I. Scharakteryzuj wady rozwojowe OUN powstające w następstwie niezrośnięcia cewy nerwowej ?

Nieprawidłowy przebieg zamykania się cewy nerwowej jest przyczyną zaburzeń rozwojowych układu nerwowego. Opisywanych jako wady dysraficzne.

Zamknięcie cewy nerwowej rozpoczyna się około 22dnia ciąży a kończy 26-28dnia. Zmiany związane z nieprawidłowym zamknięciem cewy nerwowej należa do najczęstszych wad wrodzonych O.U.N.

• Wady na poziomie rdzenia:

• Tarń dwudzielna (spina bifida) = rozszczep kręgosłupa

- najczęściej pojawia się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej

- we wszystkich przypadkach stwierdzamy brak lub niedorozwój jednego lub więcej łuków kręgowych.

- kanał kręgowy może pozostać otwarty

-najcięższa postać wady to rachischisis w obrazie takiej wady uczestniczą opony miękkie, które nie mogą dopełnić zamknięcia kanału i w częściach brzeżnych przechodzą na naskórek.

• Przepuklina oponowa (meningocele)

- ściana worka przepuklinowego utworzona jest z opony naczyniówkowej i pajęczej, światło jest zaś wypełnione wiotką tkanką łączną

• Przepuklina oponowo - rdzeniowa (meningomyelocele)

- wśród elementów morfotycznych wypełniających worek przepuklinowy wyróżniamy fragmenty tkanki nerwowej.

• Przepuklina torbielowata oponowo-rdzeniowa (meningomyelocystocele)

- obecność w worku oprócz w/w torbieli (jak nazwa wskazuje;P)

• Wodordzenie (hydromyelia)

- zaburzenie rozwoju kanału centralnego rdzenia

- dochodzi do wyścielenia jamy przez komórki nabłonka wyściółki (cecha patognomiczna pozwala odróżnić od jamistości)

• Utajony rozszczep kręgosłupa

- polega na nieprawidłowym zamknięciu tylnych łuków kręgowych

-opony i rdzeń kręgowy są nienaruszone.

• Całkowity brak rdzenia ( amyelmia)

• Jamistość rdzenia:

- dochodzi do utworzenia wydłużonej w osi grzbietowo- ogonowej jamy kształtem przypominającej flet

- niezależnie od kanału centralnego

• Wady na poziomie mózgu

• Bezmózgowie ( anencephalia)

- izolowana wada lub w połączeniu z nieprawidłowościami w rozwoju rdzenia

- najczęstsza wada

- badania epidemiologiczne wskazały na związek z niedoborem kwasu foliowego

- sklepienie czaszki niedorozwinięte lub nieobecne

- kości podstawy czaszki pogrubiałe

- płytkie oczodoły powodują charakterystyczne uwypuklenie gałek ocznych

- brak części nerwowej przysadki

• Przepuklina oponowo - mózgowa

- polega na wytworzenie się ubytku w kościach czaszki opon i mózgu,

- występuje najczęściej w okolicy potylicznej

• Czaszkowa przepuklina oponowa

- rzadsza zawiera wyłącznie opony i płyn mózgowo-rdzeniowy

II. Rola mikrogleju w reakcjach patologicznych w obrębie OUN

• Trzeci rodzaj gleju, jest pochodzenia mezodermalnego. Zachowuje się inaczej niż komórki makrogleju.

• Można uznać te komórki za endogenne komórki układu odpornościowego mózgu .

• W prawidłowej tkance nieliczne widoczne jedynie poprzez wybarwienie charakterystyczne jądro o kształcie cygara.

• Komórki te mają zdolność prezentacji antygenu i jako komórki odczynowe wykazują ekspresję CD68.

• Bardzo szybko reagują na czynniki patogenne dochodzi do intensywnego mnożenia komórek. Następuje zmiana kształtu całej komórki jak i jądra (bardziej wydłużone) otaczając miejsce zapalenia tworzą grudkę mikroglejową. W przypadku obumierającego neuronu tworzą wokół niego satelitozę okołoneuronalną.

• Uczestniczą także w okolicach martwicy pozawałowej - zachowują się podobnie do makrofagów krwi obwodowej.

• fagocytoza martwych komórek nerwowych ( neuronophagia )

III. Porównaj cechy obrzęku naczyniopochodnego i cytotoksycznego

Wstęp: stan chorobowy najczęściej występujący w mózgu może być następstwem prawie każdego stanu chorobowego ośrodkowego układu nerwowego. Obrzęk mózgu jest następstwem przesunięcia się wody do niewłaściwych przedziałów tkankowych w sposób niekontrolowany.

OBRZĘK NACZYNIOPOCHODNY	OBRZĘK CYTOTOKSYCZNY
Uszkodzenie bariery krew- mózg	Bariera prawidłowa
PATOMECHANIZM: Dochodzi do niekontrolowanego przemieszczania się z łożyska naczyniowego wody do tkanki mózgowej. Jeśli astrocyty nie zdołają opanować powyższej sytuacji ulegają rozpadowi zjawisko to nazywamy klazmatodendrozą.	PATOMECHANIZM: Nie związany z przesiąkaniem płynu z przestrzeni, ale z gromadzeniem płynu w komórkach (uszkodzenie pompy Na/ K);(zakłócenie działania pompy sodowej komórek prowadzi do gromadzenia się sodu i wody w cytoplazmie komórek); dotyczy większego obszaru mózgowia lub całości , głównie uszkadza istotę szarą
Gromadzący się płyn jest przesączem osocza zawierającym białko i sód.	Płyn jest ubogobiałkowy
Przyczyny: A. Zaburzenia krążenia krwotok nad- i podtwardówkowy zawał krwotoczny ognisko krwotoczne B. Czynniki fizyczne uraz mechaniczny , chirurgiczny ciało obce zewnątrz i wewnątrzpochodne promienie jonizujące wzrost temperatury ( zimno - doświadczalnie) przewodnienie mózgu C. Czynniki zapalne wszystkie zapalenia mózgu zapalenie opon - rozpad granulocytów wokół ropni mózgu	Przyczyny: A. Endogenne : asfiksja hipoksja zaburzenia krążenia zatrzym,anie akcji serca zaburzenia metaboliczne ( uremia , cholemia , hipo- i hiperkaliemia , sepsa , cukrzyca) B. Egzogenne : zatrucie cjankiem, tlenkiem węgla, ołowiem , cyną nadmierna podaż alkoholu nadmiar strofantyny

Należy pamiętać iż obrzęk naczyniopochodny zwykle przechodzi w obrzęk cytotoksyczny i mamy ostatecznie doczynienia z obrzękiem mieszanym.

Makroskopowo zmiany:

• mózg powiększony

• wygładzona powierzchnia

• poszerzone zakręty

• miękki ciastowaty

• silnie przekrwiony

IV. Wyjaśnij mechanizm powstawania i następstwa obrzęku mózgu.

• Mechanizm powstawania :

A. obrzek naczyniopochodny - - w wyniku uszkodzenia bariery krew- mózg do przestrzeni pozakomórkowej mózgu dostaje się przesącz osocza , bogaty w białko

B. obrzęk cytotoksyczny - w wyniku zakłócenia działania pompy sodowej komórek dochodzi do gromadzenia się sodu i wody w cytoplazmie komórekglejowych , neuronów i śródbłonka

• Następstwa:

- przyrost masy mózgowia prowadzi do wgłobienia i wklinowania.

- wewnątrzczaszkowe błony (namiot móżdżku i sierp mózgu) utrudniają wzrastającej masie mózgowej poszukiwanie przestrzeni rezerwowej.

- najczęściej dochodzi do przemieszczenia haków zakrętu hipokampa w kierunku otworu namiotu móżdżku. (powstają linijne odciski na hakach zakrętu hipokampa)

- wgłobienia mogą być przyczyną niezwykle groźnych zmian w postaci wtórnych wylewów do pnia mózgu. (krwotoki Dureta)

- dochodzi także do ucisku na tętnice mózgowe tylne , co staje się przyczyną zawału zawału krwotocznego w zakresie ich unaczynienia.

- kolejnym rodzajem wgłobienia jest przemieszczenie migdałków móżdżku w kierunku otworu potylicznego wielkiego. Wskutek czego dochodzi do ucisku nna rdzeń przedłużony, co jest bezpośrednim zagrożeniem dla życia chorego.

- wgłobienie zakrętów obręczy do przestrzeni między dolnymi brzegami sierpu a górną powierzchnią ciała modzelowatego - wgłobienie pod sierp.

V. Porównaj mechanizm powstawania, obraz morfologiczny i następstwa kliniczne obrzęku i obrzmienia mózgu.

Obrzęk jak wyżej….

Pourazowe obrzmienie jest skutkiem obrzęku mózgu, czyli nadmiernego zwiększenia objętości wody w tkance lub wzrostu objętości krwi w naczyniach z powodu zaburzenia autoregulacji krążenia mózgowego.

Oba zjawiska powstają w rezultacie urazów głowy, po którym dochodzi najczęściej do porażenia naczyń, a zatem ich poszerzenia i zwiększenia w nich objętości krwi. Obrzmienie może towarzyszyć krwawieniu i mieć charakter ogniskowy bądź rozlany.

Obrzmienie obraz morfologiczny : (niestety nigdzie kompletnie tego nie znalazłam)

VI. Omów przyczyny i następstwa wzrostu ciśnienia śródczaszkowego.

ETIOLOGIA:

• przyczyny pozamózgowe :

• choroby serca ze ↓ rzutu minutowego

• nadciśnienie tetnicze (encefalopatia nadciśnieniowa)

• stany przebiegające z bardzo niskim ciśnieniem krwi doprowadzającym do niedotlenienia mózgu

• zakażenia ogólnoustrojowe :

• posocznica

• czerwonka, dur brzuszny itp.

• zatrucia :

• endogenne : niedomoga wątroby, nerek, trzustki, stany hipoglikemiczne, zatrucia ciążowe itp.

• egzogenne : środki nasenne, alkohol, metale ciężkie (ołów, arsen), tlenek węgla itp.

• procesy alergiczne :

• choroba posurowicza

• obrzęk Quinckego

• encefalopatia poszczepienna

• zaburzenia endokrynologiczne :

• przełom nadnerczowy

• hepatotyreoza

• nagłe odstawienie przewlekle podawanych kortykosteroidów

• przyczyny mózgowe :

• ostra i przewlekła niedomoga krążenia mózgowego :

• udary niedokrwienne

• udary krwotoczne i krwawienie podpajęczynówkowe

• ostre i przewlekłe zakażenia układu nerwowego

• urazy czaszkowo - mózgowe

• stłuczenie mózgu

• krwiaki przymózgowe

• wodniaki, torbiele

• nowotwory pierwotne i przerzutowe

• pasożyty

• stany padaczkowe

PATOGENEZA:

• wewnątrz jamy czaszki :

• mózg i opony (80%)

• płyn mózgowo - rdzeniowy (10%)

• 120 - 180 ml

• krew w naczyniach (10%)

• ok. 100 ml

• reguła Monro - Kelliego :

• suma objętości mózgu, płynu mózgowo - rdzeniowego i krwi w jamie czaszki

jest wielkością stała

• ↑ objętości 1 z wyżej wymienionych czynników powoduje ↓ objętości pozostałych

• ciśnienie wewnątrzczaszkowe jest wielkością dynamiczną wynikającą z wzajemnych

relacji między objętością mózgu, wytwarzaniem i wchłanianiem PMR i ilością krwi

krążącej w danej chwili

• w warunkach prawidłowych przestrzenie wewnątrzczaszkowe zajęte przez płyn

mózgowo - rdzeniowy i krążącą krew mają połączenie z przedziałami

zewnątrzczaszkowymi, co umożliwia wyrównanie ciśnienia w wąskich granicach

regulacja

szybka długotrwała

(wymaga czasu)

przemieszczenie części ↓ wytwarzania i ↑ wchłaniania

płynu do okołordzeniowej płynu mózgowo - rdzeniowego

przestrzeni podpajęczynówkowej

(5-10 ml)

może skompensować niewielki ↑

mózgowej objętości krwi krążącej

(↑ mózgowego przepływu krwi, krwiak),

lub masy mózgu

znaczenie przy procesach

wolno postępujących

(np. guzy w obrębie jamy czaszki)

• wyczerpanie mechanizmów regulacyjnych (załamanie mechanizmów regulacyjnych)

prowadzi do ↑ ciśnienia śródczaszkowego

• objętość mózgowa krwi (CBV) zależy od przepływu mózgowego krwi (CBF)

OBRAZ KLINICZNY:

• zależy od dynamiki narastania ciśnienia

WOLNO NARASTAJĄCE CIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE :

• bóle głowy :

• nasilają się zwłaszcza rano

• mają charakter tępy

• mogą ↓ się po wymiotach

• nasilać je mogą :

• zmiany pozycji ciała

• kaszel, kichanie, śmiech

• intensywność rośnie z czasem w miarę ↑ ciśnienia

• przeważnie w okolicy czołowej i potylicznej

• tłumaczy się pociąganiem naczyń i opon mózgowo -rdzeniowych przez zwiększającą się objętość mózgu

• zmiany pozycji ciała, kaszel, kichanie itp. mogą nasilać ból

• nudności i wymioty :

• chlustające

• najczęściej poranne

• niezależnie od spożytych pokarmów

• są pewnego rodzaju mechanizmem obronnym powodującym odwodnienie mózgu

• spowolnienie psychoruchowe i splątanie :

• z zakresie myślenia abstrakcyjnego :

• otępienie

• chory nie wywiązuje się z obowiązków

• nie potrafi planować

• otępienie emocjonalne :

• brak syntonii

• spowolnienie ruchowe :

• częste leżenie, spanie

• potem chory zaniedbuje nawet podstawowe czynności higieniczne

i jedzenie

• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego :

• tarcza zastoinowa (oedema papillae n. optici)

• powstaje na skutek narastającego ciśnienia śródczaszkowego doprowadzającego

w końcu do zastoju w żyłach wychodzących z oka oraz do uwypuklenia brodawki

n.II

• może być przyczyną pogorszenia wzroku (ale początkowo prawidłowa ostrość)

• początkowo pojawia się przekrwienie żylne, następnie granice tarczy ulegają zatarciu,

tarcza uwypukla się, wokół niej pojawiają się wybroczyny

• odruch Cushinga :

• ↑RR gł. skurczowego

• ↓HR (ale może być ↑HR)

• uwypuklenie ciemiączek :

- u nowoodków i niemowląt

• w procesach zaawansowanych :

• napady drgawkowe

• objawy deficytu neurologicznego

• np. niedowłady, afazja

• objawy niedomogi pnia mózgu (późno)

SZYBKO WZRASTAJĄCE CIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE :

• objawy szybko narastają

• szybko pojawiają się objawy niedomogi pnia mózgu

• może dojść do wklinowania

VII. Omów przyczyny i następstwa wodogłowia

• Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wywarzany przez komórki splotu naczyniówkowego, znajdującego się w komorach bocznych mózgu i komorze czwartej. W warunkach prawidłowych krąży w układzie komorowym, przechodzi przez otwory boczne i środkowy do zbiornika móżdżkowo-rdzeniowego i innych zbiorników przy podstawie pnia mózgu, następnie obmywa górne sklepistości mózgu i jest wchłaniany przez ziarnistości pajęczynówki. Wodogłowie (Hydrocephalus) oznacza nagromadzenie nadmiernej ilości płynu m.-rdz w układzie komorowym mózgu.

• PRZYCZYNY:

• W większości przypadków jest to wynikiem zmniejszenia wchłaniana

- zapalenia i zarośnięcia ziarnistości pajęczynówki

- zarośnięcie przestrzeni podpajęczynówkowej

- zakrzepica lub zmiany w zatoce strzałkowej górnej

• tylko sporadycznie jego nadmiernej produkcji.

• utrudniony odpływ

- zrosty w następstwie wylewów krwawych

- urazy okołoporodowe

- urazy - krwiak
- wady wrodzone: zespół Arnolda Chiariego - wada rozwojowa, dochodzi do zrostu pomiędzy I kręgiem a czaszką (podstawą mózgu). Spłycenie czaszki i przemieszczenie pnia mózgu w kierunku otworu potylicznego.
- parencephalia - miejscowe uszkodzenie mózgu prowadzące do rozpadu tkanki mózgowej i wytworzenia się jamy łączącej się z układem komorowym - ograniczonej na powierzchni zew. mózgu oponą miękką.
- zmiany zapalne swoiste (kiła, gruźlica toxoplazmoza)
- zmiany zapalne nieswoiste - szczególnie ich zejście ze zrostami
- procesy zapalne ziarnistości Pacciniego
- nowotwory - blokada i nadprodukcja (papilloma plexus choroidei - brodawczak splotu, ependymoma - wyściółczak, medulloblastoma - rdzeniak)
- guzy wewnątrzkomorowe
- zmiany uciskające z zewnątrz

• Niezależnie od przyczyny zwiększona objętość płynu poszerza układ komorowy i prowadzi do wzrostu ciśnienie śródczaszkowego.

• Wodogłowie określa się jako niekomunikujące - jeżeli przeszkoda w przepływie płynu znajduje się wewnątrz układu komorowego np. w niektórych guzach czy procesach zapalnych.

• Jeśli przeszkoda znajduje się poza układem komorowym np. w przestrzeni podpajęczynówkowej lub w ziarnistościach pajęczynówki to używa się terminu wodogłowie komunikujące. Ten typ wodogłowia rozwija się najczęściej po epizodach zapalenia opon mózgowo rdzeniowych lub krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej, kiedy organizacja wysięku zapalnego lub krwi prowadzi do bliznowacenia w obrębie ziarnistości pajęczynówki.

• Wodogłowie rozwijające się przed zamknięciem szwów czaszkowych prowadzi do powiększenia głowy, natomiast pojawiające się po zarośnięciu szwów powoduje poszerzenie komór i wzrost ciśnienia śródczaszkowego bez zmiany obwodu głowy.

• Czym grozie nieleczone wodogłowie?
  Wodogłowie może powodować trwałe uszkodzenie mózgu z jego zanikiem i różnego stopnia opóżnienie rozwoju dziecka. W niektórych przypadkach narastanie wodogłowia zagraża bezpośrednio życiu dziecka.
  Skutki nieleczonego wodogłowia
  • powiększenie czaszki u noworodków (utrudniony poród)
  • ucisk i zanik tkanki nerwowej u dorosłych

VIII. Przedstaw przyczyny i następstwa urazów czaszkowo-mózgowych.

Urazy mózgowo czaszkowe mogą być otwarte lub zamknięte.

• O urazie mózgowo-czaszkowy otwartym mówimy wtedy gdy doszło nie tylko do przerwania ciągłości tkanek powłok lecz także do złamania kości czaszki z ich przemieszczeniem do jamy czaszki, przez co powstaje komunikacja między jamą czaszki a otoczeniem.

• O urazie mózgowo-czaszkowym zamkniętym mówimy wówczas gdy nie dochodzi do przerwania ciągłości tkanek i w następstwie nie ma komunikacji poprzez powłoki i kości czaszki.

• PRZYCZYNY:

A. wypadki komunikacyjne ( 50% )

B. upadki z wysokości ( 20 % )

C. wypadki przy pracy ( 10% )

D. urazy pozostałe ( 20 % )

• NASTĘPSTWA:

• W urazie otwartym przemieszczenie kości jest przyczyną opon i tkanki mózgowej. Ten rodzaj uszkodzenia nazywamy rozdarciem mózgowia. Powikłaniem złamań otwartych są wtórne zakażenia rany operacyjne zdarzające się mimo chirurgicznego zaopatrzenia. Jeśli taki proces odczynowy się rozwinie, to mogą być dwa jego następstwa, blizna oponowo mózgowa, która może być przyczyną w przyszłości padaczki pourazowej. Drugim zaś następstwem jest rozwój ropnia pourazowego. Przyczyną ropnia jest zasklepienie się rany mózgowej przez zmiany bliznowate, które uniemożliwiają odpływa treści ropnej z zakażonego pola. Pourazowe złamania kości czaszki mogą mieć różny zasięg i penetrację od złamań z przemieszczeniami aż do szczelinowate przerwanie ciągłości. Te ostatnie występują w przypadku złamania kości podstawy czaszki. Najczęstszymi następstwami urazu czaszkowo-mózgowego są krwiaki, nad -lub podtwardówkowe. Krwiak nadtwardówkowy jest najczęściej następstwem pęknięcia lub złamania kości okolicy łuski skroniowej. Wolny przyrost masy krwiaka sprawia że chory bezpośrednio po urazie i pewnie czas po nim może nie mieć żadnych objawów klinicznych. Krwiak podtwardówkowy może być przyczyną objawów klinicznych w dwóch dobach po urazie.

Gdy badamy mózg chorego zmarłego z powodu urazu to na powierzchni mózgu na kopułach zakrętów przezierają przez oponę pajęczą i naczyniówkę drobne ogniska krwotoczne na przekrojach przeprowadzonych przez te zmiany stwierdzamy ogniska krwotoczne które nazywamy ogniskami stłuczeniowymi. Śladem po przebytym urazie są zmiany bliznowate rozwijające się na powierzchni zakrętów. Późnym następstwem urazu mózgowo-czaszkowego jest krwiak Bolingera. Oprócz krwiaka miąższowego następstwami urazu są zaniki mózgu i wodogłowie wewnętrzne.

INNY PODZIAŁ

Urazy czaszkowo-mózgowe

Urazem czaszkowo-mózgowym zwykle określa się uszkodzenie powłok miękkich czaszki, kości czaszki i/lub jej zawartości (mózgowie, nerwy czaszkowe, opony mózgowo-rdzeniowe). Urazy czaszkowo-mózgowe występują w ilości 200-300/100 tysięcy osób rocznie, w tym lekkie stanowią 15-20%, a ciężkie 80-85%. W 50% przypadków współistnieją z urazami innych okolic ciała.

Ze względu na rodzaj urazu, jak i jego następstwa, dzielimy urazy czaszkowo-mózgowe na pierwotne i wtórne. W bardzo krótkim czasie działania sił destrukcyjnych mózg ulega urazowi pierwotnemu. Objawy kliniczne są zależne od wielkości tych sił, miejsca działania i rozległości. Występują bezpośrednio po zadziałaniu urazu, a wraz z upływem czasu pozostają trwałe lub zmniejszają się. W pierwotnym urazie objawy kliniczne nie nasilają się. Nie istnieją sposoby ograniczenia ciężkości pierwotnego urazu mózgu. Można to uczynić tylko pośrednio, poprzez działania prewencyjne (np. znak ograniczenia prędkości, noszenie kasków ochronnych).

Uraz wtórny mózgu spowodowany jest powikłaniami urazu pierwotnego lub też niewydolnością innych narządów, a szczególnie układów oddechowego i sercowo-naczyniowego. Uraz wtórny ma początek opóźniony. Opóźnienie może być w ciągu sekund lub minut (np. niedokrwienie mózgu z powodu wstrząsu krwotocznego). Kliniczne następstwa wtórnego urazu mózgu mają nie tylko opóźniony początek, ale i tendencję do nasilania. Oznacza to, że pojawienie się i/lub nasilenie ubytkowych objawów neurologicznych jest zawsze skutkiem wtórnych uszkodzeń.

Ciężkość urazu czaszkowo-mózgowego, zarówno pierwotnego jak i wtórnego, rozciąga się od całkowicie odwracalnych do nieodwracalnych zaburzeń czynności mózgu, które powodują trwałe inwalidztwo, a nawet śmierć. Komórki mózgu, które doznały nieodwracalnego uszkodzenia, zostają całkowicie zniszczone.

Pierwotny uraz czaszkowo-mózgowy:

• obrażenia powłok miękkich i kości czaszki - otarcia skóry, rany, stłuczenia, krwiaki podskórny i podczepcowy, złamania kości czaszki płynotoki, urazy nerwów czaszkowych,

• obrażenia mózgu - wstrząśnienie mózgu, stłuczenie mózgu , rozlany uraz aksonalny nazywany niekiedy stłuczeniem pnia mózgu, rany drążące mózgu, pourazowa przetoka szyjno-jamista.

Wtórny uraz czaszkowo-mózgowy:

• obrzęk mózgu,

• obrzmienie mózgu,

• krwiaki śródczaszkowe - śródmózgowy, nadtwardówkowy , podtwardówkowy - ostry, podostry i przewlekły.

Leczenie urazu czaszkowo-mózgowego zależy od jego rodzaju i może być zachowawcze lub operacyjne. Najczęściej operowane są krwiaki wewnątrzczaszkowe, a szczególnie nad- i podtwardówkowe, rzadziej śródmózgowe.

IX. Przedstaw histoklinikę ogniskowych uszkodzeń mózgu

• Uszkodzenia ogniskowe:

1. Stłuczenie/ rozerwanie kory mózgowej:

mogą powstawać po stronie uszkodzenia bądź

po stronie przeciwnej

(mechanizm contre-coup)

przeważnie są wieloogniskowe

Są to krwotoki powierzchniowych częściach mózgu, spowodowane tępymi urazami mogą pojawić się wszędzie tam, gdzie mózg dotyka czaszki lub przegród opony twardej. Najczęściej znajdują się w okolicy czołowej a także bieguny skroniowe, biegun potyliczny i tylna cześć móżdżku. W fazie ostrej stłuczenia są widoczne zmiany krwotoczne zajmujące powierzchownie leżącą istotę szarą, czasami łącznie z głębiej położoną istotą białą. Mikroskopowo mózg w obrębie stłuczenia jest rozfragmentowany i martwiczo zmieniony. Stare zmiany mają wygląd zapadniętych twardych obszarów o kolorze złoto brązowym

Objawy stłuczenia mózgu zależą od rodzaju urazu, wielkości i lokalizacji zmian w obrębie mózgu. Należą do nich: utrata przytomności, zaburzenia siły mięśniowej lub czucia, bóle głowy, wymioty, zaburzenia pamięci, zaburzenia widzenia czy mowy oraz drgawki. Małe stłuczenia mogą być bezobjawowe.

2. Krwiaki wewnątrzczaszkowe:

• Krwiak nadtwardówkowy (pyt 12)

• Krwiak podtardówkowy (pyt 12)

• Krwiak śródmózgowi

Są zazwyczaj mnogie lokalizują się zazwyczaj W PŁATACH CZOŁOWYCH , SKRONIOWYCH I ISTOCIE SZAREJ JĄDER.

Makroskopowo żywo czerwone skrzepy po kilku godzinach ulegają resorpcji.

Krwawienie śródmózgowe powstaje z kolei wskutek rozerwania małych naczyń. Tworzący się w ten sposób krwiak powoduje przemieszczanie tkanki mózgowej.

• Pourazowe krwawienie podpajęcze

X. Przedstaw histoklinikę rozlanych uszkodzeń mózgu .

Uszkodzenia rozlane:

1. Rozlane aksonalne uszkodzenie mózgu: powstaje w mechanizmie akceleracja/

deakceleracja, najczęściej

u młodych (25-30 lat),

nagłe zaburzenie funkcji aksonów

prowadzące do wyrzutu

neurotransmiterów powodujące

napływ jonów wapniowych-

powstanie obrzmienia mózgu

w badaniu TK- powiększenie mózgu,

zaciśnięcie ukł. komorowego,

ogniska krwotoczne w usytuowane

w okl. komór, w linii środkowej i w ciele modzelowatym

Najczestrza przyczyna otępienia mozgu pourazowego; razem z niedotlenieniem i niedokrwieniem powoduje wiekszasc stanow wegetatywnych, zmiany sa wynikiem dzialania sil związanych z gwałtownym przyspieszeniem i hamowaniem-rozciaganie a nawet rozerwanie wypustek Komorek nerwowych w istocie bialej,mogą być widoczne zmiany krwotoczne,obecne charakterystyczne w obrazie mikroskopowym tzw.”sferoidy aksonalne”.

2. Pourazowy obrzęk mózgu:

obrzęk pochodzenia zarówno naczyniopochodnego jak i cytotoksycznego

3. Niedokrwienie mózgu:

powstaje w wyniku spadku perfuzji mózgowej jak i niedotlenienia tk. mózgowej

może być powikłaniem urazowego rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej

11. Podaj przyczyny, czynniki patogenetyczne oraz obraz morfologiczny krwotoków mózgowych.

Udar krwotoczny mózgu to nagłe wystąpienie ogniskowych lub uogólnionych zaburzeń czynności mózgu ,trwających dłużej niż 24h , spowodowanych wyłącznie przyczynami naczyniowymi, związanymi z mózgowym przepływem krwi. Szczyt zachorowań > 60r.ż.

Czynniki ryzyka :

- nadciśnienie tętnicze
-migotanie przedsionków
-skaza krwotoczna
-mała aktywność fizyczna
-cukrzyca
-palenie tytoniu, zażywanie amfetaminy
-nadużywanie alkoholu
-hipercholesterolemia
-zmiany naczyniowe (tętniaki, miażdżyca, zapalenia, zmiany martwicze )
-krwotoki na tle urazu -> skaleczenie lub stłuczenie mózgu

Morfologia :

Krwotoki występują najczęściej w obrębie jąder podstawnych, istoty białej, mostu i móżdżku.
Mózg jest obrzęknięty, zniekształcony, o zwiększonej objętości, często współwystępuje wklinowanie.
Na przekroju świeże krwotoki śródmózgowe mają postać dość dobrze odgraniczonych krwiaków, które mogą przedostawać się do komór lub przestrzeni podpajęczynówkowej.
Duże krwotoki nad namiotem móżdżku powodują wklinowanie migdałków móżdżku i pnia mózgu z wtórymi krwotokami do pnia (krwotoki Dureta).U pacjentów, którzy przeżyją epizod udaru krwotocznego następuje resorpcja krwiaka , pozostawiając jamę wypełnioną płynem ( lacuna posthaemorrhagica ), która otoczona jest blizną glejową i makrofagami.
Klinicznie początek jest ostry, z objawami podniesionego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Może dojść wtedy do pękania kolejnych tętnic i do wtórnych krwotoków. Powiększający się mózg powoduje ucisk na pień mózgu, wywołując głęboką śpiączkę.

12. Podaj mechanizm powstania i histoklinikę krwiaka nadtwardówkowego i podtwardówkowego.

Krwiak nadtwardówkowy (haematoma epidurale) najczęściej jest spowodowany pękaniem gałęzi tętnicy oponowej środkowej ,leżącej między oponą twardą a kością skroniową, wskutek złamania kości czaszki.

Krwiak może uciskać przylegającą opnę twardą i spłaszczać zakręty mózgu. Jeśli nie zostanie natychmiast ewakuowany ,może prowadzić do śmierci wskutek wklinowania migdałków móżdżku i ucisku na pień mózgu.
Powiększający się krwiak może prowadzić do znacznego obrzęku mózgu.

Klinicznie tętno spowolnione, poszerzenie źrenicy po stronie krwiaka, ośrodkowy niedowład n. VII, niedowłady kończyn + objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

Krwiak podtwardówkowy (haematoma subdurale) - nagromadzenie krwi między oponą twardą a pajęczą. Zazwyczaj spowodowany rozerwaniem żył mostkowych. Przyczyna to np. uraz typu „smagnięcia biczem” , uderzenie w głowę.

Od małych zmian, do dużych krwiaków wywołujących objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego. Mogą ulegać otorbieniu.

Krwiaki ostre - spowodowane urazem, jedno/obustronne.
-zawierają skrzepy, najczęściej lokalizacja czołowo-ciemieniowa
-obrzmienie mózgu po stronie krwiaka, częste wklinowania
-objawy narastają wolno(ponieważ jest to krwawienie żylne)
-może doprowadzać do zgonu

Krwiaki przewlekłe - często towarzyszy im zanik mózgu
-często obustronne, w okolicy płatów ciemieniowych, zawierają krew
-występują zmiany psychiczne z ubytkami neurologicznymi

13. Omów mechanizmy powstawania i przebieg zawału niedokrwiennego, krwotocznego i wtórnie ukrwotocznionego mózgu.
to skopiowałem z poprzedniego opracowania, boa ni w Robbinsie ani w Krusiu nie ma tak opisanych poszczególnych typów

1. ZAWAŁ NIEDOKRWIENNY = ROZMIĘKANIE MÓZGU

A. martwica niedokrwienna tkanek mózgu o charakterze rozpływnym

B. obraz morfologiczny :

po 1h:

1. tkanka blada , granica między istotą szarą a biała zaciera się

1. wokół martwicy rozwija się obrzęk ( do 10 dni )

1. pojawiają się liczne leukocyty

po 48 h:

1. pojawiają się komórki żerne ( makrofagi z elementów mikrogleju , z monocytów krwi i z przydanki naczyń ) , które uprzątają i odtransportowują powstałe produkty rozpadu - faza rozbiórki i uprzątania tzw. ruchoma

kilka dni:

1. całe pole martwicy pokryte makrofagami obładowanymi ciałami lipidowymi ( pod mikroskopem makrofagi mają postać2. kulistych tworów o cytoplazmie obładowanej tłuszczem i piankowatej )

3. w polu martwicy wrastają naczynia

4. wokół zawału obecne odczynowe astrocyty - udział w procesie rozbiórki nieruchomej

7 dni do kilku tygodni:

1. martwica ulega organizacji (rozplem włókien łącznotkankowych i glejowych )

1. blizna kolagenowo-glejowa w małych ubytkach

1. jama poudarowa wypełniona żółtym płynem ( w większości przypadków < 1mm)2. ZAWAL KRWOTOCZNY

A. Charakterystyka ogólna:

1 powstaje gdy ciśnienie krwi w naczyniach otaczających pole martwicy jest wysokie

2 najczęściej występuje w korze i bywa najczęściej następstwem zatoru

• dodatkowe unaczynnienie kory przez gałązki oponowe umożliwia dopływ krwi do obszaru zawału ( gdy ciśnienie krwi w obszarze zawału jest niższe , to krew przez anastamozy z otoczenia dopływa do tkanki umierającej i przepaja ją

B. Makroskopowo:

• tkanka usiana drobnymi wybroczynami

• w korze giną neurony , w istocie białej rozpada się mielina

C. Mikroskopowo:

• wokół naczyń włosowatych drobne skupienia erytocytów

• we wczesnej fazie - leukocyty między krwinkotokami potem makrofagi

• Hb krwi przekształca się w hemosyderynę

• Fazy rozbiórki jak w zawale bladym

3. ZAWAŁ WTÓRNIE UKRWOTOCZNIONY

A. powstaje , gdy po okresowym zamknięciu naczynia następuje jego udrożnienie np. po rozpuszczeniu skrzepliny

B. zlokalizowany w zwojach podstawy i istocie białej półkul oraz w części gruczołowej móżdżku

4. KLINIKA ZAWAŁÓW MÓZGU:

Zawały mózgu prowadzą do:

1. czuciowo-ruchowych porażeń połowiczych strony przeciwnej z osłabieniem odruchów głębokich

1. w późniejszym okresie dochodzi do zespołu porażenia kurczowego ze wzrostem odruchów głębokich i objawami piramidowymi ( np. objaw Biabińskiego )

1. w rozległych zawałach występują dodatkowo zaburzenia mowy i świadomości oraz ewentualnie odwracanie głowy i gałek ocznych w stronę ogniska zawałowego

14. Przedstaw zmiany w naczyniach ,będące przyczyną zaburzeń naczyniopochodnych mózgu.

Arteriosclerosis ( stwardnienie ścian tętnic )

- pogrubienie i utrata elastyczności ścian tętnic,
-może dotyczyć błony środkowej lub ścian małych tętnic i tętniczek
-zwężają światło naczyń, upośledzając przepływ
-najczęściej związane z nadciśnieniem tętniczym i cukrzycą
Atherosclerosis (miażdżyca)
-obecność w bł wewnętrznej blaszek miażdżycowych, zwanych też włóknisto-tłuszczowymi
-blaszki te wystają do światła naczynia, zmniejszając przepływ i osłabiając błonę środkową
-zajmuje gł tętnice typu sprężystego lub duże i średnie tętnice mięśniowe
-objawowa miażdżyca dotyczy najczęściej naczyń serca,mózgu, nerek i kończyn dolnych
-blaszki miażdżycowe mogą być miejscem krwotoków, owrzodzeń, mogą też pękać i być źródłem zatorów
-blaszki składają się z komórek mm gładkich, makrofagów, kolagenowej macierzy, włókien sprężystych oraz lipidów wewnątrz- i pozakomórkowych
-czynniki ryzyka - NT, płeć męska, wiek, mała akt fizyczna, hipercholesterolemia, palenie tytoniu, cukrzyca, otyłość

Tętniak
-jest miejscem nieprawidłowego poszerzenia światła naczynia(lub serca)
-tętniak prawdziwy (aneurysyma verum) ograniczony jest składowymi naczynia lub cienką ścianą serca
-tętniak rzekomy=pseudotętniak (aneurysyma spurium) powstaje wskutek naruszenia ciągłości ściany naczynia; powstaje krwiak pozanaczyniowy
-powikłania to zakrzepica i pękanie
-czynniki ryzyka - płeć męska, miażdżyca, wiek, predyspozycje genetyczne
Vasculitis (zapalenie ścian naczyń)
-zajęte mogą być wszystkie rodzaje tętnic
-najczęściej mechanizm immunologiczny lub bezpośrednie zajęcie ścian przez organizmy patogenne
-ściany tętnic mogą być osłabione, światło zwężone, możliwe guzkowe zgrubienia ścian tętnic
- mogą upośledzać perfuzję narządów
Wrodzone wady rozwojowe naczyń(malformacje naczyniowe)
-ważna przyczyna krwotoków wewnątrzczaszkowych
-większość jest wynikiem zaburzeń angiogenezy w rozwijającym się mózgu
-mogą dotyczyć małych naczyń, lub obejmować duże, prowadząc do krwotoków
-4 typy zmian - 1. Malformacje tętniczo-żylne(najczęstsze), 2. Telangiektazje włośniczkowe, 3. Naczyniaki żylne, 4. Naczyniaki jamiste
Zespół moyamoya
-rzadkie schorzenie, głównie u osób młodych
-z nieznanych przyczyn występuje niedrożność dużych tętnic wewnątrzczaszkowych, doprowadzających do niedokrwienia mózgu
-błona wewnętrzna tętnic jest pogrubiona
-najczęściej występuje jako TIA (przemijający napad niedokrwienny)

15. Omów mechanizm niedokrwienia mózgu i jego następstwa.

Niedokrwienie mózgu (ischaemia cerebri) - jest wyrazem ostrej niedomogi krążenia mózgowego, spowodowanej zaburzeniami przepływu krwi. Niedokrwienie towarzyszące udarowi prowadzi do deficytu energetycznego tkanki nerwowej. Może być przemijające (TIA) lub trwałe - określane wtedy jest jako udar niedokrwienny.
-lokalizacja oraz wielkość niedokrwienia zależą od rozmiaru zamkniętych naczyń oraz od obszaru , który one zaopatrują
-ważna jest też zdolność do wytworzenia krążenia obocznego

Przyczyny :
-skurcz tętnic mózgowych
-materiał zakrzepowy
-zagęszczenie krwi
-ucisk na tętnicę
-uogólniona hipoperfuzja, np. w wyniku wstrząsu
-miażdżyca
-migotanie przedsionków, wady serca
-wady naczyniowe

Wyróżniamy 4 typy kliniczne ostrego niedokrwienia :
1. Przemijające niedokrwienie mózgu. Stan zagrożenia udarem. Objawy ustępują w czasie do 24 godzin.
2.Odwracalne niedokrwienie mózgu - Stan ten wskazuje, że nie doszło do zawału mózgu. Objawy ustępują w ciągu 21 dni.

3. Udar dokonany .W tym przypadku doszło do zawału mózgu. Objawy nie ustępują, choć mogą ulec zmniejszeniu. Częściowa regresja objawów związana jest prawdopodobnie z powrotem ukrwienia w strefie otaczającej ognisko zawałowe i redukcją obrzęku mózgu.

4.Postępujący udar niedokrwienny .W przeciwieństwie do poprzednich postaci, w których pełen obraz kliniczny rozwijał się nagle, w tym przypadku objawy narastają stopniowo. Mogą one w późniejszym czasie ustąpić lub zmniejszyć się, najczęściej jednak pozostają.

Objawy niedokrwienia zależą od lokalizacji, wielkości obszaru niedokrwienia oraz od jego czasu.
Nie będę wypisywał tych wszystkich PACI,LOCI itd. bo raczej i tak nie będziemy się tego aż tak dokładnie uczyć ;)
objawy :
- zaburzenie czuciowe, ruchowe , afazja,
-niedowidzenie połowicze,
-objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego,
- zaburzenia czucia, smaku, widzenia, świadomości i co tylko tu wymyślicie to będzie dobrze ;)
Powikłania
-podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe i obrzęk mózgu
-skurcz naczyń mózgowych
-napady padaczkowe
-zakrzepica żył, zatorowość płucna
-zakażenie układu oddechowgo, moczowego
-depresja, zaburzenia emocjonalne

16. Omów obrazy morfologiczne wirusowych zapaleń OUN

Rzadko zapalenie wirusowe dotyczy tylko mózgu(encephalitis), zwykle zapalają się jeszcze opony=>(meningoencephalitis).

Może szerzyć się w rdzeniu i mózgu=>(encephalomyelitis).

Ogólna morfologia:

- wyrazem ogólnego zapal.wirusowego mózgu i opon=> nacieki z limfocytów, plazmocytów i makrofagów.

- komórki te gromadzą się w oponach twardych i pajęczynówce

- NAJBARDZIEJ CHARAKTERYSTYCZNE- naciek z tych komórek wokół naczyń:

-.mogą być skąpe lub obfite(do kilku warstw)

- obecność wirusowych ciałek wtrętowych.

- bezpośrednie zakażenie komórki nerwowej wajrusem powoduje jej OBUMIERANIE i mobilizacje wokół niej KOM.MIKROGLEJU PAŁECZKOWATEGO tworzących GRUDKI MIKROGLEJOWE oraz KOM.ŻERNYCH- nurofagia.

1.OSTRE LIMFOCYTARNE (WIRUSOWE) ZAPAL. OPON.

- Skąpe nacieki z komórek plazmatycznych i limfocytów.

2.KLESZCZOWE ZAPAL.MÓZGU (encephalitis ixodica)

Makro- mózg rozpulchniony, przekrwiony i obrzmiały.

Mikro- Głównie w korze nacieki okołonaczyniowe (limfocytarne) i grudki mikroglejowe.Obecna neurofagia; w zaawansowanych przypadkach zapalenie naczyń z ogniskowymi mikrokrwawieniami i martwicą.

3.ZAPAL.MÓZGU WIRUSEM HIV-1

Makro- opony szkliste, mózg rozpulchniony(jak tłuściocha)

Mikro- Rozlany proces zapalny; grudki mikroglejowe zawierające kom.wielojądrowe; w istocie białej

Demielinizacja.

4.POSTĘPUJĄCA WIELOOGNISKOWA ENCEFALOPATIA (Encephalopathia multifocalis progressiva)

Morfologia: rozsiane liczne ogniska demielinizacyjne (mózg, móżdżek, pień); w ogniskach całkowity zanik struktury tkankowej w ogniskach- bezkształtna, śluzowa masa.

5.PODOSTRE TWARDNIEJĄCE ZAPAL. MÓZGU (Panencephalitis subacuta sclerosans)

Morfo: ogniska demielinizacji, wystepuje glejoza astrocytarna, większa spoistość mózgu nacieki z kom.jednojądrowych wokół naczyń.

17. Omów etiologię , drogi zakażenia i histoklinikę ropnych zapaleń opon miękkich i mózgu

ETIOLOGIA:

I.Noworodki- Streptokoki gr.B, E.coli.

II. Dzieci i Młodzież- Haemophilus influenzae

III. Młodzież i Mł.dorośli- Neisseria meningitidis

IV. Starsi- Streptococcus pneumoniae (rzadziej Listeria monocytogenes)

V. U leczonych immunosupresyjnie- grupa Klebsiella i bakterie beztlenowe)

DROGI:

I. Bezpośrednie zakażenie OUN ( trepanopunkcja, trepanacja lub uraz)

II. Droga hematogenna (najczęściej krew tętnicza, rzadko żylna)

III. Przez ciągłość ( z ucha środkowego, z kości czołowych lub skroniowych)

IV. Drogą włókien obwodowego ukł. Nerwowego w tym autonomicznego.

HISTO-KLINIKA:

1.ROPNE ZAPAL. OPON M-R (Leptomeningitis purulenta)

Histo: w przestrz. Podpajęczej treść ropna; odczyn ropny najsilniejszy w okol. Sklepienia półkul; proc. Zapalny szerzy się z przestrz. Podpajęczej do kory i istoty białej drogą przestrzeni okołonaczyniowej.

Klinika: sztywność karku, bóle głowy, wymioty, przymroczenia i utrata świadomości. Przy wystapieniu włóknienia opon miękkich może dojść do wodogłowia okluzyjnego. Gdy wywołują je PNEUMOKOKI > wysiek z dużą ilością śluzu powoduje odczyn o charakterze PRZEWLEKŁYM > ZAROSTOWE ZAPAL. OPONY PAJĘCZEJ (arachnoiditis adhesiva chronica)

2.ROPIEŃ MÓZGU (Abscessus cerebri)

Histo: Ropień mózgu oddzielony od niego torebką, początkowo zbudowana z młodej tk.ziarninowej, później więcej tk.włóknistej. Na zewnątrz glejowa odczynowa astrocytarna.

Klinika: Pierwotne ropnie- przez ciągłość z zapaleń zatok, zębów lub powikłanie otwartych złamań kości czachy. Wtórne- przerzutowe, np. w ostrym bakteryjnym zapal. wsierdzia.

3.ROPNIAK PODTWARDÓWKOWY (Empyema subdurale)

Hiosto: zwykle nie przechodzi do przestrz podpajęczej, zlokalizowany pod oponą twardą.

Klinika: w następstwie złamania kości lub przez ciągłość z zatok czaszki. W jego następstwie mogą się tworzyć zawały mózgu; zrosty opony z kościa lub pajęczynówka.

4.ROPNIAK NADTWARDÓWKOWY

To samo co wyżej tylko nad twardówką!

18. Podaj histoklinikę gruźliczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu (Leptomeningitis tuberculosa)

- jedna z krwiopochodnych postaci gruźlicy, postać gruźlicy wysiękowo-wytwórcza.

- w oponach miękkich podstawy mózgu widać zielonkawe, galaretowate masy, wśród których występują GRUZEŁKI.

-MIKROSKOPOWO- wysięk włóknikowy z serowaceniem, gruzełki ze skłonnościa do serowacenia w wyniku zapalenia dochodzi do włóknienia z obliteracją=zarastaniem przestrzeni podpajęczej z problemami w odpływie płynu M-R => OKLUZYJNE WODOGŁOWIE.

- pozostałością zapalenia może być GRUŹLICZAK (Tuberculoma) czyli guz zbudowany z ziarniny gruźliczej.

- zespół objawów niecharakterystyczny. Odczyn tuberkulinowy (+) może świadczyć o szczepieniu przeciw gruźlicy lub przebyciu zakażenia pierwotnego. Szczególnie mocna reakcja (śr. Większa od 15cm) może występować u chorych na gruźlicę.

19. Przedstaw ogólną charakterystykę nowotworów OUN

• Brak tendencjo do dawania przerzutów poza OUN (bardzo rzadkie)

• Możliwość rozsiewu drogą pł.mózg-rdz. Szczególnie przez anaplastyczne, nisko zróżnicowane nowotwory

• Istotny wpływ lokalizacji nowotworu na rokowanie, często przesądzający o życiu lub śmierci pacjenta. Z reguły nowotwory rosnące w okol. Linii środkowej mają złe rokowanie np. wyściółczaki i guzy pnia i jąder podstawy.

• Częste występowanie torbieli wśród utkania guza lub wokół.

Objawy neurologiczne związane z obecnością nowotworu w OUN zależą od:

1. Umiejscowienia

2. Czasu trwania choroby

3. Typu histologicznego guza

4. Stopnia histologicznej złośliwości

2. Objawy od subtelnych:

1. Zaburzenia czucia, wzroku i mowy

3. Do:

1. Epizody padaczkowe

2. Gdy guz występuje w płacie czołowym: zmiany zachowania i osobowości

3. Niedowłady

4. Objawy ogniskowe zw. Z lokalizacją guza

5. Efekt masy- wzrost ciś. Wew.czaszkowego spowodowany powiększeniem rozmiarów guza (bóle głowy, nudności, wymioty)

6. Szybko wzrastające cisnienie wew.czaszkowe jest stanem zagrażającym życiu!

• U dzieci 70% guzów jest zlokalizowanych podnamiotowo

• U dorosłych 70% guzów- nadnamiotowo.

• Kobiety i faceci ta sama zapadalność

• Nowotwory:

1. pierwotne

2. Przerzutowe

8. Najczęstsze:

1. Glejaki 55%

2. Przerzuty 30%

3. Oponiaki 15%

1.NOWOTWORY NEUROEPITHELIALNE |

• NOWOTWORY GLEJU SKĄPOWYPUSTKOWEGO | NAJCZĘSTSZE

2.NOWOTWORY NN. CZASZKOWYCH I RDZENIOWYCH

3.NOWOTWORY OPON

4.CHŁONIAKI I NOW. UKŁ. KRWINKOWEGO

5.NOWOTWORY PIERWOTNYCH KOM. ROZRODCZYCH

6.TORBIELE I ZMIANY NOWOTWOROPODBNE

7.NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

8.PRZERZUTOWE

20. Scharakteryzuj nowotwory pochodzenia zarodkowego OUN

- Występują przede wszystkim u dzieci

- NISKOZRÓŻNICOWANE, ZŁOŚLIWE 4 STOPIEŃ, NISKODOJRZAŁE LUB NIEDOJRZAŁE

- często nie wykazuja cech różnicowanie w kier. Komórek OUN ani na poziomie morfo. Ani immunohisto.

- pod zbiorczą nazwą PNET OŚRODKOWEGO UKŁ. NERWOWEGO Wenek Domagała rozumie:

1.Medulloblastoma |

2.Ependymoblastoma |

3.nadnamiotowy PNET | KLASYFIKACJA

A) Neuroblastoma | NEO EMBRIONALNYCH

B) Ganglioneuroblastoma |

4.Tumor teratoides. |

21. charakterystyka nowotworów OUN wywodzących się z gleju gwiaździstego:

a) gwiaździaki:

• Najczęstsze nowotwory pierwotne OUN

• Dobrze odgraniczone, wolno - rosnące guzy i bardzo złośliwe naciekające nowotwory

• Nowotwory astrocytarne włókienkowe:

• Rozlane, rozrastają się przez naciekanie

• W każdym wieku, raczej u dorosłych

• Zazwyczaj w półkulach mózgu, ale mogą być wszędzie

• Grading - polimorfizm jąder, aktywność mitotyczna, proliferacja naczyń, martwica

• Gwiaździaki (astrocytoma) - wysoko dojrzały, słabo odgraniczony, naciekający, rozpychający miąższ mózgu, zwiększona liczba nieregularnie rozmieszczonych astrocytów, które mają tendencję do naciekania dookoła rozmieszczonych komórek np. neuronów, jądra umiarkowanie atypowe, włókienkowe wypustki, czasami obecne mikrocysty - małe zewnątrzkomórkowe nagromadzenie płynu

• Gwiaździaki anaplastyczne (astrocytoma anaplasticum) - średnio dojrzały, makroskopowo nie do odróżnienia od tych wyżej, w RTG wzmocnienie obrazu po podaniu kontrastu - jest to efekt przeciekania kontrastu przez nieszczelne naczynia nowotworu, większa liczba, komórek, polimorfizm jąder, wzmożona aktywność mitotyczna - najważniejsze

• Glejaki wielopostaciowe (glioblastoma multifotme) - niedojrzały, w RTG z kontrastem nieregularna zmiana, wokół zmiany obrzęknięty mózg, makroskopowo naciekający, krwotoki, martwica - otoczona gęstym pasmem jąder komórek nowotworowych (pseudopalisada - martwica palisadowa), zmiany torbielowate, ogniskowa proliferacja drobnych naczyń

• Mają tendencję do stawania się coraz mnie dojrzałymi w procesie rozwoju

• Mutacja tp53

• Wykładniki wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz ogniskowe objawy neurologiczne - objawy

• Rokowanie - umiejscowanie, stopień złośliwości i wiek chorego (im starszy tym gorzej)

• Leczenie - resekcja, radio lub/i chemioterapia

• Gwiaździaki włosowatokomórkowe (a. pilocyticum)

• Każdy wiek, ale głównie dzieci

• Móżdżek, komora 3 i nerwy wzrokowe, ale może wszędzie

• Łagodniejszy przebieg, mimo atypii i proliferacji naczyń

• Rokowanie zależy przede wszystkim od lokalizacji

• Dobrze odgraniczony, torbielowaty - jaskrawo eozynofilne włókna Rosenthala, guzki przyścienne, obecność astrocytów z wydłużonymi wypustkami, bogatobiałkowe kropelkowate twory - szkliste ciałka ziarniste

b) skąpodrzewiaki (oligodendrogliomata)

• W półkulach mózgu dorosłych

• Zaburzenia genetyczne (chromosom 19, 1 i gen tp53)

• Rzadkie

• Miękkie, galaretowate, dobrze odgraniczone, obecność zwapnień - RTG, naciekające komórki z okrągłymi jądrami często okołojądrową jasną obwódka - halo, tendencja do skupiania się wokół neuronów - satelitoza, może szerzyć się do przestrzeni podpajęczynówkowej, cechy anaplazji, polimorfizmu jąder, wzrost aktywności mitotycznej, martwica

• Rokowanie: wiek pacjenta, umiejscowienie guza, aktywność aitityczna, charakterystyka cytogenetyczna, wzmocnienie po kontraście

c) wyściółczaki (ependymoma)

• W każdym wieku

• Jamy komór mózgu (do 20rż - zwłaszcza 4 komora - wodogłowie, wzrost ciśnienia śródczaszkowego), kanał środkowy rdzenia kręgowego (dorośli)

• Dobrze odgraniczone

• Wywodzą się ze ściany komór mózgu, albo z resztek kanału środkowego rdzenia kręgowego

• Guzy wewnątrzczaszkowe wpuklają się do jam komór w formie litych mas, czasami o dostrzegalnej budowie brodawkowatej

• Mikroskopowo: zróżnicowany, komórki o wydłużonych jądrach, z wypustkami promieniście otaczającymi naczynia krwionośne - pseudorozety okołonaczyniowe, lub pustą przestrzeń - rozety ependymalne, które przypominają struktury prawidłowej ependymy, w okolicy nici końcowej rdzenia często pojawia się odmiana śluzakowobrodawkowata, wysoce dojrzały

• Objawy zależą od lokalizacji - wodogłowie i wzrost ciśnienia śródczaszkowego

22. histoklinika nowotworów opon mózgowych

• Oponiaki (meningiomata) wywodzą się z komórek pokrywających pajęczynówkę (meningiotelium), w związku z tym są poza miąższem mózgu

• Dorośli

• Wewnątrz czaszki lub kanału kręgowego

• Częściej u kobiet - może być to związane z obecnością receptorów progesteronu w komórkach meningiotelialnych (zwłaszcza wewnątrzkanałowe)

• Częściej u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu II - brak genu NF2 i merliny

• Twarde, zarazowate zmiany, przytwierdzone do opony twardej, widoczna granica między guzem a przylegającym mózgiem lub rdzeniem, kości czaszki ponad guzem mogą być pogrubiałe nacieczone przez nowotwór, częste struktury wirowate zbudowane z gęsto upakowanych komórek podobnych do prawidłowej pajęczynówki

• Odmiana syncytialna i fibroblastyczna oraz mieszana - meningioma transistionale

• Obecna zwapnienia - ciałka piaszczakowate

• Bardziej agresywny przebieg choroby - zwiększona komórkowość, polimorfizm jąder, aktywność mitotyczna, obecność martwicy, struktur brodawkowatych, naciekanie miąższu mózgu

• Objawy kliniczne związane ze wzrostem ciśnienia śródczszkowego

• Rokowanie zależy od wielkości i lokalizacji guza i od stopnia dojrzałości histologicznej

• Haemangioblastoma - naczyniak krwionośny zarodkowy

• Guz Lindaua - niezłośliwy nowotwór (I° wg WHO)

• Stanowią około 2% pierwotnych guzów śródczaszkowych

• Najczęstsze są w przedziale 35-45 roku życia

• W około 5% przypadków występują na tle zespołu von Hippla-Lindaua

• Guz rośnie zazwyczaj w tylnej jamie czaszki, lokalizując się przede wszystkim w móżdżku, rzadsze lokalizacje to rdzeń kręgowy i pień mózgu

• Objawy wynikają ze zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego i wodogłowia

• U 1/4 pacjentów rozwija się czerwienica jako zespół paraneoplastyczny

• Haemangiopericytoma - oponowy obłoniak

• Mięsaki oponowe - rzadkie

23. Histoklinika glejaka wielopostaciowego

• Glejaki wielopostaciowe (glioblastoma multifotme)

• Niedojrzały, o najwyższym stopniu złośliwości IV wg. WHO

• w RTG z kontrastem nieregularna zmiana, wokół zmiany obrzęknięty mózg

• makroskopowo naciekający, intensywna migracja i szybkie szerzenie się nowotworu w obrębie otaczającej tkanki nerwowej

• Następuje naciekanie wzdłuż włókien nerwowych, naczyń krwionośnych, opon miękkich, wokół komórek nerwowych; ten typ wzrostu guza utrudnia całkowitą chirurgiczną resekcję glejaka - stąd wznowienia guzów

• Glejaki generalnie nie mają zdolności przerzutowania, rzadko spotykane jest zjawisko implantacji drogami płynowymi

• obecne krwotoki, martwica - otoczona gęstym pasmem jąder komórek nowotworowych (pseudopalisada - martwica palisadowa), zmiany torbielowate, ogniskowa proliferacja drobnych naczyń

• Przeciętny czas życia od diagnozy to około roku, a leczenie ma głównie charakter paliatywny, tzn. skupia się na przedłużeniu i poprawie jakości życia pacjenta

24. charakterystyka nowotworów podnamiotowych mózgu z uwzględnieniem wieku i przebiegu klinicznego

Guzy podnamiotowe

• guzy półkul móżdżku - wcześnie dają objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, zaburzenia równowagi, ataksję, oczopląs poziomy, podwójne widzenie, niezborność ruchową i zmniejszenie napięcia mięśniowego

• Gwiaździaki włosowatokomórkowe (a. pilocyticum)

• Każdy wiek, ale głównie dzieci

• Móżdżek, komora 3 i nerwy wzrokowe, ale może wszędzie

• Łagodniejszy przebieg, mimo atypii i proliferacji naczyń

• Rokowanie zależy przede wszystkim od lokalizacji

• Dobrze odgraniczony, torbielowaty - jaskrawo eozynofilne włókna Rosenthala, guzki przyścienne, obecność astrocytów z wydłużonymi wypustkami, bogatobiałkowe kropelkowate twory - szkliste ciałka ziarniste

• guzy robaka móżdżku i okolicy IV komory - dominują objawy nadciśnienia śródczaszkowego, ataksja tułowia i kończyn dolnych, skandowana mowa lub spowolnienie mowy, często dochodzi do wklinowania mózgu

• Wyściółczaki (ependymoma)

• W każdym wieku

• Jamy komór mózgu (do 20rż - zwłaszcza 4 komora - wodogłowie, wzrost ciśnienia śródczaszkowego), kanał środkowy rdzenia kręgowego (dorośli)

• Dobrze odgraniczone

• Wywodzą się ze ściany komór mózgu, albo z resztek kanału środkowego rdzenia kręgowego

• Guzy wewnątrzczaszkowe wpuklają się do jam komór w formie litych mas, czasami o dostrzegalnej budowie brodawkowatej

• Mikroskopowo: zróżnicowany, komórki o wydłużonych jądrach, z wypustkami promieniście otaczającymi naczynia krwionośne - pseudorozety okołonaczyniowe, lub pustą przestrzeń - rozety ependymalne, które przypominają struktury prawidłowej ependymy, w okolicy nici końcowej rdzenia często pojawia się odmiana śluzakowobrodawkowata, wysoce dojrzały

• Objawy zależą od lokalizacji - wodogłowie i wzrost ciśnienia śródczaszkowego

• Rdzeniak zarodkowy (łac. Medulloblastoma)

• pierwotny nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego

• jest najczęstszym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego u dzieci

• Należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET)

• Rdzeniakowi przypisuje się najwyższy, IV° złośliwości histologicznej wg WHO

• W niemal 75% przypadków lokalizuje się w robaku móżdżku

• Guz blokując przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego daje objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a zajęcie móżdżku powoduje zaburzenia chodu

• Rozprzestrzenia się podpajęczynówkowo, nie tylko w tylnym dole czaszki, ale nad całym mózgiem i rdzeniem kręgowym

• Makroskopowo ma postać ciemnoczerwonej, luźnej konsystencji (przypominającej galaretę) masy. U starszych dzieci częstszą lokalizacją są półkule móżdżku

• Rdzeniak należy do nowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych: komórki guza są drobne, gęsto rozmieszczone (układ przypomina kostkę brukową), mają skąpą cytoplazmę i hiperchromatyczne jądro. Posiadają słabo wykształcone wypustki cytoplazmatyczne. Liczne są figury podziałów mitotycznych. Rzadko tworzą małe rozetki wokół włókienkowatego rdzenia (rozetki Homera Wrighta), tak jak komórki nerwiaka zarodkowego. W różnicujących się neuronalnie guzach stwierdza się histochemicznie lub w mikroskopii elektronowej charakterystyczne cechy komórek, a czasem obecność komórek zwojowych

• guzy pnia mózgu - mogą powodować uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych w moście i opuszce (V-XII) objawiające się podwójnym widzeniem, niewyraźną mową lub zaburzeniami połykania, niedowładami spastycznymi kończyn, zaburzeniami czucia i objawami móżdżkowymi

• Występują częściej u młodszych chorych

• Dominują złośliwe gwiaździaki i wyściółczaki (patrz wyżej)

Kryteria złośliwości histologicznej nowotworów OUN

Złośliwość biologiczną guza nowotworowego określa się na podstawie obrazu morfologicznego ; wyróżnia się czterostopniową klasyfikacje złośliwości (wg WHO)

I^o neo łagodny:

• nie ma martwicy , rozplemu naczyń krwionośnych , podziałów komórkowych

• komórki przypominają dojrzałe komórki macierzyste

• stosując operację można uzyskać ponad 5-letnie przeżycie lub całkowite wyleczenie

• do grupy tej należą : oponiak , zwojak , nerwiak , brodawczak splotu naczyniówkowego , gwiażdziaki , wyściółczaki ( niektóre ) , astrocytoma pilocyticum

II^o neo względnie łagodny:

• wśród komórek dojrzałych pojedyncze postacie niedojrzałe

• nie ma podziałów komórkowych , pól martwicy oraz rozplemu naczyń

• do tej grupy należą : izomorficzna postać gwiaździstokomórkowego , skapodrzewiaka , wyściółczaka

• przeżycie pooperacyjne - 3-5 lat

III^o neo względnie złośliwy:

• rośnie liczebność komórek , liczne komórki niezróżnicowane , polimorfizm komórkowy , anaplazja

• względnie często nieprawidłowe figury podziału

• niewielkie obszary martwicy i rozplem naczyn włosowatych

• do tej grupy należą : anaplastyczne i polimorficzne glejaki z grupy gwiaździaka , skapodrzewiaka i wyściółczaka

• przeżycie pooperacyjne - 2-3 lata

IV^o neo złośliwy:

• utkanie guza bogatokomórkowe , komórki nie zróżnicowane

• liczne figury podziałów komórkowych

• do tej grupy należą : glejak wielopostaciowy , rdzeniak zarodkowy

• przeżycie pooperacyjne - 6-15 miesięcy

16

---