choroby tkanki łącznej, Fizykoterapia, dermatologia


Mariola Żabińska

I semestr Technikum Usług Kosmetycznych

TEMAT: CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

Choroby tkanki łącznej -są to bardzo różnorodne kliniczne schorzenia o podłożu zaburzeń autoimmunologicznych. Do takich chorób tkanki łącznej zalicza się postacie przejściowe chorób, które są trudne do rozpoznania. Dodatkowo często stwierdza się współwystępowanie kilku schorzeń tkanki łącznej.

TOCZEŃ(LISZAJ)RUMIENIOWATY(lupus erytrematosus)

Toczeń jest bardzo trudny do rozpoznania, ponieważ jego początkowe objawy mają różną formę. Zmiany skórne mają najczęściej charakter czerwonych grudek zlewających się w większy wykwit o czerwonym zabarwieniu. W toczniu charakterystyczne są też zmiany drobnych naczyń skóry, najczęściej rumień około paznokciowy i rozszerzenia naczyń. Jedną z podstawowych cech choroby jest nadwrażliwość na światło (głównie UVB)

Istnieją dwie główne odmiany tocznia rumieniowego:

SLE-(systemic lupus erytrematosus)- postać układowa ,charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich
DLE-(discoid lupus erytrematosus)-postać skórna ogniskowa (przewlekła) , bez zmian narządowych

DLE - POSTAĆ SKÓRNA, PRZEWLEKŁA, OGNISKOWA TOCZNIA RUMIENIOWATEGO

Są to zmiany rumieniowo - naciekowe z obecnością rogowacenia mieszkowego,i dużą skłonnością do rozpadu, które szerzą się obwodowo i pozostawiają zaniki lub blizny .Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia, uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym.

NAJCZĘSTRZE UMIEJCOWIENIE

Postacie kliniczne:

1. Obrzękowa - nie powoduje bliznowacenia, nasilone rogowacenie mieszkowe,

2. Przerosła - zmiany wyniosłe, duża nadwrażliwość na światło, może pozostawiać głębokie blizny,

3. Hiperkeratotyczna - nasilona hiperkeratoza i pozaciągane, nierówne blizny,

4. Odmrozinowa - fioletowo-rumieniowe zmiany na nosie, uszach, rękach, w wyniku zmian naczyniowych.

TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY(trzewny) (SLE)

Jest to choroba autoimmunologiczna, obejmująca głównie tkankę łączną naczyń i skórę,która właśnie doprowadza do procesu zapalnego wielu tkanek i narządów.Chorują na nią zwykle młode kobiety. Choroba charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym nasileniem i przebiegiem naturalnym. Jedną z podstawowych cech choroby jest nadwrażliwość na światło

OBJAWY:

PODOSTA(SCLE)

Podostra czyli postać skórna tocznia rumieniowatego

Zazwyczaj ma łagodnym przebiegiem, bez uszkadzania nerek. Cechą charakterystyczną jest przede wszystkim nadwrażliwość na światło słoneczne oraz zmiany skórne i obecność specyficznych przeciwciał w surowicy krwi.

Do objawów zalicza się:

Rozróżnia się dwie odmiany: obrączkowatą- czyli zmiany skórne mają postać rumieniowo-obrzękową, wysiękowe z martwicą naskórka i tworzeniem się strupów. Zmiany nie pozostawiają blizn oraz łuszczyco podobną.

Toczeń rumieniowaty noworodków

We krwi noworodków stwierdza się obecność przeciwciał od matki, które przeniknęły przez łożysko. Jedynym trwałym i jednocześnie najpoważniejszym powikłaniem choroby jest blok serca, zmiany w mięśniu sercowy i układzie przewodzącym impulsy elektryczne w sercu. które stanowią zagrożenie życia dla dziecka. Wykwity skórne mają postać obrączkowatych rumieni,natomiast zmiany mogą być widoczne już po urodzeniu, i utrzymują się od kilku tygodni do kilku miesięcy

OBJAWY:

obniżone ilości płytek krwi, niedokrwistość i oraz u niektórych dzieci stwierdza się powiększenie wątroby i śledziony.

Postać rozsiana tocznia rumieniowatego (DDLE)

Ma charakter przewlekły, zmiany skórne znajdują się na twarzy, kończynach dolnych i w okolicy dekoltu. Na twarzy wykwity nie odbiegają od innych odmian tocznia, natomiast na kończynach dolnych i na dekolcie zmiany mogą przybierać charakter naciekowy i pozostawiać głębokie blizny. Rogowacenie mieszkowe może być różnie nasilone.

Podskórna głęboka odmiana tocznia rumieniowatego (LEP)

Wykwity skórne mają charakter guzów podskórnych, które ustępują z pozostawieniem wgłębień. Zmiany takie mogą pojawiać się zarówno w toczniu skórnym, jak i układowym. Na skórze, pod którą znajdują się guzy, może nie być żadnych zmian lub też może ona wykazywać cechy tocznia Zmiany podskórne umiejscowione są najczęściej na twarzy oraz na powierzchniach ud i ramion. Bywa, iż zmiany znajdują się się na pośladkach i w okolicy krzyżowej pleców. Objawy choroby mogą być niekiedy bardzo nasilone.

ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY (zespół Hughesa, zespół antykardiolipinowy)

Niezapalna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się współwystępowaniem zakrzepicy naczyniowej lub powikłań położniczych oraz krążących przeciwciał antyfosfolipidowych.

OBJAWY:

ZESPÓŁ SNEDDONA

Najczęściej dotyczy skóry i ośrodkowego układu nerwowego.Objawy mogą niekiedy sugerować zespół antyfosfolipidowy, jednak mechanizm powstawania tych dwóch chorób jest różny, tak samo jak obecność przeciwciał we krwi Może dojść do zajęcia narządów wewnętrznych, takich jak serce lub nerki, jednak zazwyczaj jest to proces łagodny i ograniczony. Przebieg choroby ma charakter przewlekły, wieloletni, jednakże udary mózgu lub inne powikłania neurologiczne mogą doprowadzić do zgonu.

OBJAWY;

ZESPÓŁ SJOGRENA

Ma dwie odmiany - postać pierwotną oraz wtórną. Postać pierwotna ma charakter idiopatyczny, natomiast postać wtórna może towarzyszyć innym chorobom tkanki łącznej, takim jak postać układowa, twardzina lub inne. Silnie wyrażona jest nadwrażliwość na światło słoneczne.Przebieg choroby jest bardzo różny Główną cechą wspólną obu postaci jest są zaburzenia naczyniowe i włóknienie skóry.

Pierwotne objawy:

W zespole wtórnym zależy od zaawansowania choroby podstawowej. Przede wszystkim ryzyko wystąpienia chłoniaka lub chłoniaka rzekomego.Główną cechą wspólną obu postaci jest są zaburzenia naczyniowe i włóknienie skóry.

TWARDZINA (scleroderma)

Rzadka, przewlekła choroba tkanki łącznej skóry i tkanki podskórnej oraz niektórych narządówwewnętrznych.

Najbardziej widocznym objawem twardziny jest stwardnienie i pogrubienie skóry, jednak największe znaczenie mają zmiany w małych naczyniach krwionośnych doprowadzające do włóknienia i uszkodzenia narządów wewnętrznych. Charakterystyczną cechą jest skóra błyszcząca i twarda.

TWARDZINA UKŁADOWA OGRANICZONA(SKÓRNA)

Zmiany skórne dotyczą przede wszystkim dłoni, przedramion, stóp i podudzi a także twarzy. Skóra ramion, ud oraz tułowia raczej nie ulega stwardnieniu. Często występują objawy ze strony przewodu pokarmowego (na przykład zaburzenia połykania). Ważnym objawem, stosunkowo często występującym u tych chorych jest nadciśnienie płucne, .W postaci skórnej jest charakterystyczne występowanie stwardniałych dobrze odgraniczonych ognisk ,barwy porcelanowej lub woskowo białej. Jeśli taka twardzina występuje na skórze głowy, to wygląd pacjenta może przypominać bliznę po cięciu szablą

OBJAWY:

Twardzina układowa bez zmian skórnych (łac. scleroderma sine scleroderma).
Typowe objawy ze strony układów i narządów wewnętrznych z towarzyszącymi charakterystycznymi zmianami narządowymi i lub serologicznymi, bez towarzyszących zmian skórnych

TWARDZINA UKŁADOWA UOGÓLNIONA

Jest to postać układowa w której zmiany dotyczą skóry, naczyń krwionośnych, układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych. W tej odmianie klinicznej bardzo typowe są różnorakie zaburzenia immunologiczne. Początek choroby może być bardzo gwałtowny. Zazwyczaj krótko po pojawieniu się objawu Raynauda występuje stwardnienie skóry, które dotyczy nie tylko części ciała występujących w twardzinie układowej ograniczonej, lecz również stopniowo rozszerza się na skórę ramion, ud i tułowia. Stwardnienie skóry, które w początkowym okresie zazwyczaj szybko postępuje może po kilku latach ulec zmniejszeniu. W miarę postępu choroby dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych (szczególnie płuc, serca, nerek, układu pokarmowego).

ZESPÓŁ MARFANA

Jest to choroba genetyczna tkanki łącznej, charakteryzująca się zaburzeniami układu kostnego, układu krążenia, narządu wzroku i skóry. spowodowane mutacjami w genie fibryliny.

Do podstawowych objawów Zespołu Marfana należa:

ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE (dermatomyositis)

Jest odmianą zapalenia wielomięśniowego, (zespół synteazowy )w której zmiany dotyczą szczególnie mięsni pasa barkowego i biodrowego przede wszystkim zmiany skórne - rumieniowe i obrzękowe, są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach . Na zapalenie skórno mięśniowe najczęściej chorują kobiety, zwykle przed 50 rokiem życia. Może mieć postać ostrą lub przewlekłą i współistnieje często z chorobami nowotworowymi.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego:

MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ-(ZESPÓŁ SHARPA,MIESZANA KOLAGENEZA)

Choroba układowa tkanki łącznej z grupy tzw. kolagenoz,jest to zespół nakładania się objawów tocznia rumieniowatego układowego, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego lub skórnomięśniowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów

OBJAWY:

GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC (choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera).

to choroba średnich i małych tętnic, występująca głównie u dorosłych mężczyzn. Przebieg guzkowego zapalenia tętnic ma charakter przewlekły, obserwuje się okresy remisji i nawrotów. Przyczyna choroby nie jest znana, w obrazie przeważa martwicze zapalenie tętnic, które nie obejmuje tętniczek, żyłek oraz włośniczek, a także nie wywołuje kłębuszkowego zapalenia nerek. Zmiany skórne mają charakter guzków wzdłuż przebiegu naczyń, plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. Mają one bardzo typowy układ paciorkowaty wzdłuż naczyń kończyn. Zmiany utrzymują się od kilkunastu dni do kilku tygodni. Rozwojem guzków może być samoistne ustąpienie lub rozpad z wytworzeniem owrzodzenia.

OBJAWY:

ZESPÓŁ EHLERSA- DANSONA

Grupa chorób genetycznych, tkanki łącznej charakteryzujących się wyjątkową rozciągliwością skóry, wrażliwością na urazy, łatwością tworzenia się zasinień i stłuczeń, które goją się z wytworzeniem blizny W obrębie narządu ruchu występuje wiotkość wszystkich stawów, a w kościach łamliwość.

OBJAWY:

  1. osłabienie lub pęknięcie ściany tętnic, przewodu pokarmowego lub macicy

  2. cienka, przezroczysta skóra

  3. nasilone siniaczenie się

  4. charakterystyczny wygląd twarzy

  5. nadmierna ruchomość w małych stawach

  6. przerwanie ścięgna lub mięśnia

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (RZS)

Reumatoidalne  zapalenie stawów (rzs) jest przewlekłą, zapalną, immunologicznie zależną, układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się niespecyficznym, symetrycznym zapaleniem stawów, występowaniem zmian pozastawowych i powikłań układowych, prowadzącą do niepełnosprawności,  kalectwa i przedwczesnej śmierci. Choroba występuje w różnym wieku, częściej u kobiet niż u mężczyzn.

ROZLANE ZAPALENIE POWIĘZI Z EOZYNOFILIĄ

Jest to rzadka choroba tkanki łącznej,która charakteryzuje się symetrycznym stwardnieniem skóry i tkanki

podskórnej oraz eozynofilią we krwi obwodowej. W przebiegu choroby rzadko dochodzi do zajęcia narządów

wewnętrznych. Rozpoznanie eozynofilowego zapalenia powięzi często przysparza trudności, a przebieg choroby może być różny.Skóra ulega przebarwieniu lub odbarwieniu, pojawia się objaw skórki pomarańczy i objaw bruzdy, staje się napięta, co może spowodować wystąpienie przykurczu w stawach kończyn.

OBJAWY:


Wyszukiwarka