GUZ MÓZGU

TUMOR CEREBRI

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“

2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

3. H. Weiner „Neurologia“

4. P. Zielński „Guz mózgu - co robić ?“

guz mózgu - wewnątrzczaszkowe procesy ekspansywno - uciskowe

EPIDEMIOLOGIA:

•

ETIOLOGIA:

• nowotwory

• pierwotne

• przerzutowe :

• płuca

• gruczoł tarczowy

• sutek

• czerniak

• nadnerczak

• prostata (rzadko)

• układ kostny

• ropnie (...)

• ziarniniaki (gruźliczaki)

• krwiaki

• pasożyty

PATOGENEZA:

• guzy powodują miejscowy ucisk na struktury wewnątrzczaszkowe, a wraz ze zwiększaniem

objętości guza pojawia się zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

• wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego :

• powstaje na skutek :

• utrudnienia krążenia PMR (najcz.) (hydrocephalus occlusus)

• rozrostu guza w obrębie czaszki

• obrzęku wogół ogniska

• ucisku na układ żylny, co wywołuje obrzęk mózgu (zahamowanie odpływu krwi żylnej prowadzi do ↑ wydzielania PMR, a utrudnia jego wchłanianie)

• wpływ toksyn wydzielanych przez kom. neo. na mózg i jego obrzęk

OBRAZ KLINICZNY:

OKRESY ROZWOJU GUZA MÓZGU :

• typowy trójetapowy przebieg zaznacza się głownie przy guzach półkul mózgu

• mniej wyraźny jest zazwyczaj w procesach zlokalizowanych w tylnej jamie czaszki, gdzie objawy narastają tylko z powodu blokady odpływu PMR z komór (szybko narastający zespół ↑ cisnienia śródczaszkowego)

• okres podrażnieniowy :

• badaniem neurologicznym nie stwierdza się objawów ogniskowego uszkodzenia mózgu

• występują objawy podrażnieniowe w postaci częściowych napadów padaczkowych :

• ich przebieg może wskazywać na lokalizację guza

• napady padaczkowe z aurą są bardzo wczesnym objawem guzów półkul mózgowych (u co 5 chorego napady mogą wyprzedzać nawet o 5 lat ujawnienie się pełnej symptomatologi guza)

• najczęstszą przyczyną wystąpienia napadów padaczkowych w wieku dojrzałym są guzy mózgu

• napady występują w 40% oponiaków i 25 - 50% glejaków

• mogą pojawić się zaburzenia emocjonalne, zmiany nastroju i zachowania :

• otoczenie zauważa, że chory stał się jakby innym człowiekiem

• często skargi neurasteniczno - hipochondryczne

• okres ujawnienia i narastania objawów ubytkowych :

• stwierdza się objawy deficytu neurologicznego :

• niedowład połowiczy

• zaburzenia koordynacji ruchowej, zespoły piramidowe, lub móżdzkowe

• afazja czuciowa i (lub) ruchowa

• ubytki w polu widzenia

• objawy pniowe

• inne w zależności od lokalizacji

• narastają zaburzenia zachowania, pogłębiają się zmiany osobowości

• w tym okresie choroba nierzadko przebiega pod tzw. maską naczyniową, lub zapalną

• maska naczyniowa :

• początek choroby jest udarowy, nagły

• chory trafia do szpitala z rozpoznaniem procesu naczyniowego

• wnikliwie zebrany wywiad pozwala ustalić, że już przed wystąpieniem incydentu chory odczuwał dolegliwości neurologiczne, był mniej sprawny intelektualnie i fizycznie

• maska naczyniowa występuje najczęściej w przebiegu procesów przerzutowych złośliwych

• maska zapalna :

• przebieg choroby sprawia wrażenie procesu zapalnego

• szybko narastają zaburzenia przytomności, ciasnota śródczaszkowa, deficyt neurologiczny

• ↑ temperatura ciała

• płyn mózgowo - rdzeniowy ma cechy zapalne

• leczenie steroidami ↓ obrzęk doprowadzając do czasowej regresji objawów klinicznych

• powyższy obraz obserwuje się w glejakach wielopostaciowych

• okres ciasnoty wewnątrzczszkowej :

• rozrost guza, jego toksyczność i zaburzenia krążenia PMR prowadzą do obrzęku mózgu

• każdy z tych elementów powoduje nie tylko narastanie objawów ogniskowych, ale także ↑ ciśnienia śródczaszkowego

• guzy wolna rosnące (oponiaki, skąpodrzewiaki) uruchamiają mechanizmy autoregulacyjne

• wzrastająca objętość mózgu do 10% może przebiegać bez cech zespołu ↑ ciśn. śródczaszkowego

• niekiedy bardzo duże wolno rosnące guzy mogą przebiegać prawie bezobjawowo

• w guzach naciekających mózg nawet przy niedużej objętości pojawiają się cechy ↑ ciśn. śródczaszkowego

• toksyczność wywołana przez metabolity guza jest głównym czynnikiem łamiącym homeostazę mózgu, co manifestuje się obrzękiem mózgu

• ból głowy :

• występuje u ok. 90% chorych z ↑ ciśnieniem

• przeważnie w okolicy czołowej, lub potylicznej

• niekiedy stwierdza się bolesność miejscową czaszki i jej powłok nad guzem

• na początku jest nieregularny, zjawia się przeważnie z rana, nawraca w nieregularnych odstępach czasu, trwa od kilku do kilkunastu godzin/dz

• w miarę trwania choroby ból nasila się i staje się częstszy

• zmiana pozycji ciała, kaszel, kichanie, śmiech mogą nasilać ból

• prawdop. przyczyną jest ucisk i napinanie opony twardej, naczyń i nerwów czaszkowych

• nudności i wymioty :

• rzadziej

• wymioty bez poprzedzających nudności i bez współistniejących bólów głowy często występują w guzach móżdżku u dzieci

• czasem wymioty powodują ↓ nasilenia bólu głowy

• tarcza zastoinowa :

• ↑ ciśn.PMR w przestrzeniach podpajęczynówkowych pęczków wzrokowych utrudnia odpływ krwi żylnej z siatkówki i jest przyczyną obrzęku zastoinowego brodawki n.II, czyli tarczy zastoinowej

• w początkowym okresie pojawia się przekrwienie żylne, potem granice tarczy ulegają zatarciu, a tarcza uwypukla się, wokół tarczy pojawiają się wybroczyny

• gdy obrzęk trwa długo rozwija się zanik wtórny nerwów wzrokowych prowadzący do ubytku pola widzenia i upośledzenia ostrości wzroku, a niekiedy do zupełnej ślepoty

• zaburzenia psychiczne :

• zaburzenia psychiczne wywołane ↑ cisnienia śródczaszkowego zwykle występują późno

• początkowo apatia, zobojętnienie, brak inicjatywy i zainteresowań, senność

• później nasilają się zmiany osobowosci chorego, występuje otępienie, mogą pojawić się stany psychotyczne

• najcz. zab. psychiczne w szybko rosnących glejakach płata czołowego

OGÓLNA LOKALIZACJA GUZA :

• guzy nadnamiotowe (pólkul mózgowych) :

• padaczka z objawami wskazującymi na umiejscowienie guza

• niedowład połowiczy, połowicze zaburzenia czucia, ubytki w polu widzenia, zaburzenia mowy o typie afazji

• brak zaburzeń ze strony nerwów czaszkowych

• brak (zazwyczaj) objawów móżdżkowych

• późne pojawienie się objawów ciasnoty śródczaszkowej

• mogą powodować wgłobienie płata skroniowego pod namiot móżdżku, co wtórnie daje blokadę płynu doprowadzającą do wodogłowia

• guzy podnamiotowe (tylnojamowe) :

• objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych

• wczesne pojawienie się zespołu wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego

• częsta obecność objawów móżdżkowych

• objawy niedowładu połowiczego po stronie przeciwnej do guza

• objawy oponowe w postaci sztywności karku

• guzy wewnątrzkomorowe :

• remitujący zespół wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (zespół Brunsa) :

• balotując wewnątrzkomorowo góz może zablokować odpływ PMR

• powoduje to nagły ↑ ciśnienia wewnątrz komór manifestujący się gwałtownym bólem głowy, wymiotami, zawrotami głowy

• odblokowanie odpływu np. przez zmianę pozycji ciała może prowadzić do udrożnienia dróg płynowych i cofnięcia się powyższych objawów

• niedowład połowiczy niedużego stopnia o przebiegu remitującym

• zablokowanie odpływu PMR prowadzi do ostrego wodogłowia wewnętrznego

SZCZEGÓŁOWA LOKALIZACJA GUZA :

• uszkodzenie płata czołowego :

• zaburzenia napędu i aktywności :

• często są pierwszym objawem

• chory nie wykazuje inicjatywy, obojętnieje w stosunku do otoczenia, przestają się interesować rodziną, pracą, nie reagują afektywnie na zdarzenia, zarówno przykre, jak i przyjemne, zaniedbują swój wygląd zewnętrzny

• odpowiedzi na pytania są lakoniczne, krótkie, w stylu telegraficznym

• zaburzenia pamięci

• skłonnośc do trywialnego dowcipkowania (wesołkowatość)

• zaburzenia psychiczne :

• echolalia (powtarzanie zasłyszanych słów i zdań)

• echopraksja (powtarzanie ruchu otoczenia)

• perseweracje (powtarzanie własnych słów i ruchów)

• pobudzenie psychoruchowe z wesołkowatością

w późniejszym okresie otępienie i zupełna bezradność

• zaburzenia mowy

• niepewność chodu

• zniesienie powonienia (anosmia)

• utrata wzroku (n.II)

• napady padaczkowe :

• napady czołowe mogą się objawiać jako ruchowe częściowe proste (okolica ruchowa), lub zwrotne, czyli adwersyjne (okolica przedruchowa), ze zwrotem głowy i gałek ocznych, a niekiedy całego ciała w stronę przeciwną do ogniska padaczkorodnego

• mają tendencje do przechodzenia w stan padaczkowy

• badaniem neurologicznym stwierdza się :

• niedowład połowiczy przeciwstronny (w okresie początkowym często stwierdza się lekki niedowład mięśni dolnej części twarzy)

• czołowe zaburzenia chodu o charakterze powłóczenia z niezbornością

• jednostronny odruch chwytny (chory mimowolnie chwyta przedmiot, który kładzie mu się do ręki, próby wyjęcia przedmiotu napotykają na opór, sam chory nie może upuścić przedmiotu z ręki - występuje po stronie przeciwnej uszkodzeniu)

• perseweracje ruchowe

• afazję ruchową gdy uszkodzona jest półkula dominująca

• uszkodzenie płata skroniowego :

• napady padaczkowe o symptomatologii złożonej

• zaburzenia psychiczne :

• lęk

• depresja

• zobojętnienie

• często nadmierna pobudliwość

• upośledzenie pamięci

• zaburzenia w polu widzenia (uszkodzenie promienistości wzrokowej)

• hemianopsja

• kwadrantanopsja

• niedowład połowiczy

• afazja czuciowa, gdy uszkodzona jest półkula dominująca

• uszkodzenie płata ciemieniowego :

• napady padaczkowe częściowe proste czuciowe

• niedoczulica połowicza i niedowład (jeśli proces obejmuje zakręt przedśrodkowy płata czołowego)

• zaburzenia pola widzenia

• afazja amnestyczna, aleksja, agrafia, akalkulia w uszkodzeniu półkuli dominującej

• apraksja (niemożność wykonywania ruchów zamierzonych)

• dysleksja

• autotopagnozja (niemożność rozpoznawania części własnego ciała)

• anozognozja (chory z porażeniem może przeczyć, ze jego konczyny są porażone)

• agnozja palców :

• w uszkodzeniu zakrętu kątowego półkuli dominującej

• chory nie potrafi właściwie nazwać palców własnej ręki i nie potrafi na polecenie pokazać właściwego palca

• astereoanagnozja :

• niemożność rozpoznania przedmioty trzymanego w ręce po zamknięciu oczu

• występuje gdy uszkodzenie ku tyłowi od zakrętu środkowego tylnego na poziomie reprezentacji ręki

• uszkodzenie płata potylicznego :

• napady padaczkowe z aurą wzrokową

• zaburzenia w polu widzenia:

• hemianopsja jednoimienna z oszczędzeniem widzenia centralnego

• zniesienie oczopląsu optokinetycznego

• zaburzenia widzenia przestrzennego

• ślepota korowa z anozognozją (brak uświadomienia istniejącego niedowładu kończyn)

• uszkodzenie półkul móżdżku :

• po stronie uszkodzenia ataksja kończyn z hipotonią mieśniową

• nierzadko stwierdza się pochylenie głowy w kierunku ogniska uszkodzenia

• objawy z oddali (pozamóżdzkowe) :

• zaciśnięcie przez guz odpływu PMR, co prowadzi do ciasnoty śródczaszkowej

• ucisk na pień mózgu (zespoły pniowe)

• uszkodzenie robaka móżdżku :

• vide zespół móżdżkowy

• objawy pozamózdzkowe tjw.

• uzkodzenie pnia mózgu :

• objawy charakterystyczne dla zespłów pniowych

• uszkodzenie zwojów podstawy :

• guzy tej okolicy uszkadzają włókna torebki wewnętrznej i stosunkowo wcześnie powodują niedowład połowiczy i (lub) zaburzenia czucia po przeciwległej stronie ciała

• może być niedowidzenie połowicze jeśli guz zniszczy tylną cześć torebki wewnętrznej i przebiegające tu włókna wzrokowe

• stopniowo rozwijają się :

• apatia

• senność

• zaburzenia postawy ciała

• stopniowe zniedołężenie

BADANIA DODATKOWE :

• RTG czaszki :

• objawy wzożenia ciśnienia śródczaszkowego :

• pogłebienie wycisków palczastych i rowków naczyniowych

• rozejście szwów czaszki u dzieci

• poszerzenie grzbietu siodła tureckiego

• przesuniecie zwapnień w sierpie mózgu, lub szyszynce na stronę zdrową

• CT :

• MRI :

• arteriografia :

• wykonuje się w celu potwierdzenia, lub wykluczenia procesu patologicznego

• wnioskuje się na podstawie zniekształcenia i przesunięcia naczyń oraz patologicznego unaczynienia

• biopsja guza :

- biopsje stereotaktyczne :

• w trakcie operacji wykonuje się badanie głowy, wymierza dokładnie położenie guza, i poprzez nawiercony otwór w czaszce wprowadza się specjalną igłę i pobiera przez nią wycinki guza

• biopsja chirurgiczna :

• wykonuje się większe otwarcie czaszki, szuka guza i pobiera wycinki pod kontrolą wzroku

• tego typu tzw. otwarta biopsja jest stosunkowo dużym "urazem" dla chorego i w nowoczesnej neurochirurgii jest już zaniechana

• nowością w tej dziedzinie są biopsje wspomagane aparatem do neuronawigacji (aparat na bieżąco śledzi położenie narzędzi względem głowy pacjenta i neurochirurg może się kierować jakby dodatkowym zmysłem, widząc na ekranie monitora miejsce w głowie chorego, w którym znajduje się igła biopsyjna)

• badanie płynu mózgowo -rdzeniowego :

• wykonuje się tylko gdy chory nie ma obrzęku tarczy nerwu wzrokowego

• płyn pobierać ostrożnie i kroplami (żeby nie wywołać wgłobienia)

• przeważnie stwierdza się :

• ↑ ciśnienia (>200 mmH₂O)

• poziom białka umiarkowanie ↑ (u 30% > 1 g/l)

• rzadko zażółcenie płynu i pleocytoza

• badaniem cytologicznym niekiedy stwierdza się obecność komórek nowotworowych

• EEG :

• zmiany rozlane i ogniskowe

• fale wolne, odwrócenie

badania izotopowe :

• izotopy gromadzą się w nadmiarze w tkance patologicznej

• nie tylko w obrębie nowotworu, ale także w ogniskach naczyniowych

PRZEGLĄD NOWOTWORÓW MÓZGU :

• są nieco częstsze u męszczyzn (oponiaki i nerwiaki nieco częściej u kobiet)

• najczęstsze u ludzi w wieku dojrzałym i średnim

• częstość :

GLEJAKI :

• podzial glejakow opiera się na podobienstwie komorek nowotworowych do komorek glejowych z okresu embrionalnego lub do dojrzalych komorek glejowych.

• z ogolnej liczby glejakow 79% :

• gwiaździaki (37%)

• gąbczaki wielopostaciowe (30%)

• rdzeniaki (12%)

• .inne rodzaje glejaków(wysciołczaki, skąpodrzewlaki, szyszyniaki) są rzadkie.

• gwiaździaki (astrocytoma) :

• najczęściej spotyka się u dzieci i u ludzi mlodych

• guz ten sklada się z astrocytów

• rosnie powoli naciekając tkankę mozgową i zwykle zajmuje duży obszar

• z tego powodu rzadko jest mozliwe calkowite usunięcie operacyjne gwiazdziaka

• w gwiazdziaku niekiedy tworzy się torbiel, w ktorej wnętrzu znajduje się guzek scienny

• po operacyjnym usunięciu takiego guzka mozna uzyskać wieloletnią wybitną poprawę.

• gąbczaki wielopostaciowe (glioblastoma s. spongioblastoma multiforme) :

• najczęsciej występuje u ludzi w wieku średnim, w 40-50 roku życia

• nowotwór ten jest najszybciej rosnącym glejakiem

• objawy nierzadko rozwijają się w ciągu kilku tygodni; choroba niekiedy ma początek udarowy

• na przekroju guz jest pstry; w obrębie nowotworu widoczne są pola martwicy powstalej w roznym czasie; z tego powodu zabarwienie pol martwiczych jest różne: rozowe, brunatne, żólte, zielonkawe

• nowotwor zlozony jest z licznych komorek rożnego ksztaltu i rozmaitej wielkosci; częste są mitozy i komorki olbrzymie. W naczyniach stwierdza się bujanie srodblonkow, prowadzące do zamknięcia światla naczynia i powstawania opisanych martwic w obrębie guza.

• gąbczak wielopostaciowy rozwija się przewaznie w pólkulach mozgu

• rosnąc naciekająco zajmuje duży obszar tkanki mozgowej często przechodzi przez spoidlo wielkie do drugiej półkuli.

• z tego powodu leczenie operacyjne tych nowotworow nie daje pomyślnych wyników

• większość gąbczakow wielopostaciowych prowadzi do smierci w ciągu 12 miesięcy

• rdzeniak (medulloblastoma) :

• rdzeniaki przewaznie występują u dzieci

• nowotwory te rosną szybko

• rdzeniak moze usadowic się w kazdej częsci osrodkowego ukladu nerwowego, ale najczęsciej umiejscawia się w dolnej i tylnej częsci robaka; rozrastając się zajmuje polkule mozdzku i wypelnia komorę IV

• nowotwor sklada się z gęsto ulozonych obok siebie pierwotnych komorek glejowych

• rdzeniaki wczesnie wywolują objawy wzmozenia cisnienia śródczaszkowego

• bol glowy, wymioty, niepewność chodu i oczopląs zazwyczaj są pierwszymi objawami choroby

• szybko rozwija się tarcza zastoinowa

• u małych dzieci następuje rozstęp szwów czaszki; podczas opukiwania czaszki stwierdza się wowczas odglos "pękniętego garnka"

• ranne wymioty mogą wyprzedzac inne objawy; w początku choroby wymioty te czasem sa, mylnie rozpoznawane jako objaw choroby przewodu pokarmowego

• rdzeniaki rozsiewają się drogą płynu m.-rdz. (przerzuty umiejscowić się mogą w korze półkul mozgowych, w nerwach czaszkowych,w korzonkach nerwow rdzeniowych, szczegolnie ogona konskiego)

• calkowite operacyjne usunięcie nowotworu nie jest możliwe

• usunięcie częściowe guza i następowe naświetlanie rentgenowskie mogą przedlużyć życie na kilka lat

OPONIAKI (MENINGOMATA) :

• oponiak (meningioma s. fibroblastoma meningeale) przewaznie występuje u ludzi w wieku mlodym i średnim; stosunkowo najczęsciej pojawia się w czwartej dekadzie życia

• oponiaki są nowotworami pochodzenia łącznotkankowego, rozwijają się z komorek kosmkow pajęczynowki, leżących w tej częsci opony twardej, ktora tworzy sciany zatok żylnych

• nowotwor umiejscawia się na sklepistosci i na podstawie mozgu, często rozwija się wzdluz zatoki strzalkowej gornej i innych duzych zatok zylnych mozgu.

• oponiaki przewaznie mają ksztalt kulisty i są dobrze odgraniczone

• wielkosc ich waha się w duzych granicach, nierzadko osiągają wielkosc jablka

• powoli rosnąc tylko uciskają tkankę mozgową, natomiast naciekają oponę twardą i kosci czaszki

• ze względu na powolny rozrost oponiaki na ogół późno wywolują objawy wzmozenia ciśnienia srodczaszkowego

• w przebiegu oponiakow częste są napady ogniskowe i uogolnione ktore przez kilka lub kilkanascie lat mogą byc jedynym objawem choroby

• oponiaki nierzadko umiejscawiają się przystrzalkowo na powierzchni wewnętrznej polkuli w okolicy ruchowej, tzn. placika przysrodkowego (lobulus paracentralis) , gdzie znajduje się reprezentacja ruchowa konczyny dolnej wskutek ucisku na korę występuje wowczas niedowlad konczyny dolnej.

• nowotwor umiejscowiony przystrzalkowo czasem wywiera obustronny ucisk na wymienioną okolicę i wywoluje niedowlad obu konczyn dolnych.

• w oponiakach umiejscowionych na podstawie czaszki obserwuje się rozne zespoły w zalezności od umiejscowienia nowotworu.

• na zdjęciach rentgenowskich czaszki dość często stwierdza się zmiany miejscowe:

• zniszczenie kosci powstaje wskutek ucisku wywieranego przez nowotwor

• zgrubienia zaś tworzą się w następstwie wrastania oponiaka w kanaly Haversa sąsiadującej kości.

• leczenie oponiakow jest wylącznie operacyjne

• doszczętne usunięcie nowotworu daje calkowite wyleczenie

• wobec tego, ze oponiak tylko uciska tkankę mozgową, po jego usunięciu nierzadko calkowicie ustępują objawy ubytkowe (niedowlad, afazja itd.), stwierdzane przed wykonaniem zabiegu.

GRUCZOLAK PRZYSADKI (ADENOMA HYPHOPHYSIS) :

• dwa rodzaje gruczolakow wywolują objawy uszkodzenia ukladu nerwowego:

• gruczolak barwnikooporny

• gruczolak kwasochlonny.

• gruczolaki zasadochlonne są przewaznie mikroskopowych rozmiarow; nie wyrastając poza obręb siodla tureckiego, nie wywierają ucisku na skrzyzowanie nerwow wzrokowych

• gruczolaki przysadki przewaznie spotyka się u ludzi mlodych i w wieku srednim

• gruczolaki barwnikooporne są 3-4 razy częstsze niz kwasochlonne

• objawy kliniczne w gruczolakach przysadki są wyrazem:

• ucisku wywieranego przez guz na sąsiednie częsci ukladu nerwowego

• zaburzen wewnątrzwydzielniczych.

• objawy ucisku wywolanego guzem :

• ksztaltują się podobnie w obu rodzajach gruczolaków

• pierwszym objawem jest bó1 glowy, częto umiejscowiony w czole i w skroniach. (przyczyną bólu glowy najprawdopodobniej jest naciąganie przepony siodla tureckiego przez powiększający się gruczolak)

• powyzej siodla tureckiego znajduje się skrzyzowanie nerwów wzrokowych; wyrastający ponad siodlo tureckie gruczolak początkowo uciska skrzyzowane wlókna wzrokowe biegn1ące w przysrodkowej częsci skrzyzowania i wywoluje niedowidzenie polowicze dwuskroniowe

• ubytki w polu widzenia na ogol nie są symetryczne; jedna strona skrzyzowania zazwyczaj jest ucisnięta wczesniej i silniej niz druga; z tego powodu ubytki w polu widzenia nie są jednakowe

• w miarę trwania choroby może dojść do calkowitego przerwania włókien jednej strony skrzyżowania; wystąpi wówczas zupelna slepota jednego oka i niedowidzenie polowicze skroniowe drugiego oka

• dalsze powiększanie się masy guza moze wywolac calkowitą ślepotę obuoczną

• na dnie oczu stwierdza się zanik pierwotny nerwow wzrokowych; zanik ten -podobnie jak ubytki w polu widzenia jest wybitniejszy po jednej stronię

• ucisk wywierany przez gruczolak uwidocznia się na zdjęciach rentgenowskich czaszki

• zaburzenia wewnątrzwydzielniczę :

• gruczolak barwnikooporny wywoluje niedoczynnosc przysadki (hypopituitarismus), wyrazającą się :

• zanikiem czynnosci plciowych,

• brakiem miesiączkowania u kobiet,

• przerzedzeniem owlosienia

• spadkiem sil i latwym męczeniem się

• w przebiegu choroby pojawić się mogą objawy związane z niedoczynnością nadnerczy i tarczycy.

• gruczolak kwasochłonny :

• nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w gruczolakach kwasochlonnych jest przyczyną: 1) gigantyzmu i 2) akromegalii.

• wówczas gdy gruczolak rozwija się u osobnika mlodego, ktorego wzrost nie zostal ukonczony, występuje gigantyzm; zespół ten cechuje nadmierny wzrost ciala

• znacznie częsciej obserwuje się akromegalię, której przyczyną jest gruczolak kwasochlonny rozwijający się w okresie dojrzalosci

• akromegalia występuje pomięzy 20 a 40 rokiem życia,

• jest jednakowo częsta u mężczyzyn i u kobiet

• zespól ten znamionuje powolny przerost skóry, tkanki podskórnej, kosci i narządów wewnętrznych

• wygląd chorych jest charakterystyczny; twarz jest znieksztalcona i wydlużona wskutek przerostu żuchwy, która jest wysunięta ku przodowi (prognatyzm); odstępy pomiędzy zębami się poszerzają, czolo jest niskie, luki oczodolu są pogrubiale; nos, uszy, warga dolna i język są powiększone

• pogrubiale i powiększone są również ręce i stopy

• częste jest wygięcie ku tylowi górnej częsci piersiowej kręgoslupa

• chorzy na ogó1 są apatyczni, niezdolni do większych wysilków fizycznych.

• w przebiegu choroby pojawiają się zaburzenia plciowe

• po krótkim okresie wzmożenia popędu plciowego występuje niedoczynnosc gruczołów plciowych

• nierzadka jest cukrzyca

• choroba zwykle rozwija się powoli i niepostrzerzenie

• początkowym objawem jest powiekszenie rak i stóp.(chorzy zmuszeni są nosić coraz większe rękawiczki, obuwie, kapelusz)

• objawy narastaja powoli, w przebiegu choroby niekiedy występują zwolnienia i zaostrzenia

• rzadko dochodzi do calkowitego zniszczenia przysadki przez powiększający się gruczolak, który sam może ulec zwyrodnieniu; rozwija się wówczas niedoczynność przysadki

• zmiany RTG :

• oba rodzaje gruczolaków wywolują .znamienne zmiany miejscowe siodla tureckiego - wszystkie wymiary siodla są powiększone; widoczne jest "balonowate" rozdęcie siodla,ściany siodla są scienczałe, dno siodla wpukla się w zatokę klinową, grzbiet siodla jest wydluzony i odgięty ku tylowi.

• leczenie :

• gruczolaki przebiegające wylącznie z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi leczy się naswietleniami rentgenowskimi

• leczenie operacyjne jest konieczne w razie szybkiego pogarszania się wzroku

• jesli uposledzenie wzroku postępuje powoli, sposób leczenia ustala się po dluiszej i starannej obserwacji chorego.

GUZ KIESZONKI RATHKEGO (CRANIOPHARYNGOMA) :

• guz kieszonki Rathkego (craniopharyngioma, guz przewodu przysadkowego, guz Erdheima, adamantinoma)

• rozwija się z k:omórek pozostalych z okresu embrionalnego rozwoju przysadki mózgowej

• guzy kieszonki Rathkego zazwyczaj umiejscawiaja, się powyzej siodla tureckiego i wrastają w komorę III; rzadziej rozwijają się w obrębie siodla tureckiego.

• guzy te są otorbione nierzadko częsciowo zwapniale; wewnątrz guza często tworzą się torbiele

• guzy kieszonki Rathkego obok gruczolaków barwnikoopornych są najczęstszymi guzami okolicy przysadki

• przewaznie spotyka się je u dzieci i u ludzi mlodych, nierzadko jednak i u doroslych

• na zespoły kliniczne wywołane guzami kieszonki Rathkego składają się: objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego, objawy wynikające z uszkodzenia sąsiednich części układu nerwowego i zaburzenia wewnątrzwydzielnicze

• guzy kieszonki Rathkego, rozwijające się u dzieci, wywołują przede wszystkim bóle głowy i wymioty; u 50% chorych stwierdza się tarczę zastoinową

• stałym objawem jest zahamowanie rozwoju płciowego

• nierzadka jest otyłość

• wzrost ciała często jest opóźniony

• u chorych w wieku dojrzewania i u dorosłych objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego są zwykle słabiej wyrażone

• zaburzenia wewnątrzwydzielnicze przejawiają się :

• obniżeniem popędu płciowego,

• zmniejszeniem potencji,

• brakiem miesiączkowania u kobiet

• otyłością,

• przerzedzeniem owłosienia,

• obniżeniem przemiany podstawowej,

• niską ciepłotą ciała,

• sennością i ogó1nym osłabieniem.

• u chorych w wieku młodym dość częsta jest moczówka prosta (diabetes imipidus);

• u dzieci i u dorosłych zespól ten jest rzadki

• powyższe objawy powstają w następstwie uszkodzenia układu przysadkowo-podwzgorzowego

• przyczyną moczówki prostej jest przerwanie połączeń pomiędzy jądrem nadwzrokowym (nucleus supraopticus) podwzgórza a przysadką.

• więcej niż u polowy ogółu chorych niezależnie od wieku rozwija się zanik prosty nerwu wzrokowego

• niekiedy tylko jednego oka

• guz może uciskać skrzyżowanie nerwów wzrokowych, nerwy wzrokowe lub pasmo wzrokowe

• rożnego kształtu ubytki w polu widzenia są częste

• stosunkowo rzadko obserwuje się typowe niedowidzenie połowicze dwuskroniowe

• guz rosnąc ku tyłowi wywołuje uszkodzenie wzgórza i mostu.

• zmiany radiologiczne :

• oprócz zmian świadczących o wzmożeniu ciśnienia śródczaszkowego {pogłębienia wycisków palczastych, rozstępu szwów u dzieci) stwierdza się zniekształcenia siodła tureckiego

• u około 60% chorych widoczne są na zdjęciach rentgenowskich zwapnienia w okolicy siodła tureckiego

• obecność tych zwapnień łącznie z objawami klinicznymi często umożliwia ustalenie rozpoznania

• leczenie :

• przewaznie rnozliwe jest tylko częsciowe, operacyjne usunięcie guza

• oproznienie torbieli daje przejściową poprawę

• w przebiegu pooperacyjnym stosuje się substytucyjne leczenie hormonalnę

NERWIAK NERWU VIII (NEURINOMA NERVI VIII)

• nerwiak nerwu VIII (neurinoma, schwannoma, fibroblastoma perineurale n. VIII) przewaznie występuje u ludzi w wieku srednim, najczęsciej w piątej dekadzie zycia.

• nowotwor rozwija się z osłlonek częsci przedsionkowej nerwu VIII

• rośnie powoli, jest otorbiony, ma kształt okrąglawy; średnica guza waha się od kilku do kilkunastu centymetrow

• nerwiaki nerwu VIII umiejscawiają się w kącie rnostowo-mozdzkowym, rozrastając się uciskają i przernieszczają pien rnozgu, rnóżdzek oraz sąsiednie nerwy czaszkowe

• nerwiaki rosną powoli i w pierwszyrn okresie choroby wywolują tylko objawy ogniskowe, objawy ogolne guza rnozgu występują pozno, zazwyczaj po uplywie kilku lat od wystąpienia pierwszych objawow.

• choroba rozpoczyna się od objawow podrażnienia nerwu sluchowego:

• szumu, gwizdu, swistu, brzęczenia itp. w uchu.

• następnie pojawia się uposledzenie sluchu, ktore powoli narastając przechodzi w zupelną gluchotę

• znacznie rzadziej pierwszym objawern są zawroty glowy, będące wyrazern podraznienia nerwu przedsionkowego

• już w początkowym okresie choroby zmniejsza się kaloryczna pobudliwość błędnika; stosunkowo wcześnie błędnik może być całkowicie niepobudliwy

• w miarę trwania choroby pojawia się oczopląs :

• jest wyraźniejszy, gdy chory patrzy w stronę chorą

• wczesnym objawem wynikającyrn z ucisku guza na nerw V jest osłabienie lub zniesienie odruchu rogowkowego

• uszkodzenie nerwu V dosć częto wywoluje rownez obnizenie czucia powierzchniowego na polowie twarzy; oslabienie mięsni zucia jest rzadkie

• w następstwie ucisku guza na nerw VII powstaje obwodowy niedowlad mięsni twarzy

• niepewnosc podczas chodzenia jest początkowym objawem uszkodzenia móżdzku

• w późniejszyrn okresie choroby rozwija się pelny zespol zaburzen mozdzkowych

• niedowlady i zaburzenia czucia wywołane uszkodzeniem pnia mozgu występują pozno

• uszkodzenia nerwow VI, IX, X, XI i XII są rzadkie

• powiększający się guz wywoluje utrudnienie krążenia plynu m.-rdz. jako wyraz wodoglowia wewnętrznego rozwijają się objawy ogolne wzmozenia cisnienia srodczaszkowego (bol glowy, wymioty, tarcza zastoinowa)

• jesli nie nastąpi interwencja chirurgiczna, dalszy wzrost ciśienia srodczaszkowego prowadzi nieuchronnie do smierci.

• badanie radiologiczne :

• ma duże znaczenie rozpoznawcze

• w 75-80% nerwiakow nerwu VIII stwierdza się na zdjęciach rentgenowskich czaszki zmiany polegające na poszerzeniu otworu sluchowego wewnętrznego i mniej lub bardziej rozleglyrn zniszczeniu piramidy kosci skroniowej

• wartosciową metodą badania jest meatografia, ktora polega na wykonaniu zdjęc rentgenowskich po wprowadzeniu do zbiornika mostowo - możdżkowego środka cieniującego

• badanie to ujawnia guzy rowniez malych rozmiarow, nie wyrastające z przewodu sluchowego wewnętrznego do zbiornika kąta mozdzku

• leczenie :

• mozliwe jest tylko leczenie operacyjne

• jesli nerwiak zostanie doszczętnie usunięty, następuje calkowite wyleczenie

• nalezy dązyc do rozpoznawania nerwiaka nerwu VIII, gdy jedynyrn objawem sa zaburzenia słuchu (potem operacja jest bardzo ryzykowna)

PRZERZUTY (METASTASES) :

• przerzuty nowotworowe do mozgu występują glownie u ludzi w wieku starszym, po 40 roku zycia.

• źródłem przerzutow przeważnie sa raki, znacznie rzadziej mięsaki

• przerzuty do mózgu mogą powstac niezaleznie od umiejscowienia ogniska pierwotnego w przebiegu kazdego nowotworu zlosliwego, jednak najczęstszym zródlem przerzutow sę raki oskrzeli i piersi; w okolo 60% przerzutów do mózgu stwierdza się pierwotne umiejscowienie raka w tych narządach

• przerzuty raka do mózgu przewaznie są liczne

• mają ksztalt kulisty

• są dobrze odgraniczone

• wielkosc przerzutów waha się w duzych granicach,

• obok bardzo malych ognisk spotyka się duze, zajmujące rozlegly obszar tkanki mózgowej

• w obrębie guza częto powstaje martwica

• objawy ogniskowe zalezą od umiejscowienia przerzutu

• choc ,przerzuty przewaznie są liczne, obserwowane objawy ubytkowe zazwyczaj mozna odniesc do uszkodzenia wywolanego jednym ogniskiem

• przerzuty raka do mózgu przebiegają podobnie jak gąbczaki wielopostaciowe

• objawy często rozwijają się ostro, stan chorego szybko się pogarsza

• u wielu chorych obserwuje się zaburzenia psychiczne, ktore są wywołane najprawdopodobniej obrzękiem mózgu

• choroba konczy się smiercią zwykle po uplywie kilku miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów.

• przerzuty do mózgu nieraz wywolują objawy wczesniej niz ognisko pierwotne

• u kazdego chorego, u którego podejrzewa się guz mozgu nalezy wykonac badanie radiologiczne klatki piersiowej w celu wykluczenia raka oskrzeli.

• male ognisko pierwotne w oskrzelach czasem może nie uwidocznic się nawet na zdjęciach warstwowych klatki piersiowej; rozpoznanie przerzutu nie jest wówczas mozliwe, wlasciwe rozpoznanie ustalic mozna dopiero na podstawie wyniku badania mikroskopowego usuniętego operacyjnie guza lub podczas sekcji.

• w razie podejrzenia przerzutu konieczne jest przebadanie nie tylko klatki piersiowej, ale i innych narządów (piersi, przewodu pokarmowego, nerek, tarczycy, ; stercza, narządow rodnych itd.), ktorych rak maze byc zródlem przerzutów do mózgu.

• raki jamy nosowo-gardlowej nierzadko per continuitatem przechodzą na podstawę mózgu i wywolują uszkodzenie jednego lub kilku nerwow czaszkowych

• W 50% przerzutow raka badaniem angiograficznym stwierdza się ogniskowe, patologiczne unaczynienie mozgu, które nie ma jednak cech charakterystycznych.

• leczenie operacyjne wskazane jest jedynie wtedy, gdy chory jest w dobrym stanie ogó1nym i przerzut jest pojedynczy

• naswietlania rentgenowskie często lagodzą objawy wzmozenia ciśnienia srodczaszkowego

HISTLOGIA NOWOTWORÓW MÓZGU :

• nowotwory pochodzenia astrocytarnego :

• najczęstsza grupa nowotworów mózgu

• grupa I WHO :

• gwiaździak (z odmianami :włókienkowatą, protoplazmatyczną, gemistocytarną)

• gwiaździak anaplastyczny (złośliwy)

mogą podlegać transformacji w kierunku glejaka wielopostaciowego (glioblastoma)

złe rokowanie

• grupa II WHO :

• gwiaździak włosowatokomórkowy (pilocytarny)

• żółtakogwiaździak pleomorficzny

• podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkkowy

na ogół dobrze rokujące

• nowotwory gleju skąpowypustkowego :

• nowotwory gleju wyściółkowego

• nowotwory gleju zarodkowego :

• rdzeniak (medulloblastoma)

• neo wieku dziecęcego

• umiejscowiony w móżdżku

• nowotwory neuronalne i mieszane (neuronalno - glejowe) :

• zwojak

• zwojakoglejak

• desmoplastyczny zwojakoglejak dziecięcy

• nadnamiotowy

• nerwiak komórkowy ośrodkowy :

• wewnątrzkomorowy łagodny nowotwór

• dysembrioplastyczny nowotwór neuroepitelialny

• łagodny

• ograniczony do kory mózgu

ROZPOZNANIE:

• objawy wskazujące na proces ekspansywny :

• stale narastający ubytek czynności wskazujący na ogniskowe uszkodzenie mózgu

• diagnostyka opiera się na CT i MRI oraz arteriografii mózgowej ujawniającej naczyniaki

i wynaczynienia

• EEG ujawnia oniskowe zniany czynności bioelektrycznej mózgu w obszarze objętym procesem

• badanie naczyniowe kontrastowe :

• umożliwia wykrycie czy guz jest pierwotny, czy przerzutowy (stosunki anatomiczne między naczyniami, a samym guzem)

RÓŻNICOWANIE:

• choroby naczyniowe mózgu :

• objawy ogniskowe występują nagle

• w krwotoku PMR krwawy

• w miarę czasu zmiany w Eeg ↓ się (a w guzach narastają)

• krwiak podtwardówkowy :

• wywiad urazowy

• wyjaśnia angigrafia mózgowa

• choroby zakaźne OUN :

- zmiany zapalne w płynie mózgowo - rdzeniowym

• choroby demielinizacyjne :

• SM bardzo rzadko przebiega z objawami sugerującymi guza mózgu

• częściej choroba Schildera

• angiografia wyjaśnia sprawę

LECZENIE:

• operacyjne :

• guzy dobrze ograniczone, łatwo dostępne, niezbyt rozległe usuwa się w całosci :

• oponiaki

• nerwiaki nerwu VIII

• torbielowate gwiaździaki

• częściowa resekcja guza powinna być skojarzona z radioterapią i chemioterapią

• naciekające glejaki

• naświetlanie :

• gruczolaki przysadki

• rdzeniaki

• w okresie przed - i pooperacyjnym konieczne jest zazwyczaj postępowanie p/obrzękowe (na obrzęk tkanek wokół ogniska dobrze działają glikokortykosteroidy)

• leczenie neo przerzutowych :

• zależy od liczby ognisk

• liczne ogniska :

• podawanie steroidów i naświetlanie całego mózgu

• w niektórych przypadkach chemioterapia

• pojedyncze ognisko :

• nie ma jednoznacznej opinii

• część autorów postuluje leczenie operacyjne, inni tjw.

POWIKŁANIA:

• wgłobienie :

• nagły obrzęk i ↑ ciśnienia śródczaszkowego mogą być przyczyną wgłobienia

• wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu móżdżku :

• w guzach nadnamiotowych zwł. płata skroniowego

• wgłobiony hak wywiera ucisk na śródmózgowie

• objawy kształtują się w zależnosci od nasilenia wgłobienia

• na rozpoczynające się wgłobienie wskazuje : nasilający się ból głowy, wymioty, narastajaca senność

• jednocześnie dochodzi do jednostronnego rozszerzenia źrenicy wynikające z ucisku na n.III

• w dalszym przebiegu senność przechodzi w śpiączkę, ↑RR, ↓ częstość oddechów i HR, nerw III może ulec całkowitemu porażeniu

• w tym okresie mogą wystąpić objawy całkowitego odmóżdżenia

• wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu :

• nie wyraża się żadnym konkretnym zespołem klinicznym

• w guzach nadnamiotowych jeśli obrzęk jest duży obok wgłobienia haka zakrętu hipokampa może wystąpić przemieszczenie pnia mózgu ku dołowi oraz wklinowanie migdałków móżdżku do foramen magnum

• wgłobienie migdałków móżdżku do foramen magnum :

• w guzach podnamiotowych wskutek ↑ ciśnienia śródczaszkowego

• także gdy wykonuje się nakłucie lędźwiowe u chorych z wysokim ciśnieniem śródczaszkowym

• wywołany tym wgłobieniem ucisk na rdzeń przedłużony może być przyczyną upośledzenia oddychania

• w guzach móżdżku może wystąpić wgłobienie jego górnych części na wciecie namiotu:

• wgłobione części móżdżku wywierają wówczas nacisk na górną część pnia mózgu

ROKOWANIE:

•

PROFILAKTYKA:

•

PATRZ TEŻ:

• zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

17

---