ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ (UVEITIS)

Prof. Kovin Naidoo

Definicja:

UVEITIS = zapalenie błony naczyniowej (uvea)

PODSTAWY ANATOMII:

Pomimo tego, że wyraźnie dzielimy naczyniówkę na 3 części, to “całkowita błona naczyniowa rozwojowo, strukturalnie i czynnościowo jest niepodzielną całością”¹.

Błona naczyniowa tworzy środkową warstwę oka i jest warstwą odżywiającą, bogatą w naczynia krwionośne, które mają swój początek w tętnicach rzęskowych tylnych i gałęzi tętnicy ocznej.

Błona naczyniowa składa się z:

• Tęczówka = kolorowa część w przedniej części oka. Zasadniczo jest to membrana złożona z naczyń krwionośnych i włókien mięśni gładkich utrzymywanych przez gąbczasty zrąb. Zapalenie tej struktury wygląda jak zapalenie każdej innej struktury tkanki łącznej, to znaczy pojawia się poszerzenie naczyń z upośledzeniem funkcji ścian naczyń włosowatych i wysięk bogatobiałkowego płynu z leuko- lub limfocytami do otaczających tkanek.

• Ciało rzęskowe składa się z części sfałdowanej (pars plicata) ciała rzęskowego od przodu (wyrostki rzęskowe) i tylnej części płaskiej ciała rzęskowego (pars plana). Jest to część oka, która produkuje płyn do wnętrza oka (ciecz wodnistą). Część sfałdowana składa się z mięśnia rzęskowego i zatok i jest odpowiedzialna za regulację akomodacji.

• Naczyniówka wewnątrz oka zapewnia odżywianie siatkówce.

Kiedy zapalenie rozwinie się w obrębie błony naczyniowej, mówimy o uveitis (co oznacza `zapalenie błony naczyniowej'). Ze względu na bogate unaczynienie, błona naczyniowa jest naturalnym celem chorób pochodzących z innych części ciała. Ze względu na to, że rogówka w prawidłowych warunkach jest przezierna, objawy choroby można zobaczyć wewnątrz oka, często wcześniej zanim objawy rozwiną się w innych częściach ciała. Ponadto, zapalenie błony naczyniowej może mieć swoje przyczyny wewnątrz oka - takie jak zaćma, czy zmiany w obrębie soczewki, na powierzchni oka - takie jak wrzód rogówki lub mieć etiologię urazową. Ze względu na zajęty konkretny odcinek błony naczyniowej, zapalenie błony naczyniowej jest sklasyfikowane w zależności od lokalizacji. Zapalenie leżącej powyżej siatkówki (retinitis), lub nerwu wzrokowego (neuritis) może pojawić się z lub bez towarzyszącego zapalenia naczyniówki.

KLASYFIKACJA ZAPALENIA BŁONY NACZYNIOWEJ:

Istnieje wiele różnych klasyfikacji związanych z tą patologią. Są to klasyfikacje uwzględniające aspekty anatomiczne, histopatologiczne lub kliniczne.

A: KLASYFIKACJA ANATOMICZNA:

1. Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej:

• Dotyczyć może tęczówki (iritis=zapalenie tęczówki), źrenica jest zwężona, reakcje powolne, delikatny wzór i układ tęczówki staje się zamglony i niewyraźny - `zamulona tęczówka' - (w przeciwieństwie do warunków prawidłowych, gdzie jest czysty i wyraźnie odgraniczony). Pojawiają się także zmiany w kolorze, w niektórych przypadkach jednostronny, szczególnie w fazie ostrej.

• cyclitis (zapalenie ciała rzęskowego)

• iridocyclitis (zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego)

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej jest potencjalnie groźne dla wzroku. Wymaga natychmiastowej diagnozy i leczenia zarówno przeciwzapalnego, jak i cykloplegicznego (prawidłowa diagnoza postawiona na czas da korzystny wynik). Główne objawy to: ból, światłowstręt (fotofobia) i łzawienie. Badania laboratoryjne są wskazane w tych przypadkach, gdy podejrzewamy etiologię układową.

2. Zapalenie części pośredniej błony naczyniowej:

• Jest to zapalenie części płaskiej ciała rzęskowego (pars plana) i skrajnego obwodu siatkówki i leżącej pod nią naczyniówki

• Zapalenie pośredniej części błony naczyniowej zasadniczo przebiega bezbólowo, a częstymi objawami są obecne pływające męty i obniżona ostrość wzroku.

3. Zapalenie tylnej części błony naczyniowej:

• choroiditis (zapalenie naczyniówki)

• retinochoroiditis lub chorioretinitis (zapalenie naczyniówki toczy się w bliskości anatomicznej z siatkówką, stąd często spotyka się proces rozlany także na siatkówkę).

• Objawy podmiotowe są zróżnicowane, ale najczęściej takie same jak w zapaleniu pośredniej części błony naczyniowej.

• Objawy przedmiotowe: obecność komórek w ciele szklistym, białe lub biało-żółte zmiany w siatkówce i/lub leżącej pod nią naczyniówce, wysiękowe odłączenie siatkówki, zapalenie naczyń siatkówki (vasculitis) i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.

4. Panuveitis:

• Zapalenie obejmujące wszystkie części naczyniówki.

• Zawsze jest to proces przewlekły

B: KLASYFIKACJA HISTOPATOLOGICZNA:

1. ZIARNINIAKOWE zap.bł.naczyniowej	2. NIEZIARNINIAKOWE zap.bł.naczyniowej
Podstępny początek, ale może też być ostry, gałki oczne są stosunkowo blade	Typowo występuje ostry początek, oko czerwone
Proces przewlekły	Krótki przebieg
Duże i średnie osady rogówkowe, często sadłowate (mutton fat)	Małe/drobne osady rogówkowe
Delikatne przymglenie cieczy wodnistej	Intensywne przymglenie cieczy wodnistej
Obecne guzki tęczówki: Koeppego i Busaca	Nieobecne guzki tęczówki
Dense broad based posterior synechiae	Fine synechiae
Predylekcja do tylnego odcinka błony naczyniowej	Predylekcja do przedniego odcinka błony naczyniowej
Ciężkie wysięki w ciele szklistym lub duża ilość komórek -są częste	Drobne punkcikowate zmętnienia w ciele szklistym
Etiologią jest bezpośrednio infekcja organizmu	Alergia
Dużo powikłań	Niewiele powikłań
Nabłonki i makrofagi w komorze przedniej	Różnojądrzaste leukocyty, limfocyty i komórki osocza w komorze przedniej

Tabelka za :Rao, VA (1999) `Textbook of Diseases of the EYE'. strona 124.

C: KLASYFIKACJA KLINICZNA:

1. Ostre zapalenie błony naczyniowej:

• Nagły początek

• Trwa mniej niż 6 tygodni

• Pacjenci z reguły mają więcej objawów

• Pacjenci lepiej odpowiadają na samo standardowe leczenie miejscowe w ciągu mniej niż 6 tygodni

• Ból od umiarkowanego do ciężkiego

2. Przewlekłe zapalenie błony naczyniowej:

• Powolny, podstępny początek

• Trwa dłużej niż 6 tygodni i ataki powtarzają się

• Pacjenci są mniej objawowi, lub wręcz bezobjawowi

• Z reguły proces obustronny i związany z chorobą układową

CZYNNIKI RYZYKA:

1. WIEK:

• Większość pacjentów rozwija zapalenie błony naczyniowej pomiędzy 20 a 50 rokiem życia

• Zachorowalność znacząco zmniejsza się po 70 roku życia

2. PŁEĆ:

• Pewne postacie zapalenia błony naczyniowej częściej występują u kobiet, a inne u mężczyżn

• Dzieje się tak prawdopodobnie z powodu różnych chorób układowych typowo dotykających kobiety lub mężczyzn

Mężczyźni: zesztywniające zapalenie stawów

zespółReitera

choroba Behceta

Females: młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

sarkoidoza

3. RASA:

• Różne rasy wykazują większą zachorowalność na różne choroby, np:

• Rasa kaukaska: większa zachorowalność na zesztywniające zapalenie stawów

• Afroamerykanie: sarkoidoza

• Azjaci: zespół Vogta-Koyanagiego-Harady

4. POŁOŻENIE GEOGRAFICZNE:

• Sarkoidoza wybitnie częściej u południowo-wschodnich Amerykanów, Szwedów i Norwegów

5. WYWIAD RODZINNY

6. WYWIAD OKULISTYCZNY

7. OBECNOŚĆ CHOROBY UKŁADOWEJ

8. INNE CZYNNIKI:

• Większa częstotliwość u osób z typem A osobowości (związane z większym ryzykiem rozwoju choroby infekcyjnej)

• Osoby wykonujące niebezpieczne zawody i sporty mają większą skłonność do rozwoju urazowego zapalenia błony naczyniowej

POWIKŁANIA ZAPALENIA BŁONY NACZYNIOWEJ:

Oczne powikłania zapalenia błony naczyniowej mogą doprowadzić do całkowitej i nieodwracalnej utraty widzenia, szczególnie wtedy, gdy nie zostanie rozpoznane na czas lub gdy jest nieodpowiednio leczone. Najczęstsze powikłania obejmują zaćmę, jaskrę, odwarstwienie siatkówki, neowaskularyzację siatkówki, nerwu wzrokowego lub tęczówki i torbielowaty obrzęk plamki, najczęstszą przyczynę pogorszenia widzenia z powodu zapalenia błony naczyniowej. Z tego powodu, pacjenci podejrzewani o zapalenie błony naczyniowej powinni jak najszybciej być natychmiast skierowani na pełną ocenę okulistyczną.

OBRAZ KLINICZNY:

Objawy są bardziej zaznaczone u pacjentów z ostrym zapaleniem błony naczyniowej niż u pacjentów z procesem przewlekłym..

1. Ból:

• Ból jest wynikiem procesu zapalnego toczącego się w tkance naczyniówki

• Ból może być tępy i świdrujący, czasem pacjenci mają towarzyszący ból wokół oczodołów lub ból głowy z powodu zajęcia gałęzi ocznych nerwu trójdzielnego

• Pacjenci mogą typowo zgłaszać większy ból gdy wchodzą do jasnego otoczenia lub gdy światło świeci w oko objęte procesem zapalnym

• Ból spowodowany jest bogatym unerwieniem tęczówki; zakończenia nerwowe są pobudzane przez wysokie stężenia substancji toksycznych.

• Skurcz mięśnia rzęskowego

• Jaskra wtórna

2. Światłowstręt (fotofobia):

• Kiedy pacjent wchodzi do jasnego otoczenia, ruch źrenicy wywołuje ból i dlatego pacjent rozwija wstręt przed światłem.

3. Zaczerwienienie:

• Widoczne jest jako nastrzyk wokół rąbka z powodu procesu zapalnego toczącego się w sąsiedztwie

4. Łagodnie pogorszone widzenie:

• Zależy od zajęcia tkanek wzdłuż osi widzenia

• Może być rezultatem zmian komórek rogówki, zmętnieniem cieczy wodnistej lub ciała szklistego, wysiękami w okolicy źrenicy

• W procesach długotrwałymch może być wywołane wtórną jaskrą, złożoną zaćmą, czy odwarstwieniem siatkówki

OBJAWY ZAPALENIA PRZEDNIEGO ODCINKA BŁONY NACZYNIOWEJ:

1. OKOŁORĄBKOWE NASTRZYKNIĘCIE:

• Kiwdy pojawia się proces zapalny rozszerzają się naczynia z powodu uwolnienia różnych mediatorów zapalnych, to sprawia, że zwiększa się przepływ krwi przez zmienione struktury, co ma na celu wyeliminowanie `złych komórek' z danego obszaru.

• Jest to z reguły pierwszy objaw

• Przekrwienie widoczne jako nastrzyknięcie okołorąbkowe, które jest wynikiem poszerzenia i uwypuklenia głębokich naczyń nadtwardówkowych (jest to szczególnie charakterystyczne dla zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej, podczas gdy zapalenie tylnego odcinka przebiega z bladą spojówką i bez nastrzyknięcia okołorąbkowego). Przekrwienie zmniejsza się w kierunku sklepień spojówek.

• Może być również obecne towarzyszące przekrwienie tęczówki, aczkolwiek zamazany wzór tęczówki może przyćmiewać obraz przekrwienia.

• Często zajęte są także naczynia spojówki i dlatego konieczne jest różnicowanie tego schorzenia ze zwykłym zapaleniem spojówek. Wtórnemu przekrwieniu spojówek towarzyszy niewielka ilość, lub brak wydzieliny, a jeśli ona jest, ma charakter bardziej wodnisty, w odróżnieniu od wydzieliny śluzowo-ropnej w klasycznym zapaleniu spojówek.

2. KOMÓRKI:

• Są klasycznym objawem zapalenia błony naczyniowej, ale nie są widoczne na samym początku procesu zapalnego.

• Komórkami są krwinki białe, które są `uwolnione' w odpowiedzi na zapalenie. Zjawisko to obrazuje przełamanie bariery krew-ciecz wodnista u pacjenta z zapaleniem błony naczyniowej.

• Mogą być także widzialne w przekroju stożkowym w przyciemnionym pokoju, dużym oświetleniu i dużym powiększeniu podczas badania komory przedniej.

• Komórki mogą pozostać po zakończeniu procesu chorobowego i dlatego ich obecność wskazuje wcześniejsze epizody zapaleń wewnątrzgałkowych.

• Komórkami mogą być także komórki krwi i komórki barwnikowe pływające wewnątrz cieczy wodnistej w komorze przedniej.

• Komórki muszą być oceniane w celu porównania, monitorowania i oceny skuteczności leczenia choroby.

stopień 0 = bez komórek

ślad 1-5 komórek

stopień 1 6-15

stopień 2 16-25

stopień 3 26-50

stopień 4 > 50

(skala zaczerpnięta z: Kok H S and Lightman S. listopad 1, 2002. `Ocular therapeutic case studies': Diagnostyka różnicowa i leczenie zapalenia błony naczyniowej)

3. PRZYMGLENIE:

• Wyciek białek (wysięki proteinowe) ze zniszczonych/objętych procesem zapalnym naczyń krwionośnych tęczówki

• Wysięki albuminowe przemieszczają się do komory przedniej, szczególnie, gdy procesem chorobowym objęte jest ciało rzęskowe

• Ciecz wodnista staje się płynem zawierającym leukocyty i drobne kłaczki skoagulowanych białek lub nawet, w ciężkich przypadkach, sieć włókienek fibrynowych..

• Ciecz wodnista staje się mętna, mleczna, przymglona w świetle lampy szczelinowej. Zwykle ta przestrzeń powinna być czarna. To zmętnienie także zamazuje niektóre szczegóły tęczówki.

• Może mieć zakres od delikatnej szarości, do gęstej szarości.

Przymglenie cieczy wodnistej także jest oceniane:

stopień 1+(słaby) ledwo wykrywalny

Grade 2+ (umiarkowany) wyraźnie widoczne szczegóły tęczówki

Grade3+ (znaczne) przymglone szczegóły tęczówki

Grade4+ (intensywne z wysiękiem włóknika

4. OSADY ROGÓWKOWE:

• Białe krwinki (limfocyty, plazmocyty i duże jednojądrzaste fagocyty) i materiał białkowy na śródbłonku

• Osady rogówkowe rzadko są obecne w prostym zapaleniu tęczówki, ale są ważną cechą zapalenia ciała rzęskowego.

• Mogą być drobne (mniejsze komórki) lub duże osady rogówkowe (sadłowate)

• Drobne osady rogówkowe w niezierniniakowych zapaleniach błony naczyniowej,

• Sadłowate (mutton-fat) osody rogówkowe w ziarniniakowych zapaleniach błony naczyniowej

• Z powodu ruchów konwekcyjnych cieczy wodnistej z reguły zlokalizowane są na śródbłonku w rejonie dolnym. Mogą ulec resorpcji lub mogą przetrwać, a zgromadzony w nich barwnik nadaje im kolor brązowy.

• Wykrycie komórek i przymglenia w komorze przedniej jest kluczem do diagnostyki różnicowej zapalenia błony naczyniowej.

DROBNE OSADY ROGÓWKOWE:

• Punkty subtelnie małe do średniej wielkości (<0.5 mm)

• Powstają w ciągu kilku dni, a resorbują się w ciągu miesięcy

OSADY SADŁOWATE:

• Duże, płaskie, o zlewnym wyglądzie

5. KOMÓRKI W CIELE SZKLISTYM:

• Komórki krwinek białych rozproszone w ciele szklistym

6. ZROSTY TYLNE:

• Lepiące właściwości wysięków sprawiają, że tęczówka zlepia się z torebką soczewki, powoduje to ufiksowanie tęczówki. Jeżeli ten zlep ulegnie zorganizowaniu, zmienia się budowa połączeń tęczówki z torbą soczewki, tzn. ulegają one zwłóknieniu, to te ścisłe połączeni a nazywamy zrostami tylnymi. Zrosty są związane ze stopniem przymglenia. Mogą być częściowe lub całkowite.

• W ciężkich przypadkach, gdy obecny jest obfity wysięk lub gdy proces nawraca, cały obwód brzegu źrenicznego (360°) może zostać umocowany do torebki soczewki. Jest to zamknięcie okrężne źrenicy - seclusio pupillae, zwane także blokiem źrenicy. Jest to niebezpieczny stan mogący prowadzić do jaskry wtórnej.

• Tęczówka uniemożliwia przepływ cieczy wodnistej do komory przedniej z miejsca wytwarzania w komorze tylnej za tęczówką. Z tego powodu tęczówka staje się uwypuklona i powoduje, że komora przednia staje się głębsza w centrum i płytsza na obwodzie, tzm. iris bombe. Kąt przesączania jest wówczas zatkany przez przyleganie tęczówki do rogówki w częsci obwodowej, gdzie w rezultacie mogą wytworzyć się tzw. Obwodowe zrosty przednie.

7. OBWODOWE ZROSTY PRZEDNIE:

• Połączenia pomiędzy tęczówką a obwodem rogówki

8. MIOSIS = ZWĘŻENIE ŹRENICY

• Źrenica jest zwężona z powodu obrzęku tęczówki w przebiegu zapalenia, ze względu na szczególny promienisty przebieg naczyń, utratę zrębu tęczówki i przekrwienie (poszerzenie naczyń).

• Płyn wysiękowy zawiera substancje toksyczne, które działają drażniąco i powodują skurcz włókien mięśniowych i dopóki zwieracz przeważa nad rozszerzaczem skutkuje to zwężeniem źrenicy. (Parsons, 1984)

9. SPOWOLNIONE REAKCJE ŹRENICZNE

- z powodu dużej ilości wysięku i obrzęku jako rezultatu procesu zapalnego tęczówka zaczyna

wglądać jak gąbka nasączona lepkim płynem, z tego powodu jej swoboda ruchu jest upośledzona, a prawidłowe reakcje źreniczne spowolnione lub zniesione.

• To wysycenie tkanki płynem jest zjawiskiem podsycanym przez stymulację nerwów przez substancje drażniące i toksyczne i mechaniczne uszkodzenie włókien mięśniowych przez naciek komórkowy.

10. SKURCZ POWIEK - BLEPHAROSPASM:

• Pacjent ma tendencję do ścisłego zaciskania powiek, szczególnie przy jasnym świetle

11. ZMIANY CIŚNIENIA WEWNĄTRZGAŁKOWEGO:

• U większości pacjentów ciśnienie wewnątrzgałkowe jest prawidłowe lub obniżone

• Początkowo następuje obniżenie ciśnienia wewnątrzgałkowego z reguły z powodu małej produkcji cieczy wodnistej przez ciało rzęskowe w wyniku toczącego się zapalenia i może być także skutkiem uwolnienia prostaglandyn

• W późniejszym okresie, w aktywnej fazie zapalenia, dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, który jest spowodowany lepkością w odpływie przez kanały filtracyjne w kącie przesączania, uwypuklenie tęczówki aż do zablokowania kąta przesączania (wtórna jaskra).

• W przypadkach, gdzie dochodzi do atrofii ciała rzęskowego moze dochodzić do zakłócenia produkcji cieczy wodnistej, a w rezultacie do zmniejszenia produkcji cieczy wodnistej i w związku z tym do obniżenia ciśnienia wewnątrzgałkowego i wytworzenia `miękkiego oka'.

12. HYPOPION:

• Czasami, w bardzo ciężkich przypadkach, polimorfojądrzaste leukocyty wydostają się ze zniszczonych naczyń krwionośnych i toną na dno komory przedniej i formują hypopion. Hyphaema, czyli wylew krwi do komory przedniej oka rzadko będzie towarzyszyć schorzeniu, chyba, że ma etiologię urazową.

13. ZMIANY TĘCZÓWKI:

GUZKI TĘCZÓWKI:

• Pojawiają się jako białe/żółte zmiany, czasami przezroczyste.

• Skupiska krwinek białych i resztki zapalne na powierzchni tęczówki

• Z reguły są cechą zapalenia ziarninującego/choroby układowej.

• Podzielone są na dwa rodzaje guzków w zależności od lokalizacji, jednakże są to zasadniczo takie same zmiany.

• GUZKI MEZODERMALNE, zwane GUZKAMI BUSACCA są dużo rzadsze, zlokalizowane w obszarze z dala od źrenicy, gdy znajdują się w pobliżu nasady tęczówki, mogą powodować powstawanie zrostów przednich, które mogą zatkać kąt przesączania komory przedniej.

• GUZKI EKTODERMALNE, nazywane są GUZKAMI KOEPPEGO i można je znaleźć wzdłuż brzegu źrenicy, występują częściej i mogą powodować powstawanie zrostów tylnych.

NEOWASKULARYZACJA TĘCZÓWKI:

• Poszerzone i kręte naczynia krwionośne mogą być obecne na powierzchni tęczówki. Naczynia krwionośne tęczówki są ułożone promieniście i są bardziej widoczne u pacjentów z jasnymi tęczówkami.

14. ATROFIA TĘCZÓWKI:

• Może dojść do atrofii tęczówki z powodu przewlekłości procesu. Może prowadzić do przeświecania (przezierności) tęczówki.

15. SOCZEWKA:

• Obserwuje się zmiany w soczewce w wyniku zapalenia błony naczyniowej, ale wydaje się, że są to zmiany wtórne.

• Resztki barwnika widziane na przedniej powierzchni soczewki pochodzą z przerwanych zrostów tylnych i wówczas świadczą o wcześniejszym przebyciu zapalenia.

• Tylna zaćma podtorebkowa może pojawić się jako wynik długotrwałej sterydoterapii.

16. CIAŁO SZKLISTE:

• Badanie i ocena ciała szklistego pokaże, czy proces zapalny rozszerzył się z komory przedniej i zajął także komorę tylną. Stan ten widoczny jest w postaci komórek obecnych w ciele szklistym.

• Komórki w ciele szklistym są bardziej powszechne w zapaleniu tylnego odcinka błony naczyniowej. Komórek tych będzie mniej w zapaleniu przedniego odcinka błony naczyniowej, obecne będą w równym stopniu w komorze przedniej i w ciele szklistym w zapaleniu obejmującym tęczówkę i ciało szkliste, a będzie ich więcej w zapaleniu tylnego odcinka błony naczyniowej.

W warunkach optymalnych pacjenci powinni mieć całkowicie ocenione dno oka, tak aby ocenić, czy proces zapalny obejmuje także tylny odcinek. Można znaleźć wówczas także dowód konkretnej choroby układowej. Ocena dna oka może być utrudniona ze względu na to, że z reguły u tych pacjentów słabo rozszerza się źrenica w chorym oku, a także ze względu na utrudnioną współpracę u pacjenta ze światłowstrętem.

ZAPALENIE TYLNEGO ODCINKA BŁONY NACZYNIOWEJ:

OBJAWY:

1. zamazane widzenie

2. pływające męty

3. sporadycznie zaczerwienienie

4. ból

5. światłowstręt (fotofobia)

OBJAWY KRYTYCZNE:

1. komórki białych krwinek i męty w ciele szklistym (vitritis)

2. nacieki na siatkówce lub naczyniówce

3. obrzęk

4. otoczki wokól ściany naczyń

INNE OBJAWY :

1. obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

2. krwotoki i wysięki w siatkówce

3. objawy zapalenia przedniego odcinka

4. jaskra

5. zaćma

6. neowaskularyzacja naczyniówki

7. odłączenie siatkówki

ETIOLOGIA:

A: INFEKCYJNA:

1. bakteryjna

2. wirusowa

3. grzybicza

4. wywołana przez riketsje

5. pierwotniakowa

6. pasożytnicza

B: NIEINFEKCYJNA:

1. Egzogenna: przyczyna pochodzi z zeznątrz oka lub ciała

1. Uszkodzenie fizyczne

1. uraz

2. promieniowanie - laser, UV

3. uszkodzenie chemiczne

4. alergia lub antygeny zewnętrzne - widoczne szczególnie na jesieni i na wiosnę

2. Endogenna: początek w obrębie oka lub ciała

1. Reakcja na martwicę guza

2. Reakcja na degenerację tkanek

3. Reakcje immunologiczne

1. Alergia mikrobiologiczna - histoplazmoza

2. Autogenne - współczulne zapalenie gałki ocznej

3. Facoantygenowe - spowodowane uwolnieniem białek soczewki

ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ A CHOROBY UKŁADOWE:

1. SARKOIDOZA:

Sarcoidoza jest wieloukładową chorobą charakteryzującą się powstawaniem przewlekłych nieserowaciejących ziarniniaków, które dotykają wielu tkanek i narządów, szczególnie często powstają w płucach.

• Ziarniniak tworzy się w odpowiedzi na wyolbrzymioną reakcję immunologiczną zależną od limfocytów T pomocniczych.

• Etiologia nie jest znana

• Może być podejrzewana na podstawie historii choroby pacjenta

• Zwykle diagnozowana na podstawie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej i wyniku histologicznego

• Odpowiedzialna za 3% wszystkich przypadków zapalenia błony naczyniowej

• 25-30% szansy na rozwinięcie zapalenia błony naczyniowej

• Szczególnie często dotyka Skandynawów, Afroamerykanów i ludność Afryki

• Częstsza u osób pomiędzy 20 a 50 rokiem życia

• Częsciej u kobiet, niż u mężczyzn

Objawy układowe:

• Zajęcie płuc

• Zajęcie skóry

• Ośrodkowy układ nerwowy (porażenie nerwu twarzowego, zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych szczególnie w obszarze tętnicy podstawnej)

• Zajęcie innych układów

Objawy i dolegliwości:

• Objawy oczne mogą wyprzedzić objawy układowe o wiele lat

• Pacjent może zgłaszać dolegliwości związane z `suchym okiem' (powiększenie gruczołu łzowego przez ziarniniak), początkowo obserwowane jako obrzęknięty gruczoł łzowy

• Ziarninujące zapalenie błony naczyniowej guzki tęczówki (Koeppego i Busacca), sadłowate (mutton fat) osady rogówkowe

• Szansa powstania zrostów jest wysoka jeśli przymglenie jest duże

• Zapalenie tęczórki może rozlać się do przedniej części ciała szklistego

• Duże prawdopodobieństwo wtórnej jaskry

• Zapalenie naczyń siatkówki obejmuje głównie żyły (retinal periphlebitis)

• Nacieki `woskowe' - przypominają `krople wosku kapiące ze świecy'

• Zmiany o typie `puszystych kłębków'.

• Zapalenie ciała szklistego (vitritis) = białe wysięki w rąbku zębatym

• Obwodowe zamknięcie naczynia i neowaskularyzacja

• CME

• Neuropatia nerwu wzrokowego

• Zapalna, infiltracyjna lub uciskowa neuropatia nerwu wzrokowego

• Obrzęk

WSKAZANIA DO OCENY MEDYCZNEJ:

• Ostre, izolowane epizody z reguły są idiopatyczne

• Większa częstość ataków/zaostrzeń z reguły wskazuje na etiologię układową i ci pacjenci powinni być diagnozowani, tak samo jak pacjenci z procesami przewlekłymi. Ta ocena powinna zawierać dokładną i wnikliwą analizę historii choroby i przegląd układów aby określić, czy pacjent jest w grupie ryzyka, lub, czy ma objawy choroby układowej.

Leczenie:

• Powinno być takie samo jak w przypadku większości innych zapaleń błony naczyniowej, chyba, że zostanie zdiagnozowany proces infekcyjny

• Kortykosterydy : miejscowo i ogólnie

• Leki rozszerzające : cykloplegia i efekt rozszerzenia

• CHOROBY STAWÓW:

A: ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW

1. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK):

• Z reguły dotyczy młodych mężczyzn (80%)

• Problem autoimmunologiczny z degeneracją stawów krzyżowo-biodrowych, kręgosłupa i otaczających tkanek

• Pacjent klasycznie skarży się na ból w okolicy lędźwiowej

• W rezultacie pacjenci z garbem

• Choroba przewlekła

• Odpowiedzialna z a12% zapaleń błony naczyniowej

• Klasycznie pod postacią nieziarninującego zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego

Diagnoza:

• Zapalenie stawów kręgosłupa w wywiadzie

• HLA-B27 dodatnie w 90% przypadków

• Zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa ukazuje zmiany

B: MŁODZIEŃCZE REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW

• Choroba zwykle obejmuje jeden lub kilka stawów

• Klasycznie obserwowana u młodych kobiet

• Odpowiada za 5-10% zapaleń błony naczyniowej

• Jest przyczyną nieziarninującego zapalenia błony naczyniowej o podstępnym początku

• Przewlekłość procesu zwiększa prawdopodobieństwo u dzieci rozwoju wtórnej zaćmy lub keratopatii taśmowatej przed postawieniem diagnozy.

Diagnoza:

• Obecność przeciwciał ANA

• HLA-B27 dodatnie u 40% pacjentów

• Podwyższone OB

Leczenie:

• Miejscowo sterydy

• Leki rozszerzające

• Leki chelatujące (EDTA) z powodu keratopatii taśmowatej

C: ZESPÓŁ REITERA:

• Choroba stawów z zajęciem skóry, w której mamy charakterystyczną tetradę: zapalenie błony naczyniowej (uveitis), zapalenie spojówek (conjunctivitis), zapalenie cewki moczowej (urethritis) i zapalenie stawów (arthritis)

• Podejrzewany jest czynnik infekcyjny, jako, że choroba często następuje po infekcji brzusznej lub dolnego odcinka układu moczowo-płciowego

• Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety

• Charakterystyczne zmiany skórne klasycznie dotyczą dłoni i podeszw

• Powierzchowne rumieniowate owrzodzenia mogą także być widoczne na błonie śluzowej policzków i na języku

• HLA-B27 jest dodatnie u około 80% przypadków pacjentów rasy białej, natomiast u pacjentów rasy czarnej jest dodatnie u 20-30% przypadków mniej.

• Powoduje nieziarninujące zapalenie błony naczyniowej.

Diagnoza:

• Historia choroby, wywiad

• Ujemne posiewy z cewki i prostaty

3. CHOROBY JELIT

1. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa)

2. Choroba Leśniowskiego-Crohna

• Obie choroby powodują nieziarninujące zapalenie błony naczyniowej

• Usunięcie zmienionego chorobowo jelita często leczy proces chorobowy toczący się w oczach

4. ZESPÓŁ VOGTA-KOYANAGIEGO-HARADY:

• Zespół V-K- jest zapalną chorobą układową, która charakteryzuje się wczesnym zajęciem narządu wzroku i opon mózgowo-rdzeniowych

• Przyczyna nie jest znana, podejrzewa się komponentę autoimmunologiczną

• Klasycznie dotyka ludzi o ciemnej skórze, np. Latynosów, Azjatów, rdzennych Amerykanów itp.

• Zespół V-K-H powoduje obustronne ziarninujące zapalenie wszystkich odcinków błony naczyniowej

• Może powodować obustronne surowicze odłączenie siatkówki

• Zmianom w komorze przedniej, mogą towarzyszyć obrzęknięta tarcza nerwu wzrokowego lub ogniska atrofii na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki

objawy:

• Vertigo = zawroty głowy

• tinnitus = szumy w uszach, utrata słyszenia

• vitiligo = bielactwo, białe plamy na skórze

• alopecia = łysienie (szczególnie plackowate)

• poliosis = polioza, plamy białych włosów

diagnoza:

• trudna

• diagnoza na podstawie obrazu klinicznego, ponieważ nie ma pojedynczego testu, na podstawie którego można postawić diagnozę

leczenie:

• duże dawki sterydów

• całkowite wyleczenie jest nierealne

• trzeba zdawać sobie sprawę z konsekwencji długotrwałej sterydoterapii
  

5. CHOROBA BEHCETA

• Klasycznie dotyka mieszkańców krajów śródziemnomorskich i Japończyków

• Obustronna choroba u młodych dorosłych mężczyzn

• Choroba obejmuje owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych, zapalenie stawów, nieziarninujące zapalenie błony naczyniowej i zapalenie spojówek

• Choroba Behceta może być przyczyną zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej (zapalenia w przedniej części oka) lub zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej (zapalenie w tylnej części oka) lub czasem powoduje oba jednocześnie.

• Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej powoduje ból, zamazane (zamglone) widzenie, nadwrażliwość na światło, łzawienie lub zaczerwienienie oka..

• Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej może być bardziej niebezpieczne i groźne dla wzroku, ponieważ przy mniejszej ilości objawów powoduje uszkodzenie siatkówki..

• Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej charakteryzuje się:

• Obrzękiem siatkówki i tarczy nerwu wzrokowego

• Tworzeniem otoczek wokół naczyń

• Czasem krwotoki lub wysięki

• Zapalenie ciała szklistego

Diagmoza:

• Test na obecność antygenu HLA-B27

6. WIRUSOWE ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ:

A: ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ WYWOŁANE WIRUSEM HERPES-ZOSTER:

• Około 40 % pacjentów z zakażeniem wirusem Herpes Zoster (półpasiec) rozwijają zapalenie błony naczyniowej (zapalenie tęczówki = iritis), szczególnie często u pacjentów z postacią oczną choroby

• Rozwija się nieziarninujące zapalenie błony naczyniowej

• Jeżeli nie jest leczone energicznie, zapalenie błony naczyniowej może przejść w proces przewlekły, który może prowadzić do atrofii tęczówki, wtórnej jaskry, wtórnej zaćmy i zniszczenia gałki ocznej.

Leczenie:

• Acyklovir podawany ogólnie w przeciągu 72 godzin od wykrycia objawów zakażenia wirusem Herpes-Zoster może zapobiec rozwojowi zapalenia tęczówki

• Gdy pojawi się zapalenie tęczówki, należy je leczyć miejscowym sterydem

B: ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ WYWOŁANE WIRUSEM HERPES SIMPLEX :

• Uznaje się, że zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej przy zakażeniu HSV jest spowodowane reakcją nadwrażliwości bardziej niż przeniknięciem wirusa do tkanki błony naczyniowej

• Ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej rozwija się wtedy gdy toczy się aktywne nabłonkowe zapalenie rogówki, natomiast łagodne zapalenie błony naczyniowej współistnieje z tarczowatym zapaleniem rogówki, a łagodne do umiarkowanego zapalenia błony naczyniowej bez towarzyszącego zapalenia rogówki.

Leczenie:

• Miejscowe sterydy NIGDY NIE MOGĄ BYĆ STOSOWANE gdy toczy się aktywna faza zapalenia rogówki. Stosuje się wówczas miejscowe leki anty wirusowe.

• W pozostałych 2 przypadkach, , miejscowe sterydy i mydriatyki mogą być stosowane.

C: ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ WYWOŁANE WIRUSEM CYTOMEGALII (CMV):

• Zakażenie CMV jest infekcją oportunistyczną, która występuje u pacjentów z upośledzoną odpornością, może być także infekcją wrodzoną

• Forma nabyta tej choroby powoduje martwicze zapalenie siatkówki (obszary martwicze wyglądają jak białawe zmiany współisniejące z krwotokami)

• Zapalenie siatkówki związane z zakażeniem CMV jest obecne u około 40% pacjentów z AIDS i wskazuje na poważne zajęcie układowe, natomiast rzadko jest widziane w początkowym obrazie choroby

• Zapalenie siatkówki może być centralne albo obwodowe

• Czy zapalenie siatkówki rozpocznie się centralnie, czy obwodowo, prowadzi do niepohamowanego rozszerzania w formie `postrzępionego ognia' wzdłuż arkad naczyniowych i w rezultaci eprowadzi do całkowitej atrofii siatkówki

• Wygląd opisywany jest jako `sos pomidorowy z majonezem' (żółto-białe obszry zmieszane z krwotokiem siatkówkowym)

D: INNE ZAKAŻENIA WIRUSOWE:

Inne zakażenia wirusowe, które mogą prowadzić do rozwoju wirusowego zapalenia błony naczyniowej to:

• odra

• świnka

• mononukleoza zakaźna

• grypa

• ornitoza

7. ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ WYWOŁANE GRZYBAMI:

HISTOPLAZMOZA OCZNA:

• Częsta na obszarze doliny rzeki Ohio-Mississippi

• Z powodu inhalacji zarodników grzybów

• Zarodniki można znaleźć w glebie , a podczas jej uprawiania itp, zarodniki są uwalniene do atmosfery

• Niewielka eksozycja = objawy grypopodobne i łagodna infekcja dróg oddechowych

• Postacie cięższe są bardziej prawdopodobne u pacjentów z upośledzonym układem odporności

• Skórne testy z histoplazminą mogą rozjątrzyć proces toczący się w obrębie narządu wzroku

• słowo “PRZYPUSZCZALNY” jest dodawane dopóki nie zobaczy się obecności histoplazmy w siatkówce

• grzyb histoplazmy ma predylekcję do naczyniówki, w przeciwieństwie do Toksoplazmozy, która atakuje siatkówkę

OCULAR SIGNS:

• małe obszary zapalenia i bliznowaceniem = ` ogniska hitoplazmy' = OBWODOWE BLIZNY ATROFICZNE

• OKOŁOTARCZOWE BLIZNOWACENIE / ATROFIA

• MAKULOPATIA

• Z reguły obustronne

• Wpływ na ostrość widzenia w zależności od lokalizacji blizn

• Pacjenci z reguły nie są świadomi istnienia ognisk histoplazmy w siatkówce, chyba, ze zajęte jest widzenie centralne

• Inwazja histoplazmy do plamki wydaje się, że jest przyspieszana przez stres

• W momencie, gdy pojawi się neowaskularyzacja do całkowitej ślepoty dochodzi u 60% pacjentów w przeciągu 2 lat.

Perełka klinicznl:

• Wiele punktów na obwodzie wygląda jak ogniska histoplazmy

• Aby potwierdzić podejrzewaną diagnozę poszukuj u tych pacjentów BLIZNOWACENIA OKOŁOTARCZOWEGO

Leczenie:

• kortykosterydy

• fotokoagulacja w celu leczenia neowaskularyzacji

8. INFEKCJE PIERWOTNIAKOWE:

1. Toksoplazmoza:

• Na skutek zakażenia toksoplazmą gondii

• Żywicielem ostatecznym jest kot, jednakże istnieje wielu żywicieli pośrednich jak człowiek, gryzonie, ptactwo domowe (drób) itp.

• Przeniesienie do organizmu prawdopodobnie przez układ oddechowy lub pokarmowy

• Może być nabyta lub wrodzona

• Nabyta może być wynikiem zjedzenia niedogotowanego/surowego mięsa

• Choroba może także dotknąć wegetarian, a wówczas zakażenie może nastąpić poprzez zjedzenie masła lub jajek, które mogą zawierać pasożyta

• Zwykle forma nabyta wykrywana jest u osób na długotrwałej sterydoterapii lub na terapii immunosupresyjnej

• Do zakażenia wrodzonego dochodzi przez łożysko

• W postaci wrodzonej zapalenie naczyniówki i siatkówki (chorioretinitis) obecne jest w 80% przypadków i jest obuoczne w 85% tych przypadków

• Wrodzona toksoplazmoza ma szczególne upodobanie do bieguna tylnego

OBJAWY OKULISTYCZNE:

• Żółto-białe puszyste zmiany są często znajdowane w biegunie tylnym

• Zmiany mogą być trudne do zobaczenia ze względu na towarzyszące zapalenie ciała szklistego (vitritis) - aktywne zmiany widoczne jako `reflektor we mgle'

• Blizna naczyniówki zwykle widziana w sąsiedztwie zmiany w fazie ostrej, aktywnej

• Tworzenie się otoczek wokół naczyń

• Obrzęk siatkówki lub jej odłączenie

• Zaleczone zmiany charakteryzują się brakiem objawów procesu aktywnego (np. Zapalenia ciała szklistego), miejscowe lub rozlane obszary hipo- lu hiperpigmentacji, blizny naczyniówkowo-siatkówkowe

Leczenie:

• Kortykosterydy w połaczeniu z lekami przeciwpierwotniakowymi

9. ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ WYWOŁANE PRZEZ PASOŻYTY:

2. Toksokaroza:

• Wywołane infekcją Toxokara canis (pasożytem psów) lub Toxokara catii (pasożytem kotów.

• Organizm dostaje się do ciała poprzez spożycie zanieczyszczeń zawierających jaja Toxokary

• Z reguły u dzieci

• Dotyczy jednego oka

OBJAWY OKULISTYCZNE:

• Uniesione białe zmiany siatkówki widziane w biegunie tylnym lub w dnie, zmiany obwodowe związane z włóknistym pasmem rozszerzjącym się do tarczy nerwu wzrokowego odciągającym czasem naczynia plamkowe z ich prawidłowego przebiegu

• Ciężkie zapalenie ciała szklistego

• Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

• Utrata ostrości wzroku

• `biała źrenica' (=leukocoria)

• zez

• wtórne odłączenie siatkówki

• zapalenie nerwu wzrokowego (optic neuritis), zapalenie tarczy nerwu wzrokowego

• zmiany na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki

• przewlekłe zapalenie wnętrza gałki ocznej (endophthalmitis)

10. BAKTERYJNE ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ:

1. GRUŹLICA:

• Ziarninujące i/lub nieziarninujące zapalenie błony naczyniowej

• Widoczna jako żółtowo-białawe guzki w naczyniówce

2. KIŁA:

• Ostre zapalenie naczyniówki i siatkówki (chorioretinitis) i ciała szklistego, które moze naśladować każdą inną chorobę

• Towarzysząca wysypka skórna na dłoniach i podeszwach stóp

• Zbijanie się (aglutynacja) pigmentu siatkówki czasami podobne do wrodzonego schorzenia zamykającego naczynia i także dającego obraz dna oka typu `soli i pieprzu'.

11. ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ WYWOŁANE CZYNNIKAMI SOCZEWKOWYMI:

FAKOANAFILAKTYCZNE ZAPALENIE WNĘTRZA GAŁKI OCZNEJ:

• Z powodu uwolnienia białek soczewki w wyniku rozerwania soczewki lub operacji zewnątrztorebkowego usunięcia zaćmy

FAKOTOKSYCZNE ZAPALENIE WNĘTRZA GAŁKI OCZNEJ:

• Z powodu uwolnienia białek soczewki przez nietkniętą torebkę

• Szczególnie w zaćmie dojrzałej

ZAPALENIE CZĘSCI POŚREDNIEJ BŁONY NACZYNIOWEJ/ZAPALENIE CZĘŚCI PŁASKIEJ CIAŁA RZĘSKOWEGO (PARS PLANITIS):

• Pars planitis jest procesem przewlekłym, które obejmuje zapalenie ciała szklistego z białym materiałem wysiękowym pokrywającym dół rąbka zębatego (ora serrata) i część płaską ciała rzęskowego (pars plana) = `zaspa śnieżna'

• Materiał wysiękowy mikroskopowo odpowiada luźnej warstwie włóknisto-naczyniowej zawierającej czasami komórki fibroblastopodobne i porozrzucane jednojądrzaste komórki zapalne graniczące z nabłonkiem części płaskiej ciała rzęskowego (pars plana)

• Obrzęk siatkówki, szczególnie w biegunie tylnym

• Zaćma i torbielowaty obrzęk plamki są częstymi powikłaniami

• Rzadkie powikłania to: keratopatia taśmowata, jaskra, odłączenie siatkówki, rozwarstwienie siatkówki, krwotok do ciała szklistego i krwotok siatkówkowy

MNIEJ CZĘSTE PRZYCZYNY:

RETINOCHOROIDOPATIA TYPU BIRDSHOT:

• Dorośli w średnim wieku z wieloma obuocznymi zółtymi/białymi punktami rozrzuconymi wokół równika dna oka

• Punkty te łączą się i rozszerzają do plamki

• Komórki w ciele szklistym

• Obrzęk siatkówki i/lub tarczy nerwu wzrokowego

OSTRA MARTWICA SIATKÓWKI

CHOROBA Z LYME

RÓŻYCZKA

CHOROIDOPATIA LISZAJOWATA

GRUŹLICA

1

Czym jest zapalenie?

Zapalenie jest to reakcja mikrokrążenia charakteryzująca się przechodzeniem płynu i białych krwinek z krwi do tkanek pozanaczyniowych. Jest to często reakcja organizmu gospodarza usiłującego zlokalizować i wyeliminować komórki zmienione metabolicznie (o zmienionym metabolizmie), ciała obce, mikroorganizmy lub antygeny.

---