Biochemia 2- Lista 6

Metabolizm glikogenu.

1. Odpowiedz na następujące pytania odnośnie fragmentu glikogenu na rycinie 21.1

1. Które reszty są przy nieredukujących końcach?

2. Pomiędzy którymi resztami występuje wiązanie α-1,6-glikozydowe?

3. Pomiędzy którymi resztami występuje wiązanie α-1,4-glikozydowe?

4. Czy dany fragment glikogenu jest substratem dla fosforylazy a? Wyjaśnij.

5. Czy dany fragment glikogenu jest substratem dla enzymu usuwającego rozgałęzienia? Wyjaśnij.

6. Czy dany fragment glikogenu jest substratem dla enzymu rozgałęziającego? Wyjaśnij.

2. Które z następujących stwierdzeń odnośnie magazynowania glikogenu są NIEPOPRAWNE?

1. Glikogen jest przechowywany w mięśniach i wątrobie.

2. Glikogen jest głównym źródłem zapasowej energii w mózgu.

3. Rezerwy/zapasy glikogenu są mniej gwałtownie wyczerpywane niż rezerwy/zapasy tłuszczów podczas głodowania.

4. Glikogen prawie wypełnia jądra/centra, które specjalizują się w magazynowaniu glikogenu.

5. Magazynowany glikogen występuje w formie zwartych granulek/ziarenek w cytoplazmie komórek.

3. Wyjaśnij, dlaczego fosforolityczny rozkład glikogenu jest bardziej korzystny energetycznie niż jego rozkład hydrolityczny?

4. Które z następujący stwierdzeń odnośnie roli fosforanu pirydoksalu w mechanizmie działania fosforylazy są poprawne?

1. Reaguje z ortofosforanem.

2. Działa jako ogólny/powszechny kwasowo-zasadowy katalizator.

3. Orientuje substrat glikogenowy w miejsce aktywne.

4. Przekazuje proton bezpośrednio do O-4 łańcucha opuszczającego glikogen.

5. Wiąże wodę po stronie aktywnej.

5. Połącz enzymy, które degradują glikogen z lewej kolumny z odpowiednimi własnościami z kolumny prawej.

a) fosforylaza	1) jest częścią pojedynczego łańcucha polipeptydowego z dwoma aktywnościami
b) α-1,6-glukozydaza	2) rozszczepia wiązania α-1,4-glukozydowe
c) transferaza	3) uwalnia glukozę
	4) uwalnia glukozo-1-fosforan
	5) przenosi trzy reszty cukrowe z jednego łańcucha na inny
	6) wymaga ATP

6. Aktywność którego z następujących enzymów NIE jest wymagana do uwolnienia dużej ilości glukozy z glikogenu, znajdującego się w wątrobie?

1. Glukozo-6-fosfataza

2. Fruktozo-1,6-bisfosfataza

3. α-1,6-glukozydaza

4. Fosfoglukomutaza

5. Fosforylaza glikogenowa

7. Zastanów się nad diagramem różnych stanów konformacyjnych mięśniowej fosforylazy glikogenowej, przedstawionym na rycinie 21.2. Odpowiedz na następujące pytania.




1. Które są aktywnymi formami fosforylazy?

2. Która forma wymaga wysokiego stężenia AMP, żeby stać się aktywną?

3. Które przekształcenie jest antagonizowane przez ATP oraz glukozo-6-fosforan?

4. Który enzym katalizuje przekształcenie C do B?

8. Jak regulacja fosforylazy w wątrobie różni się od schematu dla regulacji mięśniowej fosforylazy w mięśniach, przedstawionego na rycinie 21.2?

9. Wskaż, które z następujących substancji posiadają strony wiążące fosforylazę/na fosforylazie. Dla tych, które mają, podaj ich główne role/zadania lub efekty.

1. Kalmodulina

2. Glikogen

3. Fosforan pirydoksalu

4. Ca²⁺

5. AMP

6. P_i

7. ATP

8. Glukoza

10. Wyjaśnij role kinazy białkowej A oraz kalmoduliny w kontrolowaniu kinazy fosforylazowej w mięśniach?

11. Jak wzrost ilości epinefryny mógłby wpłynąć na fosfatazę 1 białek (PP1) w mięśniach oraz jak mógłby to odczuć metabolizm mięśniowego glikogenu?

12. Uporządkuj następujące etapy kaskady reakcji metabolizmu glikogenu w odpowiedniej kolejności.

1. Fosforylacja kinazy białkowej.

2. Tworzenie cyklicznego AMP przez cyklazę adenylanową.

3. Fosforylacja fosforylazy b.

4. Wiązanie hormonu do receptorów komórek docelowych.

5. Fosforylacja syntazy glikogenowej a oraz kinazy fosforylazowej.

13. Wyjaśnij wpływ insuliny na aktywność fosfatazy 1 białek oraz dalsze/kolejne wpływy na metabolizm glikogenu.

14. Które z następujących są wspólnymi cechami za równo syntezy glikogenu, jak i jego rozkładu.

1. Oba wymagają UDP-glukozy.

2. Oba angażują glukozo-1-fosforan.

3. Oba są napędzane po części przez hydrolizę pirofosforanu.

4. Oba zachodzą na cytoplazmatycznych granulkach glikogenu.

5. Oba wykorzystują ten sam enzym do rozgałęziania i usuwania rozgałęzień.

15. Jeśli syntaza glikogenowa może dodawać reszty glukozy do rosnącej cząsteczki glikogenu tylko jeśli łańcuch glukozy ma długość co najmniej czterech jednostek, jak rozpoczyna się synteza nowej cząsteczki glikogenu?

16. To prawda czy fałsz, że rozgałęzienie w strukturze glikogenu zwiększa szybkość jego syntezy i degradacji? Wyjaśnij

17. Które z następujących stwierdzeń odnośnie syntazy glikogenowej są poprawne?

1. Jest aktywowana, gdy jest defosforylowana.

2. Jest aktywowana, gdy jest fosforylowana.

3. Jest aktywowana, gdy ulega fosforylacji oraz w obecności wysokiego stężenia glukozo-6-fosforanu.

4. Jest aktywowana, gdy ulega fosforylacji oraz w obecności wysokiego stężenia AMP.

18. Które stwierdzenie odnośnie regulacji hormonalnej syntezy i degradacji glikogenu są poprawne?

1. Insulina zwiększa pojemność wątroby na zsyntetyzowany glikogen.

2. Insulina jest wydzielana w odpowiedzi na niskie stężenie glukozy w krwi.

3. Glukagon oraz epinefryna mają przeciwstawny wpływ na metabolizm glikogenu.

4. Glukagon stymuluje rozkład glikogenu, szczególnie w wątrobie.

5. Wpływom wszystkich trzech hormonów regulujących pośredniczy cykliczny AMP.

19. Które z następujących są wpływami glukozy na metabolizm glikogenu w wątrobie?

1. Wiązanie glukozy do fosforylazy a przekształca ten enzym w nieaktywna formę T.

2. Forma T fosforylazy a staje się wrażliwa/podatna na działanie fosfatazy.

3. Forma R fosforyalzy b staje się wrażliwa/podatna na działanie kinazy fosforylazowej.

4. Kiedy fosforylaza a jest przekształacana do fosforylazy b, związana fosfataza zostaje uwolnioa.

5. Wolna fosfataza defosforyluje i aktywuje syntazę glikogenową.

20. Wyjaśnij, w jaki sposób defekt w fosfofruktokinazie w mięśniach może prowadzić do wzrostu ilości glikogenu posiadającego normalna strukturę. Zwykle oczekuje się, że pacjenci z tym defektem maja ograniczoną zdolność to wykonywania wyczerujących ćwiczeń.

21. Dla defektu z pytania 20, wyjaśnij, dlaczego nie występuje intensywna/ogromna/masowa akumulacja glikogenu.

4

---