GUZ MÓZGU
TUMOR CEREBRI
R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“
W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“
H. Weiner „Neurologia“
P. Zielński „Guz mózgu - co robić ?“
guz mózgu - wewnątrzczaszkowe procesy ekspansywno - uciskowe
EPIDEMIOLOGIA:
ETIOLOGIA:
• nowotwory
pierwotne
przerzutowe :
płuca
gruczoł tarczowy
sutek
czerniak
nadnerczak
prostata (rzadko)
układ kostny
• ropnie (...)
• ziarniniaki (gruźliczaki)
• krwiaki
• pasożyty
PATOGENEZA:
• guzy powodują miejscowy ucisk na struktury wewnątrzczaszkowe, a wraz ze zwiększaniem
objętości guza pojawia się zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego
• wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego :
powstaje na skutek :
utrudnienia krążenia PMR (najcz.) (hydrocephalus occlusus)
rozrostu guza w obrębie czaszki
obrzęku wogół ogniska
ucisku na układ żylny, co wywołuje obrzęk mózgu (zahamowanie odpływu krwi żylnej prowadzi do ↑ wydzielania PMR, a utrudnia jego wchłanianie)
wpływ toksyn wydzielanych przez kom. neo. na mózg i jego obrzęk
OBRAZ KLINICZNY:
OKRESY ROZWOJU GUZA MÓZGU :
typowy trójetapowy przebieg zaznacza się głownie przy guzach półkul mózgu
mniej wyraźny jest zazwyczaj w procesach zlokalizowanych w tylnej jamie czaszki, gdzie objawy narastają tylko z powodu blokady odpływu PMR z komór (szybko narastający zespół ↑ cisnienia śródczaszkowego)
• okres podrażnieniowy :
badaniem neurologicznym nie stwierdza się objawów ogniskowego uszkodzenia mózgu
występują objawy podrażnieniowe w postaci częściowych napadów padaczkowych :
ich przebieg może wskazywać na lokalizację guza
napady padaczkowe z aurą są bardzo wczesnym objawem guzów półkul mózgowych (u co 5 chorego napady mogą wyprzedzać nawet o 5 lat ujawnienie się pełnej symptomatologi guza)
najczęstszą przyczyną wystąpienia napadów padaczkowych w wieku dojrzałym są guzy mózgu
napady występują w 40% oponiaków i 25 - 50% glejaków
mogą pojawić się zaburzenia emocjonalne, zmiany nastroju i zachowania :
otoczenie zauważa, że chory stał się jakby innym człowiekiem
często skargi neurasteniczno - hipochondryczne
• okres ujawnienia i narastania objawów ubytkowych :
stwierdza się objawy deficytu neurologicznego :
niedowład połowiczy
zaburzenia koordynacji ruchowej, zespoły piramidowe, lub móżdzkowe
afazja czuciowa i (lub) ruchowa
ubytki w polu widzenia
objawy pniowe
inne w zależności od lokalizacji
narastają zaburzenia zachowania, pogłębiają się zmiany osobowości
w tym okresie choroba nierzadko przebiega pod tzw. maską naczyniową, lub zapalną
maska naczyniowa :
początek choroby jest udarowy, nagły
chory trafia do szpitala z rozpoznaniem procesu naczyniowego
wnikliwie zebrany wywiad pozwala ustalić, że już przed wystąpieniem incydentu chory odczuwał dolegliwości neurologiczne, był mniej sprawny intelektualnie i fizycznie
maska naczyniowa występuje najczęściej w przebiegu procesów przerzutowych złośliwych
maska zapalna :
przebieg choroby sprawia wrażenie procesu zapalnego
szybko narastają zaburzenia przytomności, ciasnota śródczaszkowa, deficyt neurologiczny
↑ temperatura ciała
płyn mózgowo - rdzeniowy ma cechy zapalne
leczenie steroidami ↓ obrzęk doprowadzając do czasowej regresji objawów klinicznych
powyższy obraz obserwuje się w glejakach wielopostaciowych
• okres ciasnoty wewnątrzczaszkowej :
rozrost guza, jego toksyczność i zaburzenia krążenia PMR prowadzą do obrzęku mózgu
każdy z tych elementów powoduje nie tylko narastanie objawów ogniskowych, ale także ↑ ciśnienia śródczaszkowego
guzy wolna rosnące (oponiaki, skąpodrzewiaki) uruchamiają mechanizmy autoregulacyjne
wzrastająca objętość mózgu do 10% może przebiegać bez cech zespołu ↑ ciśn. śródczaszkowego
niekiedy bardzo duże wolno rosnące guzy mogą przebiegać prawie bezobjawowo
w guzach naciekających mózg nawet przy niedużej objętości pojawiają się cechy ↑ ciśn. śródczaszkowego
toksyczność wywołana przez metabolity guza jest głównym czynnikiem łamiącym homeostazę mózgu, co manifestuje się obrzękiem mózgu
ból głowy :
występuje u ok. 90% chorych z ↑ ciśnieniem
przeważnie w okolicy czołowej, lub potylicznej
niekiedy stwierdza się bolesność miejscową czaszki i jej powłok nad guzem
na początku jest nieregularny, zjawia się przeważnie z rana, nawraca w nieregularnych odstępach czasu, trwa od kilku do kilkunastu godzin/dz
w miarę trwania choroby ból nasila się i staje się częstszy
zmiana pozycji ciała, kaszel, kichanie, śmiech mogą nasilać ból
prawdop. przyczyną jest ucisk i napinanie opony twardej, naczyń i nerwów czaszkowych
nudności i wymioty :
rzadziej
wymioty bez poprzedzających nudności i bez współistniejących bólów głowy często występują w guzach móżdżku u dzieci
czasem wymioty powodują ↓ nasilenia bólu głowy
tarcza zastoinowa :
↑ ciśn.PMR w przestrzeniach podpajęczynówkowych pęczków wzrokowych utrudnia odpływ krwi żylnej z siatkówki i jest przyczyną obrzęku zastoinowego brodawki n.II, czyli tarczy zastoinowej
w początkowym okresie pojawia się przekrwienie żylne, potem granice tarczy ulegają zatarciu, a tarcza uwypukla się, wokół tarczy pojawiają się wybroczyny
gdy obrzęk trwa długo rozwija się zanik wtórny nerwów wzrokowych prowadzący do ubytku pola widzenia i upośledzenia ostrości wzroku, a niekiedy do zupełnej ślepoty
zaburzenia psychiczne :
zaburzenia psychiczne wywołane ↑ cisnienia śródczaszkowego zwykle występują późno
początkowo apatia, zobojętnienie, brak inicjatywy i zainteresowań, senność
później nasilają się zmiany osobowosci chorego, występuje otępienie, mogą pojawić się stany psychotyczne
najcz. zab. psychiczne w szybko rosnących glejakach płata czołowego
OGÓLNA LOKALIZACJA GUZA :
• guzy nadnamiotowe (pólkul mózgowych) :
padaczka z objawami wskazującymi na umiejscowienie guza
niedowład połowiczy, połowicze zaburzenia czucia, ubytki w polu widzenia, zaburzenia mowy o typie afazji
brak zaburzeń ze strony nerwów czaszkowych
brak (zazwyczaj) objawów móżdżkowych
późne pojawienie się objawów ciasnoty śródczaszkowej
mogą powodować wgłobienie płata skroniowego pod namiot móżdżku, co wtórnie daje blokadę płynu doprowadzającą do wodogłowia
• guzy podnamiotowe (tylnojamowe) :
objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych
wczesne pojawienie się zespołu wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego
częsta obecność objawów móżdżkowych
objawy niedowładu połowiczego po stronie przeciwnej do guza
objawy oponowe w postaci sztywności karku
• guzy wewnątrzkomorowe :
remitujący zespół wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (zespół Brunsa) :
balotując wewnątrzkomorowo góz może zablokować odpływ PMR
powoduje to nagły ↑ ciśnienia wewnątrz komór manifestujący się gwałtownym bólem głowy, wymiotami, zawrotami głowy
odblokowanie odpływu np. przez zmianę pozycji ciała może prowadzić do udrożnienia dróg płynowych i cofnięcia się powyższych objawów
niedowład połowiczy niedużego stopnia o przebiegu remitującym
zablokowanie odpływu PMR prowadzi do ostrego wodogłowia wewnętrznego
SZCZEGÓŁOWA LOKALIZACJA GUZA :
• uszkodzenie płata czołowego :
zaburzenia napędu i aktywności :
często są pierwszym objawem
chory nie wykazuje inicjatywy, obojętnieje w stosunku do otoczenia, przestają się interesować rodziną, pracą, nie reagują afektywnie na zdarzenia, zarówno przykre, jak i przyjemne, zaniedbują swój wygląd zewnętrzny
odpowiedzi na pytania są lakoniczne, krótkie, w stylu telegraficznym
zaburzenia pamięci
skłonnośc do trywialnego dowcipkowania (wesołkowatość)
zaburzenia psychiczne :
echolalia (powtarzanie zasłyszanych słów i zdań)
echopraksja (powtarzanie ruchu otoczenia)
perseweracje (powtarzanie własnych słów i ruchów)
pobudzenie psychoruchowe z wesołkowatością
w późniejszym okresie otępienie i zupełna bezradność
zaburzenia mowy
niepewność chodu
zniesienie powonienia (anosmia)
utrata wzroku (n.II)
napady padaczkowe :
napady czołowe mogą się objawiać jako ruchowe częściowe proste (okolica ruchowa), lub zwrotne, czyli adwersyjne (okolica przedruchowa), ze zwrotem głowy i gałek ocznych, a niekiedy całego ciała w stronę przeciwną do ogniska padaczkorodnego
mają tendencje do przechodzenia w stan padaczkowy
badaniem neurologicznym stwierdza się :
niedowład połowiczy przeciwstronny (w okresie początkowym często stwierdza się lekki niedowład mięśni dolnej części twarzy)
czołowe zaburzenia chodu o charakterze powłóczenia z niezbornością
jednostronny odruch chwytny (chory mimowolnie chwyta przedmiot, który kładzie mu się do ręki, próby wyjęcia przedmiotu napotykają na opór, sam chory nie może upuścić przedmiotu z ręki - występuje po stronie przeciwnej uszkodzeniu)
perseweracje ruchowe
afazję ruchową gdy uszkodzona jest półkula dominująca
• uszkodzenie płata skroniowego :
napady padaczkowe o symptomatologii złożonej
zaburzenia psychiczne :
lęk
depresja
zobojętnienie
często nadmierna pobudliwość
upośledzenie pamięci
zaburzenia w polu widzenia (uszkodzenie promienistości wzrokowej)
hemianopsja
kwadrantanopsja
niedowład połowiczy
afazja czuciowa, gdy uszkodzona jest półkula dominująca
• uszkodzenie płata ciemieniowego :
napady padaczkowe częściowe proste czuciowe
niedoczulica połowicza i niedowład (jeśli proces obejmuje zakręt przedśrodkowy płata czołowego)
zaburzenia pola widzenia
afazja amnestyczna, aleksja, agrafia, akalkulia w uszkodzeniu półkuli dominującej
apraksja (niemożność wykonywania ruchów zamierzonych)
dysleksja
autotopagnozja (niemożność rozpoznawania części własnego ciała)
anozognozja (chory z porażeniem może przeczyć, ze jego konczyny są porażone)
agnozja palców :
w uszkodzeniu zakrętu kątowego półkuli dominującej
chory nie potrafi właściwie nazwać palców własnej ręki i nie potrafi na polecenie pokazać właściwego palca
astereoanagnozja :
niemożność rozpoznania przedmioty trzymanego w ręce po zamknięciu oczu
występuje gdy uszkodzenie ku tyłowi od zakrętu środkowego tylnego na poziomie reprezentacji ręki
• uszkodzenie płata potylicznego :
napady padaczkowe z aurą wzrokową
zaburzenia w polu widzenia:
hemianopsja jednoimienna z oszczędzeniem widzenia centralnego
zniesienie oczopląsu optokinetycznego
zaburzenia widzenia przestrzennego
ślepota korowa z anozognozją (brak uświadomienia istniejącego niedowładu kończyn)
• uszkodzenie półkul móżdżku :
po stronie uszkodzenia ataksja kończyn z hipotonią mieśniową
nierzadko stwierdza się pochylenie głowy w kierunku ogniska uszkodzenia
objawy z oddali (pozamóżdzkowe) :
zaciśnięcie przez guz odpływu PMR, co prowadzi do ciasnoty śródczaszkowej
ucisk na pień mózgu (zespoły pniowe)
• uszkodzenie robaka móżdżku :
vide zespół móżdżkowy
objawy pozamózdzkowe tjw.
• uzkodzenie pnia mózgu :
objawy charakterystyczne dla zespłów pniowych
• uszkodzenie zwojów podstawy :
guzy tej okolicy uszkadzają włókna torebki wewnętrznej i stosunkowo wcześnie powodują niedowład połowiczy i (lub) zaburzenia czucia po przeciwległej stronie ciała
może być niedowidzenie połowicze jeśli guz zniszczy tylną cześć torebki wewnętrznej i przebiegające tu włókna wzrokowe
stopniowo rozwijają się :
apatia
senność
zaburzenia postawy ciała
stopniowe zniedołężenie
BADANIA DODATKOWE :
• RTG czaszki :
objawy wzożenia ciśnienia śródczaszkowego :
pogłebienie wycisków palczastych i rowków naczyniowych
rozejście szwów czaszki u dzieci
poszerzenie grzbietu siodła tureckiego
przesuniecie zwapnień w sierpie mózgu, lub szyszynce na stronę zdrową
• CT :
• MRI :
• arteriografia :
wykonuje się w celu potwierdzenia, lub wykluczenia procesu patologicznego
wnioskuje się na podstawie zniekształcenia i przesunięcia naczyń oraz patologicznego unaczynienia
• biopsja guza :
- biopsje stereotaktyczne :
w trakcie operacji wykonuje się badanie głowy, wymierza dokładnie położenie guza, i poprzez nawiercony otwór w czaszce wprowadza się specjalną igłę i pobiera przez nią wycinki guza
- biopsja chirurgiczna :
wykonuje się większe otwarcie czaszki, szuka guza i pobiera wycinki pod kontrolą wzroku
tego typu tzw. otwarta biopsja jest stosunkowo dużym "urazem" dla chorego i w nowoczesnej neurochirurgii jest już zaniechana
nowością w tej dziedzinie są biopsje wspomagane aparatem do neuronawigacji (aparat na bieżąco śledzi położenie narzędzi względem głowy pacjenta i neurochirurg może się kierować jakby dodatkowym zmysłem, widząc na ekranie monitora miejsce w głowie chorego, w którym znajduje się igła biopsyjna)
• badanie płynu mózgowo -rdzeniowego :
wykonuje się tylko gdy chory nie ma obrzęku tarczy nerwu wzrokowego
płyn pobierać ostrożnie i kroplami (żeby nie wywołać wgłobienia)
przeważnie stwierdza się :
↑ ciśnienia (>200 mmH2O)
poziom białka umiarkowanie ↑ (u 30% > 1 g/l)
rzadko zażółcenie płynu i pleocytoza
badaniem cytologicznym niekiedy stwierdza się obecność komórek nowotworowych
• EEG :
zmiany rozlane i ogniskowe
fale wolne, odwrócenie
badania izotopowe :
izotopy gromadzą się w nadmiarze w tkance patologicznej
nie tylko w obrębie nowotworu, ale także w ogniskach naczyniowych
PRZEGLĄD NOWOTWORÓW MÓZGU :
są nieco częstsze u męszczyzn (oponiaki i nerwiaki nieco częściej u kobiet)
najczęstsze u ludzi w wieku dojrzałym i średnim
częstość :
GLEJAKI :
podzial glejakow opiera się na podobienstwie komorek nowotworowych do komorek glejowych z okresu embrionalnego lub do dojrzalych komorek glejowych.
z ogolnej liczby glejakow 79% :
gwiaździaki (37%)
gąbczaki wielopostaciowe (30%)
rdzeniaki (12%)
.inne rodzaje glejaków(wysciołczaki, skąpodrzewlaki, szyszyniaki) są rzadkie.
• gwiaździaki (astrocytoma) :
najczęściej spotyka się u dzieci i u ludzi mlodych
guz ten sklada się z astrocytów
rosnie powoli naciekając tkankę mozgową i zwykle zajmuje duży obszar
z tego powodu rzadko jest mozliwe calkowite usunięcie operacyjne gwiazdziaka
w gwiazdziaku niekiedy tworzy się torbiel, w ktorej wnętrzu znajduje się guzek scienny
po operacyjnym usunięciu takiego guzka mozna uzyskać wieloletnią wybitną poprawę.
• gąbczaki wielopostaciowe (glioblastoma s. spongioblastoma multiforme) :
najczęsciej występuje u ludzi w wieku średnim, w 40-50 roku życia
nowotwór ten jest najszybciej rosnącym glejakiem
objawy nierzadko rozwijają się w ciągu kilku tygodni; choroba niekiedy ma początek udarowy
na przekroju guz jest pstry; w obrębie nowotworu widoczne są pola martwicy powstalej w roznym czasie; z tego powodu zabarwienie pol martwiczych jest różne: rozowe, brunatne, żólte, zielonkawe
nowotwor zlozony jest z licznych komorek rożnego ksztaltu i rozmaitej wielkosci; częste są mitozy i komorki olbrzymie. W naczyniach stwierdza się bujanie srodblonkow, prowadzące do zamknięcia światla naczynia i powstawania opisanych martwic w obrębie guza.
gąbczak wielopostaciowy rozwija się przewaznie w pólkulach mozgu
rosnąc naciekająco zajmuje duży obszar tkanki mozgowej często przechodzi przez spoidlo wielkie do drugiej półkuli.
z tego powodu leczenie operacyjne tych nowotworow nie daje pomyślnych wyników
większość gąbczakow wielopostaciowych prowadzi do smierci w ciągu 12 miesięcy
• rdzeniak (medulloblastoma) :
rdzeniaki przewaznie występują u dzieci
nowotwory te rosną szybko
rdzeniak moze usadowic się w kazdej częsci osrodkowego ukladu nerwowego, ale najczęsciej umiejscawia się w dolnej i tylnej częsci robaka; rozrastając się zajmuje polkule mozdzku i wypelnia komorę IV
nowotwor sklada się z gęsto ulozonych obok siebie pierwotnych komorek glejowych
rdzeniaki wczesnie wywolują objawy wzmozenia cisnienia śródczaszkowego
bol glowy, wymioty, niepewność chodu i oczopląs zazwyczaj są pierwszymi objawami choroby
szybko rozwija się tarcza zastoinowa
u małych dzieci następuje rozstęp szwów czaszki; podczas opukiwania czaszki stwierdza się wowczas odglos "pękniętego garnka"
ranne wymioty mogą wyprzedzac inne objawy; w początku choroby wymioty te czasem sa, mylnie rozpoznawane jako objaw choroby przewodu pokarmowego
rdzeniaki rozsiewają się drogą płynu m.-rdz. (przerzuty umiejscowić się mogą w korze półkul mozgowych, w nerwach czaszkowych,w korzonkach nerwow rdzeniowych, szczegolnie ogona konskiego)
calkowite operacyjne usunięcie nowotworu nie jest możliwe
usunięcie częściowe guza i następowe naświetlanie rentgenowskie mogą przedlużyć życie na kilka lat
OPONIAKI (MENINGOMATA) :
oponiak (meningioma s. fibroblastoma meningeale) przewaznie występuje u ludzi w wieku mlodym i średnim; stosunkowo najczęsciej pojawia się w czwartej dekadzie życia
oponiaki są nowotworami pochodzenia łącznotkankowego, rozwijają się z komorek kosmkow pajęczynowki, leżących w tej częsci opony twardej, ktora tworzy sciany zatok żylnych
nowotwor umiejscawia się na sklepistosci i na podstawie mozgu, często rozwija się wzdluz zatoki strzalkowej gornej i innych duzych zatok zylnych mozgu.
oponiaki przewaznie mają ksztalt kulisty i są dobrze odgraniczone
wielkosc ich waha się w duzych granicach, nierzadko osiągają wielkosc jablka
powoli rosnąc tylko uciskają tkankę mozgową, natomiast naciekają oponę twardą i kosci czaszki
ze względu na powolny rozrost oponiaki na ogół późno wywolują objawy wzmozenia ciśnienia srodczaszkowego
w przebiegu oponiakow częste są napady ogniskowe i uogolnione ktore przez kilka lub kilkanascie lat mogą byc jedynym objawem choroby
oponiaki nierzadko umiejscawiają się przystrzalkowo na powierzchni wewnętrznej polkuli w okolicy ruchowej, tzn. placika przysrodkowego (lobulus paracentralis) , gdzie znajduje się reprezentacja ruchowa konczyny dolnej wskutek ucisku na korę występuje wowczas niedowlad konczyny dolnej.
nowotwor umiejscowiony przystrzalkowo czasem wywiera obustronny ucisk na wymienioną okolicę i wywoluje niedowlad obu konczyn dolnych.
w oponiakach umiejscowionych na podstawie czaszki obserwuje się rozne zespoły w zalezności od umiejscowienia nowotworu.
na zdjęciach rentgenowskich czaszki dość często stwierdza się zmiany miejscowe:
zniszczenie kosci powstaje wskutek ucisku wywieranego przez nowotwor
zgrubienia zaś tworzą się w następstwie wrastania oponiaka w kanaly Haversa sąsiadującej kości.
leczenie oponiakow jest wylącznie operacyjne
doszczętne usunięcie nowotworu daje calkowite wyleczenie
wobec tego, ze oponiak tylko uciska tkankę mozgową, po jego usunięciu nierzadko calkowicie ustępują objawy ubytkowe (niedowlad, afazja itd.), stwierdzane przed wykonaniem zabiegu.
GRUCZOLAK PRZYSADKI (ADENOMA HYPHOPHYSIS) :
dwa rodzaje gruczolakow wywolują objawy uszkodzenia ukladu nerwowego:
gruczolak barwnikooporny
gruczolak kwasochlonny.
gruczolaki zasadochlonne są przewaznie mikroskopowych rozmiarow; nie wyrastając poza obręb siodla tureckiego, nie wywierają ucisku na skrzyzowanie nerwow wzrokowych
gruczolaki przysadki przewaznie spotyka się u ludzi mlodych i w wieku srednim
gruczolaki barwnikooporne są 3-4 razy częstsze niz kwasochlonne
objawy kliniczne w gruczolakach przysadki są wyrazem:
ucisku wywieranego przez guz na sąsiednie częsci ukladu nerwowego
zaburzen wewnątrzwydzielniczych.
objawy ucisku wywolanego guzem :
ksztaltują się podobnie w obu rodzajach gruczolaków
pierwszym objawem jest bó1 glowy, częto umiejscowiony w czole i w skroniach. (przyczyną bólu glowy najprawdopodobniej jest naciąganie przepony siodla tureckiego przez powiększający się gruczolak)
powyzej siodla tureckiego znajduje się skrzyzowanie nerwów wzrokowych; wyrastający ponad siodlo tureckie gruczolak początkowo uciska skrzyzowane wlókna wzrokowe biegn1ące w przysrodkowej częsci skrzyzowania i wywoluje niedowidzenie polowicze dwuskroniowe
ubytki w polu widzenia na ogol nie są symetryczne; jedna strona skrzyzowania zazwyczaj jest ucisnięta wczesniej i silniej niz druga; z tego powodu ubytki w polu widzenia nie są jednakowe
w miarę trwania choroby może dojść do calkowitego przerwania włókien jednej strony skrzyżowania; wystąpi wówczas zupelna slepota jednego oka i niedowidzenie polowicze skroniowe drugiego oka
dalsze powiększanie się masy guza moze wywolac calkowitą ślepotę obuoczną
na dnie oczu stwierdza się zanik pierwotny nerwow wzrokowych; zanik ten -podobnie jak ubytki w polu widzenia jest wybitniejszy po jednej stronię
ucisk wywierany przez gruczolak uwidocznia się na zdjęciach rentgenowskich czaszki
zaburzenia wewnątrzwydzielniczę :
gruczolak barwnikooporny wywoluje niedoczynnosc przysadki (hypopituitarismus), wyrazającą się :
zanikiem czynnosci plciowych,
brakiem miesiączkowania u kobiet,
przerzedzeniem owlosienia
spadkiem sil i latwym męczeniem się
w przebiegu choroby pojawić się mogą objawy związane z niedoczynnością nadnerczy i tarczycy.
gruczolak kwasochłonny :
nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w gruczolakach kwasochlonnych jest przyczyną: 1) gigantyzmu i 2) akromegalii.
wówczas gdy gruczolak rozwija się u osobnika mlodego, ktorego wzrost nie zostal ukonczony, występuje gigantyzm; zespół ten cechuje nadmierny wzrost ciala
znacznie częsciej obserwuje się akromegalię, której przyczyną jest gruczolak kwasochlonny rozwijający się w okresie dojrzalosci
akromegalia występuje pomięzy 20 a 40 rokiem życia,
jest jednakowo częsta u mężczyzyn i u kobiet
zespól ten znamionuje powolny przerost skóry, tkanki podskórnej, kosci i narządów wewnętrznych
wygląd chorych jest charakterystyczny; twarz jest znieksztalcona i wydlużona wskutek przerostu żuchwy, która jest wysunięta ku przodowi (prognatyzm); odstępy pomiędzy zębami się poszerzają, czolo jest niskie, luki oczodolu są pogrubiale; nos, uszy, warga dolna i język są powiększone
pogrubiale i powiększone są również ręce i stopy
częste jest wygięcie ku tylowi górnej częsci piersiowej kręgoslupa
chorzy na ogó1 są apatyczni, niezdolni do większych wysilków fizycznych.
w przebiegu choroby pojawiają się zaburzenia plciowe
po krótkim okresie wzmożenia popędu plciowego występuje niedoczynnosc gruczołów plciowych
nierzadka jest cukrzyca
choroba zwykle rozwija się powoli i niepostrzerzenie
początkowym objawem jest powiekszenie rak i stóp.(chorzy zmuszeni są nosić coraz większe rękawiczki, obuwie, kapelusz)
objawy narastaja powoli, w przebiegu choroby niekiedy występują zwolnienia i zaostrzenia
rzadko dochodzi do calkowitego zniszczenia przysadki przez powiększający się gruczolak, który sam może ulec zwyrodnieniu; rozwija się wówczas niedoczynność przysadki
zmiany RTG :
oba rodzaje gruczolaków wywolują .znamienne zmiany miejscowe siodla tureckiego - wszystkie wymiary siodla są powiększone; widoczne jest "balonowate" rozdęcie siodla,ściany siodla są scienczałe, dno siodla wpukla się w zatokę klinową, grzbiet siodla jest wydluzony i odgięty ku tylowi.
leczenie :
gruczolaki przebiegające wylącznie z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi leczy się naswietleniami rentgenowskimi
leczenie operacyjne jest konieczne w razie szybkiego pogarszania się wzroku
jesli uposledzenie wzroku postępuje powoli, sposób leczenia ustala się po dluiszej i starannej obserwacji chorego.
GUZ KIESZONKI RATHKEGO (CRANIOPHARYNGOMA) :
guz kieszonki Rathkego (craniopharyngioma, guz przewodu przysadkowego, guz Erdheima, adamantinoma)
rozwija się z k:omórek pozostalych z okresu embrionalnego rozwoju przysadki mózgowej
guzy kieszonki Rathkego zazwyczaj umiejscawiaja, się powyzej siodla tureckiego i wrastają w komorę III; rzadziej rozwijają się w obrębie siodla tureckiego.
guzy te są otorbione nierzadko częsciowo zwapniale; wewnątrz guza często tworzą się torbiele
guzy kieszonki Rathkego obok gruczolaków barwnikoopornych są najczęstszymi guzami okolicy przysadki
przewaznie spotyka się je u dzieci i u ludzi mlodych, nierzadko jednak i u doroslych
na zespoły kliniczne wywołane guzami kieszonki Rathkego składają się: objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego, objawy wynikające z uszkodzenia sąsiednich części układu nerwowego i zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
guzy kieszonki Rathkego, rozwijające się u dzieci, wywołują przede wszystkim bóle głowy i wymioty; u 50% chorych stwierdza się tarczę zastoinową
stałym objawem jest zahamowanie rozwoju płciowego
nierzadka jest otyłość
wzrost ciała często jest opóźniony
u chorych w wieku dojrzewania i u dorosłych objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego są zwykle słabiej wyrażone
zaburzenia wewnątrzwydzielnicze przejawiają się :
obniżeniem popędu płciowego,
zmniejszeniem potencji,
brakiem miesiączkowania u kobiet
otyłością,
przerzedzeniem owłosienia,
obniżeniem przemiany podstawowej,
niską ciepłotą ciała,
sennością i ogó1nym osłabieniem.
u chorych w wieku młodym dość częsta jest moczówka prosta (diabetes imipidus);
u dzieci i u dorosłych zespól ten jest rzadki
powyższe objawy powstają w następstwie uszkodzenia układu przysadkowo-podwzgorzowego
przyczyną moczówki prostej jest przerwanie połączeń pomiędzy jądrem nadwzrokowym (nucleus supraopticus) podwzgórza a przysadką.
więcej niż u polowy ogółu chorych niezależnie od wieku rozwija się zanik prosty nerwu wzrokowego
niekiedy tylko jednego oka
guz może uciskać skrzyżowanie nerwów wzrokowych, nerwy wzrokowe lub pasmo wzrokowe
rożnego kształtu ubytki w polu widzenia są częste
stosunkowo rzadko obserwuje się typowe niedowidzenie połowicze dwuskroniowe
guz rosnąc ku tyłowi wywołuje uszkodzenie wzgórza i mostu.
zmiany radiologiczne :
oprócz zmian świadczących o wzmożeniu ciśnienia śródczaszkowego {pogłębienia wycisków palczastych, rozstępu szwów u dzieci) stwierdza się zniekształcenia siodła tureckiego
u około 60% chorych widoczne są na zdjęciach rentgenowskich zwapnienia w okolicy siodła tureckiego
obecność tych zwapnień łącznie z objawami klinicznymi często umożliwia ustalenie rozpoznania
leczenie :
przewaznie rnozliwe jest tylko częsciowe, operacyjne usunięcie guza
oproznienie torbieli daje przejściową poprawę
w przebiegu pooperacyjnym stosuje się substytucyjne leczenie hormonalnę
NERWIAK NERWU VIII (NEURINOMA NERVI VIII)
nerwiak nerwu VIII (neurinoma, schwannoma, fibroblastoma perineurale n. VIII) przewaznie występuje u ludzi w wieku srednim, najczęsciej w piątej dekadzie zycia.
nowotwor rozwija się z osłlonek częsci przedsionkowej nerwu VIII
rośnie powoli, jest otorbiony, ma kształt okrąglawy; średnica guza waha się od kilku do kilkunastu centymetrow
nerwiaki nerwu VIII umiejscawiają się w kącie rnostowo-mozdzkowym, rozrastając się uciskają i przernieszczają pien rnozgu, rnóżdzek oraz sąsiednie nerwy czaszkowe
nerwiaki rosną powoli i w pierwszyrn okresie choroby wywolują tylko objawy ogniskowe, objawy ogolne guza rnozgu występują pozno, zazwyczaj po uplywie kilku lat od wystąpienia pierwszych objawow.
choroba rozpoczyna się od objawow podrażnienia nerwu sluchowego:
szumu, gwizdu, swistu, brzęczenia itp. w uchu.
następnie pojawia się uposledzenie sluchu, ktore powoli narastając przechodzi w zupelną gluchotę
znacznie rzadziej pierwszym objawern są zawroty glowy, będące wyrazern podraznienia nerwu przedsionkowego
już w początkowym okresie choroby zmniejsza się kaloryczna pobudliwość błędnika; stosunkowo wcześnie błędnik może być całkowicie niepobudliwy
w miarę trwania choroby pojawia się oczopląs :
jest wyraźniejszy, gdy chory patrzy w stronę chorą
wczesnym objawem wynikającyrn z ucisku guza na nerw V jest osłabienie lub zniesienie odruchu rogowkowego
uszkodzenie nerwu V dosć częto wywoluje rownez obnizenie czucia powierzchniowego na polowie twarzy; oslabienie mięsni zucia jest rzadkie
w następstwie ucisku guza na nerw VII powstaje obwodowy niedowlad mięsni twarzy
niepewnosc podczas chodzenia jest początkowym objawem uszkodzenia móżdzku
w późniejszyrn okresie choroby rozwija się pelny zespol zaburzen mozdzkowych
niedowlady i zaburzenia czucia wywołane uszkodzeniem pnia mozgu występują pozno
uszkodzenia nerwow VI, IX, X, XI i XII są rzadkie
powiększający się guz wywoluje utrudnienie krążenia plynu m.-rdz. jako wyraz wodoglowia wewnętrznego rozwijają się objawy ogolne wzmozenia cisnienia srodczaszkowego (bol glowy, wymioty, tarcza zastoinowa)
jesli nie nastąpi interwencja chirurgiczna, dalszy wzrost ciśienia srodczaszkowego prowadzi nieuchronnie do smierci.
badanie radiologiczne :
ma duże znaczenie rozpoznawcze
w 75-80% nerwiakow nerwu VIII stwierdza się na zdjęciach rentgenowskich czaszki zmiany polegające na poszerzeniu otworu sluchowego wewnętrznego i mniej lub bardziej rozleglyrn zniszczeniu piramidy kosci skroniowej
wartosciową metodą badania jest meatografia, ktora polega na wykonaniu zdjęc rentgenowskich po wprowadzeniu do zbiornika mostowo - możdżkowego środka cieniującego
badanie to ujawnia guzy rowniez malych rozmiarow, nie wyrastające z przewodu sluchowego wewnętrznego do zbiornika kąta mozdzku
leczenie :
mozliwe jest tylko leczenie operacyjne
jesli nerwiak zostanie doszczętnie usunięty, następuje calkowite wyleczenie
nalezy dązyc do rozpoznawania nerwiaka nerwu VIII, gdy jedynyrn objawem sa zaburzenia słuchu (potem operacja jest bardzo ryzykowna)
PRZERZUTY (METASTASES) :
przerzuty nowotworowe do mozgu występują glownie u ludzi w wieku starszym, po 40 roku zycia.
źródłem przerzutow przeważnie sa raki, znacznie rzadziej mięsaki
przerzuty do mózgu mogą powstac niezaleznie od umiejscowienia ogniska pierwotnego w przebiegu kazdego nowotworu zlosliwego, jednak najczęstszym zródlem przerzutow sę raki oskrzeli i piersi; w okolo 60% przerzutów do mózgu stwierdza się pierwotne umiejscowienie raka w tych narządach
przerzuty raka do mózgu przewaznie są liczne
mają ksztalt kulisty
są dobrze odgraniczone
wielkosc przerzutów waha się w duzych granicach,
obok bardzo malych ognisk spotyka się duze, zajmujące rozlegly obszar tkanki mózgowej
w obrębie guza częto powstaje martwica
objawy ogniskowe zalezą od umiejscowienia przerzutu
choc ,przerzuty przewaznie są liczne, obserwowane objawy ubytkowe zazwyczaj mozna odniesc do uszkodzenia wywolanego jednym ogniskiem
przerzuty raka do mózgu przebiegają podobnie jak gąbczaki wielopostaciowe
objawy często rozwijają się ostro, stan chorego szybko się pogarsza
u wielu chorych obserwuje się zaburzenia psychiczne, ktore są wywołane najprawdopodobniej obrzękiem mózgu
choroba konczy się smiercią zwykle po uplywie kilku miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów.
przerzuty do mózgu nieraz wywolują objawy wczesniej niz ognisko pierwotne
u kazdego chorego, u którego podejrzewa się guz mozgu nalezy wykonac badanie radiologiczne klatki piersiowej w celu wykluczenia raka oskrzeli.
male ognisko pierwotne w oskrzelach czasem może nie uwidocznic się nawet na zdjęciach warstwowych klatki piersiowej; rozpoznanie przerzutu nie jest wówczas mozliwe, wlasciwe rozpoznanie ustalic mozna dopiero na podstawie wyniku badania mikroskopowego usuniętego operacyjnie guza lub podczas sekcji.
w razie podejrzenia przerzutu konieczne jest przebadanie nie tylko klatki piersiowej, ale i innych narządów (piersi, przewodu pokarmowego, nerek, tarczycy, ; stercza, narządow rodnych itd.), ktorych rak maze byc zródlem przerzutów do mózgu.
raki jamy nosowo-gardlowej nierzadko per continuitatem przechodzą na podstawę mózgu i wywolują uszkodzenie jednego lub kilku nerwow czaszkowych
W 50% przerzutow raka badaniem angiograficznym stwierdza się ogniskowe, patologiczne unaczynienie mozgu, które nie ma jednak cech charakterystycznych.
leczenie operacyjne wskazane jest jedynie wtedy, gdy chory jest w dobrym stanie ogó1nym i przerzut jest pojedynczy
naswietlania rentgenowskie często lagodzą objawy wzmozenia ciśnienia srodczaszkowego
HISTLOGIA NOWOTWORÓW MÓZGU :
• nowotwory pochodzenia astrocytarnego :
najczęstsza grupa nowotworów mózgu
grupa I WHO :
gwiaździak (z odmianami :włókienkowatą, protoplazmatyczną, gemistocytarną)
gwiaździak anaplastyczny (złośliwy)
mogą podlegać transformacji w kierunku glejaka wielopostaciowego (glioblastoma)
złe rokowanie
grupa II WHO :
gwiaździak włosowatokomórkowy (pilocytarny)
żółtakogwiaździak pleomorficzny
podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkkowy
na ogół dobrze rokujące
• nowotwory gleju skąpowypustkowego :
• nowotwory gleju wyściółkowego
• nowotwory gleju zarodkowego :
rdzeniak (medulloblastoma)
neo wieku dziecęcego
umiejscowiony w móżdżku
• nowotwory neuronalne i mieszane (neuronalno - glejowe) :
zwojak
zwojakoglejak
desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy
nadnamiotowy
nerwiak komórkowy ośrodkowy :
wewnątrzkomorowy łagodny nowotwór
dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny
łagodny
ograniczony do kory mózgu
ROZPOZNANIE:
• objawy wskazujące na proces ekspansywny :
stale narastający ubytek czynności wskazujący na ogniskowe uszkodzenie mózgu
• diagnostyka opiera się na CT i MRI oraz arteriografii mózgowej ujawniającej naczyniaki
i wynaczynienia
• EEG ujawnia oniskowe zniany czynności bioelektrycznej mózgu w obszarze objętym procesem
• badanie naczyniowe kontrastowe :
umożliwia wykrycie czy guz jest pierwotny, czy przerzutowy (stosunki anatomiczne między naczyniami, a samym guzem)
RÓŻNICOWANIE:
• choroby naczyniowe mózgu :
objawy ogniskowe występują nagle
w krwotoku PMR krwawy
w miarę czasu zmiany w Eeg ↓ się (a w guzach narastają)
• krwiak podtwardówkowy :
wywiad urazowy
wyjaśnia angigrafia mózgowa
• choroby zakaźne OUN :
- zmiany zapalne w płynie mózgowo - rdzeniowym
• choroby demielinizacyjne :
SM bardzo rzadko przebiega z objawami sugerującymi guza mózgu
częściej choroba Schildera
angiografia wyjaśnia sprawę
LECZENIE:
• operacyjne :
guzy dobrze ograniczone, łatwo dostępne, niezbyt rozległe usuwa się w całosci :
oponiaki
nerwiaki nerwu VIII
torbielowate gwiaździaki
częściowa resekcja guza powinna być skojarzona z radioterapią i chemioterapią
naciekające glejaki
naświetlanie :
gruczolaki przysadki
rdzeniaki
w okresie przed - i pooperacyjnym konieczne jest zazwyczaj postępowanie p/obrzękowe (na obrzęk tkanek wokół ogniska dobrze działają glikokortykosteroidy)
• leczenie neo przerzutowych :
zależy od liczby ognisk
liczne ogniska :
podawanie steroidów i naświetlanie całego mózgu
w niektórych przypadkach chemioterapia
pojedyncze ognisko :
nie ma jednoznacznej opinii
część autorów postuluje leczenie operacyjne, inni tjw.
POWIKŁANIA:
• wgłobienie :
nagły obrzęk i ↑ ciśnienia śródczaszkowego mogą być przyczyną wgłobienia
wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu móżdżku :
w guzach nadnamiotowych zwł. płata skroniowego
wgłobiony hak wywiera ucisk na śródmózgowie
objawy kształtują się w zależnosci od nasilenia wgłobienia
na rozpoczynające się wgłobienie wskazuje : nasilający się ból głowy, wymioty, narastajaca senność
jednocześnie dochodzi do jednostronnego rozszerzenia źrenicy wynikające z ucisku na n.III
w dalszym przebiegu senność przechodzi w śpiączkę, ↑RR, ↓ częstość oddechów i HR, nerw III może ulec całkowitemu porażeniu
w tym okresie mogą wystąpić objawy całkowitego odmóżdżenia
wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu :
nie wyraża się żadnym konkretnym zespołem klinicznym
w guzach nadnamiotowych jeśli obrzęk jest duży obok wgłobienia haka zakrętu hipokampa może wystąpić przemieszczenie pnia mózgu ku dołowi oraz wklinowanie migdałków móżdżku do foramen magnum
wgłobienie migdałków móżdżku do foramen magnum :
w guzach podnamiotowych wskutek ↑ ciśnienia śródczaszkowego
także gdy wykonuje się nakłucie lędźwiowe u chorych z wysokim ciśnieniem śródczaszkowym
wywołany tym wgłobieniem ucisk na rdzeń przedłużony może być przyczyną upośledzenia oddychania
w guzach móżdżku może wystąpić wgłobienie jego górnych części na wciecie namiotu:
wgłobione części móżdżku wywierają wówczas nacisk na górną część pnia mózgu
ROKOWANIE:
PROFILAKTYKA:
PATRZ TEŻ:
5/15
Guz mózgu