122.Zapalenia naczyń tętniczych i ich następstwa(opisane przy przebiegu w każdej jedn.chorobowej)
podział zap wg różnych parametrów:
I.klasyfikacja zap.nacz.wg Chapel Hill consensus:(wielkość naczynia)
Zap.dużych nacz. |
|
Arteritis temporalis(gigantocellularis) |
arteritis granulomatosa gigantocellularis lok. aorta,gł.odgałęzienia szyjne,często tęt.skroniową , etio.nz ?autoimm.na elastynę i inne skł ścian naczyń.,rola odp.kom.zależnej od lim.T przebieg.ostry lub przewlekły zapalne zm.typu ziarniniakowego podśródbłonka oraz zakrzep prowadzący do redukcji światła nacz. rzadka odm-brak ziarniny,włóknienie nacz.i zmiana nacz. we włóknisty powrózek.Z czasem zm.bliznowate klin.50 rż.pocz-gorączka,utrata mc.,ból głowy i twarzy,ból nodularnie pogrubiałej tęt.skroniowej.Obj.oczne-diploopia mogą zwiastować ślepote(zajęcie tęt.ocznej)
|
Arteritis Takayasu(zespół łuku aorty) |
ziarniniakowe zap.dużych i średnich nacz.lub choroba braku tętna lok.najcz.duże nacz.odchodzące od łuku aorty(dot.od cz.wst a do a.brzusznej) etio.nz ,?imm. przebieg. może być szybki lub z plateau-wiele lat naciek jednojąd.kom wokół przydanki nacz,potem na medię(tu przewlekłe zap.ziarniniakowe,zm jak ww.jednostce) i intimę.Zm w przydace i mediidają zwłóknienie i pomarszczenie intimy.Naczynie zgrubiałe,zwłókniałe i ze zredukowaną śr. klin. kobiety przed 40rż. dyst.do zwężenia odniżenie ciśn.,utrata tętna i oziębienie(nop.k.górna przy zwęz tęt.szyjnej wsp. lub podobojczyk.)dodatkowo-obj.oczne,ubytki pola widzenia,wybroczyny siatkówki,ślepota |
Zap.nacz.średniego kalibru |
|
Polyarteritis nodosa |
guzkowe zapalenie tętnic typ.zap o im podłożu,kolejno:ogniskowadestrukcja,guzekzap.,zbliznowacenie śc.tęt. lok.śr i małe tęt.(tęt.nerk,tęt.narz wew-s,w,pp,trz,jądra,mm.szk.ouni skóra,tęt.płucne-nie!)epizodycznie i ognskowo segmentowo,dobrze odgran zm. etio.imm.nz Nie ma zm n.włos lub żył przebieg.zm prowadzą do zm. bliznowatych lub tętniaków,;może też być redukcja śr.nacz.z zawałami,zanikami,owrzodzeniamikrwotok do zm.obwodowo odc.tętnicy histFAZA OSTRA.ogniskowa martwica włóknikowata ść.nacz(cała a najcz. wew. połowa),naciek zap-neutro,eos,kom.jednojądrzaste.Zakrzep w śc.nacz.,w og.martwicy IgG FAZA PRZEWL.postęp.martwica i zakrzep,potem włóknienie(pojawia się włóknisty guzek-świeże i guzkowate zmmogą być obok siebie na przebiegu jednego naczynia) klin.młody dorosły,do diagnozy pobiera się świeże zm.tj powstałe 1-2 tyg ,obj:osłab,gorączka,spadek mc.,zależa od rodz.tętnicy-krwawienia z pp,ból brz. to tęt brzuszne.Lab.u 30% antygeny HBV,rozpoznanie-arteriografia i biopsja zm.naczynia.Leczenie-nadciśnienia steroidy i cyklofosfamid. |
Choroba Kawasaki
|
ch.ogniskowa tęt.wień.;imm.uszkodzenie ść.tęt. lok.u 20% zm dot tęt wień.,inne tęt.też mogą być etio.na tle imm- Ab na kom.śródbłonka i mm.gład. przebieg.do zap.nacz.doch.na skutek akyw.limf.i makrofagów,p/c przeciw kom.środbł i mm.głd.-u osób gen.podatnych produkcja tych Ab po inf.wirusem. klin.Japończyk,Hawajczyk,przed 4 rż w 80%,może być w innym wieku obj.gor.,zaczerw.spojówek,nadżerki śluzówki jamy ustnej.,obrzeki i zaczerw.rąk i stóp,powk.węzłów chłonych szyjnych(MUCOCUTANEUS LYMPH NODE SYNDROME).Zm.u jednych nikłe u innych prow.do tetniaków tęt.wieńcowych z ryzykiem zawału serca. hist.zm jak w ww.jednostce,mniejsze obszary martwicy włóknikowatej,zm.od niewielkich w intimie po zap i martwice całej śc.tęt.wieńcowej.Zakrzepnad zmienioną ścianą grozi zawałem. |
Zap. małych naczyń |
|
Granulomatosis Wegeneri |
Ziarniniak Wegenera-ch.autoimm ,zm..zap o char.swoistej dla tej jed..ziarniny g.dróg odd.aż do rozdwojenia tchawicy,angiocentryczne nacieki zapalne naczyń z następową martwicą i owrzodzeniami oraz często guzkokowe zap.tęt.nerkowych i kłęb..zap.nerek z półksiężycami. lok. naczynia błony śłuzowej g.dr.odd.-nos,gardło,zatoki oboczne nosa,ucho;potem nacz płuc;mogą być też inne nacz (tęt.śr,małe,kapilary i żyłki) Char.jest kłęb.zap.nerek z ogniskowymi martwicamikłębuszka i zrostami t.Bowmana oraz zaj g.dr.odd.(naciek ziarniczy) etio.autoimm przebieg :na skutek destrukcji nacz powst. owrzodzenia ,zmiany od zap.zatok po ziarniniaki i owrzodzenia nosa,gardła ,podniebienia,zm.o char.martwicy włóknikowatej otoczone limfocytami,plazmocytami,makrofagami,pojed.kom.olbrzymimiZm.martwiczo zapalnym tow.różnego st.włóknienia zm.zaawansowane-GLOMERULONEPHRITIS PROLIFERATIVA DIFFUSA CUM NECROSI ET CUM ADHESIONIBUS,tow proteinuria,hematuria aż do nwd nerek płuca-ziarniniaki imitujące gruźlice,zap.srodmiąższowe(pneumonitis) klin.mężczyżni ok 40rż.U 90% Ab c-ANCA,nieleczona w 80%śmiertrelność w roku,immunosupresja w zm.przypominają lymphomatoid granulomatosis. |
Zesp.Churg-Straussa |
ziarniniakowe zap.(Z EOZYNOFILAMI) g.dr.odd i zap.nekrotyzujące małych i śred.nacz.płuc poł z obj astmy oskrzelowej i eozynofilią |
Polyangitis microscopica |
zapalenie małych nacz.z martwicami ich ściany ,często zajęte kapilary płucne W zm.zap obecne rozpadłe neutrofile(leukocytoclasis) lok.tętniczki,kapilary,żyłk skóry,bł.śluz.pł,s,mózgu,pp,nerek,mm etio.wynik nadwrażliwości.Zmiany o podłożu polekowym lub poinfekcyjne.W pierwszych 2-3 dobach złogi immunologiczne. przezbieg.zm przypom.guzkowe zap.tętnic choć tętnice rzadko zajęte klin.W surowicy ANCA(w 80% p-ANCA) Jeśli zm.ograniczone do nacz.skórnych-to jest to zap.leukocytoklastyczne.(wtedy zm.ustąpią po usunięciu czyn.sprawczego),zajęte mogą być też narz wew.(wtedy leczenie)u 90% kłęb.zap.nerek,częste jest zajęcie nacz.płucnych.Krwioplucie,krwiomocz,białkomoczBóle mm i brzucha. |
Purpura Schonlein-Henoch |
zap.małych nacz.z depozytami IgA,zajęta skóra,pp,nerki,stawy |
Krioglobulinemia |
zap.drobnych nacz.skóry i często nerek zw. z krioglobulinami w surowicy |
Zap.leukocytoklastyczne naczyń skóry |
W zm.zap obecne rozpadłe neutrofile(leukocytoclasis)-APOPTYCZNE NEUTROFILE w nacieku około naczyniowym lok.tętniczki,kapilary,żyłk TYLKO skóry etio.wynik nadwrażliwości.Zmiany o podłożu polekowym lub poinfekcyjne.W pierwszych 2-3 dobach złogi immunologiczne i to nie zawsze.
|
.
II.podz.zależny od patogenezy
ZAP.INFEKCYJNE |
bakteryjne,riteksje,krętkowice,grzybice,wirusy |
ZAP.O PODŁOŻU IMMUNOLOGICZNY: |
|
a.Z UDZIAŁEM KOMPLEKSÓW IMMUNOLOGICZNYCH |
poinfekcyjne(HBV HCV) ch.Schonleina-Henocha SLE,RZS polekowe krioglobulinemia ch.posurowicza |
b.Z UDZIAŁEM p/c ANTYNEUTROFILOWYCH(ANCA) |
ZiarniniakWegenera polyarteritis microscopica zespół Churg-Straussa
|
c.ZBEZPOŚREDNIM UDZIAŁEM PRZECIWCIAŁ-p/c przeciwko kom.śródbłonkowym |
ch.Kawasaki zespół Goodpasteure'a(Ab przzeciw błonom podstawnym nerek i płuc.Glomerulonephritis i pneumonitis) |
d.ZALEŻNE OD ODPORNOŚCI KOMÓRKOWEJ |
odrzucenie przeszczepu Ch.Crohna i wzjg vasculitis paraneoplastica |
ETIOLOGIA NIEZNANA |
arteritis temporalis ch.Takayasu polyarteritis nodosa |
III.pierwotne i wtórne
IV.ostre,przewlekłe,nawrotowe(ze wg na przebieg)
V.anatom:zap.błony wew.(endarteritis),błony śr,(mesoarteritis),przydanki(periarteritis),wszystkich warstw(panarteritis)
VI.bakteryjne i niebakteryjne(ze wgg na przyczynę)
ZAPALENIA bakteryjne-od str wnęrza(w przebiegu ropnicy_ lub od str.przydanki(zmiany w sąsiedztwie-uraz,ropień,zm.gruźlicza) |
|
a.KIŁOWE ZAP.TĘTNIC A.LUTEICA |
w kile IIIrzędowej lok.aorta(cz.wst.między przydamką a bł.śr),drobne i średnie tęt mózgu i rk przebieg.:kiłowe zap.tęt gł(mesoaoritis luteica)-pocz..zm w a.wst.powstają wskutek endarteritis obliterans tętniczek odżywczych aorty(wieloogniskowa martwica bł środkowej i zarastanie tk,łączną włóknistą)Aorta jest poszerzała,o zgrubiałej ścianie i pomarszczonej bł wew.Nakładające sie zm.miażdżycowe u ludzi starych dają BARDZO CHAR zwęż.ujść wieńcowych i niedomykalność zastawki aortalnej.Powstają łatwo tętniaki,zwłaszcza łuku aorty. kiłowe zarostwe zap.tętnic(endarteritis luteica)-dot.drobnych iśrednich tt.mózgu i rk.Zapalenie z udziałem limf. i kom.plazm.prowadzące do rozplemu kom bł.wew,zwężenie i zamknięcie światła naczynia.Zmiana szerzy się od przydanki wgłąb. |
ZAPALENIA niebakteryjne-wspólna cecha tych zap.to uszk.ściany tęt. w postaci zwyrodnienia(martwicy)włóknistej,nacieki zapalne i odkładanie się kompleksów antg-pc. |
|
a.GUZKOWE ZAP.TĘTNIC?(PERI-,POLYARTERITIS NODOSA) |
|
b.ZIARNINIAK WEGENERA GRANULOMA WEGENER |
|
c.OLBRZYMIOKOMÓRKOWE ZAP.TĘT. SKRONIOWEJ(ARTERITIS GIANTOCELLULARIS TEMPORALIS) |
patrz tab.IArteritis temporalis(gigantocellularis) |
d.ZAKRZEPOWO-ZAROSTOWE ZAPALENIE NACZYŃ CHOROBA BURGERA (THROMBANGITIS OBLITERANS) |
segmentarne zap.i zakrzepy średnich i małych tętnic,najcz.promieniowych i piszczelowych. lok..jak ww i dod.przylegające odc.żył i pęczków nerwowych .Czasem zajętę są nacz.brzuszne nie kończyn. etio. złożona:palenie, zw z antg.leukocytarnym A9 i HLQA-B5,wg.Krusia tło imm-pc przeciw elastynie przebieg.zaawansowane zm.mogą być przyczyną amputacji kończny. W śc.zajętych tęt przewlekłe,rzadziej ostre nacieki zapalne z zakrzepami przyściennymi.Zakrzepy organizują się zwężając nacz.Mogą być też drobne ropnie otoczone rakcją ziarninową.I zm mogą przenosić się na sąsiadujące żyły i pęczki nn. klin. dot PALĄCYCH mężczyzn30-35; często Japonia ,Indie Irael ,rzadziej Europa i USA. Obj :Jednym z pierwszych objawów może być zap.żył powierzchniowych(najcz.wędrujące Phlebhitis saltans seu migrans).,zm.zanikowe lub martwicze skóry,ból śródstopia.Niedokrwienia obwodowo do zwężenia tęt,może to być objaw Reynaud,ziębnięcie kk,chromanie przestankowe,ból jakiego nie ma przy miażdzycy-zw.z zap.i włóknieniem pęczków nn..Owrzodzenia palców rąk i stóp,zgorzel wymuszająca amput. Brzuszne umsc-trudne rozpozanie,martwica jelita |
słownik pojęć:
ANCA-hetergenne p/c skier.przeciw enzymom ziarnistości pierwotnych neutrofilów,ale też przeciw lizosomalnym enzymom monocytów i kom.środbłonkowych.2 typy:cANCA-fluorescencja cytoplazmatyczna,są to p/c przeciw proteinazie3(char.dla ziarniniaka Wegenera);pANCA-fluorescencja okołojądrowa ,p/c przeciwko mieloperoksydazie(char.polyangitis microscopica i zesp.Churg-Straussa.
krioglobuliny-nieprawidłowe monoklonalne lub poliklonalne przeciwciała, tworzące często kompleksy immunologiczne, które w temperaturach niższych od prawidłowej temperatury ciała ulegają spontanicznemu wytrąceniu i ponownie uzyskują rozpuszczalność po ogrzaniu Przy wytrącaniu dochodzi do aktywacji dopełniacza, zapalenia drobnych naczyń krwionośnych (vasculitis) i niekiedy zajęcia nerek oraz objawów neurologicznych. Krążące we krwi krioglobuliny stwierdza się w przebiegu szeregu przewlekłych zakażeń, chorób limfoproliferacyjnych, w niektórych chorobach krwi i autoimmunologicznych. W mieszanej krioglobulinemii w ok. 90% przypadków stwierdza się zakażenie wirusem wirusowego zapalenia wątroby typu C
lok.-lokalizacja zmian
zap.ziarniniakowe-wśród kom.zapalnych są kom.olbrzymich typu Lngerhansa
objaw Raynaud-wtórnie do zm.chorobowych prowadzących do zwęż.nacz.np.w SLE,scleroderma,ch.Burgera.Polega na oziębieniu dystalnych odc.kk.g i d.
123.Zapalenia naczyń żylnych i ich następstwa
thrombophlebitis-nacieki zapalne w miejscu zakrzepu (zakrzepowe zap.żył)odróżnić od phlebothrombosis-zzakrzepica żylna gdy nie stwierdzamy zm.zap.ścian żył.90%thrombophlebitis dot.gł.dot gł.dużych żył kk.dolnych,rzadziej splot okołoprostatowy lub okołomaciczny.Jeszcze rzadziej żyły wewnątrzczaszkowei zatoki opony twardej
phlebothrombosis -zakrzepica żylna
zakrzepica żylna
1.żył pow.
a.polekowo iv ,w przeb ch zak,now lub w sąsiedztwie ogn. zapalnych
zakrzepowe zpalenie żył powierzchniowej-pierwotne lub wskuek zap.ścian żył(pourazowego lub jatrogennego)
b.zakrzepica wędrująca thrombophlebitis migrans,saltans -jako zj.jedyne w now-raki płuc,żołądka ,trzustki ,jajnika.albo jako poprzedzające lub współistniejące z zap.zakrzepowym tętnic np.w ch.Burgera.(thrombangitis obliterans)
2.żył głębokich gł.kk.dolnych imiednicy
a.bez wyrażnich objawów miejscowych-drobne skrzepliny grożące zatorem
b.jako tzw zapalenie żył głębokich z zespołem pozakrzepowym
phlegmasia-okr.szczegółnych zakrzepic żył głębokich
phlegmasia coerulea dolens-bolesna zakrzepica żył głęb kończyn dot zaz licznych głębokich żył przedramion,utrudniony krwi żylne,zasinienie tzw ręce w granatowych rękawiczkach,ból,obrzęk
phlegmasia alba dolens-zakrzepica żył biodrowych i udowych w III tr lub po porodzie,bywa powikłaniem zakarzeń lub rozległych zabiegów w miednicy mn.Plus zap.sasiednich nacz chł,obrzek kończ.,chłodna,blada i bolesna
zakrzepica żyły gł.górnej -powikłanie 50% przypadków nadciśnienia lub naciekania tej żyły przez tęt kiłowego aorty lub zm.grużliczej śródpiersia,now.-rak oskrzela chłoniaki i meta,wole zamostkowe.
Zakrzepica żyły gł.dolna-jako powikłanie zakrzepicy niższych odc.ukł żylnego lub miejcscowy ucisk lub naciekanie przez nootwory,rzadziej ucisk macica ciężarne,tęniaka a.brz,zm zap w mdn mn.Objawy:obrzęk kk.d,rozsz się żył pow.kk.
124.Morfologiczne następstwa choroby nadciśnieniowej(sercowe i narządowe):
Typy nadciśnienia:samoistne i wtórne(nerkopoch.,endokrynne,poch.sercowo-naczyniowego,neurologiczne)
czynnik ryzyka:
1.chorób tęt wiencowych-przyśpiesza miażdzycy
nadciśnienie powoduje zmniejszenie przepływu krwi przez tęt.wieńcowe oraz przyśpiesza miażdzyce.
2.chorób naczyń mózgowych-udar mózgowy
3.choroby naczyń w wyniku arteriosklerozy(dot małych naczyń narządów)
W małych nacz.krw-1.stwardnienie tętniczek ze szkliwieniem(arteriosclerosis hyalinica) oraz 2.stwardnie tętniczek z rozplemem- (arteriosclerosis hyperplastica)AD1. in.elastosis u starszych lub z cukrzyca,zm .bardzo uogólnione i nasilone,stanowią char zm w tzw.angiopatii.Polega na pogrubienie szkliste,homogenicznie różowe ze zwężeniem świała i z utratą lężących poniżej elem.str-y.Jest to wynik przehodzenia skł osocza przez śródbłonek i nadmiernej prod macierzy kom przez kom.mm.gł.Jest typowa dla łagdnego stwardnienia naczyń nerkowych-zaburz przepływu krwi,utrata nefronów,symetr.pofałodowania i bruzdy powierzchni nerek.AD2zw z ostro przebiegającym nadciśnieniem lub znacznym podwyższeniem ciśnkrwi i zwykle w nad złośliwym(gdy rozk >120 mmHg)hiperplastyczne koncentryczne pogrubienie ścian tętniczek(ukł listków cebuli ) ze stponiowym zwężeniem ich światła.Warstwy sżz kom mm.gł i pogrubiałej bł podstawnej.Zap.tętniczek z martwią (arteriolitis necrotisans) towarzyszy zm.rozplemowym w nadciśn.złośliwym,zwł w nerkach-złogi włóknikowate i osra martwica ścian naczyń.
4.przerostu i nwd serca
Powikłania nadciśnieniowe serca-przerost LK koncentyczny-obejmuje ścianę symetrycznie jako pogrubienie o ponad 2cm.Niekiedy w przewlekłych przyp.przerost może dot.przegrody międzykom.-w pocz okresie choroby wlk komory L prawidłowa a po dłuższy trwaniu światło jamy się poszerza.Gdy nwd w lewj komorze narasta przerasta PK.
Kardiomiocyty-powiększone o dużych,prostokątnych ,hiperchromatycznych jądrach,
5.rozwarstwienia aorty
6.niewydolność nerek
Robins
125Tętniaki prawdziwe i rzekome:rodzaje,przyczyny i powikłania:
t.prawdziwy-aneurysma verum utworzony przez ścianę tętnicy.Składniki spręzyste imm.zanikają w wyniku ucisku i zastępuje je tk.łaczna włóknista z solami Ca .W świetle tętniaka powstaje skrzeplina warstwa.Przyczyna to osłabienie ściany np.w miażdzycy ,kiłowe zap.aorty,zap.mniejszych tętnic lub jako następstwo urazu-pękniecie przydanki i błony środ.Inna przyczyna to nadżarcie z zew w przy grużlicy lub wrzodzie traw,żoł lub nadżarcie z zew np.zap.zastawek półksiężycowatych aorty.Może być zamknięcie nacz.odżyczych ściany tętnicy-powodują one martwicę ogniskowo.
t.rzekomy aneurysma spurium-jest to włąściwie krwiak,którego ściany ściany tylko częściowo stanowi ściana pękniętego naczynia,reszta to tkanki otaczające.Powstaje po urazie gdy krew wylana do ciasnej przestrzeni i tworzy krwiak połączony ze światłem naczynia.
rodzaje
wg kształtu
t.workowty(a.sacciforme)-można zaopatrzyć klipsem i zachowuje się przepływ
t.wrzecionowaty(a.fusiforme)-neurochir.złe rokowanie ze wzg.na morfo bo trzeba taki tętniak usunąć.
t.walcoaty(a.cylindricum)
t.namiotowy(a.skenoideum)
t.krzędzierzasty(a.crisoideum):
1.nierównomierne,odc.rozszerzenia się tętnicy na całej długości-najcz.w tęt.śledzionowej
2.zm.wrodzona jako splot rozszerzonych i łączących się ze sobą tętnic i żył.
tętniak wrodzony-w kole tętniczym mózgu
Przyczyny:
miażdzyca-tętniaki miażdzycowe a.brzusznej poniżej ujścia tęt.nerowych a nad rozwidleniem aorty,bywają rodzinnie i częściej u M,ma podłoże infekcyjne.Zaz.są worowate lub wrzecionowate ,a wew.mają kaszowate masy miażdzycowe,uwalniane z owrzodzenia.Towarzyszą mu zakrzepy o warstwowym char-częściei w tętniakach wrzecionowatych..
zm. degeneracyjna błony śr( mm )aorty zw.z nadciśnieniem-t.rozwarstwiające(a.dissecans)
uraz
kiła-dot tęt.gł,kiła zaczyna się jako zm.zap. naciekiające( limfocyty ,plazocyty)naczyń odżywczych przydanki.Daje to zm w medii-martwica i utrata wł.elast.,zwłóknień.Zm.miażdzycowe intimii.Te zm prowadzą do powstania tętniaka a ten uciska na narz. sąsiednie.
grzybica
sianie się zakażonych zatorów w przebiegu zap.wsierdzia
lokalne infekcje ściany naczynia
choroby autoimm(choraba Kawasaki,SLE,guzkowate zap.tętnic)
współudział metaloproteinaz i aktywatorów plazminogenu w degradacji sub.podstawowej iosłabianiu ściany aorty.
tet.mózgu-niedobór mięśniówki na złączu poszczególnych odc.koła
tęt.tuż nad zastawką aorty-z miażdzyca,kiła,tętniak rozwarstwiający wikłający zesp.Marfana.
Powikłania:
zawsze grozi pęknięciem a skrzeplina przyścienna nie zapobiega.Innym powikłaniem jest ucisk na narzsąsiednie narządy-mostek ,kręgosłup,zanik tk.uciskanej.
Zakrzep w świetle tętniaka zaburza przepływ(może całkowicie blokować) i grozi zatorem.
W razie przebicia tętniaka do sąsiedniej żyły powst.tętniak tętniczo-żylny.
Najczęsciej tętniaki dotyczą aorty(odc.brzuszny rzadziej piersiowy),koło tęt.mózgu i tetnic mózgu.Powstają też w ścianie serca po zawale.
pękniecie tętniaka tuż nad zastawką aorty w zatoce Valsalvy to prowadzi do tamponady worka osierdz.
126.Zylaki,przyczyny następstwa
Żylaki-varices poszerzenie nacz.żylnych z ogniskowymi zwężeniami,wydłużeniem jej przebiegu powodujące kręty przebieg,zab.funkji zastawek,zastojem krwi w poszerzonych nacz.Miejscowo mogą powstać zakrzepy i zm.troficzne ale rzadko zatory.
Morf.cieńka,rozciągnięta ściana z zanikiem wł.mm i sprężystym.Rozwiniecie w niej tk.ł.włóknistej daje sztywnienie i zgrubienie(phlebosclerosis-stwardnienie żyły|)
Najcz.żylaki kk.dolnych,żył pow.(ż.odpiszczelowa lub odstrzałkowej)podudzi-poszerzenia o krętym przebiegu,ogn.zbliznowaciałe,pozaciągane zastawki wew.tych naczyń.Zylaki podudzi mogą też dot.
żył głębokich.
żylaki przełyku(varices oesophagi)-związane z marskością wątroby.
żylaki odbytu(varices haemorrhoidales) zwane krwawnicami-powstają ze wzg.na szczególne wł.pierścieniakrwawnicowego-guzowate rozszerzenia żylne i sploty żylne
żylaki powrózka nasiennego(varices funiculi spermatici)
inne:sploty żylne pecherzowy,maciczny,pochwowy
przyczyny:
u osób pracujących na stojąco lub długo jeżdżcych samochodami
predyspozycja rodzinna lub u kobiet w ciąży
w marskości i nadciśn.wrotnym(ż.przełyku)
zastój w ż.wrotnej,przewlekłe zaparcia lub siedzący tryb życia,praca tłoczni brz.,guzy miednicy mn(ż.odbytu)
PIERWOTNE:
a.wady rozw.w budowie śc.żyły i zastawek lub wręcz całk.ich brak
b.wodzona wiotkość otaczjącej tk.ł(atonia tk.)
c.wrodz.przetoki tęt-żylne podnoszące ciśn w ukł.żylnym
WTÓRNE:
a.uszkodzenie śc.żyły-przewl.zap,urazy
b.usz.zastawek żylnych wzespole pozakrzepowym
c.niedomykalnośc zast.żył kk.dolnych(ciąża)
d.wzrost ciśn.w ukł.żylnym np.przy zastoju krwi w nwd.serca lub utrudniony odpływ z ż.wrotnej w marskości
e.starczy zanik mm.głd. i wł.sprężystych
powikłania:
a.zm troficzne podudzi i powstanie ulcus cruris varicosum-owrzodzenie na 1/2 lub 1/3 dolna podudzi,bardzo trudno się goi.
b.ż.przełyku, zwł dolnej cz.-groźny dla życia i masywny krwotok do pp.Możliwe są pękniecia zm.ściany żylaka i krwotoki.
c. ż.powrózka-zastój prowadzi do ocieplenia jąder i jest przyczyną niepłodności M
d ż.odbytu--pękanie,zakrzepy,zapalenia z wytworzeniem ropni i przetok,prolapsus ani-wypadanie odbyu
e.tworzenie się skrzeplin i zatory skrzeplinowe.
g.wtórne zm msc-owe:w ż.podudzi-ścieńczenie sk.właśc..obrzęk,stwardnienie tk.podsk.,trudno gojące się wrzody lud słonowacizna(elephantiasis phlebetica)
127.Pierwotne nowotwory naczyń krwionośnych ,chłonnych i serca.
klasyfikacja
Nowtwory i zmiany niezłośliwe
Naczyniak krwionośny(haemangioma):
Naczyniak krwionośny włośniczkowy(h.capillare)
Naczyniak krwionośny jamisty(h.cavernosum)
Ziarniniak naczyniasty(granuloma pyogenicum,h.lobulare capillare)
Naczyniak limfatyczny(lymphangioma):
Naczyniak limfatyczny prosty(l.simplex,l.capillare)
Naczyniak limfatyczny jamisty(l.cavernosum)
Kłębczak(glomus tumor,glomangioma)
Poszerzenia naczyń:
Znamie naczyniakowate płaskie(naevus flammeus)
Naczyniak pająkowaty
Naczyniakowatość wrodzona(choroba Oslera-Webera-Rendu)
Reaktywna proliferacja naczyń:-zm.nowotworopodobna
Angiomatosis bacillaris
Nowotwory o niskim stopniu złośliwości:
Mięsak Kaposiego(sarcoma Kaposi)
Śródbłoniak naczyniakowy krwionośny(haemangioendothelioma)
Nowotwory złośliwe
Mięsak naczyniowych(angiosarcoma)
Obłoniak(haemangiopericytoma)
Nowotwory trudne do klasyfikacji.Char.jest różnicowanie ich w kier.komórek śródbłonka,wywodzą się z kom.podparcie i otoczenie naczyń.
128.Podział nowotworów ślinianek
Rzadkie 2%nowotworów czł.65%dot.śl przyusznych,10%śl.podżuchwowe,reszta śl.podjęzykowa i inne drobne gr ślinowe.
Gruczolaki(adenomata)łagodne n. |
|
Adenoma pleomorphum(tumor mixtus) 50% gruczolak wielopostaciowy |
z kom.nabłonkowych wstawek przewodów gr.slin.(mogą różnic. w kier.kom.nabł lub mioepithelianych) lok .przyuszna(63%now.tej ślnianki),rzadko podżuchwa(60%now.tej ślnianki),jeszcze rzadziej podjęzykowa(43%now.gr. ślinowych mn.) morf.guz śr 2-5cm,otoczone torebką łącznotk.,mniejsze guzy nieotorbione,leżą pod skórą nieowrzodz.,uwypuklając sie. Zbud z nabł,mioepit.,podść,mezench.Podścielisko guza to tk.łączna z kolag.,ogniskowe szkliwienie,pola tk śluzowej,tk.śluzowo-chrz.rzadko kostnej. lecz całk. subtot.parotidektomia |
Tumor Warthini (adenolymphoma,cystadenoma papillare lymphomathosum )10% gruczolak limfatyczny,torbielakogruczolak brodawczakowaty limfatyczny |
z kom przewodów gr.ślinowych ,które zaplątały się w wew-i okołoprzyuszniczych węzłach chłonnych w oresie rozw.embrionalnego w śl przyusznej; częściej u M niż K ok.50-60 rż morfo.dolny bieg.płata powierzchniowego śl.przyusznej,otorbiony giz o śr 1-10cm,na przekroju torbielowate przestrzenie z płynem sluzowym lub surowiczym i brodawkowate srt-y.Miroskop.wyścielony we wnętrzu nabł.dwuwarstwowym walcowatym z nac.z limf.w podścieliskiu.Obecne grudki chł.z oś rodkami rozm. klin wyciecie po rozp.w BAC |
Adenoma basocellulare 1-2% |
wolnorośnie,bezobjawowy n.łag.gł.dużych gr.ślinowych(70%w. śl.przyusznicy)w 20%w drobnych gr.śl górnej wargi. morf.gnaizada kom.nabł.palisadowo otocz.mniejszymi kom-jak w r.podstawnokom.skóry.Gniazda kom.rakowych tworzą lite pola,beleczki,cewki ,które mogą być otoczone warstwą tk.łącznej szklistej.4 typy hist-adenoma canaliciulare kom.now,o kszt.walcowatym z kwas.cytopl i tworzą wydłużone podobne do przewodów kanaliki |
Oncocytoma,adenoma oxyphilicum gruczolak kwasochłonny |
śl. przyuszna ,z kom.onkocytarnych,między 5-8 dekadą onkocyt-kom.nabł.lub mioepitelialana o obfitej i ziarnistej eozynochł.cytopl.,duża liczba mit,wys.aktyw.enz.oksyd,regresja rąbka szczoteczkowego i pofałdowań bł.kom częci podstawnej komórki.Fiz są w :pojed lub w niewielkich grupach w nabł.gr.ślin,ukł.odd,tarczycy(kom.Hurtla).przytarcz.,przys. W gr ślinowych pojawiają się w wyniku metaplazji oksyfilnej morfo.lite,dobrze odgr,guzy.W dużych gr-otorbione w małych-nie. mikroskopowo-lite pola onkocyów otocz.cienką w.tk.łącznej z nacz.włos. WIELOOGNISKOWA GUZKOWA HIPERPLAZJA ONKOCYTARNA hiperplasia oncocytica nodularis multifocalis-w prawidłowym utkaniu śl.rozproszone,drobne,nieotorbione og.onkocytów do 1cm śr ONKOCYTOZA-rozlana metaplazja onkocyt.w licznych przewodach i zrazikach bez wytworzenia odgraniczonego guza;powyżej 50 rż |
Myoepithelioma |
bezbolesny,okrągławy ,rzadki guz.Z kom na bł.podstawnej,które różnicują się w kier.kom.mioepithelialnych Morf.guz zkom.wrzecionowatych |
Papilloma ductale brodawczak przewodowy |
b.rzadki na podniebieniu u dorosłych najcz.sialadenoma papiliferum |
Cystadenoma papilare |
|
II.Raki(carcinomata) |
N.złośliwe w 70-90% w śł.podjęzykowych,40% w śl. podżuchwowych,15-30%w przyusznych.50%wszystkich n.ślinianek mniejszych jest złośliwa. Najczęstsze sa raki.N.poch ezenchymalnego lub chłoniaki złośliwe są rzadkie. |
Carcinoma mucoepidermale 10% rak śluzowo-naskórkowy |
n.o niskiej,śr,lub wys.złośliwości najcz.60%w śl.przyusznej,rzadziej gr.śl.mn.na podniebieniu zw. z ekspoz na prom.jonizujące. morf.guz o śr.do 4cm,nieotorbione,dobrze odg.od otoczenia,na przekroju torbiele ze śluzem i lite pola szro-różowo-żółte.Złożliwe guzy naciekają zdrowe tkanki a na przekroju widoczna martwica i krwotoki og.martwicy mikroskopowo 3 rodz kom-kom.różnic się w kier dojrzałych i pośrednich kom.nabł.płaskiego i kom.śluzowych.Kom.pośrednie przypomninaja kom.podstawne nabł.wielow.pł.i mogą sie różnicować bądz w om.mioepitelialne bądż w kom.nabłonkowe ww.pł. W raku o małym st złosliwości-duża liczba kom.śluzowych,w raku o dużym st.złosliwośći -gł.kom.nabł.ww.pł i kom. pośrednie. |
Adenocarcinoama NOS not otherwise specified bliżej nie sprecyzowany hist. |
|
Carcinoma adenoides cysticum 5-10% rak gruczołowo-torbielowaty |
Z kom.rezerwowych nabłonak końcowych przewodów ślinowych i różnicuje się w kom nabł lub mioepitelialne. Najcz.złoślwy w j.ustnej ,rośnie powoli ale b.boli bo nacieka perineurium,częste nawroty lok.j.ustna,30%nowotworów śł.przyusznych i podżuchwowej,1%w podjęzyk.od4-6 dekady rzadki przed 20rż,częściej u K morfo.makro-lity guz,na przekroju szaro-różowo-białawy,torbiel nie widoczna mikro:2typy kom:kom.mioepitelialne-skąpa cytopl.,małe i hyperchrom.jądro;kom.o oobfitej cytopl.i mniej hyperchrom.jądrze.-te różnicują się w kom.nabł.przewodowego tworząc drobne przewody III typy histi raka: typ sitowaty(cribiform type)-najb char.,kom mioepitelialane tworzą różnej wlk.pola i gniazda.wenątrz gniazd widać sita-pseudotorbieki z zas.lub kwasochł.sub,która powstaje wskutek multiplikacj błon podst.Podobna sub otacza gniazda i może rozdzielać kom rakowe na mniejsze szeregi grupy. typ lity(solid type)-aktywność mit i większy polimorfizm kom.rakowych w litych gniazdach z obecną martwicą typ III cewkowy .St.złośliwości w oparciu o cytoarchhitektonike-I typ cewkowy bez półlitych,II st.złośliwośći sitowy,gdzie cz.lita do 30%,III cz.lita zjmuje ponad 30% klin.bolesny guz,częste wzomy ,wężły zajęte rzadko-limfadenektomia tylko gdy są przerzuty.W50% przerzuty odległe-płuca,kości wątroba,mózgu.leczenie chirurgia i skojarzona radioterapia |
Tumor mixtus malignus 5-10% |
Dwie postacie:rak na podłożu gruczolaka wieloposaciowego i carcinosarcoma |
Carcinoma acinocellulare 2-3% rak zrazikowokomórkowy |
z kom.rezerwowych macierzystych końc.odc przewodów gr. śl. różnicuje się w kom.surowicze zrazików rzadki,w 85% w śl.przyusznej,inne mn.gr ślin i pozostałe śl.może być obustronnie iwielogn,rożsnie powoli jako bezbolesny guz.Częściej u K niż uM;zaz.w 60 rż ale może też nawet u dzieci Po Carcinoma mucoepidermale 2 u dzieci. morf.guzy ś r.3,5cm ,na przekroju białawo-szaro-różowe,z torbielami i ogn,martwicy lub lite mikro.kom obfita ,ziarnista cytoplazma,jądra okrągłe przypoinają prawidłowe kom,ziarniki typ lity-jak typowa bub zrazika typ drobnotorbielkowy-wypełn sub mucykarninopodobną sub. typ.pęcherzykowy ,typ brodawkowatotorbielkowy,typ jasnokomórkowy-z wodniczkami.W większość o 2 typy,polimorfizm jąder nwlk i mitozy nieliczne.Podścielisko guza-skąpe,łącznotk.Na obwodzie podścielisko otacza guz jak torebka. klin. długotrwały i nieprzewidywalny.Chir- parotidektomia.Przerzuty do węzłów chłonnych w 5-16%,prz odległe-płuca,kości.
|
Inne raki |
C.planoepitheliale,C.adenosqamosum,C.nondifferentiatum |
III.N.mezynchymalne |
|
IV.Chłoniaki złośliwe |
|
V.Przerzuty do ślinianek |
|
129.Zapalenie krtani
Laryngitis-najcz.choroba tego narządu.Rzadko izolowane ,najcz.jako część zap.g.dr.odd.(rhino-pharyngo-laryngo-tracheo-bronchitis)
etio:wirus,bakteria,czynn.chem,odczyn alerg..palenie tytoniu,w przeb.chorób zakaźnychnp.w gruźlicy.
przebieg.
Przekrwienie,obrzęk,wysięk,gęsta śluzowa wydzielina zw.z ostrym zapaleniem mogą zwł.u noworodków i dzieci upośledzić drożność dróg odd.i spowodować zagrożenie życia.
obrzęk nagłosni-w ostrym zap.nagłośni(epiglotitis acuta)-H.influezae,pac.beta-hemolizujące,wirusy paragrypy typ1 i 2.Do obrzęku nagłośni dochodzi też w następstwie reakcj anafilaktycznej,dod obrzęk podstawy języka oraz Hypopharynx
Zap.krtani i tchawicy(laryngotracheitis)-ciężka postac u dzieci objawia się nagłym obrzękiem krtani,tchawicy,oskrzeli-świst wdechowy tzw.stridor,chrypka i kaszel.Caośc zmian składa się na tzw.zespół Krupu-czasami wymaga intubacji lub tracheotomii.Zm.łatwo u dzieci małych i noworodków
Laryngitis chronica-u palaczy,gdzie czesto doch.do neoplazji wenątrznabłonkowej-rozwija się inwazyjny rak płaskonabłonkowy krtani.
130.Nowotwory i rozrosty łagodne w krtani
1.n.łagodne poch.mezenchymalnego -8-17% łag.n.krtani
guz ziarnistokomórkowy
naczyniak
nerwiakowłókniak
tłuszczak
chrzęstniak
mięśniak prążkowanokomórkowy(rhabdomyoma)
2.brodawczaki -80%
ZMIANY PREKURSOROWE Z KTÓRYCH MOŻE ROZWINĄĆ SIĘ RAK PŁASKONABŁONKOWY NACIEKAJĄCY
Ktrań-nabł.ww.pł.
kieszonka krtaniowa i ok.podgłośniowa-nabł.migawkowy
elem.głośni-nabł.ww,pł z rogowaceniem na powierzchni
bł.śl.nagłośni,zachyłka gruszkowatego,gardła dolnego-cieńszy nabł.ww.pł z niewielkimi cechami rogowacenia.
NEOPLAZJA WEWNĄTZPŁASKONABŁONKOWA ang.SIN-sqamosus interepithelial neoplasia
histolog.zm nabł.wielow.pł. krtani
1.hiperplazja
2.śródnałonkow a neoplazja małego stopnia(dysplazja małego stopnia)
3śródnałonkow a neoplazja dużego stopnia(dysplazja średniego i dużego stopnia,rak przedinwazyjny)
4.rak płaskonabłonkowy
Prawdop.raka naciekającego rośnie wraz:st zaawans.zm.a nabł.(atypia cytologiczna i zab.architektoniki) i czasu trwania zm.
Prawdop.regresji zm:rośnie po usunięciu czyn.ryzyka:palenie,alkohol,przewl.stany zapalne,niedobór wit.A,azbest,napromienienie,nadużywanie głosu.w 5% HPV.
KLINICZNIE
ograniczone białawe(keratosis-rogowacenie).zaczerw.,pogrubiałe ogniska,o pow.gładkiej,nierówna,brodawkowata-zm.śródnabłonkowa
chrypka
Gł.czynn.jest palenie(5-20%osób ze zm.śródnablonkowymi to niepalący)
Keratosis-rogowacenie czyli tzw.rogowacenie białe(leukoplakia)może być:a.zm.nienowot.=hiperplazją;b.śródnałonkową neoplazją małego lub dużego stopnia.c.nieraz rakiem
Morfologia:
w obrazie mikroskopowym SIN:
SIN małego st-niżej opis.zm tylko w 1/3 dolnej nabłonka
SIN dużego st-większa cz.nabł..W przeciwieństwie do szyjki macicy;rzadko małe kom podstawne w całej grubości nabł bez rogowacenia;często,rogowacenie warst powierzchniowych
utrata polaryzacji,zab.lub brak dojrzewania,wzrost stosunku N/C,anisonucleosis,nadbarwliwość jąder,mitozy powyżej w.rozrodczej nabłonka.
Z pkt.hist.w krtani gardle wyróżnia się:
NEOPLAZJĘ WEWNĄTZPŁASKONABŁONKOWĄ TYPU ROZROSTOWEGO-Dot.nabł.z rogowaciejącą hiperplazją.Rogowacenie w.powierzchniowych,głębiej nabł.hiperplazja niedojrzałych kom.w.podstawnej i pośredniejWidoczna w też DYSKERATOZA =przedwczesne rogowacenie dot.w.pośr i podztawnych.Zmiany te(atypia jąder i kom) mogą być wyrażone w małym lub dużym st.Ryzyko progresji raka inwazyjnego jest wk. w SIN dużego st.Zm ww.wymienione dają klin.obraz leukoplakii.
NEOPLAZJĘ WEWNĄTZPŁASKONABŁONKOWĄ TYPU ZANIKOWEGO-w nabł atroficznym cienkim,bez lub z nwlk.rogowaceniem pow. ,duży polimorfizm kom i jąder(atypia).Mikrosk.zm podobne do CIN III szyjki mac.Zm ww.wymienione dają klin.obraz erytroplakii
Próby znalezienia markera transformacji n.dały poniższe spostrzerznia o SIN:
1.prawie wszystkie przyp SIN dużego st -niepr zaw.DNA w jądrach
2.W przyp SIN dużego st -nadmierna ekspresja EGFR
3.akumulacja p53 i mut.TP53 w SIN a W SIN sąsiadującym z rakiem inwazyjnym-marker ryzyka wznowy
4.utrata 3p i 9p,kilku dod.chromosomów wiąże się ze zwk.ryzykiem progresji do naciekającego guza.
LECZENIE
SIN dużego st-endoskopowe usunięcie bł.śluzowej zajętej okol(stipping)z lub bez ablacji laserowej
BRODAWCZAK I BRODAWCZAKOWATOŚĆ
N.ŁAGODNY DZIECI I DOROSŁYCH,POJEDYNCZY LUB MNOGI,NIEROGOWACJEJĄCY LUB ROGOWACIEJĄCY
BRODAWCZAKI NIEROGOWACJEJĄCE papilomatosis juvenilis-u dzieci i młodych ako poj.lub mnogie zm,nawroty po wycięciu
etio HPV6 i 11,rzadko ulegają zezłośliwieniu,może być samoistna regresja w czasie pokwitania
BRODAWCZAKI ROGOWACJEJĄCE-u dorosłych jako zm.pojedyncza
etio nie zw.z HPV,niekiedy zw z paleniem tytoniu.Nawroty mogą ale nie muszą występować,może być transformacja złośliwa.
BRODAWCZAKOWATOŚĆ NAWROTOWA UKŁ ODD ang.recurrent respiratory papilomatosis-nawrotowe brodawczaki nierogowaciejące zw.z inf.HPV.Zm.dot.dzieci(przed 15 rż)ale u34%w póżniejszym wieku.Dlatego okr.papilomatosis juvenilis jest niewłaściwe.Dzieci z brodawczakowatością nawrotową są to:z matek nastolatek,pierwsze,urodzone dr.naturalnymi.
(etio)Do za zakażenia HPV w doch.przy porodziew. 30-70% matek ma kłykciny kończyste zw.z inf.HPV 6 i 11.
lok.Zm.w krtani,j.ustnej,tchawicy,oskrzelach.
morf.MAKROSKOP.na str.głosowych miękkie ,różowe twory brodawkowate.MIKROSKOP.liczne,cienkie,palczaste brodawki z nabł.łącznotk.wraz z nacz.krwionośnymi pokryte nabł.wielow.pł.i obecną koliocytozą.Immunochistochem.obecność HPV.Rozrost z powodu zab.funkcji dojrzewania nabł,niski indeks mitot.Nabłonek ma dużo rec dla EGF,reaguje na niego zaham.dojrzewania.
klin przebieg nie przewidywalny-okresowe remisje i zaostrzenia.Zezłośl.rzadko,po napromienieniu.4-14 umiera z uduszenia,powikłań płucnych lub raka.
131.Patogeneza,rodzaje,szerzenie sięnowotworów złośliwych krtani
Rak krtani:najcz.n złośliwy,95-98% to rak płaskonabłonkowy
5-7 dekda,śr.ok 60rż,<30rż w 1%,M 10x częściej niż K.Jednak K coraz częściej bo więcej palą.Największy wsp.zapadalnośći Europa płd.14,7 a 11,4 w E.Zach
etio.palenie(najcz rak głośni i ok.podgłośniowej) jest największym czyn.ryzyka bo tylko 3-4%przyp.ten rak dotyczy niepalących.Drugim czynn.jest alkohol(rak dna jamy ustnej i okol nad- i podglośniowej).Oba zwielokrotniają ryzyko bardziej niż ich suma.Inne czynn.:inf. HPV,ekspozycja na prom.jonizujące w przeszłości,niedobór C i A,Fe,czyn.gen.,zawodowe narażenie na azbest,Ni,pył drzewny,barwniki do włosów,pary benzyny.
Istnieje zależność nie tylko geograf(dużo w Indii,Hiszpanii,Brazylii,włoszech,Francj a mało w Japonii,Szwecji,Norwegii)ale i topograficzna tzn.przewaga raków nadgłośniowych (Francja,włochy,Hiszpania,Polska woj zachodniopomorskie),raki głośni(USA, Kanada, Szwecja)
MOŻNA ZAPOBIEGAĆ
Czynn.Kancerogenne a piętra anat.krtani:górne(nadłośniowe)-wrażliwość na kancerogeny pokarmowe(alkohol),środkowe(głośnia)i dolne(podgłośnia)czynniki wdychane(dym tytoniowy)
Rak ten jak w szyjce macicy rozwija się na podłożu neoplazji śródbłonkowej
Lok i post.histo.
W załeżności od lokalizacji:
raki nadgłośniowe30-35%,głośniowe60-65%,podgłośniowe1-5%.Transgłośniowe-nowotwory,które poprzez kieszonki krtaniowe naciekają nadgłośnię,głośnię, a nieraz i podgłośnię.Przeważa pogląd,że są to raki głośniowe naciekające inne okolice.Wzrost i rozsiew raka krtani zal.od umiejscowienia guza pierwotnego-różne str-y anat.krtanimogą stanowić przeszkody w tym procesie.
Większość raków płaskonabł.krtani to raki o śr st. zróżnicowania z ogniskami rogowacenia(carcinoma planoepitheliale keratodes)
Raki PŁASKONABŁONKOWE:
1.raki z mikroinwazją
2.raki z powierzchniową inwazją
3.raki inwazyjne(z głęboką inwazją)
rzadsze postaci r.pł.
c.fuscocellulare
c.verrucosum
c.planoepitheliale basaloides
c.nondifferentiatum(lymphoepithelioma)
c.adenosquamosum
RAK PŁASKONABŁONKOWY Z MIKROINWAZJĄ
rak z niewielką inwazją,określaną w różny sposób-naciekanie na głębokość 0,5-2mmm poniżej błony podstawnej bez inw naczyń krw.lub limf.
Lecz.można usunąć chir.bł.śluzową z następową ścisłą kontrolą lub z radioterapią gdy chory nie może być za często kontrolowany.(leczenie mniej radykalne)
Terapia w poparciu o 3 zasady:
1.u 20% z hemilaryngektomią w stadium raka T1 nie ma wznowy bo cała zmnianę usunięto w czasi e biopsji diagnostycznej
2.w bł.głośni jest niewiele nacz.limf więc prawdop.rozsiewu małe
3.wznowa manifestuje się chrypką
RAK PŁASKONABŁONKOWY Z POWIERZCHNIOWĄ INWAZJĄ (carcinoma planoepitheliale cum invasione superficiali)
Występuje w krtani i hypopharynx jest to odp.raka wczesnego żoł.lubraka powierzchniowego w przełyku.Rozrasta się jedynie powierzchniowo-nacieka lamina propia bł.śluzowe.Bez przerzutów w węzłach chłonnych.
RAK PŁASKONABŁONKOWY INWAZYJNY (C.planoepitheliale invasivum)
nacieka poza lamina propia błony śluzowej
morf.MAKROSKOP.białawe zgrubienia,owrzodzenia lub polipowato=grzybiasty egzofityczny guz.
Raki nadgłośniowe -rozpoznawane są już duże i mają tendencję do wzrostu rozpychającego.
Są r.średnio lub niskozróżnicowanymi płaskonabł.krtani.Biorą początek:w nagłośni(45-55%),w fałdach głośniowych rzekomych(12-33%),fałdach nalewkowo-nadgłośniowych(8-21%)Mogą naciekać aż do brzegów nagłośni,podstawe języka,do przestrzeni przednagłośniowej(przez fenestrację w ch.nagłośniowej)-tu może dojść do przerzutów w węzłach chłonnych.
Raki głośniowe -raki fałdów głosowych-dot.przedniej poł.fałdów,z równą częstością w obu )1-9w spoidle przednim,rzadko w tylnym.Są dobrze lub średnio zróżnicowane ,w pocz okresie długo ograniczony do msc.pierw.występ.,wzrost rozpierający.Gdy nacieka poza fałdy to usztywnia mm.głosowy.Gdy ums.powierzchownie do stożka spręzystego (włóknisto-spręzysta błona między więz.głosowym i ch.pierścieniowatą. to przerzuty rzadkie ale gdy naciecze mm,głosowy to w co 4 przyp są przerzuty do węzłów chłonnych.Naciek ch.tarczowatej dopiero nacieka okolice podgłośniową co najmniej na dłg.1cm.Wraz ze wzrostem rozm.guza wzrost częst przerzutów.
Raki podgłośniowe
najrzadziej wystepujące i rosną w sposób naciekający,mikr.nisko zróznicowane.
Towarzyszy im duszność i stridor nacieka tarczycę przezkrtaniowe i okołotchawicze węzły chłonne. 15-30% przerzutów do w.chłonnych tchawiczych.przerzuty odległe.U 30% odległe do płuc i kosci.40% odsetek przeżyć 5-letnich,najniższy ze wszystkich.
KLINIKA
czynn.złego rokowania:
1.przerzuty do w.chłonnych-zmn przeżycie 5 letnie o 50%.,nacieczenie torebki wężła obniż o połowę tę szanse w porównaniu do tych, u których torebka nie nacieka.
2,margines zdrowych tk <2mm po resekcji guza 3.nacieczenie ch.krtani(uległy wcześniej zweapnieniu,dolna cz.cg tarczowatej;górna cz.chrząstki pierścieniowatej4.nacieczenie w msc-u espolenia ch.tarczowatejze skórą5.nacieczenie tarczycy6.znaczenie rokownicze mutacji TP53,akumulacji p53 lub amplifikacji HER-2-bada się
RAK WRZECIONOWATOKOMÓRKOWY C.planoepitheliale fuscocellulare,c.sarcomatoides,c.metaplasticum,carcinosarcoma
komponent mięsakopodobny wrzecionowatokomórkowy i nieliczne gniazda kom.raka płaskonabł.inwazyjnego lub neoplazji śródpłaskonabłonkowj dużego st.(carcinoma in situ)
MAKROSKOP.polipowate,szarwe twory a owrzodzeniem na pow.
MIKROSKOP.mięsakopodobne kom wydłużone o cyt. cechach złośliwości(polimorfizm kom ijąder ,przyp.fibrosarcoma i histiocytoma malignum fibrosum) i rzadkie kom.płaskonabł.Części nabłonkowa mooże mieć postać neoplazji śródpłaskonabłonkowej dużego st.
Ogniska metaplazji kostnej lub chrzęstnej zwł w n.uprzednio napromieniowanych.Przerzty daje i cz.rakowa i cz.wrzecionowatokom.
Rakiem wrzecionowatokom.nazywano:
r.płnabł. z reaktywnym(łagodnym)podścieliskiem wrzecionowatokom
r.płnabł.,którego kon.nabł.mają kształt wrzecionowaty
carcinosarcoma-mieszany nabł.mezynchymalny n.złośliwy
guz kolizyjny -gdy rak płnabł.rośnie obok mięsaka
Obecnie ustalono,że są to raki (ogniskowa ekspresja keratyny w cytoplażmie kom.wrzecionow.)wykazujące pewne cechy różnic.mezench
klin.rokow od st naciekania,rozmiarów,stadium klin zaawans.zm.
RAK BRODAWKOWY
BAZOIDALNY RAK PŁASKONABŁONKOWY
RAK NIEZRÓŻNICOWANY
RAK BRODAWKOWY
133.Rozedma EMPHYSEMA PULMONUM
Rozedma-przewlekle poszerzenie obwodowychw stos.do oskrzelików oddechowych struktur płuc.Obejmuje oskrzeliki odd.I,II,III rzędu.i/lub przewody pęcherzykowe wraz z pęcherzykami.Połączone z destrukcją ściany,którym towarzyszy różnie nasilone włóknienie płuc.
Morfologicznie rozróżniamy 4 typy rozedmy:
a.środkowej części zrazika emphysema centriacinare
b.podprzegrodową e.subseptale
c.całego zrazika e.panacinare
d.nieregularną e.irregulare
NAJCZESTSZY TYP-ROZEDMA ŚRODKOWEJ CZĘŚCI ZRAZIKA
Polega na poszerzeniu oskrzelików odd.I,II,III.Przewody pęch.oraz pęch.płucne są bz.Dot.płatów górnych oraz szczytowych.Chodzi o zwiększony napływ granulocytów właśnie do tej części płuc.Często u palaczy papierosów i zawodowo narażonych na pyły.Często towarzyszy jej przewlekłe zap oskrzeli.
ROZEDMA PODPRZEGRODOWA-dot.obwodowych cz.zrazika płucnego(pęcherzyków pł. i przewodów
pęcherzykowych).Obejmuje górne, podopłucnowe części płuc.Str-y poszerzone są do znacznych rozmiarów co daje obraz rozedmy pęcherzykowej(emphysema bullosum),pękające pęcherze mogą być przyczyną spontanicznej odmy opłucnowej.
ROZEDMA CAŁEGO ZRAZIKA dotyczy wszystkich struktur znajdujących się obw.od oskrzelików końcowych.Dot.dolnych płatów płuc.Przyczyną jest zaw.niedobór antytrypsyny-1-alfa(NIEDOBÓR DOPŁYWU)
ROZEDMA NIEREGULARNA ZRAZIKA dot.fragmentów płuc w sąsiedztwie blizn pozapalnych,obejmuje zazw.drobne fragmenty miąższu płucnego i dlatego nie ma większego znaczenia klin.
PATOMECHANIZM
zab funkcji proteaz i antyproteaz
Proteazy-gł.elastaza produkowane przez granulocyty i makrofagi.również z mastocytów lub bakterii.powodują rozpad wł.sprężystych w ścianach obwodowych str.płucnych.Ma to zwłaszcza miejsce gdy następuje duży napływ granulocytów do płuc-np.u palaczy.Przy niedoborach antyproteaz dochodzi do znacznego uszkodzenia wł.sprężystych(10%populacji ma gen.uwar.niedobór antyprotezy-antytrypsyna-1-alfa).Stymulowane granulocyty uwalniają wolne rodniki-są inh.antytrypsyny -1-alfa.Działanie antyproteazowe mają:sekrecyjny inhibitor leukoproteazy w śluzie oskrzelowym,surowicza makroalbumina -1-alfa oraz inne antyproteazy.
OBRAZ MORFOLOGICZNY
obrza morf.pierwotnej rozedmy charakterystyczny jest tylko jedynie w postaci zawasowanej
makroskopowo-beczkowata kl.p,powiększone płuca,o brzegach zaokrąglonych,zachodzące na śródpiersie,miąższ bladoróżowy suchawy.Po uciśnięciu płuco rozedmowe nie wraca do poprzedniego kształtu.Aby dokładnie określić typ rozedmy rozedmy oraz jej rozległość w płucach-trzeba utrwalenie całego niesekcjonowanego płuca w formalinie(inny utrwalacz)pod ciśnieniem 18-20 mm H2o.Mikroskopowo-poszerzenie i deformacja różnych struktur płucnych oraz ich fenestracji.Typ i rozległość zmian niemożliwy do oceny.
KLINICZNIE
Objawy zależą od rozległości zmian-widoczne przy zajęciu 25% objętości płuc.Zazwyczaj:duszność,kaszel,spadek masy ciała.U pacjentów bez zap.oskrzeli i zbliżonym do normy poziomem gazów we krwi -różowa twarz,char.oddech(pink puffer).Chorzy z nasilonym zap.oskrzeli-kaszel,obfita plwocina,sina twarz(blue bloater)
Rozedma pięciokrotnie częściej .
Przyczyna śmierci w rozedmie:przewlekłe serce płucne(utrudniony przepływ krwi wskutek zmniejszonej całkowitej powierzchni przekroju nacz.włosowatych w płucach),kwasica oddechowa,śpiączka,samoistna odma opłucnowa.
INNE POSTACI ZMIAN NAZYWANCH ROZEDMĄ(NIE W PEŁNI PRAWIDŁOWO)
ROZEDMA WYRÓWNAWCZA emphysema compensatorium,vicarium
poszerzenie różnych struktur płucnych bez ich destrukcji,które wynika z ubytku sąsiadującego miąższu płucnego np.w niedodmie lub po operacyjnym usunięciu części płuca.
ROZEDMA STARCZA emphysema senile
Poprawniej określana jako starczy zanik płuc.Płuca w tym typie rozedmy mogą przypominać makroskopowo płuca rozedmowe ale mikroskopowo jest powiększenie przewodów pęcherzykowych,spłycenie pęcherzyków płucnych bez uszkodzenia struktur elastycznych płuca i destrukcji ścian oraz objawów klin.Czasami te zmiany mogą się nakladać na niezbyt rozległe objawy rozedmy pierwotnej.Czasem te zmiany mogą nakładać się na niezbyt rozległe objawy rozedmy pierwotnej
ROZEDMA ŚRÓDMIĄŻSZOWA emphysema interstitiale
przy silnym kaszlu lub podczas wykonywania sztucznekj wentylacji z użyciem respiratora albo przy ustnym nadmuchiwaniu płuc u noworodka.Następuje przerwanie łączności dróg odd. a powietrzedostaje się do zrębu łącznotkankowego.Na sekcji podopłucnowo i w miązszu płuca widoczne pęcherzyki powietrza.Trudno znaleźć miejsce uszkodzenia.
Inne przypadki powiększenia str.powietrznych po nadmiernym wypełnieniu powietrzem:
zamknięcie oskrzela ,powodujące wytworzenie zastawki wentylowej
utopienie(volumen pulmonum acutum) woda wpycha powietrze w obwodowe części płuca