Pediatria-wykłady 1-5
wykład 1
MEDYCYNA WIEKU ROZWOJOWEGO
Obejmuje swym zasięgiem dziecko od urodzenia do pełnej dojrzałości 0 - 18-19 lat
Rozwój pediatrii
Początek ambulatoryjnej opieki nad dzieckiem - rok 1769 - G. Amstrong, londyński lekarz otwiera pierwszą poradnię
1787 r. - poradnia dziecięca w Wiedniu założona przez J. Mastaliera
Rozwój szpitalnictwa dziecięcego
koniec XVIII w. Paryż - “ Hotel Dieu” - 1200 łóżek
1795 r. - pierwsze prawne wytyczne -Paryska Akademia Nauk:
oddzielenie dzieci od dorosłych
oddzielne sale dla każdej choroby zakaźnej
jedno łóżko dla jednego chorego
ograniczenie liczby łóżek na sali do 30
Rozwój pediatrii - wiek XIX
dominacja szkoły francuskiej, poszukiwanie odrębności wieku dziecięcego
1878 r. pierwszy podręcznik pediatrii - G. Gehardta
wydawanie naukowych czasopism pediatrycznych
Pediatria - medycyna wieku rozwojowego
Początek ambulatoryjnej opieki nad dzieckiem - rok 1769 - G. Amstrong, londyński lekarz otwiera pierwszą poradnię
1787 r. - poradnia dziecięca w Wiedniu założona przez J. Mastaliera
Rozwój pediatrii w Polsce
pierwszy szpital dziecięcy powstaje we Lwowie w 1845 r. - 12 łóżek
Kraków (1876) - 42 łóżka
Poznań (1877) - 12 łóżek
pierwszy podręcznik pediatrii - 1918 r. przetłumaczony z niemieckiego
1930 - pierwszy polski podręcznik - “Zarys pediatrii” Stanisława Bujaka
Początek ambulatoryjnej opieki nad dzieckiem - rok 1769 - G. Amstrong, londyński lekarz otwiera pierwszą poradnię
1787 r. - poradnia dziecięca w Wiedniu założona przez J. Mastaliera
Pediatria -medycyna wieku rozwojowego
PATOLOGIA
AUKSOLOGIA = NAUKA O ROZWOJU ONTOGENETYCZNYM (OSOBNICZYM)
Wzrastanie - zwiększanie wymiarów i masy ciała
Różnicowanie - morfologiczna specjalizacja narządowa
Dojrzewanie - doskonalenie funkcjonalne w ramach jednego organu i integracja narządów w jeden organizm
Okresy rozwoju onogenetycznego człowieka
I. Okres prenatalny (wewnątrzłonowy, śródmaciczny) - od zapłodnienia do urodzenia - 280 dni
II. Okres postnatalny (pourodzeniowy, pozamaciczny)
Okresy rozwoju onogenetycznego człowieka
Okres postnatalny (pourodzeniowy, pozamaciczny)
noworodkowy - pierwsze 28 dni życia
niemowlęcy -1 r.ż.
wczesnego dzieciństwa (poniemowlęcy) - 2-3 r.ż.
przedszkolny - 4-6 r.ż.
szkolny - 7-15 r.ż. : faza obojętnopłciowa faza dojrzewania płciowego
młodzieńczy - 16-20 lat
dojrzałości
starzenia
Okresy rozwoju postnatalnego (Wolański 1970)
I. Okres rozwoju progresywnego: anabolizm > katabolizmem
faza względnej bierności - do 5-7 m.ż.
faza ekspansji (opanowywanie własnego ciała i stabilizacja homeostazy wewnętrznej) - do 2,5-3 r.ż.
faza kontroli otoczenia z narastaniem aktywnej postawy w stosunku do środowiska - do 8-12 r.ż.
faza przygotowania do rozrodu - do 14-18 r.ż.
faza dorastanie do 20-25 r.ż.
II. Okres stabilizacji (pełnia życia): anabolizm=katabolizm - do 45 r.ż.
III. Okres starzenia się i starości: anabolizm<katabolizm - od 50 r.ż.
Okres prenatalny
I. Faza zarodkowa - do 8 tygodnia ciąży
II. Faza płodowa od 9 tygodnia do porodu 38-42 tygodnia ciąży
Okres prenatalny
Czynniki wzrostu płodu:
somotomedyny płodowe (IGF-1, IGF-2), wpływają na syntezę węglowodanów, występują we wszystkicj tkankach
płodowe hormony tarczycy
hormony przysadki (płodowy hGH)
nerwowy czynnik wzrostu (NGF)
epidermalny czynnik wzrostu (EGF)
czynnik transformujący wzrost (TGF-alfa i beta), wpływa na rozwąj naczyń, chrząstek i komórek nabłonka
Okres prenatalny
Czynniki wzrostu płodu:
czynniki wzrostu wiążące heparynę (HBGF) , wpływający na rozwój tkanek mezodermalnych
płytkowy czynnik wzrostu (PDGF), stymulujący wzrost łożyska
neuropeptydy regulujące stężenie Ca i Na oraz cAMP
Okres prenatalny
I. Faza zarodkowa - do 8 tygodnia ciąży
organogeneza
1 tydzień - podział komórkowy (bruzdkowanie)
2 tydzień - tworzenie listków zarodkowych: endodermy, egzodermy
3 tydzień tworzenie mezodermy
4 tydzień - tworzenie somitów
4 tydzień - 8 tydzień - tworzenie struktur organowych
. Zarodek 10g, dł. 2-3 cm
Okres prenatalny
I. Faza płodowa - do 9 tyg. - 38-42 tyg.
Gwałtowny rozwój wszystkich narządów i układów
Masa płodu:
12 tydz. - 25 g
28 tydz. - 1000 g
Pierwsze ruchy płodu: ok. 14 tydz.
Odruch chwytny - 17 tydz.
Odruch ssania - 24 tydz.
Odruch Moro - 25 tydz.
Okres noworodkowy - do 28 tyg. życia
Okres adaptacji narządów do pełnego podjęcia czynności w samodzielnym życiu dziecka po urodzeniu
Noworodek donoszony (38-42 tydz. życia)
długość 50-52 cm
masa ciała 3,0 - 3,5 kg
długość ciemieniowo-siedzeniowa 35 cm
obwód głowy - 34-36 cm (1-2 cm większy niż obwód klatki piersiowej)
proporcje ciała: duża głowa, krótkie kończyny, środek ciężkości powyżej pępka (dorosły-spojenie łonowe)
Noworodek eutroficzny - prawidłowa masa ciała w stosunku do wieku ciążowego
Noworodek hipertroficzny - masa ciała za duża w stosunku do wieku ciążowego
Noworodek hipotroficzny - mała masa w stosunku do wieku płodowego (noworodki z opóźnieniem wewnątrzmacicznego wzrastania, IUGR)
Wcześniak < 38 tydz. ciąży
Noworodek przenoszony > 42 tydz. ciąży
Metody oceny rozwoju fizycznego
Metoda statyczna - w jednym dniu badamy całą populację - pozwala na ocenę wartości średnich i określenie stopnia akceleracji rozwoju
Metoda dynamiczna - śledzenie przebiegu rozwoju indywidualnego dziecka
Metody oceny rozwoju fizycznego
Tabele norm
Średnie wartości z odchyleniem
Najczęściej masa ciała i długość, rzadziej obwód głowy i klatki piersiowej
Aktualizacja tabel co 10-15 lat -akceleracja rozwoju
Różnice środowiskowe (miasto, wieś)
Siatki centylowe
Centyl - to częstość występowania danej cechy w populacji
Graficzna forma przedstawiania rozwoju, najczęściej Masa ciała
Długość/wysokość
Siatki centylowe
Krzywe centylowe 3 i 97 - dolna i górna granica normy, w tym przedziale mieści się 95,5% badanych dzieci !!!!
3-10 centyl
90-97 centyl
Jak często badamy dziecko ?
W pierwszym roku życia co miesiąc !!!
Bilanse zdrowia dzieci zdrowych:
2-latka,
4-latka,
10-latka,
14-latka,
18-latka
Trend sekularny = tendencja przemian
Akceleracja rozwoju = przyśpieszenie rozwoju, zjawisko obserwowane od ok. 150 lat
przyśpieszenie rozwoju fizycznego i dojrzewania płciowego
zmiany proporcji ciała (wydłużanie kończyn dolnych, długość stopy)
późniejsze występowanie procesów inwolucyjnych, czyli wydłużenie biologicznej potencji gatunku
Przyczyny akceleracji rozwoju
Postęp cywilizacyjno-technologiczny
Proces urbaniacji
Bardziej racjonalne żywienie (wzrost spożycia białka)
Zwiększone nasłonecznienie (wit. D)
Mieszanie się populacji (heterozja) - wymiana genów
Okres niemowlęcy - do 12 miesiąca życia
Faza najintensywniejszego wzrostu somatycznego i motorycznego w życiu zewnątrzłonowym.
Rozwój fizyczny:
wzrost długości ciała o 25 cm
wzrost masy ciała o 6-7 kg - masa podwojona ok. 5 m-ca, potrojona.ok. 12 m-ca
Przyrosty miesięczne
1-m-c- 600 g (fizjologiczny spadek masy ciała noworodka do 10% masy ciała)
następne miesiące - 800 -900 g
Okres niemowlęcy
Przyrosty miesięczne
1-m-c- 600 g (fizjologiczny spadek masy ciała noworodka do 10% masy ciała)
następne miesiące - 800 -900 g
6 m-c -pierwsze zęby mleczne (dziewczynki szybciej)
12-m-cy - ok. 6 zębów
Rozwój psychoruchowy
Rozwój psychiczny - wieloetapowy proces doprowadzający do
dojrzałości psychicznej. U małych dzieci procesy poznawcze i
emocjonalne związane są silnie z rozwojem procesów ruchowych -
dlatego mówimy o rozwoju psychoruchowym.
Okres niemowlęcy
W 1-szym roku dochodzi do:
Pionizacji: 2 m-c unosi głowę, w pozycji siedzącej trzyma prosto
3 m-c leżąc na brzuchu trzyma głowę przez ok. 1 min.
5-6 m-c siada, opiera się na wyprostowanych rączkach
7 m-c- zmienia pozycję ciała
7-8 siada
9 samodzielnie siedzi
ok. 9 m-ca postawa pionowa
10-11 m-c - pewnie stoi
Lokomocji: 5 m-c przewraca się z brzucha na plecy
8-9 pełza
10-11 raczkuje
11-12 pierwsze kroki
Manipulacji: 3 m-ce- chwyta grzechotę, potrząsa (odruch chwytny)
5-m-c wodzi oczyma za grzechotną, wyciąga rączki, ale nie umie chwycić
6 m-cy - chwyta zabawkę, przekłada z ręki do ręki
7-mc- bawi się swoimi nogami
10 m-c -chwyta drobne przedmioty kciukiem i palcem wskazującym (chwyt pensetowy)
Rozwój mowy
Okres niemowlęcy
2 m-c - wydaje pojedyncze samogłoski
Gurzenie- gruchanie od 3 m-ca, od 4 m-ca zmiana tonacji głosu
Gaworzenie - od 6 m-ca, powtarzanie tych samych sylab
Pojedyncze wyrazy - od 9 m-ca (pa-pa-, ma-ma)
12 m-cy - rozumie treść prostych zdań, wymawia dwusylabowe wyrazy za zrozumieniem, używa sensowne wyrazy dziecięce (hau-hau, kwa-kwa)
2 rok
Intensywny rozwój mowy, tzw. język własny dziecka, poszerza się zakres rozumianych pojęć
3 rok
Wyraża się poprawnie i gramatycznie
Okres wczesnego dzieciństwa 2-3 rok
Tempo wzrostu maleje:
Wysokość - 12 cm w drugi roku życia, 8 cm w 3 roku życia
Koniec wyrzynania zębów mlecznych
Zarastanie ciemiączek:
ciemiączko przednie zarasta 14-18 m-c
ciemiączko tylne - 4-6 m-c
Proporcje ciała ulegają zmianie: nadmierna kyfoza szyjna i lordoza lędźwiowa, płaskie stopy to norma
13-15 m-c - chodzenie bez pomocy
15 m-c trzymane za rękę wchodzi po schodach
Intensywny rozwój mowy (szybszy u dziewczynek)
Pobudliwość ruchowa, brak koncentracji uwagi, szybkie męczenie się, szybka regeneracja
3 lata - naśladuje zachowania dorosłych, ma pełną kontrolę nad zwieraczami, czytanie !!!!
Okres przedszkolny
Zwolnienie tempa rozwoju
Brak biologicznej granicy między okresami wczesnego dzieciństwa a przedszkolnym
Indywidualny tor rozwoju ( w Polsce dzieci miejskie ok.. 3 cm wyższe niż wiejskie)
4- rok- wzrost mineralizacji kości
6 rok - wymiana zębów mlecznych na stałe
5 rok - wzmocnienie więzadeł kostno-stawowych stopy - kształtowanie wydrążeń
Dominacja półkul -prawa lub lewa
Okres szkolny
Młodszy wiek szkolny - tzw. grzeczne dzieci, przed pokwitaniem płciowym, wiek obojętnopłciowy
Koniec tego okresu -
u dziewcząt menarche = pierwsza miesiączka,
u chłopców - trudny do określenia - pierwsza polucja
Okres dojrzewania płciowego:
Dziewczynki - 8-16 lat
Chłopcy - 10-17 lat
Dojrzewanie płciowe dziewcząt
Dziewczęta: dojrzewanie związane z produkcją hormonów płciowych: hormonu luteotropowego, estrogenów,
Okres ten poprzedza tzw. pokwitaniowy skok wysokości - pok. 6-12 m-c przed okresem dojrzewania płciowego - przyrost wysokości ok. 8-10 cm
Pierwszy objaw to powiększenie gruczołów piersiowych, tzw. stadium pączka - M2
Stopniowy rozwój piersi do stadium M5 (trwa śr. 5 lat), często dysproporcje w rozwoju piersi (jedno stadium -norma)
Wzrost tkanki tłuszczowej z typowym rozmieszczeniem: pośladki, biodra, piersi
Pojawienie się owłosienia łonowego (stadium P2), rozwój trwa ok. 2 lata (P5)
Menarche - pojawia się w zaawansowanym rozwoju piersi (M3-M4), wiek kostny 13-14 lat. Silna korelacja z wiekiem kostnym. Pierwsze 1,5- 2 lat miesiączki mogą być nieregularne, bolesne, obfite
Koniec wzrostu dziewcząt ok.. 16 r. ż. - zarastanie nasad kości długich z trzonami
Dojrzewanie płciowe chłopców
Dojrzewanie związane z produkcją hormonów płciowych: testosteron
Pierwsze objawy to powiększenie jąder - rozwój jąder trwa ok. 6 lat
Pokwitaniowy skok wysokości - większy niż u dziewcząt, trwa kilka lat, , szczyt przypada na 13,5-14 lat, kiedy rozwój narządów płciowych i owłosienia łonowego jest już zaawansowany, może przekrocz 12 cm/rok
Poszerzenie barków i klatki piersiowej
2 lata po rozpoczęciu rozwoju jąder i owłosienia łonowego, pojawia się owłosienie pachowe, zarost na twarzy
Mutacja - szybki wzrost chrząstki tarczowatej krtani, wydłużenie strun głosowych
Duża indywidualność !!!!
Okres dojrzewania
Okres przekszałcania psychiki:
Samodzielność myślenia
Kształtowanie poczucia tożsamości, normy, systemu wartości
Nadrzędne potrzeby: poznawcze, kontaktu emocjonalnego, sensu życia, autonomii, potrzeba seksualna
Okres młodzieńczy - 18 lat
Zakończenie rozwoju fizycznego
Psychika - niektórzy nigdy nie dojrzewają !!!!!!!!!!!!!!
NOWORODEK wykład.-3
Termin porodu
Reguła Negelego ostatnia miesiączka - 3 m-ce+ 7 dni plus 1rok
Okres noworodkowy - do 28 tyg. życia
Okres adaptacji narządów do pełnego podjęcia czynności w samodzielnym życiu dziecka po urodzeniu
Zmiany adaptacyjne po urodzeniu
Zaciśnięcie pępowiny Crozprężenie płuc C zmiana krążenia płodowego
płuca płodu wypełnione są płynem płucnym, po porodzie wchłania się on do mikrokrążenia (w 90%) i jest wyciśnięty w czasie porodu naturalnego
pierwszy oddech: zmiana ciśnienia śródpłucnego z -40 cm H2O do +40 cmH2O, produkcji surfaktantu
Krążenie krwi
Układ krążenia
Wymiana gazowa u płodu C łożysko
Krew utlenowana dostaje się przez łożysko do żył pępowinowych i żyły głównej ® prawy przedsionek ®otwór owalny do lewej połowy serca
prawa komora ® przewód tętniczy 88% krwi (omija krążenie płucne) ®aorta ®tętnice szyjne ®mózg i serce (naczynia wieńcowe)
Zaciśnięcie pępowiny ®wzrost oporu naczyniowego systemowego ® odwrócenie przecieku krwi przez przewód tętniczy i otwór owalny ® przewód tętniczy obkurcza się
Zmiany adaptacyjne w płucach i krążeniu
usunięcie płynu płucnego
sekrecja surfaktantu
obniżenie płucnego oporu naczyniowego
wzrost ciśnienia krwi w krążeniu systemowym
zamknięcie 2 miejsc przecieku: otworu owalnego i przewodu tętniczego
wzrost płucnego przepływu naczyniowego
Regulacja ciepłoty ciała
Gwałtowna utrata ciepła po porodzie (duża powierzchnia ciała w stosunku do masy)
Zarówno oziębienie, jak i przegrzanie noworodka to stres termiczny !!
Kliniczne następstwa oziębienia
Niedotlenienie
Kwasica mleczanowa
Gwałtowne wyczerpanie zapasów glikogenu
Hipoglikemia
WPŁYW PRZEGRZANIA (HIPERTERMII)
ROZSZERZENIE NACZYŃ KRWIONOŚNYCH
UTRATA CIEPŁA
Zapobieganie utracie ciepła
Po porodzie wysuszenie skóry ciepłą pieluszką
Wszystkie czynności wykonywane pod promiennikiem ciepła
Temperatura na oddziale noworodkowym -24 C
Stan noworodka w pierwszych godzinach życia
Układ oddechowy - czas wystąpienia pierwszego oddechu - po 30 sek. do 2 min., często z krzykiem, pierwsza godz. -oddechy płytkie, szybkie, potem pogłębiają się i stają się miarowe; oddechy nierytmiczne, przyśpieszone, zwolnione- patologia u noworodka donoszonego
Układ krążenia - do 4 min. Przyśpieszona akcja serca do 180/min., potem ustalenie na poziomie -140/min., zwolnienie <100/min -patologia
obwodowa sinica- utrzymanie do 2-3 godz.
Układ nerwowy - napięcia zginaczy po pierwszym oddechu, 30-60 min. po urodzeniu- brak snu, potem sen fizjologiczny, brak snu-patologia
Ocena stanu noworodka
Ocena w 1 i 5 minucie po narodzeniu wg skali Virginii Apgar:
stan dobry - 8-10 pkt
stan średni - 4-7 pkt
stan ciężki - 0-3 pkt
Częstość oddechów /min u noworodka
Noworodek donoszony (38-42 tydz. życia)
długość 50-60 cm
masa ciała 3,0 - 3,5 kg
długość ciemieniowo-siedzeniowa 35 cm
obwód głowy - 34-36 cm (1-2 cm większy niż obwód klatki piersiowej)
proporcje ciała: duża głowa, krótkie kończyny, środek ciężkości powyżej pępka (dorosły-spojenie łonowe)
Fizjologiczne stany przejściowe
Spadek masy ciała
Rumień skórny
Żółtaczka fizjologiczna
Gorączka przejściowa - bez objawów odwodnienia
Kryza płciowa -spadek poziomu hormonów płciowych
Stolce przejściowe
Fizjologiczny spadek masy ciała
Po porodzie nadmiar wody w przestrzeni pozanaczyniowej ® sekrecja w ciągu pierwszych 5-6 dni ® fizjologiczne obniżenie masy ciała o 5-10% całkowitej masy ciała
Rumień fizjologiczny
Zaczerwieniona skóra spowodowana rozszerzeniem naczyń, max. 1-2 doba
Stolce przejściowe
Smółka - zawartość jelitowa płodu, powstaje ok. 4 m-ca życia płodowego, jest to pierwszy stolec
Od 4-10 dnia- stolce przejściowe 10-12, a nawet 14/dobę, płynne, wyglądają jak stolce biegunkowe, stan dziecka dobry, brak objawów odwodnienia
Kryza płciowa
Rozwój płodu pod wpływem hormonów (estrogeny, progesteron, gonadotropiny łożyskowe) - poród spadek poziomu tych hormonów
Żółtaczka (icterus) okresu noworodkowego
Zależy od stężenia bilirubiny w surowicy krwi
żółtaczka = hiperbilirubinemia
wolna bilirubina (pośrednia, tj. rozpuszczalna w tłuszczach) wiąże się w wątrobie z kwasem glukuronowym tworząc bilirubinę związaną, czyli bezpośrednią, rozpuszczalną w wodzie, która jest wydalana do przewodu pokarmowego przez przewody żółciowe
żółtaczka okresu noworodkowego
Fizjologiczna Patologiczna
Przyczyny żółtaczki patologicznej
żółtaczki hemolityczne (konflikt serologiczny Rh lub ABO, wrodzone defekty krwinek czerwonych)
żółtaczki niehemolityczne (wady wrodzone przewodów żółciowych, defekty enzymatyczne, zapalenia wątroby)
Powikłania żółtaczki
Hiperbilirubinemia powoduje żółtaczkę jąder podkorowych - kernicterus
U noworodka - apatia, hipotonia, osłabienie odruchow, w zaawansowanej postaci - drgawki, zaburzenia oddychania, śpiączka
Późne powikłania - trwałe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) pod postacią mózgowego porażenia dzieciecego, podaczki, niedorozwoju umysłowego, charakteropatii
Stany zagrożenia życia noworodka
Niedotlenienie = zamartwica
może wystąpić:
w czasie ciąży,
podczas porodu
bezpośrednio po narodzinach
Przyczyny niedotlenienia = zamartwicy noworodków
Ze strony matki:
schorzenia układu oddechowego (zapalenia płuc, gruźlica, astma)
choroby serca: niewydolność serca
choroby nerek
nadciśnienie, cukrzyca, zatrucie ciążowe
Ze strony popłodu:
łożysko przodujące, skurcze macicy, ucisk na pępowinę, wypadnięcie pępowiny, przedwczesne odpłynięcie wód płodowych
Zależne od plodu:
infekcje płodu, wady wrodzone, konflikt serologiczny, skrwawienie płodu
Patologiczny poród:
przedłużenie porodu
Kryteria rozpoznania niedotlenienia
Punktacja w skali Apgar - 0-3 powyżej 5 minuty życia
Kryteria biochemiczne - ocena parametrów równowagi kwasowo-zasadowej - ciężka kwasica (pH<7,0 we krwi pępowinowej)
Objawy neurologiczne tuż po urodzeniu: drgawki, śpiączka, hipotonia)
Biochemiczne kryteria niedotlenienia
¯ ciśnienia O2 (hipoksemia) w krwi
¯ ciśnienia O2 w tkankach (hipoksja)
ciśnienia CO2
¯ pH - kwasica
stężenia kwasu mlekowego we krwi -spalanie glukozy beztlenowe (glikoliza beztlenowa)
Następstwa niedotlenienia
Wielonarządowe zaburzenia - trwałe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, które objawia się w późniejszym życiu:
-mózgowe porażenie dziecięce
-opóźniony rozwój umysłowy
-upośledzenie narządu słuchu i wzroku
-padaczki
3-5/1000 noworodków donoszonych
60% wcześniaków
Resuscytacja
Zespół czynności mający na celu przywrócenie prawidłowych funkcji mózgu i innych narządów
6% noworodków donoszonych wymaga resuscytacji
80% wcześniaków
Etapy resuscytacji
Czynności wstępne:
ochrona noworodka przed oziębieniem
oczyszczenie górnych dróg oddechowych
stymulacja mechaniczna skory w celu pobudzenia oddychania
Zapewnienie wentylacji płucnej:
Za pomocą worka samorozprężającego i maski twarzowej lub
Po intubacji dotchawiczej -wentylacja kontrolowana
Stymulacja serca (bradykardia < 80/min)
pośredni masaż serca
Leczenie farmakologiczne: adrenalina, nalokson, wodorowęglan sodu, płyny wypełniające łożysko
Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu (IUGR) ® noworodki z niedoborem masy ciała
proporcjonalne zahamowanie wzrostu = proporcjonalne opóźnienie masy ciała, długości i obwodu głowy : przyczyny genetyczne, zakażenia wewnątrzmaciczne
nieproporcjonalne = hipotroficzne zahamowanie wzrostu (hipotrofia wewnątrzmaciczna): przyczyny - niedożywienie matki, używki (alkohol, narkotyki, nikotyna), uszkodzenie łożyska
Zakażenia noworodka
Zakażenia z grupy TORCH (toxoplazmoza, różyczka, cytomegalia, herpes) w czasie organogenezy stanowi ryzyko powstawania wad rozwojowych
Toxoplazmoza - pierwotniakowa choroba odzwierzęca (koty)
Objawy zespołu TORCH: wodogłowie, małogłowie z obecnością zwapnień śródczaszkowych, wady oczu (małoocze, zaćma), uszkodzenie ucha wewnętrznego (głuchota, głownie różyczka), wady serca
Żywienie dzieci zdrowych -wykł-4
prawidłowe żywienia zapewnia dziecku dobry stan zdrowia i jest najwłaściwszym rodzajem profilaktyki
żywność powinna być odpowiednio dobrana pod względem jakości i ilości
żywność powinna zapewnić prawidłowe wzrastanie, zapobiegać niedoborom i chronić przed chorobami cywilizacyjnymi (choroby układu krążenie, alergiczne, metaboliczne i nowotworowe)
indywidualne zapotrzebowanie zależne od predyspozycji genetycznych
Zapotrzebowanie energetyczne
Wykorzystanie energii dostarczonej z pożywieniem:
podstawowa przemiana materii - 50%
procesy wzrastania - ok.12%
aktywność fizyczna - ok. 25%
procesy termoregulacji, trawienia
Zapotrzebowanie energetyczne jest różne w zależności od wieku -zalecane obniżenie wskaźnika zapotrzebowania energetycznego
0-6 m-cy -108 kcal/kg mc/dobę
6-12 mcy - 96 kcal/
1-3 lata - 86-100 kcal
4-6 lat - 80 kcal
7-9 lat - 70-80 kcal
10 lat - ok. 50 kcal
Podstawowe składniki odżywcze (g/kg/dobę)
Podstawowe składniki odżywcze
Białka - pochodzenia roślinnego i zwierzęcego
Węglowodany:
cukry proste: glukoza (brak w pożywieniu), fruktoza (owoce, warzywa i miód), galaktoza (część laktozy), mannoza (warzywa)
dwucukry: sacharoza, laktoza, maltoza
cukry złożone: glikogen, skrobia, celuloza
Tłuszcze
Kwasy tłuszczowe
Triglicerole: stałe (tłuszcze), płynne (oleje)
Fosfolipidy
Sterole -choresterol
Woda - 2/3 masy doroslego i ¾ noworodka
Witaminy
Rozpuszcalne w tłuszczach (ADEK)
Rozpuszczalne w wodzie (wit.C, Wit. B1, 6, 12, 15, wit.H, kwas pantotenowy, kwas foliowy, wit. PP
Makroelementy (Ca, Mg, K, Na, P, S, Cl, Fe, I, Co) i mikroelementy (F, Zn, Cu, Mn, Se, Si, Ni. Al., Cr, Br, Mo)
Karmienie niemowląt
Karmienie naturalne
najbardziej fizjologiczne i optymalne pożywienie dla niemowląt urodzonych po 31 tygodniu ciąży z masą ciała > 1500 g zarówno pod względem energetycznym, jak i odżywczym
noworodki z masą ciała<1500g pokarm kobiecy wzbogacony podażą: białka, Ca, P, Na i witamin
Karmienie sztuczne
Przeciwskazania do karmienia piersią
Ze strony matki:
Zakażenie HIV (ale nie HBV)
Stosowanie niektórych leków (barbiturany, leki p/wirusowe, cytostatyków)
Czynna gruźlica
Ze strony dziecka
Galaktozemia
Fenyloketonuria
Choroba syropu klonowego
Wrodzona nietolerancja laktozy
Brak odruchu ssania (względne - pokarm matki podawany sondą)
Karmienie noworodka
Bezpośrednio po porodzie - ułożenie na brzuchu matki ® pokarm matki
Rodzaje pokarmu kobiecego:
Siara (colostrum) 1-5 dni laktacji (wysoka zawartość białka i sIgA)
Mleko przejściowe 6-15 dni (nadal wysoka zawartość białka)
Mleko dojrzałe >15 dni (niższa zawartość białka, wyższa tłuszczu)
Pokarm kobiecy a mleko krowie (100 ml)
Pokarm kobiecy a mleko krowie
Model żywienia niemowląt karmionych piersią
(Instytut Matki i Dziecka, aktualny do 2007 roku)
Rodzaje pożywienia przy karmieniu naturalnym
0-6 m-cy - jedynie pokarm matki + witamina D3 400-800 j od 3 tygodnia życia (wcześniaki 1000 j od 2 tygodnia)
Od 5-6 m-ca jarzyny - marchew, ziemniaki, owoce - jabłka, maliny, morele, brzoskwinie,
inne owoce np. cytrusy, truskawki - dopiero po 12 m. ż.
Od 6 m-ca mięso -drób, cielęcina
Od 7 m-ca żółtko -(kwas arachidonowy, sterole)
Od 2008 roku -
wprowadzamy gluten 5g/dobę (1 płaska łyżeczka), tj. 2-3g/100 ml zupy mąki pszennej lub krupczatki) od 5 miesiąca życia, nie później niż w 6-tym m-cu życia
mięso na zmianę z rybą (1-2 razy w tygodniu)
Zalety karmienia piersią
Optymalne dostarczanie energii i składników odżywczych
Dostarczenie składników odpornościowych
Zmniejszenie ryzyka alergii i rozwoju chorób cywilizacyjnych
Korzystny wpływ na rozwój psychomotoryczny i emocjonalny (matki i dziecka)
Korzystny wpływ na kolonizację jelita bakteriami jelitowymi (działa jako prebiotyk, rozwój bakterii Bifidobacterium)
Korzystny wpływ na zdrowie kobiet (zmniejszenie ryzyka raka piersi i jajników)
Jest wygodne, tanie, proste i szybkie -oszczędza czas i pieniądze (również podatników)
Karmienie sztuczne niemowląt zdrowych
Mieszanki mleczne (mleko modyfikowane)
Wzorzec - mleko kobiece
Przygotowywane na bazie mleka krowiego
Mieszanki dla niemowląt do 5 m.ż, od 2008 r. do 6 m-ca - mieszanki (mleka) początkowe
Mieszanki dla niemowląt od 6 m.ż., od 2008 r. od 7 m-ca - mieszanki (mleka) następne
Karmienie noworodka
Regula Finkelstaina - do 2 tygodnia życia
X=(n-1)x10, gdzie X to ilość pokarmu w ml
1 doba - 10 ml
2 doba - 20 ml…….
Reguła Feera-Szkarina >2 tygodni
2 miesięczne dziecko - 800 ml
Poniżej 2 m-cy na każdy tydzień 50 ml mniej
X=800-(50xt)
Powyżej 2 m-cy na każdy tydzień 50 ml więcej
X=800+(50xt)
Np.
1m 2 tygodnie, ile powinno zjadac na posilek
Iloscc na dobe=800-(50x2)-=800-100=700 ml
Na posilek 700:7=100 ml
Mleko początkowe: Bebiko 1, Bebilon 1, Nan 1, Humana 1
Mleko następne: Bebiko2, Bebiko 2R, Bebiko 2GR, Bebilon2, Nan2, Nan 2R, Humana2
Mleko dla dzieci >1 roku życia: Bebiko3, Bebiko3R, Bebilon 3, Nan3
Kolejność wprowadzania produktów do diety niemowląt
Żywienie dzieci w okresie wczesnego dzieciństwa i wieku przedszkolnym
Stopniowe przejście na dietę dorosłych
Do końca 2 r.ż. Nie ograniczamy tłuszczu zwierzęcego (masła) i cholesterolu - wpływ na rozwój OUN
>2 r.ż. stopniowe zwiększanie udziału olejów roślinnych
Skłonność do nadwagi - regulacja dietą i aktywnością fizyczną - konsultacja ze specjalistą
3-5 posiłków dziennie, unikanie dajadania między posiłkami
Wyrabianie nawyków żywieniowych (nie jeść przed telewizorem !)
Unikanie produktow wysoko przetworzonych i rozdrabniania pokarmów (miksowania)
Proporcje bialka roślinnego do zwierzęcego 1:2
Źródło cukrów prostych - owoce i warzywa, unikanie słodyczy i cukru
Unikanie napojów gazowanych
Dziecko 2-letnie:
Samodzielnie zjada zróżnicowany posiłek
Żywienie dzieci w wieku szkolnym
Tendencja do ograniczeń energetycznych (moda na smukłą sylwetkę)
Podstawy racjonalnego żywienia
Urozmaicenie
Umiar
Unikanie nadmiaru cukru i soli
Uregulowanie (posilki o stałej porze)
Model zalecanego żywienia
Leczenie żywieniowe - stosowanie diet
Rodzaje diet
Dieta lekkostrawna -zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego, choroby gorączkowe
Dieta bogatobiałkowa - zespół nerczycowy, cukrzyca, mukowiscydoza, nadczynność tarczycy
Dieta ubogobiałkowa - choroby wątroby i nerek
Dieta ubogotłuszczowa - przewlekle zapalenie trzustki, choroby pęcherzyka żółciowego
Dieta ubogowęglowodanowa - cukrzyca
Dieta ubogoenergetyczna - otyłość
Dieta oszczędzająca - ogranicza błonnik i substancje pobudzające wydzielanie soku żołądkowego - przewlekle zapalenia żołądka i jelit
Dieta modyfikująca składniki mineralne
Ubogosodowa - nadciśnienie, niewydolność krążęnia i nerek
Bogatopotasowa - leczenie moczopędne, niewydolność krążenia i nerek
Dieta modyfikująca konsystencję (płynna, papkowata) - po zabiegach chirurgicznych
Diety specjalne (eliminacyjne)
Diety eliminacyjne
Bezglutenowa - celiakia
Hipoalergiczna - alergia, profilaktyka alergii
Bezlaktozowa /ubogolaktozowa - galaktozemia/nietolerancja laktozy
Niskofenyloalaninowa - fenyloketonuria
CHOROBY PRZEWODU POKARMOWEGO, WĄTROBY I TRZUSTKI - wykład 5
Czynności układu pokarmowego
Trawienie i wchłanianie, w wyniku czego dostarczane są składniki pokarmowe dla wytwarzania energii, rozwoju , aktywności itd.
Obrona przed wnikaniem przez barierę jelitową i wątrobową antygenów pokarmowych i toksyn
Wydalanie niestrawionych resztek pokarmowych
Czynność endokrynna regulująca pracę układu pokarmowego oraz pośrednio wpływająca na metabolizm ogolnoustrojowy
Objawy zaburzeń funkcji przewodu pokarmowego
Wymioty
Biegunka
Zaparcia
Bóle brzucha
Żółtaczka
Encefalopatia (śpiączka)
Krew w stolcu i wymiotach
Wodobrzusze
Objawy ogólne: apatia, jadłowstręt, stany podgorączkowe, chudnięcie
Ostra biegunka
Definicja:
Jest to stan utrzymujący się nie dłużej niż 10 dni, w którym niemowlę karmione sztucznie oddaje 3 lub więcej stolców/24h lub jeden tzw. stolec patologiczny, czyli zawierający śluz, krew lub ropę
Niemowlę karmione piersią - stolce są częstsze i luźniejsze
Przyczyny biegunek ostrych
Zakażenia wirusowe (40-50% -rotawirusy)
Zakażenia bakteryjne (Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni, Escherichia coli, Yersinia enterocolitica, Clostridium deficile, Staphylococcus aureus)
Zakażenia pasożytnicze (Gardia lamblia)
Zatrucia pokarmowe, błędy dietetyczne
Leki (antybiotyki, środki przeczyszczające)
Biegunki rotawirusowe
Patogeneza:
Wirus uszkadza dojrzałe ® enterocyty obniżone ® działanie disacharydaz (laktazy) ® upośledzenie wchłaniania glukozy i Na
Toksyna wirusowa wywołuje sekrecję elektrolitów i wody do światła jelita
Objawy:
Przebieg biegunki łagodny, stolce wodniste, współwystępuje infekcja górnych dróg oddechowych (20-40%) i wymioty (90%)
Zasady postępowania
Wywiad -czas trwania, obecność krwi, otoczenie
Ocena stopnia odwodnienia !!!
Decyzja co do leczenia w warunkach domowych (odwodnienie lekkie i umiarkowane) lub szpitalnych (odwodnienie ciężkie)
Ocena stopnia odwodnienia
Postępowanie
W odwodnieniu lekkim i umiarkowanym - nawadnianie płynami doustnymi, nie ma znaczenia, czy odwodnienie jest hipo- izo- czy hiperosmotyczne - nawodnienie doustne jest skuteczne niezależnie od stężenia Na w surowicy
U niemowląt karmionych piersią - kontynuowanie karmienia naturalnego niezależnie od rodzaju nawodnienia
U karmionych sztucznie - odstawienie pokarmu na 4 h i nawadnianie doustne, realimentację należy rozpocząć po 4 h, mieszanką, którą podawano przed biegunką
U niemowląt niedożywionych, u których biegunka nie ustępuje w ciągu kilku dni - stosowanie mieszanek hipoalergicznych lub bezlaktozowych (alergia na białka mleka krowiego, nietolerancja laktozy)
Nawadnianie doustne
Mechanizm sprzężonego aktywnego transportu Na i glukozy w jelicie wraz z biernym wchłanianiem wody
Płyny nawadniające muszą ściśle określone stężenie Na i glukozy:
Na - 60 mmol/l, glukoza -20-30 g/l
Zbyt wysokie stężenie Na powoduje hipernatremię, a glukozy biegunkę osmotyczną, zbyt niskie - brak dostatecznego wchłaniania Na i wody
Nawadnianie doustne
Gastrolit, Floridal (z probiotykiem) - podstawowy doustny płyn nawadniający stosowany w profilaktyce i leczeniu odwodnienia
W pierwszych 4 h - 50-100 ml/kg m.c. odwodnienie II stopnia (umiarkowane), 30-50 ml/kg m.c. odwodnienie I stopnia (lekkie)
W następnych godzinach ok. 100 ml/kg m.c./24 h
Leczenie podtrzymujące - po każdym oddanym stolcu - 10-20 ml/kg m.c.
Należy oceniać diurezę (ilość oddanego moczu) - prawidłowe wydalanie moczu - 2 ml/kg m.c./ godz.
„
Nawadnianie doustne
„Domowy” płyn nawadniający - NaCl - 0,9 g, sacharoza (cukier) - 4g do 200 ml wody, płyn nie może być bardziej słony niż łzy
Dawniej stosowano marchwiankę (niestandartyzowana, wahania elektrolitów, duża zawartość azotynów i azotanów)
Uzupełnienie nawadniania doustnego:
Ryż na wodzie
Wskazania do nawadniania dożylnego
Biegunka o ciężkim przebiegu
Ciężkie odwodnienie
Uporczywe wymioty
Niemożność lub odmowa picia
Złe wchłanianie glukozy
Niewłaściwe podawanie i/lub przygotowanie płynów
Wskazania do chemioterapii i antybiotykoterapii
Bardzo ograniczone, dotyczą następujących stanów:
Biegunka w okresie noworodkowy
Zakażenie uogólnione lub współistniejące zakażenie z innych układów (płuca, układ moczowy)
Stolec z krwią
Stosowane leczenie
Biseptol 5-8 mg/kg m.c./dobę
Metronidazol 20-30 mg.kg m.c./dobę
Colistin 100 000- 150 000 j/kg/dobę
Wykonanie posiewu stolca przed podaniem leczenia, modyfikacja leczenia zgodnie z antybiotykogramem
Leczenie uzupełniające: probiotyki - Lakcid, Dicoflor, Smecta (glinokrzemian)
Żywienie w czasie biegunki ostrej
Wczesny bezpośrednio po 4-godzinnym wyłącznym nawadnianiu doustnym powrót do diety stosowanej przed biegunką
Lekkie odwodnienie: podajemy zupy, kleiki z ryżu, napoje mleczne na bazie niesłodzonego jogurtu
Nie stosować potraw z glutenem
Soki np. jabłkowe mogą nasilać biegunkę
Obecnie wiadomo, że wczesna realimentacja i ograniczenie stosowania antybiotyków
przyśpieszają okres zdrowienia,
prześpieszają regenerację nabłonka jelitowego (enterocytów),
obniżają liczbę biegunek przewlekłych
Biegunka przewlekła
Stan chorobowy trwający powyżej 14 dni, charakteryzujący się częstymi stolcami (powyżej 5/dobę) lub pojedynczymi z krwią i śluzem.
Przyczyny biegunek przewlekłych
Pierwotne:
Wrodzone defekty genetyczne i enzymatyczne (zanik mikrokosmków, wrodzony niebodór laktazy), alergie pokarmowe, nietolerancje pokarmowe, celiakia
Wtórne:
Uszkodzenia śluzówki jelita powirusowe, pobakteryjne, po antybiotykach ® obniżona aktywność enzymów (gł. laktazy) i alergia na pokarmy
Leczenie
Wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych
Dieta eliminacyjna
Alergie pokarmowe
Nieprawidłowa reakcja immunologiczna organizmu na składniki pożywienia (głównie białka)
Rozwój choroby zależy od
predyspozycji genetycznych (atopia)
diety -karmienie niemowlęcia mlekiem krowim od urodzenia
uszkodzeniea bariery jelitowej - wirusy, bakterie, antybiotyki
Na co jesteśmy uczuleni ?
Najczęstszy alergen to białka mleka krowiego (beta-laktoglobulina) do 8% niemowląt
Jaja
Ryby
Soja
Orzechy arachidowe
Owoce cytrusowe, truskawki, pomidory
Objawy alergii pokarmowej
Skóra
atopowe zapalenie skóry, pokrzywka, obrzęk
2. Przewód pokarmowy
biegunki przewlekłe, eozynofilowe zapalenie jelit
3. Układ oddechowy
przewlekły nieżyt nosa, zapalenia oskrzeli, astma
Rozpoznanie
Wywiad rodzinny
Badanie przedmiotowe (objawy alergii)
Testy skórne (u niemowląt mogą być ujemne)
Testy RIST i RAST w surowicy -poziom swoistych przeciwciał w klasie IgE
Test eliminacji alergenu i prowokacji - test potwierdzenia alergii
Leczenie
Eliminacja z diety pokarmu lub składnika, który odpowiada za alergię
U niemowląt - dieta bezmleczna
Zamiast mleka stosuje się preparaty mlekozastępcze = hydrolizaty
Preparaty mlekozastępcze
Hydrolizaty kazeiny
Nutramigen
Pregestimil
Hydrolizaty białek serwatkowych
Bebilon-Pepti
Preparaty sojowe - powyżej 1 roku
Prosobee
Bebilon Soya
Częściowe hydrolizaty (dieta hipoantygenowa, hypoalergiczna)
Nan
Aptamil
Enfamil
Zapobieganie alergii
Higieniczna teoria powstania alergii
Karmienie piersią
Rodziny atopowe (alergiczne)
Wyłączne karmienie piersią przez 6 m-cy
Dokarmianie dziecka preparatami hypoalergicznymi
Matka karmiąca eliminuje z diety alergeny
Niemowlę nie je mleka krowiego do 12 m.ż., jaj, ryb, orzechów, czekolady do 24 m.ż.
Stosowanie probiotyków
CELIAKIA=CHOROBA TRZEWNA
Definicja celiakii
Trwała nietolerancja glutenu
wywołująca enteropatię jelita cienkiego o podłożu immunologicznym
u osób z predyspozycją genetyczną
Typowy wiek 6-24 m. ż.
Objawy pojawiają się po 4-6 tygodniach od wprowadzenia do diety produktów mącznych
Dominują objawy ze strony przewodu pokarmowego - przewlekłe biegunki o typie tłuszczowym
Objawy wtórne zespołu złego wchłaniania:
Upośledzenie rozwoju somatycznego (nierobór wzrostu i masy ciała)
Niedobory: hypoproteinemia, hypokalcemia, niedokrwistość niedoborowa, niedobór witamin A, E, D3, kw. Foliowego
Nietolerancja dwucukrów
Zmiana przebiegu celiakii
spadek częstości klasycznej postaci celiakii
przewaga postaci skąpoobjawowych i atypowych
wykrywalna w późniejszym wieku
dorośli - ok. 60% nowych rozpoznań
Zmiana przebiegu celiakii u małych dzieci
Zespół jelita drażliwego (IBS) - często z dominującymi zaparciami
Nawracające bóle brzucha
Biegunka przewlekła
Nudności, wymioty
Wzdęcia
Zapalenie kącików ust
Zapalenie języka
Nawracające afty
Idiopatyczna hypertransaminezemia
opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis)
niedokrwistość z niedoboru żelaza i kwasu foliowego
niskorosłość
osteopenia/osteoporoza
opóźnione dojrzewanie, niepłodność
zaburzenia neurologiczne: padaczka, ataksja, bóle głowy
zaburzenia psychiatryczne: depresja, ADHD,
zapalenia stawów
hipoplazja szkliwa
opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis)
niedokrwistość z niedoboru żelaza i kwasu foliowego
niskorosłość
osteopenia/osteoporoza
opóźnione dojrzewanie, niepłodność
zaburzenia neurologiczne: padaczka, ataksja, bóle głowy
zaburzenia psychiatryczne: depresja, ADHD,
zapalenia stawów
hipoplazja szkliwa
Przyczyny zmiany przebiegu celiakii
późniejsze wprowadzenie glutenu do diety - brak możliwości rozwoju naturalnej tolerancji pokarmowej na gluten
w Polsce do 2007 roku obowiązywał schemat żywienia wprowadzający gluten do diety gluten > 9 m. życia
Od 2008 zmiana schematu żywienia
Celiakia - skala problemu
częstość występowania w Europie 1:100 !!! (1:80 - 1:300 )
w Polsce
rejon kujawsko-pomorskim - 3235 dzieci w wieku szkolnym - 1:215
honorowi dawcy krwi CZD w Warszawie - 826 osób - 1:165
znaczna część przypadków celiakii - brak diagnozy
u osób dorosłych celiakia jest rozpoznawana po ok. 10 latach od pojawienia się pierwszych symptomów choroby
może przebiegać pod postacią choroby autoimmunologicznej różnych narządów
Genetyka
HLA-DQ2 u ok. 90-95% chorych na celiakię
HLA-DQ8 u ok. 5-10% chorych na celiakię
Toksyczność białek zbóż
cukrzyca typu I 5-8%
autoimmunologiczne zapalenie wątroby 5%
autoimmunologiczne zapalenie tarczycy 2-3%
zapalenia stawów 1.5-7.5%
zespół Downa 5-12%
zespół Turnera 4-8%
zespół Williamsa 8%
niebobór IgA 2-8%
objawy kliniczne (lub podejrzenie celiakii w grupach ryzyka)
obecność markerów serologicznych
badanie histo-patologiczne (biopsja jelita cienkiego)
poprawa kliniczna po diecie bezglutenowej
przeciwciała przeciwgliadynowe (AGA)
przeciwciała przeciwendomyzjalne (EMA) lub przeciwretikulinowe (ARA)
przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG)
Leczenie
Dieta bezglutenowa przez całe życie
- poprawa stanu klinicznego
- spadek miana przeciwciał w surowicy
- norma w badaniu histologicznym
Dieta bezglutenowa
Produkty dozwolone Produkty zabronione
Ryż Pszenica
Kukurydza Żyto
Gryka Jęczmień
Proso
Owies - prawdopodobnie bezpieczny
Rola karmienia piersią w zapobieganiu celiakii
karmienie piersią wpływało na zmniejszenie występowania celiakii u dzieci < 2 r. życia,
podawanie niewielkich dawek glutenu w trakcie karmienia piersią zwiększało efekt ochronny pokarmu naturalnego
Choroba wrzodowa żołądka i XII-cy
Owrzodzenie polega na ubytku błony śluzowej, błony podśluzowej i warstwy mięśniowej
Objawy: bóle z możliwością krwawienia i przedziurawienia (perforacji)
U dzieci owrzodzenia występują niemal wyłącznie w XII-cy
Rozpoznanie
Badanie endoskopowe
Leczenie
Leczenie zakażenia Helicobacter pylori (amoksycylina)
Zmniejszenie wydzielania kwasu solnego
(ranitydyna, omeprazol), wspomagająco neutralizujące kwas (sole glinu)
Ostre zapalenie trzustki
Przyczyny u dzieci:
urazy
zapalenie wirusowe przyusznic (świnka)
wady dróg żółciowych
u 40%-brak przyczyny
Przewaga postaci lekkich
Częstość występowania 1:10 000
Objawy OZT
Choroba zaczyna się nagle - nagły, silny ból w nadbrzuszu
Towarzyszące uporczywe wymioty
Wstrząs w odróżnieniu od dorosłych - rzadko
Najczęściej rozpoznawane przez chirurga
Leczenie
Głodówka, odsysanie żołądka
Żywienie pozajelitowe =parenteralne
Antybiotyk -u 9% zakażenie okolotrzustkowe
MUKOWISCYDOZA = torbielowate zwłóknienie trzustki, ang. cystic fibrosis
Schorzenie wielonarządowe, które przebiega z zaburzeniem gruczołów wydzielania zewnętrznego
Schorzenie genetyczne - dziedziczenie autosomalne recesywne
Dziedziczenie zmutowanego genu, który odpowiada za sekwencję białka CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane regulator) znajduje się na chromosomie 7
Białko CFTR - odgrywa rolę w budowie kanału chlorowego
Mukowiscydoza
Częstość występowania 1:2300
Patogeneza -zwększona lepkość śluzu i zaburzenie transportu chloru przez błony
Objawy kliniczne
Choroba wielonarządowa
Objawy kliniczne występują od okresu noworodkowego do wieku dorosłego:
zmiany zapalne płuc,
torbiele w płucach,
zmiany torbielowate trzustki,
upośledzenie wydzielania enzymów trawiennych,
upośledzenie wchłaniania,
zespół zagęszczenia żółci,
zwłóknienie wątroby
Wyróżnia się postać
Płucną - dominacja objawów ze strony układu oddechowego
Brzuszną - dominacja objawów brzusznych
Mieszaną
Rozpoznanie
Podstawa rozpoznania -test potowy - oznaczający ilość chlorków w pocie
Chloru - mukowiscydoza
Badanie genetyczne - mutacja genu CFTR
Leczenie
Objawowe:
Antybiotykoterapia
Fizykoterapia
Uzupełnianie enzymów trawiennych
Podaż płynów
Leki wpływające na transport sodu w komórkach, zwiększające płynność śluzu -amiloryd - prowadzone badania