Pyt.1 Wymień i podaj przyczyny oraz obraz morfologiczny zmian występujących na głowie i w mózgu płodu i noworodka (w czasie sekcji)

1. Przedgłowie - ograniczony, niewielki obrzęk tkanek miękkich powłok czaszki połączony z

niewielkim na ogół wylewem krwawym w wyniku zastoju żylnego i

limfatycznego powyżej miejsca ucisku

- przyczyna: ucisk przodującej główki w kanale rodnym

- nie jest to uraz porodowy

2. Krwiak czaszkowy = wybroczyna nagłowna

• wynik akcji porodowej

• przy silniejszy ucisku

• wylew krwi /krwiak/ umiejscowiony jest pod okostną kości ciemieniowej albo kości potylicznej, ograniczony, nie przechodzi nigdy poza szwy na sąsiednie kości

• również się wchłania

• nie jest to uraz porodowy

3. Wrodzone ubytki kości

• najczęściej spotyka się je w obrębie kości ciemieniowych

• na ogół kształtu owalnego

• umiejscowione po obu stronach szwu strzałkowego, przeważnie symetrycznie

• rzadziej ubytki w kształcie wąskich szczelin /biegną od przyśrodkowego brzegu kości ciemieniowych, w pobliżu zatoki strzałkowej, do guzów ciemieniowych

• rzadziej również ubytki w łusce kości potylicznej

• większe ubytki prowadzą do przepuklin mózgowych

4. Urazy kości czaszki

• przyczyną niestosunek pomiędzy wymiarami czaszki a wymiarami kanału rodnego

• wpływ nadmiernego ucisku na główkę ścian kanału

• urazy przy porodzie operacyjnym lub kleszczowym

• najczęściej urazy kości ciemieniowych /pęknięcie; wgniecenie kości bez całkowitego przerwania ciągłości tkanki/

• ciężkie urazy: * pęknięcie kości sklepienia albo podokostnowe, albo połączone z przerwaniem okostnej; * obrażenia kości potylicznej=>oderwanie części podstawnej od łuski; * zawsze towarzyszy im mniej lub bardziej nasilone wylewy krwawe

• rozległe strzaskanie kości czaszki przy „porodzie ulicznym”

5. Krwiak nadtwardówkowy

• bardzo rzadki

• przeważnie towarzyszy pęknięciom kości sklepienia czaszki

6. Krwiak podtwardówkowy = podoponowy

• wynaczyniona krew między oponą twardą a oponami miękkimi

• wyraz uszkodzenia naczyń oponowych /najczęściej t.oponowa środkowa/

• częściej w okolicy skroniowej

• po jednej lub obu stronach

• znacznego stopnia krwiaki podtwardówkowe mogą przenikać do przestrzeni podpajęczynówkowej, do komór mózgu => ucisk mózgu i niszczenie jego utkania

7. Uszkodzenie namiotu móżdżku

• częstsze niż h

• zwykle w pobliżu kąta przejścia namiotu w sierp

• rozdarcia powierzchowne /dotyczą 1 blaszki namiotu/, brak dużego krwawienia, co najwyżej drobne wybroczyny w miejscu obrażenia

• rozdarcia głębokie z towarzyszącym na ogół uszkodzeniem zatok /najczęściej: prostej lub poprzecznej; rzadko esowatej/

• niekiedy towarzyszy uszkodzenie żyły Galena

8. Uszkodzenie sierpu mózgu

• najczęściej rozdarcie jego tylnej 1/3 części

• towarzyszy temu uszkodzenie zatok

• niedotlenienie płodu powoduje większą podatność tkanek na pęknięcia

9. Wrodzone ubytki w sierpie mózgu

• okrągłe lub owalne okienka

• położone centralnie

• częściej w części przedniej sierpu

10. Uszkodzenia zatok żylnych

11. Wodogłowie

• powiększony wymiar główki

• nadmiernie duże ciemiączko uwypuklone ponad poziom kości sklepienia

• przyczyny: * blokada przepływu, * blokada wchłaniania do zatok żylnych,

* blokada wydzielania- sploty naczyniówkowe w komorach bocznych

12. Kernicterus

• zażółcenie jąder podstawy

• skutek żółtaczki lub leków

13. Ogniska martwicy

14. Mikrozwapnienia

• martwe ogniska zapalne

15. Wapnienie

• przy toksoplazmozie

16. Wylewy krwawe

• = uraz wewnątrzczaszkowy

• jest to efekt niedotlenienia- ale efekt biochemiczny a nie uraz fizyczny

Pyt.2 Wymień i podaj przyczyny oraz obraz morfologiczny zmian występujących w płucach.

1. Wady rozwojowe płuc

1. agenesis pulmonis

2. hipoplazja płuc

3. torbiele wrodzone płuc

2. Niedodma

Płuca niedodmowe i całkowicie bezpowietrzne

• dość jednolite zagęszczenie miąższu

• oskrzeliki zapadnięte o silnie pofałdowanych ścianach

• przewody pęcherzykowe mają drobne światło, są poodzielane od siebie grubymi ścianami w których przebiegają naczynia krwionośne i tkanka łączna

• włókna mięśniowe przebiegające w ścianie nie rozwiniętych oskrzelików w postaci grubych, krótkich pęczków, układają się promieniście w kierunku światła

• jądra komórkowe kom.mięśniowych dość grube, biszkoptowate

• włókna sprężyste otaczające przewody pęcherzykowe mają przebieg falisty

• naczynia obficie wypełnione krwią /jeżeli nie było kontaktu z powietrzem/

3. Niedojrzałość narządowa płuc

• przyczyna: zespół niedotlenienia

• makroskopowo: są czerwonosine, o wzmożonej konsystencji przypominającej mięśnie

• mikroskopowo: pęcherzyki płucne nie są w pełni rozprężone /upowietrznione/, często są wyścielone nabłonkiem kostkowym, przegrody międzypęcherzykowe są dość grube, występują ogniska niedodmy, w świetle pęcherzyków można zaobserwować elementy wód płodowych

4. Ciężka niedomoga oddechowa = zespół błon szklistych

• patrz pytanie 7

• przyczyny niedotlenienie

• płuca makroskopowo

1. splenisatio pulmonis- płuca przypominają śledzionę /sinoczerwone, mięsiste, ciężkie, toną/

2. gładka, lśniąca opłucna z ogniskami krwotocznymi odciśniętych żeber

3. pancreatisatio pulmonis - płuco przypomina trzustkę /szaroróżowa barwa, ziarniste/ -plazmatyczno-komórkowe zapalenie płuc

4. próba wodna płuca (-)

• płuca mikroskopowo - przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej

5. Dysplazja oskrzelowo-płucna

• przyczyna - Ciężka niedomoga oddechowa noworodków = zespół błon szklistych

• mikroskopowo: * rozlane uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń włosowatych

pęcherzyków płucnych

* z następowym przesiękiem

* śródmiąższowym obrzękiem

* pogrubieniem przegród międzypęcherzykowych

* śródmiąższowym i okołooskrzelowym włóknieniem

* dodatkowo: hiperplazja i płaskonabłonkowa metaplazja nabłonka

oskrzeli i oskrzelików wraz z obszarami niedodmy i rozedmy

6. Płuca w zespole niedotlenienia

• przyczyna: niedotlenienie płodu

• mikroskopowo: * krwinki w płucach

* przekrwienie płuc

* niedodma

* błony szkliste w świetle pęcherzyków

* obrzęk płuc /tkanki śródmiąższowej/

* zmiany zapalne

7. Płuca w zespole aspiracji wód płodowych (MAS)

• przyczyna: aspiracja płynu owodniowego zawierającego smółkę /najczęściej noworodki donoszone lub przenoszone, u których nastąpiło przewlekłe lub ostre niedotlenienie

• zmiany zachodzące w płucach zależą od stopnia zamknięcia dróg oddechowych przez smółkę

1. całkowite zamknięcie=> niedodma=> przecieki krwi

2. podrażnienie chemiczne=> zakażenia

3. częściowe zamknięcie=> rozdęcie płuc /odma, rozedma/=> uszkodzenie płuc

• mikroskopowo: w pęcherzykach elementy wód płodowych, krwinkotoki, obrzęki tkanki śródmiąższowej, zmiany zapalne

8. Zachłystowe zapalenie płuc

• czynnikiem uszkadzającym jest HCl z soku żołądkowego

• następuje martwica i zapalenie fragmentów tk. płucnej, pojawiają się nacieki z komórek wielojądrzastych

9. Płuca w mukowiscydozie

• przyczyna: genetyczne uwarunkowanie, mutacja genu

• oskrzela pozatykane przez gęsty śluz rozszerzają się; w miąższu płuca rozwija się zapalenie płuc prowadzące do włóknienia płuca / marskość płuca/

10. Zapalenie płuc

1. wrodzone

• przyczyna: nabyte drogą przezłożyskową jako część uogólniona wrodzonego zakażenia

• etiologia: różyczka, cytomegalia, Toxoplasma gondii, adenowirusy, Trepanoma palidum,

• współtowarzyszenie zapaleń innych narządów

2. wewnątrzmaciczne

• przyczyna: niedotlenienie okołoporodowe lub zakażenie wewnątrzmaciczne

• zajęte są tylko płuca

nabyte w czasie porodu

• przyczyna: zakażenie przez mikroorganizmy bytujące w drogach rodnych matki /Streptococcus gr.B, E.coli, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumonie

• nabyte po porodzie

• przyczyna: mikroorganizmy środowiskowe

11. Kiła wrodzona

• przyczyna: wynik przeniesienia zakażenia kiłowego od chorej kobiety na płód; zakażenie następuje przez łożysko i najczęściej ma miejsce po 16 tyg. ciąży, choć możliwe jest już w 9-10 tyg.

• kiła wrodzona wczesna - pneumonia alba /zapalenie białe/

12. Plazmatycznokomórkowe zapalenie płuc

• przyczyna: Pneumocystis carinii

• choroba występuje u dzieci w warunkach wrodzonych i nabytych niedoborów immunologicznych

• makroskopowo płuca: * ciężkie, spoiste, duże, nie zapadają się

* jednolicie czerwone na przekroju

* na przekroju miernie broczą krwią, bezpowietrzne

* cechuje je pewnego stopnia suchość

* ogniska rozedmy śródmiąższowej, zwłaszcza na brzegach

przednich

* płuca są ziarniste, szaroróżowe, przypominają trzustkę =

pancreanisatio pulmonis

* powiększone węzły chłonne zwłaszcza wnęk płucnych i

wzdłuż tchawicy

• mikroskopowo: # skupiska plazmocytów w przegrodach => pogrubienie przegród

# zwężenie światła pęcherzyków /światło pęcherzyków i

oskrzelików wypełniają zgrupowania pierwotniaków =>

delikatna kwasochłonna pianka, a w oskrzelach są ziarenka

zawierające kwas nukleinowy

# wysięk w świetle pęcherzyków zawiera plazmocyty

/antygenowość => bad. obecności Ag i p-ciał/ i eozynofile

# zmiany głównie przywnękowo

Pyt. 3 Odrębności w sekcji noworodka a sekcji osoby dorosłej

Metody badań pośmiertnych płodu noworodka są nieco odmienne od sposobów stosowanych w sekcjach osób dorosłych. Różnice są związane z innymi proporcjami ciała, a przede wszystkim z odmienną fizjopatologią płodu i noworodka.

Różnice w oględzinach zewnętrznych

1. ocena znamion śmierci, które są słabiej zaznaczone u noworodków, a ich brak nasuwa podejrzenie niedokrwistości wskutek np. krwawień związanych z porodem

2. różnicowanie gnicia z maceracją wewnątrzmaciczną /brak charakterystycznego gnilnego zapachu i równomierne rozmieszczenie zmian na skórze; maceracja jest efektem aseptycznej autolizy zwłok w wyniku działania wód płodowych/

3. ogólne właściwości ciała - mierzymy długość ciała; oznaczamy masę ciała; zwracamy uwagę na odchylenia w budowie (zniekształcenia, wady rozwojowe); mierzymy wszystkie wymiary głowy, rozpiętość barków, wymiar dwukrętarzowy

4. dokładna ocena powłok skórnych - opis zabrudzeń krwią, smółką itd.; opis zabarwienia powłok skórnych / blade- zamartwica blada lub niedokrwistość; żółte- żółtaczka fizjologiczna lub hemolityczna; sine- zamartwica sina; ograniczone niebieskie zabarwienie skóry- martwica tkanki tłuszczowej podskórnej; łuszczące się na dużych powierzchniach pęcherze- złuszczające zapalenie skóry; rybia łuska wrodzona; itd./

5. głowa - zwracamy uwagę na szparę powiekową (u płodu może być zrośnięta); na ustawienie, napięcie, obrażenia gałek ocznych; na obecność błony źreniczej (prawidłowo zanika do 8 miesiąca); zwracamy uwagę na stopień rozwoju chrząstek ucha i nosa;

6. tułów - zwracamy uwagę na ubytki części kostnych /mostek, kręgi/ i skórnych; na obecność przepuklin; wysklepienie brzucha; dokładnie opisujemy pępowinę i pępek u starszych noworodków; badamy dokładnie łożysko; opis odbytu /niedrożność zupełna lub częściowa, przemieszczenie ujścia odbytnicy/

7. narządy płciowe zewnętrzne - ocena stopnia rozwoju; opis ewentualnych wad /niezstąpienie jąder, spodziectwo, wierzchniactwo, zarośnięcie warg sromowych mniejszych/

8. badanie jąder kostnienia w dolnej nasadzie kości udowej

9. badanie granicy między dolną nasadą a trzonem kości udowej

Określenie stopnia dojrzałości płodu lub noworodka

Wiek płodu i noworodka ustala się na podstawie:

1. wymiarów ciała

2. masy ciała

3. właściwości skóry

4. obecności lub braku błony źreniczej

5. stopnia rozwoju chrząstek nosa i uszu

6. stopnia rozwoju paznokci

7. stopnia rozwoju narządów płciowych zewnętrznych

8. obecności jąder kostnienia

9. wymiarów ciemiączka przedniego

10. długości włosów na główce

Różnice w oględzinach wewnętrznych

1. zwracamy uwagę na obecność przedgłowia i wybroczyny nagłownej

2. cięcie koszyczkowe /wyjątek-przy wodogłowiu normalna technika/- ta odmienna technika stosowana jest ze względu na ewentualną obecność śródczaszkowych obrażeń porodowych, technika ta pozwala na dokładne zbadanie części przegrodowych opony twardej oraz opon miękkich bez uszkodzenia zatok; ocena uszkodzeń sierpa mózgu; ocena uszkodzeń namiotu móżdżku; ubytków w blaszkach sierpa; uszkodzenia zatok [ocena zmian urazowych i wrodzonych ubytków]

3. sekcja mózgu - z dokładną oceną układu komorowego; obecnością zażółceń; ognisk martwicy; mikrozwapnień; wylewów krwawych; oceną wad rozwojowych mózgu

4. sekcja szyi, klatki piersiowej i otwarcie jamy otrzewnej- w sekcji anatomopatologicznej cięcie kołnierzowe z rozgałęzieniem nad pępkiem; w sekcji sądowo-lekarskiej cięcie w linii pośrodkowej od wargi dolnej aż do rozwidlenia nad pępkiem; zabezpieczamy żyłę pępkową dwoma podwiązkami po czym ją przecinamy pomiędzy nimi (zapobieganie mylnie rozpoznanym krwotokom do jamy otrzewnej); dokładny opis pierścienia wewnętrznego pępka; w sekcji serca zwracamy uwagę na drożność przewodu tętniczego, otworu owalnego oraz na ewentualną obecność ubytków w przegrodzie międzykomorowej

5. próba wodna płuc - sprawdzenie czy wyjęte w bloku narządy pływają na zimnej wodzie, sprawdzenie drożności tchawicy i oskrzeli, w razie obecności gęstej cieczy badamy pod mikroskopem w kierunku smółki;

Fałszywie ujemna gdy:

• pozbawienie życia noworodka w czasie gdy utrzymuje się krążenie łożyskowe

• u wcześniaków - niewydolność ośrodków oddechowych i mięśni oddechowych

• przerwanie w czasie porodu krążenia łożyskowego i rozpoczęcie oddychania z wciągnięciem wód płodowych - zamartwica, dziecko żyje, ale nie oddycha

• wady wrodzone i przeszkody mechaniczne uniemożliwiające wykonanie wdechu

• próba solna Faraoniego

• badania mikrobiologiczne

• badania histologiczne płuc

• badania cytologiczne

• próba wodna żołądkowo-jelitowa- zaciski na wpust żołądka i w dolnej części odbytnicy,

Pyt.4 Zespół nagłej śmierci dzieci - podaj histoklinikę i czynniki ryzyka ze strony matki i dziecka

ZNSD = zespół nagłej śmierci noworodków, niemowląt i małych dzieci

• Nagła śmiercią - określamy nieoczekiwane zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych lub chorujących tylko przez krótki czas /kilka godzin do 2 dni/

• Zgon niemowlęcia występuje najczęściej w czasie snu /”zgon w kołysce”, „zgon w łóżeczku”/

• Śmierć występuje w większości przypadków spokojnie i niespostrzeżenie

• Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej:

1. zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie nagłego zatrzymania krążenia i oddychania

2. zgon w łóżeczku bez poprzedzających, uchwytnych zmian chorobowych

3. zgon dziecka, u którego na 1-2 dni przed zejściem śmiertelnym wystąpiły słabo zaznaczone i nie charakterystyczne objawy chorobowe - najczęściej ze strony układu oddechowego

4. zgon dziecka po krótkotrwałej, często kilkugodzinnej chorobie, zwykle przebiegającej z podwyższoną temperaturą, drgawkami i utratą przytomności

1 i 2 zawsze sekcja sądowo-lekarska

• Epidemiologia

• w krajach rozwiniętych stanowi najwyższą przyczynę umieralności niemowląt

• ok. 90% zdarza się w pierwszych 6 miesiącach życia /zwykle między 2-4 miesiącem/

• częściej w chłodnej porze roku (jesień, zima - od listopada do marca)

• najczęściej rano - między 4 a 8 godziną

• Czynniki ryzyka ze strony dziecka

• niska masa urodzeniowa

• wcześniactwo /niedojrzałość CUN, szczególnie termoregulacji/

• płeć męska

• z ciąży bliźniaczej

• ZNSD u rodzeństwa

• choroba zwykle przewodu pokarmowego w ciągu poprzednich 2 tygodni

• uprzednio przebyte zdarzenie zagrażające życiu (bezdech z sinicą i zwiotczenie mięśni)

• Czynniki ryzyka ze strony matki

• palenie papierosów /palenie w ciąży i bierne palenie po urodzeniu/

• wiek matki poniżej 20r.ż.

• nadużywanie leków

• narkotyki

• niski poziom wykształcenia i socjalny

• ryzyko ZNSD jest większe u matek niezamężnych

• Zmiany patologiczne charakteryzujące zespół:

- makroskopowo:

• wybroczyny w opłucnej, osierdziu i torebce grasicy/charakterystyczne dla niedotlenienia, uduszenia się/

• ostre zakażenie ucha środkowego

• lub ostre zakażenie dróg oddechowych o łagodnym przebiegu, często z krwotocznym obrzękiem płuc, z owrzodzeniami lub ogniskami martwicy strun głosowych - o nieznanym tle patogenetycznym

• degranulacja komórek tucznych jako oznaka odczynu anafilaktycznego

- mikroskopowo /bad.mikroskopowe wykazują subtelne różnice/:

• rozpad lipidów w tkance mózgowej

• rozpad włókien glejowych w pniu mózgu

• rozpad układu chromochłonnego nadnerczy

• przetrwanie lub opóźnienie zaniku tkanki tłuszczowej brunatnej /pozostaje na plecach między łopatkami, na karku/

• pozaszpikowe ogniska erytropoezy (15-20% przypadków)

• rozstrzeń serca, najczęściej całego

• przerost błony mięśniowej drobnych tętniczek płuc z przerostem ściany prawego serca

• zwolnienie wzrostu

• demielinizacja włókien nerwowych w moście i rdzeniu przedłużonym

• przekrwienie

• powyższe zmiany są wykładnikami przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i występują u niemowląt także w przypadkach przewlekłej hpoksji z innych przyczyn

• u 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację płuc podczas snu, z następowym niedotlenieniem (bezdech)

• szczegółowe badania pośmiertne nie dają jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny nagłego zgonu

Pyt.5 Zespół niedotlenienia - wyjaśnij pojecie i podaj zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji

Zespół niedotlenienia:

• Są to zmiany biochemiczne zachodzące we krwi, tkankach i narządach na skutek krótkotrwałego bądź przewlekłego niedoboru tlenu w okresie ciąży, porodu lub po porodzie

• Aby mówić o zespole zaburzenie musi dotyczyć przynajmniej 3 układów

• Kliniczne objawy uszkodzenia CUN, krążenia i układu oddechowego /może go rozpoznać klinicysta/

• Stanowi przyczynę > 50% zgonów płodów i noworodków

• niedotlenienie ostre - w czasie porodu

• niedotlenienie przewlekłe - następstwo nieprawidłowego przebiegu ciąży

Przyczyny niedotlenienia płodu:

1. zaburzenia w krążeniu pępowinowym /ucisk na pępowinę, węzły na pępowinie/

2. niewydolność łożyska:

1. zatrucie ciążowe

2. nadciśnienie tętnicze

3. przenoszenie

4. cukrzyca i stan przedcukrzycowy

5. starszy wiek pierworódek

6. dysfunkcja macicy

7. przedwczesne odklejenie łożyska /manifestuje się krwawieniami/

3. choroby i zaburzenia u matki nie charakterystyczne dla ciężarnych:

1. stan wstrząsu u matki

2. niewydolność krążenia i/lub oddychania

3. niedokrwistość

4. kwasica

5. skrajna hiperwentylacja

4. inne stany zagrożenia życia płodu:

1. stany wstrząsu płodu

2. zakażenia wewnątrzmaciczne

3. choroba hemolityczna

4. wady rozwojowe

Przyczyny niedotlenienia noworodka:

1. pierwotne:

1. uszkodzenie ośrodka oddechowego /krwawienie wewnątrzmaciczne, działanie l.p/bólowych, znieczulających/

2. niedojrzałość i nieprawidłowości rozwojowe ukł.: nerwowego, oddechowego, krążenia

3. przeszkody mechaniczne w drogach oddechowych /wody płodowe, smółka/

4. odma samoistna opłucnowa i śródpiersiowa

5. niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem /w czasie porodu/

2. wtórne:

1. ch. hemolityczna noworodków

2. zakażenia wewnątrzmaciczne /lub nabyte w czasie porodu lub po porodzie/

3. choroby uwarunkowane genetycznie - niedokrwistość, żółtaczki, trisomie

• niedotlenienie wywołuje zmiany w całym ustroju, chociaż uszkadza układy wybiórczo:

• CUN

• Ukł. krążenia

• Ukł. oddechowy

• Narządy wewnętrzne /gł. wątrobę i nadnercza/

• Objawy anatomopatologiczne zespołu niedotlenienia uzależnione są od:

• czasu niedotlenienia

• stopnia niedotlenienia

• stopnia dojrzałości noworodka

• ostre niedotlenienie - prawie żadnych zmian na sekcji

Zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji / przewlekłe niedotlenienie/:

1. Uszkodzenia CUN

• ogniska martwicy i wylewy krwawe w mózgu

• drobne ogniska krwotoczne, wybroczyny, aż do dużego krwotoku śródmózgowego - wylew krwi do komór bocznych mózgu

• przekrwienie i obrzęk mózgu /opon, krwinkotoki podpajęczynówkowe/

• Uszkodzenia ukł. krążenia

• duże, poszerzone serce

• cechy zastoju na obwodzie i w płucach

• wybroczyny pod nasierdziem, opłucną, torebką grasicy /niedotlenienie => uszkodzenie naczyń => wzmożona przepuszczalność/

• Uszkodzenia ukł. oddechowego

• krwinki w płucach

• przekrwienie płuc

• niedodma

• błony szkliste w świetle pęcherzyków

• obrzęk płuc /tkanki śródmiąższowej/

• zmiany zapalne

• Uszkodzenia narządów wewnętrznych

1. Wątroby

• przekrwienie

• obrzęk

• ogniska martwicy

• stłuszczenie

• wybroczyny pod torebką wątroby

2. Nadnerczy

• przekrwienie

• wylewy krwi

• ogniska martwicy

Pyt.6 Pojęcie urazu wewnątrzczaszkowego - wyjaśnij pojęcie i podaj przyczyny oraz zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji

Uraz wewnątrzczaszkowy

• Są to objawy kliniczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego

• Jest to uraz biochemiczny

• Układ nerwowy jest najbardziej wrażliwy na niedobór tlenu (hipoksję) i nadmiar dwutlenku węgla (hiperkapnię)

• Występuje najpierw pobudzenie /bo podrażnienie kom/, a następnie zahamowanie funkcji CUN

/bo spadek wrażliwości i porażenie komórek/

Przyczyny - patrz zespół niedotlenienia (pyt.5)

Objawy kliniczne

1. Pobudzenie czynności CUN

1. Niepokój ruchowy /nadmierne i bezładne ruchy kończyn; rozwarte szpary powiekowe; oczopląs; grymasy twarzy/

2. Wzmożone napięcie mięśni /twarz maskowata; szponiaste ustawienie palców; zaciskanie pięści/

3. Płacz mózgowy /głośny, krótki pisk o wysokich tonach/

4. Brak odruchów fizjologicznych

5. Przeczulica, drżenie, drgawki

2. Zahamowanie czynności CUN

1. Wiotkość mięśni

2. Brak odruchów fizjologicznych

3. Brak reakcji na bodźce dotykowe

4. Napady bezdechu i sinicy

5. Senność, śpiączka

- niekiedy oba te obrazy następują kolejno po sobie lub występują od siebie niezależnie /np. depresja, a potem objawy pobudzenia CUN/

Zmiany sekcyjne:

• uszkodzenia CUN od drobnych ognisk krwotocznych do groźnych krwotoków śródmózgowych z przebiciem do komór bocznych /haemocephalus internus/

• bardzo często ze zmianami w CUN współistnieją wylewy krwawe w nadnerczach

Czynniki sprzyjające powstawaniu krwotoków / najczęściej wcześniaki/:

• niedojrzałość ukł. naczyniowego - łatwo pękają /najczęściej pęka żyła końcowa/

• niedojrzałość tk.nerwowej /grube pokłady komórek przykomorowej macierzy, brak struktur włóknistych stanowiących podparcie dla naczyń/

• duża zawartość wody i lipidów

Pyt.7 Zespół zaburzeń oddychania / ciężka niedomoga oddechowa noworodków (patogeneza, histoklinika, powikłania)

Ciężka niedomoga oddechowa noworodków = zespół błon szklistych

• Powstaje najczęściej u:

• wcześniaków

• dzieci, u których przed lub w czasie porodu doszło do niedotlenienia i kwasicy

• dzieci matek z cukrzycą

• urodzonych przez cesarskie cięcie

• w przypadku przedwczesnego odklejenia łożyska

• ciążą mnoga

• częstość wzrasta wraz ze stopniem niedojrzałości noworodka / 60% < 28 tyg. ciąży/

• na zespół składa się:

• niedodma

• przekrwienie

• błony szkliste

• tworzywem błon szklistych jest osocze - fibrynogen oraz inne białka o mniejszej cząsteczce

• patomechanizm zespołu błon szklistych

* istotną rolę odgrywa tutaj niedobór surfaktantu (substancji regulującej napięcie

powierzchniowe pęcherzyków płucnych - pierwotny defekt metaboliczny komórek

nabłonkowych

* wcześniak - dojrzewanie pneumocytów podlega wpływom hormonalnym - niedobór

kortykosteroidów hamuje rozwój tych komórek i syntezie surfaktantu

* noworodek donoszony - wtórny niedobór surfaktantu, wynikający z zaburzenia korelacji

między unaczynieniem, a upowietrznieniem płuc

* hipoksja uszkadza wyściółkę pęcherzyków oraz prowadzi do skurczu naczyń tętniczych =>

uszkodzenie śródbłonka => przedostawanie się osocza do pęcherzyka i odkładanie

włóknika => dalsze upośledzenie wymiany gazowej i nasilenie hipoksji

• Objawy kliniczne:

• przyspieszenie oddechu z zaangażowaniem dodatkowych mięśni oddechowych /wciąganie klatki/

• stękanie wydechowe

• osłabienie szmeru oddechowego

• zaburzenia w krążeniu - ciche tony i sinica

• poruszanie skrzydełkami nosa, opadnięcie żuchwy

• wciąganie żeber i mostka

• w Rtg rysunek ziarnisto-siateczkowy płuc

• zgon w ciągu 72h

• zmiany makroskopowe:

2. płuca

1. splenisatio pulmonis- płuca przypominają śledzionę /sinoczerwone, mięsiste, ciężkie, toną/

2. gładka, lśniąca opłucna z ogniskami krwotocznymi odciśniętych żeber

3. pancreatisatio pulmonis - płuco przypomina trzustkę /szaroróżowa barwa, ziarniste/ -plazmatyczno-komórkowe zapalenie płuc

4. próba wodna płuca (-)

3. mózg

1. krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy krwotoki płucne

4. wątroba

1. zwyrodnienie tłuszczowe

2. zakrzepica śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów

5. serce

1. mięsień wiotki

2. poszerzenie komór

• zmiany mikroskopowe:

1. płuca

1. przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej

2. wątroba

1. stłuszczenie hepatocytów, zakrzepica śródnaczyniowa

3. nerki

1. martwica nabłonka kanalików I rzędu, oznaki DIC, krwinkotoki śródmiąższowe

• Powikłania:

1. Dysplazja oskrzelowo-płucna

2. Zwłóknienie pozasoczewkowate /retinopatia wcześniaków; ch. Terry'ego/

3. Przetrwały przewód tętniczy

4. Martwicze zapalenie jelit

1 i 2 spowodowane są długotrwałą hiperoksja

3 i 4 związane z niedotlenieniem i kwasicą

Dysplazja oskrzelowo-płucna

• Przewlekła choroba u niemowląt /zwykle < 1500g utrzymywanych w respiratorze w wysokim ciśnieniu tlenu/, która wymaga kontynuowania tlenoterapii po 28 dniu życia

• Zespół zaburzeń oddychania może trwać powyżej 6 miesięcy

• Dysplazja oskrzelowo-płucna może wystąpić również u noworodków donoszonych, u których wystąpiła ostra niewydolność płuc np. aspiracja smółki lub zapalenie płuc

• W dzieciństwie istnieje ryzyko zachorowania na:

• astmę oskrzelową

• wirusowe zapalenie oskrzelików z martwica

• niebezpieczeństwo niewydolności PK serca

Morfologia dysplazji oskrzelowo-płucnej:

- mikroskopowo: * rozlane uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń włosowatych pęcherzyków

płucnych

* z następowym przesiękiem

* śródmiąższowym obrzękiem

* pogrubieniem przegród międzypęcherzykowych

* śródmiąższowym i okołooskrzelowym włóknieniem

* dodatkowo: hiperplazja i płaskonabłonkowa metaplazja nabłonka oskrzeli i

oskrzelików wraz z obszarami niedodmy i rozedmy

Zwłóknienie pozasoczewkowate /retinopatia wcześniaków; ch. Terry'ego/

• obustronna zmiana występująca u wcześniaków trzymanych w inkubatorach z wysokim ciśnieniem tlenu

• prowadzi to do:

• skurczu naczyń siatkówki

• zniszczenia komórek śródbłonka naczyń siatkówki

• z następowym obrzękiem tkanek

• i obliteracją naczyń siatkówki

• hiperoksja hamuje syntezę śródbłonkowego czynnika wzrostu VEGF w niedojrzałych naczyniach siatkówki. Obniżenie poziomu VEGF wywołuje apoptozę komórek śródbłonka

• gdy noworodek zaczyna na powrót oddychać normalnym powietrzem następuje wzrost VEGF i w następstwie proliferacji naczyń w siatkówce, które ujawnia się w 5-10 tyg. po opuszczeniu inkubatora => może dojść do bliznowacenia i odklejenia siatkówki

• aktywna faza choroby zaczyna się zwykle między 10 a 28 dniem życia - po okresie skurczu naczynia siatkówki ulegają poszerzeniu i skręceniu

• po zaprzestaniu tlenoterapii w ogniska uszkodzenia siatkówki przez niedotlenienie dochodzi do neowaskularyzacji /obserwuje się krwinkotoki i włóknienie/

• w miarę postępu choroby - siatkówka z nowo utworzonymi naczyniami i tkanką włóknistą oddzielają się i przesuwają do przodu (do przestrzeni poza soczewką - zwłóknienie pozasoczewkowate)

• proces chorobowy może być przerwany na różnym etapie włóknienia i oddzielenia siatkówki

• retinopatia może ustąpić samoistnie

• aby zapobiec odklejeniu siatkówki może być niezbedna krioterapia

• w zależności od stopnia waskularyzacji i regresji zmian może wystąpić krótkowzroczność lub ślepota /przy odklejeniu siatkówki/

Pyt.8 Zamartwica i aspiracja wód płodowych

Zamartwica

• Zamartwica sina

• sinofioletowe zabarwienie powłok skórnych u płodów zmarłych w czasie porodu lub

noworodków zmarłych w krótkim czasie po porodzie

• powstaje wskutek niedotlenienia podczas porodu

• jest uważana za stan lżejszego niedotlenienia

• Zamartwica blada

• stan bardzo silnego niedotlenienia wyrażający się bladością powłok

Zespół aspiracji smółki - MAS

• Objawia się zaburzeniami oddychania o róznym stopniu nasilenia

• przyczyna: aspiracja płynu owodniowego zawierającego smółkę

• najczęściej noworodki donoszone lub przenoszone, u których nastąpiło przewlekłe lub ostre niedotlenienie

• szczególnie zagrożone dzieci z zaburzeniami wewnątrzmacicznego rozwoju w następstwie gestozy u matki

• niedotlenienie wewnątrzmaciczne => smółka w płynie owodniowym => aspiracja /mechaniczne zamknięcie/

• niedotlenienie powoduje pobudzenie nerwów błędnych => tachykardia i pobudzenie perystaltyki jelit => oddanie smółki do wód płodowych /są one zielone/

• zmiany zachodzące w płucach zależą od stopnia zamknięcia dróg oddechowych przez smółkę

1. całkowite zamknięcie=> niedodma=> przecieki krwi

2. podrażnienie chemiczne=> zakażenia

3. częściowe zamknięcie=> rozdęcie płuc /odma, rozedma/=> uszkodzenie płuc

• mikroskopowo: w pęcherzykach elementy wód płodowych, krwinkotoki, obrzęki tkanki śródmiąższowej, zmiany zapalne

!!! przyczyny niedotlenienia - patrz pyt.5

Pyt.9 Genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne np. zespół Marfana, mukowiscydoza, choroby spichrzeniowe

zespół Marfana

• związany z uogólnionym defektem tkanki łącznej

• mnogie anomalie układu szkieletowego i sercowo naczyniowego

• wysoki wzrost

• astenia

• palce pająkowate

• zwichnięci soczewki oka

• zwiększenie ruchomości stawów

• zwyrodnienie śluzowate aorty

• poszerzenie aorty

• bardzo łamliwa ściana naczyń krwionośnych => wybroczyny, plamica, siniaki, częste krwotoki z nosa

• zmiany ucha zewnętrznego

amyloidoza, mukowiscydoza, ch. Gauchera - dodatkowe kartki z zeszłego roku

inne - kartki ze zmian wstecznych

Pyt.10 Choroba hemolityczna noworodków

Patogeneza choroby:

• Jest spowodowana przez pochodzące od matki przeciwciała /niezgodność serologiczna, głównie czynnika RhD/, które przeniknęły do płodu przez łożysko

• Pierwszy kontakt z Rh+ wywołuje odpowiedź przeciwciał IgM, które nie przechodzą przez łożysko /więc nie wywołują choroby w pierwszej ciąży/

• Dopiero 2 i 3 kontakt /w czasie następnych ciąż/ wywołuje odpowiedź przeciwciał IgG, które przechodzą przez łożysko wywołując objawy choroby

• Przeciwciała te łączą się z czerwonymi krwinkami płodu /opłaszczają je/ i powodują hemolize

• Hemoliza jest podstawowym procesem patologicznym

• Objawy choroby zależą od:

• stopnia hemolizy

• dojrzałości narządów płodu

• wydolności pozaszpikowej hemopoezy w wątrobie i śledzionie

• Hemoliza:

• zwiększa w skutek uwalniania histaminy przepuszczalność naczyń włosowatych

• powoduje hiperbilirubinemię

• powoduje niedokrwistość co pobudza szpik kostny do odnowy - powstają ogniska krwiotwórcze /wątroba, śledziona/

• we krwi pojawiają się niedojrzałe erytrocyty /erytroblasty, retikulocyty/ oraz niedojrzałe białe krwinki

• dopóki proces odnowy równoważy rozpad krwi stan płodu jest dobry

• w życiu płodowym głównym niebezpieczeństwem dla płodu jest niedokrwistość i niedotlenienie

• po urodzeniu hiperbilirubinemia - bilirubina

• wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby i upośledzenia wiązania bilirubiny jest żółtaczka fizjologiczna noworodków

• Postacie kliniczne choroby hemolitycznej

1. obrzęk uogólniony płodu

2. ciężka żółtaczka noworodków

3. niedokrwistość hemolityczna noworodków

1. Obrzęk uogólniony płodu

• Hemoliza i niedostateczna czynność opłaszczonych erytrocytów doprowadza do niedomogi krążenia => zwiększa ono przepuszczalność naczyń i doprowadza do *zapaści protoplazmatycznej, *obrzęków, * wybroczyn=> rezultatem jest masywny obrzęk płodu

• Patomechanizm obrzęku płodu nie jest do końca wyjaśniony. Przyczyną jest:

- hipoalbuminemia spowodowana zaburzeniami funkcji wątroby w wyniku

rozrostu pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia

- zwiększona przepuszczalność śródbłonków wskutek niedotlenienia

• Uszkodzenie wątroby zmniejsza syntezę białek, obniża poziom białek w osoczu, a nawet ciśnienie onkotyczne, które wspólnie ze wzrostem ciśnienia hydrostatycznego w części żylnej prowadzi do obrzęków i przesięków w jamach surowiczych

• Klinicznie

• jest najcięższą postacią

• płód rodzi się martwy, często zmacerowany lub umiera zaraz po urodzeniu

• narządy wewnętrzne wykazują cechy autolizy

• stwierdza się obrzęk uogólniony płodu -skóry, tkanki podskórnej oraz wybroczyny na skórze

• obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej

• jama brzuszna jest silnie uwypuklona - przesieki, powiększona wątroba i śledziona

• serce - powiększone, ze zmianami degeneracyjnymi, z przesiękiem do worka osierdziowego => prowadzi do niewydolności krążenia

• łożysko i sznur pępowinowy z cechami obrzęku; masa popłodu jest 3-4 krotnie niższa niż normalnie

• Zmiany morfologiczne

• obrzęk skóry i tkanki podskórnej - grubość dochodzi do 2 cm

• skóra blada, napięta, błyszcząca, brak plam opadowych

• w jamach surowiczych - żółtawy, przejrzysty płyn

• krew wypełniająca naczynia jest wodnista

• powiększone serce, wątroba i śledziona

• Mikroskopowo

• przeważają wykładniki obrzęku tkanek

• ogniska krwiotworzenia pozaszpikowego

• poszerzenie włośniczek wypełnionych erytroblastami i młodymi elementami krwi zarówno w tkance mózgowej, jak i w płucach

• serce - zmiany zwyrodnieniowe

1. Ciężka żółtaczka noworodków

• Noworodek rodzi się żywy, bez żółtaczki, która szybko narasta /z odcieniem pomarańczowym/

• Duża jama brzuszna - powiększona wątroba i śledziona

• Żółtaczka spowodowana jest wysokim poziomem bilirubiny wolnej, która narasta i osiąga najwyższy poziom między 3-5 dniem życia

Kernicterus

• Żółtaczka jąder podstawy mózgu

• Występuje gdy poziom bilirubiny wolnej przekroczy 20mg%

• Toksyczne działanie bilirubiny na komórki nerwowe jąder podstawy mózgu, móżdżku, podwzgórza /impregnacja bilirubiną/

• W patogenezie dużą rolę odgrywa dojrzałość tkanki mózgowej i bariery krwio-mózgowej /zwiększona przepuszczalność w pierwszych dniach życia i niedojrzałość u wcześniaków oraz niedotlenienie - zwiększa toksyczność bilirubiny/

• Klinicznie:

• Odrzucanie głowy do tyłu /opistothonus/

• Wzmożone napięcie mięśniowe, głównie kończyn górnych

• Drżenie kończyn

• Drgawki

• Okresy bezdechu, rzadziej wiotkość i senność

• Jeżeli przeżyją:

- objawy uszkodzenia CUN /zahamowanie rozwoju psychicznego/

- wzmożone lub obniżone napięcie mięśniowe

- zaburzenia równowagi

- mogą wystąpić napady padaczkowe

- głuchota

- zaburzenia mowy

• Zmiany morfologiczne:

• Żółte zabarwienie skóry

• Brak lub słabo zaznaczone plamy opadowe

• Powiększenie wątroby i śledziony, często serca

• Płuca obrzęknięte, często z odcieniem żółtawym

• Grasica i węzły chłonne - zanikają

• Tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo, zwłaszcza w okolicy jąder

• Mikroskopowo:

• Rozległe ogniska krwiotworzenia pozaszpikowego we wszystkich narządach

• W mięśniu sercowym - zwłaszcza w mięśniach brodawkowatych stwierdza się drobne ogniska martwicy

• W mózgu - znacznie nasilone zmiany obrzękowe w istocie białej okołokomorowej oraz impregnacja bilirubiną komórek nerwowych i glejowych

• Niedokrwistość hemolityczna

• Może wystąpić łącznie z poprzednimi postaciami lub jako jedyny objaw choroby, dopiero po pewnym czasie

• Przeciwciał stwierdza się stosunkowo niewiele

• Rzadko prowadzi do śmierci

• Stwierdza się niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony, związane z ogniskami krwiotworzenia

• Pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy

• Może rozwinąć się niedokrwistość wymagająca transfuzji krwi w wieku 3-6 tygodni

Pyt.11 Wady rozwojowe - definicja, podział typów i przykłady

Wady rozwojowe - malformacje

• Jest to odchylenie morfologiczne, ujawniające się w chwili urodzenia /odchylenie w kształcie jednego lub więcej narządów albo układów/, a powstałe podczas rozwoju zarodka, w okresie jego wzrostu i różnicowania morfologicznego

• Moment determinacji teratogennej jest to czas, w którym następuje ukształtowanie strukturalnego zawiązka narządu

• Typ wady rozwojowej jest mniej zależny od czynnika teratogennego aniżeli od momentu, w którym ten czynnik zadziałał

• Stanowią ok. 2% wszystkich urodzeń; najczęściej powstają w chwili zapłodnienia

• Wśród martwo urodzonych i zgonów okołoporodowych stwierdza się je w 5,6-11,5-25% przypadków

• Ok. 60% poronień jaj płodowych stwierdza się obecność aberracji chromosomalnych

• Ponad 80% chorób genetycznych zmiany są widoczne przy urodzeniu lub ujawniają się w pierwszych latach życia dziecka

Podział wad rozwojowych ze względu na moment powstania wady:

1. Gametogeneza - powstawanie wady przed zapłodnieniem

2. Okres prenatalny

1. Blastogeneza - 1-15 dzień rozwoju /blastopatia/

2. Embriogeneza - 16-75 dzień rozwoju /embriopatia/

3. Wczesna fetogeneza - 76-180 dzień rozwoju

4. Późna fetogeneza - 181 dzień aż do porodu /fetopatia późna - zdolność do zapaleń wytwórczych i ropnych/

Podział wad z etiologicznego punktu widzenia:

1. wady rozwojowe wywołane czynnikami środowiskowymi - 10%

2. wady rozwojowe z przyczyn genetycznych - 20-30%

3. wady rozwojowe na skutek współdziałania czynników genetyczno-środowiskowych - 60-70%

Do genetycznie uwarunkowanych zaburzeń rozwojowych zaliczamy:

• zaburzenia morfogenezy

• zaburzenia jednogenowe

• zaburzenia wielogenowe

• zaburzenia /aberracje/ chromosomowe

1) Wpływ czynników środowiskowych:

• wady te są trudne do odróżnienia z wadami z przyczyn uwarunkowanych genetycznie np. tzw. fenokopie

• szkodliwy wpływ mają:

1. czynniki fizyczne /promieniowanie X; izotopy radioaktywne/- wady CUN i układu krążenia

2. czynniki chemiczne /alkohol; leki cytostatyczne; tetracykliny; salicylany; talidomid; narkotyki/

3. czynniki biologiczne - TORCH /T-toksoplazmoza; R-różyczka; C-cytomegalia; H-herpes virus; O-others/

4. choroby metaboliczne matki: cukrzyca, endokrynopatie, fenyloketonuria

2) Występowanie chorób uwarunkowanych mutacją genową oceniane jest:

- dla chorób autosomalnych dominujących - u 7 na 1000 żywo urodzonych

- dla ch. a. recesywnych - u 2,5 -//-

- dla sprzężonych z chr.X - u 0,5 -//-

3) Wady rozwojowe na skutek współdziałania czynników genetyczno-środowiskowych

• w wadach tych rola genotypu sprowadza się do determinacji nadmiernej podatności na niektóre czynniki środowiskowe

• przykładem wad powstających prawdopodobnie na tym tle, jest

• rozszczep podniebienia

• warga zajęcza

• wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego

• wrodzone zwężenie odźwiernika

Mianownictwo:

- dysmorfia - odchylenie od prawidłowego kształtu lub struktury narządu

- malformatio - zaburzenia morfogenezy w pojedyńczych narządach /np. wady wrodzone serca/ lub

mogą dotyczyć kilku narządów

- deformatio - zniekształcenia

- disruptio - zniekształcenia

Przykłady wad rozwojowych:

I Wady rozwojowe podwójne:

1. Bliźniaki np. prawidłowy zarodek i bezkształtna masa lub prawidłowy zarodek i bezsercowiec

2. Współistniejące zdwojenia czyli PAGUS tj. połączony - zrastanie się płodów bliźniaczych /zroślaki/

1. Częściowe zdwojenia zarodka np. dwie klatki piersiowe i dwie głowy lub dwie jamy brzuszne

2. Połączenie 2 zawiązków: 2 całkowicie ukształtowane płody, zrośnięte

II Wady rozwojowe pojedyńcze

1. Zahamowanie rozwoju :

1. Agenezja /np. brak nerki/

2. Apoplazja

3. Hipoplazja /np. małogłowie, niedorozwój kończyn/

4. Atrezja / przełyku, moczowodu, macicy itd. /

2. Nadmiary - powstawanie narządów dodatkowych np. dodatkowe sutki, palce, 3 nerki

3. Przemieszczenia:

1. Ectopia lub heterotopia /przemieszczenie pęcherza moczowego, przemieszczenie przytarczycy do grasicy, uchyłek Meckela/

2. Choristia - przemieszczenie tkanki jednego narządu w obręb innego /np. tkanka tarczycy w języku/

3. Hamartia - zaburzenie układu tkanek występujących prawidłowo w danym narzadzie

4. Rozszczepienia - dysrafie, czyli szczeliny np. rozszczep kręgosłupa z przepuklinami mózgowo-

rdzeniowymi

5. Zlewania się narządów /np. nerka podkowiasta/

Degeneratio polycystica neonatorum renum - typ I

• Zmiany dotyczą kory i istoty rdzennej

• Są obustronne, towarzyszą im inne zaburzenia rozwojowe - torbiele trzustki, płuc, przewodu żółciowego

• Torbiele są jednakowej wielkości, drobne (średnicy 1-2 mm)

• Nie ma czynnych nefronów - nerki nie podejmują czynności, dziecko umiera w łonie matki lub zaraz po porodzie

Degeneratio polycystica renum - typ II

• Powstaje w życiu płodowym, ale wykryta może być w każdym wieku

• Zwykle rozpoznawana jest w 4-5 dekadzie życia

• Nerki są duże, zmiany obustronne

• Torbiele liczne, różnej wielkości

• Ciężar nerek 1,5-2 kg

• Chorzy giną zwykle ok. 50-60 r.ż. z powodu zakażeń, nadciśnienia lub kłębuszkowego zapalenia nerek w obrębie prawidłowego miąższu

Pyt.12 Neo wieku dziecięcego

- do nauczenia z kartek / za dużo do przepisywania :) /

Pyt.12 Podaj rodzaje zakażeń noworodka, drogi szerzenia oraz krótką charakterystykę zakażeń wewnątrzmacicznych

• Zakażenia stanowią przyczynę ok. 20% zgonów płodu i noworodka

Rodzaje zakażeń noworodka

• W zależności od drogi nabycia przez noworodka zakażenia dzieli się na:

1. zakażenia wewnątrzmaciczne 0,5-2,5% /wrodzone/

1. wtargnięcie drobnoustrojów do płodu w czasie ciąży i porodu

2. gł. zakażenia wirusowe

3. objawy choroby ujawniają się najczęściej 3-7 dni po urodzeniu, rzadko później

2. zakażenia okołoporodowe - do zakażenia może dojść po pęknięciu błon płodowych lub podczas przechodzenia przez kanał rodny / najczęściej bakterie, rzadziej wirusy/

3. zakażenia nabyte /szpitalne, środowiskowe/

1. drobnoustroje do organizmu dostają się po urodzeniu

2. dziecko pierwotnie jest zdrowe

3. objawy występują w 2 tygodniu życia

Drogi szerzenia się zakażenia:

1. droga krwionośna

- do najczęstszych patogenów krwiopochodnych zalicza się: Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, Trepanoma palidum, wirusy /różyczka, HIV/, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii

2. droga wstępująca

- E.coli, Enterococcus, Streptococcus gr. A i B, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, Klebsiella, wirusy /HSV typu 2, HIV/

Zakażenia wewnątrzmaciczne:

• infekcje przezłożyskowe /TORCH/ powodują podobne objawy kliniczne, do których należą :

• gorączka

• powiększenie wątroby i śledziony

• pneumonitis

• encephalitis

• chorioretinitis

• myocarditis

• niedokrwistość hemolityczna

• głównymi powikłaniami infekcji nabytych w I trymestrze ciąży są:

• obumarcie płodu i poronienia

• wady wrodzone

• wewnątrzmaciczna hipotrofia

• wodogłowie

• mikroencefalia

• w późniejszym okresie ciąży:

• również obumarcie płodu i poronienia

• uogólniony obrzęk płodu

• DIC

• krwotoki wewnątrzczaszkowe

• hepatosplenomegalia i niedokrwistość

• po urodzeniu:

• niedorozwój umysłowy

• zahamowanie wzrostu

• wady serca

• inne zmiany

Pyt.13 Podaj histoklinikę kiły wrodzonej wczesnej/późnej

KIŁA WRODZONA

• Patomechanizm: dziecko zaraża się krętkami lub przeciwciałami od matki

• Płód ulega zakażeniu po 16 tyg. ciąży, kiedy zanika warstwa Langerhansa w kosmkach łożyskowych. Typ i przebieg zakażenia zależą od tego w jakim okresie kiły była matka po 16 tyg. ciąży

• Brak ogniska pierwotnego

• Kiła wrodzona może doprowadzić do:

• Obumarcia płodu

• Śmierci noworodka po urodzeniu

• Dziecko żyje z cechami kiły

Podział:

• zakażenie wyłącznie krętkami => KIŁA WCZESNA PŁODOWA - gdy matka ma kiłę I-rz. lub początek II-rz. => następstwo: obumarcie płodu

• zakażenie przeciwciałami i krętkami:

• rozwijają się cechy kiły II i III-rz.

• we krwi płodu znajdują się krętki i przeciwciała

• cechą charakterystyczną są zmiany szkieletu dziecka

• podział:

KIŁA WRODZONA WCZESNA PŁODOWA

• gdy więcej krętków niż przeciwciał

• jest to postać kiły ujawniająca się w okresie płodowym

• powstają nacieczenia kilakowate narządów wewnętrznych:

• płuca- białe płuco, bo rozrost tkanki łącznej wokół naczyń i oskrzeli; brak powierzchni oddechowych; przypomina narząd gruczołowy

• wątroba- rozrost tk.łącznej z naciekami kom.plazmatycznych i limfocytów; z mikrokilakami; twarda; szarawa; o zatartym rysunku - marskość kiłowa /tzw.wątroba krzemionkowa/

• grasica- ropnie Dubois; rozplem tk.łącznej; torbielowate rozdęcie ciałka Hasala

• nadnercza - zapalenie śródmiąższowe

• kości- rozwija się w nich ziarnina kiłowa; oddzielenie trzonu od nasady

• skóra- pęcherzyca kiłowa

KIŁA WRODZONA WCZESNA NOWORODKOWA

• gdy więcej przeciwciał niż krętków

• ujawnia się po 1 miesiącu życia, trwa do 2 r.ż.

• objawy:

• przewlekły nieżyt nosa, sapka kiłowa

• pojedyncze zmiany kilakowe - krtań, gardło, narządy płciowe, odbyt

• nos siodełkowaty

• osutka kiłowa

• rozpadliny na wargach /zajady/, a z nich blizny Parrota

• kości- uszkodzenie chrząstki pośredniej

• choroba Parrota - rzekome postępujące porażenie kończyn

• wysypka na dłoniach i stopach

• obrzmienie węzłów chłonnych i śledziony

KIŁA WRODZONA PÓŹNA

• zakażenie wyłącznie przeciwciałami

• ujawnia się po 2r.ż.; najczęściej w 8-14-16r.ż.

• zmiany kilakowe:

• kilaki w kościach /głównie golenie/ => szablowata kość piszczelowa

• kilakowe zapalenie okostnej

• skóra - blizny Parrota

• OUN - kiłowe przewlekłe zapalenie opon mózgowych miękkich

• triada Hutchinsona:

1. charakterystycznie zmienione siekacze- zęby cienkie jak beleczki (zęby Hutchinsona)

2. zapalenie ucha wewnętrznego => uszkodzenie nn.słuchowych => głuchota

3. zapalenie śródmiąższowe rogówki (nawet zaatakowanie naczyniówki) => ślepota

Pyt.14 Podaj histoklinikę toksoplazmozy

TOKSOPLAZMOZA

• Czynnik etiologiczny- Toxoplasma gondii, rozpowszechniona zoonoza

• U dorosłych przebiega zwykle jak przeziębienie, zajmuje:

• Płuca

• Węzły chłonne

• U noworodków obejmuje przeważnie mózg i gałkę oczną

Pod wpływem pierwotniaka powstaje ognisko martwicy, któremu towarzyszy rozplem gleju /mogą tworzyć się nawet dość duże jamy/. Zmiany te mają tendencje do dość szybkiego wapnienia. Gdy znajdują się w pobliżu wodociągu mózgu, to mogą powodować jego uciśnięcie /=>wodogłowie/. Przy rozległym zajęciu stwierdza się pierwotniaki także w innych narządach - np. sercu

• Pasożyt rozmnaża się wewnątrzkomórkowo w histiocytach, leukocytach, kom.śródbłonkowych i glejowych; komórki wypełnione toksoplazmami tworzą torbiele, które po obumarciu i pęknięciu komórki powodują dalsze szerzenie zakażenia w ustroju

• Pierwotniak występuje w 3 stadiach rozwoju:

1. trofozoit - pasożyt wewnątrzkomórkowy

2. cysta - rozwija się w niektórych narządach /gł. mózg, serce, mm.szkieletowe/

3. oocysta - w enterocytach kota, po kilku dniach staje się inwazyjne! Wykształca sporozoity

• Ma on 2 żywicieli:

1. kot /przewód pokarmowy/ - trofozoit i oocysta

2. ssaki, ptaki /tkanki miękkie/ - trofozoit, cysty

• Drogi zakażenia:

1. pożywienie: woda, ręce zanieczyszczone oocystami, surowe mięso z cystami

2. toksoplazmoza wrodzona - patrz niżej

3. przypadkowy kontakt z trofozoitami - np. przetoczenie krwi

• Trofozoity powodują rozpad komórek i tworzenie drobnych ziarniniaków. Niszczenie wolnych trofozoitów jest utrudnione u płodów i noworodków /nie wpełni wykształcony ukł.makrofagów/ oraz u osób z obniżoną odpornością

Toksomplazmoza wrodzona

• Z reguły płód lub zarodek rozwija się w czasie parazytemii podczas pierwszej inwazji T.G. u matki

• Do zakażenia płodów i noworodka dochodzi, gdy:

• Matka w czasie ciąży styka się po raz pierwszy z toksoplazmami - dochodzi do zakażenia przez łożysko - drogą krwi

• Matka przebyła zakażenie, a torbiele toksoplazmy znajdują się w błonie śluzowej i myometrium /działanie trofolityczne => uaktywnienie choroby/

• Zmiany:

• Embriopatie - powodują poronienia i wady rozwojowe - zwłaszcza mózgu

• Fetopatie - zmiany patologiczne w różnych narządach

• Toksoplazmoza przebiega w 3 fazach:

W zależności od okresu ciąży w którym nastąpiło przeniknięcie pasożytów do płodu może nastapić:

• Generalizacji zakażenia / zakażenie uogólnione

• Zapalenia mózgu / encephalitis

• Stanie po toksoplazmatycznym zapaleniu mózgu / odległe następstwa

• Epidemiologia i etiopatogeneza

• Toksoplazmozę stwierdza się u 2-12% kobiet ciężarnych /tylko 10-20% zakażeń objawowych/

• Populacja noworodków z tą chorobą wynosi 1-7%

• Pasożyt występujący u kotów, psów, świń, owiec i bydła - oocysty występują w różnych tkankach, w tym w mięśniach

• Zakażenie człowieka następuje w wyniku spożycia surowego lub niedogotowanego mięsa i kontaktu z wydalinami zwierzęcymi lub przetaczanie krwi zakażonych osób

• Objawy kliniczne

• Wysypka grudkowo-plamista

• Limfadenopatia

• Hepatosplenomegalia, żółtaczka, trombocytopenia

• Uszkodzenia CUN /wodogłowie, zwapnienia śródczaszkowe, chorioenteritis, upośledzenie rozwoju psychoruchowego, ślepota/

• W okresie bezpośrednio po porodzie zakażenie noworodka może być bezobjawowe, a następnie ujawnić się później

• Zmiany makroskopowe:

• Mózg

• Ogniska martwicy

• Wapnienia zwojów podstawy mózgu

• Wapnienia blisko komór

• Porencephalia - świeże ogniska rozmiękania z tworzeniem jam torbielowatych

• Zwężenia i obliteracja wodociągu => wodogłowie wewnętrzne

• Zgrubienie zapalne splotów naczyniówkowych

• Opony miękkie - przewlekłe, ziarninujące, bliznowate zapalenie

• Oko - obustronne, swoiste zapalenie siatkówki i naczyniówki

• Hepato- i splenomegalia

• Zmiany mikroskopowe:

• Mózg

• Wieloogniskowe

• Ziarninujące zmiany zapalne z martwica - zlokalizowane blisko I-III komory, w zwojach podstawy, korze płata skroniowego i zakrętu obręczy

• Ogniska wapnienia

• Liczne ogniska rozmiękania

• Otoczone komórkami fagocytującymi i limfocytami oraz komórkami plazmatycznymi - zmiany zapalne ziarninujące zwykle w bezpośrednim sąsiedztwie naczyń

• Wątroba

• Przewlekłe zapalenie

• Włóknienie śródmiąższowe

• Drobne ogniska martwicy hepatocytów

• Ogniska krwiotwórcze

• Śledziona

• Zanik grudek chłonnych

• Rozplem komórek siateczki

• Rozwój ognisk krwiotworzenia

• Mięsień sercowy

• Rozsiane śródmiąższowe zapalenie z ogniskami martwicy włókien mięśniowych

• Trymestr I - T.G. rzadko wnika do płodu, doprowadza jednak do poronienia, wydalenia martwego płodu lub porodu przedwczwsnego w wyniku zakażenia uogólnionego

• Trymestr II - zaraza się ok. 50% płodów, ale jedynie połowa z nich rodzi się z zaawansowanymi już dokonanymi zmianami w CUN

• Microencephalitis, hydrocephalitis, zwapnienia śródczaszkowe, padaczka, niedorozwój umysłowy, microphtalmia, uszkodzenia gałki ocznej

• Trymestr III - ponad 80% zakażonych, ale tylko u części występują objawy uogólnionego zakażenia

• Hepato- i splenomegalia, pneumonitis, zawał mózgu, małopłytkowość, niedokrwistość, żółtaczka, biegunki, nieznaczne zmiany w CUN i gałce ocznej /* zapalenie naczyniówki i siatkówki- często ujawnia się dopiero po 10-20latach; * microphtalmia; * zmiany kształtu rogówki; * zanik n.wzrokowego; * nieregularne zmiany atroficzne i bliznowate siatkówki i naczyniówki ze złogami ciemnego barwnika - często jednostronne/, wysypka grudkowo-plamista

Pyt.15 Wymień typy i podaj histoklinikę zapaleń płuc płodów i noworodków

Zapalenia płuc noworodkowe

1. Wrodzone zapalenia płuc

2. Wewnątrzmaciczne zapalenie płuc

3. Zapalenie płuc nabyte w czasie porodu

4. Zapalenie płuc nabyte po urodzeniu

U martwo urodzonych płodów stwierdza się zapalenie płuc w 15-38%, u żywo urodzonych noworodków /niezależnie od dojrzałości/ - 20-32%

Wrodzone zapalenia płuc

• Nabyte drogą przezłożyskową jako część uogólnionego wrodzonego zakażenia

• Etiologia: różyczka, cytomegalia, Toxoplasma gondii, , Trepanoma palidum,

• współtowarzyszenie zapaleń innych narządów

Wewnątrzmaciczne zapalenie płuc

• często stwierdzane u martwych płodów oraz noworodków, które zmarły wkrótce po urodzeniu

• przyczyna: niedotlenienie okołoporodowe lub zakażenie wewnątrzmaciczne

• zajęte są tylko płuca

Zapalenie płuc nabyte w czasie porodu

• przyczyna: zakażenie przez mikroorganizmy bytujące w drogach rodnych matki /Streptococcus gr.B, E.coli, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumonie

• objawy występują w pierwszych dniach życia

Zapalenie płuc nabyte po urodzeniu

• objawy występują w pierwszym miesiącu życia

• wywołane mikroorganizmami środowiskowymi

Śródmiąższowe plazmatycznokomórkowe zapalenie płuc = pneumocytoza płuc

• czynnik patogenny - pierwotniak PAS+ Pneumocystis carinii

• występowanie:

• dzieci w warunkach wrodzonych lub nabytych niedoborów immunologicznych

• najczęściej u wcześniaków, w pierwszych miesiącach życia noworodka

• do zakażenia dochodzi na drodze oddechowej, kropelkowej

• okres wylęgania trwa 40-50 dni

• lokalizacja zmian:

1. przegrody międzypecherzykowe

2. ściany oskrzelików oddechowych i końcowych => wtórnie dochodzi do zmian w świetle pęcherzyków

• klinicznie:

• przebiega bez podwyższonej temperatury /nieskuteczna antybiotykoterapia => zbadać u wszystkich domowników obecność p/ciał przeciw P.carinii/

• z uporczywym kaszlem

• zawsze obejmuje dwa płuca

• choroba zajmuje całe płuca => pęcherzyki wypełnione pierwotniakami /trofozoity/ są bezpowietrzne

• ryzyko zakażenia u noworodków wynika z:

• niedokończonego rozwoju tk.płucnej /niedojrzałość pneumocytów/

• niedojrzałości makrofagów pęcherzykowych

• niedojrzałość immunologiczna

• zmiany makroskopowe:

• płuca

• duże,o zwiększonej masie, spoiste, nie zapadają się

• na przekroju jednolicie czerwone, miernie broczą krwią

• bezpowietrzne

• cechuje je pewnego stopnia suchość

• ogniska rozedmy śródmiąższowej, zwłaszcza na brzegach przednich

• płuca są ziarniste, szaroróżowe, przypominają trzustkę=pancreanisatio pulmonis

• węzły chłonne - powiększenie znacznego stopnia zwłaszcza wnęk i wzdłuż tchawicy

• serce - rozszerzenie jam serca, zwłaszcza prawego

• wątroba - zwyrodnienie tłuszczowe o różnym nasileniu

• nadnercza -kora wąska, żółtoszara

• mózg - obrzęk, przekrwienie

• zmiany mikroskopowe

• płuca

• przegrody międzypęcherzykowe pogrubiałe, nacieczone kom.plazmatycznymi i limfocytami

• w świetle pęcherzyków i oskrzelików końcowych masy piankowate, bezkształtne, kwasochłonne / kolonie pasożytów - tworzą cienkościenne torbielki śr. 4-10 μm/

• opłucna - nie bierze udziału w procesie zapalnym

• węzły chłonne wnęk płucnych - bardzo dużo kom.plazmatycznych w grudkach chłonnych, rozplem kom.siateczkowego i śródbłonków zatok

• wątroba - rozlane zwyrodnienie tłuszczowe

• nadnercza - zmniejszona zawartość lipidów w korze, opóźniony zanik strefy płodowej kory

Pyt.16 Zakażenia wewnątrzmaciczne i okołoporodowe - podaj przyczyny i charakterystyczne zmiany morfologiczne stwierdzane na sekcji

Zakażenia wewnątrzmaciczne:

• zakażenia wewnątrzmaciczne 0,5-2,5% /wrodzone/

1. wtargnięcie drobnoustrojów do płodu w czasie ciąży i porodu

2. gł. zakażenia wirusowe

3. objawy choroby ujawniają się najczęściej 3-7 dni po urodzeniu, rzadko później

• infekcje przezłożyskowe /TORCH/ powodują podobne objawy kliniczne, do których należą :

• gorączka

• powiększenie wątroby i śledziony

• pneumonitis

• encephalitis

• chorioretinitis

• myocarditis

• niedokrwistość hemolityczna

• głównymi powikłaniami infekcji nabytych w I trymestrze ciąży są:

• obumarcie płodu i poronienia

• wady wrodzone

• wewnątrzmaciczna hipotrofia

• wodogłowie

• mikroencefalia

• w późniejszym okresie ciąży:

• również obumarcie płodu i poronienia

• uogólniony obrzęk płodu

• DIC

• krwotoki wewnątrzczaszkowe

• hepatosplenomegalia i niedokrwistość

• po urodzeniu:

• niedorozwój umysłowy

• zahamowanie wzrostu

• wady serca

• inne zmiany

Zakażenia okołoporodowe

• zakażenia okołoporodowe - do zakażenia może dojść po pęknięciu błon płodowych lub podczas przechodzenia przez kanał rodny / najczęściej bakterie, rzadziej wirusy

• najczęstszymi powikłaniami infekcji okołoporodowych są:

• zaburzenia oddychania

• neutro- i trombocytopenia

• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

• wstrząs septyczny

• zapalenie płuc

• posocznica (przy wchłanianiu zakażonych wód płodowych)

• POSOCZNICA

Wczesna posocznica noworodkowa

• Jest wynikiem zakażenia tuż przed porodem lub w czasie porodu

• Rozwija się w ciągu 4-5 dni

• Występuje dość często u wcześniaków

• Wywołana jest najczęściej przez streptokoki hemolizujące gr.B (które są najczęściej przyczyną zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych) oraz gronkowiec złocisty

Późna posocznica noworodkowa

• Może być wywołana przez Candida i Listeria

• Objawy występują po 7-10 dobie życia

• Zazwyczaj w wyniku zakażenia nabytego

• BIELNICA - candidiasis, moniliasis

• Wywołana najczęściej przez Candida albicans

• Rośnie w ustroju międzykomórkowo, naciekająco

• Chętnie wnika do światła naczyń, wywołując bielnicę uogólnioną

• Jest najczęstszą przyczyną zakażeń grzybiczych człowieka (jest saprofitem jamy ustnej, przewodu pokarmowego i skóry)

• Do zakażeń predysponują: upośledzenie odporności typu komórkowego, AIDS, długotrwała antybiotykoterapia i sterydoterapia, przewlekłe cewnikowanie.cukrzyca, itp./

• Postacie bielnicy:

• Bielnica błon śluzowych - szarobiałe naloty w błonach śluzowych jamy ustnej, krtani, przełyku, pochwy

• Bielnica skóry

• Bielnica płuc - często jam opłucnowych i rozstrzeni oskrzeli

• Bielnica uogólniona - ogniska martwicy, ropnie i ziarniniaki, zwłaszcza w nerkach, płucach, mózgu i oponach; zmiany grzybicze także na zastawkach serca

Zmiany w posocznicy

1. Pierwotne ognisko zakażenia

2. Zakrzep żył drenujących okolice pierwotnego ogniska zakażenia

3. Obrzmienie, przekrwienie oraz odczyn zapalny bliższych i dalszych węzłów chłonnych, zwykle grudek chłonnych mocno powiększonych

4. Obrzmienie septyczne śledziony

5. Krew płynna

6. DIC

7. Oznaki skazy krwotocznej /skóra, bł.śluzowe, wylewy do nadnerczy/

8. Żółtaczka skóry i błon śluzowych

9. Zwyrodnienie miąższowe i tłuszczowe narządów wewnętrznych, ogniska martwicy i obrzęk toksyczny wątroby

10. Martwica włókien i śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego

11. Szybki zanik grasicy

12. Upośledzenie czynności szpiku

13. Szybko postępujący proces gnilny

Pyt.17 Zmiany morfologiczne stwierdzane w posocznicy u noworodków i dzieci

Zmiany w posocznicy

1. Pierwotne ognisko zakażenia

2. Zakrzep żył drenujących okolice pierwotnego ogniska zakażenia

3. Obrzmienie, przekrwienie oraz odczyn zapalny bliższych i dalszych węzłów chłonnych, zwykle grudek chłonnych mocno powiększonych

4. Obrzmienie septyczne śledziony

5. Krew płynna

6. DIC

7. Oznaki skazy krwotocznej /skóra, bł.śluzowe, wylewy do nadnerczy/

8. Żółtaczka skóry i błon śluzowych

9. Zwyrodnienie miąższowe i tłuszczowe narządów wewnętrznych, ogniska martwicy i obrzęk toksyczny wątroby

10. Martwica włókien i śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego

11. Szybki zanik grasicy

12. Upośledzenie czynności szpiku

13. Szybko postępujący proces gnilny

---