52) Częstoskurcz komorowy jest wskazaniem do czego? kardiowersji, stymulacji n. X
W napadzie częstoskurczu komorowego z objawami niewydolności krążenia wskazana jest kardiowersja (przeciwwskazana gdy częstoskurcz jest spowodowany przedawkowaniem naparstnicy) elektryczna (pierwsze wyładowanie- 0,5-1 J/kg mc., następnie 1-2 J/kg mc.), potem iv. leki umiarawiające - lidokaina, meksyletyna lub amiodaron (u dzieci z prawidłowym czasem QT i QTc). W częstoskurczu wielokształtnym w zespole wydłużonego QT stosuje się iv. siarczan magnezu, lidokainę lub meksyletynę (przeciwwskazane jest stosowanie lekow wydłużającuch czas QT - amiodaron, sotalol). W napadzie częstoskurczu komorowego bez objawów niewydolności krążenia w warunkach intensywnego nadzoru kardiologicznego można rozpocząć leczenie od iv. podania lidokainy, meksyletyny lub amiodaronu.
53) Co to jest bigeminia komorowa?
Bigeminia komorowa to zaburzenia rytmu serca o bardzo charakterystycznym układzie pobudzeń dodatkowych w badaniu EKG: pobudzenia prawidłowe powstałe w węźle zatokowym przeplatają się z dodatkowymi pobudzeniami komorowymi w ten sposób, że po każdym pobudzeniu prawidłowym pojawia się jedno dodatkowe. Na wykresie EKG obserwujemy więc występujące na przemian dwa zespołu QRS o różnym kształcie - wąski zespół QRS jest pochodzenia zatokowego, szeroki jest pobudzeniem dodatkowym. Chory może odczuwać tego typu zaburzenia rytmu jako mocne uderzenia serca, nierówne bicie serca, kołatanie, dyskomfort w klatce itp. Jeśli subiektywne objawy obniżają standard życia lub utrudniają normalne codzienne funkcjonowanie stosuje się leki antyarytmiczne. Można także przy pomocy badań elektrofizjologicznych zlokalizować miejsce, gdzie znajduje się ektopowe źródło rytmu i wykonać zabieg ablacji.
54) Niekorzystne czynn ryzyka w ostrej białaczce nielimfoblastycznej?
Wiek poniżej 2 rż.; typy M4 i M5; liczba krwinek białych >100000; wystepowanie choroby jako drugiego nawotworu, poprzedzające ANLL MDS; opóźnione wejście w remisję; zaburzenia cytogenetyczne-monosomia 7 chromosomu.
55) Rozpoznanie bulimii? napady jedzenia, 3x na tydz, dziewczyna dba o wygląd
Okresowe epizody pochłaniania olbrzymich ilości pożywienia w krótkim czasie i z niewielkimi przerwami; nadmierne zainteresowanie sylwetką i masą ciała; prowokowanie wymiotów, używanie środków przeczyszczających, okresowe głodówki, leki tłumiące łaknienie, preparaty tarczycy, środki moczopędne; zaburzenia lękowe, objawy depresji. U ok. 30-50% jest poprzedzona jadłowstrętem psychicznym. Wskaźnik rozpowszechnienia u kobiet wynosi 1-5%, choroba najczęściej rozpoczyna się w 18-19 rż, 10x częściej chorują kobiety i młode dziewczęta.
56) Zaburzenia syntezy hemu? - Porfirie [ Wrodzona Porfiria erytropoetyczna - zaburzenie rownowagii w syntezie uroporfirynogenu III -> nagromadzenie uroporfiryn i koproporfiryn typu I w osoczu i erytrocytach -> skrócenie przeżycia erytrocytów (hemoliza) i nadwrażliwość skory na promienie UV. W okresie noworodkowym i niemowlęcym może wystąpić czerwone zabarwienie moczu utrzymujące się stale lub w okresie objawów skórnych. Na skórze zazwyczaj twarzy i zewnętrznej powierzchni dłoni pod wpływem słońca tworzą się pęcherzyki z surowiczym płynem o czerwonej fluorescencji, przechodzące szybko w nadżerki i zanikowe odbarwione blizny. Zęby bywają zabarwione na brunatno i charakteryzują się czerwoną fluorescencją w promieniach UV. Występuje niedokrwistość hemolityczna i hepatosplenomegalia . pozostałe porfirie nie ujawniają się przed okresem pokwitania.
57) Wiek biologiczny określamy na podstawie?a. BMIb. wieku szkieletowegoc. wieku dojrzałości sylwetki?
Wiek rozwojowy jest miarą dojrzałości biologicznej organizmu. W celu jego określenia posługujemy się kryterium wieku szkieletowego(kostnego), wtórnych cech płciowych wg. skali Tannera, zębowego oraz wieku morfologicznego - pomiary wysokości i masy ciała oraz ich wzajemne proporcje (określenie tzw. wieku wzrostowego i wagowego).
58) Wskaż nieprawidłową odpowieź. Osteoporoza u dzieci występuje?a. nie może wyst po leczeniu ostrej białaczki, b. po leczeniu gks- może wystąpić po leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej bo tam w leczeniu stosuje się sterydy
59) Osteoporoza może?a. wystąpić po gks, b. może być związana z niedoborem żywieniowym
c. najczęstszym objawem jest złamanie trzonów kręgów
Wydaje mi się że wszystkie wymienione
60) Ospa wietrzna-cechy wykwitów?
Gorączka wraz z wysypką pojawiającą się rzutami, co kilka godzin, niesymetryczną, rozsianą na całym ciele,w tym również na owłosionej skórze głowy. Podstawowym wykwitem jest różowa plamka, przekształcająca się kolejno w grudkę, pęcherzyk z treścią surowiczą o perłowym zabarwieniu, potem pojawia się strupek. Strupki odpadają pozostawiając małe przetrwałe przebarwienia bez blizny. W pełnym rozwoju choroby wysypka jest wielopostaciowa, liczba rzut ow wynosi od kilku do kilkunastu w ciągu doby i następnych dni.
- 61) Jakie są typowe powikłania mukowiscydozy u dzieci? marskość wątroby, cukrzyca i
Postepuuące uszkodzenie układu oddechowego, rozwój rozstrzeni oskrzeli i serca płucnego, niewydolność oddechowa. Zwłóknienie torbielowate i nieodwracalna zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki; zaburzenia trawienia i wchłaniania u 10% pacjentów dochodzi do rozwoju insulinozależnej cukrzycy. Upośledzenie drożności przewodów żółciowych -> żółtaczka noworodków, a później żółciowa marskość wątroby. Obturacyjna azoospermia i niepłodność. Gęsty śluz w szyjce macicy -> rozwój polipów szyjki macicy
62) Do napadów niepadaczkowych należą?a. drgawki gorączkowe zwykłe,b. drgawki toniczno-kloniczne - drgawki gorączkowe zwykłe
63) Stosowanie czego w mleku zastępczym ma korzystny wpływ dla zdrowia dziecka? probiotyki, prebiotyki, nukleotydy, wielonienasycone kwasy tłuszczowe
Mieszanki początkowe (do 4mż.) wzbogaca się w taurynę, L-karnitynę i zaleca się suplementację tych mieszanek nienasyconymi kwasami tłuszczowymi. Wybiórczo wzbogaca się w witaminy i mikroelementy-żelazo, cynk, magnez, miedź, witaminę - zapobiega tworzeniu się nadtlenków i wolnych rodników tlenowych z wielonienasyconych kwasów tłuszczowych.
64) Co stosuje się w leczeniu alergii pokarmowej?a. hydrolizatyb. mleko kozie
Leczenie polega na eliminacji z diety pokarmu lub składnika odpowiedzialnego za lergizację. U niemowlat zamiast mleka stosowane są hydrolizaty kazeinowe lub serwatkowe - hipoalergiczne. Można stosować homogenaty, w których źródłem białka jest mięso różnych gatunków zwierząt (wyjatek:cielęcina i wołowina). Do 1 rż. wyklucza się żółtko, białko jaja, zboża glutenowe i cytrusy. Ryby, orzechy i kakao powinny być wykluczone do 24 mż.
65) Najczęstsze antygeny u dzieci?a. mleko krowie,b. jajko,c. mleka i jajka - mleko i jajka
66) Immunoterapia swoista ma najlepszą skuteczność przy? użądlenia os, alergeny kurzu
Użądlenia os.
67) Objawy zaostrzenia astmy? duszność, kaszel, rzężenia wilgotne, świsty
Napady duszności wydechowej, świszczącego oddechu i kaszlu, świsty nad polami płucnymi. U chorych bez zmian osłuchowych mogą występować - sinica, zaburzenia świadomości, trudności w mowieniu, tachykardia, udział dodatkowych mięśni oddechowych oraz wdechowe ustawienie klatki piersiowej.
68) BabyHaller? jaka jest depozycja w drzewie oskrzelowym, u kogo i dlaczego stosujemy
Jest to komora przedłużająca-tuba(tzw. spejser) dzięki której już u niemowląt można stosować leki wziewne, które dzięki temu podawane są bezpośrednio do miejsca przeznaczenia-wysokie stężenie miejscowe leku.
69) Odczyn tuberkulinowy? jego cechy, kiedy odczytujemy, jaka wielkość
Wstrzykuje się śródskórnie 2 jednostki tuberkulinowe (0,1 ml roztworu) w środkową zewnętrzną część lewego przedramienia. Po prawidłowym wstrzyknięciu powstaje widoczny, bladawy śródskórny pęcherzyk. Wynik odczytuje się po 72 godzinach przez pomiar średnicy nacieku (nie rumienia) prostopadłej do długiej osi przedramienia. Interpretacja:- odczyn poniżej 5mm-ujemny i może być wskazaniem do ponownej rewakcynacji; -powyżej 5mm odczyn dodatni-odczyn po szczepieniu BCG; ->16mm lub odczyn wysiękowy może wskazywać na przewlekłe zakażenie nie stanowi jednak dowodu na istnienie aktywnego procesu chorobowego-konieczność dalszych badań diagnostycznych.
70) Piknolepsja - ogólna charakterystyka, które zdanie jest nieprawdziwe...
Piknolepsja - Zespół Friedmana jest to padaczka związana z wiekiem, dziecięca padaczka z napadami nieświadomości, występuje między 4 a 10 rż. u dzieci prawidłowo rozwiniętych umysłowo, częściej u dziewczynek. Krótkotrwałe, bardzo częste napady nieświadomości nawet do 100 i więcej w ciągu dnia, u części dzieci klonie powiek lub zmiana w napięciu mięśni tułowia. Napad można wywołać poprzez hiperwentylację. Ma ona pomyślne rokowanie, w leczeniu stosuje się pochodne kw. walproinowego lub lamotryginę.
71) Który z najczęstszych stanów napadowych niepadaczkowych sprawia dzieciakowi najwięcej frajdy? (koniecznie tabelka ze strony 498 z Kawalcowej)
Stany te to: drżenie noworodków; mioklonie przysenne niemowląt; refluks żołądkowo - przełykowy; łagodny napadowy kręcz szyi; onanizm (u niemoląt); lęki nocne; łagodne dziecięce zawroty głowy; omdlenia; migrena; tiki; napady psychogenne (rzekomopadaczkowe)
1) Suchy kaszel kiedy wystepuje, kiedy nie (juz bylo w giełdzie ale inne warianty)
Kaszel suchy-nieproduktywny występuje zazwyczaj w ostrym okresie chorób górnych dróg oddechowych, ale jest zawsze objawem ostrego zapalenia oskrzeli, oskrzelikow i zapalenia płuc; kaszel psychogenny-suchy, szczekający kaszel u dzieci w wieku 10-14 lat
Kaszel wilgotny - wydzielina zalegająca w dolnych drogach oddechowych, mukowiscydoza.
2) dziecko 7-miesięczne z uszkodzenie watroby, zółtaczką kilka dni temu wprowadzono do diety przetwory owocowe. Jakie to schorzenie: tyrozynemia? galaktozemia? fruktozemia?
Chyba fruktozemia biorąc pod uwagę te soki owocowe w opisie
3)mleko kobiece vs modyfikowane: ma mniej/tyle samo/wiecej witaminy D - mleko kobiece ma 2-8 jednostek tej witaminy, krowie 0,3-1,3 j., natomiast mleka modyfikowane odpowiednio poczatkowe-40-54 j., a nastepne 40-80 j.
4)dystrofia miesniowa BECKERA (ehhh...)a)recesywna z chrom.X b) chlopcy przestaja chodzic w 16 r.ż. c)defekt dystrofiny d)wszystkie e)żadne prawdziwe
Choroba dziedziczna sprzężona recesywnie z X. Gen odpowiedzialny za wystąpienie choroby znajduje się na krotkim ramieniu X, a jego produktem jest białko dystrofina. Pierwsze objawy choroby pojawiają się między 5 a 25 rż. (w Duchennie 3-4 rż.), średni czas przeżycia wynosi 45 lat (w Duchennie dożywają 18 rż., nie dłużej niż 25 lat). Zgon następuje z przyczyn oddechowych lub sercowych. Dystrofia Duchenna - objaw stanowi postępujący symetrycznie zanik mięśni, rozpoczynający się od pasa miednicznego, raczej o charakterze ksobnym, całkowite unieruchomienie chorego ok. 10rż. Diagnostyka - oznaczenie kinazy kreatynowej, inne to zawartość dystrofiny w mięśniu obwodowym., badanie elektromiograficzne.
5) zespół zatrucia wodnego: a)nudnosci wymioty b)nadpobudliwosc nerwowa itp.c)osłabienie mięsniowe e)wszystkie [ja zaznaczyłem nudnosci wymioty bo jakos mi nie pasowaly te inne]
Występuje w przypadku SIADH przy natremii poniżej 120 mmol/l. Przy stężeniu 110-120 mmol/l występują nudności i wymioty oraz zaburzenia psychiczne (nadpobudliwość nerwowa, zaburzenia orientacji i osobowości, senność). W hiponatremii poniżej 110mmol/l obserwuje się zmniejszenie napięcia mięśni szkieletowych oraz odruchów ścięgnistych, dodatni objaw Babińskiego, cechy porażenia opuszkowego lub rzekomoopuszkowego, uogólnione drgawki i śpiączkę.
6) toczeń nworodkowy - ze p/ciała Ro,La; ze wykwity skórne; ze blok calkowity i cos jeszcze co na pewno źle (warianty 1,2,3 poprawne/1,3 poprawne itd)
Przez łożysko przechodzą matczyne przeciwciała klasy IgG - najczęściej anty-Ro-SSAs, rzadziej anty-La-SSB, a sporadycznie UIRNP od 1-12 do 16 hbd. Przeciwciała te zanikają w kilka tygodni lub miesięcy po urodzeniu. Niekiedy objawom serologicznym towarzyszy wysypka skórna o charakterze rumienia obrączkowatego; w układzie krążenia może dojść do całkowitego, utrwalonego bloku serca, mogą występować bloki przedsionkowo-komorowe niższego stopnia, blok zatokowo-przedsionkowy, bloki odnóg pęczka Hisa oraz zmiany we wsierdziu o charakterze fibroelastozy, bradykardia, trombocytopenia i/lub neutropenia, wybroczynki towarzyszące małopłytkowości. Powiększenie wątroby z nieznacznym podwyższeniem aktywności enzymów wątrobowych.
7)Co świadczy o złym rozwoju dziecka w przedszkolu?A)uboga, monotonne zabawy, zła pamięc logiczna (wtf??)B)uboga mowa, alienacja od otoczenia, moczenie nocne(ktores z tych)
8)moczenie nocne u 3-latka to:A)fizjologiaB)patologiaC)patologia jesli sa objawy zakazenia ukl. Moczowego - wydaje mi się że patologia, ale nie wiem czy związana z zakażeniem
9)Pneumocystis carini - jakie grupy ryzyka (oczywiscie osoby immunoniekompetentne)
10) skąpomocz - jakie wartości GFR? -
11)dawka dolantyny w tetralogii fallota (10mg/kg czy 1mg/kg) i ogólnie leczenie w napadzie anoksemicznym
Dolatyne podaje się w dawce 1 mg/kg mc. W napadzie hipoksemicznym podaje się im. Dolatynę w dawce 1 mg/kg mc., wyrównuje się kwasicę wodorwęglanem sodu 1 mmol(mEq)/kg mc. iv. nie poleca się morfiny, jeśli napd nie ustępuje należy podać propranolol 0,1 mg/kg mc. powoli, dożylnie przez 5 - 10 min. Pierwszy taki napad jest bezwzględnym wskazaniem do skierowania takiego dziecka do ośrodka kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej, przeprowadzeniu badań diagnostycznych.
12) czy w siniczych wadach serca jest anemia z niedoboru żelaza?? Tak, jesy ona częstym objawem siniczych wrodzonych wad serca i nasila kwasicę metaboliczną i występowanie napadów anoksemicznych.
13) zapalenie średnich naczyń to: guzkowe zapalenie tetnic(naczynia tętnicze typu mięśniowego małej i średniej wielkości najczęściej w miejscu ich rozwidlenia), ch. Kawasaki(odmiana guzkowego zapalenia tętnic, obejmuje te same tętnice), ch. Takayasu(przewlekłe zapalenie dużych tętni, głównie odchodzących od łuku aorty) itp (dwie poprawne), Ziarniniak Wegenera -martwicze ziarniniakowe zapalenie małych tętniczek, żył górnych i dolnych dróg oddechowych oraz ogniskowe segmentarne zapalenie kłębuszkow nerkowych.
14) kiedy szczepimy szczepionką OŚR (odra, świnka, różyczka)- 13-14 miesiąc i 10 rż czy 11 rż - 13-14 miesiąc życia a później 10 rok życia
15) drgawki gorączkowe należą do padaczkowych w przeciwieństwie do napadów psychogennych
16) kiedy opóźnione dojrzewanie? brak oznak dojrzewania u dziewczynek w 13 czy 14 rż a moze 16? - wg. Kubickiej u dziewczynek przed 15 rż., a u chłopców przed 17 rż. Przedwczesne dojrzewanie - dziewczynki przed 8 rż., a chłopcy przed 10 rż.
17) szmer oskrzelowy patologiczny - czy w płatowym zapaleniu płuc czy w zapaleniu oskrzeli
wydaje mi się że raczej w płatowym zapaleniu płuc
18)wyprysk łojotokowy (ogólnie + czy powstaje na podłożu zmian łojotokowych)
Wyprysk łojotokowy dziecięcy (eczema seborrhoicum infantum) są to zmiany wypryskowe, głównie w obrębie skóry owłosionej głowy i fałdów skórnych, często pokryte łojotokowymi strupami, występujące w pierwszych miesiącach życia dziecka. Etiologia tego schorzenia nie została w pełni wyjaśniona. Sugerowany jest związek między wzmożonym wytwarzaniem łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. Poza tym przypisuje się znaczenie etiologiczne zakażeniu drożdżakowemu Candida albicans. Ogniska są rumieniowo-wysiękowe i złuszczające, często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. Świąd jest stosunkowo niewielki. Stan zapalny może nasilać się w następstwie zakażenia bakteryjno-drożdżakowego. Przebieg jest wielomiesięczny, ale zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. Do pielęgnacji należy używać delikatnych preparatów myjących, a po kąpieli natłuszczających skórę. Leczenie - najbardziej wskazaną i zalecaną metodą jest stosowanie zewnętrznego preparatu zawierającego imidazol o działaniu nie tylko przeciwgrzybiczym, ale także przeciwzapalnym. Korzystnie działają także maści salicylowe, ewentualnie z dodatkiem siarki lub dziegciu, a w przypadki nasilenia zmian - kremy z dodatkiem antybiotyków i kortykosteroidów. Ogólnie stosuje się środki przeciwhistaminowe i wapń.
19)czy lęk separacyjny występuje u niemowląt w III kwartale życia?
Około 8-9 mż. Niemowlak przejawia nieufnośc wobec obcych osób, reaguje lękiem na nieobecność matki - lęk separacyjny.
1. 4-latek czy umie zawiazac sznurowadla?-nie, bo niedoskonałe są nadal ruchy manualne
2. 6-latek czy umie skakac na 1 nodze ? -tak
3.maluch w okresie poniemowlecym czy (do wyboru 1, 12, 123 ,134itp )-najszybciej rosnie
-tluszcz rozlozony osrodkowo-a moze rozlozony obwodowo-zrownuja sie obwody glowy i brzucha Okres niemowlęcy jest fazą najintensywniejszego rozwoju somatycznego i motorycznego, około 12 mż. Wyrównują się obwody głowy i klatki piersiowej. W okresie poniemowlęcym (2-3 rż.) następuje wyraźne zwolnienie tempa rozwoju, zmniejsza się ilość podskórnej tkanki tłuszczowej, zwieksza się masa mięśni, dziecko szczupleje, zmieniają się proporcje ciała - pogłebia sięlordoza lędźwiowa, brzuch jest uwypuklony, zaczyna się zaznaczać podłużny łuk syopy, okres doskonalenia ruchów lokomocyjnych; duża aktywność ruchowa; rozrzutność ruchów; pojawienie się ruchow naśladujących ruchy dorosłych.
4. niedroznosc smolkowa moze swiadczyc o :-celiakii-mukowiscydozie-niedroznosci odbytu (wybrac jedno) - mukowiscydoza
5.objaw Blumberga- na czy polega badanie- szybkie oderwanie dłoni przy badaniu palpacyjnym brzucha; bol przy oderwaniu ręki świadczy o stanie zapalnym otrzewnej.
6. wielomocz- powyzej ilu litrow /1.73mkw skąpomocz <1ml/kg mc./godzinę
7. wynik testu wodorowego po podaniu laktozy ( same cyferki ) i podac wniosek czy prawidlowy a moze dysbakteriemia a moze hipolaktozemia (cos takiego)
W tym teście pacjent pije na czczo roztwór wodny (2 g/kg masy ciała, maks. 50 g laktozy) w odstępach 30 minutowych przez 4 godziny, a jego oddech jest analizowany w równomiernych odstępach czasu. Jeśli laktoza nie ulega rozkładowi w okrężnicy, ulega fermentacji bakteryjnej i wtedy powstają różne gazy, w tym wodór. Wodór jest wchłaniany z jelit, niesiony w krwiobiegu do płuc i wydychany. Podniesiony poziom wodoru (powyżej 20 ppm) w oddechu wskazuje na niewłaściwe trawienie laktozy. Pewne rodzaje żywności, leki oraz papierosy mogą wpłynąć na dokładność wyników i powinno się ich unikać przed badaniem.
PRACA Z NETU KLINIKI ze SPORNEJ: Ocena stężenia wodoru w powietrzu wydychanym po doustnym obciążeniu laktozą. Źródłem wodoru jest fermentacja bakteryjna nierozłożonej i niewchłoniętej w jelicie cienkim laktozy. W warunkach prawidłowych stężenie wodoru nie przekracza 20 ppm. Przy braku dostatecznej aktywności laktazy zwiększone ilości laktozy przychodzą do jelita grubego podlegając fermentacji bakteryjnej z wytworzeniem dużej ilości wodoru. W interpretacji wyników testu ważny jest nie tylko wzrost stężenia wodoru w powietrzu wydychanym, ale także obserwacja kliniczna pacjenta w okresie obciążenia laktozą. Zasadnicze wymogi dla przeprowadzenia testu to: pozostawienie pacjenta na czczo 12 godzin przed badaniem (niemowlęta na 6 h), niespożywanie mleka 24 godziny przed badaniem, niektórzy zalecają także 14-dniowy okres bez stosowania antybiotykoterapii. W tej pracy oni w tym teście dawali laktozę w ilości 0,5 g/kg mc., max 5g na dawkę i badali stężenie wodoru w powietrzu wydechowym przez 2 godziny w odstępach 15 minutowych za pomocą laktometru. Za dodatni przyjęto wzrost poziomu wodoru w powietrzu wydychanym powyżej 20 ppm w drugiej godzinie testu lub w pierwszej z utrzymującym się w drugiej plateau.
8. ktora choroba nie dzidziczy się: -Hipple-Lindau(fakomatoza dziedziczona autosomalnie dominująco), - nerwiakowłókniakowatosc(dziedziczenie autosomalnie dominująco), -niedobor barwnika (i nazwa zespołu o którym w zyciu nie slyszalam), - stwardnienie guzowate(rzadka, wielonarządowa choroba uwarunkowana genetycznie, należąca do grupy fakomatoz, powodująca zmiany w nerkach, sercu, gałkach ocznych, mózgu, płucach i skórze, często związana z niepełnosprawnością intelektualną i padaczką.)-Sturge Webera- brak pewnych dowodów na dziedziczny charakter
9.mukowiscydoza - jak sie dziedziczy
Mukowiscydoza jest jedną z najczęstszych chorób genetycznych u ludzi (średnio 1 na 2 500 żywych urodzeń). Dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny. Szczególnie często występuje u Europejczyków i Żydów Aszkenazyjskich. Przyczyną choroby jest mutacja genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Gen CFTR umiejscowiony jest na długim ramieniu chromosomu 7. Znanych jest ponad 1500 mutacji odpowiedzialnych za chorobę. Są to mutacje najczęściej punktowe, typu missens albo o charakterze małych insercji, mniej często mutacje typu nonsens i na złączach intron-ekson. Tylko wyjątkowo są to duże delecje. Najczęstsza mutacja odpowiada za blisko 70% przypadków choroby i oznaczana jest jako ΔF508; uszkodzenie genu w tym miejscu prawdopodobnie determinuje ciężki przebieg choroby.
10.choroby metaboliczne (ogolne stwierdzenia wybrac czy +/- )-objawy niecharakterystyczne
- inny mocz, -i cos jeszcze albo nawet 2 ?? - str 174 Kubicka
11. 4-tygodniowy maluch z zółtaczka wzdetym brzuchem niska temp i spowolniona akcja serducha w jakim kierunku go diagnozowac wybierz jedno: -uogolniona infekcja, -inf drog oddechowych, -wirusy wartoby, -chor. jelita grubego, -niedoczynnosc tarczycy
12. badanie neurologiczne nerw VII Chodzilo o odroznienie porazenia obwodowego i osrodkowego
Porażenie nadjądrowe nerwu twarzowego inaczej porażenie ośrodkowe - porażeniu ulegają jedynie mięśnie dolnej polowy twarzy po stronie przeciwnej
Porażenie obwodowe n. twarzowego spowodowane jest uszkodzeniem jądra n. twarzowego w moście, bądź jego korzenia lub samego pnia nerwowego. Skutkiem takiego porażenia jest niedowład wszystkich mięśni mimicznych w przeciwległej połowie twarzy.
13. na jakich komorkach pojawiaja sie receptory toll podobne w czasie infekcji
makrofagi, komórki dendrytyczne, limfocyty B, komórki tuczne, eozynofile, neutrofile oraz na komórkach nabłonkowych śródbłonka naczyń, adipocytach, kardiomiocytach, fibroblastach i keratynocytach
14. Th u malych slabo pobudzaja do produkcji p-cial z wyj IgG? IgM? IgA?
Aktywność Th jest prawidłowa w odniesieniu do syntezy IgM przez limfocyty B, a niewystarczająca do syntezy IgG i IgA.
15. niedobor odpornosci humoralny co robimy? Czy podawac IgG do osiagniecia 500-600
Czy szczepimy?Czy profilaktyka antybiotykowa? Ochronne stężenie IgG wynosi ok. 500 mg/dl. Nie wolno stosować żywych szczepionek: BCG, przeciwko poliomyelitis, odrze, różyczce, śwince. Profilaktyczne stosowanie antybiotyków jest często konieczne.
16.pokrzywka ostra -ile trwa, co ja najczesciej powoduje, czy bezposredni wyrzut histaminy
Ostra pokrzywka trwa od kilku godzin do 6 tygodni. Jej przyczyną może być podłoże uczuleniowe, związane z przeciwciałami IgE (tj. mechanizmem pomyłki immunologicznej, w wyniku której alergen jest rozpoznawany jako czynnik szkodliwy - zarazek lub pasożyt). Alergenami mogą być pokarmy i alergeny wziewne docierające do skóry wraz z krwią (pyłki roślin, kurz domowy, gazy, zapachy itp.). Przyczyny niealergiczne to: podłoże psychiczne lub działanie bezpośrednich wyzwalaczy histaminy - czyli pseudoalergia, która pod względem objawów może do złudzenia przypominać alergię, jednak nią nie jest. Przykładem jest nadwrażliwa reakcja na leki przeciwzapalne - kwas acetylosalicylowy, naproksen, ibuprofen, itp. (tzw. pokrzywka aspirynowa ). Stosunkowo bezpieczny w tym zestawie leków przeciwzapalnych jest paracetamol. U dzieci najczęściej przyczynę stanowią mleko krowie oraz jego przetwory, a także produkty zbożowe. Do owoców o właściwościach uczulających należą cytrusy, banany a także truskawki, wiśnie i maliny, a warzyw - pomidory, seler oraz pietruszka. Inne pokarmy alergizujące to: ryby, orzechy, oraz czekolada. Bywa, że przyczyną reakcji alergicznej są środki konserwujące lub barwiące dodane do żywności (benzoesany, barwniki azowe).
17. mieszanki hipoantygenowe kiedy stosujemy (do wyboru kilka opcji) -AZS, -grupy wysokiego ryzyka alergii, -alergia na mleko krowie
Mieszanki HA nie nadają się do leczenia dzieci, u których wystąpiły już jakiekolwiek objawy alergii na białka mleka krowiego.
18.co kwalifikuje do grupy dyspanseryjnej I
Grupy dyspanseryjne:
I grupa - dzieci z ryzyka okołoporodowego (dyspanseryzacja przez 2 lata):
z ryzykiem ze strony matki:
gestozą (obrzęki, białkomocz i nadciśnienie tętnicze),
zagrażającym poronieniem,
krwawieniem w ciąży,
łożyskiem przodującym,
przedwczesnym oddzieleniem się łożyska,
niedokrwistością,
zaburzeniami endokrynologicznymi (cukrzycą, chorobami tarczycy lub jajników),
chorobami zakaźnymi w I -ym trymestrze ciąży,
porodem przedwczesnym.
z ryzykiem ze strony dziecka:
zamartwicą (niskim Apgar`em - < 6 punktów),
niską masą urodzeniową - < 5 centyla,
infekcją wewnątrzmaciczną,
zaburzeniami oddychania,
chorobą hemolityczną noworodków,
drgawkami, infekcją lub hipoglikemią w okresie okołoporodowym.
II grupa - wady wrodzone:
wady mózgoczaszki;
wady twarzoczaszki;
wady szyi;
wady układu oddechowego;
wady układu krążenia;
wady układu pokarmowego;
wady układu moczowego;
wady narządów płciowych;
wady układu ruchu;
wady powłok;
inny podział:
wady wymagające natychmiastowego zabiegu operacyjnego:
przepukliny opon mózgowo - rdzeniowych;
wytrzewienie;
niedrożności;
przetoki;
Wady nie wymagające natychmiastowej operacji;
Wady metaboliczne, np. fenyloketonuria lub tyrozynoza.
III grupa - niedobory i przewlekłe zaburzenia odżywiania, np. krzywica, niedokrwistości niedoborowe, zaburzenia rozwoju (niedobór lub nadmiar masy ciała).
IV grupa - zaburzenia rozwoju psychicznego i somatycznego, np. trwałe uszkodzenia OUN, nerwice szkolne, uzależnienia od środków odurzających, niedorozwój psychiczny, lub zaburzenia rozwoju somatycznego.
V grupa - wady i choroby narządu wzroku (grupa okulistyczna) - wady refrakcji, zaburzenia widzenia obuocznego lub widzenia barw.
VI grupa - przewlekłe choroby i wady nosogardła i narządu słuchu; zaburzenia słuchu i mowy; np. nawracające anginy, zapalenia uszu lub zatok.
VII grupa - przewlekłe choroby układu oddechowego, np. mukowiscydoza, nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, astma oskrzelowa, gruźlica.
VIII grupa - choroby układu krążenia, tkanki łącznej, oraz choroba reumatyczna.
IX grupa - przewlekłe choroby układu moczowego.
X grupa - trwałe zaburzenia narządu ruchu i równowagi (grupa ortopedyczna).
XI grupa - inne przewlekłe choroby, np. choroba wrzodowa i inne przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, alergie, łuszczyca, zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca, choroby tarczycy), nowotwory, przewlekłe WZW, uzależnienia?.
XII grupa - przewlekłe schorzenia stomatologiczne, np. wady zgryzu, próchnica, choroby błony śluzowej i przyzębia.
Kwalifikacja do grup dyspanseryjnych odbywa się w oparciu o poradnictwo czynne i spontaniczną zgłaszalność. Zakwalifikowanie dziecka do grupy dyspanseryjnej wymaga natychmiastowego wdrożenia postępowania leczniczo - rehabilitacyjnego. Opieka nad dzieckiem powinna być ciągła, oparta na systematycznej obserwacji. Częstotliwość okresowych kontroli ustalana jest indywidualnie.
19.alergiczne zewnatrzpochodne zap pecherzykow -czy to chor srodmiazszowa czy zalezy od ekspozycji
Jest to grupa śródmiąższowych i pęcherzykowych schorzeń płuc, wywołanych przez powtarzającą się ekspozycję na organiczne pyły wziewne u osobników uczulonych. Antygenami są małe cząsteczki o średnicy < 5 mikrometrów, pobudzają one makrofagi płucne i aktywują alternatywną drogę dopełniacza. Proces zapalny obejmuje końcowy odcinek dróg oddechowych, pęcherzyki i przestrzeń śródmiąższową. Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, badaniu przedmiotowym, objawach klinicznych i badaniach dodatkowych - wzrost OB., leukocytoza, wzrost Ig. Występowanie przeciwciał precypitujących klasy IgG nie pozwala na jednoznaczne rozpoznanie AZZPP (bo występują u ok.50% osób zdrowych które miały kontakt z alergenem), a ich miano nie koreluje z ciężkością choroby; testy skórne jedynie potwierdzają fakt ekspozycji na dany alergen; badania czynnościowe w okresach zaostrzeń wskazują na zaburzenia typu restrykcyjnego (obniżenie VC i TLC); biopsja płuc - w diagnostyce podostrych i przewlekłych postaci; rtg - obraz zależy od stadium choroby; CT, HRCT; płukanie oskrzelowo-płucne (BALF). Postacie kliniczne: ostra, przewlekła, podostra (pośrednia), ostra piorunująca, okresowo ostra niepostępująca, nawracająca nieostra. Postępowanie: unikanie ekspozycji na alergen; ciężkie napady - GKS ogolnie, tlenoterapia, leki rozszerzające oskrzela.
20.jakie objawy daje cialo obce w dr oddechowych -czy rozedme wentylacyjna
Nagłe odruchy wykrztuśno-wymiotne u zdrowego dziecka, diecko jest niespokojne, głośno oddycha, ma różnie nasiloną duszność wdechowo-wydechową, napadowo kaszle. Asymetria ruchomości klatki piersiowej, różnica odgłosu opukowego i głośności szmerów oddechowych (mogą być patologiczne szmery w postaci furczeń). Radiologiczne objawy zaburzeń drożności oskrzeli i powietrzności płuc - nieprawidłowy cień w świetle tchawicy lub oskrzeli. Przewlekłe lub nawracające w jednym obszarze zapalenia płuc i oskrzeli. Napadowy przewlekły kaszel.
21.wstrzas anafil po podaniu szczepionki co podac -adrenalinę
22.OZT nie wystepuje w: zesp. Blackfana- Diamonda(izolowana wrodzona aplazja erytrocytarna)-mukowiscydozie-uraz j. Brzusznej-
Przyczyny: wrodzone rodzinne zapalenie, hiperlipoproteinemia, wrodzona nadczynnośc przytarczyc; Zaburzenie odpłyu soku trzustkowego - uraz, wady dróg żółciowych, trzustka dwudzielna, kamica brodawki Vatera, glistnica); Zakażenia wirusowe -świnka, odra, różyczka, Coxackie B, zapalenie wątroby A i B; Leki - paracetamol, GKS, tetracykliny; Operacje, wtsrząs, cukrzyca, immunosupresja, niedożywienie. U dzieci najczęście OZT powodują: uraz, świnka, wady drog żółciowych.-
23.jakie sa wezły w Hodgkinie
Najczęściej zajęte są węzły chłonne szyjne i śródpiersia, rzadziej pachowe i pachwinowe. Powiększone węzły w początkowej fazie są niezbyt duże, twarde, niebolesne przy ucisku, bez odczynów zapalnych. W miarę trwania choroby zwiększa się ich ilość i wielkość oraz tendencja do przerastania i łączenia się w pakiety. Mogą wystąpić objawy zespołu żyły głównej górnej.
24.leki objawowe w astmie- nazwy: Beta-2-symopatykomimetyki krótko i szybko działające: Fenoterol (Berotec N 100), Terbutalina (Bicanyl, Turbuhaler), Salbutamol (Salamol EB, Salbutamol, Ventodisk, Ventolin, Ventolin Dysk, Steri-Neb Salamol); Preparaty antycholinergiczne: Bromek ipratropium -Atrovent - lek zastępczy u chorych nie tolerujących beta-2-mimetyków, blokują wszystkie typy receptorow M; Preparaty mieszane - Bromek iprattropium+fenoterol=Berodual, Berodual N; GKS podawane systemowo
25.czynniki ryzyka osteoporozy
Przyczyny: osteoporoza pierwotna u młodych ludzi; przyczyny hormonalne - hiperkortyzolizm, hipogonadyzm, nadczynność tarczycy; zespół zaburzeń wchłaniania i niedoboru wapnia i/lub wit. D; unieruchomienie; polekowe - glikokortykosteroidy, heparyna.
Czynniki ryzyka:mała masa kostna; czynniki genetyczne; niedobór hormonów płciowych lub skrócenie okresu ich pełnego działania; brak aktywności fizycznej; czynniki dietetyczne - wyniszczenie, niedożywienie, niedobór wapnia i wit.D; palenie papierosow, alkohol.
26.swinka dokladnie ile dni zakaznosc czy DNA/RNA wirus
RNA-paramyksovirus, zakażenie drogą kropelkową; zakaźność na 2-7 dni przed objawami choroby i trwa około 5-9 dni po chorobie; głównie chorują dzieci a szczyt zachorowań przypada na 10-14 rż. Postać typowa przebiega z wysoką gorączką, bolesnym obrzękiem okolicy ślinianki przyusznej jedno- lub obustronie rzadko naprzemiennie, bol stawu żuchwowego z wrażliwością na kwaśny smak. Do powikłań należą - meningoencephalitis, jedno- lub obustronne zapalenie jądra i najądrzy, głuchota ośrodkowa, zapalenie jajnika, tarczycyi stawów oraz ujawnienie się cukrzycy. Rozpoznanie stawia się w oparciu o objawy kliniczne, czasami wykonuje się badania serologiczne, leczenie jest objawowe.
27.moczowka czym leczymy i jaka droga podajemy
Moczówka prosta ośrodkowa - długo działający analog wazopresyny - octan desmopresyny w postaci doustnej lub donosowej (Minirin tabl. 0,1 i 0,2 mg -daje się 1 tabl 2-3 x dziennie; spray 10 mikrogramów na dawkę - 1-2 psiknięcia 1-2 x dzinnie)
Moczowka prosta nerkowa spowodowanej zaburzeniami metabolicznymi (hiperkalcemia, hipokaliemia) oraz lekami (demeklocyklina, amfoterycyna B, lit) polega na leczeniu choroby podstawowej (diuretyki tiazydowe, amiloryd lub inhibitory syntezy PGD) lub przerwaniu podawania leku.
28.dojrzewanie przedwczesne (8 i 9) i opoznione (13 14 )- już było
29.u kogo nie podac antybiotyku w biegunce. Chyba chodzilo o bezobjawowa Salmonella
z innych opcji byl maluch do 3 m-cy, krwista biegunka, niedobory odpornosci
oraz pytania z laryngologii dzieciecej (identyczne jak na zaliczeniu)
1.stridor krtaniowy czym jest spowodowany - zwężeniem krtani i początkowego zewnatrztorakalnego odcinka tchaiwcy
2 matka nie moze w czasie karmienia pic mleka, bo moze uczulic dziecko na antygeny mleka krowiego (P/F)- wydaje mi się że może uczulić, ale nie jestem pewna (a mi się wydaje że może pić bezproblemowo - Michał)
3 test na niedoczynosci tarczycy jak sie robi czy jakos tak
Hmm nigdzie takiego testu nie znalazłam. Przy pierwotnej niedoczynności jest niskie stężenie tyroksyny i wysokie TSH (bo uszkodzenie gruczołu tarczowego), a przy wtórnej obniżenie TSH i tyroksyny W rozpoznaniu różnicowym pierwotnej i wtórnej niedoczynności tarczycy stosuje się oznaczenie poziomu TSH w surowicy metodą radioimmunologiczną. Wtórna niedoczynność tarczycy odznacza się niskim stężeniem TSH w surowicy. W pierwotnej niedoczynności tarczycy poziom TSH w surowicy jest wyraźnie podwyższony i podnosi się jeszcze znaczniej po dożylnym wstrzyknięciu tyreoliberyny (TRH). Jest to bardzo pewny test diagnostyczny. W EKG zwykle pojawia się spłaszczony załamek T, wydłużenie QT, bradykardię. W badaniach laboratoryjnych charakterystyczna jest niedokrwistość niedobarwliwa i podwyższone stężenie cholesterolu zwłaszcza LDL. Należy wykonać morfologię, lipidogram, TSH, fT4, przeciwciała przeciwko tyreoglobulinie i przeciwko peroksydazie tarczycowej, usg tarczycy.
4 leczenie kwasicy ketonowej
Nawadnianie: 100ml/kg na pierwsze 10 kg mc., potem 50ml/kg na kolejne 10 kg mc. i 20 ml/kg powyżej 20 kg mc. We wstrząsie hipowolemicznym 0.9% NaCl -20ml/kg mc./godzinę lub albuminy 4-5% roztwór 10 ml/kg mc./godzinę. W odwodnieniu średnio ciężkim i łagodnym - 0,9% NaCl 10ml/kg mc w ciągu pierwszej godziny. W czasie pierwszych 4 godzin podaż płynów nie powinna przekraczać 50ml/kg mc. Glukozę powinno się podawać z 0,45-0,9% NaCl przy glikemii poniżej 300mg% i przy jej spadku do 250mg%. Stsouje się 5-10% roztwór glukozy w 0,45-0,9% NaCl. Przy prawidłowej czynności nerek do wlewu można dodać KCl (podaje się od drugiej godziny leczenia wraz z insuliną od2 do 4 mEqK/100 ml płynu nawadniającego. Leczenie insuliną rozpoczyna się od 2 godziny leczenia stosuje się ciągły wlew dożylny insuliny krótkodziałającej. Wodorowęglany podaje się przy bardzo ciężkiej kwasicy i przy objawach wstrząsu.
5 powikłania steroidoterapii- w sumie sprawa sie rozstrzyga o krwawienia z nosa
Osteoporoza, choroba wrzodowa żołądka i XII-nicy, częstsze infekcje o cięższym niż zazwyczaj przebiegu i zmienionym zamaskowanym obrazie klinicznym, upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzyca, otyłość, zaburzenia psychiczne, hipokaliemia, aseptyczna martwica głowy kości udowej, zaćma i jaskra, hirsutyzm, zaburzenia miesiączkowania, wybroczyny, zaniki mięśni, nadciśnienie tętnicze.
6 wrodzony przerost nadnerczy
Autosomalne recesywne zaburzenia syntezy kortyzolu. Niedobór kortyzolu ->wzrost wydzielania ACTH -> stymulacja kory nadnerczy i jej przerost a także nadmierne wydzielanie androgenów. Najczęstszy jest niedobór 21-hydroksylazy co powoduje wzrost stężenia 17-hydroksyprogesteronu w surowicy i zwiększone wydalanie pregnanów w moczu. WPN jest często przyczyną obojnactwa rzekomego żeńskiego(noworodki z nieprawidłowym rozwojem zewnętrznych narządów płciowych to dziewczynki z niedoborem 21-hydroksylazy). Wyróżniamy cztery postaci choroby związanej z niedoborem 21-hydroksylazy: postać klasyczna z utratą soli (nadmiar androgenów, wrodzona maskulinizacja narządów płciowych u dziewczynek, ale wewnętrzne narządy płciowe żeńskie są prawidłowe, pięciostopniowa skala Pradera do oceny stopnia maskulinizacji, u chłopców objawy androgenizacji nasuwają podejrzenie choroby, a są to wysoki wzrost z przyspieszeniem wzrastania, przyspieszenie wieku kostnego, zbyt długi tułw w stosunku do kończyn, przedwczesny rozwój owłosienia łonowego, pachowego, nadmierne owłosienie ciała, trądzik, niskie brzmienie głosu, nadmierny rozwój tkanki mięśniowej); postać klasyczna bez utraty soli (objawy nadmiaru androgenów a także niedoboru aldosteronu, niechęć do ssania, nadmierny spadek urodzeniowej masy ciała, wymioty, biegunka, odwodnienie, apatia, hiponatremia, hiperkaliemia, hipochloremia, hipoglikemia, kwasica metaboliczna, podwyższone stężenie mocznika); postać nieklasyczna (rozpoznawana w wieku okołopokwitaniowym, nasilony hirsutyzm, androgenizacja i zaburzenia miesiączkowania); o późnym początku; postać kryptogenna (bezobjawowa-brak objawów, wyłącznie wzrost 17-OHP). Leczenie - podawanie glikokortykosteroidów, podawanie mineralokortykoidów w razie niedoboru aldosteronu, podawanie leków antyandrogennych w razie wirylizacji u kobiet, odpowiednie zabiegi chirurgiczne wykonane przez doświadczonego pediatrę-urologa pozwalają odtworzyć kobiece narządy płciowe u noworodków żeńskich.
7 co z podanych nie jest napadem padaczkwych- o gorączke chodziło
Tabelka w Kubickiej str. 497
8 które szczepionki są atenuowane - Atenuacja - sztuczne otrzymywanie odmian patogenów (wirusów, grzybów, bakterii) o znacznie obniżonej zdolności do wywoływania chorób (wirulencji) przy równoczesnym zachowaniu ich immunologicznego oddziaływania na organizm, w celu wyprodukowania szczepionki. tenuowany ustrój chorobotwórczy jest nadal żywy, ale niezdolny do wywołania choroby. Podanie takiego osłabionego drobnoustroju powoduje wytworzenie przez organizm osobnika szczepionego przeciwciał przeciw niemu, a więc wywołaniu odpowiedzi na czynnik chorobotwórczy. Obecnie przykładem są: BCG, szczepionka Sabina, MMR (przeciwko odrze, śwince i różyczce).
9 guz Wilmsa -co to i z czego powstaje - najczęstszy złosliwy guz nerki u dzieci, najczęstszy guz lity umiejscowiony poza OUN, jest pochodzenia płodowego i rozwija się z przetrwałej, niezróżnicowanej tkanki nerkowej.
10 operacja Rashkinda na czy polega i co dzieki niej mozna uzyskac
Operacja Rashkinda może być jedną z pierwszych interwencji przeprowadzonych u dziecka z HLHS, gdyż w przypadku tej wady niezbędne jest istnienie otworu między przedsionkami umożliwiającego swobodny przepływ utlenowanej krwi z lewej do prawej strony serca. W tym celu do serca wprowadza się (poprzez żyłę udową, pępowinową lub szyjną) sondę z balonikiem, która przechodząc z prawego do lewego przedsionka przebija przegrodę międzyprzedsionkową. Po nadmuchaniu balonika przeciąga się ją z powrotem do prawego przedsionka tworząc tym samym otwór.
11 jakich leków nie zastosujesz u dziecka z wydłuzonym QT- amiodaron i sotalol
13 diagnostyka celiakii
3 biopsje jelita cienkiego: stwierdzenie zaników kosmków jelitowych w czasie spożywania glutenu (pierwsza biopsja) i po prowokacji glutenem (trzecia biopsja) oraz odrost kosmków i ustąpienie dolegliwości w czasie leczenia prze 1-2 lata dietą bezglutenową (druga biopsja). Badanie serologiczne - ocena we krwi przeciwciał przeciwretikulinowych (ARA) i/lub endomysialnych (EmA) lub tTG (przeciwko transglutaminazie tkankowej) oraz przeciwgliadynowych (AGA). Stwierdzenie zaniku kosmków orazz obecność ARA/EmA i/lub tTG we krwi u dzieci z objawami zespołu złego wchłaniania w czasie spożywania glutenu oraz ustąpienie objawów na diecie bezglutenowej pozwala na rozpoznanie celiakii i może zwolnić z prowokacji glutenem (0,5 g/kg mc.).
14 bilans szczesciolatka
W czasie bilansu sześciolatka przeprowadza się szczegółowe badanie pediatryczne (podmiotowe i przedmiotowe) z naciskiem na:1. Rozwój fizyczny- pomiar wysokości i masy ciała i określenie ich pozycji centylowej.
2. Wykrywanie zaburzeń ostrości wzroku i zeza oraz uszkodzeń słuchu (orientacyjne).
3. Narząd ruchu- wady postawy, zniekształcenia kończyn ( np. płaskostopie).
4. Wady wymowy (orientacyjnie).
5. Lateralizację - sprawdza się, którą ręką chętniej posługuje się dziecko w trakcie wykonywania codziennych czynności.
6. Ciśnienie tętnicze krwi.
7. Zewnętrzne narządy płciowe, ze szczególnym uwzględnieniem wykrywania u chłopców takich wad, jak: -stulejka- zwężenie napletka,
-spodziectwo- nieprawidłowe ujście cewki moczowej,
-wnętrostwo- brak jąder w mosznie.
7. Rozwój psychoruchowy dziecka,
8. wykonuje się szczepienia ochronne dziecka zgodnie z kalendarzem szczepień.
15 objawy motoryczne duze , czy jakos tak- znaczy sie chodzi o to czy sie obraca, czy saida, czy stoi czy chodzi
16 co nie jest odruchem archaiczym -brudzińskiego
Odruchy archaiczne - odruch ssania(może znikać do końca 1 rż.), chwytania, szukania sutka lub ryjkowy, Moro - odruch obejmowania, odruch cofania, skręcenia tułowia, stapania-podparcia, Chvostka, Landaua, pełzania.
17 leczenie zaburzen odzywiania
18 diagnostyka alergii - wywiad, badanie przedmiotowe (objawy alergii, zapalenia skóry), testy skórne (ujemne u niemowląt nie wykluczają alergii), RIST - ocena stężenia IgE w surowicy, RAST - ocena stężenia swoistej IgE, MIF(swoisty 40-60%) - test zahamowania migracji leukocytów-nadwrażliwość komórkowa, test karencji i ekspozycji, test prowokacji z podwójnie ślepą próbą.
Żyła pępkowa co łączy - biegnie od pępka do wnęki wątroby, jest łączona z żyłą główną dolną za pomocą przewodu żylnego.
co nie pobudza wydzielania wazopresyny . Anp? Pobudza: zmniejszenie objętości krwi i ciśnienia tętniczego o 5-10%, wzrost ciśnienia osmotycznego osocza krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego o 1-2% ponad wartość prawidłową, angiotensyna II, pobudzenie OUN w stanach stresowych w wyniku urazu fizycznego lub bodźców emocjonalnych, ostra hipoglikemia, hipoksja i hiperkapnia, nudności, choroba lokomocyjna, zabieg operacyjny, ból, leki:apomorfina i morfina, PGD, nikotyna, alkohol. Hamują: zwiększenie objętości krwi krążącej, wzrost ciśnienia, spadek efektywnej osmolalności osocza, przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP) .
zespół SIADH po czym moze byc : krwawienia dokomorowe, zapalenie opon mózg - rdz, +jakas inna wada wrodzona
Zespół hiponatremii i hipoosmolalności przebiegający z normowolemią. U dzieci rzadko występuje ektopowe wydzielanie wazopresyny, może natomiast być efektem utraty bodźcow hamujących z baroreceptorów. U wczesniakow i niemoląt częstymi przyczynami są: zapalenie płuc, niewydolność oddechowa, sztuczna wentylacja. Poza tym zmiany w oun - uraz, zabieg neurochirurgiczny, wodogłowie, stany zapalne; ból; znieczulenie; opiaty; leki stymulujące wydzielanie wazopresyny lub zwiększające wrażliwość na jej działanie; niekontrolowana pozajelitowa podaż płynów.
co nie jest wskazaniem do badania bakteriologicznego kału
opóźnione zarastanie ciemiączka przedniego warianty : niedobór wit D, z Downa, niedoczynność tarczycy Prawidłowo zmniejsza się około 6mż., natomiast zarasta między 9 a 18 mż.
Mozgowe porażenie dziecięce jakie sa postaci ? diplegia , paraplegia itp
Porażenie połowicze; obustronne porażenie połowicze; obustronne porażenie kurczowe; postać pozapiramidowa; postać móżdżkowa; postać mieszana
prawidłowa glikemia na czczo: 60 - 99 mg/dl (3,4 - 5,6 mmol/l)
rozpoznanie mukowiscydozy: test chlorkowy , gen CFTR, bad potencjałów błonowych
Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, a jego potwierdzeniem jest oznaczenie stężenia Cl w pocie uzyskanym po stymulacji wydzielania metodą jontoforezy pilokrapinowej. Prawidłowe stężenie Cl w pocie wynosi ok. 20-40 mmol/l, a stężenie w granicach 60-140 mmol/l potwierdza kliniczne podejrzenie mukowiscydozy, za wartości graniczne uznaje się 40-60 mmol/l, a wynik powyżej 140 mmol/l za błąd laboratoryjny. Wykonuje się także pomiar przeznabłonkowej różnicy potencjałów w nosie-zwiększona u chorych na Mu. Badania molekularnego - analiza mutacji CFTR nie należy uznawać za metodę diagnostyczną. Mu należy różnicować z: celiakia, nietolerancje pokarmowe, nawrotowe obturacyjne zapalenia oskrzeli, astma oskrzelowa, polipy nosa, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, zespół diskinetycznych rzęsek, niedobory odporności, gruźlica, wady wrodzone przewodu okarmowego, niedobór alfa-1-antytrypsyny, zespół Schwachmana, zespół Younga.
wrodzona niedoczynnosc tarczycy kiedy badamy i co oznaczamy?
Występuje już w okresie płodowym, może być przejściowa-konsekwencja wcześniactwa, niedoboru lub nadmiau jodu, leków tyreostatycznych, hamujących czynność przysadki oraz działanie przeciwciał blokujących tarczycę biernie przeniesionych od matki lub trwała na skutek agenezji lub hipoplazji tarczycy. Opisano także wrodzona niedoczynność tarczycy związaną z wadami transportu jodu (mutacje genu symportera Na/I, mutacje genu Pendryny- Z. Pendreda-wole niedoczynne z głuchotą).
Badanie w kierunku niedoczynności tarczycy jest rutynowym badaniem u noworodków ipolega na oznaczeniu TSH. Do wykonania testu należy pobrać krew włośniczkową noworodka z nakłucia z pięty najwcześniej w 73 godzinie życia (optymalnie w 4-5 dobie życia) na specjalną bibułę testową na którą wpisuje się dane dziecka. Krwią nasącza się 6 krążków na bibule, a po jej wysuszeniu trwającym około 2h jak najszybciej przekazuje się do odpowiedniego laboratorium.
leczenie choroby Kawasaki : gamma glob 2g/kg mc. - W zasadzie nie stosuje się GKS, szeroko stosowany jest kwas acetylosalicynowy. Najlepsze wyniki daje zastosowanie dożylnych wlewów z immunoglobulin, które blokują procesy uszkadzające śródbłonek naczyń. Zaleca się gamma-globulinę dożylnie w początkowych 10 dniach choroby w wysokiej dawce 400 mg/kg mc. na dobę przez 4 dni lub 2g/kg mc., w dawce jednodobowej we wlewie 12-godzinnym, oraz kw. asa 80-100 mg/kg mc/dobę przez 14 dni a potem 3-5 mg/kg mc. w jednej dawce przez 2 miesiące (do normalizacji OB. I liczby PLT). Kortykosteroidy są wskazane w nieskutecznym leczeniu standarowym.
co nie jest objawem mukowiscydozy ( wymioty , krwiste biegunki i cos jeszcze)
Objawy: ukł. oddechowy - u niemowląt męczący, uporczywy, bez odkrztuszania napadowy kaszel, objawy zapalenia oskrzelików,, przewlekłe ropne zapalenie oskrzelików, obniżenie tolerancji wysiłku, rozwój rozstrzeni oskrzeli i serca płucnego, niewydolność oddechowa; ukł. pokarmowy: niedrożność smółkowa, zwłóknienie torbielowate i nieodwracalna zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki, zaburzenia trawienia i wtórnego wchłaniania, cukrzyca insulinozależna, przedłużająca się żółtaczka noworodków, żółciowa marskość wątroby. Obturacyjna azoospermia i niepłodność. Gęsty śluz w szyjce macicy -> rozwój polipów szyjki macicy. Typowymi objawami klinicznymi są: przewlekły kaszel zwykle najbardziej nasilony w godzinach porannych, odkrztuszanie śluzowej lub ropnej plwociny, postępujące ograniczenie wydolności wysiłkowej, paznokcie zegarkowate a później pałeczkowate, zwiększenie przednio-tylnego wymiaru klatki piersiowej, nadmierna kifoza, potem beczkowata klatka piersiowa, objawy obturacji oskrzeli, rozdęcia płuc i bezpowietrzność tkanki płucnej. Może pojawić się przewlekły ropny katar, możliwe sa polipy nosa, radiologiczne zacienienie zatok szczękowych, rzadziej objawy zapalenia zatok. Chorzy oddają częste, wolne, cuchnące, tłuszczowe stolce o dużej objętości, częste jest wypadanie odbytu. Pomimo wilczego apetytu występuje niedobór wzrostu i masy ciała. Powiększony jest obwód brzucha, zanika tkanka podskórna, zmniejsza się masa mięśni szkieletowych. U niemowląt występuje hipoproteinemia z uogólnionymi obrzękami. Występują objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, opóźnione jest dojrzewanie płciowe.
1,Grype u dzieci leczymy:a)objawowo (poprawna odp) b)podajemy salicylany itp.
Grypę niepowikłaną leczy się objawowo - zwalczanie wysokiej gorączki i wyrównanie bilansu płynów
W Momocie rozpoczęcia leczenia cukrzycy hemoglobina glikowana powinna wynosić:
a)<6 b)<5 itp. - u dzieci do 6 rż. i w okresie dojrzewania HbA1c <6,5 %
3,Gdy ADH obniżone, osmolarność obniżona ,zwiększone wydzielanie moczy
1-moczowka prosta neurogenna 2-moczowka prosta neurogenna 3-coś z polidypsja
a)tylko1(poprawna odp) b)1 i2 - moczówka prosta ośrodkowa (neurogenna, przysadkowa, podwzgórzowa)-nieprawidłowe wytwarzanie, transport do przysadki, lub też zaburzeniami czynności receptorów V2 - przewlekłe wydalanie nadmiernych ilości rozcieńczonego moczu, hipertonia osocza
moczówka prosta nerkowa - niewrażliwość nerek na krążącą wazopresynę-choroba dziedziczna związana z X i występuje głównie u chłopców, poliuria i polidypsja, epizody odwodnienia z ciężką hipernatremią. Podanie egzogennej wazopresyny nie wpływa na objętość wydalanego moczu i na jego osmolalność. Leczenie obejmuje dietę z ograniczeniem NaCl a także podawanie hydrochlorotiazydu samego lub w połączeniu z amiloridem. Tabelka na str. 556 w Kubickiej.
5,Czym się leczy alergie w później fazie alergi: a)przeciwhistaminowe(poprawna odp) b)sterydy chyba leki przeciwhstaminowe
6,Dwa zdania: 1)W krajach rozwiniętych związku z wyższym poziomem higieny i zmniejszona zachorowalnością na choroby płuc, zwiększona zapadalność na alergie.
2)Zycie na wsi nie wpływa na częstość zachorowania na alergie
a)pierwsze zdanie jest prawdziwe a drugie fałszywe
7,Kiedy podajemy antybiotyki w biegunce u dzieci:1)krwiste biegunki 2)zakażenie innego układu 5) dzieci poniżej 3 roku ż.a)1,2,5 - totalnie wyrwane z testów na LEP
9,Coś się dzieje z dzieckiem i zaczęło się to os wprowadzenia zupek jarzynowych ?
a)mukopolisacharydoza, b) galaktozemia, c)fruktozemia
Obstawiałabym fruktozemię, bo objawy galaktozemi są już przy pierwszym karmieniu piersią.
10,Kiedy kształtuje się lordoza lędźwiowa u dzieci a)3-4 miesiac, b)6-12miesiac
Wtedy kiedy dziecko zaczyna siadanie i wstawanie tak więc myślę że 6-12 miesiąc.
11,Parametry biegunek sekrecyjnych: a)ze pH <6 itp.- tabelka z testów Lepu str188
Biegunka sekrecyjna: pułapka osmotyczna<140 mOsm/l; ujemna próba obciążenia laktozą; stężenie Na >70 mmol/l; stężenie kwasu mlekowego <1,2 ng%; pH >6 źle rokują
Biegunka osmotyczna: pułapka osmotyczna >140 mOsm/l; dodatnia próba obciążenia laktozą; stężenie Na <70 mmol/l; stężenie kwasu mlekowego >1,2 ng%; pH <6
12,Anemia aplastyczna kiedy najczęściej występuje u dzieci , w jakim wieku -Szczyt zachorowań stwierdza się w wieku 15-25 lat i powyżej 60 rż. Udzieci rozpoznawana jest najczęściej między 5 a 9 rż. rzadko poniżej 3 rż. z podobną częstością u dziewczynek i chłopców.
13,Anemia z niedoboru żelaza czy prawdą jest ze występuje ona najcześciej w wieku pokwitania i w wieku przed szkolnym? Występuje głównie u niemowląt i dzieci do 3 rż.
14,Opis podobny do mukowiscydozy ze nie oddanie Smołki ze stolce tłuszczowe itp. Co będzie najbardziej prawdopodobne a)torbiele trzustki
15,Bilans dwulatka co nie wchodzi w jego skład : a)badanie ostrości wzroku???????
Bilans dwulatka służy do oceny prawidłowości przebiegu rozwoju psychomotorycznego i fizycznego. Należy do niego przeprowadzenie wywiadu z matką (m.in. odnośnie wzroku i słuchu dziecka), ocena postawy, zdolności psychomotorycznych, zdolności manualnych, rozumienia poleceń, mowy dziecka (powinno mówić pojedyncze słowa, czasami proste zdania), uzębienia, badanie ogólne, badanie obecności jąder w mosznie, prawidłowości ujścia cewki moczowej, szukanie stulejki.
16,Co występuje w krzywicy niedoborowej: 1- spadek fosforanow we krwi, 2- wapń obniżony - chyba nie bo według mnie jest w dolnej granicy normy, 3- zwiększony poziom PH
a)1,3(poprawna odp) zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej, obniżenie stężenie kalcytriolu, zwiększone stężenie PTH i zwiększone wydalanie cAMP z moczem. Długo nie obserwuje się hipokalcemi ponieważ jest wtórna nadczynność przytarczyc i zmniejsza się jego wydalanie z moczem.
Krzywica spowodowana niedoborem fosforanów: wzrost syntezy kalcytriolu, obniża się stężenie PTH, hiperkalciuria i hiperkalcemia.
Krzywica spowodowana nadmiarem fosforanów: zmniejszenie stężenia wapnia zjonizowanego, wzrost PTH, nasilenie demineralizacji kości.
17,Pytanie o Hemofilie b ale z giełdy - wylew do stawów podajesz 20j cz 9 i to raz na dobę
Tabelka z Kawalcowej na str. 425
18,Do której gr dyspanseryjnej należy dzieciak 12 lat który ma objawy z ukł. Oddechowego
Do gr VII
19,Cos z migrena 1-napady migreny zaczynają się już w dzieciństwie 2- i jeszcze trzy zdania ale trudno powtórzyć
Zaczyna się już w dzieciństwie, u ok. 20 % przed 5 rż. w czasie napadu dochodzi do zaburzeń naczynioruchowych, uwalniania mediatorów bólotwórczych oraz zaburzeń metabolizmu serotoniny. Napady mogą być wyzwolone przez różne czynniki - stres, głód, silne światło, orzechy, cytrusy, marynaty. Migrena bez aury - jednostronny ból głowy o pulsacyjnym charakterze, nie poprzedzony innymi objawami, towarzyszą mu nudności i wymioty, trwa 2-48 h i kończy się zwykle snem. U dzieci rzadzsza jest migrena z aurą. Ujawnienie się migreny u dziecka może być poprzedzone występowaniem tzw. prekursorów migreny: łagodne napadowe bóle głowy, cykliczne wymioty, napadowe bóle brzucha, choroba lokomocyjna. Rozpoznanie na podstawie wywiadu, EEG i badania obrazowe w przypadku objawowych bólów głowy. Leczenie - eliminacja czynnika wywołującego, leki przeciwbólowe np. paracetamol, można NLPZ - naproksen, zapenienie poczucia bezpieczeństwa.
5