: *odczyn zapalny/ *zmiany zwyrodnieniowe.
Zespół nadmiernej ruch.stawów o przebiegu łagodnym
Hipokrates- opis nadmiernej ruch.st.u Scytów (jeźdźcy konni)
1890- opis rodzinnego wyst.choroby (Marfan, Ehlers, Danlos)
1967- określenie `łagodny zespół nadmier.ruch.st.(Kirk i wsp.)
1973- skala dla oceny nadmiernej ruch.st. (Beighton)
Skala wg Beightona:
(1pkt gdy objaw po jednej stronie)
*bierne zgięcie grzbietowe w st.śródręczno-paliczkowych > 90˚
*możliwość biernego przyciągnięcia kciuka do przedramienia
*przyrost w st.łokciowym > 10˚/ *przyr.w st.kolanowym > 10˚
(1 pkt)
*możliwość położenia rąk płasko na podłodze podczas skłonu do przodu przy wyprostowanych st.kolanowych
Nadmierna ruchomość- gdy spełnione ≥ 4pkt.
Zespól nadm.ruchom.st.o przebiegu łagodnym:
- nie ma danych epidemiologicznych/ - rozpoznaw.zbyt rzadko
- dotyczy częściej K/ - dziedziczony jako cecha dominująca z różną ekspresją/ - dotychczas nie określono defektu kolagenu
Objawy kliniczne:
-ból stawów/ -niestabilność stawów
-okresowy odczyn zapalny (obrzęk, wysięk) w stawach (gł.kolanowych, skokowych, ramiennych i łokciowych)
-początek we wczesnym dzieciń/ -częste podwichnięcia staw.
-ból kręgosłupa, przeważnie równoczesna skolioza
-wczesne zmiany zwyrodnieniowe w stawach
Badania obrazowe:
* rtg- podwichnięcia stawów, zm.zwyrodnieniowe, skolioza
* MR- zmiany zapalne w stawach
Rozpoznanie:
- na podstawie stwierdzenia nadm.ruch.st., bez objawów ze str.innych układow/ - przydatny wywiad rodzinny
Leczenie:
- ochrona staw.przed urazami/ - ćw.wzmacniające siłę mm
- w przypadkach zapal.stawów- niesteroidowe leki p/zapalne (NLPZ), GKS dostawowo/ - lecz.operacyjne (podwichnięcia)
Wykorz.w wielu dziedzinach:
-balet/ akrobacje/ gim.artystyczna/ gra na instr.muzycznych
CHOROBY DOTYCZĄCE UKŁADU RUCHU ZALEŻNE OD MUTACJI NIEKTÓRYCH TYPÓW KOLAGENU:
Typ I - wrodzona łamliwość kości, zespół Ehlersa i Danlosa (ZED), osteoporoza
Typ II - chondrodysplazje, ch.zwyrodnieniowa stawów
Typ III - naczyniowa postać ZED
Typ V - postać klasyczna i ze zwiększoną ruchom.stawów ZED
Typ IX - dysplazje nasad kostnych, dyskopatie
ZESPÓŁ EHLERSA I DANLOSA (ZED)
Jest to grupa ch.spowodowanych przez genetycznie uwarunk. defekty kolagenu i zaburz.metaboliczne w obrębie tk.łącznej. zmiany dotyczą gł.stawów, skóry i ścian naczyń krwionośnych.
Postacie ZED (wg.Pyeritza, zmodyfikowane):
Typ I i II- klasyczna/ Typ III- z dominacją nadm.ruch.stawów
Typ IV- naczyniowa/ Typ VI- kifoskoliotyczna
Typ VII A i B- z wiotkością stawów
Typ VII C- ze zmniejszoną elastycznością skóry
Typ V, VIII, IX, X, XI- postacie niesklasyfikowane
Występowanie:
*postać `klasyczna' 1:20tys urodzeń
*postać `naczyniowa' 1:100tys urodzeń
Objawy poszczegól.postaci ZED mogą nakładać się na siebie
Najczęstszy objaw ZED-> nadmierna ruchomość stawów
Postać klasyczna:
* defekt kolagenu t.I i V, dziedziczenie AD
- nadm.ruch.st, podwichnięcia/ - często skolioza, płaskost. (bóle stóp)/ - wysięki w stawach/ - często żylaki kkd
- skóra atroficzna/ - nadmierna rozciągliwość tk.(obj.Gorlina)
- odma samoistna/ - zm.w zastawkach serca, poszerzenie pnia aorty (USG)/ - neuropatie obwodowe
- zagrożenie pęknięciem macicy w okresie ciąży, przedwczesne porody/ - osteoporoza
Postać naczyniowa:
* defekt kolagenu t.III, typ dziedziczenia AD
- najcięższa postać ZED- częste zagrożenie życia
- zwiększona ruchomość przeważnie tylko stawów palców
- skóra cienka, przeświecająca `bibułka do papierosów'
- wylewy krwawe po niewielkich urazach
- szczupła twarz,wypukłe gałki oczne,zanik tk.tłusz.w obr.kończ
- możliwość pęknięcia ścian aorty i dużych tętnic
- tętniaki (aorta brzuszna, tt.mózgowe)
- odma samoistna, krwawienie do j.opłucnej
- wypadanie płatków zastawki dwudzielnej
- ryzyko pęknięcia ściany jelit
- ryzyko pęknięcia śc.macicy w czasie ciąży, przedwcz.porody
- zagrożenie podczas arteriografii
- zagrożenie podczas zabiegów chirurgicznych
Postać z objawami kifoskoliozy:
* niedobór enzymu- hydrolazy lizylowej (wit.C= kofaktor), typ dziedziczenia AR
- kifoskolioza/ - zwięk.ruchomość i zwichnięcia stawów
- skóra przeświecająca, nadm.rozciągliwość, wylewy krwawe
- zmiany w obrębie gałek ocznych: zmniejszona wielkość rogówki/ twardówka podatna na urazy/ krótkowzroczność/ zaćma/ odwarstwianie siatkówki- utrata wzroku
- arachnodaktylia/ - zniekształc. kl.piers (`wąskie ramiona'), niewydolność oddechowa, niewyd.serca
- krwawienie z przew.pokarmowego