1. Antybiotykoterapia sekwencyjna stosowana w leczeniu zapalenia płuc u dzieci to:

1. zastąpienie formy dożylnej leku formą domięśniową tego samego leku

2. zastąpienie formy domięśniowej leku formą dożylną dokładnie tego samego leku

3. zastąpienie formy parenteralnej leku formą doustną leku o podobnym spektrum działania

4. zastąpienie formy domięśniowej leku formą dożylną leku o podobnym spektrum działania

5. zastąpienie formy doustnej leku formą parenteralną tego samego leku

2. Do leczenia ciężkiego pozaszpitalnego zapalenia płuc u dziecka 10-letniego rekomenduje się:

1. makrolid doustnie

2. amoxycylinę doustnie

3. amoxycylinę domięśniowo

4. ampicylinę doustnie

5. terapię skojarzoną amoxycyliną z makrolidem

3. W poradni rejonowej podczas badania 6-miesięcznego kaszlącego niemowlęcia stwierdzono u dziecka poruszanie skrzydełkami nosa, zaciąganie dołka jarzmowego oraz przestrzeni międzyżebrowych. Dziecko niespokojne, płaczliwe. Nie gorączkuje. Gorzej pije. Osłuchowo nad polami płucnymi liczne świsty. Najwłaściwszym postępowaniem będzie:

1. podanie doraźne salbutamolu wziewnie i skierowanie dziecka do szpitala w trybie pilnym

2. podanie jednej dawki dexametazonu domięśniowo i skierowanie dziecka do szpitala w trybie pilnym

3. zalecenie próby leczenia ambulatoryjnego salbutamolem i budesonidem wziewnie na kilka dni, a hospitalizacja tylko w przypadku narastania duszności

4. zalecenie antybiotyku i dexametazonu domięśniowo na kilka dni, a hospitalizacja w razie pojawienia się gorączki

5. żadne z powyższych

4. W profilaktyce pierwotnej alergii pokarmowej u zdrowych niemowląt z rodzinnym obciążeniem alergią:

1. nie udowodniono korzystnego wpływu opóźnionego wprowadzania do diety zdrowego niemowlęcia pokarmów potencjalnie alergizujących (np. ryb, jaja kurzego)

2. zaleca się nie wprowadzać pokarmów uzupełniających miedzy 17-tym a 26-tym tygodniem życia dziecka

3. udowodniono korzystny wpływ opóźnionego wprowadzania do diety zdrowego niemowlęcia jaja kurzego

4. udowodniono korzystny wpływ opóźnionego wprowadzania do diety zdrowego niemowlęcia mięsa ryb

5. żadne powyższe stwierdzenie nie jest prawdziwe

5. Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia astmy oskrzelowej to wymienione niżej konsensusy z wyjątkiem:

1. GINA

2. PRACTALL

3. ECCO

4. NAEPP

5. BTS Guidelines

6. Kryteria w pełni kontrolowanej astmy oskrzelowej to wymienione niżej z wyjątkiem:

1. objawy dzienne rzadziej niż 2 x w tygodniu

2. potrzeba stosowania leczenia doraźnego nie częściej niż 2 razy w tygodniu

3. brak przebudzeń i objawów nocnych astmy

4. niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej

5. prawidłowy wynik badań czynnościowych

7. Do leków stosowanych przewlekle w leczeniu astmy oskrzelowej nie należą:

1. leki antyleukotrienowe

2. sterydy doustne

3. betamimetyki długodziałajace (LABA)

4. leki przeciwhistaminowe

5. omalizumab

8. W styczniu do lekarza zgłosili się rodzice z 12-letnim chłopcem, u którego problemem jest przewlekły kaszel. Z wywiadu wynika, że kaszel występuje od września, zarówno w dzień jak i w nocy. Nasila się w czasie wysiłku fizycznego, np. na lekcjach wychowania fizycznego i na basenie i okresowo towarzyszy mu świszczący oddech. Leczenie antybiotykami nie przyniosło żadnej poprawy. W okresie niemowlęcym chłopiec chorował na atopowe zapalenie skóry. Aktualnie nie ma innych przewlekłych dolegliwości. Ojciec chłopca choruje na astmę oskrzelową, ale obecnie nie ma żadnych objawów. Jaką chorobę można podejrzewać u chłopca?

1. mukowiscydozę

2. zespół nieruchomych rzęsek

3. hemosyderozę płucną

4. zespół Gilberta

5. astmę oskrzelową

9. Do lekarza POZ zgłosili się rodzice z 4-miesięcznym niemowlęciem z powodu uporczywych kolek i zmian skórnych. Niemowlę jest karmione wyłącznie piersią, od urodzenia przybrało na masie ciała 3200g. Matka wyeliminowała ze swojej diety nabiał, a zamiast mleka krowiego pije mleko kozie. Lekarz ocenił stan dziecka jako dobry, stwierdził zmiany skórne o charakterze atopowego zapalenia skóry o miernym nasileniu, wstępnie rozpoznał u dziecka alergię na białka mleka krowiego. Jakie powinny być dalsze zalecenia?

1. odstawienie dziecka od piersi i karmienie sztuczne mieszanką typu HA

2. utrzymanie karmienia piersią z zaleceniem wyłączenia z diety matki mleka krowiego i jego pochodnych, w zamian matka powinna spożywać mleko kozie i jego pochodne, nie musi wówczas dodatkowo spożywać suplementów wapnia

3. utrzymanie karmienia piersią z zaleceniem wyłączenia z diety matki mleka krowiego i koziego oraz ich pochodnych, matka powinna spożywać suplementy wapnia

4. odstawienie od piersi i wprowadzenie mieszanki elementarnej

5. odstawienie od piersi i wprowadzenie mieszanki sojowej

10. Do lekarza zgłosiła się 17-letnia pacjentka chorująca na astmę oskrzelową atopową i alergiczny nieżyt nosa (uczulona na roztocza kurzu domowego, obecnie w trakcie immunoterapii swoistej). Aktualnie dziewczyna stosuje przewlekle wziewnie (inhalator proszkowy) steryd w małej dawce i doraźnie salbutamol, ponadto lek p/histaminowy i steryd do nosa. Pacjentka skarży się na potrzebę coraz częstszego używania salbutamolu z powodu napadów duszności obturacyjnej w szkole, zwłaszcza na lekcji wychowania fizycznego. Jaka powinna być optymalna modyfikacja leczenia astmy zgodnie z konsensusem GINA?

1. dołączenie do sterydu beta-mimetyku długodziałającego, najlepiej w jednym inhalatorze

2. zalecenie beta-mimetyku długodziałającego w inhalatorze ciśnieniowym zamiast sterydu wziewnego

3. zastąpienie sterydu wziewnego lekiem antyleukotrienowym

4. zastąpienie sterydu wziewnego pochodną teofiliny o przedłużonym uwalnianiu

5. wszystkie powyższe odpowiedzi są prawdziwe

11. 3-letnia dziewczynka prawdopodobnie spożyła domowy detergent o pH 9. Bezpośrednio po incydencie matka próbowała sprowokować wymioty - bez efektu. Dziewczynka jest pogodna, nie zgłasza dolegliwości. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się istotnych odchyleń od normy. Endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego należy wykonać:

1. w trypie pilnym

2. po upływie 24-48 h od incydentu

3. po upływie kilku tygodni dla oceny obecności ewentualnych zwężeń przełyku lub żołądka

4. po upływie 10 lat w ramach nadzoru onkologicznego

5. badanie nie jest konieczne

12. U 17-letniej dziewczyny diagnozowanej endoskopowo z powodu występujących od 3 tygodni poposiłkowych bólów brzucha stwierdzono przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka o etiologii Helicobacter pylori. Wywiad rodzinny w kierunku raka żołądka w pierwszej linii pokrewieństwa jest ujemny. W leczeniu należy uwzględnić:

1. zapalenie błony śluzowej żołądka u dzieci nie jest wskazaniem do leczenia eradykacyjnego

2. w wymienionym przypadku zasadne jest jedynie leczenie przeciwwydzielnicze (H2-blokery lub inhibitory pompy protonowej)

3. w wymienionym przypadku przed włączeniem leczenia eradykacyjnego należy powtórzyć endoskopię z pobraniem wycinków z hodowlą i antybiogramem

4. w wymienionym przypadku wskazane jest włączenie terapii trójskładnikowej złożonej z amoksycyliny z kwasem klawulanowym, klarytromycyny i omeprazolu przez minimum 7 dni

5. w wymienionym przypadku wskazane jest włączenie terapii trójskładnikowej złożonej z amoksycyliny, metronidazolu i omeprazolu na 10-14 dni

13. U 7-letniego chłopca z zespołem Downa i przewlekłą biegunką w wywiadzie stwierdzono obecność surowiczych przeciwciał antyendomyzjalnych IgA-EmA oraz przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej IgA-tTG w stężeniu około 14 x wyższym aniżeli górna granica normy. W wymienionym przypadku dla potwierdzenia podejrzenia celiakii:

1. bezwzględnie należy wykonać biopsję jelita cienkiego

2. na tym etapie można rozpoznać celiakię i włączyć dietę bezglutenową

3. na tym etapie można włączyć dietę bezglutenową i ostatecznie potwierdzić rozpoznanie w przypadku stwierdzenia ustąpienia przewlekłej biegunki

4. na tym etapie można wykonać jeszcze jedno badanie serologiczne innych swoistych dla celiakii przeciwciał np. antygliadynowych i rozpoznać celiakię w razie uzyskania nieprawidłowego wyniku tego badania

5. można zrezygnować w biopsji jelita cienkiego i rozpoznać ostatecznie celiakię w przypadku potwierdzenia badaniem genetycznym predyspozycji do rozwoju celiakii

14. U 12-letniego chłopca znajdującego się od kilku miesięcy pod opieką reumatologa z powodu nawracającego bolesnego obrzęku lewego stawu kolanowego od kilku tygodni pojawiły się luźne stolce okresowo z domieszką świeżej krwi, stany podgorączkowe oraz bóle brzucha. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem w tym przypadku jest:

1. celiakia

2. polip młodzieńczy w odbytnicy

3. wrzodziejące zapalenie jelita grubego

4. wrzód samotny odbytnicy

5. zapalenie uchyłków jelita grubego

15. Do tej pory niechorująca 13-letnia dziewczynka od kilku tygodni skarży się na zgagę i uczucie cofania pokarmu. Według rodziców „zawsze” miała słaby apetyt, ale systematycznie przybiera na masie ciała. Nie ma innych niepokojących objawów. Najwłaściwszym postępowaniem w tym przypadku byłoby:

1. wykonanie gastroduodenoskopii dla oceny zapalenia przełyku

2. wykonanie klasycznej pH-metrii lub pH-impedancji wewnątrzprzełykowej

3. włączenie 2-tygodniowej diety bezmlecznej

4. włączenie 2-4-tygodniowej terapii omeprazolem

5. wykonanie pasażu górnego odcinka przewodu pokarmowego

16. Pilnego endoskopowego usunięcia z żołądka wymaga:

1. moneta 1 zł

2. szpilka

3. klocek lego

4. magnetyczny przycisk na lodówkę

5. pierścionek

17. Do częstych przyczyn ostrego zapalenia trzustki u dzieci i młodzieży należą wszystkie niżej wymienione z wyjątkiem:

1. obecności kamieni lub błotka żółciowego w pęcherzyku żółciowym

2. urazów

3. przyjmowania leków takich jak prednizon, kwas walproinowy i 6-merkaptopuryna

4. przyjmowania alkoholu

5. chorób infekcyjnych wywołanych takimi patogenami jak HAV, wirus świnki, rota wirus, wirus ospy wietrznej

18. Przy długotrwałym stosowaniu inhibitorów pompy protonowej u dzieci potwierdzono zwiększone ryzyko wystąpienia wszystkich niżej wymienionych z wyjątkiem:

1. zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka

2. zakażenia Salmonella

3. zakażenia Rotawirusem

4. osteoporozy

5. niedoboru witaminy B12

19. Dziewczynka 6-letnia w ciągu ostatniego roku kilkakrotnie zgłaszała się do lekarza ze względu na epizody intensywnych nudności i wymiotów trwających zawsze około 2 dni z 2-3 miesięcznymi okresami bezobjawowymi dobrego samopoczucia. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

1. choroba wrzodowa żołądka

2. pylorostenoza

3. pheochromocytoma

4. zespół cyklicznych wymiotów

5. guz OUN

20. Najczęstszą przyczyną nietolerancji laktozy u kilkunastoletnich dzieci jest:

1. choroba trzewna

2. choroba Leśniowskiego-Crohna

3. przerost flory bakteryjnej jelita cienkiego

4. hipolaktazja typu dorosłych

5. lamblioza

21. Do przyczyn cholestazy wewnątrzwątrobowej u małych dzieci nie należy:

1. atrezja dróg żółciowych

2. galaktozemia

3. niedobór α1-antytrypsyny

4. mukowiscydoza

5. zakażenie układu moczowego

22. Do objawów gastrologicznych występujących u dzieci z mukowiscydozą nie należy:

1. niedrożność smółkowa

2. przewlekła biegunka

3. wypadanie błony śluzowej odbytnicy

4. kamica żółciowa

5. wszystkie wyżej wymienione należą do objawów mukowiscydozy

23. W leczeniu objawowych postaci zakażenia Clostridium difficile u dzieci skuteczne są w wszystkie niżej wymienione z wyjątkiem:

1. metronidazolu

2. wankomycyny

3. ciprofloksacyny

4. klindamycyny

5. leków w odpowiedziach c) i d)

24. W diagnostyce organicznej przyczyny przewlekłych zaparć u dzieci przydatne mogą być:

1. testu Hintona

2. manometrii anorektalnej

3. wlewu doodbytniczego z kontrastem

4. jonogramu z oceną stężenia potasu i wapnia

5. wszystkie wyżej wymienione mogą być przydatne

25. W przypadku wystąpienia u niemowlęcia izolowanych objawów krzywicy jak: nieprawidłowa wielkość ciemienia, opóźnione ząbkowanie, rozmiękanie potylicy zmienia się zalecaną dawkę witaminy D3 o 100-200%. W razie wątpliwości diagnostycznych wskazana jest kontrola podstawowych parametrów gospodarki wapniowo - fosforanowej oraz poziomu witaminy D (25-OHD). W przypadku niemowląt karmionych sztucznie dawka witaminy D zależy od ilości spożytej mieszanki mlecznej.

1. zdania 1, 2, 3 są prawidłowe

2. zdania 2 i 3 są prawidłowe

3. prawidłowe jest tylko zdanie 1

4. prawidłowe jest tylko zdanie 2

5. zdania 1 i 3 są prawidłowe

26. Witamina K słabo przenika przez łożysko, ma krótki okres fizjologicznego półtrwania, ponadto bezpośrednio po urodzeniu ze względu na sterylność przewodu pokarmowego jej synteza przez bakterie przewodu pokarmowego jest niemożliwa, a z pokarmem kobiecym dostarczana jest w niewystarczającej ilości. U dzieci karmionych sztucznie ze względu na wysoką zawartość witaminy K w mieszankach mlecznych nie zaleca się dodatkowej suplementacji tą witaminą. Konsekwencją niedoboru witaminy K u noworodka może być groźne dla życia krwawienie (VKDB - vitamin K deficiency bleeding), w postaci klasycznej między 3 a 5 dobą po urodzeniu z przewodu pokarmowego, pępka, błon śluzowych, w postaci późnej, między 2 a 12 tygodniem życia, może wystąpić krwawienie śródczaszkowe i z błon śluzowych.

1. zdania 1, 2, 3 są prawidłowe

2. zdania 2 i 3 są prawidłowe

3. prawidłowe jest tylko zdanie 1

4. prawidłowe jest tylko zdanie 2

5. zdania 1 i 3 są prawidłowe

27. Zgodnie z aktualnymi zaleceniami międzynarodowych towarzystw naukowych i WHO zalecane jest wyłączne karmienie piersią przez 4-6 miesięcy życia dziecka, następnie stopniowe zgodne z obowiązującym schematem wprowadzanie posiłków uzupełniających. Małe ilości glutenu pod postacią kaszki lub kleiku zbożowego wprowadza się u niemowląt nie wcześniej niż w 5. miesiącu życia i nie później niż w 6. miesiącu życia, najlepiej w okresie karmienia naturalnego. Ryby wprowadza się do diety niemowlęcia karmionego naturalnie po 12 miesiącu życia.

1. zdania 1, 2 są prawidłowe

2. zdania 2 i 3 są prawidłowe

3. prawidłowe jest tylko zdanie 1

4. prawidłowe jest tylko zdanie 2

5. zdania 1 i 3 są prawidłowe

28. Całkowita zawartość białka w mleku kobiecym jest mniejsza (1,2%) niż w mleku krowim (3,3%). Laktoza jest głównym składnikiem węglowodanowym mleka ludzkiego, ma wpływ na obniżenie pH środowiska jelitowego, co sprzyja kształtowaniu się prawidłowego składu mikrobiontów przewodu pokarmowego, ma też znaczenie w procesie wchłaniania wapnia. Około 10% węglowodanów mleka ludzkiego stanowią oligosacharydy, wśród nich laktozamina, wspomagająca wzrost pałeczek acidofilnych, hamujacych osiedlanie się patogennych szczepów w przewodzie pokarmowym niemowląt.

1. zdania 1, 2, 3 są prawidłowe

2. zdania 2 i 3 są prawidłowe

3. prawidłowe jest tylko zdanie 1

4. prawidłowe jest tylko zdanie 2

5. zdania 1 i 3 są prawidłowe

29. Mleko matki zawiera następujące składniki obronne:

1. laktoferynę, która ułatwia wchłanianie żelaza, a wiążąc ten pierwiastek ogranicza rozwój bakterii patogennych, dla których żelazo niezbędne jest do rozwoju

2. makrofagi, których rolą jest fagocytoza bakterii, wirusów, grzybów,

3. sIgA - oporna jest na działanie enzymów trawiennych, nie wchłania się do krwi i chroni przewód pokarmowy przed zakażeniami

4. prawidłowe A i C

5. prawidłowe A, B, C

30. Przeciwwskazania do karmienia piersią występują gdy matka dziecka:

1. choruje na aktywną gruźlicę

2. otrzymała w celu diagnostycznym lub leczniczym izotop radioaktywny lub miała kontakt z materiałami radioaktywnymi

3. jest poddawana chemioterapii lub otrzymuje leki antymetaboliczne lub niektóre inne leki onkologiczne

4. jest uzależniona od narkotyków;

5. jest zakażona wirusem nabytego niedoboru odporności (HIV)

Prawidłowe odpowiedzi to:

1. 1,2, 3 5

2. 1, 2, 5

3. 2, 3, 5

4. 1, 3, 5, 5

5. wszystkie prawidłowe

31. Istotną różnicą w składzie mieszanek następnych jest wyższa w stosunku do mieszanek początkowych zawartość żelaza. Wynika to z wyższego zapotrzebowania niemowląt po 6 miesiącu życia na ten pierwiastek, spowodowany wyczerpaniem się zasobów żelaza z okresu płodowego. Głównym składnikiem białkowym mieszanek typu następnego są frakcje serwatki.

1. zdania 1, 2 są prawidłowe

2. zdania 2 i 3 są prawidłowe

3. prawidłowe jest tylko zdanie 1

4. prawidłowe jest tylko zdanie 2

5. zdania 1 i 3 są prawidłowe

32. Zalecenia dotyczące profilaktyki krzywicy i osteoporozy u dzieci powyżej 1. roku życia i młodzieży :

1. podaż witaminy D z żywności i/lub preparatów farmaceutycznych powinna wynosić 800 IU/dobę w okresie od października do marca, a także w miesiącach letnich, jeżeli nie jest zapewniona wystarczająca synteza skórna witaminy D

2. u dzieci z nadwagą/otyłością należy rozważyć zwiększenie dawki witaminy D do 800-1000 IU/dobę

3. postępująca wada postawy np. koślawość kolan, wymaga zwiększenia dawki witaminy D

4. prawidłowe A i B

5. prawidłowe A, B, C

33. IgG u płodu i noworodka:

1. w okresie płodowym wspólnie z IgA transportowana jest przez łożysko do płodu, dzięki czemu pełnią razem główna rolę przeciwzakaźną w tym okresie u dziecka

2. w 40 tygodniu ciąży stężenie tej immunoglobuliny sięga wartości poziomu u matki

3. stężenie IgG jest u wcześniaków znacznie niższe

4. prawidłowe B i C

5. prawidłowe A, B, C

34. Niemowlę 6-miesięczne z niedoborem masy ciała i wysokości, leczone aktualnie z powodu zapalenia płuc, w wywiadzie leczone już dwukrotnie szpitalnie z powodu zapalenia płuc i posocznicy, w badaniu rtg klatki piersiowej nie wykazano cienia grasicy, a liczba limfocytów w badaniu krwi wynosi 600 komórek/mm3. U niemowlęcia możesz podejrzewać:

1. niedobór IgA

2. przemijającą hipogammaglobulinemię niemowląt

3. złożony niedobór odporności

4. przewlekłą chorobę ziarniniakową

5. agranulocytozę Kostmana

35. U 3-miesięcznego niemowlęcia z wrodzoną wadą serca leczonego aktualnie z powodu zapalenia płuc stwierdzono objawy tężyczki, na podstawie badań rozpoznano następnie niedoczynność przytarczyc, Dziecko miało charakterystyczny wygląd: szerokie ustawienie gałek ocznych, duże, nisko osadzone małżowiny uszne, gotyckie podniebienie. Rozpoznano u dziecka:

1. zespół Downa

2. zespół Di George'a

3. zespół ataksja-teleangiektazja

4. alkoholowy zespół płodowy

5. zespół Wiskotta-Aldricha

36. Dziewczynka 14-letnia, od 3 miesięcy ma bóle głowy, zaczęła gorzej się uczyć, w badaniu przedmiotowym stwierdzono szmer skurczowy nad sercem. Badaniem, które w pierwszej kolejności należy wykonać jest

1. Morfologia krwi obwodowej

2. CT głowy

3. Konsultację laryngologiczną i okulistyczną

4. Konsultację ginekologiczną

5. Echo serca

37. Prawdziwe jest twierdzenie, że sideropenia bez niedokrwistości

1. Wymaga powtórzenia badań laboratoryjnych ponieważ taki wynik prawdopodobnie jest nieprawdziwy

2. Może być pierwszym objawem niedokrwistości z niedoboru żelaza

3. Może być jednym z objawów choroby spichrzeniowej

4. Może pojawić się we wstępnym etapie leczenia niedokrwistości niedoborowej

5. Może być pierwszym objawem niedokrwistości hemolitycznej

38. W niedokrwistości z niedoboru żelaza występuje:

1. Obniżenie stężenie HGB, obniżenie MCV, obniżenie MCH, obniżenie MCHC, zwiększenie TIBC

2. Zwiększenie stężenie HGB, obniżenie MCV, obniżenie MCH, obniżenie MCHC, zwiększenie TIBC

3. Obniżenie stężenie HGB, obniżenie MCV, zwiększenie MCH, obniżenie MCHC, zwiększenie TIBC

4. Obniżenie stężenie HGB, obniżenie MCV, obniżenie MCH, obniżenie MCHC, zmniejszenie TIBC

5. Obniżenie stężenie HGB, zwiększenie MCV, obniżenie MCH, obniżenie MCHC, zmniejszenieTIBC

39. U dziecka 6-letniego rozpoznano zakażenie pasożytnicze przewodu pokarmowego. Pomimo leczenia przeciwrobaczego, prawidłowo przeprowadzonego, utrzymują się u dziecka takie objawy jak upośledzenie łaknienia, drażliwość, blado-żółtawe zabarwienie skóry a w badaniu przedmiotowym stwierdza się powiększenie narządów miąższowych jamy brzusznej. Co należy podejrzewać:

1. Niedokrwistość megaloblastyczną

2. Powikłanie polekowe

3. Niedokrwistość syderoblastyczną

4. Zapalenie wątroby

5. Białaczkę

40. Wrodzona sferocytoza charakteryzuje się

1. Obecnością małych, sierpowatych krwinek czerwonych

2. Obecnością małych kulistych krwinek czerwonych

3. Obecnością dużych kulistych krwinek czerwionych

4. Zwiększeniem oporności osmotycznej krwinek czerwionych

5. Dziedziczeniem jako cecha autosomalna recesywna

41. Dziecko 5-letnie z niedoborem wysokości ciała, od kilku miesięcy ma nawracające infekcje, częste krwawienia z nosa, w ostatnim czasie coraz częściej pojawiają się punkcikowate wybroczyny na skórze. W badaniu przedmiotowym stwierdza się hipoplazję jednego z kciuków, na skórze plamy typu „kawy z mlekiem”. W morfologii krwi obwodowej WBC 2,1 tys, PLT 10 tys, RBC 3,4 mln. Prawdopodobne rozpoznanie to:

1. Choroba Fanconiego

2. Zespół Kostmanna

3. Niedokrwistość Diamonda-Blackfana

4. Sferocytoza wrodzona

5. Żadne z powyższych

42. Prawdziwe jest twierdzenie, że:

1. W hemofilii A występuje niedobór aktywności czynnika VIII a w hemofilii B występuje niedobór aktywności czynnika IX

2. W hemofilii A występuje niedobór aktywności czynnika IX a w hemofilii B występuje niedobór aktywności czynnika VIII

3. Hemofilia B występuje rzadziej niż hemofilia A

4. Hemofilia A występuje rzadziej niż hemofilia B

5. W ciężkiej postaci hemofilii poziom brakującego czynnika nie przekracza 2%

6. W ciężkiej postaci hemofilii poziom brakującego czynnika nie przekracza 25%

Prawdziwe jest

1. 1,4,5

2. 1,3,6

3. 2,3,6

4. 3,4,5

5. 1,3,5

6. 3,4,6

43. Dziecko 5-letnie, zgłosiło się do szpitala, z powodu czerwonych drobnych plamek na kończynach dolnych (powierzchnie wyprostne) i obrzęków w okolicy kostek stóp. Zgłasza ponadto bóle brzucha. Z wywiadu wynika, że 2 tygodnie temu dziecko przebyło ostra infekcje górnych dróg oddechowych. Jakie rozpoznanie jest prawdopodobne:

1. Posocznica meningokokowa

2. Samoistna skaza małopłytkowa

3. Pokrzywka polekowa

4. Zespół Schőnleina-Henocha

5. Gorączka reumatyczna

44. Zespół Downa jest aberracją chromosomową, która wiąże się ze zwiększoną zapadalnością na

1. Chłoniaki

2. Białaczki

3. Guz Wilmsa

4. Nerwiak zarodkowy

5. Siatkówczak

45. Dziecko 4-letnie, od 3 tygodni wygląda blado, pokłada się, zgłasza bóle nóg. Kilka razy miało stan podgorączkowy. Wykluczono cechy ostrej infekcji górnych i dolnych dróg oddechowych. W badaniu stwierdzono hepatosplenomegalię i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych. Wysunąć należy podejrzenie:

1. Ostrej białaczki limfoblastycznej

2. Gorączki reumatycznej

3. Toksoplazmozy

4. Choroby Hodgkina

5. Zespołu mielodysplastycznego

46. W młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów charakterystycznym objawem stawowym NIE JEST

1. Zaczerwienienie

2. Wzmożone ucieplenie

3. Ograniczenie ruchomości

4. Ból

5. Obrzęk

47. Rumień w kształcie motyla, liszaj krążkowy, zapalenie nerek, niedokrwistość, małopłytkowość i leukopenia są swoistymi objawami w

1. Młodzieńczym łuszczycowym zapaleniu stawów

2. Młodzieńczym układowym toczniu rumieniowatym

3. Młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów

4. Zapaleniu skórno-mięśniowym

5. Twardzinie układowej

48. Dziecko 7-letnie, od 2 tygodni ma stany podgorączkowe, pokłada się, w nocy poci się, nie chce jeść. Skarży się na ból prawego kolana. Na skórze pojawiły się wędrujące zmiany skórne o charakterze rumienia brzeżnego. Dziecko wcześniej przebyło szkarlatynę o raczej łagodnym przebiegu. Możliwe, że obecnie ma:

1. Chorobę Kawasaki

2. Gorączkę reumatyczną

3. Zespół Schonleina-Henocha

4. Boreliozę

5. Pokrzywkę polekową

49. Najczęstszą przyczyną kamicy układu moczowego u dzieci są złogi złożone z:

1. szczawianów

2. soli wapnia

3. moczanów

4. fosforanu amonowo-magnezowego

5. soli magnezu

50. Które z wymienionych poniżej nie jest wskazaniem do wykonania uretrocystografii mikcyjnej u dzieci:

1. pierwszy epizod zakażenia układu moczowego u chłopca

2. pierwszy epizod ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek

3. zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji

4. bezobjawowy bakteriomocz w pierwszych 3 latach życia

5. zaburzenia mikcji

51. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek u dzieci występuje w następstwie:

1. odpływów wstecznych wewnątrznerkowych

2. wad z utrudnieniem odpływu moczu

3. neurogennych zaburzeń czynności pęcherza

4. kamicy i wapnicy nerek

5. wszystkich wymienionych

52. Dziecko 10-letnie zgłosiło się do lekarza z powodu występującej od dwóch dni krwistej biegunki, silnego napadowego bólu brzucha oraz obrzęków kończyn dolnych. W wykonanych badaniach laboratoryjnych z nieprawidłowości wykazano niedokrwistość z retikulocytozą, małopłytkowość, wzrost stężenia CRP, znaczną leukocytozę oraz krwinkomocz i białkomocz. Prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

1. kamica układu moczowego

2. ostra biegunka bakteryjna

3. kłębuszkowe zapalenia nerek

4. zespół hemolityczno-mocznicowy

5. wrzodziejące zapalenie jelita grubego

53. Do bezwzględnych wskazań do dializoterapii u dzieci nie należy:

1. pogarszający się stan ogólny dziecka

2. znaczne przewodnienie

3. oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze

4. mocznicowe zapalenie osierdzia

5. wielomocz

54. W leczeniu idiopatycznego zespołu nerczycowego u 10-letniego chłopca w pierwszej kolejność zastosujesz:

1. prednizon

2. cyklofosfamid

3. cyklosporynę

4. chlorambucyl

5. azatioprynę

55. Zewnątrzwłośniczkowe postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek spowodowane występowaniem przeciwciał przeciwko błonie podstawnej przebiegające z uszkodzeniem płuc to:

1. zespół Wegenera

2. zespół Churga-Straussa

3. zespół Alporta

4. zespół Goodpasture'a

5. zespół Bowmana

56. Przemieszczenie przez otwór potyliczny wielki części móżdżku i dolnej części pnia mózgu do kanału kręgowego to zespół:

1. Leigha

2. Wiskotta-Aldricha

3. Wolframa

4. Reitera

5. Arnolda-Chiariego

57. Dla postaci obustronnego porażenia połowiczego mózgowego porażenia dziecięcego nie jest charakterystyczne:

1. współistnienie padaczki

2. wiotkość mięśni kończyn, głównie dolnych

3. znaczne opóźnienie rozwoju psychoruchowego

4. małogłowie

5. trudności z rozwojem mowy

58. Dla postaci pozapiramidowej mózgowego porażenia dziecięcego nie jest charakterystyczne:

1. występowanie ruchów mimowolnych

2. hiperbilirubinemię jako przyczyna uszkodzenia jąder podstawy mózgu

3. napady padaczkowe

4. niedosłuch

5. głuchota

59. Lekiem z wyboru w przerywaniu drgawek gorączkowych u dzieci jest:

1. klonazepam

2. kwas walproinowy

3. karbamazepina

4. diazepam

5. nitrazepam

60. Wskaż nieprawidłowe stwierdzenie dotyczące drgawek gorączkowych prostych:

1. charakteryzują się uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi

2. trwają maksymalnie do 15 minut

3. napady powtarzają się podczas tej samej choroby gorączkowej

4. dziecko nie ma cech infekcji ośrodkowego układu nerwowego

5. występuje podatność rodzinna

61. U 12-letniej pacjentki obserwuje się zahamowanie tempa wzrastania, spowolnienie psychoruchowe oraz senność. Matka pacjentki niepokoi się trwającym od kilku miesięcy zaparciem stolca. W badaniu przedmiotowym lekarz w Poradni Rejonowej stwierdził suchość skóry, miarową akcję serca o częstości 65/min. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

1. zaparciowa postać celiakii

2. czynnościowe zaparcie stolca

3. nabyta niedoczynność tarczycy

4. choroba Leśniowskiego Crohna

5. cukrzyca

62. Do Poradni Nefrologicznej zgłosiła się 13-letnia pacjentka skierowana przez lekarza z Poradni Rejonowej z powodu typowych objawów wtórnego moczenia nocnego. Z dokładnie przeprowadzonego wywiadu wynika, że dziewczynka w ciągu kilku ostatnich tygodni straciła na masie ciała. Matka pacjentki twierdzi, że z powodu zaburzeń snu nastąpiło pogorszenie wyników w nauce. W badaniu przedmiotowym stwierdzono tachykardię. Należy wdrożyć diagnostykę przede wszystkim w kierunku:

1. nadpobudliwości psychoruchowej

2. jadłowstrętu psychicznego

3. przyjmowania środków psychoaktywnych

4. choroby Leśniowskiego Crohna

5. nadczynności tarczycy

63. Chłopiec 10-letni został przywieziony karetką pogotowia do Izby Przyjęć Pediatrycznej z powodu trwającego od kilku godzin silnego bólu brzucha, osłabienia i nudności, od godziny kilkukrotnie wymiotujący. Matka twierdzi, że syn w ciągu ostatnich tygodni znacznie schudł, był drażliwy. W badaniu przedmiotowym zauważa się pogłębiony i przyspieszony oddech. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

1. ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

2. kwasica ketonowa w przebiegu cukrzycy

3. zatrucie pokarmowe

4. ostre zapalenie błony śluzowej żołądka

5. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

64. U dziewczynek z wrodzonym przerostem nadnerczy występuje:

1. wrodzona maskulinizacja zewnętrznych narządów płciowych

2. maskulinizacja wewnętrznych narządów płciowych

3. prawidłowa budowa zewnętrznych narządów płciowych

4. prawidłowy wygląd narządów płciowych

5. żadne z powyższych

65. Noworodek matki z toczniem rumieniowatym układowym został urodzony w 38 tygodniu ciąży, z masą ciała 3460 g, długością 52 cm, oceniony na 9pkt w skali Apgar. W badaniu przedmiotowym stwierdzono naczyniaka płaskiego średnicy 3 cm w okolicy potylicznej. W wywiadzie u rodzeństwa dziecka obserwowano przedłużającą się żółtaczkę w okresie noworodkowym. W pierwszej kolejności u dziecka należy wykonać badanie:

1. bilirubiny całkowitej

2. poszczególnych frakcji bilirubiny

3. układu krzepnięcia

4. ekg

5. usg zmiany naczyniowej

66. Do składowych tetralogii Fallota zaliczamy:

1. ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

2. duży ubytek przegrody międzykomorowej

3. zwężenie drogi odpływu lewej komory

4. dekstropozycję aorty

5. przerost lewej komory

6. przerost prawej komory

Prawdziwe jest:

1. 2, 4, 6

2. 2, 3, 4, 5

3. 1, 3

4. 1, 5

5. 2, 3, 6

67. W badaniu przedmiotowym u 8-letniego chłopca stwierdzono klik śródskurczowy oraz szmer późnoskurczowy. Należy podejrzewać:

1. wrodzone zwężenie zastawki dwudzielnej

2. niedomykalność zastawki dwudzielnej

3. wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

4. zwężenie zastawki aorty

5. niedomykalność zastawki aorty

68. W przerwaniu napadu częstoskurczu nadkomorowego u dzieci w pierwszej kolejności stosuje się:

1. sotalol

2. digoksynę

3. amiodaron

4. adenozynę

5. werapamil

69. Nabyty zespół wydłużonego QT może być spowodowany:

1. lekami wydłużającymi odstęp QT

2. zaburzeniami jonowymi

3. chorobami ośrodkowego układu nerwowego

4. zatruciami

5. dziedziczeniem autosomalnym dominującym lub recesywnym

Prawdziwe jest:

1. 1, 2, 3

2. 1, 2, 3, 4

3. 4

4. 5

5. wszystkimi powyższymi

70. W leczeniu zapalenia mięśnia sercowego w ostrym okresie choroby u dzieci powinno się stosować:

1. NLPZ

2. sterydoterapię domięśniowo

3. leczenie immunomodulacyjne

4. leczenie immunosupresyjne

5. glikokortykosteroidy dożylnie

71. W wadach wrodzonych serca z przewodozależnym przepływem płucnym po urodzeniu konieczne jest podawanie:

1. indometacyny

2. prostaglanydy

3. dolantyny

4. adrenaliny

5. wodorowęglanów

72. Do Pediatrycznej Izby Przyjęć zgłosiła matka z 17-letnią córką po prawdopodobnym incydencie omdlenia, który wydarzył się godzinę przed przybyciem do szpitala. Pacjentka odpowiada logicznie, pamięta całe zdarzenie. Matka niepokoi się o zdrowie córki, tym bardziej że w najbliższej rodzinie u małych dzieci stwierdzano wady serca. W pierwszej kolejności należy:

1. wykonać badanie EKG

2. wykonać badanie echokardiograficzne

3. zmierzyć ciśnienie tętnicze

4. zbadać pacjentkę

5. zebrać dokładny wywiad

73. 1,5-miesięczne niemowlę od trzech dni kaszle, a od kilku godzin obserwuje się u dziecka utrudnienie oddychania. W wykonanym badaniu EKG stwierdzono prawogram. Co należy zrobić powyższej sytuacji?:

1. wykonać kontrolny EKG w warunkach ambulatoryjnych

2. wykonać echo serca celem poszukiwania wady serca dającej powyższe objawy

3. wykonać szybką diagnostykę kardiologiczną i skierować pacjenta do specjalistycznego ośrodka kardiologicznego

4. leczyć infekcję w drogach oddechowych

5. zalecić kontrolę w Poradni Rejonowej

74. Zabieg Rashkinda jest zabiegiem interwencyjnym w następujących schorzeniach:

1. VSD

2. TGA

3. TGA, ToF

4. ASD II/PFO

5. CoA, ASD II

Prawdziwe jest:

1. 1, 5

2. 2

3. 2, 3

4. 4, 5

5. 3, 4

75. U pacjentów pediatrycznych z nabytą niedoczynnością tarczycy możliwe jest wystąpienie:

1. przyspieszenie tempa wzrastania

2. przyspieszenie dojrzewania kośćca

3. zwolnienie tempa wzrastania i dojrzewania kośćca

4. zwolnienie tempa wzrastania a następnie jego przyspieszenie

5. niedoczynność tarczycy nie ma wpływu na tempo wzrastania i dojrzewanie kośćca

76. Szczepionka skoniugowana 6 w 1 nie zawiera:

1. pełnokomórkowej szczepionki przeciwko krztuścowi

2. szczepionki przeciwko polio,

3. szczepionki przeciwko Hib,

4. szczepionki przeciwko wzw typu B,

5. szczepionki przeciwko tężcowi.

77. Zgodnie z aktualnym Programem Szczepień Ochronnych, obowiązkowym szczepieniem przeciwko zakażeniu Streptococcous pneumoniae są objęte dzieci od 2 miesiąca życia do ukończenia 5 roku życia:

1. po urazie lub z wadą ośrodkowego układu nerwowego przebiegające z wyciekiem płynu mózgowordzeniowego,

2. zakażone HIV,

3. po przeszczepie implantu ślimakowego,

4. prawidłowe są tylko odpowiedzi a i b,

5. odpowiedzi a, b, c są prawidłowe.

78. Do szczepień zalecanych w 6 roku życia nie należy szczepienie przeciwko:

1. WZW typu A,

2. ospie wietrznej,

3. ludzkiemu wirusowi brodawczaka,

4. grypie,

5. kleszczowemu zapaleniu mózgu.

79. Kompletne szczepienie przeciwko polio jest realizowane według schematu:

1. 3 dawki szczepionki IPV podawanej domięśniowo w 3-4, 5-6 i 16-18 miesiącu życia oraz 1 dawki szczepionki OPV podawanej doustnie w 6 roku życia,

2. 3 dawki szczepionki IPV podawanej domięśniowo w 3-4, 5-6 i 12-14 miesiącu życia oraz 1 dawki szczepionki OPV podawanej doustnie w 10 roku życia,

3. 3 dawki szczepionki IPV podawanej domięśniowo w 3-4, 5-6 i 12-14 miesiącu życia,

4. 4 dawki szczepionki IPV podawanej domięśniowo w 3-4, 5-6, 16-18 miesiącu życia i w 6 roku życia,

5. 2 dawki szczepionki IPV podawanej domięśniowo w 3-4 i 5-6 miesiącu życia oraz 2 dawki szczepionki OPV podawanej doustnie w 16-18 miesiącu życia i w 6 roku życia.

80. Miarą dojrzałości biologicznej organizmu jest::

1. wiek metrykalny,

2. wiek rozwojowy,

3. wiek chronologiczny,

4. wiek kalendarzowy,

5. żadna odpowiedź nie jest prawidłowa.

81. Chwyt pęsetkowy rozwija się około:

1. 5 miesiąca życia,

2. 6 miesiąca życia

3. 7 miesiąca życia,

4. 8 miesiąca życia,

5. 9 miesiąca życia.

82. Żółtoszare ubytki błony śluzowej na tylnej ścianie podniebienia twardego to:

1. afty Bednara,

2. plamki Koplika,

3. poduszki Bichata,

4. zajady,

5. perły Epsteina.

83. Lewa granica stłumienia względnego serca u niemowlęcia znajduje się:

1. 2 cm na zewnątrz w stosunku do linii środkowoobojczykowej lewej,

2. 1 cm na zewnątrz w stosunku do linii środkowoobojczykowej lewej,

3. w linii środkowoobojczykowej lewej,

4. 1 cm do wewnątrz w stosunku do linii środkowoobojczykowej lewej,

5. 2 cm do wewnątrz w stosunku do linii środkowoobojczykowej lewej,

84. Skojarzona asymetria twarzy i szyi wynikająca najczęściej z urazu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego to:

1. craniotabes,

2. torticollis,

3. szyja Nerona,

4. ranula,

5. żadna z odpowiedzi nie jest prawidłowa.

85. Duszność może objawiać się m.in.:

1. tachypnoe,

2. bradypnoe,

3. hipowentylacją,

4. prawidłowe a i c,

5. prawidłowe a, b i c.

86. Dziecko powinno być ważone:

1. co 2 tygodnie w pierwszym półroczu życia,

2. co miesiąc w drugim półroczu,

3. dwa razy w ciągu roku przez następne trzy lata,

4. raz na dwa lata w okresie późniejszym,

5. dziecko powinno być ważone co miesiąc niezależnie od wieku.

87. Wybierz zdanie nieprawidłowe:

1. bezpośrednio po porodzie ciemiączko może sprawiać wrażenie mniejszego,

2. zapadnięte ciemiączko zawsze jest objawem patologicznym,

3. wczesne zarośnięcie ciemiączka przedniego nie musi dawać żadnych objawów, jeżeli wzrost głowy postępuje normalnie,

4. u zdrowego dziecka ciemiączko może napinać się lub uwypuklać podczas krzyku,

5. u wcześniaków ciemiączko może być duże i długo nie zarastać.

88. Objaw przeskakiwania w stawie biodrowym to inaczej:

1. objaw Ortolaniego,

2. objaw Barlowa,

3. objaw Phalena,

4. objaw Lusta,

5. objaw Moro.

89. Najczęstsza nefropatia wrodzona to:

1. zespół Alporta

2. glomeluropatia lipoproteinowa

3. nefropatia cienkich błon podstawnych

4. wrodzony zespół nerczycowy

5. choroba Fabriego

90. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: coloboma, zrośnięte palce, skalp na głowie. Rozpoznasz:

1. trisomia 13

2. trisomia 25

3. trisomia 23

4. trisomia 18

5. trisomia 21

91. Ojciec chory na hemofilię A, matka zdrowa niespokrewniona. Prawdziwe jest, że:

1. wszystkie dzieci będą chore

2. wszystkie córki będą chore

3. wszystkie córki będą nosicielkami

4. wszyscy synowie będą nosicielami

5. wszystkie odpowiedzi są nieprawidłowe

92. Kiedy wykonasz badanie genetyczne w kierunku zespołu Pradera - Willego: (ww)

1. dziecko ma małe dłonie i stopy

2. jest otyłe

3. jest upośledzone umysłowo

4. występował zaburzony przebieg ciąży i porodu

5. w okresie noworodkowym stwierdzono hiperglikemię

1. 1,4,5

2. 1,2,3,4

3. 1,3,5

4. 1,2,5

5. 1,2,4

6. ZespółFraXcharakteryzującechy:(ww)
   1.dotyczytylkochłopców
   2.dotyczytylkodziewcząt
   3.występujeupośledzenieumysłowozzaburzeniamizachowania
   4.charakterystyczna jest duża głowa z dużą żuchwą i uszami,
   5.u chłopców stwierdza się znaczne powiększeniem jąder w okresie dojrzewania

1. A 2,3,4

2. B 1,4,5

3. C 3,4,5

4. D 1,3,4

5. E 1,3,5

7. W odniesieniu do galaktozemii i fenyloketonurii prawdziwe jest:
   1) ryzyko powtórzenia się choroby dla kolejnego dziecka wynosi 25%
   2) występują u noworodków urodzonych z ciąż patologicznych
   3) występują u noworodków urodzonych jako zdrowe po kilku godzinach - dniach
   4) występują u noworodków urodzonych w stanie ciężkim

1. A 1,3

2. B 2,4

3. C 3

4. D 1,3,4

5. E 1

8. W zespole Downa ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z tą chorobą zależy od:

1. A obecność i rodzaju translokacji u rodziców

2. B rodzaju mutacji u dziecka

3. C ryzyko populacyjne

4. D wiek matki

5. E wiek ojca

9. Najczęstszą postacią krwawień u noworodka jest:

1. A domożdżkowe

2. B podpajęczynówkowe

3. C dokomorowe i okołokomorowe

4. D podtwardówkowe

5. E krwiaki okularowe

10. Hyperfenyloalaninemia przejściowa, wskaż prawdziwe:
    1) okresowe zwiększenie stężenia fenyloalaniny w surowicy i moczu noworodka
    2) opóźnienie dojrzałości enzymatycznej hydroksylazy fenyloalaniny
    3) może towarzyszyć tyrozynemii typu I
    4) może towarzyszyć przejściowej tyrozynemii noworodka
    5) w celu obniżenia poziomu fenyloalaniny stosuje się w żywieniu mieszanki ubogofenyloalaninowe

1. A 1,2,5

2. B 1,2,4,5

3. C 1,3,4

4. D 1,2,3,5

E wszystkie odpowiedzi są prawdziwe

11. 
    Do hiperlipidemii zaliczamy wszystkie, z wyjątkiem:

1. A niedobór transferazy lecytyno-cholesterolowej

1. B zespół Smitha-Lamliego-Opitza

2. C zespół chylomikronemii

3. D rodzinna chipercholesterolemia

4. E żadna odpowiedz nie jest prawidłowy

12. Terapia genowa jest możliwa w następujących chorobach:
    1) mukowiscydoza
    2) zespół DiGeorge'a
    3) choroba Gauchera
    4) choroba Huntera
    5) zespół Zellwegera
    6 anemia Fanconiego

1. A 1 ,3,6

1. B 1,3,4,6

2. C 1,6

3. D 1,2,3,4,5,6

4. E 1,2,4,6

13. 12 U dziecka z zespołem Turnera może wystąpić wada serca:

1. A Co

2. B VSD

3. C wypadanie płatka zastawki mitralnej

1. D wszystkie wymienione

4. E wszystkie odpowiedzi są nieprawidłowe

14. 13 Prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z zespołem Downa przez 35-letnią kobietę, wynosi:

1. A 1:300

1. B 1:100

2. C 1:10

3. D 1:1000

4. E 1:10000

15. 14 Do rozpoznania klasycznej postaci fenyloketonurii upoważnia poziom fenyloalaniny w surowicy powyżej:

1. A 10 mg%

1. B 20mg%

2. C 30 mg%

3. D 40 mg%

4. E 50 mg%

16. 15. Postępowanie w przypadku podejrzenia kwasicy organicznej u noworodka
    1.wstrzymać karmienie doustne
    2.uzupełniać zapotrzebowanie energetyczne wlewami z glukozy
    3.podawać 5% roztwory aminokwasów
    4.pobrać mocz na GCMS
    5.podawać benzoesan sodu w dawce 0,18mmol.kg m.c
    6.wdrożyć pozaustrojową eliminację amoniaku w przypadku hiperamonemii

1. A 1,4,5

1. B 2,4,6

2. C 3,4,5

3. D 2,3,4

4. E 1,4,6

17. 16. 6-miesięczny chłopiec, który dotychczas nigdy nie chorował, po szczepieniu zagorączkował, raz zwymiotował i oddał jeden luźny stolec. Następnego dnia rodzice przywieźli go do szpitala w ciężkim stanie, nieprzytomnego i wiotkiego, bez objawów oponowych. W badaniach laboratoryjnych: stężenie glukozy 45mg%, brak ciał ketonowych w moczu. Jaką chorobę metaboliczną można podejrzewać w tym przypadku?

1. A mukopolisahcharydozę typu I

2. B fruktozemię

3. C glikogenozę typu I

1. D zaburzenia beta-oksydacji kwasów tłuszczowych

1. E hiperamonemię typu I

---