Pytanie :

1. Rozszczep kręgosłupa - podział, objawy kliniczne, sposoby postępowania XXIX - 1

Rozszczepy i przepukliny kręgosłupa

• różnego stopnia zaburzenia rozwojowe kręgosłupa i OUN, zlokalizowane najczęściej w odcinku L i S, polegające na niezamknięciu się rynienki rdzeniowej i zawiązków kręgu w rdzeń i kanał kręgowy

• czynnik szkodliwy musi działać przed 30. dniem życia płodowego, tj. w okresie pierwotnej rynienki rdzeniowej

• wada nieustabilizowana ⇒ pogłębianie się w trakcie wzrostu powoduje gorsze kalectwo niż pierwotny deficyt nerwowo - mięśniowy

• Fuchs [1909] wprowadził pojęcie myelodysplasia, gdy współistnieją co najmniej dwa objawy z poniższych :

1. zmiany skórne okolicy krzyżowej [tłuszczak, kępka włosów, sączący guzek,..]

1. zniekształcenia i zmiany troficzne stóp [też : kolan, bioder, palców]

1. asymetria odruchów, osłabienie lub brak

1. rozszczepienne zaburzenia czucia

1. zaburzenia czynności zwieraczy; [wiotkie i spastyczne niedowłady i porażenia kończyn]

1. wodogłowie, w 60 - 90 %

• Bremer [1926] wprowadził stan rozszczepienny status dysraphicus jako szersze ujęcie choroby; co najmniej dodatkowo trzy objawy z poniższych :

1. moczenie nocne

1. klatka piersiowa lejkowata

1. skolioza, anomalie kręgów

1. duże dłonie, klinodaktylia [wrodzone zagięcia palców w płaszczyźnie dłoni]

1. acrocyanosis [sinica kończyn]

1. anomalie zębów i podniebienia

1. stopy końsko - szpotawe, płaskie, wydrążone, palce młotowate

1. Podział wg Marciniaka [z Degi]:

1. spina bifida occulta [już tu może być mielodysplazja]

1. spina bifida cystica:

1. meningocele

1. meningomyelocele :

• tectum

• apertum

• myelocele, myeloschisis [wynicowanie rdzenie z oponami]

1. Podział wg Smitha [wszystkie to spina bifida] :

1. spina bifida occulta - tylko łuki

1. meningocele - łuki i torbiel oponowa

1. myelocele - w worku przepuklinowym elementy nerwowe

1. spina bifida cystica - przepuklina torbieli oponowej i elementów nerwowych

1. Podział wg Ingrahama & Matsona:

1. spina bifida occulta

1. meningo-cele

1. meningo-myelo-cele : rdzeń i korzenie zrośnięte z workiem przepuklinowym

1. meningo-myelo-cysto-cele, myelo-cele : degeneracja rdzenia torbielowata lub jamista, czasem stanowi on tylko worek o cienkich ścianach

1. myelo-rachis-chisis : kompletny rozszczep rdzenia i kręgosłupa, stanowi on otwartą rynienkę leżącą w otwartym kanale kręgowym

1. diastemato-myelia, diasto-myelia, diplo-myelia : [zdwojenie, szczelinowatość]; rdzeń podzielony na dwie połowy przez przegrodę kostną lub chrzęstną, otoczone jednak własnymi oponami lub jedna wspólną; zwykle bez rozszczepu kręgosłupa, ale z wadami wrodzonymi kręgów, blokami kostnymi, skoliozą, zatokami skórnymi, torbielami, naczyniakami

1. sinus pilonidalis : wrodzona zatoka skórna kręgosłupa

1. aperta - czynna przetoka od worka oponowego do skóry, sącząca płyn mózgowo - rdzeniowy;

1. tecta - bliznowata zatoka zaciągająca w głąb skórę, grożąca zropieniem przy zatkaniu zbyt wąskiego ujścia potu i łoju

Patomechanizm powstawania zniekształceń obejmuje zniekształcenia :

1. dynamiczne - na drodze zaburzenia równowagi mięśni [przewaga antagonistów,..]

1. reflektoryczne - przykurcze spastyczne

1. pozycyjne - przykurcze ułożeniowe w porażeniach wiotkich

1. statyczne - np. stopa płasko - koślawa z zapadania się

Podział zniekształceń kk. dln. wg Sharrarda i Parscha, [zmodyfikowany prze Szulca i Głowackiego] :

• Sharrard ocenia porażenie w skali Lovetta, Parsch dołączył podział na uszkodzenia całkowite [niemożność ruchów dowolnych i odruchów] i niecałkowite [możliwe ruchy wynikające z odruchu rdzeniowego]

1. [porażenia obwodowo od segmentów Th]

• uszkodzenie neurosegmentów piersiowych ⇒ porażenie kk. dln.

• przykurcze bioder [zgięcie, odwiedzenie, rotacja]; kolan [zgięcie]; stóp [końskie]

1. [od L₁ do L₂]

• porażone przywodziciele uda, zginacze db.

• przykurcz bioder [zgięcie, przywiedzenie] ⇒ koślawość ⇒ podwichnięcie stawu

1. !!! [od L₃ do L₄]

• w biodrze zginacze i przywodziciele db., lekko krawiecki i napinacz powięzi oraz piszczelowy przedni

• przykurcz bioder [zgięcie, przywiedzenie ⇒ koślawość szyjki, ⇑ antetorsja ⇒ zwichnięcie bioder !]; kolan [wyprost]; stóp [końskie]

modyfikacja Szulca & Głowackiego : III A - działają kulszowo - goleniowe przyśrodkowe prostujące staw biodrowy ⇒ przemieszczenie w 100% III B - słabo działają jw. i pośladkowy średni ⇒ przemieszczenie w 50%

4. ! [od L₅]

• działają odwodziciele i zginacze, porażony trójgłowy łydki

• przykurcz biodra [zgięcie ⇒ zwichnięcie rzadziej, ale decentracja głowy w panewce]; stopy piętowe

4. [od S₁]

• jedynie osłabiony nadal pośladkowy wlk.

• przykurcz bioder [zgięcie, bez przemieszczeń]; kolan [wszystkie możliwości - koślawe, szpotawe, zgięciowe i wyprostne]; stóp [również polimorfizm]

4. [od S₃]

• uszkodzone mm. wewnętrzne stóp ⇒ stopy wydrążone

I	Th12	coxa valga	genu flexum	pes flaccidus ⇒ equinus [ułożeniowa]
II	L1 L2	coxa valga lcc	genu flexum genu recurvatum	pes flaccidus ⇒ equinus [ułożeniowa] pes equinus
III	L3 L4	lcc lcc	genu recurvatum genu recurvatum	pes equinus pes equinovarus, calcaneovarus
IV	L5	coxa valga		pes calcaneovarus
V	S1	coxa valga		pes excavatus, polimorfizm
VI	S2-3			pes excavatus

	L1	L2	L3	L4	L5	S1	S2	S3-5
biodrowo - lędźwiowy	+	+
krawiecki		+	+
czworogłowy		+	+	+
przywodziciele		+	+	(+)
napinacz powięzi szerokiej				+	+	+
pośladkowe					+	+	+
rotatory uda				+	+	+	+	(+)
kulszowo - goleniowe				+	+	+	+
piszczelowe przednie				+	+	+
strzałkowe				+	+	+
trójgłowy łydki				+	+	+	+
piszczelowe tylne					+	+
prostowniki krótkie stopy i palców				+	+	+
krótkie stopy, przyśrodkowe					+	+
krótkie stopy, pośrednie					+	+	+
krótkie stopy, boczne							+	+

Leczenie :

• usprawnianie : profilaktyka odleżyn i zniekształceń, przeciwdziałanie przykurczom, korekcja zniekształceń, poprawa siły uszkodzonych mięśni i wzmacnianie nieuszkodzonych, kontrola funkcji pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego, pionizacja około 12 m-ca życia, zaopatrzenie ortopedyczne, opieka pedagogiczno - zawodowa

• prognoza chodu : uszkodzenie powyżej Th₈ uniemożliwia całkowicie, Th₁₂ po zaaparatowaniu, poniżej L₂ wydolność chodu rośnie proporcjonalnie do poziomu

Leczenie operacyjne stawu biodrowego :

• w dysplazji i nadwichnięciu; szczególnie zagrożona grupa III; opt. wiek 6 - 18 m-c życia;

1. przeniesienie przyczepu obwodowego iliopsoas na krętarz większy przez otwór w talerzu [op. Sharrarda] lub przez wcięcie między kolcami biodrowymi przednimi górnym a dolnym [op. Mustarda] pod warunkiem czynnych przywodzicieli, czworogłowego i krawieckiego

1. j.w. + korekcje antetorsji i koślawości + osteotomie transiliakalne

• przykurcze biodra; szczególnie grupa I i II; opt. 18 m-c życia;

1. osteotomia podkrętarzowa znosząca wszystkie składowe zniekształcenia [wg Parscha]

1. kapsulotomia stawu + odcięcie przyczepów iliopsoas, tensor fasciae latae i rotatorów zewn.

Leczenie operacyjne stawu kolanowego :

• rzadko; głównie w opornym przykurczu zgięciowym spastycznym tenotomie lub wydłużenie zginaczy; przeprost aparatami

Leczenie operacyjne stóp :

• wcześnie : końskie w 1., a koślawe w 3 - 5 rz. ,

• metody typowe; częstsze nawroty z powodu neurologicznego „wstępowania zmian”

Leczenie operacyjne kręgosłupa :

• zamknięcie otwartego myelocele wg Sharrarda : 24 - 72 godzina od urodzenia ; resekcja niedorozwiniętych kręgów, repozycja kręgosłupa, zespolenie całego odcinka lędźwiowego, pokrycie rdzenia mięśniami i powięziami;

• rekonstrukcje - cele : 1. poprawa wydolności krążeniowo - oddechowej przez korekcję deformacji

2. umożliwienie siedzenia przez odtworzenie ustawienia tułowia

3. solidne usztywnienie bez unieruchomienia pooperacyjnego

• - metoda : instrumentarium CD, do kości krzyżowej „sabot” Chopina, DTT rozpierający na dole i dwa na górze, śruby lędźwiowe transpedikularne;

3

---