4a.Choroby przewlekłe okresu rozwojowego cz.2, medyczne różne, pediatria


Choroby przewlekłe okresu rozwojowego część 2.

Zakres zagadnień

--Dziecko przewlekle chore

--Choroby układu narządu ruchu

--Zaburzenia hormonalne

--Zaburzenia immunologiczne

--Choroby choroby układu nerwowego

Jak pracować z dziećmi przewlekle chorymi?

Forma wsparcia - terapeuta „wszechstronny” czy raczej wyspecjalizowany w pewnej grupie zaburzeń?

Jak pracować z dziećmi przewlekle chorymi?

wyspecjalizowanie może utrudniać uzyskanie ekonomicznych podstawa działania ośrodka, ale umożliwia zgromadzenie unikalnego doświadczenia w wybranej dziedzinie zaburzeń, „odsłonięcie” mechanizmów niedostrzeganych przy mniej głębokim zaangażowaniu się w terapię, stwarza możliwość opracowania autorskich metod terapii

Gdzie powinien pracować terapeuta - w oddziale szpitalnym, przychodni przy- szpitalnej, czy też w niezależnym ośrodku (kontrakt z instytucją ubezpieczeń zdrowotnych)?

oddział szpitalny - możliwy szeroki kontakt z „białym” personelem, ułatwia udział w szkoleniach i omawianiu pacjenta przez lekarzy, jednak poznanie pacjenta może okazać się zbyt pobieżne, rodzice niedostępni, program terapeutyczny przerwany wypisem do domu, praca terapeuty zazwyczaj jest postrzegana jako usługa potrzebna dla rozwiązania doraźnego problemu

Choroby przewlekłe narządu ruchu

Zarys fizjologiczny

Narząd ruchu:

Proces kostnienia - wytwarzanie blaszek kostnych - rozpoczyna się 6 tygodniu życia płodowego

Kościec dziecka jest bardziej uwodniony, stopniowo z wiekiem podlega mineralizacji

Ciało ludzkie ma 800 ośrodków kostnienia, połowa pojawia się w okresie postnatalnym, stopniowe formowanie się szkieletu doprowadza do uformowania (wyjściowa liczba 270) 206 kości u osobnika dorosłego.

Z masy ciała na mięśnie przypada:

- 23% u noworodka

-33% około 15 roku życia

- 44% około 18 roku życia

Rozwój układu mięśniowego

-W miarę wzrostu masy mięśni wzrasta także ich ukrwienie i polepsza się zaopatrzenie w tlen

-Liczba włókien mięśniowych wzrasta tylko nieznacznie z wiekiem, o około 10%, natomiast średnica o około 800%, zaś długość 15-krotnie pomiędzy 1 i 10 rokiem życia

-Zmęczenie w kurczących się mięśniach pojawia się u dzieci szybciej niż u dorosłych

-Po urodzeniu i w pierwszych miesiącach życia fizjologiczna HIPERTONIA mięśni, zwłaszcza zginaczy

-Stopniowo hipertonia przechodzi w HIPOTONIĘ, najsilniej wyrażoną około 18 miesiąca życia

-Następnie mięśnie uzyskują prawidłowe napięcie i wykształca się stopniowo koordynacja ruchów i pracy mięśni

-Wcześniej rozwijają się ruchu związane z górną połową ciała, szczególnie sprawność dłoni i rąk

-Siadanie z podparciem 5 miesięcy, samodzielne 7 miesięcy

-Opanowanie pozycji pionowej i chód 10 - 12 miesiąc

-Bieganie około 21 miesiąca

-Chodzenie po schodach - 2 lata

Choroby układu ruchu

Wady wrodzone

Nabyte skrzywienia kręgosłupa

Przyczyny: asymetria długości kończyn dolnych, uraz kręgów, porażenie mózgowe, nerwiakowłókniakowatość [fakomatoza], zespół Marfana, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Skolioza

KIFOZA

Leczenie - rehabilitacja, ćwiczenie mięśni grzbietu, dobór krzesła, ławki szkolnej, nasilone skrzywienia wymagają oceny ortopedy


Choroby reumatyczne

-zapalne układowe choroby tkanki łącznej

-przyczyna: zaburzenia autoimmunologiczne

-wyróżnia się:

MRZS

Przewlekła choroba zapalna obejmująca od jednego do wielu stawów, czynnik zapalny inicjuje odpowiedź immunologiczną i dochodzi do zniszczenia chrząstki stawowej, może rozpocząć się w każdym wieku, najczęściej pomiędzy 1 i 4 rokiem życia

Leczenie: schematy terapeutyczne zależnie od początkowej postaci choroby [3 kategorie], rehabilitacja ruchowa, terapia zajęciowa.

Zaburzenia hormonalne

Główne narządy wytwarzające hormony

Przysadka [kontrola podwzgórza]

Tarczyca

Przytarczyce

Żołądek

Trzustka

Nadnercza

Gonady

Trzustka

Wytwarzane hormony [niektóre!]:

-INSULINA

-GLUKAGON

-PEPTYD TRZUSTKOWY

Zadania - regulowanie gospodarki węglowodanowej

Zaburzenia przemiany węglowodanów

CUKRZYCA - diabetes mellitus

Niejednorodny zespół zaburzeń charakteryzujący się występowaniem hiperglikemii, spowodowany brakiem albo obniżeniem wydzielania insuliny, lub też zaburzeniami działania insuliny na poziomie komórki.

HIPERGLIKEMIA - nadmierne stężenie glukozy we krwi

0x08 graphic

Cukrzyca typu 1

Przyczyna jednoznacznie nieustalona, wieloczynnikowa:

- czynniki genetyczne

- autoimmunologiczne

- środowiskowe [wirus/wirusy?]

Występowanie:

okres wczesnomłodzieńczy, ale także w każdym wieku

Objawy: polydipsia i polyuria, chudnięcie

Hormony tarczycy

Tarczyca wytwarza:

- TYROKSYNĘ [T4]

- TRIJODOTYRONINĘ [T3]

Do wytworzenia hormonów tarczycy konieczne jest absorbowanie w jelitach soli jodu [jodki] - to tłumaczy potrzebę jodowania soli kuchennej albo produktów spożywczych lub używanie soli morskiej

Choroby tarczycy

-Wrodzona niedoczynność tarczycy

-Przewlekłe zapalenie tarczycy typu Hashimoto, zazwyczaj z umiarkowana albo subkliniczną niedoczynnością

-Nadczynność tarczycy - choroba Gravesa-Basedowa

Nadczynność tarczycy

- etiologia: na tle autoimmunologicznym

- dziewczęta > chłopcy

- sporadycznie przed 5 r.ż.

- początek „podstępny”: zaburzenia emocjonalne, zaburzenia zachowania, trudności szkolne, zaburzenia snu, zaburzenia łaknienia ze wzrostem apetytu przy jednoczesnej utracie masy ciała, zaburzenia termoregulacji ze złą tolerancją ciepła,

Przysadka

Hormony przysadkowe: płat przedni

-GH hormon wzrostu

-TSH hormon tyreotropowy

-ACTH hormon adrenokortykotropowy

-LH i FSH gonadotropiny

-PRL prolaktyna

Hormony przysadkowe: płat tylny

-ADH wazopresyna

-oksytocyna

Choroby przysadki

Choroby przewlekłe przysadki

- izolowany niedobór GH

- wielohormonalna niedoczynność przysadki

- niedobór ADH - moczówka prosta

Leczenie: substytucja hormonalna

- rhGH biosyntetyczny GH

- niedobór TSH - podawanie hormonów tarczycy

- niedobór ACTH - podawanie gliko- i mineralokortykoidów

Nadnercza

2 gruczoły symetrycznie położone po obu stronach kręgosłupa w pobliżu nerek

Każde nadnercze jest zbudowane kory i rdzenia

Choroby nadnerczy nie są częste, jednak mają poważne konsekwencje zdrowotne

Hormony kory nadnerczy

Hormony rdzenia nadnerczy

KATECHOLAMINY

Pobudzają receptory adrenergiczne, uczestniczą w przemianach metabolicznych „walki i czuwania”

Zaburzenia kory nadnerczy

[choroba Cushinga - guz przysadki wydzielający ACTH i nadmiernie stymulujący nadnercza]

Zaburzenia funkcji rdzenia nadnerczy

Guzy rdzenia nadnerczy:

Zaburzenia immunologiczne

Układy obronne gospodarza

Rodzaje mechanizmów obronnych

NIESWOISTE

SWOISTE - immunogenna odpowiedź na obce substancje

Odpowiedź immunogenna

Cząsteczki znajdujące się w błonie komórkowej - antygeny - mają zdolność rozpoznawania i długotrwałego „zapamiętywania”, łączą się ze swoistymi przeciwciałami.

Antygenem jest każda substancja wywołująca odpowiedź immunologiczną humoralną albo komórkową, bądź oba rodzaje jednocześnie.

Odporność humoralna

Skierowana przede wszystkim przeciw zewnątrzkomórkowym fazom zakażenia bakteryjnego albo wirusowego:

Odporność komórkowa

Skierowana przede wszystkim przeciw wewnątrzkomórkowym zakażeniom wirusami, grzybami, pasożytami oraz komórkom złośliwym i obcym:

Niedobory immunologiczne

Wrodzony niedobór któregoś ze składników systemu obrony prowadzi do zwiększonej podatności na zakażenia, częstsze występowanie chorób autoimmunologicznych i nowotworów.

Zespół nabytego upośledzenia odporności

AIDS Acquired immune deficiency syndrome

Znaczne upośledzenie

odporności limfocytów T,

a u dzieci także i limfocytów B

8 przyczyna śmierci dzieci

w wieku 1 - 4 lata

6 przyczyna śmierci młodzieży i młodych dorosłych w wieku 15 - 24 lata

Etiologia / 1.

1. U dzieci w 85% zakażenie wewnątrz- maciczne od matki zakażonej HIV

Etiologia / 2.

2. Podczas przetaczania krwi i jej pochodnych oraz poprzez przeszczepianie narządów albo tkanek

3. Drogą płciową albo dożylnie - narkomania!

. Objawy kliniczne zakażenia HIV

2. Objawy kliniczne zakażenia HIV

Reakcje nadwrażliwości

Reakcje obronne mogą czasami być nadmiernie silne albo mieć niewłaściwą postać

Antygen wywołujący reakcje nadwrażliwości pochodzi najczęściej z poza organizmu

Wyróżnia się 4 typy nadwrażliwości:

np. typ I, tzw. natychmiastowy, to reakcje atopowe i anafilaktyczne [katar sienny, astma], dostający się do organizmu antygen reaguje z przeciwciałami IgE, co uwalnia z komórek różne substancje, głównie histaminę

Choroby autoimmunologiczne

Z nieznanych przyczyn system obrony ulega czasami spaczeniu i rozpoznaje własne tkanki jako obce, stają się one autoimmunogenami

Choroby przewlekłe przewodu pokarmowego

Objawy

Powszechnie znane:

Rzadziej łączone z chorobą przewlekłą przewodu pokarmowego:

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe

Szczególnie u małych dzieci mogą być objawem wielu różnorodnych chorób, często infekcyjnych, jak np. zapalenie gardła, oskrzeli, płuc

Upośledzone wchłanianie jelitowe pogarsza wzrastanie, może stanowić istotny powód niedoboru wzrostu, a nie tylko niedoboru masy ciała

Sposoby badania

-Wywiad

-Zdjęcia rtg z kontrastem, USG

-„ph-metria” przełykowa

-Manometria przełyku

-Badania radioizotopowe

-Endoskopia z pobraniem wycinków błony śluzowej

-Biopsja wątroby

Podział

-Choroby przełyku

-Choroby żołądka

-Choroby jelit

-Choroby trzustki

-Choroby wątroby i dróg żółciowyc

Choroby przełyku

Choroby żołądka

Choroby jelit 1.

Celiakia

Choroba trzewna, enteropatia glutenowa

- nietolerancja gliadyny wchodzącej w skład glutenu, białka zbóż

- choroba może wystąpić w każdym wieku!

- zahamowanie rozwoju fizycznego

- potwierdzenie biopsjami śluzówki jelita cienkiego

Choroby jelit 2.

Colitis ulcerosa i ch. L-C

Patogeneza złożona, m.in.. Immunologiczne

Objawy: biegunki, bóle brzucha, słane łaknienie, niedobór wzrostu

Leczenie: 1. często sterydy, co nasila zahamowanie rozwoju fizycznego 2. dieta i specjalne sposoby karmienia, także pozajelitowe

Choroby jelit 3.

1 : 5000 dzieci, leczenie operacyjne

Choroby wątroby i dróg żółciowych

-Przewlekłe zapalenie wątroby

-Choroby metaboliczne wątroby

-Zespół Reye'a

Przewlekłe zapalenie wątroby

Proces zapalny > 6 miesięcy

Często jako zejście wirusowego zapalenia wątroby, polekowe, inne

Leczenie:

-interferon w przypadku WZW B

-przeszczep

Choroby metaboliczne wątroby

Choroba Wilsona:

dziedziczona autosomalnie recesywnie

uszkadzają odkładające się złogi miedzi

rzadko przed 5 r.ż.

objawy neurologiczne i zmiany osobowości, zwykle po 10 r.ż.

Zespół Reye'a

Występuje najczęściej do 16 roku życia

Współcześnie częściej obserwowany - zbyt częste stosowanie aspiryny?

Przyczyny: infekcja wirusowa, np. ospa wietrzna, zatrucia toksynami np. grzybów pleśniowych

Objawy: wymioty → pobudzenie, zaburzenia świadomości, śpiączka

W 20% rokowanie niekorzystne

Choroby trzustki

1

0x01 graphic



Wyszukiwarka