FOTO ESEJ

Badanie autofluorescencji dna oka i dystrofia żółtkowata plamki żółtej

C

HOCIAŻ W ŻÓŁTKOWATYM zwyrodnieniu plamki dochodzi do powstania złogów żółtawego materiału w obrębie plamki centralnej u młodych pacjentów, to jednak w miarę postępu choroby powszechnie spotykany jest obraz częściowej lub prawie całkowitej resorpcji opisywanych zmian. W elektrookulogramie można zaobserwować uogólnione nieprawidłowości wtórne do mutacji białka kanału chlorkowego - beztrofinu.¹ Badania histopatologiczne materiału pochodzącego od osób z żółtkowatą dystrofią plamki żółtej pokazują rozległe skupiska lipofuscyny w komórkach nabłonka barwnikowego siatkówki znajdujące się w poprzek dna oka.

U 3 chorych w późniejszym stadium żółtkowatej dystrofii plamki żółtej wykonaliśmy zdjęcia metodą autofluorescencji, co pozwoliło na stwierdzenie, iż ogólny poziom autofluorescencji wydaje się być bardziej uderzający³ i rozległy niż sugerować by to mogły obrazy uzyskane w badaniu oftalmoskopem.

Niemniej jednak dzięki opisywanemu badaniu odkryliśmy również dwa ogólne modele autofluorescencji występującej w obrębie bieguna tylnego dna oka. U pierwszego chorego stwierdzono “szprychowaty” model (rycina nr 1), a u drugiego pacjenta rozsiany model (rycina nr 2) autofluorescencji. U trzeciej osoby stwierdzono połączenie poprzednich dwóch modeli (rycina nr 3) autofluorescencji.

Żółtkowata dystrofia plamki żółtej to zaburzenie wywołane mutacją genu kodującego produkt białkowy o nazwie beztrofin uszkadzający wszystkie komórki nabłonka barwnikowego siatkówki. Uszkodzenia nie ograniczają się tylko do wspomnianych komórek, gdyż sama nazwa choroby sugeruje występowanie zmian w obrębie plamki żółtej. We wczesnym stadium choroby w obszarze plamki żółtej dochodzi do powstania głównego skupiska lipofuscyny, ale zdjęcia wykonane w czasie badania autofluorescencji pokazują, iż złogi lipofuscyny w żółtkowatej dystrofii plamki żółtej pojawiają się również później, często w podobny do siebie sposób, szerząc się obwodowo.

Juliet E. Chung, BS Richard F. Spaide, MD

Autorzy nie zgłaszają żadnych korzyści finansowych odnoszących się do niniejszego artykułu.

Adres do korespondencji: Dr Spaide, Vit­reous-Retina-Macula Consultants of New York, 519 E 72nd St, Suite 203, Nowy Jork, NY 10021 (vrmny@aol .com).

PIŚMIENNICTWO

1. Sun H, Tsunenari T, Yau KW, Nathans J. The vi-telliform macular dystrophy protein defines a new family of chloride channels. Proc Natl Acad Sci U S A. 2002;99:4008-4013.

2. O'Gorman S, Flaherty WA, Fishman GA, Berson EL. Histologic findings in Best's vitelliform macular dys­trophy. Arch Ophthalmol. 1988;106:1261-1268.

3. von Ruckmann A, Fitzke FW, Bird AC. In vivo fun-dus autofluorescence in macular dystrophies. Arch Ophthalmol. 1997;115:609-615.

Rycina nr 1. Pacjent nr 1. A, Zdjęcie dna oka pokazujące resorpcję żółtawych zmian z pozostawieniem podsiatkówkowej blizny w dolnej części plamki żółtej. B, Zdjęcie tego samego pacjenta pokazujące ”szprychowaty” model autofluorescencji.

(PRZEDRUK) ARCH OPHTHALMOL/VOL 122, LIPIEC 2004 WWW.ARCHOPHTHALMOL.COM

1078

Pobrano z www.archophthalmol.com w Johns Hopkins University 8 maja 2007

©2004 American Medical Association. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Rycina nr 2. Pacjent nr 2. A, Zdjęcie dna oka pokazujące dyskretne plamki żółtawego złogu. B, Zdjęcie tego samego pacjenta pokazujące rozsiany model autofluorescencji.

Rycina nr 3. Pacjent nr 3. A, Zdjęcie dna oka pokazujące liczne „druzowate” złogi żółtakowatego materiału. B, Zdjęcie tego samego pacjenta pokazujące połączenie „szprychowatego” i rozsianego modelu autofluorescencji.

(PRZEDRUK) ARCH OPHTHALMOL/VOL 122, LIPIEC 2004 WWW.ARCHOPHTHALMOL.COM

1079

Pobrano z www.archophthalmol.com w Johns Hopkins University 8 maja 2007

©2004 American Medical Association. Wszelkie prawa zastrzeżone.

---