Niedokrwistość - anemia:

Niedokrwistością, czyli anemią nazywamy zmniejszenie stężenia hemoglobiny, lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych i jego następstwa.

Za wartości prawidłowe uważa Się takie, które zapewniają odpowiednie utlenienieTkanek.

Za przenoszenie gazów oddechowych - tlenu i dwutlenku węgla odpowiedzialne są krwinki czerwone- erytrocyty, Spełnienie tej funkcji jest możliwe dzięki obecności hemoglobiny-czerwonego barwnika zawierającego żelazo. Ma ona zdolność do nietrwałego łączenia się z tymi gazami.

(struktura hemoglobiny)

Zdrowy młody mężczyzna ma około 5,4 mln/mm3 erytrocytów w krwi obwodowej, kobieta około 4,5 mln/mm3. O niedokrwistości mówi się przy liczbie mniejszej niż 4,3 mln/mm3 dla mężczyzn i 3,9 mln/mm3 dla kobiet.

Do rozwoju anemii przyczynia się niedobór tzw. cytokin - pewnych cząsteczek białkowych, które wpływają na wzrost, proliferację, i pobudzenie komórek biorących udział w odpowiedzi odpornościowej oraz komórek hemnopoetycznych (min. Do tej grupy należą hemocyblasty, z których po długotrwałych oraz odpowiednich przekształceniach powstają krwinki białe oraz czerwone.)

Cytokiny można podzielić na dwie grupy:

-swoiste co do linii komórkowej (jeśli oddziałują tylko na jedną linię kom.)

-nieswoiste co do linii komórkowej (oddziałują na więcej niż jedną linie komórkową)

Do tej pierwszej grupy zalicza się:

• Erytropoetynę - czynnik wytwarzany przez nerki w odpowiedzi na niedotlenienie, stymuluje zwiększenie produkcji erytrocytów przez szpik kostny. Działanie erytropoetyny wykorzystywane jest, niezgodnie z prawem, także przez sportowców jako środek dopingowy. EPO podnosi utlenowanie krwi, przez co mięśnie są zdolne do zwiększonego wysiłku.

• Trombopoetyna - hormon odpowiedzialny za produkcję i dojrzewanie trombocytów, czyli składników krwi odpowiedzialnych za jej krzepnięcie. Pełni ona także rolę czynnika krwiotwórczego pobudzającego proliferację (gwałtowny rozrost), oraz dojrzewanie megakariocytów (dużych komórek szpiku kostnego, które wytwarzają płytki krwi.

• G-CSF - (ang. Granulocyte stimulatnig factor) - endogenny czynnik swoisty pobudzający wzrost i dojrzewanie, neutrofilów, oraz uwalnianie ich z szpiku

• M- CSF -( ang. Macrophage colony stimulatnig factor) - czynnik pobudzający wzrost kolonii makrofagów, wytwarzany przez komórki sródbłonka, fibroblasty i monocyty.

Do czynników nieswoistych co do linii komórkowej należą:

• GM-CSF - (ang. Granulocyte Macrophage colony stimulatnig factor) - czynnik pobudzający wzrost kolonii granulocytów i makrofagów.

• Interleukiny - czynniki wzrostowe, stymulujące podziały limfocytów.

Podział niedokrwistości: (jest on bardzo skomplikowany i przebiega według różnorodnych kryteriów)

Niedokrwistość można podzielić na 3 grupy:

1. Niedokrwistość spowodowana utratą krwi (np. podczas poważnego wypadku drogowego).

2. Niedokrwistość spowodowana upośledzonym wytwarzaniem erytrocytów: Należą do niej:

• Niedokrwistość niedoborowa ( spowodowana brakiem substancji potrzebnych podczas erytropoezy. Spośród tego rodzaju niedokrwistości wyróżniamy te spowodowane niedoborem: żelaza, kwasu foliowego, witaminy B_12, i miedzi

• Hipoplastyczna - (spowodowana zmniejszoną produkcja składników morfotycznych krwi: głównie krwinek czerwonych, ale też granulocytów i płytek krwi, z powodu postępującego zaniku tłuszczowego szpiku.

• Aplastyczna - (Charakteryzuje się występowaniem we krwi erytrocytów o prawidłowej budowie i zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w coraz mniejszej liczbie. Niedokrwistość aplastyczna spowodowana jest najczęściej naświetlaniem szpiku kostnego promieniami X lub Gamma, oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez jady bakteryjne i substancje chemiczne.)

• Dysplastyczna

3. Niedokrwistość związane ze skróconym czasem życia erytrocytów

• Zespół hemolityczny wrodzony (spowodowany m.in. niedoborem enzymów glikolitycznych czy wrodzoną żółtaczką hemolityczną)

• Zespół hemolityczny nabyty (spowodowany może być np. zakażeniami paciorkowcem hemolizującym, gronkowcem, pneumokokami, pałeczką okrężnicy lub salmonellą.

• Zespół hemolityczny mieszany

Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza

(tzw. niedokrwistość syderopeniczna)

Stanowi ona prawie 80% wszystkich niedokrwistości i dotyczy głównie kobiet (ponad 10% wszystkich kobiet w Europie).

Żelazo jest niezbędnym składnikiem ferroprotein, wchodzi w skład hemoglobiny, mioglobiny, oraz enzymów metabolizmu komórkowego. W pokarmach żelazo występuje w postaci soli lub połączeń z białkami i porfirytami jako żelazo trójwartościowe, jednak w tej postaci są trudno rozpuszczalne i nie są wchłaniane przez błonę śluzową przewodu pokarmowego. W żołądku m.in. pod wpływem kwasu solnego są redukowane do związków żelaza dwuwartościowego, tworząc białczany stosunkowo dobrze rozpuszczalne. Następnie żelazo przechodzi szereg skomplikowanych przemian aż w końcu zostaje komórkom układu krwionośnego, które wykorzystują je do budowy hemoglobiny, mioglobiny i enzymów komórkowych zaś niewykorzystane jony żelaza (II)są odkładane m.in. w szpiku, wątrobie, śledzionie i są uruchamiane w razie zwiększonego zapotrzebowania.

Niedostarczanie żelaza ustrojowi związane może być z niewłaściwa dietą. Na ten rodzaj anemii narażone są również osoby stosujące długotrwale dietę wegetariańską (szczególnie weganizm). W chorobach przewodu pokarmowego ustrój może wchłaniać zbyt mało żelaza mimo zapewnionej odpowiedniej ilości żelaza w pożywieniu. Przewlekłe krwawienia doprowadzać mogą do wyczerpania ustrojowych zapasów żelaza. U kobiet jedną z najczęstszych przyczyn są obfite krwawienia miesiączkowe. U kobiet po menopauzie i u mężczyzn po 50 roku życia częstą przyczyną przewlekłego krwawienia mogą być zmiany w obrębie układu pokarmowego (polipy jelita grubego, stany zapalne, nowotwór jelita grubego). Częstym miejscem krwawienia są owrzodzenia żołądka i dwunastnicy. Przewlekłe krwawienie do przewodu pokarmowego potwierdzić można przeprowadzając badanie na krew utajoną w kale.

Objawy:

Objawy niedokrwistości możemy uszeregować w dwóch grupach. W pierwszej znajdą się objawy wspólne dla wielu anemii, takie jak bladość skóry i błon śluzowych, uczucie osłabienia, duszność po wysiłku, bóle głowy czy szmer skurczowy wysłuchiwany przez lekarza nad sercem. Drugą grupę stanowią symptomy charakterystyczne dla poszczególnych niedokrwistości. W przypadku anemii z niedoboru żelaza jest to na przykład łamliwość włosów i paznokci, zmiany na błonie śluzowej języka, gardła i przełyku będące przyczyną bólu i uczucia pieczenia przy przełykaniu oraz zajady w kącikach ust.

Leczenie:

Leczenie niedoborów żelaza polega na usuwaniu przyczyn anemii. Leki najczęściej podaje się doustnie, tylko w przypadku złej tolerancji lub preparatów doustnych lub utrudnianego wchłaniania żelaza w skutek chorób przewodu pokarmowego podaje się leki pozajelitowo.

• Leki doustne zawierają zazwyczaj żelazo dwuwartościowe, gdyż jest lepiej wchłaniane. Najczęściej podaje się je glukonian postaci soli np.:

- glukonian żelaza

- chlorek fumaran

- bursztynian żelaza

Są one zazwyczaj dobrze tolerowane, chociaż u niektórych mogą powodować nudności, wymioty, stolce smoliste. Zastosowane w większych dawkach mogą doprowadzić do objawów zatrucia: kwasicy metabolicznej, drgawek śpiączki, a w skrajnych wypadkach śmierci.

Leki powinny być stosowane między posiłkami lub na czczo, ponieważ wiele składników pożywienia takich jak - szczawiany, fosforany, czy białko jaj utrudniają wchłanianie żelaza.

Natomiast kwas askorbinowy i fruktoza wspomagają wchłanianie żelaza z przewodu pokarmowego. W czasie leczenia anemii powinno się wic stosować specjalną dietę

-zmniejszyć ilość spożywanego mleka, mąki i przetworów

-zwiększyć ilość produktów mięsnych, ryb i roślin zielonych.

• Leki do stosowania pozajelitowego - zawierają przeważnie żelazo trójwartościowe i są znacznie bardziej toksyczne niż preparaty doustne!!!

W wyniku ich stosowania pojawia się bardzo dużo skutków ubocznych np.: silne bóle głowy, objawy ze strony przewodu pokarmowego, spadek ciśnienia krwi, niemiarowość serca, zaburzenia oddechu. Dlatego przed zastosowaniem wykonuje się najpierw próbę uczuleniową, oraz stosuje niepełne dawki, stopniowo zwiększając. Wstrzyknięcia powinny być bardzo wolne, by nie doprowadzić do zakrzepów żylnych, należy też uważać by nie wstrzyknąć leku do podskórnej warstwy tłuszczowej, gdyż może pojawić się silny ból, stwardnienie i brązowe przebarwienie skóry w tym miejscu.

PREPARATY:

Ferrosi chloridum - (Hemofer) - krople doustne

Jest to lek o działaniu poprawiającym tworzenie krwi poprzez dostarczenie żelaza; leczy niektóre postacie niedokrwistości. Lek ma działanie krwiotwórcze. -Czasami podaje się go dawcom krwi, by zapobiegać u niech niedoborowi żelaza.

Dawkę i częstotliwość przyjmowania leku ustala lekarz prowadzący. Przyjmuje się go między posiłkami, popijając wodą. Na godzinę przed spożyciem leku nie należy spożywać produktów mlecznych.

Przeciwwskazania: lek należy ostrożnie podawać w czasie choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy, oraz po resekcji żołądka. Nie należy podawać go w przypadku anemii o niewyjaśnionej przyczynie.

Działania niepożądane:

-rozwolnienie

- zaparcia

- podrażnienie błony śluzowej żołądka

- zabarwia stolec na czarno, (co nie ma jakiegokolwiek znaczenia dla zdrowia)

Interakcje:

Skuteczne leczenie zmniejsza się, gdy lek stosuje się równocześnie z lekami zapobiegającymi nadkwasocie żołądka. Należy między podaniem tych preparatów zrobić, co najmniej dwugodzinną przerwę. Nie należy Hemoferu przyjmować również z antybiotykami z grupy tetracyklin, ponieważ żelazo tworzy z tetracykliną związek, który zostaje wydalony z ustroju nie wywołując jakiegokolwiek działania leczniczego.

Ferri Proteinatosuccinas - (Freplex) - fiolki, granulat do przygotowania zawiesiny

Proteinianobursztynian jest organicznym związkiem żelaza, charakteryzującym się zmienną rozpuszczalnością w zależności od pH. W kwaśnym pH soku żołądkowego związek ten jest nierozpuszczalny oraz chroniony białkową otoczką przed działaniem kwasu solnego i pepsyny, natomiast w pH powyżej 7 ponownie rozpuszcza się. Dzięki temu uwolnienie jonów Fe zachodzi dopiero w dwunastnicy i jelicie czczym, zaś ochronna otoczka białkowa zostaje strawiona przez enzymy trzustkowe. Właściwości fizyko-chemiczne preparatu sprawiają, że nie działa on drażniąco na błonę śluzową żołądka.

Wskazania:

Niedokrwistość z niedoboru żelaza, ostra lub przewlekła utrata krwi (krwawienia), niedokrwistość w przebiegu chorób infekcyjnych, w ciąży i okresie karmienia piersią.

Przeciwwskazania: Nadwrażliwość na składniki preparatu. Hemosyderoza i hemochromatoza. Niedokrwistość aplastyczna, hemolityczna i syderoachrestyczna. Przewlekłe zapalenie trzustki, marskość wątroby.

Działania niepożądane:

-przemijające nudności

-bóle w nadbrzuszu

-biegunka

-zaparcia

Interakcje: Związki żelaza hamują wchłanianie tetracyklin i fluorochinolonów. Leki zobojętniające sok żołądkowy (związki glinu i magnezu), fosforany, cholestyramina zmniejszają wchłanianie żelaza, natomiast kwas askorbowy (witamina C) - ułatwia.

Ferrosi oxidum et dextranum complex (Ferrum - Lek) roztwór do wstrzykiwań domięśniowych.

Preparat zaleca się stosować u pacjentów, u których nie zachodzi wchłanianie preparatów podawanych doustnie (zaburzenia wchłaniania, stany po resekcji jelita cienkiego i żołądka, zaburzenia trawienia, ciężka postać choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy, colitis ulcerosa), pacjentów nietolerujących preparatów doustnych lub nieodpowiadających na tak prowadzone leczenie, u chorych z bardzo nasiloną odnową układu czerwonokrwinkowego - stany po masywnych krwotokach (szczególnie po porodzie) lub w trakcie laktacji, chorzy dializowani leczeni erytropoetyną itp.).

Przeciwwskazania: Niedokrwistość hemolityczna i aplastyczna, hemochromatoza, hemosyderoza, niedokrwistość syderoachrestyczna, choroby rozrostowe, ostre choroby wątroby i nerek, I trymestr ciąży.

Działania niepożądane:

- Mogą wystąpić odczyny nadwrażliwości (do wstrząsu anafilaktycznego włącznie)

- gorączka

- wymioty

- zaburzenia widzenia i słuchu

- bóle i zawroty głowy

- może powodować przebarwienie skóry i silny ból, zbyt szybko podany dożylnie - zakrzepicę żylną

Podczas leczenia nie należy przyjmować innych preparatów żelaza!!!

Preparaty żelaza bez recepty : Ascofer, Sorbifer Dulrulez, Biofer

Preparaty żelaza na receptę: Ferro- Gradumed, Ferrum- Lek, Tardyferon

Niedokrwistość Megaloblastyczna:

Należy do niedokrwistości powstałych na skutek niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego. Wynika ona z nieprawidłowej syntezy DNA-, Do, której te witaminy są niezbędne) przy prawidłowej syntezie białek i RNA. Efektem jest zaburzenie dojrzewania komórek krwi, zwane, dyssynchronizacją.

Podział niedokrwistości megaloblastycznych:

1)Spowodowana niedoborem witaminy B₁₂

• Spowodowana niedoborami tej witaminy w diecie- Mogą one wystąpić przede wszystkim przy długotrwałej diecie wegetariańskiej.

• Spowodowana zaburzeniami wchłaniania

- brak czynnika wewnętrznego - tzw. Czynnika Castle'a co jest przyczyną Niedokrwistości Addisona-Biermera

- zespoły złego wchłaniania z jelita Występują one w warunkach sprzyjających nadmiernemu rozwojowi flory bakteryjnej. Np. uchyłki jelita (drobnoustroje konkurują z człowiekiem o witaminy)

2) Spowodowana niedoborem kwasu foliowego:

• Spowodowane niedoborem w diecie (żywienie się konserwami i choroba alkoholowa)

• Spowodowane zaburzeniami wchłaniania (przy nadmiernym rozwoju flory bakteryjnej)

• Spowodowane spożywaniem leków wpływających na metabolizm lub wchłanianie kwasu foliowego, ewentualnie działających antagonistycznie (np. niektóre z leków immunosupresyjnych).

• Spowodowane wzmożonym zapotrzebowaniem np. w okresie ciąży

Witamina B₁₂

Witamina B12 to inaczej kobalamina, czyli złożony związek kompleksowy kobaltu. Jest nazywana czerwoną witaminą lub, cyjanokobalaminą. Podobnie jak inne witaminy z grupy B, witamina B12 bierze udział w przemianie węglowodanowej, białkowej, tłuszczowej i w innych procesach. Wpływa na energetyczną przemianę materii, dzięki czemu zapewnia aktywność, ma wpływ na wzrost, pracę mięśni, ułatwia przemianę żelaza, tłuszczu oraz pobudza apetyt. Przede wszystkim zaś uczestniczy w wytwarzaniu czerwonych ciałek krwi, a więc przeciwdziała niedokrwistości. Jest niezbędna do prawidłowej syntezy kwasów nukleinowych w komórkach, szczególnie szpiku kostnego, które wytwarzają komórki krwi.

Skutki niedoboru:

-niedokrwistość

-zahamowania rozwoju komórek (szczególnie krwi)

-trudności w zachowaniu równowagi,

-rozdrażnienie

-irytacja

- stany lękowe

- depresje

- zmęczenie,

- drętwienie rąk i nóg

- trudności z chodzeniem,

-stany zapalne ust

- niemiły zapach ciała.

Witamina B12 wchłaniana jest z błony śluzowej żołądka w wyniku transportu ułatwionego. Do jej wchłaniania konieczny jest dodatkowy czynnik wewnętrzny, zwany czynnikiem Castley'a (IF), który jest wydzielany przez komórki okładzinowe żołądka. Utworzony kompleks IF- B12 w obecności jonów wapnia niedobór obojętnym pH wiąże się niedobór receptorami znajdującymi się na komórkach nabłonka jelita krętego niedobór dostaje się do wnętrza komórek. W ich obrębie czynnik wewnętrzny ulega rozkładowi natomiast witamina przenika do krwi, ulega związaniu niedobór białkami osocza niedobór w tej postaci jest transportowana do tkanek szczególnie wątroby, gdzie jest magazynowana. Niedobór czynnika Castley'a prowadzi do wystąpienia niedokrwistości złośliwej zwanej chorobą

Addisona-Biermera. Z tego powodu w leczeniu tej choroby konieczne jest podawanie tej witaminy w postaci wstrzyknięć domięśniowych. Preparaty doustne mogą być stosowane tylko w celu uzupełnienia niedoborów wynikających ze zwiększonego zapotrzebowania lub nieodpowiedniej diety. Wadą doustnych preparatów jest to, że szybko stają się mało aktywne za względu na pojawienie się przeciwciał anty- IF. Zapotrzebowanie dorosłego człowieka na witaminę B₁₂ wynosi około 1-2 μg na dobę.

Źródła tej witaminy w pożywieniu: Obecność tej witaminy w przyrodzie jest bardzo ograniczona, ale za to już małe jej dawki są bardzo aktywne. Najbogatszymi źródłami witaminy B12 są produkty pochodzenia zwierzęcego, czyli wątroba, nerki i serce, a także chude mięso, ryby, skorupiaki, sery i jaja. Ostatnio pojawiły się doniesienia o obecności tej witaminy w bardzo małych ilościach w grochu i innych roślinach strączkowych oraz w siewkach zbóż.

Cyanocobalaminum- Ankermann -roztwór do iniekcji, Vegevit - tabletki, Vitaminum B12- roztwór do wstrzykiwań.

Działanie:

Witamina B-12 (cyjanokobalamina) wpływa na zwiększenie aktywności DNA

W wytwarzaniu czerwonych krwinek transportujących tlen. Przyspieszenie tempa budowy erytrocytów sprzyja poprawie ogólnej wytrzymałości tlenowej organizmu oraz dynamizacji procesu spalania kwasów tłuszczowych. Cyjanokobalamina zaangażowana jest także w budowę serotoniny - neuroprzekaźnika kontrolującego nastrój, działającego rozluźniająco i uspokajająco.

Preparat ten wspomaga proces utylizacji tkanki tłuszczowej, zmniejsza napięcie nerwowe i wpływa na zwiększenie ogólnej odporności psychicznej. Preparat zalecany jest osobom ćwiczącym rekreacyjnie, sportowcom, osobom będącym na diecie niskokalorycznej i wegetarianom jako suplement diety.

Działania niepożądane:

- Odczyny uczuleniowe na skórze po podaniu domięśniowym,

-zapalenie śluzówek jamy ustnej

- czerwienica

Interakcje:

W czasie zażywania Cyanocobalaminy nie należy spożywać alkoholu, dodatkowo należy skonsultować się z lekarzem, jeśli przyjmuje się doustne środki antykoncepcyjne, leki przeciw nadkwaśności, chloramfenikol czy neomycynę

Tylko roztwory do iniekcji są skuteczne w leczeniu Niedokrwistości Addisona-Biermera

KWAS FOLIOWY

Kwas foliowy (witamina B9, witamina M, witamina B11). reguluje wzrost i funkcjonowanie komórek; wpływa dodatnio na system nerwowy i mózg, decyduje o dobrym samopoczuciu psychicznym; zapobiega uszkodzeniom tzw. cewy nerwowej u płodu, ma pozytywny wpływ na wagę i rozwój noworodków; bierze udział w zachowaniu materiału genetycznego, w przekazywaniu cech dziedzicznych komórek, reguluje ich podział; usprawnia funkcjonowanie układu pokarmowego, uczestniczy w tworzeniu soku żołądkowego, zapewnia sprawne działanie wątroby, żołądka i jelit; jest czynnikiem antyanemicznym, pobudza procesy krwiotwórcze, czyli powstawanie czerwonych krwinek; chroni organizm przed nowotworami (szczególnie rakiem macicy).

Niedobór kwasu foliowego ujawnia się najbardziej na poziomie syntezy kwasów nukleinowych komórek układu krwiotwórczego, powoduje upośledzenie syntezy tymidylanu (dTMP) - prekursora niezbędnego w syntezie DNA i erytropoezie, co prowadzi do niedokrwistości megaloblastycznej, charakteryzującej się obecnością w szpiku megaloblastów, - czyli erytrocytów o rozmiarach znacznie większych od prawidłowych.

Dzienne zapotrzebowanie na kwas foliowy wynosi ok. 100 μg. Prawidłowa podaż kwasu foliowego jest niezwykle istotna u kobiet w ciąży. W celu profilaktyki wad cewy nerwowej u płodu, zaleca się przyjmowanie 0,4 mg kwasu foliowego dziennie, przez okres począwszy od trzech miesięcy przed planowaną ciążą, aż do jej ukończenia. W praktyce, ze względu na duży odsetek ciąż nieplanowanych, zaleca się, aby wszystkie kobiety w wieku rozrodczym, przyjmowały stale doustną suplementację kwasu foliowego w dawce 0,4 mg. U kobiet, które urodziły już jedno dziecko z wadą cewy nerwowej, zaleca się profilaktykę dawką 4 mg kwasu foliowego na dobę. Zwiększone zapotrzebowanie na kwas foliowy obserwuje się także w przypadku: zespołu złego wchłaniania, resekcji żołądka, laktacji, niedokrwistości hemolitycznej, choroby miąższu wątrobowego oraz u chorych przyjmujących leki przeciwpadaczkowe lub w przypadku stwierdzonego niedoboru żelaza i witaminy C

Działania niepożądane nie występują nawet po stosowaniu dużych dawek, pogorszeniu jedynie mogą ulec objawy neurologiczne, jeśli8 niedoborowi kwasu foliowego jednocześnie towarzyszy niedobór witaminy B12.

Główne źródła kwasu foliowego w pokarmie: natka pietruszki, kapusta, sałata, groszek, fasola, ogórki, buraki, soja, pomarańcze, chleb razowy, jaja, wątroba i mięso.

Acidum Folicum - Acidum folicum tabletki wstrzykiwań), folacid (tabletki), Folic, Folumin

Preparaty bez recepty: Folacid, Folik, Folumin

Witamina stosowana jest w różnego rodzaju niedokrwistościach, przy stanach wycieńczenia ustroju, zapaleniach nerwów. W leczeniu niedoboru witaminy należy ją stosować łącznie z witaminą B12 i preparatami żelaza.

Objawy uboczne - Zmiany na skórze na tle uczuleniowym, brak apetytu, złe samopoczucie, zaburzenia przewodu pokarmowego

Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli stosuje się

- Fenytoinę i inne leki przeciwpadaczkowe.

-Środki antykoncepcyjne stosowane doustnie.

-Glutetimid

-Metforminę

-Nitrofurantoinę

Rekombinowane czynniki pobudzające wzrost kolonii komórek układu krwiotwórczego

Czynniki pobudzające wzrost kolonii komórek układu krwiotwórczego, trzymanymi na drodze rekombinacji genetycznej, znalazły zastosowanie w leczeniu niektórych postaci niedokrwistości, neutropenii, pobudzaniu czynności szpiku kostnego po przeszczepach, jako leki osłaniające w intensywnej terapii chorób nowotworowych. Należą do nich m.in.:

- Erytropoetyna

- Filgrastim

- Mirimostim

- Saragostim

Erytropoetyna

- Erytropoetyna (skrót EPO) - glikoproteinowy hormon peptydowy, którego główną funkcją jest stymulacja różnych etapów erytropoezy, co prowadzi do zwiększenia produkcji erytrocytów przez szpik kostny.

Jest także wytwarzana w wątrobie (głównie w życiu płodowym), mózgu i macicy. Erytropoetyna wpływa na komórki macierzyste szpiku kostnego, zwiększając produkcję prekursorów komórek szeregu czerwonokrwinkowego, a zatem zwiększając wytwarzanie erytrocytów. Rola, jaką odgrywa erytropoetyna w mózgu i macicy nie została wyjaśniona.

Metodą inżynierii genetyczne, w wyniku rekombinacji DNA otrzymano pochodne erytropoetyny - epoetyny. Są to glikoproteiny mające taką samą sekwencję aminokwasową, ale różniące się stopniem glikolizacji. Mają one podobne właściwości jak endogenna erytropoetyna. Stosowane są w leczeniu niedokrwistości u chorych z przewlekłą niedokrwistością nerek, u chorych na AIDS leczonych Zidowudyną oraz u chorych na nowotwory

Do objawów niepożądanych przy jej stosowaniu należą:

- bóle głowy

-bóle mięśniowo - stawowe

- gorączka

- uczucie zmęczenia

- biegunka

Erytropoietinum - Erpex (ampułko - strzykawki), NeoRecormon - ampułko - strzykawki,

Erytropoetyna jest stosowana jako lek u pacjentów chorujących na niewydolność nerek (głównie u pacjentów dializowanych), w hematologii, a także jako lek pomocniczy w onkologii.

Działanie erytropoetyny wykorzystywane jest, niezgodnie z prawem, także przez sportowców jako środek dopingowy. EPO podnosi utlenowanie krwi, przez co mięśnie są zdolne do zwiększonego wysiłku

Hemofilia

Hemofilia jest skazą krwotoczną której objawy wynikają z niedoborów czynników krzepnięcia: VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) lub XI (hemofilia C).Chorzy na hemofilię nie krwawią szybciej niż pozostałe osoby, ale w niektórych przypadkach mogą krwawić dłużej. Krew chorych na hemofilię nie ma wystarczającej ilości jednego z czynników krzepnięcia. Czynniki krzepnięcia są składnikami krwi, które umożliwiają jej krzepnięcie.

Hemofilia jest bardzo rzadką chorobą. Nieco mniej niż jedna na 10 000 osób rodzi się chora na hemofilię. Hemofilia jest chorobą genetyczną, jednak czasem hemofilia pojawia się w rodzinie, w której nikt nie chorował na tę chorobę. Około 30% chorych na hemofilię nie odziedziczyło jej od rodziców. W takich przypadkach chorobę powoduje mutacja genu czynnika krzepnięcia u osoby, która zachorowała na hemofilię.

Na tę chorobę zazwyczaj chorują mężczyźni, kobiety są nosicielkami

Jednak jeśli kobiety będąc nosicielką zwiąże się z mężczyzną chorym na hemofilię, wtedy istnieje prawdopodobieństwo, że ich córka również będzie chora.

Objawy hemofilii:

• Duże siniaki,

• Krwawienia do stawów kolanowych, skokowych i łokciowych,

• Samoistne krwawienia (nagłe krwawienia wewnątrz ciała, które nie mają uchwytnej przyczyny),

• Długotrwałe krwawienia po zranieniu, wyrwaniu zęba albo po operacji chirurgicznej oraz

• Długotrwałe krwawienia po urazach, szczególnie po urazie głowy.

Do krwawień dochodzi najczęściej wewnątrz następujących mięśni i stawów.

Leczenie :

Leczenie polega na dożylnych iniekcjach brakującego VIII lub IX czynnika krwi, otrzymanego z krwi dawcy.

---