Zespół ostrej moszny i skręt jądra u dzieci i młodzieży

dr med. Michał Wolnicki, Klinika Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie
lek. Janusz Sulisławski, Klinika Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie
Data utworzenia: 13.01.2013 Opublikowano w Medycyna Praktyczna Chirurgia 2012/03  http://www.mp.pl/artykuly/?aid=69136&l=1299&u=58281387&rid=5ee9815534495ecf987436f66d1d2e2f

Skróty: ZOM - zespół ostrej moszny

Wśród chorych diagnozowanych przez lekarzy różnych specjalności jest grupa pacjentów pediatrycznych z objawami w postaci nagłego jednostronnego obrzęku moszny z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi. Trafiają oni do izb przyjęć czy na szpitalne oddziały ratunkowe, bądź do gabinetów lekarzy rodzinnych. Przyczyny objawów bywają różne, należy jednak pamiętać, że najgroźniejszą jest skręt jądra. Co więcej, u dzieci i młodzieży postępowanie polegające na antybiotykoterapii i odroczeniu diagnostyki i leczenia operacyjnego naraża chorych na poważne konsekwencje w postaci utraty gonady.

Definicja

Pod pojęciem zespołu ostrej moszny (ZOM, acute scrotum syndrome) rozumiemy zespół objawów charakteryzujący się najczęściej jednostronnym zaczerwienieniem, bolesnością i obrzękiem moszny (ryc. 1). Ponadto mogą występować inne objawy towarzyszące, związane z poszczególnymi przyczynami ZOM (tab.). Objawy te pojawiają się nagle.

Ryc. 1. Obraz ostrej moszny

Tabela. Różnicowanie przyczyn ZOM 

Objawy	Skręt jądra	Skręt przyczepka jądra	Zapalenie jądra i najądrza	Uraz jądra
stan ogólny	wymioty, ból brzucha	dobre samopoczucie	złe samopoczucie	dobre samopoczucie
gorączka	nieobecna	nieobecna	wysoka	nieobecna
ból	nagły, silny	punktowy	rozlany, przewlekły	silny
zaczerwienienie	niewielkie	niewielkie	duże	duże, dodatkowo zasinienie
odruch powrózkowy	nieobecny	obecny	obecny	obecny

Etiologia i epidemiologia

Jak już wspomniano, istnieją różne przyczyny ZOM:

 skręt jądra,

 skręt przyczepka jądra lub najądrza,

 zapalenie najądrza,

 zapalenie jądra,

 uraz jądra,

 ostry wodniak jądra,

 uwięźnięta przepuklina pachwinowa skośna, mogąca prowadzić do martwicy jądra.

Objawy ZOM mogą się także pojawić w przebiegu choroby Schönleina i Henocha.^1-3 
Uważa się, że do rozwoju skrętu jądra predysponuje wariant anatomiczny wynikający z częściowego lub całkowitego braku zrośnięcia osłonki pochwowej i w konsekwencji doprowadzający do nieprawidłowego przyczepu do moszny i nieprawidłowej krezki jądra, czyli tak zwanej deformacji typu bell-clapper (bell-clapper deformity).^4,5 
Przyczepki jądra stanowią pozostałość przewodów Müllera i są obecne u około 90% chłopców, zaś przyczepki najądrza jako pozostałość przewodów Wolffa - u około 30% dzieci. Przyczyny skrętu przyczepków z następową martwicą skręconej tkanki nie są znane. 
Zapalenie najądrza w około 50% przypadków współistnieje z zakażeniem układu moczowego. Być może ma to związek z szerzeniem się zakażenia wstecz przez nasieniowody. U chłopców z deformacją cewki moczowej (np. w przebiegu spodziectwa prąciowo-mosznowego, mosznowego czy kroczowego, w przypadku zastawki cewki tylnej oraz zespołu wynicowania i wierzchniactwa wskutek deformacji wzgórka nasiennego i ujść przewodów wytryskowych) częściej dochodzi do zapalenia najądrza na skutek wstecznego odpływu moczu do dróg wyprowadzających nasienie w trakcie mikcji. Zapalenie jądra może mieć etiologię wirusową. U około 40% chłopców przyczynę stanowiło nagminne zapalenie przyusznic. Najczęstszymi przyczynami ZOM bywają: skręt przyczepka jądra (40-60%), skręt jądra (20-30%), stan zapalny najądrza (5-15%) bądź inne przyczyny (10%).¹ Największą zapadalność na skręt jądra odnotowuje się u noworodków i nastolatków około 14. roku życia, a na skręt przyczepków i zapalenie najądrza - w wieku 10-14 lat.²

Jak już wspomniano, w grupie pacjentów najmłodszych (noworodki) dominującą przyczyną ZOM jest skręt jądra; może on stanowić niemal 50% przyczyn ZOM.² Dodatkowo w tej grupie dzieci znacznie częściej mamy do czynienia z jądrem niezstąpionym. Stan ten zwiększa ryzyko skrętu jądra nawet 10-krotnie. U dorosłych najczęstszą przyczyną ZOM jest zapalenie najądrza, u dzieci i młodzieży częściej przyczyną ZOM jest skręt jądra. Brak znajomości tej prawidłowości skutkuje niewłaściwym leczeniem dzieci i młodzieży z ZOM, co może być powodem opóźnienia rozpoznania skrętu jądra, a co za tym idzie - jego utraty.

Rozpoznanie

Szybkie rozpoznanie różnicowe odgrywa w diagnostyce ZOM niezwykle ważną rolę. Wykluczenie lub szybkie rozpoznanie skrętu jądra pozwoli zachować prawidłową gonadę. Podstawą rozpoznania jest wywiad i badanie przedmiotowe. 
W trakcie wywiadu łatwo ustalić, czy dolegliwości pojawiają się nagle i są bardzo nasilone (tak właśnie dzieje się w przypadku skrętu jądra). Znacznie częściej niż w przypadku ZOM o innej etiologii skręt jądra poprzedzony jest wysiłkiem fizycznym bądź urazem okolicy moszny. Sytuacje te są związane ze skurczem mięśnia dźwigacza jądra i obrotem jądra, co predysponuje do jego skrętu. Ważny jest czas wystąpienia objawów, ich narastanie oraz obecność objawów towarzyszących. W pierwszych godzinach skrętu jądra pojawia się zaczerwienienie, bolesność, obrzęk jądra, często także nieprawidłowe poprzeczne ułożenie gonady. 
W badaniu przedmiotowym jądro skręcone jest obrzęknięte, i o większej objętości oraz spoistości w porównaniu z jądrem zdrowym po przeciwnej stronie. Powrózek nasienny może być pogrubiały, a jądro podciągnięte ku górze (objaw Brunzela). Po stronie chorej można zaobserwować punktowe zaciągnięcie skóry moszny (objaw Gera). U pacjentów ze skrętem jądra ból jest objawem dominującym (88-100%). Ponadto w grupie tych pacjentów ważnym objawem są nudności i wymioty wywołane podrażnieniem splotu trzewnego (śr. aż u 47% pacjentów, zakres: 26-69%). Niektórzy chłopcy wstydzą się sygnalizować ból jądra rodzicom czy lekarzowi, dlatego tak ważne jest badanie jąder u wszystkich chłopców zgłaszających się do lekarza z powodu bólu brzucha, nudności lub wymiotów. W 43-83% przypadków skrętu jądra obserwuje się brak odruchu powrózkowego (tj. uniesienia jądra ku górze przy drażnieniu okolicy moszny i górnej części wewnętrznych powierzchni ud).^1,6,7 Rzadziej u dzieci ze skrętem jądra mogą się pojawić objawy ogólne (gorączka lub leukocytoza z granulocytozą), co może świadczyć o znacznym nasileniu toczącego się procesu lub długim czasie jego trwania.

Typowo złe samopoczucie i podwyższenie ciepłoty ciała występują u dzieci z zapaleniem jądra lub najądrza. W przypadku zapalenia jądra gonada jest zazwyczaj powiększona i bolesna, położona jednak prawidłowo. W przebiegu zapalenia jądra jak też zapalenia najądrza może dojść do rozwoju odczynowego wodniaka gonady i pogrubienia jej osłonek. 
U pacjentów ze skrętem przyczepków jądra są symetryczne, prawidłowo położone. Pogrubione mogą być jednak osłonki jądra, co może sprawiać wrażenie powiększenia gonady. Mogą współistnieć objawy odczynowego wodniaka jądra. Dolegliwości bólowe u dziecka ze skrętem przyczepków na początku choroby mogą się ograniczać do górnego bieguna moszny, gdzie - zwłaszcza u dzieci młodszych - może być widoczne sino przeświecające zgrubienie.

Drugim elementem ważnym przy rozpoznaniu skrętu jądra jest ultrasonografia, z oceną śródmiąższowego przepływu naczyniowego metodą Dopplera. Uważa się, że osłabienie lub brak przepływu naczyniowego przez jądro może przemawiać za jego skrętem, zaś wzmożenie przepływu w obrębie jądra lub najądrza - świadczyć o obecności stanu zapalnego. Należy przy tym pamiętać o dużym odsetku wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych.^1,4,7,8 Z sytuacją taką możemy mieć do czynienia w razie skrętu jądra niezstąpionego. Niektórzy badacze proponują stosowanie w diagnostyce skrętu jądra badań izotopowych z użyciem izotopu technetu,⁹ jednak badania tego nie można wykonać w każdym ośrodku, a ponadto jest ono czasochłonne, przez co czas ustalenia rozpoznania się wydłuża. Pewnego rozpoznania skrętu jądra można dokonać dzięki operacyjnej kontroli moszny. 
Osobnym problemem, z jakim w swojej praktyce zawodowej mają do czynienia lekarze zajmujący się chorymi z ZOM, jest skręt jądra w okresie okołoporodowym. Za zaistnienie okołoporodowego skrętu jądra (neonatal testicular torsion) prawdopodobnie odpowiadają dwa procesy patologiczne: przedporodowy (prenatalny, wewnątrzmaciczny) i poporodowy. Skręt prenatalny charakteryzuje się obecnością niebolesnego jądra nieruchomego względem skóry, której kolor jest często zmieniony przez martwą tkankę jądra znajdującą się pod jej powierzchnią. W takich przypadkach skręt nadosłonkowy jądra zostaje potwierdzony podczas kontroli operacyjnej, a w badaniu histopatologicznym obserwuje się martwicę rozpływną gonady. U niektórych chłopców skręt prenatalny bywa odpowiedzialny za wystąpienie zespołu jądra zanikającego (vanishing testis syndrome). Za tą hipotezą może przemawiać często odnotowywana obecność hemosyderyny w obrębie końcowego odcinka powrózka nasiennego. Stan ten nie wymaga interwencji chirurgicznej w trybie pilnym, ale ze względu na konieczność zabezpieczenia zdrowego jądra rozważana jest jego fiksacja.

Okołoporodowy skręt jądra po porodzie charakteryzuje się obrzękiem i ostrą bolesnością moszny bez unieruchomienia skóry. Śródoperacyjnie najczęściej stwierdza się skręt nadosłonkowy, a niekiedy skręt wewnątrzosłonkowy z deformacją typu bell-clapper.

Leczenie

W naszym ośrodku preferujemy rewizję operacyjną moszny jako najpewniejszą metodą diagnostyczną ze względu na podobieństwo przebiegu klinicznego stanów chorobowych wywołujących ZOM i brak narzędzi diagnostycznych dających pewność co do poprawnego różnicowania pomiędzy poszczególnymi przyczynami ZOM, a zwłaszcza wykluczenia skrętu jądra obarczonego najpoważniejszymi powikłaniami klinicznymi. Podobny algorytm postępowania stosuje się też w innych ośrodkach.^1,8,9 Czas do interwencji chirurgicznej powinien być jak najkrótszy z uwagi na to, że już po upływie 4-5 godzin "ciepłego" niedokrwienia gonady następują nieodwracalne zmiany w żywotności tkanki rozrodczej i utrata jądra (ryc. 2).

Ryc. 2. Usunięte martwiczo zmienione jądro po skręcie

W trakcie operacyjnej kontroli moszny, po odkręceniu skręconego jądra i po jego ogrzaniu, wobec ewidentnych cech martwicy gonady jest ona usuwana. Jeżeli istnieją wątpliwości co do żywotności gonady, pobiera się wycinek jądra do histologicznej oceny żywotności. Jeśli nie ma możliwości wykonania badania śródoperacyjnego, decyzję dotyczącą usunięcia lub pozostawienia gonady podejmuje się po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego, a gdy jest to konieczne, jądro usuwa się w trybie wtórnej rewizji (second look).

Nawet jeżeli w trakcie operacyjnej kontroli moszny nie obserwuje się makroskopowych cech martwicy jądra, nie gwarantuje to zachowania prawidłowej gonady w tej grupie operowanych. Według doniesień u około 13% pacjentów pediatrycznych w okresie 3 miesięcy po skręcie jądra następuje różnego stopnia częściowy zanik gonady.¹⁰ Za zjawisko to prawdopodobnie odpowiedzialne są uszkodzenia warstwy lipidowej błon komórkowych przez znacznie zwiększone stężenie rodników nadtlenkowych powstałych w wyniku zjawiska reperfuzji po odkręceniu jądra. Trwają prace skupiające się na poszukiwaniu substancji zmniejszających ten efekt. Wśród nich badane są: allopurynol, ester fenyloetylowy kwasu kawowego (caffeic acid phenethyl ester), witamina E, werapamil i sildenafil.¹⁰ 
W razie skrętu przyczepków jądra lub najądrza czas nie ma tak istotnego znaczenia, ale wczesne usunięcie skręconego, często już martwiczo zmienionego przyczepka pozwala uniknąć nasilenia wtórnego odczynu zapalnego związanego z procesem usuwania martwej tkanki przez ustrój (ryc. 3). Dotychczas nie ukazały się doniesienia oceniające, jaki wpływ na prawidłową tkankę gonady ma pozostawienie martwej tkanki przyczepka, ale ograniczenie zmian wtórnych skraca czas trwania rekonwalescencji i czas do ustąpienia objawów stanu zapalnego. W niektórych ośrodkach preferuje się leczenie zachowawcze skrętu przyczepków z użyciem antybiotyku. Jednak takie postępowanie wydaje się kontrowersyjne, wziąwszy pod uwagę to, że odczyn zapalny tkanek moszny jest reakcją na obecność martwiczo zmienionego przyczepka i nie świadczy o obecności zakażenia.^4,5

Ryc. 3. Skręcony, martwiczo zmieniony przyczepek Morgagniego (strzałka) jądra prawego - widoczny wtórny obrzęk i przekrwienie jądra, nadjądrza i osłonek jądra w wyniku 3-dniowego wtórnego procesu zapalnego będącego odczynem tkankowym na martwicę przyczepka jądra

Niektórzy chirurdzy starają się podczas badania skręconego jądra odkręcić gonadę. Ma to na celu skrócenie czasu jej niedokrwienia i ograniczenie trwałych uszkodzeń. Zabieg ten wykonuje się "na ślepo" i należy pamiętać, że nie zwalnia z obowiązku pilnej operacyjnej kontroli moszny. Ocena statystyczna kierunku skrętu jądra (70% przyśrodkowo), powoduje że najpierw jądro powinno być "odkręcane" w kierunku zewnętrznym.¹¹ W razie powodzenia zabiegu pacjent zgłasza znaczne zmniejszenie nasilenia dolegliwości bólowych, a niekiedy nawet ich ustąpienie. 
Wada połączenia, jaką jest deformacja typu bell-clapper, występuje zazwyczaj w obu jądrach, stąd jeśli dokonujemy operacyjnej kontroli moszny i rozpoznajemy skręt jądra, konieczne wydaje się jego umocowanie również po przeciwnej stronie w celu zabezpieczenia drugiej gonady przed skrętem.^8,9 W przypadku zapalenia jądra lub najądrza zazwyczaj stosuje się antybiotykoterapię. Jeżeli w trakcie operacyjnej kontroli moszny - dokonywanej z różnych przyczyn - stwierdza się przyczepki jądra bądź najądrza, to usuwamy je w celu zapobieżenia ich skrętowi w przyszłości (standard postępowania w naszym ośrodku).

U pacjentów, którzy z różnych względów utracili jądro, w tym na skutek skrętu, możliwe jest jego protezowanie. W naszym ośrodku proponujemy zabiegi protezowania u nastolatków około 15. roku życia. Operacje te wykonujemy z cięcia przedmosznowego, poniżej pierścienia zewnętrznego kanału pachwinowego. Zapobiega to powikłaniom, takim jak nieprawidłowe gojenie rany, z jej rozejściem włącznie (co zdarza się przy dostępie operacyjnym przez mosznę). U niektórych pacjentów poddanych protezowaniu może wystąpić odczyn tkankowy, a także reakcje alergiczne.

Wnioski

Jedynym postępowaniem w przypadku ZOM, dającym pewność, że nie zostanie przeoczony skręt jądra, jest kontrola operacyjna. Leczenie operacyjne musi być przeprowadzone w trybie pilnym (najlepiej do 6 h od pojawienia się objawów). Ultrasonografia moszny z oceną przepływu naczyniowego przez jądro metodą Dopplera z badaniem klinicznym może stanowić podstawę rozpoznania, ale nie jest całkowicie skuteczną metodą diagnostyczną różnicującą przyczyny ZOM. Z racji nasilających się w ostatnim czasie roszczeń pacjentów należy dzieci i młodzież z objawami ZOM kierować od razu do ośrodków specjalistycznych z zaleceniem przygotowania do zabiegu (na czczo) i nie zwlekać z podjęciem decyzji o leczeniu operacyjnym.

Piśmiennictwo

1. Krakós M., Niedzielska J.: Ostra moszna - wciąż aktualny problem kliniczny. Chir. Pol., 2006; t. 8: 191-197
2. Radomska K., Majewska A., Jankowski A., Niedzielski J.: Zespół ostrej moszny u dzieci. Leczenie zachowawcze czy operacyjne? Urol. Pol., 1999; 52 
3. Boetther M., Bergholz R., Krebs T. i wsp: Clinical predictors of testicular torsion In children. J. Urol., 2011; 10: 670-674 
4. Mäkelä E., Lahdes-Vasama T T., Rajakorpi H. i wsp.: A 19-year review of paediatric patients with acute scrotum. Scand. J. Surg., 2007; 96: 62-66 
5. McAndrew H.F., Pemberton R., Kikiros C.S. i wsp.: The incidence and investigation of acute scrotal problems in children. Pediatr. Surg. Int., 2002; 18: 435-437 
6. Yang C., Song B., Tan J. i wsp.: Testicular torsion in children: a 20-year retrospective study in a single institution. Sci. World J., 2011; 11: 362-368 
7. Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C. i wsp.: Clinical predictors for differential diagnosis of acute scrotum. Eur. J. Pediatr. Surg., 2004; 14: 333-338 
8. Holland A.J., Boucaut H.A., Richards J.C.: Synchronous torsion of testicular appendages: a rare mechanical causa of bilateral scrotal pain. Pediatr. Surg. Int., 1999; 15: 519-520 
9. Porzycki P., Szczygieł S., Tereszkiewicz J., Bar K.: Ostre zapalenie najądrza. Przegl. Urol., 2008; 4: 40-43
10. Al-Hunayan A.A., Hanafy A.M., Kehinde E.O. i wsp.: Testicular torsion: a perspective from the Middle E ast. Med. Princ. Pract., 2004; 13: 255-259 
11. Sessions A.L., Rabinowitz R., Hulbert W.C. i wsp.: Testicular torsion: direction, degree, duration and disinformation. J. Urol., 2003; 169: 663-665

---