PADACZKA

EPILEPSIA

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“

2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

3. A. Prusiński „Neurologia praktyczna“

4. K. Niedzielska „Padaczka - informacje dla lekarzy”

padaczka - stan chorobowy, który przejawia się nawracającymi zaburzeniami czynności mózgu w postaci rozmaitych napadów somatycznych, wegetatywnych i psychicznych

EPIDEMIOLOGIA:

• zachorowalność : 60/100 tys./rok

• biorąc pod uwagę wystąpienie przynajmniej jednego napadu padaczkowego, łącznie z drgawkami

gorączkowymi, ryzyko wystąpienia wynosi ok. 8%

• z tego tylko u 10% napady będą się powtarzać dając podstawę do rozpoznania padaczki

• w Polsce występuje ok. 300 - 400 tys. chorych na padaczkę

• zachorowalność wyraźnie wyższa u dzieci i osób powyżej 65 rż.

• po 65 rż. wzrasta w miarę starzenia się pacjenta i po 75 rż. jest wyższy niż u dzieci po 10 rż i wynosi 150/100 tys./rok (choroby naczyniowe, choroba Alzheimera, guzy)

• zachorowalność jest nieco wyższa u mężczyzn

• występowanie 0,5 - 0,7% populacji

• umieralność :

• jest 2 - 3x większa niż w populacji ogólnej, zwłaszcza w przedziale 40 - 50 lat i poniżej 5 rż

• najpospolitsze są napady duże i uogólnione

ETIOLOGIA:

PADACZKA SAMOISTNA :

- etiologia nieznana

• 65 - 75%

• występuje zwykle u dzieci i młodzieży

• przeważnie rozwija się przed osiągnięciem dojrzałości, w okresie dojrzewania i w dzieciństwie, zwłaszcza w ciągu pierwszych 2 lat życia (im wcześniej, tym gorsze rokowanie)

• najczęstsze są napady typu absense

PADACZKA OBJAWOWA (WTÓRNA) :

• ok. 1/3 przypadków

• w znacznym stopniu związana z wiekiem

• uraz głowy :

• ok. 20% przypadków

• ok. 10% to urazy okołoporodowe

• 2x częściej u mężczyzn

• choroby naczyniowe mózgu :

• udary, krwotoki podpajęczynówkowe, anomalie naczyniowe

• ok. 5%

• choroby zwyrodnieninowe i demielinizacyjne :

• np. choroba Alzheimera

• odgrywają coraz większą rolę w związku ze ↑ liczby chorób zwyrodnieniowych związanych z wiekiem

• ok. 5%

• nowotwory :

• ok. 4%

• znaczenie ↑ z wiekiem

• pierwszy napad po 40 rż. jest zawsze podejrzewany o etiologię guzową

• zapalenie mózgu i opon :

• ok. 3%

• przyczyny toksyczno - metaboliczne :

• ok. 1,5%

• predyspozycja genetyczna :

• najczęściej przypadki padaczki wieku dziecięcego

• genetycznie uwarunkowane ↓ pobudliwości drgawkowej

• defekt genów kodujących kanały jonowe

• młodzieńcza padaczka miokloniczna - locus 6p2 i 3

• zespół łagodnych rodzinnych drgawek noworodków - chromosom 20

• obecnie rozpoznaje się ok. 140 monogenowych rzadkich zespołów współistniejących z padaczką

• ogólnie znaczenie czynnika genetycznego w występowaniu padaczki jest niewielkie

• częstość napadów pojedynczych i nawracających u krewnych I stopnia osób z padaczką wynosi 1,5% i ↓ się wraz ze ↓się stopnia pokrewieństwa

CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE NAPADOM :

• zaburzenia hormonalne :

• np. napady związane z cyklem miesiączkowym (padaczka miesiączkowa)

• zakażenia

• gorączka

• hiperwentylacja (zasadowica)

• wysiłek fizyczny

• emocje

PATOGENEZA:

• padaczka jest zespołem objawów somatycznych, wegetatywnych i psychicznych, który może

występować na podłożu różnych zmian morfologicznych i metabolicznych

• napad padaczkowy jest wyrazem gwałtownego i nadmiernego patologicznego wyładowania grupy komórek nerwowych

• powstawanie wyładowania :

• wyładowanie powstaje w wyniku depolaryzacji błony komórkowej :

• zależy od jonów wapnia i sodu

• źródłem wyładowania nie są zniszczone neurony, ale czynna tkanka mózgowa w sąsiedztwie uszkodzenia

• w każdej komórce może dojść do wyładowań, które mogą być początkiem napadu

• zasadniczym elementem jest tzw gotowość drgawkowa mózgu, która polega na wzmożonej pobudliwości komórek nerwowych (↑ skłonność do synchronicznych, niekontrolowanych wyładowań neuronalnych)

• na gotowość drgawkową wpływać mogą czynniki tj. :

• uszkodzenie tkanki mózgowej

• zakłócenie RKZ

• niedotlenienie komórek

• kliniczne objawy napadu padaczkowego występują wtedy, gdy nieprawidłowe wyładowanie przenosi się z punktu powstania na sąsiednie i (lub) odległe obszary mózgu

• symptomatologia napadów częściowych, lub uogólnionych zależ od :

• miejsca i wielkości obszaru wyładowania :

• napady ruchowe zwykle rozpoczynają się w korze ruchowej

• napady częściowe złożone typowo rozpoczynają się w przyśrodkowej części płata skroniowego, ale mogą zaczynać się też w strukturach limbicznych, lub w korze z propagacją do układu limbicznego

• napady nieświadomości rozpoczynają się we wzgórzu , potem wyładowania się uogólniają (najsilniej wyrażone są w okolicach czołowo - centralnych)

• rodzaju dróg i mechanizmu szerzenia się wyładowań

• progu pobudliwości komórek nerwowych, ich liczby i lokalizacji ogniska w stosunku do dróg projekcyjnych :

• ma szczególne znaczeniu w uogólnianiu się napadów częściowych

• w miarę narastania wyładowań w ognisku jedne struktury są łatwiej wciągane niż inne

• wpływ neuroprzekaźników :

• GABA :

• tłumi rozprzestrzenianie się wyładowań przez otwarcie kanałów potasowych i sodowych w komórce nerwowej, co doprowadza do hiperpolaryzacji błony neuronów

• zaburzenia aktywności GABA mogą doprowadzić do rozprzestrzenienia i szerzenia wyładowań padaczkowych

• kwas glutaminowy i asparginowy :

• ich ↑ ułatwia rozprzestrzenianie się aktywności padaczkowej

• neuropeptydy opioidowe :

• enkefaliny przejawiają działanie padaczkorodne

• beta - endorfina hamuje drgawki

OBRAZ KLINICZNY:

• objawy liniczne napadu kształtują się w zależności od umiejscowienia ogniska padaczkorodnego, oraz od tego jakimi drogami rozprzestrzenia się pobudzenie patologiczne

NAPADY OGNISKOWE (CZĘŚCIOWE) :

• źródłem wyładowań padaczkowych jest określony rejon kory mózgu

• mogą pozostać częściowe i tak wygasnąć, lub przejść w napad uogólniony

NAPADY CZĘŚCIOWE PROSTE :

• przebiegają bez zaburzeń świadomości

• objawy zależą od lokalizacji korowego ogniska padaczkowego

• ogniskowe napady ruchowe (napady Jacksona) :

• drgawki ograniczone do pewnej części ciała

• powstają w wyniku ogniskowego podrażnienia kory w obrębie, albo w pobliżu kory ruchowej

• podrażnienie rozprzestrzenia się stopniowo na sąsiadujące części kory co daje szerzenie się drgawek w obrazie klinicznym

• najczęstszą przyczyną są guzy i blizny korowo - oponowe

• najczęściej rozpoczynają się w mięśniach kciuka, wskaziciela, kącika ust i palucha

• okolice te mają bardziej rozległą reprezentację ruchową niż pozostałe

• drgawki są kloniczne, niekiedy poprzedza je toniczny skurcz

• przebieg napadu jest bardzo charakterystyczny :

• drgawki rozpoczynają się w kąciku ust, stopniowo obejmują całą połowę twarzy, a następnie kończynę górną i dolną

• drgawki początkowo obejmujące stopę, przenoszą się na cała kończynę dolną, następnie mięśnie tułowia, w końcu na mm. barku, ramienia, przedramienia, ręki, palców oraz twarzy

• niekiedy przez cały okres napadu drgawki pozostają ograniczone obejmując np. wyłącznie kącik ust, lub też rozprzestrzeniają się w niewielkim zakresie

• nie ma zaburzeń przytomności, chyba że napad się uogólni

• trwa od kilku sekund do kilku minut

• bodźce zewnętrzne mogą czasami przerwać rozpoczynający się napad np. poprzez rozcieranie, lub ściśnięcie kończyny, zanurzenie jej w zimnej wodzie itp.²

• po napadzie następuje często przejściowy niedowład w odcinku który był objęty drgawkami (porażenie Todda)

• zwykle ustępuje po ok. 2 godzinach, a najpóźniej po 24 godz.

• napady zwrotne (adwersyjne) :

• cechują się zwrotem oczu i głowy, czasem tułowia w stronę przeciwną do ogniska chorobowego

• objawy te świadczą o podrażnieniu kory w tylnej części płata czołowego (przedruchowej)

• napady czuciowe :

• przebiegają podobnie do napadów ruchowych

• parestezje, które zjawiają się np. w palcach ręki stopniowo obejmują rękę, przedramię, ramię itp.

• wyjątkowo rzadko obserwuje się ból jako wyraz wyładowania padaczkowego

• ogniska padaczkorodne umiejscawiają się w okolicy tylnego zakrętu środkowego

• patologiczne pobudzenia mogą przechodzić na sąsiadująca okolicę ruchową i wówczas pojawia się ogniskowy napad ruchowy

• napady wzrokowe :

• powstają na skutek wyładowania w jednym z płatów potylicznych

• błyski

• kolorowe światło

• przymglone widzenie

• czasem chwilowe oślepniecie

• nie ma złożonych halucynacji wzrokowych

• napady słuchowe :

• nagle występujące szum, bębnienie, ćwierkanie

• zazwyczaj w uchu przeciwległym do ogniska

• ognisko padaczkorodne umiejscowione w okolicy pola słuchowego

• nie ma złożonych wrażeń słuchowych

• napady zawrotów głowy :

• trudności utrzymania równowagi i zawroty głowy, niekiedy połączone z wrażeniem przemieszczania ciała w przestrzeni

• przyczyną są wyładowania w obrębie płata ciemieniowego, lub skroniowego

• napady węchowe :

• ognisko padaczkowe umiejscowione jest w obrębie, lub pobliżu haka hipokampa

• początkowym objawem jest wrażenie przykrego, rzadziej przyjemnego zapachu

• napady wegetatywne (autonomiczne) :

• często nieprzyjemne trudne do określenia uczucie ucisku w nadbrzuszu w pobliżu wyrostka mieczykowatego, lub okolicy pępka, które wędruje do góry (do gardła, szyi, głowy)

• niekiedy nudności

• pocenie się, zaczerwienienie, zblednięcie

• opisane objawy często poprzedzają uogólniony napad drgawkowy (aura epigastrica)

• ognisko padaczkorodne przypuszczalnie znajduje się w głębi szczeliny bocznej mózgu, lub na przyśrodkowej powierzchni płata czołowego

• napady psychiczne :

• powstają na skutek patologicznych wyładowań w w obrębie płata skroniowego

• podczas napadów skroniowych doznania psychiczne często występują w zespół z innymi objawami jako tzw. padaczka skroniowa

• padaczka skroniowa :

• chory przeżywa różne dziwaczne wrażenia, emocje i doznania

• polimorfizm napadów skroniowych wynika z mnogości połączeń płata skroniowego z innymi okolicami i różne możliwości szerzenia się wyładowań

• zamroczenie

• różne, czasem złożone sensacje zmysłowe (czuciowe, wzrokowe, węchowe, smakowe, błędnikowe)

• emocje np. gniew, zagrożenie niebezpieczeństwem, poczucie winy, oczekiwanie na coś

• stany depersonalizacji, poczucia obcości, niezwykłości otoczenia

• choremu może się wydawać, że jest w sytuacji, którą poprzednio przeżywał :

• objaw deja - vu (już widzanego deja)

• deja - vecu (już przeżytego)

• nierzadkie sensacje trzewne typu napadów autonomicznych

• występują też automatyzmy ruchowe :

• wydaje się, że są często odbiciem przeżyć chorego (gniewu, lęku zagrożenia niebezpieczeństwem)

• napady psychosensoryczne (gł. wrażenia czuciowe i zmysłowe)

• napady psychomotoryczne (przeważają automatyzmy ruchowe)

• szczególną postacią są napady hakowe :

• powstają wskutek podrażnienia haka zakrętu hipokampa

• chorzy w czasie napadu doznają zwykle wrażenia przykrego zapachu, lub smaku

• niekiedy przy tym mlaskają wargami

• często napady wiążą się ze stanem marzeniowym (chory ma wrażenie, że jest we śnie)

• często towarzyszą napady wrażeń już widzianego i już przeżytego

• pojawiają się halucynacje wzrokowe w postaci obrazów i scen podobnych do teatralnych

• chorzy zdają sobie sprawę z nierealności

• mogą wystąpić mikropsje i makropsje

NAPADY CZĘŚCIOWE ZŁOŻONE :

• występują zaburzenia świadomości i niepamięć objawów

• przebiegają z zaburzeniami świadomości od początku, lub też rozpoczynają się objawami prostymi z zachowaną świadomością (czyli aurą)

• mogą mięć postać :

• znieruchomienia

• zahamowania wykonywania dotychczasowych czynności

• stanu zamroczenia z automatyzmami prostymi oralnymi (przełykanie, poruszanie ustami, żucie), ruchowymi (skubanie, składanie rąk), lub bardziej złożonymi o charakterze czynności rzekomocelowych (rozbieranie się, mycie)

• napad może mieć przebieg 2 - fazowy tzn. znieruchomienie, po którym następuje stan zamroczenia z automatyzmami

NAPADY UOGÓLNIONE :

• napady nieświadomości (absence, petit mal) :

• przejawiają się nagłym i przejściowym zaburzeniem świadomości

• chory bardzo często przerywa czynność którą wykonuje, przez chwilę pozostaje nieruchomy, następnie podejmuje z powrotem przerwaną czynność, nie zdając sobie sprawy z tego co sięz nim działo

• gdy utrata przytomności trwa dłużej (kila sekund) chory może nie być w stanie dokończyć czynności, którą wykonywał

• często towarzyszą pewne objawy ruchowe np. szybkie mruganie powiekami, zwrot gałek ocznych ku górze, nagłe opadnięcie głowy, kiwanie głową, nagłe zgięcie tułowia do przodu

• napady nieświadomości nietypowe :

• łączą się z innymi objawami towarzyszącymi, zwłaszcza ze zmianami w napięciu mięśniowym (prężenia, toniczny upadek)

• napady atoniczne :

• polegają na nagłej utracie napięcia mięśniowego, co może spowodować gwałtowny upadek i ciężki uraz głowy

• napady uogólnione toniczno - kloniczne (grand mal) :

• napady pierwotnie uogólnione rozpoczynają się utratą przytomności bez jakichkolwiek cech ogniskowych na początku i w przebiegu napadu

• napady wtórnie uogólnione rozpoczynają się objawami ogniskowymi klinicznymi i elektroencefalograficznymi (są napadami częściowymi wtórnie uogólnionymi)

• występują objawy wstępne (aura), której charakter zależy od umiejscowienia pierwotnego ogniska wyładowań

• tego typu napady występują głownie u dzieci i młodzieży

• napad trwa przeciętnie 1 - 3 minut

• rozpoczyna się nagle

• w czasie napadu źrenice są rozszerzone, nie reagują na światło, ↑RR i HR

1. Faza toniczna :

• trwa ok. 30 sekund

• chory traci przytomność i pada na ziemię

• niekiedy wydaje przeraźliwy krzyk, który zależy od nagłego skurczu mięśni klatki piersiowej i brzucha

• pojawia się silny toniczny skurcz mięśni całego ciała

• zęby ulegają silnemu zaciśnięciu

• głowa przegięta ku tyłowi

• kręgosłup silnie naprężony

• kończyny w wyproście (²górne zgięte w łokciach) i rotacji wewnętrznej

• ręce zaciśnięte w pięść

• gałki oczne nieruchome, skierowane ku górze

• szpary powiekowe zwykle pozostają otwarte

• ponieważ skurcz toniczny obejmuje także mięśnie oddechowe oddech ulega zatrzymaniu i u chorego początkowo bladego pojawia się sinica

2. Faza kloniczna :

• pojawia się natychmiast po ustaniu skurczu tonicznego

• początkowo skurcze mają charakter jakby lekkiego drżenia, które szybko się nasila i przechodzi w drgawki całego ciała

• drgawki są bezładne i gwałtowne

• towarzyszą im nasilone ruchy oddechowe

• pojawia się ślinotok, na ustach chorego zjawia się piana

• gdy język ulegnie przygryzieniu (co może się zdarzyć w obu fazach) piana na ustach staje się krwawa

• może wystąpić bezwiedne oddanie moczu, rzadziej stolca, bardzo rzadko wytrysk (skurczom ulegają też mm. gładkie)

• drgawki kloniczne trwają od 30 sekund do 3 minut

• pod koniec napadu słabną i w końcu zanikają zupełnie

3. Faza śpiączki :

• trwa od kilku minut do kilku godzin

• źrenice są rozszerzone i nie reagują na światło

• odruchy rogówkowe są osłabione, lub zniesione

• odruchy okostnowo - ścięgnowe wygórowane (²osłabione)

• objaw Babińskiego obustronnie dodatni

• często stwierdza się wybroczyny na spojówkach i skórze

4. Faza odzyskiwania przytomności :

• mogą wystąpić stany zamroczenia z silnym niepokojem i agresywnością

INNE NAPADY :

• napady mózgowe nie umiejscowione² :

• gdy nie można umiejscowić ogniska padaczkorodnego

• padaczka odruchowa² :

• napad padaczkowy wywołany przez bodziec zewnętrzny

• niespodziewany hałas

• muzyka

• jaskrawe światło

• oglądanie obrazów TV

ZWIASTUNY (PRODROMATA)² :

• wielu chorych ma objawy zwiastunowe na kilka godzin, a nawet dni przed wystąpieniem napadu

• zmiany w usposobieniu w postaci rozdrażnienia, apatii, przygnębienia

• ból głowy, mdłości, ↑ łaknienie, pokrzywka, pocenie się, bladość, lub zaczerwienienie powłok, kołatanie serca

ZABURZENIA PSYCHICZNE (OSOBOWOŚĆ PADACZKOWA) :

• podejrzliwość, drażliwość, egocentryzm

• wpływ może mieć sytuacja społeczna chorych (ukrywanie choroby, niemożność zarobkowania)

• nie ma danych wskazujących, że istnieje tzw. osobowość padaczkowa

• u wielu chorych zmiany osobowości i zab. psychiczne są wyrazem patologicznych wyładowań

• częste napady drgawkowe wywołują lekkie, ale nakładające się uszkodzenia mózgu, które mogą, ale nie muszą prowadzić do tzw. otępienia padaczkowego

• wśród epileptyków spotyka się ludzi nawet wybitnie uzdolnionych

• niekiedy skłonność do czynów gwałtownych

BADANIA DODATKOWE :

•elektroencefalografia :

• wykonuje się rutynowo

• spoczynkowe, oraz z aktywacją zapisu (hiperwentylacja przez 3 minuty, fotostymulacja stroboskopem)

• największą wartość ma zapis wykonany w trakcie napadu

• zapis miedzynapdowy może dostarczyć 2 rodzajów zmian :

• charakterystycznych dla padaczki (potwierdzających rozpoznanie)

• niecharakterystycznych zmian w czynności podstawowej, najczęściej zwolnienie rytmu podstawowego i zmiany amplitudy

• zmiany charakterystyczne :

• napadowe wyładowania iglic, lub fal ostrych po których następują fale wolne (niekiedy przyjmują wzór zespołu iglicy z falą wolną, lub fali ostrej z falą wolną)

• zmiany te mogą być ogniskowe (napady częściowe), lub uogólnione

• zmiany w międzynapadowym zapisie EEG charakterystyczne dla padaczki stwierdza się u 30 - 70% chorych w zależności od rodzaju napadów i pogotowia drgawkowego

• prawidłowy zapis EEG nie wyklucza padaczki (zwłaszcza w napadach częściowych)

• u 10 - 15% ludzi zdrowych zapis może być nieprawidłowy

• wideometria i ambulatoryjny zapis kasetowy :

• techniki długotrwałego monitorowania EEG, EKG, EMG, oddechu skorelowanych z zachowaniem chorego

• w praktyce stosuje się najczęściej 24 godzinny zapis w czasie snu i czuwania

• szczególnie przydatne w diagnostyce różnicowej napadów padaczkowych u chorych z upośledzeniem umysłowym i w diagnostyce napadów niepadaczkowych tj. psychogenne napady rzekomopadaczkowe, TIA, epizody pochodzenia sercowo - naczyniowego, narkolepsja, katalepsja itp.

• tomografia komputerowa i MRI :

• znaczenie w wykrywaniu przyczyny padaczki objawowej

• pozwala wykazać lokalizację, rozległość i charakter zmian patologicznych

• potrzeba ciągłego diagnozowania zwłaszcza w przypadkach padaczki lekoopornej (może być guz wolnorosnący tj. skąpodrzewiak, gwiaździak)

• SPECT :

• pozwala na ocenę przepływu mózgowego za pomocą radioaktywnie znakowanych cząstek

• badanie wykonuje się w czasie napadu (↑ przepływ) i po napadzie (↓ przepływ) oraz w diagnostyce lokalizacyjnej ognisk padaczkowych

• PET :

• określa metabolizm mózgowy przy zastosowaniu znakowanych radioaktywnie substratów

• badania metaboliczne umożliwiają opracowanie map metabolizmu glukozy, zużycia tlenu, rozmieszczenia i ilości amin biogennych, kwasów tłuszczowych, białek

ROZPOZNANIE:

• warunki postawienia rozpoznania :

• przyjmuje się że do postawienia rozpoznania padaczki muszą wystąpić con. 2 napady występujące bez uchwytnej przyczyny

• odpowiednie zmiany w EEG

• wyjątkowo padaczkę można rozpoznać u osoby z 1 napadem i zmianami w EEG, ale będącej w grupie wysokiego ryzyka (np. po ciężkim urazie mózgu)

• napad padaczkowy prowokowany może się powtarzać (np. drgawki gorączkowe prowokowane temperaturą), ale mimo spełnienia kryterium powtarzalności nie jest padaczką

• wywiad :

• ma kluczowe znaczenie dla ustalenia rozpoznania

• zbierany od naocznych świadków, lub samego chorego

• ustalenie wszystkich zachowań i doznań chorego przed, w trakcie i po napadzie w wielu przypadkach pozwala na zdiagnozowanie rodzaju napadu padaczkowego i ewentualnie ustalenie etiologii

KLASYFIKACJA NAPADÓW PADACZKOWYCH :

I. Napady częściowe (ogniskowe) :

A. Napady częściowe proste :

1. Z objawami ruchowymi :

• ogniskowe ruchowe

• napady Jacksonowskie

• zwrotne

• postawne

• wokalne

2. Z objawami somatosensorycznymi :

• somatyczno - czuciowe

• wzrokowe

• słuchowe

• węchowe

• smakowe

• zawroty

3. Z objawami autonomicznymi

4. Z objawami psychicznymi (zaburzenia wyższych czynności mózgu) :

• z zaburzeniami rozumienia mowy

• z zaburzeniami dysmnestycznymi (deja vu, deja vecu)

• z zaburzeniami poznawczymi (stan marzeniowy)

• z zaburzeniami afektywnymi (strach, złość)

• złudzenia (makropsje, mikropsje)

• omamy

B. Napady częściowe złożone :

1. Początek częściowy prosty przechodzące w złożone (pojawiają się zaburzenia

świadomości)

• z cechami tj. napady częściowe proste i dołączającymi się zab. świadomości

• z automatyzamami ruchowymi

2. Z zaburzeniami świadomości od początku :

• tylko z zaburzeniami świadomości

• z automatyzmami

C. Napady częściowe rozwijające się w uogólnione :

1. Napady częściowe proste przechodzące w uogólnione

2. Napady częściowe złożone przechodzące w uogólnione

3. Napady częściowe proste przechodzące w złożone przechodzące w uogólnione

II. Napady uogólnione (drgawkowe i niedrgawkowe) :

A. Napady nieświadomości :

1. Typowe :

• tylko z zaburzeniami świadomości

• z łagodna składową kloniczną

• ze składową atoniczną

• ze składową toniczną

• z automatyzmami ruchowymi

• ze składową autonomiczną

(składowe mogą występować pojedynczo, lub wspólnie)

2. Nietypowe :

• zmiany w napięciu mięśni są bardziej wyrażone niż w typowych

• początek i koniec napadu nie jest nagły

B. Napady miokloniczne, zrywania miokloniczne (pojedyncze, lub mnogie)

C. Napady kloniczne

D. Napady toniczne

E. Napady toniczno - kloniczne

F. Napady atoniczne (asteniczne)

(może nastąpić połączenie napadów B i F, oraz B i D)

RÓŻNICOWANIE:

• omdlenie (napady synkopalne) :

• napięcie mięśniowe jest obniżone

• nie ma sztywności, drgawek , ruchów mięśni, przygryzienia języka, oddania moczu

• tętno jest zwykle zwolnione i niewyczuwalne

• przed omdleniem chory zwykle czuje osłabienie, poci się, ma nudności

• po omdleniu chory nie śpi, a stan neurologiczny jest dobry

• w trakcie napadu zapis EEG jest patologiczny, ale po napadzie wraca do normy

• hipoglikemia :

• przed napadem występują objawy tj. ziewanie, senność, zaburzenia osobowości, agresja

• z chwilą utraty przytomności dołączają się drgawki

• psychogenne napady rzekomopadaczkowe (histeroepilepsja) :

• mogą naśladować różne formy napadów padaczkowych

• gwałtowne ruchy miednicą ku górze w pozycji leżącej na wznak

• ruchy niezgodne obustronnie

• teatralność

• b. rzadko oddanie moczu

• nie ma przygryzienia języka

• w przyp. histerycznych napadów toniczno - klonicznych nie ma rozszerzonych sztywnych źrenic, dodatniego objawu Babińskiego

• brak skurczów mięśni twarzy

• w stanie ponapadowym próba rozwarcia powiek wywołuje reakcję obronną

• napady występują częściej w dzień, a w nocy gdy chory się obudzi

• napady trwające kilka - kilkanaście minut bez pogorszenia się stanu ogólnego chorego

• EEG nie zawiera czynności patologicznej w czasie napadu i zwolnienia czynności podstawowej po napadzie

• drgawki tężyczkowe :

• mogą przypominać napady padaczkowe

• zawsze stwierdza się objawy wzmożonej pobudliwości mechanicznej i galwanicznej nerwów

• ↓ poziomu Ca, a ↑ poziomu fosforanów

• napady zatrzymania oddechu ("breath holding spells") :

• małe dzieci krzycząc dość często wstrzymują oddech. Pod wpływem przestrachu, lęku, złości, bólu dziecko wydaje głośny krzyk 2 lub 3 razy i następnie, po wykonaniu wydechu, przestaje oddychać

• bezdech zazwyczaj trwa około 10 sekund i towarzyszy mu tylko sinica

• jeśli bezdech trwa dłużej niż 30-45 sekund, mogą, wystąpić drgawki, wywołane niedotlenieniem

• obserwacja napadu i dokładne zebranie wywiadu zazwyczaj bez trudności prowadzi do ustalenia właściwego rozpoznania

• napady ustępują prawie zawsze w końcu 6 roku życia

• spokój i odpowiednie zachowanie się rodziców dziecka i otoczenia mają istotny wpływ na ustępowanie napadów zatrzymania oddechu

LECZENIE:

• cele leczenia :

• przystosowanie się pacjenta do życia codziennego

• zmniejszenie częstości napadów

• zapobieganie powtarzaniu się napadów

• uzyskanie jak najmniej objawów toksycznych

STRATEGIA LECZENIA :

• działanie leków przeciwpadaczkowych :

• podnoszą próg drgawkowy

• zapobiegają szerzeniu się odogniskowych wyładowań na inne struktury mózgu zapobiegając w ten sposób wtórnym napadom uogólnionym

• dostępne leki przeciwpadaczkowe działają bardziej na hamowanie szerzenia się wyładowań stąd łatwiej leczyć napady uogólnione niż częściowe zwłaszcza proste

• wybór odpowiedniego leku :

• zależy od postaci klinicznej napadów padaczkowych

• idealny lek przeciwpadaczkowy powinien mieć szeroki zakres terapeutyczny, łatwy do monitorowania, nie powodujący działań ubocznych i teratogennych, nie wchodzący w interakcje z innymi lekami

• rozpoznane napady padaczkowe powinny być leczone tak szybko jak to możliwe (po pierwszym napadzie ryzyko powtórzenia wynosi 27%, a po drugim już 60%)

• leczenie nie tylko hamuje, czy ogranicza liczbę napadów padaczkowych ,ale także zapobiega ewolucji w przewlekłą padaczkę

• rozpoczynamy od monoterapii w małych dawkach stopniowo je zwiększając

• napady padaczkowe u ok. 70 -75% są dobrze kontrolowane jednym lekiem

• pozostałe 20 - 25% chorych wymaga politerapii

• pamiętać o istnieniu rzekomej oporności na leki :

• chorzy z napadami rzekomopadaczkowymi

• chorzy nieprzestrzegający zaleceń lekarza

• chorzy u których zastosowano niewłaściwy lek na ich postać napadów, lub zbyt małe dawki leku właściwego

• kwas walproinowy jest najbardziej skuteczny w padaczce idiopatycznej uogólnionej i w padaczce mioklonicznej wieku młodzieńczego

• brak przeciwwskazań w jakimkolwiek rodzaju napadów

• unikać stosowania leków uspokajających tj. fenobarbital, prymidon, benzodiazepiny

• fenytoina powinna być stosowana bardzo ostrożnie ze względu na jej nieliniowy metabolizm i częste objawy toksyczne (wymaga monitorowania stężenia we krwi)

• karbamazepinę stosuje się w leczeniu napadów o ogniskowym początku

• może pogorszyć niektóre rodzaje padaczki np. miokloniczną młodzieńczą

• leczenie wszystkich rodzajów napadów powinno się rozpoczynać od kwasu walproinowego

• w przypadku braku skuteczności w napadach uogólnionych niedrgawkowych (nieświadomośći) dołaczamy etosuksimid

• w przypadku braku skuteczności w napadach częściowych i uogólnionych drgawkowych dołaczamy karbamazepinę

• wprowadzane są leki przeciwpadaczkowe nowej generacji których działanie opiera się na teorii, ze w ognisku padaczkorodnym występują zaburzenia równowagi miedzy przekaźnikami pobudzającymi (kwas glutaminowy), a hamującymi (GABA)

• wigabatryna, lamotrigina, felbamat, tolpiramat, okskarbazepina, tiagabina,gabapentyna

• najcześciej stosuje się je jako leki dodawane do leku konwencjonalnego w terapii padaczki opornej na leczeni

• decyzja o odstawieniu leków :

• podstawowym kryterium jest 2 - 3 letni okres bez napadu

• czynnikami, które dodatkowo mogą wpłynąć na decyzję są :

• wiek dziecięcy

• napady pierwotnie uogólnione

• brak organicznego uszkodzenia OUN

• krótki czas trwania padaczki

• prawidłowy zapis EEG

• przyjmuje się, że u ok. 30% chorych z 2 -3 letnią remisją po odstawieniu leków przeciwpadaczkowych napady powtórzą się i w większości wystąpi to podczas odstawiania leku, lub w ciągu 6 -12 miesięcy po odstawieniu

• częstość wystąpienia ponownego napadu po odstawieniu leków wynosi u dzieci 20%, a u dorosłych 40%

• wskazania do monitorowania stężenia leku w surowicy krwi :

• rozpoczęcie terapii

• zmiana terapii (wprowadzenie, lub wycofanie leku)

• zmiana dawki

• objawy toksyczne

• stan padaczkowy

• brak kontroli napadów

• czynniki zmieniające farmakokinetykę leków (np. ciążą)

LEKI PRZECIWPADACZKOWE :

klasyczne	nowej generacji
fenytoina (PHT) karbamazepina (CBZ) walproiniany (VPA) fenobarbital (PB) prymidon (PRM)	wigabatryna (VGB) lamotrygina (LTG) gabapentyna (GBP) oskarbazepina (OCBZ) tiagabina (TGB) topiramat (TPM) felbamat (FBM)

• kwas walproinowy (VPA) :

• podstawowy lek w leczeniu napadów pierwotnie uogólnionych niedrgawkowych i mioklonicznych, a jeden z podstawowych w napadach częściowych i toniczno - klonicznych

• podwyższa stężenie GABA w OUN

• nie wpływa na próg drgawkowy, ale ↓ rozprzestrzenianie się wyładowań na dalsze obszary OUN

• ma działanie normotymiczne (zapobiega wahaniom nastroju i zachowania)

• stężenie terapeutyczne wynosi 40 - 120 mikrogram/ml

• wskazania :

• wszystkie rodzaje padaczki

• przeciwwskazania :

• nadwrażliwość na lek

• ciężkie uszkodzenie wątroby i trzustki

• skaza krwotoczna

• nadwrażliwość na kwas acetylosalicylowy

• porfiria

• ostrożnie w ciąży i przy karmieniu piersią

• w przypadku znacznego ↓ stęż. fibrynogenu, lub ↑ aminotranseraz leczenie należy przerwać

• nie powadzić pojazdów mechanicznych

• działania niepożądane :

• drżenie kończyn

• wypadanie włosów

• ↑ masy ciała

• trobombocytopenia

• uszkodzenie wątroby, trzustki

• dawkowanie :

• lek podaje się zwykle 3x dziennie (forma konwencjonalna), lub 1 - 2x dziennie (forma chrono)

• dawka początkowa wynosi zwykle 150 - 300mg/dz i ↑ jest stopniowo co 2-3 dni do dawki 1 - 2 g/dz

• początkowo 15mg/kg/dz stopniowo ↑ o 5 - 10 mg/kg/tydzień do 30 mg/kg/dz (dawka max. 60 mg/kg)

• preparaty :

• Convulex in caps. a 150 mg, 300 mg, 500 mg (No 100)

in sir. a 50mg/ml (100ml)

• Depakine in tabl. a 300mg, 500mg (No 30) postać chrono

• etosuksymid (ESM) :

• wskazania :

• leczenie typowych napadów nieświadomości, zwłaszcza gdy kwas walproinowy nie może być użyty (objawy niepożądane)

• objawy niepożądane :

• zaburzenia dyspeptyczne

• senność

• zawroty głowy

• dawkowanie :

• rozpoczynamy od dawki 150 - 250 mg/dz i stopniowo ↑ o 250 mg co kilka dni do dawki 750 - 1000 mg/dz u dzieci i 1000 - 1500 mg/dz u dorosłych

• stężenie terapeutyczne : 60 - 120 mikrogram/ml

• karbamazepina (CBZ) :

• działanie :

• blokuje zależne od potencjałów kanały sodowe

• wpływa na przemianę katecholamin i kwasu glutaminowego

• stabilizuje błonę komórkową

• zapobiega rozprzestrzenianiu się wyładowań na poziomie synaps

• wskazania :

• leczenie napadów częściowych prostych i złożonych

• leczenie napadów toniczno - klonicznych pierwotnych i wtórnie uogólnionych

• leczenie nerwobólu nerwu trójdzielnego i językowo - gardłowego

• przeciwwskazania :

• młodzieńcza padaczka miokloniczna

• nadwrażliwość na leki tricykliczne

• aplazja szpiku

• porfiria

• zaburzenia rytmu serca

• ostroznie w ciąży i u chorych z ciężkimi chorobami wątroby i nerek, oraz ze ↑ ciśnieniem śródgałkowym

• działania niepożądane :

• zawroty głowy, senność, chwiejność emocjonalna

• nudności, wymioty

• niezborność

• podwójne widzenie, widzenie nieostre

• przy długim stosowaniu dużych dawek leukopenia

• dawkowanie :

• formy o przedłużonym działaniu 2x dziennie, a formy konwencjonalne 3x dziennie

• dorośli : początkowo 50 - 100 mg/dz, następnie ↑ o 100 - 150 mg/dz do dawki 600 - 1200 mg/dz (max. 1600 mg/dz)

• dzieci : początkowo 20 -25 mg/kg/dz i stopniowo ↑ do dawki skutecznej (nie przekraczać 1 g)

• postać przedłużona : początkowo 200 mg 2x dz. (dzieci 100 mg) stopniowo ↑ o 200mg w odstepach tygodniowyc do dawki skutecznej tjw.

• stężenie terapeutyczne : 6 - 12 mikrogram/ml

• preparaty:

• Amizepin in tabl. a 200 mg (No 50)

• Amizepin prolongatum in tabl. a 200mg i 400 mg (No 50)

• Tergetol in supp. a 125 mg, 250 mg (No 5) max. 4 x 250 mg

• Tergetol in sir. a. 100mg/5ml (100ml, 250 ml)

• Tergetol CR in tabl a 200 mg (No 50), 400 mg (No 30)

• fenytoina (PHT) :

• dawniej była stosowana w napadach uogólnionych i częściowych

• stosowana w przerywaniu stanu padaczkowego

• ma nieliniowy metabolizm :

• zmiana dawki leku z reguły prowadzi do nieadekwatnej zmiany stężenia leku w osoczu

• działania niepożądane :

• zależą od dawki, czasu i drogi podawania

• ostre przedawkowanie objawia się ostrą zapaścią sercowo - naczyniową, objawami móżdżkowymi (oczoplas, niezborność, zaburzenia równowagi), podwójnym widzeniem, zawrotami głowy

• zaburzenia przyrostu tkanki łącznej (przerost dziąseł, przerost tk. podskórnej, powiększenie nosa)

• trądzik, łuszczenie skóry

• objawy hematologiczne

• dawkowanie :

• dawka powinna być ustalana indywidualnie dla każdego chorego

• zwykle dawka początkowa dla dorosłych wynosi 200mg (dochodzi się do niej kilka dni stopniowo ją podnosząc). Następnie pod kontrolą stężenia leku w surowicy modyfikuje się dawkę zwykle do 300 - 500 mg/dz

• lek może być podawany 2x dziennie

• stężenie terapeutyczne : 10 -20 mikrogram/ml

• fenobarbital (PB) :

• wskazania :

• nie jest używany jako lek pierwszego rzutu w żadnej z form padaczki

• stosuje się go głownie wtedy gdy zawiodą inne leki, lub gdy inne leki powodują istotne objawy niepożądane np. hematologiczne

• leczenie opornych napadów częściowych złożonych z ogniskiem w płacie czołowym

• objawy niepożądane :

• senność

• obniżona sprawność umysłowa

• u dzieci często nadmierna ruchliwość

• dawkowanie :

• przeciętna dawka dla dorosłego wynosi 100 -300 mg/dz

• lek można podawać w 1 dawce dobowej

• stężenie terapeutyczne 10 -30 mikrogram/ml

• wigabatryna (VGB) :

• modelowy, najlepiej poznany lek nowej generacji

• ↑ stężenie GABA w OUN na drodze hamowania aktywności transaminazy GABA

• wskazania :

• z reguły dodaje się do leku konwencjonalnego w przypadku padaczki lekoopornej

• napady częściowe

• napady wtórnie uogólnione toniczno - kloniczne

• niektóre zespoły padaczkowe u dzieci (zespół Westa, zespół Lennoxa - Gastaut)

• działania niepożądane :

• może ↑ ilość napadów u pacjentów z miokloniami

• senność, lub bezsenność, zmęczenie

• dawkowanie :

• dorośli 2 g/dz w 1, lub 2 dawkach (dawkę można modyfikować o 0,5 - 1g w obie strony)

• dzieci początkowo 40 mg/kg, stopniowo ↑ do 80 - 100 mg/kg (nie przekraczać 2 g)

• zwiększenie dawki dobowej powyżej 4 g nie powoduje ↑ skuteczności leku

• preparaty :

• Sabril in tabl. a 500mg (No 100)

• lamotrigina (LTG) :

• mechanizm działania leku opiera się na blokowaniu napięciowozależnych kanałów sodowych i hamowaniu uwalniania neuroprzekaźników pobudzających głównie glutaminianu

• wskazania :

• w politerapii w padaczce opornej

• w monoterapii > 12 r.ż

• nie jest wskazane stosowanie leku w monoterapii w nowo rozpoznanej padaczce u dzieci

• działania niepożądane :

• skórne reakcje alergiczne o typie plamisto - grudkowym w pierwszych 8 dniach leczenia

• dawkowanie :

• w monoterapii początkowo 25 mg 2x dziennie przez 2 tygodnie, potem 50 mg 2x dz. przez kolejne 2 tygodnie, potem stopniowo ↑ o 50 - 100 mg co 1 - 2 tygodnie do dawki końcowej 100 - 200 mg/dz (max. 500 mg/dz)

• w leczeniu skojarzonym początkowo 50 mg 1x dz. przez 2 tyg. potem 50 mg 2x dz. przez 2 tygodnie, potem ↑ tjw. do dawki dobowej 200 - 400 mg

• u chorych leczonych walproinianem początkowo 25 mg co 2 dzień, potem co dzień itp. stopniowo ↑ do 100 - 200 mg/dz

• preparaty :

• Lamictal in tabl a 25 mg, 50 mg, 100 mg (No 30)

• Lamictal in tabl. pro susp. a 5 mg, 25 mg, 100 mg. (No 30)

LECZENIE CHIRURGICZNE PADACZKI :

• ocenia się że 5 - 10% padaczek opornych na leczenie farmakologiczne wymaga postępowania neurochirurgicznego

• celem jest zmniejszenie częstości napadów padaczkowych

• wskazania :

• oporność na 3 leki stosowane w monoterapii

• niekontrolowane napady uniemożliwiające normalne funkcjonowanie

• operacyjne usunięcie ogniska nie może wywołać innych zaburzeń

• przeciwwskazania :

• współistniejące ostre zaburzenia psychiczne

• postępujące choroby psychiczne układu nerwowego

• lobectomia skroniowa, lub resekcje pozaskroniowe :

• stosowane głównie w napadach częściowych

• hemispherectomia :

• wycięcie 1 półkuli mózgu

• stosowane w ciężkich klinicznie napadach u chorych z porażeniem połowiczym

• callosotomia :

• przecięcie ciała modzelowatego

• w napadach częściowych, uogólniających się , tonicznych

ASPEKTY SPOŁECZNE :

• chory na padaczkę nie może pracować w zawodzie, w którym mógłby być zagrożeniem dla siebie i innych

• alkohol jest bezwzględnie przeciwwskazany

• nie jest wskazane spożywanie pokarmów z dużą ilością soli kuchennej i przyjmowanie na raz dużych ilości płynów

POWIKŁANIA:

• fizyczne:

• złamania, zwłaszcza szyjki kości udowej lub złamania kompresyjne kręgów (częstsze u kobiet z powodu osteoporozy)

• urazy głowy powikłane krwiakami

• nasilenie dolegliwości sercowych w następstwie ciężkich napadów drgawkowych;

• psychiczne:

• związane z ujemnym wpływem napadów na :

• samoocenę

• zmniejszenie codziennej aktywności np. robienie zakupów, na zachowanie niezależności (zatrudnienie, samodzielne mieszkanie)

• po latach powtarzających się napadów otępienie padaczkowe

ROKOWANIE:

PROFILAKTYKA:

• profilaktyka pierwotna :

• poradnictwo genetyczne :

• ryzyko wystąpienia padaczki gdy ojciec ją ma wynosi 1,7%, matka 3%

• opieka nad ciężarną i dzieckiem

• zapobieganie urazom głowy

• profilaktyka wtórna :

• odnosi się do procesu dojrzewania ogniska

• zapobiegawcze podawanie leków przeciwpadaczkowych w przypadku poważniejszych urazów głowy z uszkodzeniem mózgu (kilkudziesięciokrotny ↑ ryzyka wystąpienia padaczki) oraz drgawek gorączkowych (kilku - kilkunastokrotny ↑ ryzyka)

PATRZ TEŻ:

• stan padaczkowy

1/17

Padaczka

10

---