Patomorfologia płodu i noworodka, Sekcja zwłok

Patomorfologia płodu i noworodka

1 Pojecia podstawowe

Smierc noworodka - wg WHO jest to zejscie smiertelne do 28 dnia zycia dziecka.

Smierc okołoporodowa - smierc przed porodem, w trakcie lub przed upływem 7 dni.

Płód zdolny do zycia - waga powyzej 1000g i długosc ciała 36-38 cm. Płód o masie < 1000 g jest zdolny do zycia, jesli zyje

dłuzej niz 24h.

Płód urodzony przed 20 tygodniem ciazy sa niezdolne do zycia.

Noworodek donoszony - urodzony w terminie (37-41 tydzien ciazy).

Waga urodzeniowa: chłopiec - 3400g, dziewczynka - 3200g, nadwaga - 4500g, niedowaga - 2500g.

Noworodek niedonoszony - urodzony miedzy 29 a 36 tygodniem ciazy.

Noworodek przenoszony - urodzony po 42 tygodniu ciazy.

Noworodek z niedowaga - urodzony w terminie, ale z waga < 2500g. Jest to niedorozwój płodu (zwykle na tle łozyska) lub

wczesniak (gdy urodzony <37 tygodniem). Wczesniak - urodzony przed 37 tygodniem ciazy:

1. NEONATI IMMATURI - masa ciała <1000 g

2. NEONATI PRAEMATURI - masa ciała 1000-2500 g

Poronienie - samoistne lub sztuczne przewrwanie ciazy przed 16 tygodniem w wyniku czego nastepuje wydalenie lub wydzielenie

z macicy jaja płodowego wraz z płodem wazacym <301g.

Okresy rozwoju dziecka:

1. Okres zycia płodowego (wewnatrzmacicznego - 280 dni = 10 miesiecy ksiezycowych = około 40 tygodni).

1. Okres jaja płodowego (zagniezdzanie jaja) - okres 15 dni od zapłodnienia

2. Faza zarodka - 16-85 dni (do zakonczenia organogenezy - 12 tydzien)

3. Faza płodu - od 86 dnia do urodzenia

2. Okres popłodowy

1. Okres noworodkowy:

1. wczesny - do 10 dnia

2. pózny - do 28 dnia

2. Okres niemowlecy - do 12 miesiaca

3. Okres małego dziecka - do 3 lat

4. Okres przedszkolny - 3-6 r.z.

5. Okres szkolny:

1. Faza obojetnopłciowa - 7-11 r.z.

2. Faza dojrzewania płciowego - 11-17 r.z.

6. Okres młodzienczy - 17-21 r.z.

2 Sekcja zwłok płodu i noworodka

Przyczyne zgonu okreslamy na podstawie:

1. wywiadu połozniczego - przebieg ciazy, porodu, analiza obrazu klinicznego ciazy i porodu

2. badania dodatkowe matki i ojca

3. oceny klinicznej noworodka + wyniki badan dodatkowych

4. oceny mikroskopowej - ZAWSZE

2.1 Ogledziny zewnetrzne

1. Znamiona smierci

1. Plamy opadowe

• słabo zaznaczone

• niewidoczne u płodów niedojrzałych

• jesli niewidoczne u noworodka - podejrzenie niedokrwistosci, konflikt serologiczny, choroba hemolityczna, wykrwawienie

matki

• plamy nieprzemieszczalne juz po 5h (bo szybsza hemoliza krwi)

• silnie zaznaczone - zamartwica sina, sinica (wrodzone wady serca)

2. Stezenie posmiertne

• juz po 20 min

• u wczesniaków słabe

3. Wysychanie zwłok

4. Zmiany gnilne - szybko wystepuja - najpierw pojawiaja sie plamy dyfuzyjne w obrebie plam opadowych

2. Ogólne własciwosci ciała:

1. długosc - 47-55 cm

2. masa - 2500-4600 g

3. ogólna budowa ciała, wady rozwojowe, zniekształcenia

4. obwód główki

5. wymiary głowy

6. inne wymiary:

1. rozpietosc barków (11 cm)

2. skosny duzy - od bródki do guzowatosci potylicznej (13.5 cm)

3. skosny mały - od ciemienia przedniego do guzowatosci potylicznej (9.5 cm)

4. prosty - od nasady nosa do guzowatosci potylicznej (12 cm)

5. dwuciemieniowy - najwiekszy poprzeczny wymiar czaszki (10 cm)

6. wymiar dwukretarzowy (10 cm)

3. Skóra

• bladosc - niedokrwistosc lub zamartwica biała

• zazółcenie - zółtaczka

• sino-fioletowe plamy - zamartwica sina

• ograniczone niebieskie zabarwienie + stwardnienie tkanki podskórnej - martwica tk. tłuszczowej podskórnej

• wybitne stwardnienie skóry:

1. Stwardnienie tk. podskórnej noworodków

2. Twardy obrzek skóry

3. Martwica tłuszczowa

• pecherze róznej wielkosci - zakazenie gronkowcami/paciorkowcami lub pecherzyca kiłowa

• pecherze zlewajace sie, łuszczace - złuszczajace zapalenie skóry

• meszek - u wczesniaków

4. Głowa

• kształt i wielkosc

• długosc i barwa włosów

• szpara powiekowa

• gałki oczne - worek spojówkowy (martwica, owrzodzenia), obecnosc błony zreniczej (zanika w 8 miesiacu ciazy)

• małzowiny uszne - elastycznosc, wykształcenie chrzastek

• nos

• jama ustna - ocena bł. sluzowej, rozszczepy, zawartosc

5. Szyja

• długosc, grubosc i ruchomosc

• obecnosc otarc (uduszenie)

6. Tułów

• kształt, długosc, szerokosc, symetrie

• pepowina: odległosc od wyrostka mieczykowatego i spojenia łonowego (prawidłowo w połowie odległosci, noworodek

niedonoszony - przesuniecie w dół), wilgotnosc, spoistosc, opis konca dosrodkowego i obwodowego (koniec poszarpany -

poród mógł odbyc sie bez nalezytej pomocy)

• odbyt i pozostałe otwory naturalne (droznosc i lokalizacja ujscia)

7. Narzady płciowe zewnetrzne:

• wielkosc

• obecnosc jader w mosznie/czy wargi sromowe wieksze zakrywaja mniejsze

• spodziectwo - ujscie cewki moczowej na dolnej powierzchni pracia

• wierzchniactwo - na górnej

8. Jadra kostnienia w dolnej nasadzie kosci udowej

• otwarcie stawu kolanowego

• naciecie chrzastki nasadowej w kilku warstwach

• jadro kostnienia w 9 miesiacu ciazy ma ok 5 mm

9. Badanie granicy miedzy dolna nasada a trzonem kosci udowej

2.2 Ogledziny wewnetrzne

1. Sekcja głowy

1. stwierdzamy obecnosc przedgłowia/wybroczyny nagłownej

2. ocena ciemiaczek, wodogłowia

3. robimy okienko w szwie wegłowym

4. przecinamy ku przodowi kosc ciemieniowa, czołowa wraz z opona twarda - ciecie KOSZYCZKOWE

5. skrecamy ku górze i do tyłu wzdłuz szwu strzałkowego (1 cm od niego)

6. dochodzimy do szwu wegłowego i wzdłuz niego, pozostawiamy nieprzeciety fragment, który przytrzymuje odcieta czesc

sklepienia

7. opis opony miekkiej

8. wkładamy płaski nóz pod podstawe mózgu, odchylamy półkule mózgowa i odsłaniamy namiot mózdzku i zyłe Gallena

9. odchylamy półkule mózgu w prawo i odsłaniamy sierp mózgu, szukamy uszkodzen sierpu i zatoki strzałkowej:

1. w przypadku wad rozwojowych - brak podbiegniec krwawych

2. brak wad rozwojowych - obecnosc podbiegniec i wylew krwi na powierzchnie mózgu

Owalne lub okragłe okienko w sierpie - o charakterze wrodzonym.

10. mozna przeciac szypuły mózgowe i usunac obie półkule zeby lepiej odsłonic namiot mózdzku i sierp mózgu

11. przecinamy namiot mózdzku przy łusce kosci skroniowej, nn. i tt. czaszkowe i wyjmujemy mózdzek

12. badamy zatoki: STRZAŁKOWA GÓRNA i DOLNA (wzdłuz sierpu mózgu), ESOWATA, PROSTA i POPRZECZNA

13. pekniecie zatok jest smiertelne - jest to uraz porodowy !!

14. jesli w tylnych dołach czaszki znajdziemy krew to musimy stwierdzic czy jest ona wynikiem urazu, czy wylała sie w czasie

sekcji - otwieramy kanał kregowy i jesli krew pochodzi z krwotoku sródczaszkowego to JEST w worku oponowym rdzenia

15. sekcja mózgu: zawsze metoda WIRCHOFFA - otawrcie komór pod katem 45o.

Zwracamy uwage na:

1. układ komorowy

2. zazółcenie jader podstawnych mózgu - skutek zółtaczki jader podstawnych lub leków

3. ogniska martwicy

4. mikrozwapnienia - martwe ogniska zapalne

5. wapnienia - toksoplazmoza

6. wylewy krwawe = uraz wewnatrzczaszkowy - jest to efekt niedotlenienia - ale efekt biochemiczny a nie uraz fizyczny

U dzieci z wodogłowiem nie stosujemy ciecia koszyczkowego, tylko klasycznie otwieramy czaszke i badamy układ komorowy,

czy nie ma zaburzen w cyrkulacji płynu mózgowo-rdzeniowego. Przyczyny wodogłowia:

1. blokada przepływu

2. blokada wchłaniania - do zatok zylnych

3. blokada wydzielania - sploty naczyniówkowe w komorach bocznych

Zapobieganie wodogłowiu - dokładne leczenie ucha u dziecka (uwaga na ”ucho-brzucho” - zapalenia ucha u dzieci czesto

objawiaja sie biegunkami).

Zmiany urazowe:

1. PRZEDGŁOWIE (CAPUT SUCCEDANEUM) - niewielki obrzek tkanek miekkich połaczony z niewielkim wylewem krwawym

w wyniku zastoju zylnego i limfatycznego spowodowanego uciskiem główki w kanale rodnym, szybko sie wchłania,

nie jest to uraz porodowy

2. KRWIAK CZASZKOWY = WYBROCZYNA NAGŁOWNA (CEPHALHAEMATOMA) - przy silniejszym ucisku, jest to

wylew krwi pod okostna sklepienia, równiez sie wchłania, równiez nie jest to uraz porodowy

3. wrodzone ubytki kosci

4. urazy kosci czaszki

5. krwiak podtwardówkowy

6. uszkodzenia sierpu mózgu lub namiotu mózdzku i zatok zylnych

2. Szyja, klatka piersiowa i jama brzuszna

• w sekcji anatomopatologicznej - ciecie kołnierzowe, w sekcji - sadowo-lekarskiej - w linii posrodkowej do wargi dolnej,

warge odcinamy do kata zuchwy, przecinamy zuchwe i jezyk, rozcinamy in situ tchawice i sprawdzamy czy nie ma w niej

ciał stałych lub płynów

• ciecie nad pepkiem rozwidla sie i dochodzi do wiezadeł pachwinowych

• podwiazujemy w dwóch miejscach zyłe pepkowa (od wewnetrznego pierscienia pepkowego do dolnej powierzchni watroby)

i przecinamy ja

• odpreparowujemy powłoki brzuszne

• opis wewnetrznego pierscienia pepkowego, tetnic i zyły pepkowej

• reszta sekcji jak u dorosłego + próba wodno-zoładkowa i wodno-płucna, w sercu szukamy przewodu Botalla (łaczy t.

płucna z łukiem aorty)

2.3 Okreslanie czy dziecko urodziło sie martwe

1. próba wodna - wrzucamy narzady klatki piersiowej do naczynia z woda - płuca wypełnione powietrzem nie tona.

Wyniki FAŁSZYWIE UJEMNY gdy noworodek urodził sie zywy:

1. smierc noworodka w czasie gdy utrzymywało sie krazenie łozyskowe i przed wykonaniem 1 wdechu

2. u wczesniaków - b. płytki oddech spowodowany niewydolnoscia osrodka oddechowego i mm. oddechowych

3. przerwanie w czasie porodu krazenia łozyskowego i zassanie sluzu/wód płodowych/smółki (dochodzi do zamartwicy -

dziecko zyje, ale nie oddycha)

4. wady rozwojowe/przeszkody mechaniczne uniemozliwiajace wykonanie wdechu (głównie brak przepony)

5. zespół błon szklistych

Wyniki FAŁSZYWIE DODATNIE - gdy dziecko urodziło sie martwe:

1. gazy gnilne

2. płód zamarzniety

3. sztuczne oddychanie

4. oddychanie wewnatrzmaciczne w nastepstwie przedwczesnego pekniecia pecherza płodowego lub zabiegu w trakcie porodu

2. próba solna Faraoniego - jw. ale do roztworu NaCl

3. badania histologiczne płuc - płuca bezpowietrzne - zbity miazsz, zapadniete pecherzyki, duzo krwi w naczyniach

4. badania cytologiczne

5. próba wodno-zoładkowa - podwiazujemy i odcinamy zoładek, jelito cienkie i jelito grube nad odbytnica i wrzucamy je do wody.

Jesli dziecko zyło po urodzeniu to narzady utrzymuja sie na powierzchni (powietrze moze pochodzic z procesów gnilnych, ale

wtedy zoładek tonie, a jelita pływaja).

1. jesli dziecko zyło 12-16h - pływa zoładek i jelita

2. jesli dziecko zyło 6-12h - pływa jelito

3. jesli dzicko zyło bardzo krótko - pływa tylko zoładek

6. próba Ebera - na obecnosc amoniaku - wystepowanie procesów gnilnych

2.4 Maceracja wewnatrzmaciczna płodu

Definicja: aseptyczna autoliza płodu pod wpływem wód płodowych.

Cechy charakterystyczne:

• brak zapachu charakterystycznego dla gnicia

• brak zielonkawego zabarwienia

• tkanka płodu nasiaka płynem owodniowym, surowica krwi, podlegaja niszczacemu działaniu enzymów tkankowych i kwasnych

mydeł zawartych w smółce (smółka w wodach płodowych - oznaka ciezkiego niedotlenienia)

• równomierne rozłozenie zmian

• w stanach zaawansowanych - głowa ma postac chełboczacej torbieli w której mozna wyczuc lezace oddzielnie blaszki kostne

• brak stezenie posmiertnego

• pepowina wiotka, brunatno zabarwiona

Stopnie:

1. Nieznaczne zmiany naskórka, pecherze, skóra nasiaka barwnikami krwi

2. Zmiany bardziej wyrazne, silny obrzek pepowiny

3. Silnie zaznaczona maceracja + autoliza narzadów wewnetrznych

Na podstawie maceracji NIE mozna okreslac czasu smierci, bo zalezy od składu i ilosci wód płodowych. Sekcje macerowanych

płodów wykonuje sie w celu uzyskania informacji o wadach rozwojowych.

2.5 Zespół nagłej smierci noworodków i niemowlat (ZNSD)

Definicja: jest to nieoczekiwany zgon z przyczyn naturalnych o b. szybki przebiegu u osób pozornie zdrowych lub krótko (do 2

dni) chorujacych.

Nastepuje najczesciej:

• wsród pełnego zdrowia w nastepstwie nagłego zatrzymania krazenia i oddychania - zawsze przeprowadza sie sekcje sadowolekarska

• zgon w łózeczku bez poprzedzajacych uchwytnych zmian chorobowych - zawsze przeprowadza sie sekcje sadowo-lekarska

• na 1-2 dni przed smiercia nastapiły słabo zaznaczone i niecharakterystyczne objawy chorobowe (gł. ukł. oddechowego)

• po krótkotrwałej chorobie (zwykle z podwyzszona temperatura, drgawkami i utrata przytomnosci)

ZNSD czesciej wystepuje u:

1. wczesniaków

2. 90% w czasie snu

3. bierni palacze

4. dzieci matek b. młodych

5. pomiedzy 2.5 i 4 m.z.

6. czesciej u chłopców

7. najczesciej rano (4-8) jesienia i zima (listopad - marzec)

Zmiany patologiczne:

1. wybroczyny pod opłucna, osierdziem i torebka grasicy (charakterystyczne dla niedotlenienia)

2. zakazenie ucha srodkowego, dróg oddechowych, owrzodzenia i martwica strun głosowych

3. degranulacja kom. tucznych jako oznaka wstrzasu anafilaktycznego

4. rozpad lipidów w tk. mózgu

5. rozpad kom. glejowych w pniu mózgu

6. rozpad ukł. chromochłonnego w nadnerczach

7. opózniony zanik tk. tłuszczowej brunatnej (pozostaje na plecach miedzy łopatkami)

8. pozaszpikowe ogniska erytropoezy

Zmiany te sa wynikiem przewlekłego niedotlenienia, u 50% zmarłych z powodu ZNSD stwierdza sie niedostateczna wentylacje

płuc podczas snu.

3 Patologia noworodków o niskiej masie urodzeniowej - gł. wczesniaki

Dotycza wczesniaków (nowordków o masie urodzeniowej <2500g, urodzonych <37 tygodniem ciazy) oraz noworodów donoszonych

z urodzeniowa masa <2500g z dystrofia wewnatrzmaciczna. 2/3 wszystkich przypadków dotyczy wczesniaków (sa niedojrzałe pod

wzgledem morfologicznym i fizjologicznym).

Cechy charakterystyczne wczesniaków /7/:

1. niedojrzałosc CUN - wieksza podatnosc na uraz, niedotlenienie; niewydolnosc osrodków krazenia, oddechowego, termoregulacji;

brak lub osłabienie odruchów

2. niedorozwój układu oddechowego - brak stycznosci pecherzyków ze swiatłem naczyn - słabo rozwinieta siec naczyn włosowatych

3. niedojrzałosc układu krazenia ! sinica

4. niedojrzałosc przewodu pokarmowego - utrudnione przyswajanie pokarmów, krzywica

5. niedojrzałosc immunologiczna - mało p-ciał, pózne powstawanie własnych p-ciał

6. niska przemiana materii - mała aktywnosc ! wytwarza mało ciepła, niedojrzałosc osrodków termoregulacyjnych - łatwo sie

przegrzewa i oziebia

7. niedojrzałosc hemopoezy

Niedojrzałosc morfologiczna wczesniaka /10/:

1. duza głowa i brzuch

2. krótkie, wiotkie konczyny

3. trójkatna twarz o starczym wygladzie (brak tkanki podskórnej)

4. niewykształcone chrzastki nosowe

5. błona zreniczna (zaniak w 8 miesiacu ciazy)

6. uszy błoniaste, przylegaja mocno do czaszki

7. skóra pokryta meszkiem, sina

8. czesto rozszczep mm. prostych brzucha

9. wargi sromowe wieksze nie pokrywaja mniejszych

10. włóknienie pozasoczewkowe (retinopatia wczesniaków = ch. Terry'ego) - u wczesniaków otrzumujacych w inkubatorze O2

obecne jest mniej naczyn siatkówki, sa one wrazliwe na działenie tlenu ! obliteracja naczyn ! trwała utrata wzroku

Najczestsze przyczyny zgonów wczesniaków /4/:

1. uraz wewnatrzczaszkowy i zespół niedotlenienia

2. ciezka niewydolnosc oddechowa - zespół błon szklistych (IRDS)

3. wady rozwojowe

Zespół niedotleninia - sa to zmiany biochemiczne zachodzace we krwi, tkankach i narzadach na skutek krótkotrwałego badz

przewlekłego niedoboru O2.

Niedotlenienie ostre - w czasie porodu.

Niedotlenienie przewlekłe - nastepstwo nieprawidłowej ciazy.

W wyniku niedotlenienia powstaje:

1. kwasica oddechowa

2. kwasica metaboliczna

Niedotlenienie uszkadza:

1. CUN

2. ukł. krazenia

3. ukł. oddechowy

4. watrobe i nadnercza

Kliniczne objawy uszkodzenia CUN, ukł. krazenia i oddechowego tworza zespół niedotlenienia.

Objawy anatomopatologiczne zespołu niedotlenienia - zmiany sa uzaleznione od:

1. czasu niedotlenienia

2. stopnia niedotlenienia

3. stopnia dojrzałosci nowordka

Ostre niedotlenienie - prawie zadnych zmian na sekcji.

Przewlekłe niedotlenienie /5/:

1. wybroczyny pod nasierdziem, opłucna, torebka grasiscy (jak przy duszeniu) (niedotlenienie ! uszkodzenie naczyn ! wzmozona

przepuszczalnosc)

2. przekrwienie i obrzek mózgu

3. w płucach krwinki, błony skzliste, obrzek płuc

4. przekrwienie i obrzek watroby

5. ogniska martwicy w nadnerczach

Ciezka niedomoga oddechowa noworodków = zesp. błon szklistych - wyglad płuc:

1. Splenisatio pulmonis - płuca przypominaja sledzione (sinoczerwone, miesiste, tona)

2. Pancreatisatio pulmonis - płuco przypomina trzustke (szarorózowa barwa, ziarniste) - plazmatyczno komórkowe zapalenie

płuc

3.1 Uszkodzenie CUN

Uraz wewnatrzczaszkowy jest urazem biochemicznym. CUN jest najbardziej wrazliwy an niedotlenienie (hypoxia) i nadmiar

CO2 (hypercapnia) - wystepuje najpierw pobudzenie a nastepnie zachamowanie funkcji CUN:

1. Pobudzenie /6/:

1. niepokój ruchowy

2. wzmozone napiecie miesniowe (maskowata twarz, szponowate ustawienie palców, zaciskanie piastek)

3. płacz mózgowy (głosny pisk o wysokiej tonacji)

4. brak odruchów fizjologicznych

5. przeczulica

6. drgawki

2. Zahamowanie /5/:

1. wiotkosc miesni

2. brak odruchów fizjologicznych

3. brak reakcji na bodzce dotykowe

4. napady bezdechu i sinicy

5. sennosc, spiaczka ! zgon

Zmiany sekcyjne:

1. drobne ogniska krwotoczne, wybroczyny, az do duzego krwotoku (hemocephalus internus) - wylew krwi do komór bocznych

mózgu.

Czynniki sprzyjajace wylewom u wczesniaków:

1. niedojrzałosc układu naczyniowego (pekanie zyły koncowej)

2. niedojrzałosc tkanki mózgowej (duzo komórek, mało struktur włóknistych podtrzymujacych naczynia)

3. duza zawartosc H2O i lipidów

3.2 Uszkodzenia układu krazenia

Objawy /5/:

1. sinica i bladosc skóry

2. niewydolnosc serca - głuche tony, niekiedy szmery

3. w RTG - poszerzenie sylwetki serca

4. w EKG - zaburzenia przwodzenia lu repolaryzacji (objawy niespecyficzne)

5. duze, poszerzone serce na sekcji (zastój na obwodzie i w płucach)

3.3 Uszkodzenia układu oddechowego

Objawy aspiracji wód płodowych (grozi to np. aspiracyjnym zapaleniem płuc) /4/:

1. odkrztuszanie wód płodowych

2. charczacy oddech z udziłem mm. pomocniczych

3. szmery oddechowe

4. ogniska niedodmy (brak szmerów oddechowych)

Zespół błon szklistych - zmiany morfologiczne /4/:

1. niedodma

2. przekrwienie

3. zastój

4. błony szkliste w swietle pecherzyków

3.4 Uszkodzenie watroby i nadnerczy

Uszkodzenie watroby: hiperbilirubinemia, objawy skazy krwotocznej, stłuszczenie.

Uszkodzenie nadnerczy: wylew krwi do nadnerczy, objawy wstrzasu.

4 Wady rozwojowe

Czestosc wystepowania: 2 na 100 urodzen. Stanowia przyczyne około 60% poronien, martwo urodzonych i zgonów okołoporodowych

(do 25%).

Najwiecej wad powstaje w chwili zapłodnienia. Ponad 80% ujawnia sie w chwili urodzenia lub w pierwszych latach zycia.

Wada wrodzona - odchylenie morfologiczne, ujawniajace sie w chwili urodzenia, dotyczy jednego lub wielu narzadów lub układów.

Powstaje podczas rozwoju zarodka, w okresie jego wzrosu i róznicowania morfologicznego.

Fazy powstawania wad rozwojowych:

1. Gametogeneza

2. Okres prenatalny

1. blastogeneza

2. embriogeneza

3. wczesna fetogeneza

4. pózna fetogeneza (po 181 dniu ciazy)

Moment determinacji teratogennej - gdy nastapi ukształtowanie strukturalnego zawiazku narzadu.

Czynniki etiologiczne:

1. czynniki srodowiskowe (10%)

2. czynniki genetyczne (20-30%)

3. współdziałanie czynników psychicznych (60-70%)

Czynniki srodkowiskowe

1. fizyczne (promieniowanie jonizujace)

2. chemicze (cytostatyki, hormony, tetracykliny, salicylany, metale ciezkie, barwniki anilinowe, Thalidomid)

3. biologiczne (wirusy: oprzyszczka, rózyczka, ospa, odra, CMV, pierwotniaki: Toxoplasma gondii (zakazenie poprzez krew - jesli

matka obecnie choruje lub otorbienie cyst w miesniach macicy, uaktywnienie cyst w trakcie ciazy - jesli matka chorowała w

przeszłosci))

Mutacje genowe

1. choroby autosomalne dominujace - 7 na 1000 zywo urodzonych

2. choroby autosomalne recesywne - 2.5 na 1000 zywo urodzonych

3. chorby sprzezone z chr. X - 0.5 na 1000 zywo urodzonych

Podział wad:

1. Mnogie (??)

1. bliznieta

2. współistniejace zdwojenia

2. Pojedyncze

1. zahamowanie rozwoju:

1. agenezja

2. aplazja

3. hipoplazja

4. atrezja

2. nadmierny rozwój

3. przemieszczenia:

1. ektopia

2. heteroplazja

4. hamartia - zestwienie wadliwe tkanek

5. rozszczepy - kregosłup, przepukliny rdzenia wilcza paszcza (operacja)

5 Zakazenia noworodków

Droga zakazenia:

1. poprzez krew

2. droga wstepujaca

Najczestsze przyczyny agonii noworodków:

1. niedotlenienie

2. zakazenia

3. wady rozowjowe

Do zakazenia moze dojsc:

1. w łonie matki - najgrozniejsze w pierwszych 2 miesiacach, gł. zakazenia wirusowe (rózyczka, CMV)

2. w czasie porodu - zakazenia wstepujace:

1. przedwczesne pekniecie pecherza płodowego i odejscie wód płodowych

2. przejscie przez kanał rodny:

1. rzezaczka - przeciwdziałanie: zabieg Credego - 4% roztwór azotanu srebra

2. grzybica (Candida albicans) - plesniawki usuwamy mechanicznie, boraks z gliceryna naniesc np. na bandaz i scierac

jezyk od podstawy

3. po porodzie: zapalenie płuc, skóry, ucha, biegunki

5.1 Plazmatyczne zapalenie płuc

1. zawsze zajete sa oba płuca, bez opłucnej

2. brak goraczki

3. pancreatisatio pulmonis

4. płuca sa bezpowietrzne

5.2 Cytomegalia

Jest to ostra choroba wirusowa (CMV, Herpesvirus, DNA). Najczestsza postac dotyczy płodów i noworodków.

Czestosc wystepowania:

1. wewnatrzmaciczna (kilka %)

2. okres okołoporodowy i poporodowy - 1:10

Drogi zakazenia:

1. w kanale rodnym

2. z mlekiem lub slina matki

Szczególnie narazone sa nowordoki i wczesniaki poddawane tranfuzji wymiennej.

Wirus wnika do róznych komórek organizmu (fiibroblasty, leukocyty, limfocyty, kom. sródbłonka) ! zmiany zapalno-martwicze w

zajetych tkankach ! powstaja skupienia komórek olbrzymich z wtretami jadrowymi i cytoplazmatycznymi (tzw. ”pawie oczka”).

5.2.1 Cytomegalia wrodzona

Do zakazenia moze dojsc w kazdym okresie ciazy - w trakcie wirusemii wirusy przenikaja przez łozysko.

Pierwotne zakazenia w około 50% powoduja obumieranie, poronienie lub poród przedwczesny.

W około 10% zakazenia wewnatrzmacicznego rodzi sie dziecko z jawna cytomegalia.

P-ciała matki nie chronia płodu.

5.2.2 Chorba cytomegaliczna noworodków = choroba wstrzasowa

Jest to uogólniona postac cytomegalii.

Objawy:

1. zajecie mózgu - objawy uszkodzenia mózgu, encephalopatia, małogłowie, zahamowanie rozwoju, niedowłady spastyczne, narastajace

wodogłowie, wpanienie sródmiazszowe (jako nastepstwo przebytego w dziecinstwie zapalenia wysciółki komór)

2. narzad wzroku - zapalenie siatkówki, naczyniówki, zanik n. wzrokowego

3. ucho wewnetrzne ! głuchota

4. postac uogólniona - ”pawie oczka” w komórkach slinianek, nerek, płuc; sródmiazszowe zapalenie watroby, sródmiazszowe

włóknienie trzustki

5. powiekszenie watroby, trzustki, sledziony

6. zółtaczka

7. zapalenie m. sercowego

8. niedokrwistosc hemolityczna

5.3 Pneumocystowe zapalenie płuc

Jest to zapalenie sródmiazszowe.

Lokalizacja zmian:

1. przegrody miedzypecherzykowe

2. sciany oskrzelików oddechowych ! wtórnie w swietle pecherzyków

Czynnik etiologiczny: Pneumocystis carini.

Wystepowanie: najczesciej u wczesniaków, w pierwszych miesiacach zycia.

Makroskopwo:

1. płuca ciezkie, spoiste

2. jednolicie czerwone

3. na przekroju miernie brocza krwia

4. pewna suchosc

Mikroskopowo:

1. skupiska plazmocytów w przegrodach ! pogrubienie przegród

2. zwezenie swiatła pecherzyków (swiatło pecherzyków i oskrzelików wypełniaja zgrupowania pierwotniaków ! delikatna pianka,

a w oskrzelach sa ziarenka zawierajace kwas nukleinow)

3. wysiek w swietle pecherzyków zawiera plazmocyty i eozynofile

4. zmiany głównie przywnekowo

Choroba zajuje całe płuca pecherzyki wypełnione pierwotniakami (trofozoity) sa bezpowietrzne.

Ryzyko zarazenia u noworodków wynika z:

1. nidokoncoznego rozwoju tk. płucnej (niedojrzałosc pneumocytów)

2. niedojrzałosc makrofagów pecherzykowych

3. niedojrzałosc immunologiczna

5.4 Toksoplazmoza

Czynnik etiologiczny: Toxoplasma gondii.

U dorosłych przebiega zwykle jak przeziebienie, zajmuje:

1. płuca

2. ww. chłonne

U noworodków obejmuje przewaznie mózg i gałke oczna: pod wpływem pierwotniaka powstaje ognisko martwicy, któremu

towarzyszy ropzlem gleju (moga tworzyc sie nawet dosc duze jamy). Zmiany te maja tendencje do dosc szybkiego wapnieinia.

Gdy znajduja sie w poblizu wodociagu mózgu, to moga powodowac jego ucisniecie (! wodogłowie). Przy rozległym zajeciu

stwierdza sie pierwotniaki takze w innych narzadach - np. w sercu.

5.4.1 Toxoplasma gondii

Pierwotniak, wystepuje w 3 stadiach rozwoju:

1. trofozoit - pasozyt wewnatrzkomórkowy

2. cysta - rozwija sie w niektórych narzadach (gł. mózg, serce, mm. szkieletowe)

3. oocysta - w enterocytach kota, po kilku dniach staja sie inwayjne ! wykształcaja sporozoity

Ma on 2 zywicieli:

1. kot (przewód pokarmowy) - trofozoit i oocysta

2. ssaki i ptaki (tkanki miekkie) - trofozoit, cysty

Drogi zakazenia:

1. pozywienie: woda, rece zanieczyszczone oocystami, surowe mieso z cystami

2. toksoplazmoza wrodzona - od matki: trofozoity dostaja sie do płodu droga krwi w trakcie ciazy lub, gdy matka kiedys

chorowała, ale wyleczyła sie, a obecne sa otorbione cysty - dochodzi do rozrostu myometrium i działania trofolitycznego ! uaktywnienie choroby

3. przypadkowy kontakt z trofozoitami - np. przetoczenie krwi

Trofozoity powoduja rozpad komórek i tworzenie drobnych ziarniniaków. Niszczenie wolnych trofozoitów jest utrudnione u płodów

i noworodków (nie w pełni wykształcony ukł. makrofagów) oraz u osób z obnizona odpornoscia, a takze w CUN i gałce ocznej.

5.4.2 Tokoplazmoza wrodzona

Z reguły zarodek lub płód zakazaja sie w czasie parazytemii podczas pierwszej inwazji T.G. u matki. W zaleznosci od okresu

ciazy w którym nastapiło przenikniecie pasozytów do płodu moze nastapic:

1. zarazenie uogólnione

2. encephalitis

3. odległe nastepstwa

Trymestr I - T.G. rzadko wnika do płodu, doprowadza jednak do poronienia lub porodu przedwczesnego w wyniku zakazenia

uogólnionego.

Trymestr II - zaraza sie około 50% płodów, ale jedynie połowa z nich rodzi sie z zaawansowanymu lub juz dokonanymi zmianami

w CUN /7/:

1. microcephalitis

2. hydrocephalitis

3. zwapnienia sródczaszkowe

4. padaczka

5. niedorozwój umysłowy

6. microphtalmia

7. uszkodzenie gałki ocznej

Trymestr III - ponad 80% zakazonych, ale tylko u czesci wystepuja objawy uogólnionego zakazenia /8/:

1. hepatosplenomegalia

2. pneumonitis

3. zawał mózgu

4. małopłytkowosc

5. niedokrwistosc

6. zółtaczka

7. biegunki

8. nieznaczne zmiany w CUN i gałce ocznej

Zmiany w gałce ocznej /4/:

1. zapalenie naczyniówki i siatkówki (czesto ujawnia sie dopiero po 10-20 latach)

2. microphtalmia

3. zmiana kształtu rogówki zanik n. wzrokowego

4. nieregularne zmiany atroficzne i bliznowate siatkówki i naczyniówki ze złogami ciemnego barwnika (czesto jednostronne)

6 Choroba hemolityczna noworodków (erytroblastosis)

Gł. niezgodnosc w układzie Rh (matka Rh(-), ojciec Rh(+), dziecko Rh(+)) lub AB0.

3 jednostki:

1. obrzek uogólniony płodu - postac najciezsza, smierc przy urodzeniu, uszkodzenie sródbłonka naczyn

2. ciezka zółtaczka noworodków (kernicterus) - bilirubina niesprzezona gromadzi sie w jadrach podstawy mózgu i niszczy je

3. niedokrwistosc hemolityczna

Mechanizm:

1. hemoliza krwinek czerwonych płodu

2. wytworzenie erytropoezy pozaszpikowje (kompensacyjnie)

6.1 Obrzek uogólniony płodu

Lokalizacja: grzbiet rak i nóg, twarz (tzw. twarz Buddy), uogólnione wysieki i przesieki do jam ciała.

Przyczyna: uszkodzenie sródbłonka przez p-ciała.

Mikroskopowo:

1. w narzadach liczne ogniska erytropoezy pozaszpikowej

2. w naczyniach: erytroblasty, retikulocytu, odmłodzenie obrazu krwinkowego

Makroskopowo:

1. obrzek pepowiny, watroby, sledziony

2. dodatni odczyn na sluz Hofajera

6.2 Ciezka zółtaczka noworodków

W 3-4 dniu - bilirubina 300-400 mmol/l (pomaranczowy odcien skóry).

Zmiany w CUN: rozpuszczanie lipidów gł. w jadrach mózgowych i mózdzku co prowadzi do trwałego uszkodzenia i martwicy

mózgu (głuchota, zaburzenia mowy, padaczka, uposledzenie umysłowe, " napiecia miesniowego (! opistotonus)).

Zmiany w watrobie: powiekszenie, zageszczenie i zakrzepy zółci w drogach zółciowych, jesli dziecko przezyje poród, to umiera

w 3-4 roku z powodu niewydolnosci watroby (marskosc zółciowa).

6.3 Niedokrwistosc hemolityczna

Objawy:

1. niedokrwistosc hemolityczna

2. powiekszenie watroby, sledziony

Leczenie: przetaczanie krwi. Czasem zostaja usuniete wolne p-ciała, a nie p-ciała przeciwnarzadowe ! uszkodzenie nerek ! smierc z powodu niewydolnosci nerek.

7 Nowotwory

Dziecko moze sie urodzic z naczyniakiem (nowotwórowy rozrost tk. łacznej lub limfatycznej).

2 szczyty nowotworowe:

1. 0-4 lat (50%) - najczesciej guzy embrionalne (blastoma) (bo rozwój tkankowy nie został jeszcze zakonczony) i białaczki

2. >14 r.z. - gł. nowotwory kosci (bo procesy wzrostowe)

Etiologia:

1. w rozwoju dzieci onkogeneza i teratogeneza sa wzajemnie powiazane - ten sam czynnik moze powodowac wade wrodzona i

nowotwory (np. z nerczakiem płodowym moze wspólistniec hemihypertropia)

2. rozkojarzenie proliferacji i róznicowania

3. czynniki genetyczne (np. trisomia 21 ze skłonnoscia do białaczek)

4. wirusy: EBV, CMV, chłoniaki

5. zaburzenia immunologiczne - białaczki

6. srodowiskowe - promieniowanie, zw. chemiczne

Wystepowanie neo złosliwych u dzieci

1. Białaczki - 35% wszystkich neo złosliwych

1. ostra białaczka limfoblastyczna - 85%

2. ostre białaczki szpikowe - 10-12%

3. przewlekłe białaczki szpikowe 3-4%

Wystepuja głównie miedzy 0 a 7 r.z. (50% wszystkich białaczek).

U dzieci 3x czesciej białaczki niz chłonia, im dziecko starsze, tym czesciej chłoniaki.

2. Nowotwory CUN - 20-25% (wliczone w neo oka, siatkówczak)

Wystepuja w wieku 2-3 i 5-7 lat.

1. glejaki - 70-80%

1. gwiazdziaki (astrocytoma, astroblastoma)

2. rdzeniaki (medulloblastoma) - 20%

3. wysciółczak

2. guzy dysontogenetyczne - 8%

1. czaszkogardlak - powoduje uszkodzenie osi przysadka-podwzgórze

2. torbiele naskórzaste i skórzaste (cystis epidermalis et dermalis)

3. podskórniaki

4. potworniaki

3. guzy pochodzenia mezodermalnego - rzadkie:

1. naczyniaki

2. brodawczaki (gł. z gr. wewnatrzwydzielniczych)

3. oponiaki

4. kostniaki

5. szyszyniak

7.1 Myoblastoma = guz Abrikosowa

Typ: histiocytoma

Lokalizacja: gł. jezyk

Komórki macierzyste: kom. Schwamma (prawdopodobnie)

Charakter: łagodny

7.2 Glejak siatkówki (neuroepitheliomia retinae) = siatkówczak (retinoblastoma)

Czestosc wystepowania: 2-4% guzów wieku dziececego

Etiologia: nieznana

1. Mutacja genetyczna

30-40% - cecha autosomalna dominujaca

Postacie: wieloogniskowa, rzadziej jednoogniskowa, w 2/3 przypadków - obustronnie

Wystepowanie: rodzinne, dziedziczne - nalezy przebadac rodziców (moze sie samoczynnie cofnac, rodzic moze miec zawiazki,

które sie cofneły i tym nie wiedziec)

Czynniki ryzyka:

1. wiek starszy rodziców

2. praca w przemysle metalowym

2. Mutacja somatyczna

Postac: jednoogniskowa, jednostronna

Uwarunkowana czynnikami srodowiskowymi, rozpoznawana ok. 3 r.z.

70% przypadków - Afryka, Indie

Zagrozenie u potomstwa: 5%

Siatkówczak czesto jest skojarzony z innymi wadami rozowjowymi oka i niedorozwojem umysłowym.

Guz rzadko widoczny po urodzeniu (”koci blask” w oku dziecka), zwykle rozpoznawany w wieku 18 miesiecy. Przy wczesnym

rozpoznaniu mozna uzyskac 100% wyleczenie.

Kierunek wzrostu: na zewnatrz lub do wnetrza gałki ocznej. Najbardziej niebezpieczne jest wzrartanie wzdłuz n. wzrokowego.

Objawy:

1. zaburzenia widzenia

2. wypychanie gałki ocznej na zewnatrz

3. ”koci blask” (rozrost wewnatrzgałkowy) = objaw białej zrenicy, leukokoria

4. zez - charakterystyczny dla małych guzów w poblizu plamki zółtej

5. gdy guz wypełnia cała gałke: wylewy krwawe, jaskra, oczopls, rozdecie oka

Szerzenie sie neo:

1. miejscowe - przebieg /3/:

1. nacieka n. wzrokowy

2. wnika z nim do czaszki

3. przekracza twardówke i nacieka sciane oczodołu

2. przerzuty odległe

1. kosci, szpik

2. ww. chłonne (szyjne)

3. watroba, nerki - rzadko

Badanie oka:

1. wziernikowanie

2. USG

3. KT

4. badanie [dehydrogenazy kw. mlekowego] w płynie przedniej komory - "

5. badania cytologiczne - biopsja cienkoigłowa

6. badania histologiczne

Leczenie:

1. chirurgiczne - z usunieciem n. wzrokowego, obecnie coraz rzadziej stosowana metoda, przy guzie obustronnym - usuwa sie oko

z bardziej zaawansowanym rozrostem

2. zachowawcze

1. radioterapia:

1. terapia megawoltowa z zastosowaniem 68Co - powikłania (4%):

1. jaskra, zacma, wylewy do wnetrza oka

2. wrastanie wtórne neo w pole napromieniowane i poza nim

3. wtórne neo

2. fotokoagulacja ksenonowa

2. chemioterapia:

1. wikrystyna

2. metotreksat - przy zajeciu CUN

Rokowanie: zalezy od stopnia zaawansowania - w 1o - 100% wyleczen. Konieczna jest długotrwała kontrola (dokładnie badac

dzieci z zezem - dno oka).

Samoistne wystapienie siatkówczaka - ryzyko u rodzenstwa 1-4%.

Gdy zachorowało w rodzinie dwoje dzieci - jedno z rodziców jest nosicielem.

Osoby, które miały dwustronnego siatkowczaka nie powinny miec dzieci.

7.3 Chłoniaki złosliwe (lymphoma malignum)

Stanowia 11% wszystkich neo złosliwych.

7.3.1 Ziarnica złosliwa

Stanowi 2.5% neo tej grupy.

U dzieci - rzadko przed 4 r.z., czesciej u chłopców >14 r.z.

Najczesciej typ NS, postac LP (z przewaga limfocytów) - rzadko.

7.3.2 Nieziarnicze chłoniaki złosliwe

Stanowia 5-10% neo u dzieci.

Najczesciej sa to rozrosty limfocytoblastyczne.

Wystepowanie: czesciej u chłopców.

Lokalizacja:

1. gałki oczne

2. oczodół

3. skóra

4. migdałki podniebienne

5. grasica

6. układ chłonny nosogardła, jamy brzusznej

W odróznieniu od białaczki nacieki w CUN rzadko wystepuja w pierwszym okresie choroby.

Wraz z wiekiem # liczba białaczek, " liczba chłoniaków.

7.4 Nerczak płodowy (nephroblastoma) = guz Wilmsa

Stanowi 7-11% wszystkich neo złosliwych.

Wystepowanie:

1. szczyt zachorowan: do 3 r.z.

2. 20% - przed ukonczeniem 1 r.z.

3. 70% - do 4 r.z.

Guz obustronny - 5-10%.

Zwiazek z wadami rozwojowymi:

1. przerost połowy ciała (hemihypertrophia)

2. brak teczówki

3. zaburzenia w ukł. moczowo-płciowym

4. wady ukł. krazenia i kostno-stawowego

Postacie specjalne:

1. Wrodzony nerczak mezoblastyczny - postac niezłosliwa, u niemowlat

2. Dobrze zróznicowana nabłonkowa postac nerczaka w nerce torbielowatej

3. Ogniska guzowatej blastemy nerkowej

4. Prazkowanokomomórkowe płodowe nerczaki zarodkowe

7.5 Zwojak współczulny zarodkowy (neuroblastoma) = nerwiak zarodkowy współczulny

Stanowi 6-7%.

Wystepowanie: wiek przedszkolny (5-6 r.z.)

Lokalizacja pierwotna:

1. 2/3 przypadków - zwoje autonomiczne przykregosłupowe wraz z andnerczami

2. 60-70% - okolica zaotrzewnowa + zwoje + nadnercza

3. 35% - tylko nadnercza

4. 15-20% - sródpiersie tylne + zwoje współczulne szyjne

5. 5% - zwoje współczulne okolicy zaotrzewnowej miednicy

Przerzuty:

1. kosci, ww. chłonne, watroba i płuca - 70%

Makroskopowo:

1. nieotorbiony

2. krwawiacy

3. miekki

4. szarobiały

5. zbudowany z kruchych mas z zółtymi ogniskami martwic i wylewami krwawymi

Mikroskopowo:

1. atypowe neuroblasty o małym, zageszczonym jadrze

2. układ zrazikowy - oznaki dojrzewania guza

Postacie morfologiczne:

1. neuroblastoma

2. ganglioneuroblastoma - elementy dojrzałe i niedojrzałe

3. ganglioneuroma - komórki dojrzałe

Im starsze dziecko, tym guz bardziej dojrzały.

Stopnie zaawanasowania:

II.

III.

IV. - krwiopochodne przerzuty do kosci

V. s - przerzuty do watroby, tk. podskórnej i szpiku kostnego

Ognisko ujawnia sie w postaci małego guzka. Niemowleta u których stwierdza sie guzki nie powinny byc leczone, zaleca

sie jedynie uwazna obserwacje przebiegu choroby - nowotwór ten ulega samoistnej regresji. Wazne jest oznaczenie poziomu

katecholamin w dobowej zbiórce moczu.

Objawy:

1. uderzenia krwi do głowy

2. tachykardia

3. poty

4. nadcisnienie

5. bóle głowy

6. biegunki

7.6 Miesaki tkanek miekkich

Najczesciej: miesniakomiesak prazkowany (rhabdomyosarcoma) - RMS:

Stanowi ok. 5%

Typy morfologiczne RMS:

I. RMS embryonale - przypomina ziarnine zapalna

II. RMS botryoides

III. RMS alveolare

IV. RMS pleomorficum

Lokalizacja: moze wystapic w kazdej okolicy, 30-40% - głowa i szyja, okolica oczodołu - 10% (zgrubienie na powiekach szybko

powiekszajace sie, czasem wytrzeszcz, niekiedy krwawe wylewy), okolica moczowo-płciowa (wywodzi sie z miesniówki powrózka

nasiennego; rozpoznawany, gdy juz nacieka jadra), okolica zaotrzewnowa (krocze, odbyt) - 10%.

Tzw. okołoobwodowe postacie RMS - guzy o róznych punktach wyjscia:

1. zatoki oboczne nosa

2. jama nosowo-gardłowa

3. ucho srodkowe

4. wyrostek sutkowaty

5. okolica przeduszno-skroniowa

Wspólna cecha jest:

1. brak mozliwosci operacyjnego usuniecia

2. tendencja do naciekania podstawy czaszki

3. penetracja do CUN

Objawy:

1. wyciek krwisty z nosa lub ucha

2. niedroznosc przewodów nosowych

3. zaburzenia połykania, szekosciski, bóle

4. wypadanie mas nowotworowych z nosa lub ucha

Przy penetracji do jamy czaszki dołaczja objawy ze strony CUN (zwiazane ze " cisnienia sródczaszkowego):

1. porazenie nn. czaszkowych

2. wymioty

3. bóle głowy

4. zaburzenia swiadomosci, oddychania, krazenia

Guzy te sa wrazliwe na chemie.

RMS pecherza moczowego

Wystepuje do 4 r.z.

Daje uszkodzenia w okolicy trójkata pecherza i wrasta do jego swiatła utrudniajac odpływ moczu.

RMS paratesticulare

Wywodzi sie z elementów powrózka nasiennego.

Przerzuty: ww. pachwinowe, biodrowe.

RMS tułowia i konczyn

Poczatek: niebolesny guz

Rozwija sie głeboko w miesniach. Szezry sie przez naciekanie - wzdłuz miesni i powiezi, przerzuty droga krwi do płuc, kosci,

szpiku i do ww. chłonnych.

7.7 Nowotwory kosci

Stanowia ok. 7%.

Czestosc wystepowania " z wiekiem, szczyt zachorowan: 2 i 3 dekada.

Poczatek: nietypowy, mylnie łaczony z urazem.

W 30% powstaja przerzuty (gł. do płuc).

W przypadku podejrzenia guza kosci nalezy:

1. przeprowadzic badanie przedmiotowe i podmiotowe

2. okreslic nastepstwa choroby

3. wykonac RTG obszaru objetego procesem chorobowym

4. inne badania: angiografia, KT, biopsja kosci, badania laboratoryjne, izotopowe

7.7.1 Kostniakomiesak (osteosarcoma)

Najczestszy neo złosliwy kosci.

Wystepuje u dzieci i młodziezy (M>K), 50% chorych - w wieku 10-20 lat.

Komórki macierzyste: mezencymalne

Czynniki usposabiajace:

1. zaburzenia wzrostowe kosci

2. promienie jonizujace

3. współistnienie innych neo

4. uraz jako czynnik wyzwalajacy

Lokalziacja: duze stawy (kolanowy, barkowy)

Objawy:

1. silne bóle kosci (nie ustepuja po srodkach p-bólowych)

2. obrzek tk. miekkich

3. dziecko przestaje samo chodzic

4. złamania patologiczne

5. scienczała skóra nad guzem

6. " [fosfatazy alkalicznej] w surowicy

Przerzuty: gł. do płuc

7.7.2 Miesak Ewinga (sarcoma Evinga)

Jest to guz drobnokomórkowy.

Wystepowanie: M>K

Czynnik etiologiczny: nieznany

Czynniki usposabiajace:

1. stan zapalny

2. uraz

3. procesy wzrostu kosci

Rokowanie: zalezy od lokalizacji:

1. wzdłuz kosci długich - najgorsze

2. czesci dystalne (reka, stopa) - lepsze

3. czesci centralne (mostek, miednica) - bardziej promienioczułe, ale gorsze powikłania

Objawy:

1. poczatkowo niecharakterystyczne

2. ciagły, silny ból

3. nadmierne ucieplenie skóry

4. " temperatura

5. przerzuty w ukł. kostnym, płucach (mimo przerzutów chory jest w dobrym stanie)

7.8 Statystyka

1. Białaczki - 35%

1. OBL 85%

2. OBSz 10-12%

3. PBSz 3-4%

2. CUN - 20%

1. glejaki 70-80%

2. guzy dysontogenetyczne 8%

3. retinoblstoma 1-3%

3. Chłoniaki złosliwe - 10%

1. ziarnica złosliwa 2.5%

2. nieziarnicze ch. złosliwe 5-10%

4. Nerczak płodowy - 7-10%

5. Nerwiak zarodkowy współczulny - 7%

6. Kosci - 7%

7. Tkanki miekkie - 10-14%

1. RMS >50%

8. Guzy zarodkowe

Wyszukiwarka