WADY WRODZONE SERCA

- zaburzenia struktury anatomicznej i /lub położenia serca w kl piersiowej powstające w okresie płodowym i przetrwałe połączenia płodowe, które nie uległy inwolucji w toku przemian adaptacyjnych ukł krążenia

wady:

• pojedyncze (izolowane)

• złożone („wady lubią wady”) => wykrycie jednej wady np rozszczepu podniebienia obliguje do poszukiwania innych wad wrodzonych

niektóre wady wrodzone ujawniają się dopiero po okresie noworodkowym

wady przewodozależne- wrodzone wady serca, gdzie przeżycie dziecka warunkuje istnienie drożnego przewodu

tętniczego

• tzw wady krytyczne (jeżeli się odpowiednio wcześnie wykryje taką wadę- istnieje możliwość farmakologicznego utrzymania drożności przewodu tętniczego)

PODZIAŁ

1. gdzie trzeba podjąć interwencją chirurgiczną natychmiast

• przewodozależne

• krytyczne np krytyczna stenoza aortalna (prawie atrezja), stenoza płucna

• gdzie trzeba je naprawić jak najwcześniej, ale nie w okresie noworodkowym

• złożone np wspólny kanał przedsionkowo- komorowy

• tetralogia Fallota

3. wady, z którymi się wyczekuje (operacja w II półroczu życia, lub takie, które mogą ulec samoistnemu zamknięciu) np wady przeciekowe => aby się zamknąć muszą być małe i pojedyncze

- 3% żywo urodzonych noworodków ma jakąś wadę wrodzoną a 1/3 z nich ma wadę serca (0,6- 1% noworodków)

- częstość zależy od tego, na jakim terenie dziecko się urodziło (wykrywalność i dostęp do Echo)

- często wadom serca towarzyszą zaburzenia rytmu, które mogą być leczone wewnątrzmacicznie

- w Polsce rodzi się rocznie 3,5- 4 tyś dzieci z wadami wrodzonymi, z tego ponad 15 % umiera przed ukończeniem 1 rż

- 1/ 10 niemowląt z wrodzoną wadą serca zmarłych w 1 rż oraz 25% zmarłych w 1 mieś życia nie ma rozpoznanej przyżyciowo wady serca

- niedostateczna diagnostyka prenatalna u ok 20% noworodków z wrodzoną wadą serca

- w Polsce można oczekiwać rocznie ok 840 dużych patologii serca, a wykonuje się rocznie ok 582 operacje

- szczególnie często występują wady serca u płodów kobiet z grupy podwyższonego ryzyka

PRZYCZYNY

• 8% defekt chromosomu lub pojedynczego genu

• 2% teratogeny

• 90% przyczyny wieloczynnikowe

• więcej pacjentów z wws ma dzieci, co powoduje zwiększającą się liczbę wws

poradnictwo genetyczne:

- ryzyko wws u rodzeństwa 2-5%

- ryzyko u potomka

• ojciec z wws 2-9%

• matka z wws 7-16 %

czynniki ryzyka wws

• mała masa urodzeniowa

• wcześniactwo

• anomalie chromosomowe

• wady wrodzone

• IUGR

Czynniki nierozpoznania wws:

- krótki czas pobytu dziecka na oddziale noworodkowym (< 24h), zwłaszcza u matek o złych warunkach socjalnych

czynniki teratogenne powodujące wws

• różyczka 35%- PDA, PS

• cukrzyca 3- 5% - VSD, CoA, TGA

• fenyloketonuria 35- 50% - ToF

• SLE 20- 40% bloki a-v

• Alkohol 25 - 30% ubytki przegród

• Hydantoina 2-3 % - PS, AS, CoA, ASD

• Lit 10 - 20%- zesp Ebsteina, ASD

• Kwas retinowy- wady odpływu komór

Skróty

PDA- przetrwały przewód tętniczy (Botalla)

PS- stenoza płucna

VSD- ubytek w przegrodzie m- komorowej

TGA- przelożenie wielkich naczyń

CoA- koarktacja aorty

ToF- tetralogia Fallota

AS- stenoza aortalna

ASD- ubytek w przegrodzie m- przedsionkowej

Zespół Ebsteina

- przesunięcie zastawki trójdzielnej w kier koniuszka

- wada sinicza

- ogromny PP

- zaburzenia rytmu

czynniki ryzyka

• nieprawidłowy wynik USG: małowodzie, wielowodzie, nieprawidłowy obraz serca płodu (czterojamowy)

• aberracje chromosomowe

• czynniki ryzyka ze strony matki

• poronienia samoistne w wywiadzie

• choroby matabolioczne- cukrzyca, fenyloketonuria

• choroby tk łącznej

• wiek > 35 lat

! u dziecka z zespołem Downa- 50- 60% szans na wadę wrodzoną- najczęściej jest to wspólny kanał p-k oraz wady przeciekowe (ubytkowe)

rodzinne czynniki ryzyka

• wrodzona wada serca, kardiomiopatia, zaburzenia rytmu

• zesp genetyczne: Noonan (żeński odpow Klinefeltera), zesp Turnera, zesp Marfana

• teratogeny

• praca w warunkach szkodliwych (metale ciężkie, promieniowanie RTG, izotopy, środki chemiczne)

• leki: przeciwpadaczkowe, amfetamina, lit

• narkotyki

• infekcja wirusowa w I trym ciąży: różyczka, ospa wietrzna,

• alkohol

DIAGNOSTYKA

Podstawowym badaniem jest ECHO

- serce dziecka można uwidocznić techniką ultradźwiękową już w I trymestrze ciąży sondą dopochwową, najczęściej jdnak bada się je przezbrzusznie w 16- 18 tyg (najlepszy obraz 20- 27 tydzień)

- ocena powinna być dokonana przez położnika, ultrasonografistę lub położnika

wskazania do echokardiograficznej diagnostyki prenatalnej:

• nieprawidłowy wynik położniczego badania USG (obraz z 4 jam serca płodu)

• poroniania samoistne

• zapłodnienie in vitro

• wiek matki

- wykrycie wady serca umożliwia transport noworodka do kardiologicznego ośrodka referencyjnego in utero- poprawia to przeżycie noworodków z krytycznymi wadami wrodzonymi

- najistotniejsze jest wykrycie wad przewodozależnych aby utrzymać drożność przewodu poprzez podaswanie dożylne w sposób ciągły prostaglandyn (PGE-1- „Prostacin”)

- wskazania

• wada z krytycznym zwężeniem drogi wypływu z prawej lub lewej komory

• przełożenie wielkich pni tętniczych

• prostaglandyny podaje się aż do zabiegu kardiochirurgicznego

- w chwili wykrycia wady u płodu powinno się poinformować rodziców o diagnozie i prognozie dla dziecka, a zasady prowadzenia ciąży ustala zespół wielospecjalistyczny

częstość występowania wad

• VSD ok 30%

• ASD

• PDA

• PS

• Zwężenie cieśni aorty

• ToF

• AS

• TGA

Specyfika krążenia płucnego

- duży opór krążenia płucnego

- mały opór krążenia systemowego ze względu na mały opór łożyska

- z KL tylko 15% krwi dopływa do aorty zstępującej

- KP jako komora systemowa (90% do aorty zstępującej)

zmiany po urodzeniu

rozprężenia pęcherzyków płucnych

↓

wzrost ciś parcjalnego tlenu

↓

rozkurcz tętniczek mięśniowych tt płucnych

↓

spadek oporu w krążeniu płucnym

↓

zapoczątkowanie przepływu płucnego

↓

wzrost oporu naczyniowego w krążeniu obwodowym przez odcięcie krążenia łożyskowego

- napływ krwi do LP powoduje dociśnięcie otworu owalnego do przegrod i czynnościowe oddzielenie obu przedsionków (anatomiczne oddzielenie w 3-4 mieś)

- ↑ oporu obwodowego → ↑ ciś w KL → różnica ciśnień między aortą a t płucną i odwrócenie przepływu w przewodzie tętniczym z prawo- lewego na lewo- prawy

osoby z drożnym otworem owalnym

• nie mogą być nurkami

• udary mózgu (zator skrzyżowany)

• w populacji dorosłych ok 20% osób ma ASD

- istotny wzrost ilości krwi utlenowanej w krążeniu obwodowym powoduje skurcz błony mięśniowej przewodu tętniczego i stopniowe zmniejszenie przepływu przez niego aż do całkowitego ustania

- w nieczynnym przepływowo przewodzie dochodzi do wykrzepiania i zmian proliferacyjno- włókniejących, które przeobrażają go w więzadło tętnicze

=> każde niedotlenienie dziecka powoduje opóźnienie zamykania przewodu

- do anatomicznego zamykania przewodu dochodzi w 7- 10 dobie => ukończenie procesu ok 50- 70 doby

PRZETRWAŁY PRZEWÓD TĘTNICZY (PDA)

• Trzecia co do częstości wada serca

• 3x częściej u dziewczynek

• przyczyny

• upośledzenie skurczu mięśni gładkich przewodu

• hipoksja (np wcześniactwo, trudności przy porodzie)

• wytwarzanie PGE2 w ścianie przewodu

• 80% wcześniaków z masą < 1200g ma PDA (może mu towarzyszyć podkradanie krwi z LK- ONN, martwicze zapalenie jelit), zwykle jest bardzo szeroki i powoduje niewydolność krążenia

• należy do wad przeciekowych (wartość przecieku lewo- prawego zależy od długości i średnicy przewodu oraz wartości oporu płucnego i systemowego)

• w warunkach prawidłowych ciśnienie w aorcie jest 5x, a opór naczyniowy 10x większy niż w pniu płucnym => przez cały cykl serca przez niezamknięty przewód płynie krew utlenowana z aorty do pnia płucnego (przeciek lewo- prawy)

• ↑ przepływu płucnego powoduje ↑ napływu i przeciążenie rozkurczowe LP i LK

• duża objętość przepływu płucnego doprowadza do umiarkowanego nadciśnienia w krążeniu płucnym (nadciśnienie hiperkinetyczne) - dochodzi do pogrubienia tt płucnych => nieodwracalna choroba naczyń płucnych

• odruchowy skurcz naczyń płucnych, a następnie zmiany organiczne powodują wtórny wzrost oporu i ciśnienia w pniu płucnym

• w tym okresie hemodynamicznym objawów przecieku krwi i przepływu płucnego wzrasta praca PK (przeciążenie skurczowe)

• gdy wartość oporu płucnego osiągnie lub przekroczy wartość oporu obwodowego, przeciek krwi przez przewód staje się początkowo dwukierunkowy, a w końcu prawo- lewy (ZESPÓŁ EISENMENGERA) = wada sinicza

• gdy dojdzie do nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, nie wolno już dokonywać chirurgicznej korekcji wady (możliwe jest jedynie dokonanie przeszczepu serca wraz z płucami)

obraz kliniczny PDA

• PDA nie powodujący nadciśnienia płucnego nie powoduje dolegliwości

• Dzieci z dużym przeciekiem lewo- prawym gorzej się rozwijają i zapadają częściej na zakażenia górnych dróg oddechowych i płuc

• Sinica nie występuje póki jest przeciek lewo- prawy, w miarę rozwoju nadciśnienia płucnego występuje podczas wysiłku, a później stale

• Może dojść do niewydolności serca

• Badanie przedmiotowe

• Unoszące uderzenie koniuszkowe

• Drżenie skurczowe w lewej okolicy nadobojczykowej

• W polu t płucnej narastający szmer, o szczycie nad drugim tonem (skurczowo- rozkurczowy, może całkowicie przykryć II ton) => nazywany maszynowym, głośny, z promieniowaniem do naczyń szyjnych, obojczyków i łopatek

• w RTG

• objawy wzmożonego przepływu przez płuca

• miernie poszerzona LK i LP (nie zawsze)

• poszerzony łuk t płucnej

• u niemowląt poszerzenie sylwetki serca

• EKG

• Dominuje LK (nietypowo u niemowląt)

• U dzieci starszych cechy przeciążenia rozkurczowego LK

Leczenie

• Konieczne leczenie chirurgiczne ok 1 rż (czeka się do 6 mieś), u wcześniaka natychmiast

• Leczenie farmakologiczne (mało skuteczne) => indometacyna (blokuje syntezę prostaglandyn, u wcześniaków podaje się 3 dawki i jak nie zadziała to lecz chirurgiczne), furosemid lub ograniczenie płynów

• Leczenie chirurgiczne

• Dawniej z dostępu przez klatkę piersiową, polegało na podwiązaniu przewodu

• Przezskórne zamykanie przewodu

• Podwójna parasolka Rashkinda

• Lata 90- te- wprowadzenie sprężynek wewnątrznaczyniowych (koila)

ANOMALIE PRZEGRODY MIĘDZYPRZEDSIONKOWEJ I PODUSZECZEK WSIERDZIOWYCH

- ASD II (ubytek części wtórnej)

- przetrwały kanał przedsionkowo- komorowy (wrodzone anomalie poduszeczek wsierdziowych: grzbietowej i brzusznej)

• częściowy kanał przedsionkowo- komorowy: ubytki typu otworu I

• wspólny kanał przedsionkowo- komorowy

ASD II

• 80% w sąsiedztwie lub obrębie otworu owalnego

• jedną z form jest niezamknięcie się otworu owalnego

• dzieli się na górne, środkowe i dolne

• najczęściej powierzchnia 2-3 cm3

• następstwa zależą od powierzchni otworu i wielkości oporu naczyń płucnych

• nie słychać szmeru, bo różnica ciśnień między przedsionkami jest niewielka

• powoduje ↑ przepływu płucnego (normalnie 1:1)- może wzrosnąć do 1,5 : 1- 5 :1

• napływ krwi do PK (powiększenie, przeciążenie objętościowe), ↑ napływu krwi do płuc i do LP

• dopiero, gdy przepływ płucny zwiększy się 3-4 x dochodzi do nadciśnienia płucnego

• najczęstsza niewykryta wada (skąpoobjawowa)

• przeciek lewo- prawy, ale gdy dojdzie do odwrócenia przecieku => ZESPÓŁ EISENMENGERA

• dolegliwości, zazwyczaj dopiero w wieku dorosłym: gorsza wydolność, kołatanie serca, zaburzenia rytmu

• delikatna budowa ciała (kończyny i palce długie, wąska klatka piersiowa)

• osłuchowo

• rozdwojenie II tonu (sztywne)

• szmer wyrzutu nad zastawką t płucnej (2 lewe międzyżebrze)

• może być szmer mezodiastoliczny w dole mostka spowodowany wzmożonym przepływem przez zastawkę trójdzielną

• EKG

• Prawogram i zaburzenia przewodzenia nad PK, niekiedy z częściowym blokiem prawej odnogi (RBBB)

• W dużym przecieku: P mitrale, u chorych z nadciśnieniem płucnym może być P pulmonale

• Może być prawidłowe

• RTG

• Prawidłowa sylwetka serca lub poszerzenie pnia i głównych rozgałęzień tętnic płucnych

• Uniesienie koniuszka do góry

• Powiększenie PK

• Cechy wzmożonego przepływu przez płuca

• Rozpoznanie: ECHO

• Leczenie

• Do niedawna: operacyjne z krążeniem pozaustrojowym (szew ciągły lub łata z osierdzia)

• Przezskórnie: matody Amplatza (2 przeciwstawne parasolki), ale tylko gdy otwór nie jest zbyt duży, ma położenie centralne i jest pojedynczy

ASD I

• W dolnej części przegrody, tuż nad zastawkami

• Często z rozszczepem przedniego płatka VM => jako część kanału przedsionkowo- komorowego

• Często z innymi anomaliami- gorsza wada

• Połączenie przecieku lewo- prawego z niedomykalnością zastawki mitralnej- ciśnienie w pniu płucnym prawidłowe lub podwyższone

• Znaczące zaburzenia hemodynamiczne (przepływ krwi z wysokociśnieniowej LK do PP)

• Objawy (jak w ASD II) + szmer skurczowy na koniuszku (przy dużej niedomykalności dwudzielnej)

Kanał przedsionkowo- komorowy

• Całkowity: ASD II + wysoki VSD i anomalie zastawek przedsionkowo- komorowych (może być nawet jedna wspólna zastawka)

• Często u dzieci z zesp Downa (ok 50%)

• Nadciśnienie płucne w okresie niemowlęcym

• Leczenie operacyjne: załatanie ubytków i rekonstrukcja zastawek

• Przy ciężkim stanie dziecka- leczenie dwuetapowe, najpierw opaska na tętnicę płucną, a po wyrównaniu stanu dziecka- operacja

~ ~ ~ ~ ~ ~ ~

przyczyny konsultacji kardiologicznej u dzieci

• Przypadkowo wysłuchany szmer

• Zespoły niedoborowe (opóźniony rozwój dziecka)

• Nawracające infekcje dróg oddechowych

szmery

• Niewinne (przygodne)- serce zdrowe anatomicznie i funkcjonalnie (20-30%)

• Czynnościowe (gdzie udział serca jest wtórny np niedokrwistość, gorączka, nadczynność tarczycy)

Cechy szmeru niewinnego

• Prawie zawsze skurczowy

• Cichy (1- 3 °)

• Zmienny pozycyjnie (zwykle najgłośniejszy w pozycji leżącej, a w stojącej zmniejsza głośność)

• Niewielkie promieniowanie

• Głośniejszy po wysiłku

• Najczęściej między 8- 12 rż

• Lokalizacja: wzdłuż lewego brzegu mostka, na koniuszku, w polu t płucnej

Badania dodatkowe

• Echo

• EKG

• RTG tylko w uzasadnionych przypadkach

Wykrycie szmeru niewinnego nie jest wskazaniem do ograniczania aktywności fizycznej, bo dziecko jest zdrowe

przyczyny

• Struna rzekoma w LK

• Uderzenie koniuszka serca w bańkę powietrza w żołądku

• Pozasercowy (kurczowo- rozkurczowy)- nad naczyniami szyjnymi, pod obojczykami => ucisk obojczyka na żyłę szyjną

Wywiad w kierunku wady

• Cechy niewydolności krążenia (duszność, sinica, obrzęki)

• Wzrost męczliwości i potliwości

• Spadek wydolności fizycznej (kucanie przy wysiłku np zabawie, zasypianie)

• Nawracające infekcje dróg oddechowych

• Omdlenia, drgawki (niedotlenienie OUN)

• Wywiad rodzinny (wady serca, przebieg ciąży, zwłaszcza choroby i leki ok 8 tyg ciąży)

• Wcześniejsze niepowodzenia położnicze

Badania dodatkowe w wadzie

• Echo

• RTG kl piersiowej (AP i boczne z kontrastem przełyku)

• EKG

• Przy sinicy: morfologia i gazometria

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Def: autoimmunologiczne powikłanie zakażenia paciorkowcem β- hemolizującym gr A

• Występuje u osób genetycznie predysponowanych

• Cechuje ją przebieg początkowo ostry, następnie przewlekły z zaostrzeniami i nawrotami

• Spadek zachorowalności w Polsce innych krajach dobrze rozwiniętych gospodarczo

• Przyczyny

• Dostępność do lekarza

• Prawidłowe leczenie zakażeń dróg oddechowych (profilaktyka pierwotna i wtórna)

• Mniejsza zjadliwość bakterii

• Główny problem w krajach 3-go świata

• Profilaktyka pierwotna gorączki reumatycznej

=> Właściwe leczenie schorzeń infekcyjnych (dobre rozpoznanie, odpowiednia dł leczenia > 10dni)

• Epidemiologia

• Dzieci w wieku 7- 15 lat

• Rzadko chorują dzieci w wieku przedszkolnym- im młodsze dziecko tym cięższy przebieg

• Sporadycznie dorośli do 45 r ż (zwłaszcza młode kobiety)

• W patogenezie gł rolę odgrywają procesy zapalne, zjawiska immunologiczne i autoagresywne

• Wysokie miana w surowicy przeciwciał dla wszystkich poznanych antygenów paciorkowca

• Podobieństwo między antygenami ścian i błon kom paciorkowca z antygenami struktur ludzkiego mięśnia sercowego i fibroblastów wsierdzia zastawkowego

• Krążące przeciwciała reagują z antygenami paciorkowca, ale i z antygenami komórkowymi struktur serca- uszkodzenie z autoagresji

• Powstające kompleksy immunologiczne (IC)- uszkodzenie włośniczek całego układu łącznotkankowego

Klinicznie

I - objawy wstępne (zakażenie paciorkowcem)

II - utajenie - powstanie odpowiedzi immunologicznej

III - okres objawów klinicznych

IV - okres spokoju - wygaszanie procesów zapalnych

• Lokalizacja może być wielonarządowa- przeważnie jednak proces zapalny w sercu

• W ostrym okresie może być stanem zagrożenia życia i prowadzić do trwałego uszkodzenia aparatu zastawkowego => nabyta wada serca

• I rzut- gotowość do nawrotów (50%) w odpowiedzi na powtórne zakażenie, przy każdym kolejnym rzucie wzrasta ryzyko uszkodzenia serca

• Stopień i nasilenie procesu zapalnego w różnych narządach jest odmienny

• Postać

• Sercowa

• Stawowa

• Mózgowa

Zapalenie stawów

• Rozwija się ok 3 tyg po zakażeniu paciorkowcem

• Ostry, gorączkowy początek z silnym bólem (ból dominuje nad obiektywnymi objawami zapalenia)

• umiejscowienie- duże stawy: kolanowe, skokowe, biodrowe, łokciowe

• wędrujący charakter, przelotność odczynu

• całkowite wygaszenie procesu bez następstw „liże stawy, kąsa serce”

• proces zapalny dotyczy jednego stawu- ok 7 dni, po czym proces przenosi się na inny staw

• inne objawy: obrzęk, zatarcie obrysu stawu, zaczerwienienie, przeczulica skóry nad stawem

• dziecko nie chce ruszać chorym stawem

postać mózgowa- pląsawica Sydenhama

• występuje po ok 2 mieś od infekcji

• może być jedynym objawem- gł dziewczynki

• wskaźniki ostrej fazy i miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych zazwyczaj prawidłowe

• długi okres utajenia, skryty początek

objawy

• chwiejność emocjonalna

• zaburzenia zachowania

• nagłe, nie powtarzalne ruchy mimowolne najczęściej rąk, mięśni twarzy i języka z dysartrią

• drżenia mięśniowe

• zaburzenia koordynacji ruchów celowych

• pogorszenie pisma

• osłabienie siły mięśniowej

zapalenie serca

• szmery patologiczne- występują zawsze, mogą być jedynym objawem chorobowym- są objawem niewydolności zastawek serca, gł mitralnej i aorty

• powiększone serca 50%

• niewydolność serca (10%) => najczęściej gwałtownie postępująca niewydolność mitralna

• zapalenie osierdzia 5-15%

• następstwem przebycia c.r. w 50% przypadków przewlekła reumatyczna choroba zastawkowa prowadząca do powstania wad serca

• reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego (c.r.) - obrzmienie podścieliska tk łącznej, nacieki z kom jednojądrzastych, wieloogniskowe bliznowacenie

• reumatyczne uszkodzenie wsierdzia - trwałe uszkodzenie aparatu zastawkowego (płatki, spoidła lub struny ścięgniste)

• reumatyczne zapal osierdzia- płyn w worku osierdziowym, złogi włóknika lub zrosty

• uszkodzenie naczyń krwionośnych (obrzęk i rozplem śródbłonka, okołonaczyniowe nacieki zapalne)

• w ostrym rzucie- poszerzenie pierścienia zastawki mitralnej (niedomykalność) => może to być niedomykalność czynnościowa, ale gdy dojdzie do sklejenia spoideł lub nici proces jest już nieodwracalny

• proces chorobowy może być bezobjawowy i może dochodzić do powolnej destrukcji aparatu zastawkowego - powstają wady kombinowane np niedomykalność ze stenozą

• u dzieci po gorączce reumatycznej najczęściej powstaje niedomykalność zastawki mitralnej, a po kilkudziesięciu latach (po kilku rzutach) wada kombinowana

objawy

• szmery patologiczne

• szmer niedomykalności mitralnej: holosystoliczny, słyszalny na koniuszku, promieniujący do lewej pachy, głośność 1-4/6 w skali Levina, o charakterze chuchającym

• szmer śródrozkurczowy Careya- Coombsa (nad zastawką mitralną, spowodowany czynnościowym zwężeniem na skutek dużej niedomykalności)

• szmer rozkurczowy niedomykalności aortalnej (zazwyczaj rokowniczo zły bo wiąże się z organicznym uszkodzeniem zastawki)

• tachykardia, rzadziej bradykardia, rytm cwałowy, zaburzenia rytmu i przewodzenia, zmiany głośności I tonu, zmiany osłuchowe nad płucami

• gdy CHF: obrzęki, przesięki, obrzęk płuc, zmiany osłuchowe nad płucami

• gdy zapalenie osierdzia: ból w klatce piersiowej, szmer tarcia osierdziowego, powiększenie granic serca, ściszenie tonów i szmerów

rozpoznanie

• żaden pojedynczy objaw kliniczny nie jest patognomiczny

• kryteria Jonesa zmodyfikowane przez Amerykańskie Towarzystwo Kardiologiczne:

• do rozpoznania niezbędne są

• dowody potwierdzające etiologię paciorkowcową 9wyizolowanie paciorkowca z gardła, dodatni test antygenowy, podwyższone lub narastające miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych w surowicy- ASO >250 u dorosłych i 333j u dzieci) lub udokumentowana płonica

• 2 kryteria większe lub 1 większe i 2 mniejsze

• kryteria większe

• zapalenie stawów

• zapalenie serca

• pląsawica

• rumień brzeżny (na skórze tułowia i bliższych częściach kończyn, skłonność do nawrotów, wygląd zaczerwienionej obrączki z niezmienioną skórą w środku)

• guzki podskórne (towarzyszą zapaleniu serca, niebolesne, nad wyniosłościami kostnymi, źle rokują)

• kryteria mniejsze

• gorączka 38- 40°C, długo

• bóle stawów

• wskaźniki laboratoryjne ostrej fazy (OB, CRP, leukocytoza)

• wydłużony odstęp PR w EKG

RÓŻNICOWANIE

• Zakażenia bakteryjne (posocznica, IZW)

• Wirusowe (HBV, HCV, Coxackie B)

• chor rozrostowe, białaczki, chłoniaki

• autoimmunologiczne choroby tk łącznej (toczeń rumieniowaty, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów)

• nakrotyzujące zapalenie naczyń (chor Kawasaki, guzkowe zapal tętnic, chor Schonleina - Henocha)

• reaktywne zapalenie stawów

LECZENIE

• leczenie spoczynkowe, hospitalizacja

• leczenie przeciwpaciorkowcowe: penicylina im lub po przez 10 dni, Erytromycyna, cefalosporyny

• leczenie przeciwzapalne: Prednisolon 1 mg/kg 3-4 tyg + salicylany przy redukcji dawki

• zapalenie stawów- tylko ASA (działanie przeciwzapalne i p/bólowe)

• profilaktyka wtórna gorączki reumatycznej (dotyczy pacjentów z lokalizacją sercową) =>do osiągnięcia dojrzałości (18rż), ale nie krócej niż 5 lat: co 4 tyg penicylina o przedłużonym działaniu (debecylina) im lub codziennie doustna

• ochrona śluzówki żołądka przed lekami

• leczenie dietetyczne- dita lekkostrawna, wysokokaloryczna, z mikroelementami i jonami

! => dzieciom do 12 rż nie powinno się podawać salicylanów (zwłaszcza w infekcjach wirusowych) ze

wzgl na ryzyko wystąpienia zesp Reya (ujawnienie defektu metabolicznego), wyjątek stanowi

- gorączka reumatyczna

- chor Kawasaki

NABYTE WADY SERCA

NIEDOMYKALNOŚĆ DWUDZIELNA (MI)

• może być spowodowana zmianami pierścienia (płatki pogrubiałe, spoidła zrośnięte), płatków, strun ścięgnistych lub mięśni brodawkowatych

• mniej nasilona Mi może przebiegać przez wiele lat bezobjawowo

• objawy zależą od wielkości i podatności LP

• ostra niedomykalność (pęknięcie struny ścięgnistej): prawidłowy LP nie może sprostać fali zwrotnej → przekazanie fali zwrotnej na żyły płucne = ostry obrzęk płuc

• długotrwałe MI - znaczne możliwości kompensacyjne LP (duży, rozciągnięty, może pomieścić frakcję zwrotną)

• objawem granic możliwości kompensacyjnych są zaburzenia rytmu (wywołane nadmiernym powiększeniem LP)

• do rozwoju nadciśnienia płucnego dochodzi mniej często niż w zwężeniu mitralnym, za to częściej IZW

• w dużym przedsionku powstają skrzepliny powodujące objawy zatorowe np udar mózgu

objawy

• szmer holosystoliczny, miękki, chuchający, na koniuszku, promieniujący do lewej pachy, głośność 2-4°

• RTG: duży PL, LK, potem także prawe serce aż do cor bovinum

• EKG: migotanie przedsionków, cechy przeciążenia LP i LK

• Zmiany w Echo zależą od stopnia zaawansowania wady

• Cechy zastoju płucnego w RTG i Echo

Leczenie

• Zachowawcze (ograniczenie wysiłku fizycznego, leki moczopędne)

• operacyjne w zależności od zaawansowania wady (wymiana zastawki)- niechętnie w okresie rozwojowym

• leki p/krzepliwe

• przy migotaniu przedsionków: antyarytmiczne, umiarawiające

ZWĘŻENIE LEWEGO UJŚCIA ŻYLNEGO (MS)

objawy podmiotowe

• duszność wysiłkowa i napadowa duszność nocna

• krwioplucie (pęknięcie żyły oskrzelowej, pękanie włośniczek pęcherzykowych)

• zatory w krążeniu dużym

• przewlekłe zapalenie oskrzeli

• bóle w kl piersiowej

• napadowe migotanie przedsionków

• cechy niewydolności prawokomorowej

• istotą wady jest zastój w krążeniu płucnym

objawy

• głośny, kłapiący I ton

• trzask otwarcia zastawki mitralnej

• turkot rozkurczowy na koniuszku

• EKG: P mitrale, może być AF, cechy przerostu PK

• RTG: mała LK, cechy powiększenia PK, uwypuklenie pnia t płucnej, poszerzenie wnęk

• Potwierdzeniem jest badanie Echo

• Leczenie: zachowawcze, korekcja chirurgiczna, Valvuloplastyka, wymiana zastawki

NIEDOMYKALNOŚĆ LEWEGO UJŚCIA TĘTNICZEGO (AI)

• Objawy zależą od stopnia zaawansowania wady

• Dobra tolerancja- umiarkowana niewydolność zastawki- bez dolegliwości

• W miarą narastania wady: pogorszenie funkcji LK, narasta ciś końcoworozkurczowe → przedwczesne zamykanie zastawki mitralnej (utrudnia to przepływ przez nią w rozkurczu) → spada pojemność minutowa

• Objawy podmiotowe

• Może nie być (postać lekka i umiarkowana)

• Ciężka- duszność, omdlenia

• EKG- przerosr LK z cechami przeciążenia

• Potwierdzenie: Echo

• Szmer rozkurczowy nad aortą, może być też szmer skurczowy i drżenie skurczowe

• Duż amplituda ciś skurczowego i rozkurczowego

• Leczenie zachowawcze i ewentualnie chirurgiczne

ZJAWISKA OSŁUCHOWE W NABYTYCH WADACH SERCA

STENOZA MITRALNA	- głośny, kłapiący I ton - I ton jest bz - trzask otwarcia - turkot rozkurczowy - szmer Grahama- Steela (czynnościowy, niedomykalności zastawki pnia)
NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA	- cichy I ton - klik śródskurczowy - szmer skurczowy holosystoliczny promieniujący do pachy - rozszczepienie II tonu - III ton
STENOZA AORTALNA	- I ton- bz - ton wyrzutu (cwał przedskurczowy) - szmer skurczowy crescendo- decrescendo - osłabienie składowej A2 nad aortą
NIEDOMYKALNOŚĆ AORTALNA	- I ton- bz - II ton - bz - szmer decrescendo (wczesnorozkurczowy) wzdłuż lewego brzegu mostka - szmer Austina- Flinta (czynnościowy stenozy mitralnej) objawy: Quinckego (włośniczkowy) Musseta tętno młota wodnego tętno Corrigana ton Traubego szmer Durozieza objaw Hilla (tętno na t udowej jest >60 mmHg większe niż na t ramiennej) objaw Oliver- Cardarellego- obniżanie się (tętnienie krtani synchroniczne ze skurczami serca)

OTWÓR W PRZEGRODZIE MIĘDZYKOMOROWEJ (VSD)

• chor Rogera

• 20% wszystkich wws (wersja odosobniona)

• może być pojedynczy lub mnogi

• podział wg Soto, uwzględniający podział przegrody na części anatomiczne

• okołobłoniasty

• mięśniowy

• podtętniczy

• podgrzebieniowy

• nadgrzebieniowy (tzw podwójnie związany dach)

• może współistnieć z

• niedomykalnością aortalną

• zwężeniem podzastawkowym aorty

• zwężeniem drogi odpływu PK

• ASD, PDA

• Przeciek lewo- prawy => przeciążenie objętościowe LK → rozstrzeń i przerost LK → ↑ ciś w LP i żż plucnych → ↑ ciś w tt plucnych → trwałe zmiany w tt płucnych

Objawy

• Zależą od wielkości ubytku i stanu łożyska tętniczego płucnego

• małe ubytki nie dają objawów klinicznych

• w okresie noworodkowym- brak objawów ze wzg na wysoki opór płucny

• po obniżeniu się oporu płucnego → ↑ przecieku lewo- prawego:

• trudności w karmieniu

• słaby przyrost masy ciała

• stany spastyczne oskrzeli

• nawracające zakażenia dróg oddechowych

• tachypnoe, objawy niewydolności krążenia

• starsze dzieci: zła tolerancja wysiłku, sinica, krwioplucie, zgon

badanie przedmiotowe

• drżenie przedskurczowe w dużych ubytkach

• powiększenie serca → garb okolicy przedsercowej

• głośny szmer skurczowy holosystoliczny w 3-4 międzyżebrzu lewym o maximum w punkcie Erba

• 40% zamyka się samoistnie do 4 rż

• duże ubytki- 0k 10% dają ciężkie objawy kliniczne

• RTG

• małe ubytki- prawidlowe

• duży przeciek- powiększenie lewego serca i wzrost przepływu płucnego

• EKG

• większe ubytki: cechy przerostu LK (głównie) i PK, lewogram

• angiografia izotopowa- gdy podejrzewamy towarzyszenie innych wad

leczenie

• małe ubytki w części beleczkowej i okołobłoniastej- postawa wyczekująca

• tendencja do zabiegu operacyjnego w 1 rż

• wskazaniem do leczenia chirurgicznego jest stosunek przepływu Qp/ Qs powyżej 1,5 : 1

• metody

• łaty dakronowe, dziane lub teflonowe w krążeniu pozaustrojowym

• przezcewnikowe zamykanie implantem

• operacja paliatywna- tzw banding (podwiązka na t płucną) w celu zmniejszenia napływu do łożyska naczyniowego (ubytki typu sera szwajcarskiego)

PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH (TGA)

• 5- 10% wszystkich wws, potencjalnie śmiertelna

• aorta odchodzi z PK, a tętnica płucna z LK

• częściej u chłopców

• może mu towarzyszyć:

• VSD

• anomalie tt wieńcowych

• zwężenie drogi odpływu z LK

• przetrwały przewód tętniczy

• koarktacja aorty

• wada przewodozależna, sinicza

• zamknięcie przewodu tętniczego stanowi zagrożenie życia

objawy

• nie zaburza rozwoju płodu

• nie ma szmeru lub są różne szmery

• sinica

• starsze dzieci- palce pałeczkowate

• RTG

• może być prawidłowe

• jaja na strunie: wąska szypuła naczyniowa, jajowaty kształt serca

• EKG

• prawogram

• przerost PP i PK

postępowanie

• utrzymanie drożności przewodu tętniczego

zabieg chirurgiczny

• zabieg Rashkinda (atrioseptostomia balonowa) => wykonywany paliatywnie (sztucznie wytworzone ASD)

• korekcja anatomiczna- leczenie z wyboru w 2-4 rż

• polega na przeszczepieniu ujść tt wieńcowych do podstawy t płucnej oraz połączeniu aorty z proksymalną częścią t płucnej, a t płucnej z proksymalną częścią aorty

• musi być wykonana wcześnie (przed spadkiem ciś w LK) później po uprzednim bandingu t płucnej przygotowującym LK do pełnienia roli komory systemowej

• inne zabiegi (przełożenie ujść żylnych)

• korekcja wewnątrzprzedsionkowa (tunelizacja przedsionków)

• metoda Mustarda

• metoda Senninga

TETRALOGIA FALLOTA (ToF)

• 3-5% wad wrodzonych, najczęstrza sinicza, duża różnorodność

cechy

1. duże ubytki VSD, zwykle okołobłoniasty

2. zwężenie drogi odpływu PK (dominuje)

3. przesunięcie pierścienia aorty nad ubytek międzykomorowy (dekstropozycja aorty)

4. przerost PK (wtórny)

• nieleczona wada- do 10 rż umiera 80%

• przyczyna; głębogie niedotlenienie i policytemia

objawy

• sinica o zmiennym nasileniu, przy niewielkim zwężeniu drogi odpływu nie ma sinicy (różowa ToF), stopniowo pojawia się po wysiłku, a z wiekiem nasila się i występuje stale

• bezdechy, kucanie, napady anoksemiczne, opóźnienie rozwoju fizycznego

napady hipoksemiczne

• pojawiają się między 6 mieś, a 2 rż

• wywołane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temperatury

• przyczyna- okresowy spadek przepływu płucnego

• głównie rano, gdy opór systemowy jest niski

• reakcją obronną jest kucanie- zwiększa opór systemowy (obniża przeciek lewo- prawy)

RTG (holenderski sabot)

• serce ma kształt buta z uniesionym koniuszkiem serca (przerost PK)

• zmniejszony ryzunek naczyniowy

EKG

• prawogram, przerost PK i PP

leczenie

• przy skrajnym zwężeniu odpływu z PK: Prostaglandyna E1 (Prostin 0,05- 0,1 μg/kg/min)

• napad hipoksemiczny

• ułożyć dziecko z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej

• uspokoić

• podać tlen

• wyrównać kwasicę oddechową 1mEq/kg mc iv

• gdy brak efektu- propranolol 0,1 mg/ kg mc iv przez 5-10 min

• brak efektu: znieczulenie ogólne

• ! nie wolno podawać amin katecholowych !

• profilaktycznie w celu zapobiegania napadom anoksemicznym: propranolol 1-4 mg/ kg mc/ 24h

• leczenie operacyjne

• zespolenie systemowo płucne Blalock- Taussing (połączenie t płucnej z t podobojczykową)

• walwuloplastyka balonowa zwężenia zastawki t płucnej

• przeciwwskazaniami do korekcji są m.in anomalie odejścia tt wieńcowych i znaczna hipoplazja t płucnej

ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO

• trudne do rozpoznania

• def: uszkodzenie kardiomiocytów z obecnością nacieków zapalnych w mięśniu sercowym

etiologia

• czynniki infekcyjne

• nadwrażliwość na leki

• autoimmunologiczne

czynniki infekcyjne

• wirusy: Coxackie A1, A16 i B1-5, Echo, wirus świnki, różyczki, grypy A i B, wirusy grupy herpes (herpes simplex, Varicella zoster, cytomegalovirus, Ebstein- Baar), adenowirusy, wzw A i B, HIV

• zwykle u osób z zaburzeniami immunologicznymi

• bakterie

• grzyby

nadwrażliwość na leki

• hydrochlorotiazyd

• acetazolamid

• spironoloakton

• chloramfenikol

• indometacyna

• fenylobutazon

• fenytoina

• amfoterycyna

• metyldopa

autoimmunologiczne:

• toczeń trzewny

• zapalenie skórno- mięśniowe

• chor Kawasaki

• po zakażeniach wirusowych

patogeneza

• 90% odpowiedzi komórkowej (limf T)

• produkcja cytokin

• aktywacja częsteczek adhezyjnych umożliwiających napływ kom zapalnych

• 10% aotoprzeciwciała

następstwa

• wyzdrowienie

• kardiomiopatia rozstrzeniowa

• dysplazja arytmogenna PK (zaburzenia rytmu)

• przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego (w biopsji endokardialnej)

• nagły zgon

• źle rokują zapalenia z autoagresji, bo może dojść też do uszkodzenia serca przeszczepionego

przebieg

• subkliniczny

• piorunujący- zgon

• ostry

• przewlekły

objawy

• arytmie

• kołatanie serca

• niemiarowe bicie

• upośledzenie tolerancji wysiłku/ u niemowląt trudności w karmieniu

• osłabienie

• objawy paragrypowe

• objawy niewydolności krążenia

• bóle w klatce piersiowej

• wieńcowe

• osierdziowe

• uczucie duszności

• złe samopoczucie przedłużające się po infekcji górnych dróg oddechowych

• najczęściej chorują młodzi mężczyźni - 2-3 dekada życia

w badaniu

• głuche, ciche tony serca

• tachykardia

• arytmie

• rytm cwałowy

• gdy kardiomiopatia- szmer skurczowy MI

• niewydolność krążenia

• tachypnoe

laboratoryjnie

• wykładniki stanu zapalnego (leukocytoza, OB, CRP, seromukoid)

• wykładniki uszkodzenia mięśnia sercowego (CK-MB, troponina T i I, AspAT, AlAT i LDH)

• przeciwciała przeciwwirusowe, przeciw elementom mięśnia sercowego

• wykrywanie genomu wirusa (PCR)

EKG

• tachykaria

• zaburzenia przewodzenia i repolaryzacji (bloki a-v, zmiany odc ST i odwrócenie załamka T)

ECHO

• wzrost wymiaru późnorozkurczowego i późnoskurczowego, obniżona frakcja wyrzutu

• obecność skrzeplin

• płyn w worku osierdziowym

rezonans

• lokalizacja ognisk zapalnych

biopsja

• 3 wycinki z dojścia przez żyłę udową, w znieczuleniu ogólnym

• badania

• histopatologiczne

• immunohistochemiczne (wykrycie lim T)

• wirusologiczne (PCR)

• na podstawie badania histopatologiczngo ocena klasyfikacji Dallas (ocena indeksu limfocytarnego)

• aktywne (martwica kardiomiocytów, masy zapalne w tętniczkach, nacieki limfocytarne)

• graniczne (cechy procesu zapalnego nietypowe lub uszkodzenie kardiomiocytów niewidoczne w mikroskopie świetlnym)

leczenie

• bezwzględne leżenie

• leki: naparstnica, diuretyki, katecholaminy, ACEI, leki antyarytmiczne, antykoagulanty,)

• kontrapulsacja wewnątrzaortalna

• przeszczep serca

• immunosupresja- w faize późnej (zmniejsza martwicę)- prednizon i azatiopryna

• immunomodulecja- gammaglobuliny iv (może być już w fazie ostrej)

~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~

wskaźnik sercowo- płucny (największy wymiar poprzeczny mięśnia sercowego do największego wymiaru poprzecznego klatki piersiowej), oceniany na podstawie RTG

• < 0,55 u noworodków

• 0,52- niemowlęta

• 0,46- 0,48 u dzieci powyżej 1 rż

zespół Kartagenera

• odwrócenie trzewii (dekstrokardia)

• rozstrzenie oskrzeli

• zapalenie zatok przynosowych

• głuchota

• bezpłodność

- 1; 40 000

- wynik braku ruchu rzęsek

WRODZONE WADY SERCA ZE ZWĘŻENIEM DROGI ODPŁYWU

STENOZA PŁUCNA (PS)

• u dzieci > 1 rż 10- 15% ogółu wad wrodzonych

• postacie

• nadzastawkowa

• zastawkowa (80- 90%)

• podzastawkowe (10-20%)

• wielopoziomowa

• jako wada izolowana lub skojarzona z

• VSD

• przełożeniem wielkich pni tętniczych (TGA)

• ASD I

• ToF

• prawdopodobnie podłoże genetyczne, poligenowe

• często w zesp Noonan

• podział

	ze wzg na wielkość zwężenia	ze wzg na gradient ciśnień
łagodna	< 1 cm	< 50mmHg
umiarkowana	ok 1 cm	50 - 100 mmHg
ciężka	0,2- 0,4 cm	> 100 mmHg

• anatomia

• częściowe zrośnięcie płatków zastawek

• wytworzenie włóknisto- błoniastej przegrody

• dysplazja

• hipoplazja pierścienia

• utrudniony odpływ z PK do pnia płucnego → ↑ ciś skurczowego w PK → gradient ciś przez zastawkę pnia → koncentryczny przerost PK → upośledzenie podatności rozkurczowej → niewydolność PK

objawy kliniczne

• postać łagodna

• przez wiele lat bezobjawowa

• uczucie zmęczenia, znużenia, duszność → niewydolność PK

• postać umiarkowana

• objawy ok 6- 9 mieś życia

• takie jak w postaci ciężkiej lecz o mniejszym nasileniu

• ciężka

• omdlenia po wysiłku

• w badaniu: tętnienie żył szyjnych, tętnienie powiększonej PK, koci mruk wzdłuż lewego brzegu mostka

• zwężenie krytyczne

• objawy w 1-2 dniu życia

• stopniowo narastająca sinica

• kwasica metaboliczna

• w 2-3 mieś niewydolność krążenia

• tachypnoe i powiększenie wątroby → wskazania do operacji

zmiany osłuchowe

• charakterystyczne szerokie rozdwojenie II tonu, przy znacznym zwężeniu ściszenie II tonu

• szorstki szmer mezosystoliczny crescendo- decrescendo 4-6/6°, najgłośniejszy w polu osłuchiwania t płucnej ale słyszalny nad całą okolicą przedsercową, promieniujący do szyi i pleców

• ton wyrzucania po II tonie (klik nad t płucną)

EKG

• 70% bz

• prawogram, p- pulmonale

RTG

• sylwetka serca bz lub powiększenie PK i PP

• postenotyczne poszerzenie pnia lub tpłucnej

• ubogi rysunek naczyniowy płuc

• wskaźnik sercowo- płucny > 0,5, kardiomiopatia

rozpoznanie- echo

leczenie

• dzieci z ciś w PK < 50 mmHg nie wymagają leczenia operacyjnego

• leczenie operacyjne- przezskórna walwuloplastyka śródnaczyniowa lub angioplastyka balonowa

• monitorowanie skuteczności leczenia- echo i Doppler conajmniej 1 raz w roku (wada może powrócić)

• wskazania do leczenia operacyjnego

• szybkie narastanie niewydolności PK

• ciś w PK > 50 mmHg

STENOZA AORTALNA (AS)

• 2-6% wrodzonych wad serca

• 4x częściej u chłopców

• może występować rodzinnie

• jako wada izolowana lub skojarzona z CoA, PDA

• czasami z zaburzeniami metabolicznymi, zwłaszcza hiperkalcemią (zesp Wiliamsa)

• podział

• zastawkowe 75%

• nadzastawkowe

• podzastawkowe

• łagodne 20- 40 mmHg

• umiarkowane 40- 70 mmHg

• ciężkie > 100 mmHg

• anatomia

• nieprawidłowe wykształcenie płatków zastawki

• dysplazja zastawek

• hipoplazja pierścienia

• utrudniony odpływ krwi z LK →↑ ciś w LK → gradient ciś → przerost LK → spadek przepływu wieńcowego i rzutu serca

• postać łagodna przebiega bezobjawowo

• postać umiarkowana

• zawroty i bóle głowy

• zaburzenia widzenia

• omdlenia

• znużenie

• bóle wieńcowe (50%)

• zaburzenia rytmu → VF

• duszność

• obrzęk płuc

• zwężenie krytyczne

• bezpośrednio po urodzeniu narastająca sinica

• po kilku godzinach→ nasilenie niewydolności LK, zaburzenia rytmu, kwasica metaboliczna, hepatomegalia

• wymaga szybkiej interwencji chirurgicznej

badanie przedmiotowe

• asteniczna budowa, blada skóra

• tętno wolne, leniwe, twarde, słabo wypełnianemniejszenia amplitudy skurczowo- rozkurczowej

• uderzenie koniuszkowe unoszące, rozlane, przesunięte w lewo i ku dołowi

• koci mruk skurczowy nad podstawą serca

• osłuchowo

• szorstki szmer skurczowy crescendo- decrescendo w 2-3 międzyżebrzu prawym lub w punkcie Erba, promieniujący do pleców

• zaburzenia rytmu

• paradoksalne rozdwojenie II tonu lub pojedynczy

• ton wyrzucania, IV ton => niecharakterystyczne

powikłania:

• nagły zgon

• podostre IZW

• zwapnienie zastawek

• rozstrzeń i niewydolność mięśnia sercowego

• zgon w czasie zabiegu operacyjnego

rozpoznanie; Echo

EKG

• prawidłowe

• p- mitrale

• zaburzenia rytmu lub przewodzenia

RTG

• bz

• zaokrąglenie koniuszka

• powiększenie LK

• poszerzenie aorty wstępującej

• wzrost wskaźnika sercowo- płucnego > 0,5

• objawy zastoju w płucach

leczenie

• zachowawcze- objawowe (zapobieganie zaburzeniom rytmu serca)

• chirurgiczne

• przezskórna walwuloplastyka balonowa lub walwulotomia

• u większości konieczna jest reoperacja i wymiana zastawki

KOARKTACJA AORTY (CoA)

• ok 10% wrodzonych wad serca

• 2x częściej u chłopców

• u dziewcząt współistnieje z zesp Turnera

• podział

• ograniczona 0,2- 1 cm

• rozlana 7- 10 cm

• odosobniona lub skojarzona

1. przedprzewodowa (II typ hemodynamiczny, niemowlęcy)

2. pozaprzeponowa (I typ , dorosłych)

• typy

• włóknista (makroskopowo od zewnątrz aorta jest prawidłowa)

• przeponowy

• pierścieniowy

• klepsydrowaty

• hipoplastyczny

• II typ hemodynamiczny- w czasie życia płodowego wytwarza się krążenie oboczne dla dolnej połowy ciała

• Prowadzi do zmniejszenia dopływu krwi utlenowanej na obwodzie → przerost LK, a w typie II też przeciek prawo- lewy

objawy

• często bezobjawowo

• typowe dolegliwości w wieku szkolnym

• bóle i zawroty głowy

• krwawienia z nosa

• chromanie przestankowe

• ziębnięcie stóp

• dysproporcja pomiędzy rozwojem górnej i dolnej połowy ciała

• tętnienienaczyń szyjnych

• kołatanie serca

• rozwój fizyczny prawidłowy

• ciężkie zwężenie

• ciężki stan ogólny

• niewydolność krążenia

• duszność i sinica

• tachykardia

• brak tętna na kończynach dolnych

• nieleczona- zgon przed 6 mieś życia

przedmiotowo

• różnica ciśnień między kończynami górnymi i dolnymi

• między łopatkami tętnienie poszerzonych tt międzyżebrowych

• tętnienie naczyń żylnych

• dobrze wyczuwalne tętno na kończynach górnych, a na dolnych słabo wyczuwalne lub brak

• unoszące uderzenie koniuszkowe

• gdy zwężenie przed odejściem lewej t podobojczykowej → różnica ciśnień między kończynami górnymi

osłuchowo

• szmer rozkurczowy w 1- 3 międzyżebrzu lewym, promieniujący do szyi i pleców

• wzmocnienie II tonu

• wczesny ton wyrzucania

• 30%- szmer niedomykalności aortalnej

powikłania

• zaburzenia rytmu

• tętniaki, gł naczyń mózgowych → krwawienia wewnątrzmózgowe i podpajęczynówkowe

• wczesne zmiany miażdżycowe → NT

• IZW

• Tętniak rozwarstwiajacy aorty

• zapalenie ściany aorty lub zastawek aorty

RTG

• początkowy odcinek aorty zstępującej- przewężenie w kształcie cyfry 3

• ubytki kostne na dolnych brzegach żeber

• powiększenie LK

• poszerzenie lewej t podobojczykowej

EKG

• przerost LK

• zaburzenia rytmu serca

Echo i EKG nie dają rozpoznania- konieczne jest cewnikowanie serca

Leczenie chirurgiczne

• angioplastyka balonowa

• wycięcie zwężonego odcinka, wszycie łat lub protezy naczyniowej

~ ~ ~ ~ ~ ~

lokalizacja uderzenia koniuszkowego

- noworodek na prawo od IV m/żebrza lewego

- niemowlę: IV międzyżebrze lewe, w liniii środkowoobojczykowej

- dziecko do ok 5 rż- IV międzyżebrze lewe, przyśrodkowo od linii środkowoobojczykowej

wiek	oddech	tętno	ciśnienie tętnicze
wcześniak	40 - 60	100 - 130 - 180	80/45
noworodek	38 - 42	80 - 120 - 170	80/45
3 mż	30 - 35	80 - 120 - 160	90/55
6 mż	24 - 29	80 - 120 - 160	90/55
1 rż	23 - 24	80 - 120 - 160	90/55
5 rż	18 - 22	80 - 100 - 120	70 - 105 / 40 - 75
15 rż	16 - 18	60 - 75 - 90	85 - 130 / 50 - 85

 

Fizjologiczne zjawiska pojawiające się u dzieci, związane z pracą serca:

1. a)    rozdwojenie II tonu, wywołane opóźnieniem składowej płucnej, trwające 0,02 - 0,05 sek. i występujące u dzieci starszych. Jest związane z szybkim rozwojem klatki piersiowej i zwiększeniem się (-) ciśnienia w klatce piersiowej, co powoduje szybkie, zwiększone napełnianie się i fizjologiczne przeciążenie prawej komory. Na ogół nie stwierdza się go u niemowląt. Czas trwania fizjologicznego rozdwojenia II tonu zwiększa się na wdechu;

2. b)   fizjologiczne wzmożenie II tonu nad pniem płucnym;

3. c)    fizjologiczny III ton, wynikający z hiperkinetycznego krążenia u dzieci;

4. d)   fizjologiczna tachykardia;

5. e)    niewinne niemiarowości, np.:

•         nadkomorowe pobudzenia dodatkowe w okresie pokwitania,

•         okołozatokowe wędrowanie rozrusznika,

•         tzw. proste rozkojarzenie przedkomorowe - wskutek zwolnienia pracy węzła zatokowego rytm komór zostaje narzucony z węzła przedsionkowo - komorowego. Zjawisko to występuje u dzieci z dystonią neurowegetatywną, a niekiedy w dzieci z chorobami pasożytniczymi wskutek pobudzenia splotu słonecznego;

6. f)     niemiarowość oddechowa, wywołana zwiększonym powrotem żylnym na wdechu;

7. g)    skurcze dodatkowe, które mogą pojawiać się zwłaszcza w okresie dojrzewania;

8. h)    szmery niewinne (rozwojowe, przygodne) - drgania struktur serca wywołane przejściową dysharmonią w rozwoju. Dochodzi do nich wskutek turbulentnego przepływu krwi, wywołanego m.in. niedokładnym przyleganiem płatków zastawek lub dysproporcją pomiędzy średnicą naczyń a przepływem krwi; oraz wskutek drgań strun ścięgnistych. Szmery niewinne nasilają się przy gorączce i wysiłku. Przykłady:

•       szmer klasyczny. Jego przyczyna jest nieznana, prawdopodobnie są to drgania strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych. Jest słyszalny tuż po I tonie wzdłuż lewego brzegu mostka. Jest szmerem skurczowym (protomezosystolicznym), dość cichym, najlepiej słyszalnym w IV (punkt Erba) i V lewym międzyżebrzu przy mostku. Występuje najczęściej w wieku 7 - 10 lat. Różnicowanie: krążenie jest wydolne, szmer cichnie przy tachykardii (np. po obciążeniu). Jest głośniejszy w pozycji leżącej, w czasie wydechu;

•       szmer buczenia żylnego występuje z reguły w wieku 2 - 6 lat. Wysłuchiwalny jest w rozkurczu, w polach podobojczykowych (na wysokości szmeru maszynowego w PDA), po stronie prawej (szmer w PDA jest lewostronny). Związany jest z zaburzeniami przepływu krwi w żyłach szyjnych. Żyły dziecka są szerokie, workowate, wiotkie. Mogą się zaklinować, ucisnąć lub zagiąć w przestrzeni międzymięśniowej. Powoduje to powstanie szmeru, nasilającego się przy skręceniu w bok lub odgięciu głowy ku tyłowi. Ucisk po stronie szmeru powoduje jego zanik. Szmer jest słabo słyszalny w pozycji leżącej.

•       szmer tętnicy płucnej występuje bardzo często u dzieci w okresie dojrzewania, zwłaszcza u szczupłych, wysokich dziewcząt w okresie intensywnego wzrostu. Związany jest z opóźnieniem rozwoju pnia płucnego w stosunku do rozwoju prawej komory Jest to szmer skurczowy wyrzutowy, protomezosystoliczny, głośniejszy w pozycji leżącej i na wydechu;

•       szmer piszczącej lalki;

•       szmer brzęczącej struny Stilla przypomina szmer klasyczny. Jest szmerem skurczowym, krótkotrwałym, najlepiej słyszalnym w punkcie Erba;

•       skurczowy szmer wyrzutu lewej komory jest zbliżony do szmeru tętnicy płucnej, ale znacznie cichszy i rzadszy. Najlepiej jest słyszalny w II prawym międzyżebrzu przy mostku;

      szmer sercowo - płucny jest szmerem wynikającym z wypełniania się uciśniętych pod wpływem skurczów serca pęcherzyków płucnych. Występuje rzadko, jest niestały, a wysłuchać go można wzdłuż lewej krawędzi serca po przebudzeniu dziecka śpiącego na lewym boku.

---