Pediatria

W2 25.03.2006

Wybrane problemy patologii okresu noworodkowego

Noworodek z niską masą urodzeniową

• Dziecko z wagą urodzeniową < 2.500 g ( wg WHO ) określa się mianem noworodka z niską masą ciała ( LBW ).

• Urodzeniowa masa ciała jest czynnikiem decydującym o szansach przeżycia i prawidłowego rozwoju.

• W celu oceny klinicznej noworodków z LBW konieczne jest ustalenie wieku ciążowego.

Przyjęto uważać 40 tygodni od daty ostatniej miesiączki za prawidłową długość trwania

ciąży.

Poród przedwczesny - to ten, który odbył się przed ukończeniem 37 tygodnia ciąży

Dolna granica dla porodu przedwczesnego ( wg WHO ) to 22 tydzień, o ile płód ważył co najmniej 500 g.

• W praktyce klinicznej ocenia się dojrzałość noworodka po urodzeniu. Służy do tego badanie cech somatycznych i badanie neurologiczne. Suma punktów wg Dubovitz'a określa wiek płodowy.

Poszczególne wymiary ciała - masa, długość, obwód głowy, umieszczone na siatkach centylowych kwalifikują dziecko do następujących grup :

I noworodki eutroficzne - odpowiednie do wieku płodowego ( AGA ); masa ciała

10 - 90 centyla

II noworodki hipotroficzne ( SGA ); masa ciała < 10 centyla

III noworodki hipertroficzne (LGA) - za duże do wieku płodowego; masa ciała > 90

centyla

Noworodki hipotroficzne:

• symetryczne

• asymetryczne

Noworodki hipotroficzne symetryczne - wszystkie 2 wymiary (masa, długość, obwód głowy) mieszczą się poniżej 10 centyla (długotrwałe niedożywienie spowodowało równomierne zmniejszenie).

Noworodki hipotroficzne asymetryczne - mieszczą się poniżej 10 centyla, ale masa

ciała mieści się w przedziale niższym niż obwód głowy i długość dziecka (tu czynnik zadziałał później i zahamował przyrost masy ciała).

Przyczyny hipotrofii:

1. Ze strony płodu:

• nieprawidłowości chromosalne ( np. trisomia 21 )

• wrodzone błędy metabolizmu ( galaktozemia, fenyloketonuria )

• wady wrodzone

• wrodzone infekcje

2. Ze strony matki:

• skażenie środowiska zewnętrznego

• złe warunki socjalne

• stosowanie leków i używek w ciąży

• przewlekłe niedotlenienie matki (niewydolność oddechowa i krążenia)

• zmiany w naczyniach krwionośnych maciczno - łożyskowych (EPH, cukrzyca, nadciśnienie)

3. Ze strony łożyska:

• niewydolność łożyska

• zmniejszenie powierzchni wymiany (zawały, krwiaki, wady naczyń)

• ciąża mnoga

Cechy kliniczne noworodka z hipotrofią:

• zły stan odżywienia (skąpa tkanka podskórna; brak rezerw energetycznych, łatwe oziębianie).

• skóra - nadmiernie pofałdowana, skąpy meszek, maź płodowa nieobecna lub żółtawa, naskórek zmacerowany, łuszczy się.

• ułożenie ciała zgięciowe

• ruchy energiczne

• głośny krzyk

• hipoglikemia - niedobór glikogenu w wątrobie

• hipokalcemia

• wysoki hematokryt

• niedobór odporności - infekcje nabyte; infekcje wrodzone - hipotrofia

• częste wady wrodzone

• częściej - zamartwica, zespół MAS

Cechy kliniczne noworodka przedwcześnie urodzonego - wcześniaka:

• skóra - delikatna, z widocznymi naczyniami krwionośnymi, pokryta mazią i meszkiem

• napięcie mięśniowe - obniżone

• ruchliwość - niewielka

• krzyk - słaby

• ułożenie - wyprostne

• tkanka podskórna - nieco lepiej rozwinięta niż u hipotrofika, zbyt mało tkanki tłuszczowej by regulować temperaturę ciała ( hyper- lub hipotermia ) i być rezerwą substancji odżywczych.

• drożny przewód tętniczy Botalla - zaburzenia w ukrwieniu płuc

• niedojrzały OUN - bezdechy, bradykardia

• niedojrzała tkanka naczyniowa OUN - krwawienie CUN

• niedojrzałe nerki - obrzęki, zaburzenia gospodarki wodno - elektrolitowej

• obniżona odporność - po 28 tygodniu ciąży przepływ immunoglobulin przez łożysko

• ciężkie żółtaczki

• hipoglikemia

• hipokalcemia

• brak koordynacji między ssaniem, połykaniem i oddychaniem - aspiracja pożywienia do dróg oddechowych

• Retinopatia (ślepota) wcześniaków (częściej)

• Dysplazja oskrzelowo - płucna (częściej)

Postępowanie z noworodkiem o niskiej masie ciała:

1. Utrzymanie temperatury ciała w granicach 37 - 37.5'C (temperatura głęboka);inkubator,

ciepły materacyk.

2. Zabezpieczenie przed niedotlenieniem :

• monitorowanie czynności życiowych (pulsoksymetr)

• monitorowanie biochemiczne ( gazometria )

3. Kontrola glikemii i równowagi kwasowo - zasadowej

4. Podaż pokarmu :

• zgłębnik

• częściowe lub całkowite odżywianie parenteralne

5. Kontrola poziomu bilirubiny (ocena stopnia zażółcenia powłok skórnych białkówek gałek

ocznych)

Objawy duszności u noworodków

Synchronizm klatki piersiowej i powłok brzucha we wdechu	oddychanie synchroniczne	klatka piersiowa nieruchoma Brzuch unosi się	oddech paradoksalny
Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych	nieobecne	nieznaczne	intensywne
Wyrostek mieczykowaty mostka (zaciąganie)	nieobecne	umiarkowane	międzyżebrowe i podmostkowe
Ruchy skrzydełek nosa	nieobecne	umiarkowane	intensywne
Stękanie wydechowe	nieobecne	słyszalne fonendoskopem	słyszalne uchem
Punktacja stopniowe duszności	0	stopień I	stopień II

Wybrane choroby układu oddechowego w okresie noworodkowym

Rozpoczęcie oddychania jest pierwszą samodzielną czynnością noworodka. Niepodjęcie tej funkcji lub jej niewydolność stanowią główne objawy zamartwicy.

Zamartwica

Jest to stan niedotlenienia z kwasicą oddechową lub oddechowo - metaboliczną.

Ocena noworodka wg skali Apgar pozwala obiektywnie określić stan po urodzeniu.

• stan dobry = 8 - 10 punktów

• zamartwica = 0 - 7 punktów

Skala Apgar

	0	1 punkt	2 punkty
Akcja serca Oddychanie Napięcie mięśniowe Reakcja na bodźce (wprowadzenie cewnika do nosa) Ukrwienie	brak brak brak napięcia, wiotkość brak reakcji sinica, bolesność	poniżej 100 słabe nieregularne słabe napięcie, kończyny lekko zgięte grymas tułów zaróżowiony, kończyny sine	powyżej 100 głośny płacz napięcie prawidłowe, kończyny w zgięciu kaszel lub kichanie całe ciało różowe

• Pierwsza ocena po 1 minucie obrazuje stan przed resuscytacją. Następnie ocenia się noworodka w dalszych minutach.

• U wcześniaka urodzonego w dobrym stanie często następuje załamanie stanu zdrowia w pierwszych godzinach.

Wszystkie noworodki po porodzie:

• umieszcza się na stole reanimacyjnym pod promiennikiem podczerwieni (temperatura 37'C lub więcej)

• osusza się pieluchą

• stymuluje skórę do podjęcia oddechu

• odsysa zawartość jamy ustnej

• w razie potrzeby ogrzany, wilgotny tlen przez maskę

W ciężkiej zamartwicy:

1. odessać treść dróg oddechowych

2. wsparcie oddechowe

3. stymulacja serca

4. leki

Ad. 1

W przypadku odpłynięcia wód płodowych podbarwionych smółką - odessać jamę ustną po urodzeniu główki

Ad. 2

Intubacja:

• jeśli brak poprawy po podaniu tlenu przez maskę

• przy zachłyśnięciu smółką

• istnieje duża przepuklina przeponowa

Ad. 3

Zewnętrzny masaż serca polega na:

• uderzaniu 2 palcami w środkową część mostka, przy lewym brzegu, z szybkością

ok.100 uderzeń na minutę

Ad. 4

Adrenalina - w rozcieńczeniu 1/10 000 w dawce od 0.25 ml u wcześniaków do 1 ml u dzieci donoszonych. Po dopełnieniu strzykawki powietrzem, wstrzykuje się do rurki intubacyjnej.

Nalorfina - lek stosowany u dzieci w celu zniesienia depresyjnego, narkotycznego działania na OUN (np. jeśli matka otrzymała Dolargan).

Bikarbonat - dyskusyjny

Wysoka osmolarność leku stwarza niebezpieczeństwo wylewów śródczaszkowych.

Ostre schorzenia układu oddechowego w okresie noworodkowym

Zarośnięcie nozdrzy tylnych - nie potrafi oddychać przez usta, zgon. Bezwzględna intubacja.

Przepukilna przeponowa - zwykle lewostronna

1. przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej

2. niedorozwój płuc

3. przesunięcie śródpiersia na stronę prawą

4. zapadnięty brzuch

5. trudności w oddychaniu (przyspieszenie oddechów, wciąganie międzyżebrzy, powiększenie połowy klatki piersiowej)

6. badanie RTG

7. intubacja i odessanie powietrza z żołądka

8. zakaz wentylacji Ambu !

Duże wole tarczycy - może powodować duszność. Podanie L-Tyroksyny - przyspiesza inwolucję wola

Odma opłucnowa - częste powikłanie po sztucznej wentylacji. Może wystąpić samoistnie przy pierwszym oddechu.

• Mała odma - wsysa się samoistnie

• Duża odma - odbarczenie i drenaż ssący

Płyn w opłucnej - częste przy „obrzęku uogólnionym”, płyn gromadzi się obustronnie. Krew i chłonka w opłucnej rzadko występują w tym wieku.

Zespół zaburzeń oddychania ZZO= RDS

Najczęstsza przyczyna niewydolności oddechowej u noworodka to ZZO:

1. mała dojrzałość płuc

2. niedobór surfaktantu

Ad. 1

Skąpa sieć naczyń włosowatych i zachowanie woreczków płucnych, przetrwały przewód Botalla powodują upośledzenie wymiany gazowej i prowadzą do powstania obrzęku tkanki płucnej.

Ad. 2

Uszkodzenie surfaktantu:

• oziębienie

• niedotlenienie

• kwasica

• nadmiar insuliny lub jego niedobór u wcześniaków

Wytwarzanie surfaktantu pobudzone jest w:

• przypadku odpłynięcia wód płodowych

• stosowania : kortykosterydów, tyroksyny, mukolityków

Wcześniak - niewielkie zasoby surfaktantu wyczerpują się w pierwszych godzinach życia - rozszerzenie się obszarów płuc z niedodmą.

Dzieci z hipotrofią - nie są skłonne do ZZO

• Przewlekły stres - stymuluje dojrzewanie płuc.

• Do RDS prowadzi u nich: policytemia, niedotlenienie, oziębienie, kwasica, hipoglikemia, infekcje.

Objawy kliniczne ZZO - dzieci nie rodzą się z rozwiniętym RDS:

• Duszność - rozwija się po 2 godzinach

• Bezdech - często pierwszy objaw

• Stękanie - wydechowe (głód tlenowy)

Badania pomocnicze w ZZO:

• zmiany w gazometrii: początkowo obniżenia Pa 0₂, następnie obniżenie się pH i podwyższenie Pa C0₂

• obraz krwinek białych (infekcja)

• hipoglikemia

Rtg klatki piersiowej: 4 fazy zmian aż do tzw. „mlecznych płuc” (wówczas granice serca niewidoczne).

Obraz anatomopatologiczny - twarde, bezpowietrzne sinoczerwone płuca.

Zapadnięte pęcherzyki płucne i obecność błon hialinowych (skrzepnięte białka osocza)

Przemijające przyspieszenie oddechu PPO=TTN tzw. „mokre płuca”

Patogeneza PPO:

• zachwianie równowagi między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu płucnego

• brak wyciśnięcia go wskutek fizjologicznego porodu przez kanał rodny

• występowanie często u dzieci z fetopatią cukrzycową (wielowodzie, częste wykonywanie cięcia cesarskiego)

• u wcześniaków (u nich nie ma ZZO)

Objawy PPO - podobne jak w ZZO, ale łagodniejsze

Rtg klatki piersiowej - płuca nadmiernie upowietrzone, obrzęk tkanki płucnej

Gazometria - obniżony Pa0₂, PC0₂ - w normie

Leczenie: CPAP

Bezdech

• Jest to zatrzymanie oddechu trwające co najmniej 20 sekund lub krócej, o ile towarzyszy mu bradykardia.

• Zwolnienie czynności serca poniżej 80 uderzeń na minutę jest charakterystyczne dla bezdechów.

• Bezdechy - występują u wszystkich noworodków z masą ciała < 1.000 g i u 30% z masą ciała < 1.800 g

Bezdechy występują przy:

• zmniejszeniu drożności dróg oddechowych

• przy szybkim ogrzewaniu wcześniaka

• przetrwałym przewodzie tętniczym Botalla

• krwawieniach do OUN

• hipoglikemii, hipokalcemii, kwasicy, posocznicy

Leczenie:

• ogólne zasady pielęgnowania dziecka

• stymulacja czuciowa ( szczypanie, układanie dziecka na worku plastykowym - łagodne kołysanie)

• Ambu

• leki pobudzające ośrodek oddychania - Aminophyllina i Coffeina p.o.

Zespół aspiracji smółki (Meconium aspiration syndrom = MAS)

• Zespół jest następstwem ciężkiej zamartwicy wewnątrzmacicznej.

Występowanie:

• u noworodków urodzonych po 34 tygodniu ciąży (tylko noworodek o pewnym stopniu dojrzałości reaguje na niedotlenienie oddaniem smółki !)

• najczęściej w ciąży przeterminowanej

• u noworodków dużych lub hipotroficznych z przebytą zamartwicą

• aspiracja smółki u płodu lub przy pierwszym oddechu

Wygląd:

• skóra o brudnozielonym zabarwieniu, łuszcząca się, bez mazi płodowej

• pępowina - z małą ilością galarety Whartona

• z jamy ustnej i nosa - wypływa gęsta zielona treść

• klatka piersiowa - rozdęta

• często dziecko nieprzytomne: z szeroko otwartymi źrenicami, z odbytu wypływa smółka, brzuch zapadnięty

W Rtg: niedodma, rozedma, zapalenie

Postępowanie:

• po urodzeniu główki odessać jamę ustną

• pod kontrolą laryngoskopu oczyścić drogi oddechowe

• leżenie w pozycji Trendelenburga

• wentylacja mechaniczna

• odsysanie, przepłukiwanie i zmiana rurki intubacyjnej

• antybiotyk i sterydy

• CPAP

Zapalenie płuc:

• wrodzone

• nabyte

Wrodzone:

• trudności w rozpoczęciu oddychania

• duszność

• u matki objawy infekcji

• dziecko: zmniejszona ruchliwość, niechęć do ssania, zahamowanie przyrostu masy ciała, oziębienie

Zachłystowe zapalenie płuc: burzliwe objawy w postaci kaszlu

Badanie laboratoryjne: morfologia + rozmaz, CRP, posiew krwi (zapalenie płuc jako jedno z ognisk posocznicy), wymazy, mocz badanie ogólne.

Etiologia: dominowały bakterie G-ujemne: Klebsiella pneumoniae, E. coli, Pseudomonas aeruginosa, ostatnio częściej paciorkowce, gronkowce

Przewlekłe schorzenia układu oddechowego u noworodków

Dysplazja oskrzelowo - płucna = BPD

występuje u noworodków po przebytej niewydolności oddechowej

Etiologia BPD:

• leczenie tlenem o wysokim stężeniu przez okres ponad 40 godzin

• uraz mechaniczny z użyciem wysokich ciśnień oddechu zastępczego (barotrauma)

• przedłużona intubacja

• błędy w opiece nad wcześniakiem: oziębienie, nadmierna ilość płynów - udrożnienie przewodu Botalla - BPD

Patologia BPD:

• obrzęki i uszkodzenie nabłonka dróg oddechowych

• proliferacja naczyń włosowatych a następnie po wpływem wdychanych gazów: pękanie przegród międzypęcherzykowych i tworzenie torbieli

• zwłóknienie płuc

Zaburzenia termoregulacji u noworodków

• Regulacja temperatury jest podstawową funkcją życiową. Noworodek ma niedostatecznie wykształcone mechanizmy regulujące temperaturę.

Aby wytworzyć ciepło noworodek :

• spala glukozę

• zużywa tlen

Mechanizmy obronne:

Wytworzenie tkanki tłuszczowej :

• brązowej - ( bogatej w unerwienie i unaczynienie ), chroni ciepło noworodka,

zużywa się w czasie oziębiania. Znajduje się na karku, między łopatkami, pod pachami, wzdłuż kręgosłupa i w śródpiersiu.

• białej - jest izolatorem i źródłem kalorii

Oziębienie

Objawy: zmniejszenie aktywności ruchowej, niechęć do ssania, senność, przyspieszenie oddechów, stękanie

Skóra: blada, obrzęknięta

RR: obniżone

Jak zapobiegać:

• sala porodowa - temperatura 23 - 25'C.

• owinąć po porodzie w ciepłą pieluchę, osuszyć z płynu owodniowego.

• umieścić noworodka w czasie badania i zabiegów pod promiennikiem ciepła.

• gazy oddechowe: ogrzane i wilgotne.

• transport noworodka karetką: ogrzaną i w inkubatorze.

• jeśli nie ma takiej możliwości obwinięcie noworodka w folię aluminiową lub worek plastykowy

Nadmierna temperatura:

• skutek przegrzania

• skutek infekcji

Zaburzenia gospodarki węglowodanowej

Hipoglikemia

• Niskie stężenie cukru we krwi.

• U noworodka - objawy niespecyficzne, krańcowo różne: niepokój, drżenia, drgawki lub senność, niechęć do ssania, obniżone napięcie mięśniowe, oziębienie.

Najgroźniejsze objawy: drgawki, bezdechy, sinica, zatrzymanie krążenia

Przyczyny hipoglikemii:

• niedobór podaży w stosunku do potrzeb

• zaburzenia hormonalne (insulina, glukagon, katecholaminy i hormony wzrostu nie przechodzą przez łożysko !)

• wrodzone defekty metaboliczne (galaktozemia, fruktozemia, glikogenozy)

Za hipoglikemię przyjmuje się następujące wartości glukozy w osoczu:

• do 72 godzin życia u dzieci z małą masą ciała < 25 mg%

• do 72 godzin życia u dzieci donoszonych < 35 mg%

• po 72 godzin życia u wszystkich < 45 mg%

Leczenie:

• wlew 10% Glukozy 3 ml/kg/godzinę

• sterydy

• glukagon

• Adrenalina

• Diazoksyd - hamuje wydzielanie insuliny, np. w wyspiaku trzustki

Hiperglikemia

• Wartość glukozy w surowicy > 150 mg% powoduje diurezę osmotyczną i odwodnienie.

Najczęściej :

• u dzieci < 1.250 g

• po przebytym wstrząsie

• w „przemijającej cukrzycy noworodków” - niedobór insuliny

Fetopatia cukrzycowa

• Cukrzyca ciężarnych to problem matki, płodu i noworodka.

• W pierwszych miesiącach ciąży spada zapotrzebowanie ciężarnej na insulinę - tendencje do hipoglikemii.

• W II połowie ciąży zwiększa się oporność na insulinę - hiperglikemia.

Obraz kliniczny fetopatii cukrzycowej:

• Noworodek zbyt duży, otyły, z czerwoną skórą i owłosionymi małżowinami usznymi, z hipoglikemią, zaburzeniami elektrolitowymi, nadmierną żółtaczką, zaburzeniami krążeniowo - oddechowymi

Problem :

• hipertrofia !!!

• przerost narządów (makrosomia) z wyłączeniem mózgu, płuc i nerek (kości duże, czaszka mała, powiększone mięśnie szkieletowe, powiększenie tkanki tłuszczowej, powiększenie serca, wątroby i śledziony)

• łożysko duże, z objawami starzenia się

• wielowodzie

• duży płód - narażenie na uraz porodowy

• hipoglikemia - gdyż nadmiernie rozwinięty aparat wysepkowy trzustki

• hipokalcemia

• hipomagnezemia

• ZZO - gdyż opóźnienie dojrzewania płuc

• policytemia ( zwiększenie stężenia erytropoetyny w osoczu - większa ilość krwinek czerwonych - zwiększona lepkość krwi - zakrzepica )

• hiperbilirubinemia

• wady rozwojowe: 3-krotnie częściej (kośćca, OUN i serca)

Charakterystyczne dla fetopatii :

• niedorozwój kości udowej

• rozszczep wargi i podniebienia

• niedorozwój kręgosłupa krzyżowo - lędźwiowego

Żółtaczki patologiczne:

• Żółtaczka przedwczesna (icterus praecox) - rozpoczyna się w pierwszej dobie życia.

• Żółtaczka przedłużona (icterus prolongatus) - trwa ponad 10 dni u donoszonych i ponad 14 dni u wcześniaków

• Żółtaczka nadmierna - Hiperbilirubinemia całkowita :

• powyżej 12 mg% u donoszonych

• powyżej 15 mg% u wcześniaków

Szkodliwe działanie bilirubiny pośredniej rozpuszczalnej w osoczu - uszkadza mózg

• zażółcenie całego mózgu

• skupiska barwnika w jądrach podkorowych (żółtaczka jąder podstawy mózgu = kernicterus)

Zakażenia ropne:

• Bakterie wnikają przez uszkodzoną skórę, potówki, wyprzenia, przez pępowinę, błonę śluzową, przewód pokarmowy, układ moczowy

Etiologia: szczególnie paciorkowce hemolityczne, gronkowce, E.coli

• Posocznice

• Zapalenie pępka (Omphalitis)

• Zapalenie sutka u noworodka (Mastitis neonatorum) - w przypadku powiększenia i obrzęku gruczołów noworodka przez hormony matki

• Ropowice skóry

• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

® 2006 AŁ

1

---