OSTRA BIAŁACZKA NIELIMFOBLASTYCZNA
OSTRA BIAŁACZKA MIELOBLASTYCZNA
OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA
A. Skotnicki, W. Nowak „Podstawy hematologii”
ETIOLOGIA:
•
PATOGENEZA:
• nowotworowy rozrost komórek wywodzących się z układu mieloblastycznego i (lub) monoblastycznego
OBRAZ KLINICZNY:
• przebieg :
początek choroby jest zwykle nagły
• objawy ogólne :
osłabienie
stany gorączkowe i podgorączkowe
chudnięcie
poty
• objawy związane z wyparciem innych linii komórkowych :
↓ odpornosci na zakarzenia (granulocytopenia)
niedokrwistość
skaza krwotoczna (małopłytkowość)
vide małopłytkowość
• objawy naciekania przez kom. białaczkowe tkanek poza szpikiem :
bóle kostne :
samoistne
uciskowe (np. opukiwanie mostka)
bóle stawowe :
naciekanie tkanek okołostawowych
wynaczynienie krwi
hyperurykemia
hepatosplenomegalia
powiększenie węzłów chłonnych
objawy guza mózgu :
nacieki białaczkowe w mózgu i oponach mózgowych
naciek białaczkowy dziąseł :
w ostrej białaczce mielomonocytowej (M4) i monocytowej (M5)
dziąsła są przerosniete, często siniczo zabarwione
BADANIA DODATKOWE :
• badanie morfologiczne krwi obwodowej :
podwyższona, lub prawidłowa liczba leukocytów
obecność mieloblastów
↓ liczby pozostałych elementów krwi
• rozmaz szpiku kostnego :
nacieczenie szpiku monoklonalnymi komórkami blastycznymi (mieloblasty)
• badania cytochemiczne :
wykonuje się na komórkach blastycznych szpiku kostnego
polega na uzyskaniu reakcji barwnej z odpowiednimi odczynnikami wykrywającymi dany substrat w komórce
ocena aktywności peroksydazy (POX) :
charakterystyczną cechą szeregu granulocytarnego jest ↑ aktywności POX w miarę dojrzewania komórek (przy czym mieloblasty i bazofile są peroksydazo ujemne)
reakcja PAS :
pozwala na wykrycie w limfoblastach ziaren glikogenu uwidacznianych jako czerwono zabarwione ziarnistości
barwienie sudanem czarnym B :
uwidacznia obojętne lipidy, fosfolipidy, cerebrozydy
najczęściej spotykane w szeregu granulocytarnym
oznaczenie aktywności nieswoistej esterazy :
umożliwia różnicowanie szregu monocytarnego i granulocytarnego
• badania immunofenotypowe :
• badania cytogenetyczne :
trisomia chromosomu 8
monosomia chromosomu 7
monosomia chromosomu 21
trisomia chromosomu 21
utrata chromosomu X, lub Y
t(15;17) - 70% przypadków AML - M3
t(8;21) - 10% przypadków AML
3