• krwiotworzenie (hematopoeza)

• watroba, sledziona tworzą krew tylko w stanach chorobowych

• hematopoetyczne komorki pnia ( macierzyste, progenitorowe)

• kom macierzyste mielopoezy

• megakariocyty

• RBC

• mon/mf

• neu

• baso

• eos

• mast

• dendrytyczne

• kom macierzyste limfopoezy

• LB

• LT

• LNK

• dendrytyczne

• erytrocyty

• zrodlo energii

• 90%

• beztlenowa przemiana glc

• 10%

• ?

• ocena parametrow /167/

• metabolizm Hb

• globina aa

• hem bilibrubina pierwotna-posrednia połączenie z albuminą krwi wątroba sprzężenie z kwasem glukuronowym (bilirubina wtorna-bezposrednia) żółć jelito przemiana przez bakterie urobilinogen sterkoblinogen

• anemie (niedokrwistosci)

• definicja /167/

• obraz kliniczny

• bladosc skory, blon

• zawroty glowy

• szumy uszne

• uczucie zimna

• dusznosc

• tachykardia

• podział a. ze względu na MCV RBC

• w porwonaniu do nastolatkow, doroslych MCV

• wysokie u noworodkow

• niskie u malych dzieci

• MCV ponizej normy - anemie mikrocytowe

• stezenie ferrytyny

• syderopeniczna

• niepowikłana - 

• + choroby przewlekłe (nowotwory, zapalenia, HIV) - norma lub 

• syderoachrestyczna - 

• MCV powyzej - a makroctyowe

• MCV w normie - normocytowe

• normocytoza wskazuje na

• prawidłowy metabolizm DNA

• prawidłową synteze Hb (wyjątek talasemie)

• podział

• a o niskiej retikulocytozie ( produkcji erytrocytow)

• choroby przewlekłe

• niewydolnosc szpiku

• niewydolnosc nerek ( EPO)

• niedoczynnosc

• tarczycy

• przysadki

• gonad (hipogonadyzm)

• a o zwiekszonej r. ( wyrzutu RBC ze szpiku)

• hemoliza

• uwaga

• talasemie - a hemolityczna mikrocytowa

• choroby z cieplymi Ab - a h makro lub mikro

• utrata krwi (tylko ostra)

• anemie mikrocytowe

• cechy wspolne

•  syntezy Hb ( MCH)

• mikrocytoza

• hipochromia (niedobarwliwosc)

• retikulocytopenia

• a z niedoboru zelaza (syderopeniczna) (asyderoza)

• charakterystyka

•  zelaza EPO  proliferacji erytroblastow (hiporoliferacja)

• żelazo

• ocena paramterow /169/

• metabolizm

• dieta 10-20 mg/doba

• utrata dobowa = dobowemu wchlanianiu (10%)

• p.

• utrata krwi

• do przewodu pok

• podczas mentruacji

•  zapotrzebowania

• np. male dzieci

•  wchlaniania

• gastrektomia (resekcja żołądka)

• zespoly zlego wchlaniania

• przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza hemoglobinuria, hemosydenuria

• nocna napadowa hemoglobinuria

• DIC

• przebieg

• ujemny bilans

•  ferrytyny

•  wchlaniania

•  transferyny

• wyczerpanie magaznyow

•  transferyny

•  zelaza we krwi

• niedokrwistosc normoctyowa

• niedokrwisotc mikrocytowa

• hipochromia

• objawy kliniczne, zmiana kształtu RBC (poikilocytoza) /170/

• a syderoachrestyczna (syderoblastyczna)

• charakterystyka

• niewystarczające lub/i nieprawidlowe wewnatrzkomorkowe wykorzystanie zelaza do syntezy Hb przez prekursory RBC (nawet gdy zapasy w mitochondriach odpowiednie) nieefektywna erytropoeza

• hiperplazja erytroblastow

• rozpoznanie

• krew

• wysoki RDW heterogennosc komorkowa (dwie populacje RBC we krwi - duze i male)

•  transferyny

•  wysycenia transferyny

•  zelaza

•  ferrytyny

• szpik

• b. duzo syderoblastow (rozrost i przerost (mnostwo zelaza w mitochondriach wokół jądra) erytroblastow)

• znakowane zelazo

• szybko trafia do spziku, ale nie wychodzi stamtąd w erytrocytach

• p.

• idiopatyczna a syderoachrestyczna

• zesp mielodysplastyczny

• ostra bialaczka spzikowa

• pierwotna

• defekt syntezy hemu

• wtorna

• zatrucie ołowiem

• alkoholizm

• niedobor B6

• a makrocytowe

• a niemegaloblastyczne

• p.

• choroby wątroby

• alkoholizm

• niedoczynnosc tarczycy

• a megaloblastyczne

• charakterystyka

•  syntezy DNA transformacja megaloblastyczna szpiku (megaloblastoza)

• komorki szpiku wykazują zaburzenia dojrzewania ( przy czym cytoplazma jest bardziej dojrzała niż jądro)

• hiperchromia

• p.

• zesp mielodysplastyczny

• cytostatyki

• niedobor B12

• wrodzone

• defekt transkobalaminy II

• nabyte

• złośliwa (Addison-Biermer)

• ryzyko raka żołądka

• autoAb przeciw

• kom okładzinowym zanik błony śluzowej żołądka

• niedokwaśność oporna

• niedobor cz wewnętrznego

• cz wewnętrznemu

• B12 nie może się łączyć z IF

• kompleksom B12-IF

• kompleksy nie mogą się łączyć z receptorami w jelicie kretym

• zespoly upsoledzonego wchlaniania

• Leśniowski

• niewydolnosć trzustki

• amyloidoza

• przetoki jelitowe

• zastoj tresci pokarmowej

• tasiemce

• zesp ślepej pętli

• niedobor czynnika wewnątrznego

•  zapotrzebowania

• tasiemce

• szpiczak mnogi

• zespoly mieloproliferacyjne

• rozpoznanie

• test Schillinga (test wchlaniania B12)

•  aktywnosci LDH

•  metylomalonianu

• autoAb przeciw IF, kom okł

• gastroskopia

• niedobor kwasu foliowego

• wrodzone

• niedobor enzymow metabolizujących folian

• nabyte

• alkoholizm

•  zapotrzebowania

• nadczynnosc tarczycy

• ciąża

• zespoly limfo i mieloproliferacyjne

• terapia antagonistami folianu (metotreksat)

• rozpoznanie

• test Schillinga w normie

• doustne podanie histydyny  wydalania z moczem glutaminianu formiminowego

• obraz

• zapalenie języka Huntera

• autoimmunologiczny zanik błony śluzowej żołądka

• hemosyderoza wątroby

• neurologiczne (brak w niedoborze folianu)

• zwyrodnienie sznurowe rdzenia chod ataktyczny

• parestezje konczyn

• bole polineuropatyczne

• depresja, apatia, splątanie

• pancytopenia

• retikulocytopenia

• małopłytkowosć

• leukopenia

•  kw moczowego

•  bilirubiny, żółtaczka (komorki szpikowe rozpadają się w szpiku )

• morfo

• owalne makrocyty

• hipersegmentowane neu

• a normocytowe

• cechy wspolne

• normocytoza

• normochromia

• a z zahamowania erytropoezy (panmielopatie)

• charakterystyka

• niewydolnosc szpiku (  erytropoezy ) m.in. retikulocytopenia

• p.

• hipoproliferacja szpikowa

• nieprawidlowa odp na EPO

• niedobor EPO

• choroby nerek

• niedoczynnosc tarczycy

• a aplastyczna (zaburzenie roznicowania brak prekursorow RBC) ( hipoplazja szpiku)

• wrodzona (anemia Fanconiego)

• nabyta

• wiek

• promieniowanie

• autoagresja (LT)

• polekowa

• powirusowa

• rozpoznanie

• pancytopenia (  wszystkich el morf)

•  masy szpiku

• myelopthysis (anemia z wyparia - inflitracja szpiku przez nieprawidlowe komorki i wyparcie szpiku)

• aplazja czerwonokrwinkowa (erytroblastopenia) (niszczenie prekursorow RBC)

• wrodzona

• nabyta

• zakazenia wirusowe

• grasiczak

• chłoniak

• SLE

• leki

• niedobr B2 (ryboflawina)

• przewlekła białaczka

• a łagodna towarzysząca innym chorobom

• charakterystyka

• łagodna

•  erytropoezy

• nieprawidlowa odp na EPO

• niedobor EPO

• choroby nerek

• niedoczynnosc tarczycy

• czasem dołączają się zab metabolizmu żelaza (niemoznosc wykorzystania żelaza przez prekurosry szpikowe) hipoproliferacja i mikrocytoza

• choroby

• nowotwory

• zakaźne

• osteomyelitis

• gruźlica

• przewlekłe zapalne

• RZS

• SLE

• nieswoiste zap jelit (m.in. Leśniowski, wrzodziejące zap jelita grubego)

• a z utraty krwi

• charakterystyka

• normochromiczna

• zaawansowanie zalezne od

• wieku

• ilosci krwi utraconej w czasie

• nagla utrata 1/3 wstrząs oligowolemiczny ryzyko smierci

• p.

• krwawienia do przewodu pok

• nowotwory (?)

• niewydolnosc hemostazy

• obraz

•  pragnienia

• poty

• slabe lub szybkie tetno

• tachypnoe

• niedocisnienie ortostatyczne

• rozpoznanie

• krawienie i tuz po nim

• norma

• kilka h po

• plyn tkankowy do krążenia hemodylucja (rozcienczenie krwi)

•  RBC

•  st Hb

•  Ht

• granulocytoza

• trombocytoza

• kilka dni (7-10)

• retikulocytoza

• mikroskopowo

• makrocytoza doczytac str 171

• polichromatofilia

• jeśli krwotok był masywny - erytroblasty, niedojrzale leukocyty

• a hemolityczne

• chrakterystyka

•  czasu zycia RBC

• retikulocytoza

• podzial

• komorkowe a hemolityczne (podloze genetyczne)

• sferocytoza

• hemoglobinopatie

• talasemie

• napadowa nocna hemoglobinuria

• niedobor enzymow w RBC

• pozakomorkowe (nabyte)

• ołów, zwiazki azotu

• autoAb przeciw RBC

• zarodziec malarii

• sztuczne zastawki

• mikroangiopatyczna anemia hemolityczna

• p.

• pozanaczyniowa hemoliza (mf sledziony, wątroby, szpiku)

• pozna reakcja poprzetoczeniowa

• choroby wątroby

• hipersplenizm

• talasemie (  syntezy Hb)

• nieprawidlowe allele

• homozygoty - ciezki przebieg

• hetero - łagodny

• ropoznanie

• mikrocytoza

• poikilocytoza

• anizocytoza

• np. talasemia beta

•  syntezy łancuchow beta

• kompensacyjny  alfa, sigma (HbA2), gamma (HbF)

• homo

• calowity brak prod beta brak HbA

• choroba ujawnia się w 1 rż, gdy ustaje prod HbF

• śmierć do 20 rż

• hetero

•  prod HbA

• hemoglobinopatie (zab str Hb)

• prawidlowe Hb

• doroslych - 2 alfa, 2 beta

• plodowa (wystepuje u doroslych) - 2 alfa, 2 gamma

• nieprawidlowe allele

• homozygoty - ciezki przebieg

• hetero - łagodny

• np. HbS

• w beta jeden aa walina

• homo

• w niskim cisn parcjalnym O2 polimeryzacja wytrącanie sierpowaty ksztalt RBC zatory niedokrwienie (często kosci, serce, mozg)

• chorzy szczególnie narażeni na  aktywnosci szpiku (wirusy) kryzy aplastyczne

• hetero

• hematuria

• izostenuria (gestosc moczu=gestosc odbiałczonego ososcza)

• sferocytoza

• dziedziczna (AD/ar (rozne warianty) )

• defekt cytoszkieletu (spektryna, ankyryna)  pow blony  wlasnosci elastycznych zatrzymanie w sledzione hemoliza

• choroby autoimmunologiczne

• napadowa zimna hemoglobinuria

• powstanie autoAb w przebiegu

• kiły nabytej, wrodzonej

• idio

• ekspozycja na zimno (np. mycie rąk w zimnej wodzie) połaczenie autoAb z RBC w cieplejszej czesci ciała nagła, masywna hemoliza przez dopelniacz nagła, masywna retikulocytoza

• obraz

• bole

• plecow, nog

• stawow

• polineuropatia

• hepatosplenomegalia

• rozpoznanie

• masywna retikulocytoza

• dodatni odczyn Coombsa

• choroba zimnych aglutynin

• powstanie autoAb (IgM, rzadziej IgG, IgA) przeciwko Ag I RBC w przebiegu zakazen

• wirusowych (grypa, mononukleoza)

• bakteryjnych (mykoplazmy)

• obraz

• hemoliza w 20 min od ekspozycji na zimno w czasie zakazenia

• bladosc

• akrocyjanoza (sinica uszu, palcow, czubka nosa)

• hemoglobinuria

• choroba z cieplymi Ab

• powstanie autoAb klasy IgG

• patogeneza

• białaczka limfatyczna

• chłoniak Hodgina

• choroba Waldenstroma

• szpiczak mnogi

• kolagenozy (np. zespol Evansa)

• przewlekłe zapalenie jelit (wrzozdziejące zap okrężnicy)

• choroby wątroby

• infekcje wirusowe

• antybiotykoterapia

• rozpoznanie

• faza ostra

• mikrocytoza

• przewlekła

• makrocytoza

• niedobor enzymow w RBC

• glikolizy beztlenowej

• heksokinaza

• kinaza pirogronianowa

• aldolaza

• glikolizy tlenowej

• dehydrogenaza glukozo-1,6-fosforanowa

• recesywnie z X

• spozycie lekow, fasoli, cukrzyca, gorączka hemoliza

• glutation

• peroksydaza glutationu

• reduktaza glutationu

• wewnątrznaczyniowa (Hb jest ratowana przez haptoglobine RES)

• mikroangiopatyczna anemia hemolityczna

• p.

• zespol hemolityczno-mocznicowy

• plamica zakrzepowa maloplytkowa

• DIC

• znaczne defekty RBC

• napadowa nocna hemoglobinuria

• nabyta mutacja genu na chr X kodującego PIG niedobor glikozylu fosfatydyloinozytolu (PIG) niemoznosc zakotwiaczania bialek na blonie danego klonu RBC (m.in. CD59 - inhibitor błonowy lizy) C5b-C9 hemoliza

• hemoliza ma miejsce w śnie (bo  pH)

• zakrzepica (patrz nizej)

• obraz

• bole brzucha

• mocz nocny

• ciemny

• hemoglobinuria

• hemosydenuria

• dodatni Ham i sacharoza

• sztuczne zastawki

• malaria

• przetoczenie niezgodnej grupowo krwi

• powiklania

• przełom hemolityczny

• przełom aplastyczny (nagla hemoliza przy braku erytropoezy)

• zakrzepica żył (fragmenty RBC wykazują akt tromboplastyczną)

• zmiany zakrzepowo-zatorowe w mikrokrązeniu owrzodzenia skorne

• hiperbilirubinemia kamiza żółciowa

• nadmierne obciążenie żelazem hemosyderoza

• rozpoznanie

• pozanaczyniowa

•  posredniej bilirubiny (hiperbilirubinemia posrednia)

• urobilinogen w moczu

• gdy nastąpi przełom hemolityczny (wyczerpanie zdolnosci rozkladu Hb przez RES)  haptoglobiny

• wewnątrznaczyniowa

• zdolnosc wiązania haptoglobiny (Hb i haptoglobina są reabsorbowane przez kanaliki nerkowe hemosyderyna w kanalikach złuszczanie hemosyderyna w moczu (hemosydenuria) dowod h. wewnątrznaczyniowej)

• gdy nie zostanie przekroczona

•  haptoglobiny

• gdy zostanie

• brak wolnej haptoglobinywolna Hb we krwi hemoglobinuria

• nadkrwistosci (policytemie, poliglobulie, czerwienice)

• calkowity  liczby krążących RBC we krwi

• podział

• pierwotna (czerwienica prawdziwa)

• nowotwor zalicznayd o zesp mieloproliferacyjnych

• fazy choroby

• proliferacja

• transformacja nowotworowa komorki macierzystej pnia  proliferacji

• szeregu erytrocytarnego  masy całkowitej RBC

• czasem to samo dot szeregu

• plytkowego

• granulocytarnego

• zejście

• zwłoknienie szpiku (wplyw PDGF produkowanego przez plytki i megakariocyty)

• powikłania

• zakrzepy, zatory ( lepkosci krwi,  plytek)

• choroba wrzodowa

• zaburzenia CSN

• NT

• obraz kliniczny

• początkowa faza choroby

• często bezobjawowa

• świąd skory

• zawroty głowy

• pocenie się

• osłabienie

• krwawienia

• łatwe siniaczenie

• znamienny świąd skóry

• chromanie przestankowe

• bole wiencowe

• sinicze zabarwienie

• twarzy, warg, platkow usznych, dłoni

• błon śluzowych jamy ustnej, gardła

• oko

• przekrwienie spojowek

• zmiany w dnie oka

• w fazie zejściowej objawy splenomegalii i zwloknienia spziku

• rozpoznanie

• retikulocytoza

• przesuniecie obrazu odsetkowego w lewo ( leukocytow)

• EPO w normie

• sautracja w normie

•  B12, transkobalaminy

•  kwasu moczowego

•  K

•  akt

• LDH

• fosfatazy alkalicznej granulocytow

•  zelaza

• wtorne ( EPO)

• p.

• nadkrwistosc hipoksemiczna

• przewlekle choroby pluc

• przeciek sercowy P->L (sinicze wady serca)

• hipowentylacja centralna (bezdech nocny)

• hemoglobinopatie

• choroba wysokogorska

• czerwienica palaczy

• tyton tlenek wegla karboksyHb niemoznosc oddawania tlenu tkankom

• n rzekoma

• u mężczyzn z NT i hiperlipiedmią  obj osocza

• bezwzględnych nie ma (np.  masy RBC ), tylko pozorne (stężenia)

• brak  EPO

• n humoralna

• guzy, torbiele nerek

• hemangioblastoma móżdżku, wątrobiaki, mięśniaki macicy (nadkrwistosc paraneoplastyczna)

• skazy krwotoczne (skłonność do krawień) /tabelki/

• diagnostyka

• normy

• plytki - 150-400

• czas krwawienia - do 5min

• czas krzepneicia - 4-10min

• kaolin - 22-55s

• protrombina - 12-16s

• trombina - 14-16s

• czas krwawienia

• czas w jakim powstaje czop plytkowy (hemostaza pierwotna)

• niezalezny od czynnikow krzepniecia

• wydluzenie

• trombocytopenie

• trombastenia Glanzmanna

• Willebrand

• niektóre trombocytopatie

• skazy z hipofibrynogenemią

• kwas acetylosalicylowy

• czas krzepniecia

• czas w jakim zachodzi krzepniecie wewnątrzpochodne

• wydluzenie

• niedobor II, V, VIII, IX, X, XI, XII

• heparyna

• krążący antykoagulant tocnziowy

• APTT (kaolinowo-kefalinowy=czas czesciowej tromboplastyny)

• wydluzenie

• czas krzepniecia (patrz wyzej)

• hemofilie

• Willebrand

• produkty degradacji fibryny, fibrynogenu (m.in. D-dimer)

• czas protrombinowy

• zaburzenia zewnątrzpochodnego

• wydluzenie

• niedobor zespolu protrombiny (p nizej)

• niedobor wit K

• leczneie doustnymi antykoagulantami

• choroby wątorby

• hipo-, afibrynogemia

• DIC

• heparyna

• produkty degradacji fibryny, fibrynogenu

• antykoagulant toczniowy

• czas trombinowy

• wydluzenie

• dys-,hipo-, a- fibrynogenemia

• heparyna

• produkty degradacji fibryny, fibrynogenu

• DIC

• podział

• naczyniowe (wazopatie)

• plytkowe (trombocytopenie, trombocytopatie)

• osoczowe (koagulopatie)

• p.

• niedobor osoczowych czynnikow krzepniecia

• hiperfibrynoliza

• skazy osoczowe (koagulopatie)

• p.

• choroby autoimmunologiczne (autoAb przeciw czynnikom krzepniecia)

• niedobor wit K

• II, VII, IX, X (czynniki zespołu protrombiny)

• choroby wątroby

• niedobor I, II, V, VII, IX, X (III - TT, IV - wapn, VI - nie istnieje, VIII - produkcja przez sb )

• wrodzone

• hemofilia

• podzial

• A

• niedobor / nieprawidlowy VIII

• wrodzona ( dziedziczenie X recesywne lub spontaniczna mutacja) lub nabyta (autoAb)

• rozroznienie

• dodanie surowicy badanej do surowicy kontrolnej

• APTT wydluzony autoAb u badanego

• APTT w normie wrodzona

• stopien nasilenia zalezy od mutacji

• B (choroba Christmasa)

• niedobor / nieprawidlowy IX

• wrodzona ( dziedziczenie X recesywne lub spontaniczna mutacja) lub nabyta (autoAb)

• stopien nasilenia zalezy od mutacji

• obraz kliniczny

• hemostaza pierwotna zalezna od plytek prawidlowa (powstaje czop plytkowy)

• brak petechie (wybr skorne i na bl sluzowych)

• w ciezkiej postaci spontaniczne krwawienia, ale o duzej powierzchni

• hemostaza wtorna nieprawidlowa po urazach, operacjach krwawienia pojawiają się po kilku h-dniach (po zniesieniu czopa plytkowego)

• postać

• ciężka

• hematuria

• krawienia spontaniczne

• domiesniowe, dostawowe zapalenie kalectwo miesniowo-szkieletowe

• z błon śluzowych (krwioplucie, z nosa)

• średnio-cieżka

• rzadko spontaniczne (zwykle wtorne do urazow, operacji)

• domiesniowe, dostawowe zapalenie kalectwo miesniowo-szkieletowe

• z błon śluzowych (krwioplucie, z nosa)

• łagodna

• b rzadko spontaniczne (reszta jw. )

• powiklania smiertelne

• krwiaki uciskające nerwy obwodowe

• krw srodczaszkowe

• krw dordzeniowe

• rozpoznanie

• BT norma (h pierwotna ok.)

• APTT  (WP nie)

• PT norma (ZP ok.)

• pseudo-vWD

• mutacja GPIb (receptora łączącego się z vWF) zab hemostazy pierwotnej

• skaza plytkowa?

• choroba von Willebranda

• najczestsza dziedziczna choroba (czestsza niż hemofilia)

• dziedziczenie AD/Ar

• vWF

• w kompleksie z VIII ochrania go przed proteolizą

• niedobor niedobor VIII (stąd skaza osoczowa)

• mediator adhezji plytek do podsrodblonkowej matrix

• niedobor uposledzenie hemostazy pierwotnej

• podzial

• typ 1

• łagodna

• najczestsza

•  vWF  VIII

• typ 2

•  powinowactwa vWF (obie funkcje uposledzone)

• typ 3

• najciezsza

• najrzadsza

• brak vWF  VIII

• obraz kliniczny

• brak petechie (wylewy są wieksze)

• podskorne wylewy krwawe (echymoses)

• krwawienia z blon sluzowych (nos, dziąsła, przew pok)

• obfite miesiączki

• krwawienia dostawowe, domiesniowe

• rozpoznanie

• BT  ( wyjatki: typ plytkowy, IIB)

• APTT 

• PT norma

• hiperfibrynoliza

• substancje naturalne

• aktywatory fibrynolizy

• plazminogen

• aktywatory plazminogenu

• tPA (prod w sb)

• uPA (prod w sb, nerkach, jelicie, macicy ciężarnej)

• inhibitory fibrynolizy

• inhibitory aktywatorow plazminogenu (PAI)

• inhibitory plazminy

• alfa2-makroglobulina

• alfa2-antyplazmina

• DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) doczytac

• choroba układowa

• wewnątrznaczyniowa aktywacja krzepniecia rozsiane mikrozakrzepy w mikrokrążeniu (zuzycie cz krzepniecia - koagulopatia ze zuzycia; zuzycie plytek - tromocytopenia - skaza płytkowa) wtorna (reaktywna, odczynowa) hiperfibrynoliza (koagulopatia z hiperfibrynolizy)

• fazy

• okres mikrozakrzepow

• ischemia uszkodzenie wielonarządowe

• okres fibrynolizy

• krwawienia

• p.

• w krwi substancja o aktywnosci tromboplastyny tkankowej (powstaje tu lub dostaje się) DIC

• wody płodowe

• TT macicy

• odklejenie łożyska

• zespol martwego plodu

• gram-ujemne bakterie (endotoksyny)

• gruczolakoraki trzustki, stercza (śluz)

• operacja stercza TT stercza

• urazy glowy TT mozgu

• czynniki sprzyjające

• uszkodzenie tkanek  VII

• uszkodzenie sb

• odsłonięcie podsb matrix (m.in. kolagen)

• ekspresja vWF

• stymulacja plytek, mf agregacja plytek

• p.

• kompleksy imm

• wirusy

• bakterie gram-ujemne

• obraz kliniczny

• wczesna faza

• niedotlenienie

• zaburzenia swiadomosci

•  diurezy

• pozna

• krwawienia

• rozpoznnaie

• ostry DIC

• maloplytkowosc

•  PT

•  APTT

•  fibrynogenu i innych cz osoczowych krzepniecia

•  naturalnych inhibitorow proteaz serynowych (hamujących krzepniecie m.in. ATIII, alfa1-antytrypsyna, hamujących fibrynolize - alfa2-antyplazmina)

• niedobor alfa2-antyplazminy

• wrodzony

• nabyty

• miejscowa hiperfibrynoliza przy operacjach narządow bogatych w aktywatory fibrynolizy

• narządy

• prostata (rak prostaty wydziela tPA)

• macica

• płuca

• terapia fibrynolityczna

• skazy plytkowe (trombocytopenia, trombocytopatie)

• trombocytopenia (maloplytkowosc)

• p.

• nieefektywna trombopoeza

• niedobor B12, folianu

• zesp Guglielmo (ew dorobic str 196)

• zaburzenia rozdziału ( sekwestracji el morf w sledzionie)

• p.

• alkohol marskosc wątroby nadcisnienie wrotne zastoinowe powiekszenie sledizony hipersplenizm

• hipotermia

• rozpoznanie

• pancytopenia

•  produkcji plytek w szpiku

• wrodzone

• zesp Wiskott-Aldrich (doszukac odnosnie wczesniejszych tematow)

• a Fanconiego

• nabyte

• osteomieloskleroza (zesp mieloproliferacyjny)

• a aplastyczna

• choroby rozrostowe szpiku (nowotwory??)

• uszkodzenie przez leki

• poalkoholowa marskosc wątroby

• immunotrombocytopenia (autoAb przeciw megakariocytom)

• infekcje

• WZW

• malaria

• posocznica gram-ujemna ( E. coli)

•  czasu przezycia (niszczenie, lub zuzywanie)

• immunologiczne

• plamica samoistna (idiopatyczna) (Werlhof)

• fagocytoza plytek, megakariocytow oplaszczonych auto-IgG

• niszczenie zachodzi glownie w sledzionie

• u dzieci - po infekcjach drog oddechowych, samoograniczjące

• u doroslych - przewlekła postać

• obraz kliniczny

• plamica

• rozpoznanie

•  megakariocytow w szpiku (megakariocyty tu nie są atakowane)

• BT 

• pozostałe (bardzo podobne do samoistnej)

• zakazenie HIV (AIDS)

• roznicowanie mozliwe tylko na podst. badan w kierunku HIV (Ag, Ab)

• immunotrombocytopenie wtorne

• do kolagenoz, np. SLE

• choroby limfoproliferacyjne

• trombocytopenia indukowana heparyną (inne leki - chinidyna, sulfonamidy, złoto)

• paradoksalnie heparyna będąca antykoagulantem może powodowac zakrzepy (dot 5 % leczonych heparyną)

• p.

• heparyna towrzy kompleks z cz plytkowym 4 produkcja IgG przeciw kompleksowi kompleks IgG-heparyna-PF4 łączy się z rec na plytkach Fc i PF4 aktywacja plytek zakrzepy

• nadmiar PF 4 uszkadza sb  czynnikow tkankowych, trombiny(nasilenie przy miazdzycy)

• obraz kl - silny bol konczyn z brakiem tetna

• roznicowanie - odstawienie lekow

• plamica poprzetoczeniowa

• chorzy - brak Ag plytkowego PLA-1 przetoczenie krwi z plytami PLA-1 + izoAb reakcja z plytkami dawcy PLA-1 + i plytkami biorcy PLA-1 -

• roznicowanie

• przetoczenie krwi przed 7-10 dniami

• ustepuje w ciągu 2 tyg

• zespol Evana

• auto-IgG przeciw

• plytkom

• RBC - anemia hemolityczna

• często tez innym el morf (pancytopenia)

• p.

• Hashimoto (tarczyca)

• nieimm

• plamica zakrzepowa idiopatyczna (chyba nieimm?)

• nieleczona prowadzi do smierci

• rozpoznanie

• anemia hemolityczna(schistocyty-fragmentowane RBC)

• ostra NN (bialkomocz, krwiomocz,  kreatyniny)

• plytko-wloknikowe zakrzepy w kapilarach

• sztuczne zastawki

• zesp hemolityczno-mocznicowy

• p.

• bakteryjna (Shigella, Coli)

• ciąża

• cytostatyki

• rozponanie

• ostra NN

• anemia hemolityczna

• dializy nieskuteczne u doroslych

• ciąża

• ARDS

• DIC

• posocznica gram-ujemna (Coli)

• p.

• kompleksy imm aktywujące plytki

• DIC

• aktywacja dopelniacza

• trombocytopatie (?)

• obraz kliniczny

• wybroczyny (glownie konczyny, twarz, blony sluzowe )

• brak krwawien do jam stawowych i tkanek miekkich

• rozpoznnaie

•  odsetku duzych plytek (dowod produkcji)

• BT 

• PT norma

• APTT norma

• brak retrakcji skrzepu

• trombocytopatie (zaburzenia czynnosciowe )

• p.

• wrodzone

• defekty błony

• trombastenia Glanzmanna

• najczestsza

• defekt receptora plytkowego wiążącego fibrynogen

• brak agregacji plytek

• brak retrakcji skrzepu

• zesp Bernard-Soulier

• defekt plytkowego receptora dla vWF

• rozpoznanie - plytki olbrzymie w krwi nieregaujące z sb

• May-Hegglin

• plytki olbrzymie

• zaburzenia leukocytow

• zaburzenia spichrzania (ADP, hydroksytryptamina)

• nabyte

• leki (dekstran, penicylina, kwas acetylosalicylowy)

• zespoly mieloproliferacyjne

• zespoly mielodysplastyczne

• paraproteinemie

• SLE

• marskosc watroby

• mocznica

• wewnątrzplytkowe (tu należą nowotwory?) i zewplytkow

• rozpoznanie

•  

• plytki: norma lub 

• skazy naczyniowe (waskulopatie)

• wrodzone

• w przebiegu wrodzonych chorob tkanki łącznej

• zesp Ehlers-Danlos (nieprawidlowy kolagen okolonaczyniowy)

• osteogenesis imperfecta (wrodzona łamliwość kości)

• Marfan

• rodzinna plamica prosta

• teleangiektazja Rendu-Osler

• dziedziczenie AD (mutacja TGFbeta)

• oslabienie scian kapilar i zylek poszerzenie

• obraz klinicnzy

• punkcikowe angiektazje (poszerzenia naczyn)

• czubki palcow

• blony sluzowe

• zanikają po ucisnieciu

• powiklania

• krwotok do pluc smierc

• przewlekły DIC (nastepstwo przewlekłej aktywacji plytek przez zmienione sciany naczyn)

• rozpoznanie

• jak w przewlekłym DIC

• nabyte

• plamica Schoenlein-Henoch

• ostre alergiczne zapalenie naczyn skory, przewodu pok, stawow, nerek

• w odpowiedzi na rozne alergeny (np. leki, zakazenia) kompleksy imm (typ III)

• w scianach kapilar

• podsrodblonkowo w malych naczyniach (tetniczki)

• dotyczy glownie malych dzieci

• inne plamice

• plamica starcza

• szkorbut

• niedobor wit C (udzial w syntezie kolagenu) kruchosc naczyn

• polekowe (złoto, sulfonamidy, allopurinol, jod)

• w przebiegu zakażeń (malaria, salmonella)

• zakrzepica

• czynniki etiologiczne

• uszkodzenie naczynia (w zapaleniu)

• zapalenie wsierdzia

• miażdżyca

• nadkrzepliwosc (przewaga krzepniecia nad fibrynolizą)

• trombocytoza

• choroba czynnika V Leiden

• wrodzona

• najczestsza wrodzona nadkrzepliwosc

• mutacja czynnika V oporne na bialko C

• niedobor inhibitorow krzepniecia

• AT III

• dzialanie

• komples trombina-AT III hamowanie trombiny

• niedobor

• wrodzony

• nabyty

•  syntezy

• marskosc wątroby

•  zuzycia (koagulopatia ze zuzycia)

• DIC

•  utraty

• zesp nerczycowy

• enteropatia wysiekowa

• bialko C (+ jego kofaktor - bialko S)

• zalezne od wit K

• dzialanie

• hamowanie V i VIII

•  tPA

• niedobor bialka C

• wrodzony

• homozygota noworodkowa plamica piorunująca

• nabyty

• glikoproteiny osocza

• alfa2-makroglobulina

• alfa1-antytrypsyna

• inhibitor C1

• zwolniony przeplyw krwi

• tetniaki

• zylaki

• NS

• wady serca (otwor owalny)

• czynniki inicjujące zakrzepice

• nadmierna synteza inhibitorow aktywatorow plazminogenu (PAI)

• zespol antyfosfolipidowy

• choroba autoimmunologiczna

• obecnosc autoAb (IgG/IgM) antyfosfolipidowych (w tym antykoagulant toczniowy) przeciw bialkom zawierającym ujemnie naladowane fosfolipidy

• podzial

• pierwotny

• nie związany z chorobami reu, imm

• wtorny

• związany (np. w przebiegu SLE)

• p.

• antykoagulant toczniowy

• reakcja z bloną plytek PGI2

• czasem wiąże protombine hipotrombinemia krwawienia

• przeciwciala antyfosfolipidowe (antykardiolipinowe)

• wiążą się z sb  TT  trombiny

• wiążą się z bialkiem C hamowanie bialka C

• powiklania

• zakrzepica zyl koncyzn dolnych

• zakrzepica łożyska w ciąży poronienie

• powiklania zakrzepicy

• zakrzepica koncowych tetnic martwica niedokrwienna

• zator tetnicy plucnej

• zespol pozakrzepowy (owrzodzenia podudzi)

---