Pediatria egzamin, pediatria


  1. Niewydolność oddechowa - definicja

Niewydolność oddechowa rozpoznaje się w razie stwierdzenia u pacjenta hipoklsemi (pO2 we krwi tętnicze <50 mmHg), występującej pomimo oddychania 50%-wą mieszaniną tlenu, z towarzyszącą lub nie hiperkapnią we krwi tętniczej (> 50 mmHg)

Etiologia :

1.Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym :

a)obturacja górnych dróg oddechowych, np.we wrodzonych anomaliach ( zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre'a Robina, pierścienie naczyniowe ), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym ( zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe ) b)obturacja dolnych dróg oddechowych, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji (przetoka tchawiczo - przełykowa ), spowodowane infekcjami ( krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc ), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli ( astma, dysplazja oskrzelowo - płucna )

2.Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym :

a)choroby miąższu płuc : niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc

b)nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowe ( przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość )

Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp.

Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej :

1.Objawy płucne :

a)zwiększenie częstości oddechów :- zmiana głębokości i rytmu oddychania- zaciąganie klatki piersiowej- oddech skrzydełkowy nosa- sinica- nadmierna potliwość

b)szmery oddechowe ( ściszone lub nieobecne )- postękiwanie- świszczący oddech

2.Objawy neurologiczne ( z powodu hipoksemii ):

- ból głowy - niepokój- drażliwość- drgawki- śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 02 )

3.Objawy ze strony układu krążenia :- obniżone RR- bradykardia- niewydolność krążenia- obrzęk płuc

Leczenie :

1.Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p02 we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

2. Drożność dróg oddechowych :- usunięcie wydzieliny- leki rozszerzające oskrzela- intubacja dotchawicza- nawilżanie powietrza- intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji

z dodatnim ciśnieniem ( konieczne w razie zwiększonej prężności CO2 przebiegającej z kwasicą oddechową )-monitorowanie czynności życiowych ( EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu - pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ - ośrodkowego ciśnienia żylnego )

- uzupełnianie surfaktnantu- nawadnianie pozajelitowe- antybiotyki

  1. Podstawowe mechanizmy patologiczne występujące w chorobach płuc u dzieci

Podstawowe mechanizmu patologiczne

  1. Czynniki patogenetyczne sprzyjające rozwojowi chorobom dróg oddechowych

Czynniki patogenetyczne

a) mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci

b) nie w pełni rozwinięta odporność swoista

c) najczęściej jednorodna etiologia (u dorosłych złożona)

  1. Diagnostyka chorób płuc

Diagnostyka chorób płuc

WYWIAD

  1. czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy

  2. czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu

    1. Sinica

    2. Zaburzenia oddychania

    3. Stridor

  3. jakie występują objawy :

    1. Kaszel (i jego charakter)

    2. Ciężki lub głośny oddech i zależność od aktywności ruchowej

    3. Świszczący oddech

    4. Ból w klatce piersiowej

    5. duża ilość odkrztuszanej wydzieliny

  4. jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby

    1. Zaostrzenia przy zmianach pogody, infekcjach wirusowych, wysiłku fizycznym, śmiechu, ekspozycji na alergeny

  5. czy były już przeprowadzone jakieś badania?

  6. czy stosowano już jakiekolwiek leczenie

  7. czy jest obciążenie rodzinne ?

BADANIE PRZEDMIOTOWE

  1. Częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt (najlepiej w czasie snu)

  2. Prawidłowa częstość oddechów u dzieci

    Grupa wiekowa

    Liczba oddechów na minutę

    Noworodek

    30-75

    6-12 miesięcy

    22-31

    1-2 lata

    17-23

    2-4 lata

    16-25

    4-10 lat

    13-23

    10-14 lat

    13-19

    1. Wzmożony wysiłek oddechowy

      1. Postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej)

      2. Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

      3. Poruszanie skrzydełkami nosa (oddech skrzydełkowy)

      4. Przy wzroście oporów w drogach oddechowych

      5. Ruchy wahadłowe głowy (stan bardzo ciężki)

      6. Wydymanie dna jamy ustni

    2. Dźwięki oddechowe

      1. Trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu (powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych).

      2. Świszczący oddech (wheezing) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych (powstaje podczas wydechu) - zwykle jest objawem astmy

      3. Świsty (stridor) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy (podczas wdechu)

      4. Rzężenia - drobno - i średniobańkowe

      5. Rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

    3. Zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc

      1. Palce pałeczkowate - w chorobach płuc (mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp.), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

      2. Zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata (rozdęcie płuc) .

    BADANIA LABORATORYJNE

    1. badania obrazowe

      1. Rtg klatki piersiowej, zatok, szyi (zwężenie górnych dróg oddechowych)

      2. USG - ocena ruchomości przepony, stwierdzenie płynu w opłucnej, nakłucie opłucnej - po podaniu kontrastu wykonuje się zdjęcia

        1. klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram

        2. zakontrastowanie tętnic płucnych

        3. badania radioizotopowe (ocena wentylacji i perfuzji płuc)

      3. TK ( Tu, węzły chłonne )

    2. próby czynnościowe płuc

      1. spirometria i krzywa przepływów - objętość ( przed i po inhalacji z dodaniem leku, przed i po wysiłku )

      2. badania gazometryczne krwi

    prężność tlenu we krwi tętniczej (pO2) razem z

    prężnością CO2 we krwi tętniczej (pCO2) jest wykładnikiem pęcherzykowej wymiany gazów - oznaczenie pH i pCO2 krwi włośniczkowej

    1. badania przy podejrzeniu określonych chorób

      1. o astmę - stężenie IgE w surowicy ( całkowitej i specyficznych ) eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej

      2. o mukowiscydozę - chlorki w pocie

      3. o zaburzenia odporności - stężenie immunoglobulin oraz poziomy podklas IgG

    2. badania endoskopowe

      1. laryngoskopia ( w chorobach krtani )

      2. bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu) a) bronchofiberoskopia (u pacjentów ze świstem krtaniowym, z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew )

    3. bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub wykonania prostego zabiegu

    4. nakłucie jamy opłucnowej - pobranie płynu do analizy i na posiew

    BADANIE PRZEDMIOTOWE

    1. Częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt (najlepiej w czasie snu)

    2. Prawidłowa częstość oddechów u dzieci

      Grupa wiekowa

      Liczba oddechów na minutę

      Noworodek

      30-75

      6-12 miesięcy

      22-31

      1-2 lata

      17-23

      2-4 lata

      16-25

      4-10 lat

      13-23

      10-14 lat

      13-19

      1. Wzmożony wysiłek oddechowy

        1. Postękiwanie - objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej)

        2. Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli

        3. Poruszanie skrzydełkami nosa (oddech skrzydełkowy)

        4. Przy wzroście oporów w drogach oddechowych

        5. Ruchy wahadłowe głowy (stan bardzo ciężki)

        6. Wydymanie dna jamy ustni

      2. Dźwięki oddechowe

        1. Trzeszczenia - słyszalne głównie podczas wdechu (powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych).

        2. Świszczący oddech (wheezing) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych (powstaje podczas wydechu) - zwykle jest objawem astmy

        3. Świsty (stridor) - powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy (podczas wdechu)

        4. Rzężenia - drobno - i średniobańkowe

        5. Rzężenia grubobańkowe - szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny

      3. Zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc

        1. Palce pałeczkowate - w chorobach płuc (mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp.), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego

        2. Zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata (rozdęcie płuc) .

      1. Cechy kliniczne ostrej niewydolności oddechowej

      Objawy płucne

      • zwiększenie częstości oddechów

        • zmiana głębokości i rytmu oddychania

        • zaciąganie klatki piersiowej

        • oddech skrzydełkowy nosa

        • sinica

        • nadmierna potliwość

      • szmery oddechowe (ściszone lub nieobecne)

        • postękiwanie

        • świszczący oddech

      Objawy neurologiczne (z powodu hipoksemii): - ból głowy- niepokój

      -drażliwość -drgawki - śpiączka (np. w myastenii po podaniu O2)

      Objawy ze strony układu krążenia

      • obniżone RR - bradykardia

      • niewydolność krążenia

      • obrzęk płuc

      1. Leczenie ostej niewydolności oddechowej u dzieci

      1. Tlenoterapia - powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać pO2 we krwi tętniczej powyżej 60 mmHg

      2. Drożność dróg oddechowych - usunięcie wydzieliny

      • leki rozszerzające oskrzela

      • intubacja dotchawicza

      • nawilżanie powietrza

      • intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji z dodatnim ciśnieniem (konieczne w razie zwiększonej prężności CO2 przebiegającej z kwasicą oddechową)

      • monitorowanie czynności życiowych (EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu ­pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ ­ośrodkowego ciśnienia żylnego)

      • uzupełnianie surfaktnantu

      • nawadnianie pozajelitowe

      • antybiotyki

      • fizykoterapia (opukiwanie klatki piersiowej i drenaż)

      1. Podgłośniowe zapalenie krtani

      Zespół krupu

      Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków.

      Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe:

      • skurczowy zespół krupu

      • wirusowe zapalenie krtani (laryngitis i laryngotracheitis - LTB)

      • zapalenie nagłośni (epiglottitis)

      • bakteryjne zapalenie tchawicy

      W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu:

      • skurczu mięśni krtani

      • obrzęku - nacieków i owrzodzeń śluzowych

      • nalotów włóknistych i błon rzekomych

      Skurczowy zespół krupu

      Występuje: u dzieci w wieku 6 miesięcy - 3 rok życia

      Etiologia: niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg oddechowych.

      Początek: nagły

      Objawy:

      • szczekający kaszel

      • świst krtaniowy

      • chrypka

      • brak gorączki

      • brak ogólnych objawów toksycznych

      Badanie endoskopowe: blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy

      Badania laboratoryjne : prawidłowe

      Leczenie:

      • nawilżanie wdychiwanego powietrza

      • czasem kortykosterydy

      1. Wirusowe zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli (LTB)

      Występuje: u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej u dziewczynek

      Etiologią: wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS - wirusy

      Występuje w porze jesienno-zimowej i wczesną wiosną

      Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle w godzinach rannych (3 - 4 rano) - rozwijają się objawy krupu

      Objawy:

      • temperatura w normie lub stan podgorączkowy

      • brak ogólnych objawów toksycznych kaszel „szczekający'

      • świst krtaniowy chrypka

      • objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają → duszność wdechowa → sinica

      • przyspieszenie tętna

      Badanie endoskopowi: czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk podgłośniowy.

      Rtg a-p ( od tyłu ) karku: zatkanie górnej części tchawicy w okolicy podgłośniowej.

      Badania laboratoryjne: podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo

      Leczenie:

      • hospitalizacja

      • nawilżanie (mgła) i nawadnianie pozajelitowe tlenoterapia

      • uspokojenie dziecka (np. na rękach matki) czasem epinefryna w aerozolu kortykosterydy

      • w razie potrzeby antybiotyki

      1. Zapalenie nagłośni

      Zapalenie nagłośni - epiglottitis

      Występowanie: u dzieci 1 - 7 rok życia, czasem u starszych

      Etiologia: Haemophilus influenzae! rzadziej paciorkowce gr. A

      Występuje: niezależnie od pory roku

      Początek: nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu zagrożenia życia ( całkowita niedrożność cieśni krtani )

      Objawy:

      • wysoka gorączka

      • ogólne objawy toksyczne

      • kaszel nie jest „szczekający"

      • głos wydobywa się z trudem

      • mowa i połykanie utrudnione

      • dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte

      • duszność ciężka

      Badanie endoskopowe: wiśniowoczerwona błona śluzowa, obrzęk nagłośni

      Rtg szyi boczne: poszerzenie nagłośni

      Leczenie

      • OIOM

      • intubacja śródtchawicza ok. 40 godzin

      • rzadziej trachestomia

      • cefalosporyny III generacji dożylnie, klarytromycyna,

      • amoksycylina z klawulonianem

      • nie stosuje się już chloramfenikolu kortykosterydy (leczenie wspomagające)

      1. Bakteryjne zapalenie tchawicy

      Bakteryjne zapalenie tchawicy

      Występowanie: 1 miesiąc życia - 6 rok życia

      Etiologia: Staphylococcus aureus, Haemophiius influenzae.

      Objawy:

      • zaczyna się objawami kataralnymi

      • nagłe pogorszenie wysoka gorączka

      • ogólne objawy toksyczne „szczekający" kaszel świst krtaniowy

      • chrypka

      • duszność

      Badanie endoskopowe: zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej obfita wydzielina śluzowo-ropna tworząca błony rzekome

      Badania laboratoryjne: podwyższona leukocytoza, w rozmazie liczne pałki

      Leczenie:

      • OIOM

      • antybiotyk dożylnie

      1. Zapalenie oskrzeli

      Zapalenie oskrzeli - Bronchitis acuta

      Etiologia: wirusy (Parainfluenzae, Adenowirusy, RS - wirusy, Rhinovirus). Zakażenia bakteryjne (oprócz krztuśca-B. pertussis) są wtórne

      WIRUSY

      • uszkadzają nabłonek rzęskowy → obnażenie błony podstawowej

      • osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom

      BAKTERIE

      • najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli.

      • Staphylococcus pneumonice, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae

      Objawy:

      • kataralne 3 - 4 dni, następnie

      • kaszel suchy, męczący → wilgotny z odkrztuszaniem

      • czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie oskrzeli

      • szmery patologiczne : świsty, furczenia

      Rtg klatki piersiowej: poszerzenie wnęk i zagęszczenia okołooskrzelowe

      Leczenie: aerozoloterapia (mukolityki) + kinezyterapia (oklepywanie, łóżeczko terapeutyczne) antybiotyki

      1. Zapalenie oskrzelików

      Zapalenie oskrzelików - Bronchiolitis, Bronchoalveolitis

      Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową

      PRZEBIEG BARDZO CIĘŻKI Z OSTRĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ ODDECHOWĄ

      Wystęnowanie: u dzieci poniżej 2 roku życia

      Etiologia: wirusy -RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy

      Patogeneza:

      • uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików

      • tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej

      • wzrost reaktywności mięśni gładkich

      • w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem

      Objawy:

      • po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle

      • rozwija się niewydolność oddechowa

      • temperatura 38°C

      • męczący, kokluszowy kaszel

      • przyspieszenie tętna i oddechów

      • postękiwanie, oddech świszczący

      • zaciąganie klatki piersiowej

      • osłabienie, bladość, sinica

      • niepokój dziecka

      • bezdechy

      Badanie fizykalne: wypuk bębenkowy, szmery o typie rzężeń i trzeszczeń.

      Badania laboratoryjne: hipoksemia, hiperkapnia, kwasica metaboliczna i oddechowa

      W Rtg:

      • nacieki plackowate okołooskrzelowe

      • rozdęcie obwodowe płuc

      • spłaszczenie przepony

      • poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych

      • Ciężki stan utrzymuje się przez 4 - 5 dni i ustępuje

      1. Zapalenie płuc wirusowe i bakteryjne

      Objawy

      Bakteryjne

      Wirusowe

      gorączka

      podwyższona

      niska

      początek

      nagły

      stopniowy

      kaszel

      wilgotny

      suchy

      zakażenie górnych dróg oddechowych

      +-

      +

      świsty

      -

      +; ++ -> Mycoplasma,

      chlamydia - nadreaktywność

      oskrzeli

      objawy toksemii

      ++

      -

      Rtg

      płatowe, segmentarne

      śródmiąższowe

      leukocytoza

      > 15 tysięcy

      < 15 tysięcy

      CRP

      (+++)

      ( +-)

      OB.

      (+++)

      ( +- )

      1. Atypowe zapalenie płuc

      Mycoplasma pneumoniae -najmniejsza bakteria; -najczęstsza przyczyna zapalenia płuc w wieku 10 - 15 lat;

      - 75% zakaźności- okres wylęgania 3 tygodnie- zachorowalność w rodzinie, w klasie- nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki β-laktamowe

      Wygasza OT ( odczyn tuberkulinowy ) - ważne przy różnicowaniu z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych

      przywnękowych płuc

      Kryteria rozpoznania :- kaszel !!! długotrwały- mało objawów osłuchowych- powiększenie węzłów chłonnych wnęk

      - niedodma, wysięk- gorączka- podwyższone OB., neutropenia- w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc- OWD

      1. Mukowiscydoza- choroba przewlekła układu oddechowego

      Mukowiscydoza CF (Cystic fibrosis)

      Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych

      Triada objawów:

      • przewlekła choroba płuc

      • choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki

      • wysoka koncentracja elektrolitów w pocie

      Zespół białka CFTR (= kanał chlorkowy !)

      Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego (zaburzenie transportu jonowego) różnych układów i narządów, głównie gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego!

      Objawy z układu oddechowego:

      • przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny ropnej rano

      • nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików

      • Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus

      • Krwioplucie

      • przewlekłe zapalenie zatok - polipy nosa

      • w Rtg: rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy

      • zaburzenia odżywania

      • zespól utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii

      Objawy z układu pokarmowego:

      • niedrożność smółkowa

      • przedłużająca się żółtaczka

      • cuchnące, tłuszczowe obfite stolce - objawy zespołu złego wchłaniania

      • wypadanie śluzówki odbytnicy

      • marskość żółciowa wątroby - kamica żółciowa

      • nawracające zapalenie trzustki u dzieci

      Rozpoznanie:

      • 1 lub więcej objawów lub

      • obciążający wywiad rodzinny lub

      • dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR

      Łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CYTR jednym z poniższych testów

      • Nieprawidłowe stężenie chlorków w pocie >60 mmol/l (jonoforeza pilokarpinowa)60-140 mmol/l

      • Zidentyfikowanie 2 mutacji w genie CYTR

      • Nieprawidłowe wartości potencjałów przeznabłonkowych nosa

      Inne ważne objawy przy rozpoznaniu:

      • chory na CF w rodzinie

      • słony pot

      • obniżenie wysokości i masy ciała

      • palce pałeczkowate

      • hiponatremia z alkalozą

      • polipy nosa

      • zapalenie zatok

      Układ wewnątrzwydzielniczy: cukrzyca 15

      Układ rozrodczy: u 100% mężczyzn ( niepłodność ), u kobiet gęsty śluz szyjkowy

      Leczenie CF:

      • Fizykoterapia

      • Mukolityki

      • Antybiotykoterapie

      • Leki rozszerzające oskrzela

      • Leki p/zapalne

      • Dietetyczne

      1. Astma oskrzelowa

      Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T.

      U osób podatnych zapalenie to powoduje nawracające epizody świszczącego oddechu, duszności, ucisku w klatce piersiowej

      i kaszlu, szczególnie w nocy ( 200 - 300 ) i lub wcześnie rano.

      Objawom tym towarzyszy ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, które jest przynajmniej częściowo odwracalne samoistnie lub pod wpływem leków.

      Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta) na różne bodźce.

      Najważniejsze dla rozpoznania:

        1. objawy kliniczne

        2. badania czynnościowe układu oddechowego

      Epidemiologia: choruje ok. 5% populacji dziecięcej

      Nadreaktywność oskrzeli: zjawisko reagowania skurczem na różne bodźce prowokujące, które u osób całkowicie zdrowych nie wywołują podobnej reakcji.

      Najprostszą metodą jest zalecenie szybkiego głębokiego oddychania -> powoduje to napad kaszlu.Podobnie reakcja na zimne powietrze.

      Nadreaktywność oskrzeli jest cechą charakterystyczną astmy

      i występuje we wszystkich jej postaciach !

      Etiologia:

      -czynniki genetyczne(chromosom11q, 5q)

      -czynniki środowiskowe dym tytoniowy, -zanieczyszczenie środowiska, -infekcje wirusowe

      Zmiany w oskrzelach: w świetle gęsta wydzielina śluzowa, złuszczenie nabłonka,pogrubienie błony podstawnej

      1. Obturacyjne zapalenie oskrzeli

      -< 4 x w roku -zazwyczaj z infekcją wirusową -bez cech atopii -ujemny wywiad rodzinny

      1. Zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (patomechanizm, przyczyny, objawy, leczenie)

      Jama czaszki = zamknięta przestrzeń ograniczona przez kości sklepienia i podstawy czaszki

      Zawartość czaszki:

      1. tkanka mózgowa

      2. płyn mózgowo - rdzeniowy wypełniający zamknięty układ krążenia płynu

      3. łożysko naczyniowe wypełnione krwią

      W warunkach fizjologicznych:

      • ciśnienie wewnątrzczaszkowe na stałym poziomie

      • dynamiczna równowaga między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu mózgowo - rdzeniowego

      • prawidłowe mechanizmy regulujące przepływ krwi przez mózg

      W warunkach patologicznych:

      • zwiększenie objętości jednego z elementów wypełniających jamę czaszki, co prowadzi do

      podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego

      Przyczyny nadciśnienia wewnątrzczaszkowego:

      • patologiczne krążenie płynu mózgowo - rdzeniowego ( wady OUN, nowotwory, stany zapalne mózgu i opon, urazy )

      • upośledzone wchłanianie płynu ( stany zapalne opon i krwawienia do przestrzeni podpajęczej )

      • nadmierne wydzielanie płynu mózgowo - rdzeniowego ( brodawczaki splotów naczyniastych )

      • zwiększenie masy mózgu ( obrzęk ) lub powstanie patologicznych tworów nowotworowych, zapalnych, naczyniowych, cyst pasożytów

      Obrzęk mózgu:

      naczyniopochodny- Obrzęk mózgu naczyniopochodny = zaburzenia czynności krew - mózg, tj. zaburzenia jej przepuszczalności dla wody i elektrolitów.

      Tkanka obrzęknięta

      = wzrost zawartości wody i jonów sodowych

      = spadek potasu

      = nadmierne gromadzenie się H2O w przestrzeni pozakomórkowej

      cytotoksyczny- Obrzęk mózgu cytotoksyczny = zaburzenia przepuszczalności błon komórkowych prowadzących do nadmiernego gromadzenia się H2O w komórkach

      Objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego

      1. Bóle głowy - najczęściej po śnie nocnym, rozlane, słabną po wymiotach

      2. Wymioty, często poranne, chlustające, bez związku z posiłkami

      3. Zmiany zastoinowe na dnie oczu - zatarcie granic tarcz nerwu wzrokowego, rzadko występuje u niemowląt i dzieci do 3 roku życia

      4. Uwypuklenie i tętnienie ciemiączka oraz rozejście szwów czaszkowych u niemowląt

      5. Niedowłady nerwów odwodzących gałki oczne ( podwójne widzenie)

      6. Drgawki

      7. Wklinowanie mózgu = „wgłobienie” migdałków móżdżku i rdzenia przedłużonego do otworu potylicznego wielkiego

      Ocena nadciśnienia wewnątrzczaszkowego:

      • pomiar ciśnienia płynu mózgowo - rdzeniowego ( poprzez wkłucie dokomorowe lub dolędźwiowe )

      • Rtg czaszki u niemowląt i małych dzieci: powiększenie czaszki, ścieńczenie kości pokrywy, powiększenie ciemiączek, rozstęp szwów

      • Rtg czaszki u starszych: wyciski palczaste na kościach sklepienia czaszki

      • badanie Eeg

      Leczenie:

      1. Decadron ( steryd)

      2. 20% Mannitol

      3. Furosemid

      4. wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych

      5. w przypadkach : guzów OUN, krwiaków - leczenie neurochirurgiczne

      1. Skala Glasgow w modyfikacji Ritza

      (ocena głębokości i kontrola przebiegu śpiączki)

      I. kontakt werbalno - słowny

      0 - 23 miesiąc życia:

      • śmieje się, robi kosi-kosi- 5

      • płacze ( daje się uspokoić )- 4

      • ciągły płacz, krzyk„- 3

      • „chrząka”, pobudzony lub osłabiony- 2

      • brak odpowiedzi- 1

      2 - 5 rok życia

      • odpowiada, słowa i zwroty

      • słowa nie adekwatne do pytań nieskładna konwersacja

      • płacze lub krzyczy ciągle

      „chrząka”

      1. Badanie neurologiczne niemowląt

      Badanie neurologiczne :

      • ułożenie i zachowanie się dziecka

      • rozwój psychoruchowy

      • rozwój mowy

      • ruchy czynne i bierne, mimowolne

      • napięcie mięśniowe

      • odruchy ścięgniste w obrębie kończyn górnych i dolnych

      • odruchy brzuszne mosznowe

      • odruch podeszwowy

      • u dzieci do 2 lat objaw Babińskiego ( grzbietowe zgięcie palucha z rozstawieniem pozostałych palców w wypadku podrażnienia podeszwowej powierzchni stopy po stronie zewnętrznej, może występować fizjologicznie )

      • oceniamy czucie powierzchniowe (czucie dotyku, bólu) i głębokie (czucie ułożenia i ruchu biernego).

      Niekiedy badamy również nerwy czaszkowe i dno oczu. Natomiast u każdego dziecka badamy objawy oponowe:

      1. sztywność karku

      2. objaw Flataua ( przygięcie głowy do klatki piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic )

      3. objaw Brudzińskiego karkowy, górny ( przygięcie głowy dziecka do klatki piersiowej wywołuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych oraz kończyn górnych w stawach łokciowych )

      4.objaw Brudzińskiego łonowy, dolny ( przy zgięciu kończyn w stawach biodrowych nie można ich biernie wyprostować w stawach kolanowych ).

      U noworodka oceniamy napięcie mięśniowe oraz odruchy fizjologiczne: Moro, pełzania, chwytania, toniczno-kloniczne.

      1. Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

      samoograniczający się przebieg

      - lżejsze, jeżeli nie dołączy się zapalenie mózgu

      - płyn mózgowo - rdzeniowy:

      pleocytoza 50 - 1.500

      glukoza w normie

      nieznacznie podwyższony poziom białka

      chlorki w normie

      polinukleary - niski procent

      - leczenie objawowe

      - rokowania dobre

      1. Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

      - rzadko występujące ( nadal jednak aktualne )

      - stopniowo narastające w ciągu około tygodnia objawy oponowe

      - w II tygodniu występuje porażenie nerwów czaszkowych

      - narastające porażenia spastyczne obwodowe

      - przebieg ciężki i przewlekły

      - bez leczenia prowadzi do : ślepoty, wodogłowia, porażeń

      - płyn mózgowo - rdzeniowy :

      pleocytoza kilkaset

      znacznie podwyższone stężenie białka

      znacznie obniżone chlorki

      - leczenie : skojarzone lekami przeciwprątkowymi przez ~ 12 miesięcy oraz kortykosterydami

      1. Ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

      - zachorowania częste, zwłaszcza do 4 roku życia

      W okresie prenatalnym : najczęściej wywołane przez bakterie G-ujemne: E.coli, Salmonella, Proteus, Flavobakterium oraz Listeria, Enterococcus i Streptococcus gr. B

      W patogenezie ważną rolę odgrywa :

      1. obniżona sprawność immunologiczna ( niedobór IgM, opsonin, czynników dopełniacza )

      2. silnie wyrażona toksemia

      3. rozwija się wielonarządowa posocznica

      4. objawy oponowe nie mają więc pierwszoplanowego znaczenia

      5. często powstają ropnie mózgu ( np. Proteus )

      6. czujność lekarza i wykonanie punkcji lędźwiowej u dziecka z objawami ciężkiej choroby ogólnoustrojowej, czasem bezgorączkowej - daje rozpoznanie

      U niemowląt i dzieci najczęściej : Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae oraz Neisseria menigitidis

      Objawy :

      - rozpoczyna się nagle : gorączką, wymiotami, niepokojem

      - mogą wystąpić wybroczyny na skórze ( zwłaszcza przy współistniejącej posocznicy menigokokowej )

      - u niemowląt często pierwszym objawem są drgawki kloniczno - toniczne

      - tętnienie i napięcie mięśniowe

      - w badaniu fizykalnym u dzieci starszych obecne są objawy oponowe: sztywność

      karku, objaw Brudzińskiego, karkowy i łonowy, objaw Kerniga

      Rozpoznanie :

      1. nakłucie lędźwiowe

      2. badanie płynu mózgowo - rdzeniowego

      3. rozmaz bezpośredni odwirowanego płynu w celu wykrycia bakterii ( barwienie metodą Grama )

      4. posiew płynu mózgowo - rdzeniowego

      5. kontrolne nakłucie lędźwiowe po 24 - 48 godzinach

      Płyn ropny : mętny, pod wzmożonym ciśnieniem, pleocytoza kilka tysięcy, polinukleary powyżej 50% ( komórki wielojądrzaste ), glukoza obniżona, białko podwyższone, chlorki obniżone

      Przeciwwskazania do punkcji lędźwiowej :

      - wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego

      - wstrząs

      - niewydolność oddechowa

      - skaza krwotoczna

      1. Powikłania bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych

      1. Wodniak podtwardówkowy ( hygroma subdurale ) - Powstaje w wyniku gromadzenia się między oponą twardą a pajęczynówką płynu zawierającego dużo białka. Powiększając się uciska na półkulę mózgu a w konsekwencji hamuje rozwój mózgu

      2. Zapalenie wyściółki komór- Powoduje rozrastanie się ziarniny i gleju podwyściółkowego -> zarastanie oraz zamykanie wodociągu mózgu -> zaburzenia w odpływie płynu mózgowo - rdzeniowego -> wodogłowie lub ropogłowie

      3. Zarostowe zapalenie pajęczynówki- W wyniku procesu zarostowo - wytwórczego powstają zrosty oraz torbiele, w których gromadzi się płyn mózgowo - rdzeniowy. Mogą stać się ogniskami zakażenia i ponownego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych

      4. Ropień mózgu- Daje objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, objawy ogniskowe, objawy guza mózgu

      1. Zespół Waterhouse'a - Friderischena i meningokokowe zapalenie opon mózgowo rdzeniowych

      Etiologia : G-ujemna dwoinka zwana miengokokiem zasiedla górne drogi oddechowe lub układ moczowo - płciowy

      Zakażenie : przenosi się drogą kropelkową, występuje tylko u ludzi, najczęściej powoduje bezobjawowe nosicielstwo

      Okres wylęgania : 1 - 10 dni

      Objawy : choroba zaczyna się ostro, gorączką i bólem gardła - może ustąpić samoistnie lub pogarsza się stan chorego - występują wymioty, ból głowy, zamroczenie oraz zatory bakteryjne i wybroczyny na skórze.

      Wybroczyny mogą być niewielkie lub mają postać wylewów krwawych z martwicą pośrodku.

      Szczególna postać zespołu Waterhouse'a - Friderichsena - występują liczne wylewy na skórze, tzw. kwiaty śmierci oraz do kory nadnerczy, mózgu, co powoduje zapaść naczyniowo - krążeniową, ciężkie zaburzenia metaboliczne : hipoksemię, kwasicę, hipoglikemię, hipokaliemię i zgon w ciągu kilku godzin

      Leczenie :

      a).przeciwbakteryjne : skojarzenie dwóch antybiotyków

      b).leczenie objawowe :

      - ograniczenie podaży płynów w celu zmniejszenia obrzęku mózgu ( 2/3 zapotrzebowania )

      - leki p-drgawkowe - wspomaganie oddechu - utrzymanie prawidłowej objętości krwi krążącej

      - wykonanie nakłucia podtwardówkowego w celu usunięcia wysięku podtwardówkowego

      - leczenie przeciw obrzękowi mózgu

      c).czasem pomocna glikokortykoterapia

      d).opieka po przebytym zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych : okulista, neurolog, laryngolog

      1. Przyczyny stanów drgawkowych drgawkowych dzieci i ich leczenie

      Najczęstsze przyczyny:

      1. Padaczka

      2. gorączkowe

      3. zaburzenia metaboliczne, w tym tężyczka

      4. zatrucia

      5. niedotlenienie

      6. wstrząs

      7. porażenie prądem

      Leczenie

      • Zapewnić prawidłowe oddychanie

      • Zapewnić prawidłowe krążenie

      • Kontrola tętna i oddechu

      • Dojście do żyły i w miarę możliwości określenie etiologii drgawek

      Pomoc przed szpitalna:

      • Zachownie spokoju

      • Zabezpieczenie chorego przed obrażeniami- ułożenie na boku w pozycji bezpiecznej

      • Udrożnienie dróg oddechowych( wyjęcie pokarmu, usunięcie nadmiaru śliny )

      • Jeżeli możliwe zabezpiecz przed zagryzieniem języka(każdy napad u dziecka kierować do szpitala)

      1. Wlew dożylny 2-4 ml/kg 15-20% glukozy w wodzie destylowanej lub 10% glukozy - 8 ml/kg/min., jeżeli brak poprawy to :

      2. dożylnie 2-6 mg 5-10% Calcium gluconicum ( 4 mg/kg m.c. ) - pod kontrolą akcji serca ->

      3. dożylnie 50-100 mg chlorowodorku pirydoksyny -

      4. dożylnie 2-6 ml 2% siarczanu magnezu ( Mg SO4 ) ->

      5. dożylnie Diazepam 0.5 mg/kg, powoli ->

      6. Fenobarbital w dawce 5 mg/kg na dobę dożylnie lub doodbytniczo ->

      7. Rivotril dożylnie ( Clonazepam ) 0.01 - 0.1 mg/gk m.c

      8. Decadron dożylnie 0.3 - 0.7 mg/kg m.c/ dobę

      1. Drgawki gorączkowe, drgawki okresu noworodkowego

      Drgawki gorączkowe

      Są najczęstszą postacią napadów występujących u dzieci. Określa się je, jako zaburzenie, które występuje między 6 miesiącem życia a 5 rokiem życia i ma związek z gorączką ( 38oC i wyżej ), lecz bez objawów infekcji OUN.

      Drgawki gorączkowe dzielą się na :

      • proste (uogólnione, krótkotrwałe i nie nawracające)

      • złożone (o dłuższym czasie trwania, powtarzające się w czasie doby)

      Czynniki ryzyka :

      • młody wiek podczas 1-go napadu

      • płeć

      Leczenie: Diazepam doodbytniczo obniżenie gorączki : lekami p-gorączkowymi ( Paracetamol, Ibufen ); kąpiel ochładzająca, zimne okłady

      Drgawki okresu noworodkowego

      Drgawki w tym okresie stanowią jeden z najgroźniejszych problemów klinicznych.

      • niedojrzałość i niepełna mielinizacja OUN powoduje, że drgawki są często nietypowe, krótkotrwałe, zmienne, bardzo różnorodne

      • napady mogą wystąpić już u płodu ( epilepsia foetalis )

      • najczęściej ujawniają się u wcześniaków

      Wyróżnia się 6 rodzajów drgawek noworodkowych :

      1. napady kloniczne ograniczone lub połowiczne

      2. napady amorficzne ( bezpostaciowe ) - wędrujące

      3. napady z automatyzmami ( przypominającymi pływanie, jazdę na rowerze, wiosłowanie, połączone z sinieniem ust, powłok, z bedechem )

      4. napady miokloniczne

      5. napady kinetyczne z objawami wegetatywnymi : z zaburzeniami oddychania, z sinicą, z potliwością

      6. nawracające drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno - kloniczne

      Napady kloniczne mogą mieć charakter ogniskowy lub wieloogniskowy, dotyczą :

        • części twarzy

        • części lub całej kończyny, itp.

        • występują zwrotne ruchy gałek ocznych i głowy

        • świadomość zachowana

      Napady amorficzne ( bezpostaciowe ) charakteryzują się zmiennością umiejscowienia. Skurcze grup mięśniowych mają charakter wędrujący i przenoszą się np. z kończyny górnej do mięśni twarzy

      Napady z ruchami automatycznymi - najczęstsze np. pod postacią zbaczania gałek ocznych, mrugania powiekami, automatyzmów ssania i połykania

      Napady miokloniczne - rzadko np. skurcze zgięciowe mięsni ramion, karku mogą wyprzedzać występowanie zespołu Westa ( napady skłonów )

      Napady toniczne - najczęściej uogólnione i przebiegają z tonicznym wyprostowaniem wszystkich kończyn objawy oczne : otwarcie lub zamykanie gałek ocznych „zapatrzenie”, zbaczanie gałek ocznych. Często występują u wcześniaków i przy uszkodzeniu pnia mózgu w przebiegu krwawienia dokomorowego

      1. Zaburzenia metaboliczne będące przyczyną drgawek u dzieci

      Zaburzenia metaboliczne

      1. Hipoglikemia

      • u wcześniaków, noworodków z dystrofią wewnątrzmaciczną, u bliźniąt, dzieci matek chorych na cukrzycę ( małe rezerwy glikogenu i glukozy )

      • w hipoglikemii opornej na leczenie glukozą bierzemy pod uwagę zaburzenia metaboliczne : galaktozemię, nietolerancję fruktozy, hiperinsulinizm

      W hipoglikemii oprócz drgawek : zaburzenia świadomości -> śpiączka, przyspieszona akcja serca, potliwość, rozszerzenie źrenic, obniżone napięcie mięśniowe, bladość

      2. Hipokalcemia

      • ~ 3 doby życia ( wczesna ), napady drgawek i bezdechów, u wcześniaków, dzieci matek chorujących na cukrzycę, z krwawieniami do OUN

      • między 5 a 14 dniem życia ( późna ) w postaci napadów tężyczkowych

      • nadmiar fosforanów w mieszankach mleka krowiego

      Objawy : wzmożona pobudliwość nerwowo - mięśniowa ( tężyczka ), drgawki kloniczne, sinica, bezdechy

      - w krzywicy opornej na ergokalcyferol

      - w niedoczynności przytarczyc

      - w przedawkowaniu Vit. D3

      3. Hiperkalcemia

      Objawy : - odwrócenie rytmu snu- zahamowanie rozwoju psychoruchowego -zaburzenia zachowania -drgawki

      4. Hipomagnezemia - drgawki, w zespole złego wchłaniania, niewydolności oddechowej, w chorobach nerek, w przewlekłych biegunkach

      5. Hipermagnezemja - przedawkowanie Mg. Objawy zatrzymania czynności serca i zaburzenia oddychania

      6. Hiponatremia - u wcześniaków -> obrzęk mózgu i drgawki

      Przyczyny : nadmierna podaż płynów pozbawionych jonów Na+ przy niedostatecznym wydzielaniu hormonu antydiuretycznego - wazopresyny ( ADH ), np. w zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych lub krwawieniach wewnątrzczaszkowych

      7. Hiponatremia - spowodowana ucieczką płynów z tkanki mózgowej, zmniejszenie objętości mózgu oraz nadmiernego wypełnienia naczyń krwionośnych

      Powoduje to: krwawienia do OUN, powstawanie krwiaków podtwardówkowych, wodniaków podtwardówkowych

      Objawy: wstrząs hipowolemiczny, utrata masy ciała nadmierne pragnienie podwyższone napięcie mięśniowe, drżenia kończyn

      Genetycznie uwarunkowane zaburzenia metaboliczne

      Choroba syropu klonowego cecha autosomalna recesywna, niemożność dekarboksylacji leucyny, izoleucyny i waliny.

      Dzieci rozwijają się (?) do momentu wprowadzenia białka do diety.

      Objawy : wymioty, drgawki, hipertonia mięśniowa, kwasica metaboliczna

      Fenyloketonuria

      Choroby skórno - nerwowe - trudne do rozpoznania w okresie noworodkowym.

      Zwłaszcza gdy chodzi o stwardnienie guzowate, gdyż objawy skórne pojawiają się później. Jedynie znamiona barwne mogą mieć znaczenie diagnostyczne

      Dobrotliwe ( łagodne ) „drgawki 5 dnia życia” - rozwój psycho-ruchowy najczęściej prawidłowy, później może być Epi

      Zespół pirydoksynozależny

      - dzieci rodzą się wiotkie, powłoki zabarwione smółką, ciężkie drgawki długotrwałe

      - niezbędne podanie pirydoksyny ( pirydoksyna - kofaktor niezbędny do produkcji GABA ) - kwasu gamma - aminomasłowego

      1. Tężyczka

      Jest stanem nadpobudliwości ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego spowodowanym nieprawidłowym stężeniem jodów w płynie otaczającym komórkę nerwową.

      Obniżenie poziomu : obniżenie Ca+, obniżenie Mg+, obniżenie H+ (alkaloza) może doprowadzić do wystąpienia tężyczki

      Objawy tężyczki :

      • czuciowe - drętwienia, parastezje kończyn i twarzy

      • ruchowe - bolesne kurcze mięśniowe lub drgawki

      Skurcze toniczne występują : obustronnie, symetrycznie, przy zachowanej świadomości

      Rozpoczynają się od mięśni kłębu kciuka i obejmują kolejno mięśnie ramion, przedramion, twarzy, klatki piersiowej i kończyn dolnych

      W tężyczce utajonej zwraca uwagę lękliwość i niepokój dziecka, wzmożone napięcie mięśniowe

      Aby wystąpiły typowe objawy tężyczki potrzebna jest stymulacja nerwów ruchowych poprzez niedotlenienie, pobudzenie mechaniczne lub elektryczne

      Objaw Chvostka polega na mechanicznym stymulowaniu nerwu; lekkie opukiwanie pnia nerwu twarzowego (okolica przed otworem słuchowym zewnętrznym) powoduje skurcz mięśni mimicznych, okolicy oka i ust po tej samej stronie ciała

      Objaw Lusta - opukiwanie pnia nerwu strzałkowego tuż pod główką strzałki -> powoduje to unoszenie się zewnętrznego brzegu stopy

      Objaw Trousseau - polega na niedokrwieniu -> niedotlenieniu nerwów poprzez założenie opaski uciskowej (mankiet do mierzenia ciśnienia), np. na ramieniu powoduje skurcz nadgarstka -> ułożenie w tzw. „rękę położnika”

      Objaw Erba - skurcz mięśni po zastosowaniu prądu galwanicznego (nerw pośrodkowy w zgięciu łokciowym)

      Tężyczka jawna

      Charakteryzuje się nadmiernie podwyższoną pobudliwością nerwowo - mięśniową, która może prowadzić do utrzymujących się nawet kilka godzin lub dni drgawek tonicznych ( kloniczno - tonicznych lub utraty przytomności, światłowstrętu, biegunki ), utrzymuje się toniczny kurcz nadgarstków i stóp

      • Ręka zgięta w nadgarstku i stawach śródręczno - palcowych, palce wyprostowane a kciuk przywiedziony (ręka położnika).

      • Stopa końsko - szpotawa

      • Młode niemowlęta zamiast „ręki położnika” demonstrują zaciśnięcie pięści

      • Skurcze twarzy - bolesne grymasy: „pyszczek ryby” i zaciskanie oczu

      • Kurcz głośni (larynospasmus)

      • Duszność z sinicą

      • Tężyczka mięśnia sercowego -> zgon

      Przyczyny tężyczki hipokalcemicznej

      I. Niedoczynność przytarczyc - hormon przytarczyc = parathormon wpływa na podniesienie wapnia i obniżenie potasu w surowicy

      II. Wczesna hipokalcemia w okresie noworodkowym

      • przejściowa u wcześniaków i dzieci z dystrofią wewnątrzłonową w 24 - 36 godzin po porodzie.

      • Leczenie : 10% glukonian wapnia

      III. Późna hipokalcemia w okresie noworodkowym

      • 5-10 dni życia, po wprowadzeniu mieszanek mlecznych bogatych w fosforany lub z powodu przejściowej niewydolności nerek w wydalaniu fosforanów (podwyższenie potasu -> obniżenie wapnia).

      • Leczenie : do mieszanek mlecznych dodaje się glukonian wapnia, aby „wytrącić” fosfor w pożywieniu i zmniejszyć wchłanianie potasu w przewodzie pokarmowym

      IV. Krzywica niedoborowa

      • brak Vit.D3 powoduje obniżenie wapnia

      • objawy : obniżenie wapnia, obniżenie 250HD3, podwyższenie fosfatazy alkalicznej

      V. Hipokalcemia po lekach przeciwdrgawkowych

      • u chorych z padaczką

      • u celiakii

      • w przewlekłych chorobach jelit, wątroby, nerek

      Tężyczka z obniżonym poziomem magnezu

      - rodzinna : upośledzenie wchłaniania jelitowego magnezu

      Tężyczka w alkalozie

      - najczęściej psychogenna w hiperwnetylacji

      1. Etiologia i leczenie stanu padaczkowego

      Definicja stanu padaczkowego ( SP ) przedłużające się lub nawracające drgawki połączone z zaburzeniami świadomości trwające przez 30 minut lub dłużej

      Najczęstsza etiologia stanu padaczkowego w różnych grupach wiekowych

      Noworodek

      • Encefalopatia niedotlenieniowo - niedokrwienna

      • Zakażenia

      • Wrodzone wady metaboliczne ( np. nieketotyczna hiperglicynemia )

      • Udar lub krwawienia dokomorowe

      • Wady wrodzone

      • Drgawki pirydoksynozależne

      Dziecko

      • Zakażenia

      • Proste drgawki gorączkowe

      • Zaburzenia metaboliczne

      • Wady wrodzone

      • Padaczka

      Dorosły

      • Udar

      • Niedostateczne stężenie leków przeciwdrgawkowych

      • Urazy

      • Guzy

      • Przyczyny nieznane, niezdefiniowane

      Leczenie drgawkowego stanu padaczkowego

      Czastrwania drgawek

      Procedury

      0 do 5 minut

      Zapewnić choremu bezpieczeństwo

      Monitorować czynności krążeniowo - oddechowe

      Podać tlen

      5 - 10 minut

      Zabezpieczyć dostęp do żyły

      Podać w ml/kg glukozy i witaminy B

      Podać Lorazepam : 0.05 do 0.1 mg/kg

        • lek I - rzutu

      Diazepam : dzieci 0.2 - 0.5 mg/kd

      > 10 minut

      Noworodek : fenobarbital 20 mg/kg

      Dziecko lub dorosły : fenytoina 20 mg/kg

      > 30 minut

      Wprowadzić długodziałający lek

      Fenobarbital 10 mg/kg

      Należy przewidzieć konieczność intubacji

      45 do 60 minut

      Przenieść do oddziału intensywnej opieki medycznej

      1. Padaczka u dzieci

      PADACZKA

      Wg definicji Światowej Organizacji Zdrowia :

      Napady padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym, wegetatywnym lub psychicznym, które powstają wskutek nadmiernego wyładowania bioelektrycznego pewnego obszaru neuronów lub całego mózgu

      Padaczka definiowana jest jako przewlekłe zaburzenie mózgu o różnej etiologii, cechujące się nawracającymi napadami.

      Etiologia : zaburzenia wieloczynnikowe : zarówno rolę odgrywają :- czynnik genetyczne, - czynniki egzogenne

      O obrazie napadu padaczkowego decyduje obszar neuronów objętych podczas napadu wyładowaniem czynności bioelektrycznej.

      Podział :

      I. Napady częściowe :

      1. Napady częściowe proste ( świadomość niezaburzona )

        1. z objawami ruchowymi

        2. z zaburzeniami somatycznymi

        3. z zaburzeniami autonomicznymi

        4. z zaburzeniami psychicznymi

      2. Napady częściowe złożone ( świadomość zaburzona )

        1. o początku prostym ( zaburzenia świadomości dołączają się w czasie napadu )

        2. z zaburzeniami świadomości od początku

      3. Napady częściowe rozwijające się w napady uogólnione

      II. Napady uogólnione ( drgawkowe lub niedrgawkowe )

      1. Napady nieświadomości

      2. Napady miokloniczne

      3. Napady toniczne

      4. Napady kloniczne

      5. Napady toniczno - kloniczne

      6. Napady atoniczne ( astatyczne )

      Wśród najczęstszych przyczyn padaczki objawowej wymienia się :

        • wady rozwojowe płaszcza mózgowego

        • zespół nerwowo - mięśniowy ( pakomatozy)

        • okołoporodowe encefalopatie niedotlenieniowo - niedokrwienne

        • krwawienia do OUN

        • następstwa procesów zapalnych OUN

        • urazy OUN

      Diagnostyka :

      • głównie Eeg, będący pomiarem czynności bioelektrycznej mózgu. Największą wartość ma Eeg w czasie napadu i przed włączeniem leczenia

      Zapisy u dzieci winny być wykonywane wielokrotnie, w tym we śnie

      Wywiad : charakter i rodzaj napadu

      czy u dziecka z zaburzeniami neurologicznymi i rozwoju umysłowego

      czy u prawidłowo rozwijającego się, bez oznak innej choroby

      Inne badania niezbędne : TK głowy, Rezonans magnetyczny, Ocena psychologiczna

      Wybrane zespoły padaczkowe

      Zespół Westa ( napady zgięciowe ) dotyczy niemowląt. Nagły skurcz ciała z przygięciem głowy i kończyn lub ich rozrzuceniem. Występują przy zasypianiu lub budzeniu się. Towarzyszy im krzyk. Mogą przypominać napady kolki jelitowej. Rokowania niepomyślne

      Padaczki miokloniczne - występują w pierwszych latach życia. Cechują je napady polegające na nagłym skurczu mięśni, najczęściej pasa ramiennego i kończyn górnych

      Zespół Lennoxa - Gastauta - u dzieci z upośledzeniem umysłowym

      Łagodna padaczka z wyładowaniami w okolicy centralnej i środkowo - skroniowej Napady czuciowo - ruchowe twarzy, języka i kończyn górnych ( sztywnienie języka, ślinotok, niemożność mówienia )

      Pycnolepsia - kilkusekundowe wyłączenia świadomości

      Padaczka fotogenna - pod wpływem błysków świetlnych ( w tym padaczka telewizyjna )

      1. Badanie przedmiotowe u dzieci i niemowląt

      Badanie przedmiotowe: -oglądanie -dotykanie -opukiwanie -osłuchiwanie

      W badaniu oceniamy :

      1. stan ogólny 2.zachowanie się dziecka 3.budowę ciała 4.rozwój somatyczny i psychoruchowy 5.odżywienie 6.skórę 7. węzły chłonne. 8 .głowę 9. szyję 10.klatkę piersiową 11.brzuch 12.narządy moczowo - płciowe 13.układ kostno - stawowy 14.układ nerwowy

      I. Ocena stanu ogólnego jest bardzo istotna.

      Ciężki stan dziecka = ( zagrożenie życia, sinica, nasilona duszność, znaczna bladość powłok, uogólnione obrzęki, utrata przytomności, drgawki, bezdech, itp. ).

      Stan dziecka jest dobry lub zadowalający : lekarz może przystąpić do systematycznego badania dziecka.

      Ocenie rozwoju somatycznego i stanu odżywienia służy :

        1. pomiar masy ciała

        2. pomiar wzrostu

        3. pomiar grubości fałdów skórno - tłuszczowych

        4. ocena budowy ciała, symetrii i proporcji, ułożenie dziecka oraz postawa ciała

      II. Ocena skóry : dziecko należy rozebrać, zapewnić odpowiednie oświetlenie, zapewnić odpowiednią temperaturę pomieszczenia.

      Oceniamy jej : zabarwienie, wilgotność, ocieplenie, elastyczność. Nadmierna bladość, sinica, zażółcenie powłok mogą stanowić istotny objaw chorobowy. To samo dotyczy nadmiernej wilgotności lub suchości i szorstkości skóry, wybroczyn, obrzęków, cech zapalenia, odmy podskórnej.

      III. Ocena węzłów chłonnych - badamy węzły chłonne potyliczne, zauszne, podżuchwowe, łokciowe, pachwinowe. Oceniamy ich wielkość, spoistość, ruchomość względem podłoża, bolesność.

      Badanie ogólne obejmuje również mierzenie temperatury ciała. U małych dzieci temperaturę ciała mierzy się w odbytnicy.

      Badanie przedmiotowe szczegółowe

      I. Głowa Ocena :

      1. kształtu czaszki

      2. wielkości czaszki

      3. obwodu czaszki (dotyczy to zwłaszcza dzieci, u których istnieje podejrzenie wodogłowia i małogłowia)

      4. wielkości i napięcia ciemiączka

      5. szerokości szwów czaszkowych.

      6. występowanie lub nie występowanie objawu czynnej krzywicy, jakim jest rozmiękania potylicy ( craniotabes ) ( w krzywicy zarastanie ciemiączka może być opóźnione. W wodogłowiu wymiary ciemiączka są zwiększone, a szwy czaszkowe poszerzają się. W odwodnieniu ciemiączko jest zapadnięte)

      II. Oczy

      Oceniamy szpary powiekowe, rozstawienie i ustawienie oraz osadzenie gałek ocznych, wielkość i reakcję źrenic na światło. Ponadto badamy rogówki, twardówki, określając ich zabarwienie ( np. zażółcenie ), oraz spojówki i brzegi powiek. Sprawdzamy czy niemowlę wodzi oczami za przedmiotami. Zwracamy uwagę na ewentualną obecność fałdu nakątnego, zeza, oczopląsu.

      III. Nos

      Badanie polega na sprawdzeniu drożności i obecności wydzieliny w przewodach nosowych. U dzieci starszych oceniamy powonienie.

      III. Małżowiny uszne

      • wydzielinę w przewodach słuchowych zewnętrznych

      • ucisk na skrawki uszne

      • badanie okolicy przyusznej i wyrostka sutkowatego kości skroniowej

      • badanie otoskopowe

      • próby błędnikowe

      • badanie słuchu.

      IV. Jama ustno - gardłowa:

      • oglądanie migdałków podniebiennych ( wielkość, zabarwienie, wydzielina, naloty, krypty ).

      • oglądanie warg, przedsionka, uzębienia, błony śluzowej jamy ustnej, ujść ślinianek, języka ( wielkość i stan brodawek ), podniebienia twardego i miękkiego oraz gardzieli

      V. Szyja

      • oglądanie szyi ( płetwistość szyi, kręcz karku, znaczne powiększenie gruczołu tarczowego )

      • badanie mięśnia mostkowo - obojczykowo - sutkowego

      • badanie gruczołu tarczowego

      VI. Klatka piersiowa

      Noworodki i niemowlęta badamy w pozycji leżącej na plecach i brzuchu, natomiast dzieci w następnych okresach życia w pozycji siedzącej lub stojącej.

      Oglądaniem oceniamy budowę, kształt, symetrię, ruchomość. U niemowląt zwracamy uwagę na objawy krzywicy ( różaniec krzywiczy, bruzdy Harisona ), zniekształcenia ( klatka piersiowa lejkowata zwana szewską, klatka piersiowa kurza ).

      Ocena ruchów oddechowych klatki piersiowej. Określamy typ oddychania na podstawie częstotliwości, rytmiczności i amplitudy ruchów oddechowych. Częstość oddechów zmniejsza się z wiekiem dziecka. U noworodka częstość oddechów jest znaczna i wynosi około 40/min.

      W przypadku duszności :

      1. zwiększona amplituda ruchów klatki piersiowej

      2. przyspieszenie oddechów

      3. wciąganie nadbrzusza, wcięcia mostkowego, dołu jarzmowego, międzyżebrzy.

      Duszność może mieć charakter :- wdechowy ( przeszkoda w górnym odcinku dróg oddechowych ),

      - wydechowy ( przeszkoda w dolnym odcinku drzewa oskrzelowego -wdechowo - wydechowy.

      Opukiwanie :

      1. Odgłos opukowy porównujemy w symetrycznie położonych okolicach obu połów klatki piersiowej

      2. Prawidłowy odgłos opukowy jest jawny

      3. Odgłos opukowy nadmiernie jawny, a zwłaszcza bębenkowy ( rozdęcie płuc, odma opłucnowa ) lub stłumiony ( gorsza powietrzność tkanki płucnej, płyn w jamie opłucnej ), jest zjawiskiem nieprawidłowym.

      4. Badanie drżenia głosowego oraz przewodnictwa głosu i szeptu u dzieci, które współpracują z lekarzem.

      Osłuchiwanie :

      Prawidłowy szmer oddechowy pęcherzykowy ( u małych dzieci szmer pęcherzykowy jest głośniejszy i nieco bardziej szorstki niż u dzieci starszych ).

      Nieprawidłowym szmerem oddechowym jest :

      1. szmer oskrzelowy ( wydech jest dłuższy, głośniejszy w porównaniu z wdechem ) świadczy najczęściej o nacieku w tkance płucnej z zachowaną drożnością drzewa oskrzelowego.

      2. rzężenia suche ( świsty i furczenia )

      3. rzężenia wilgotne ( drobnobańkowe, średniobańkowe, grubobańkowe ).

      4. trzeszczenia ( wypełnianie powietrzem zapadniętych pęcherzyków płucnych ).

      5. tarcie opłucnej ( suche zapalenie opłucnej ).

      • Serce- Badamy stosując oglądanie, dotykanie, opukiwanie i osłuchiwanie.

      • oglądanie serca w połączeniu z palpacją :

      1. wzmożone tętnienie

      2. uderzenie koniuszkowe ( w okresie niemowlęcym wyczuwalne jest w okolicy IV międzyżebrza, w linii środkowo - obojczykowej, między 2 a 5 rokiem życia przesuwa się w okolicę V lewego międzyżebrza w lewej linii środkowo -obojczykowej )

      3. zwiększone tętnienie w okolicy przedsercowej

      4. garb sercowy ( następstwo przerostu komory prawej )

      5. mruk koci ( w okolicy przymostkowej lewej - w niektórych postaciach ubytku międzykomorowego ).

      - opukiwanie serca - ma służyć ocenie wielkości serca przez ustalenie granic stłumienia sercowego na przedniej powierzchni klatki piersiowej.

      Stłumienie bezwzględne zależy od części serca, która bezpośrednio przylega do wewnętrznej powierzchni klatki piersiowej. Granice stłumienia bezwzględnego :

            • górna - III żebro u młodszych dzieci i IV żebro u dzieci powyżej 5 roku życia

            • lewa - pomiędzy linią sutkową a przymostkową ( u dzieci młodszych bliżej linii sutkowej )

            • prawa - lewy brzeg mostka

      • osłuchiwanie serca

      1. Badanie :- w pozycji leżącej -w pozycji siedzącej- ułożenie dziecka na lewym boku.

      2. Osłuchujemy w 4 najważniejszych punktach : -nad koniuszkiem - w polu płucnym ( w II lewym międzyżebrzu przy mostku ) -w polu aortalnym ( w II prawym międzyżebrzu ) -w polu zastawki trójdzielnej ( w IV lewym międzyżebrzu przy mostku ).

      3. Oceniamy : -częstość i miarowość czynności serca -niemiarowość oddechową, zjawisko fizjologiczne, osłuchujemy również wstrzymania przez dziecko oddechu

      Następnie oceniamy tony serca. U zdrowego dziecka oprócz I i II tonu dość często wysłuchujemy ton III.

      Szmery :-skurczowe -rozkurczowe

      Wyróżniamy : -szmery przygodne -organiczne - czynnościowe

      Najczęściej mamy do czynienia ze szmerami przygodnymi ( m.in. klasyczny wyrzutowy, szmer Stilla). Głośność szmeru ocenia się według skali Levine'a. Badanie układu krążenia obejmuje również ocenę naczyń obwodowych : tętniczych i żylnych. Mierzymy ciśnienie tętnicze krwi metodą Korotkowa. Szerokość mankietu powinna być dostosowana do wieku badanego i długości kończyny. Wartości ciśnienia tętniczego skurczowego i rozkurczowego zmieniają się z wiekiem. Ocena wg siatek centylowych ciśnienia tętniczego.

      VII. Brzuch

      1. Małe dziecko :

      - źle umiejscawia swoje dolegliwości - napina mięśnie brzucha podczas badania.

      2. Dziecko : układamy na plecach, a lekarz powinien usiąść po jego prawej stronie.

      3. U noworodków i niemowląt ( mają cienkie powłoki brzuszne ) badamy pępek i pępowinę

      4. Oglądamy okolicę odbytu.

      5. Badanie palpacyjne powierzchowne - rękę układamy płasko na brzuchu. Podczas badania obserwuje twarz dziecka. Badanie palpacyjne może wykazać obronę mięśniową. Sprawdzamy objaw otrzewnowy Blumberga. Szybkie uciśnięcie powłok, a następnie energiczne odjęcie ręki od brzucha, powoduje ostrą reakcję bólową.

      6. Badanie szczegółowe polega na głębokim obmacywaniu brzucha. Badanie to przeprowadzamy jedną ręką. Pacjent powinien mieć przygięte w stawach biodrowych kończyny dolne. Badamy kolejno wątrobę, śledzionę, trzustkę, nerki i pęcherz moczowy.

      7. Obmacując i opukując podbrzusze ponad spojeniem łonowym sprawdzamy wypełnienie pęcherza moczowego i bolesność w tej okolicy. Wstrząsamy również okolicę lędźwiową ( objaw Goldflama - ból przy wstrząsaniu ).

      VIII. Narządy płciowe

      U chłopców sprawdzamy, czy jądra znajdują się w mosznie. Oceniamy wielkość prącia i jąder oraz stan najądrzy. Staramy się wcześnie wykryć stulejkę, spodziectwo, wodniak jądra, przepuklinę mosznową.

      U dziewcząt już w okresie noworodkowym oceniamy rozwój warg sromowych. W każdym okresie życia zwracamy uwagę na stan sromu i ujście cewki moczowej.

      IX. Układ ruchu

      Badanie dotyczy układu kostno - stawowego i mięśni. Oceniamy zakres ruchów stawów i kręgosłupa. Zwracamy uwagę na krzywizny kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej, badanie stawu biodrowego.

      X. Układ nerwowy

      Badanie neurologiczne : -ułożenie i zachowanie się dziecka -rozwój psychoruchowy -rozwój mowy -ruchy czynne i bierne, mimowolne -napięcie mięśniowe -odruchy ścięgniste w obrębie kończyn górnych i dolnych -odruchy brzuszne mosznowe -odruch podeszwowy -u dzieci do 2 lat objaw Babińskiego ( grzbietowe zgięcie palucha z rozstawieniem pozostałych palców w wypadku podrażnienia podeszwowej powierzchni stopy po stronie zewnętrznej, może występować fizjologicznie ) -oceniamy czucie powierzchniowe (czucie dotyku, bólu) i głębokie (czucie ułożenia i ruchu biernego).

      Niekiedy badamy również nerwy czaszkowe i dno oczu. Natomiast u każdego dziecka badamy objawy oponowe:

      1. sztywność karku 2. objaw Flataua ( przygięcie głowy do klatki piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic )

      3. objaw Brudzińskiego karkowy, górny ( przygięcie głowy dziecka do klatki piersiowej wywołuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych oraz kończyn górnych w stawach łokciowych )

      1. objaw Brudzińskiego łonowy, dolny ( przy zgięciu kończyn w stawach biodrowych nie można ich biernie wyprostować w stawach kolanowych ).U noworodka oceniamy napięcie mięśniowe oraz odruchy fizjologiczne : Moro, pełzania, chwytania, toniczno - kloniczne.

      1. Semiotyka ogólna u dzieci

      Zajmuje się objawami chorobowymi i ich interpretacją

      Do najczęstszych objawów chorobowych należą : -gorączka -kaszel - duszność- wymioty -bóle brzucha

      GORĄCZKA

      Wysokość gorączki nie zawsze jest wykładnikiem ciężkości przebiegu choroby.

      Gorączką jest to podwyższenie temperatury ciała > 38oC.

      Hypertermia: podwyższenie temperatury ciała > 40oC.

      Stan podgorączkowy: temperatura ciała 37oC - 38oC.

      Gorączka może być :

      1. ciągła ( febris continua ) - utrzymuje się stale na wysokim poziomie ( np. w płatowym zapaleniu płuc, ziarnicy złośliwej )

      2. zwalniająca ( febris remittens ) - wahania dzienne wynoszą od 1.1oC do 1.5oC, a krzywa gorączki jest ząbkowana ( np. posocznica, roponercze, zapalenie wsierdzia )

      3. trawiąca ( febris hectica ) lub septyczna - wahania dobowe wynoszą do 4oC, w ciągu tego samego dnia opada do normy z towarzyszącymi zlewnymi potami ( np. posocznica )

      4. przerywana ( febris intermittens ) o charakterze napadowym, w ciągu doby wzrosty do 40oC

      Stany podgorączkowe - zazwyczaj po południu, mogą być związane z istnieniem utajonych ognisk zapalnych (np. zapalenie zatok, zmiany zapalne przywierzchołkowe zębów, zapalenie dróg moczowych)

      KASZEL

      Spowodowany najczęściej przez zmiany chorobowe w układzie oddechowym ( np. gardła, krtani, tchawicy, oskrzeli, płuc). Również kaszel występuje przy drażnieniu przewodu słuchowego zewnętrznego, w chorobach układu krążenia, guzach śródpiersia, nerwicach.

      Pokasływanie - kaszel o niewielkim natężeniu ( np. w chorobach gardła).

      Napady kaszlu - np. przy wchłonięciu ciała obcego do dróg oddechowych ! W krztuścu kończy się wykrztuszeniem lepkiego śluzu i wymiotami

      Kaszel krtaniowy - najczęściej szczekający suchy kaszel, towarzyszy mu często chrypka

      Kaszel bitonalny - w zapaleniu tchawicy, oskrzeli i oskrzelików

      Kaszel wilgotny - skuteczny z odpluwaniem wydzieliny, np. zapalenie oskrzeli

      DUSZNOŚĆ

      Duszność - uczucie oddychania, połączone z ruchami oddechowymi wykonywanymi z wysiłkiem.

      Duszność może być pochodzenia :

      • płucnego

      • sercowo - naczyniowego

      • metabolicznego

      • psychogennego

      • nerwowo - mięśniowego

      Rodzaje duszności :

      • zaporowa lub obturacyjna - utrudnienie dostępu powietrza do pęcherzyków płucnych w następstwie zwężenia dróg oddechowych

      • restrykcyjna - zmniejszenie powierzchni oddechowej płuc lub utrudnienie rozszerzania klatki piersiowej

      • blok pęcherzykowo - włośniczkowy = utrudnienie przenikania tlenu

      Duszność - rodzaje:

      1. wdechowa- np. w kurczu krtani, obrzęku głośni, ciało obce w krtani i tchawicy, wrodzona wiotkość nagłośni i krtani, niedorozwój żuchwy , atrezja nozdrzy tylnych

      2. wydechowa- w zwężeniu mniejszych oskrzeli, np. obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa

      3. wdechowo - wydechowa: w zapaleniu płuc, chorobach opłucnej, przy ciężkiej obturacji

      WYMIOTY

      Wymioty występują jako objaw wielu chorób. Powtarzające się wymioty prowadzą do:

      • odwodnienia

      • zaburzeń elektrolitowych i kwasowo - zasadowych

      • acetonemii

      • niedoborów energii

      Występują:

      • w chorobach przewodu pokarmowego (biegunka, błędy żywieniowe, niewydolność wpustu, pylorostenozie)

      • w ostrych chirurgicznych chorobach przewodu pokarmowego (wgłobienie, zapalenie wyrostka robaczkowego, niedrożność)

      • w chorobach zakaźnych (angina, płonica, krztusiec)

      • w chorobach OUN (zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, guzy OUN, urazy, wylewy, w migrenie, w porażeniu słonecznym)

      • w chorobach układu moczowego

      • w zatruciach, chorobie lokomocyjnej, itp.

      BÓLE BRZUCHA

      Objaw bardzo wielu chorób u dzieci.

      Bóle:

      • napadowe ( kolkowe )

      • przewlekłe, nawracające

      • różnej lokalizacji

      • ze stolcami :- wolnymi ( płynnymi ) -zaparciami -nietrzymaniem stolca-z domieszką śluzu

      • -z domieszką krwi

      • z wymiotami

      1. Interpretacja podstawowych badań laboratoryjnych

      BADANIA LABORATORYJNE

      Najczęściej wykonuje się tzw. profile badań laboratoryjnych, które mogą potwierdzić rozpoznanie.

      Najczęstsze badanie laboratoryjne to MORFOLOGIA KRWI OBWODOWEJ, w skład której wchodzi ocena :

      • krwinek białych = leukocyty

      • krwinek czerwonych = erytrocyty

      • hemoglobiny ( Hb )

      • hematokrytu ( Ht )

      • MCV ( objętość krwinek czerwonych )

      • MCH ( średnia masa Hb w krwince czerwonej )

      • MCHC ( średnie stężenie Hb w krwince czerwonej )

      • płytek krwi

      1. Okres ontogenezy człowieka

      W pediatrii (medycynie wieku rozwojowego) wyróżniono następujące okresy rozwojowe:

      1. Okres prenatalny (wewnątrzłonowy, śródmaciczny) trwa 38-42 tyg. życia płodowego (średni czas trwania ciąży wynosi 280 dni). Wyróżnia się w nim 2 fazy : zarodkową (do 8 tyg) i płodową (9-40 tyg.)

      2. Okres postnatalny (pozamaciczny) z następującymi podokresami:

      1. Noworodkowym - pierwsze 28 dni życia

      2. Niemowlęcym - 1 rok życia

      3. Wczesnego dzieciństwa (poniemowlęcym) - 2-3 rok życia

      4. Przedszkolnym - 4-6 rok życia

      5. Szkolnym - 7-15 rok życia

        • Faza obojętnopłciowa (7-10/12 rok życia)

        • Faza dojrzewania płciowego (10/12 rok życia - 15/16 rok życia)

    3. Młodzieńczym 16-20 rok życia

    4. Dojrzałości - 20/25-40/50 rok życia

    5. Starzenia się - od 40/50 rok życia, indywidualnie różnie

    Okres rozwoju postnatalnego (pozamacicznego) można również podzielić na:

    1. Okres rozwoju progresywnego (od 0-25 r.ż.), charakteryzujący się przewagą procesów anabolicznych nad katabolicznymi.

    2. Okres stabilizacji tzw. pełnia życia, o cechach względnej równowagi procesów anabolicznych i katabolicznych, tj. od 20/25 do 40/50 r.ż.

    3. Okres starzenie się i starości ( od około 50 r.ż. i powyżej) - procesy kataboliczne przeważają nad anabolicznymi. Masa tzw. tkanek aktywnych maleje, zmniejsza się zdolność adaptacji do nowych sytuacji. Najczęściej po 70 r.ż. występuje okres starczej wegetacji biologicznej.

    1. Okres noworodkowy i niemowlęcy

    NOWORODEK

    Różni się przede wszystkim proporcjami ciała.

    Głowa - duża, stanowi ¼ długości ciała:

    Kończyny są krótsze:

    W jamie macicy płód przebywa w pozycji zgięciowej.

    Dla noworodka typowe jest położenie grzbietowo-wyprostne.

    Stopniowo następuje przezwyciężenie przyciągania ziemskiego tak, że:

    Rośnie nierównomiernie:

    Zdrowy noworodek:

    Wzory do wyliczania przybliżonej średniej wysokości i masy ciała niemowląt i dzieci

    Masa ciała

    Kilogram

    Noworodek

    3,25

    3-12 m.ż.

    Wiek (miesiąc) + 9 / 2

    1-6 r.ż.

    Wiek (lata) * 2 + 8

    7-12 r.ż.

    Wiek (lata) * 7 - 5 / 2

    Wysokość ciała

    Centymetry

    Noworodek

    50 cm

    1 r.ż.

    75 cm

    2-12 r.ż.

    Wiek (lata) * 6 + 77

    W 6 m.ż. wyrzynają się pierwsze zęby mleczne.

    Jednoroczne dziecko ma ich przeciętnie 6 (dziewczynki ząbkują szybciej)

    Proces rozwoju fizycznego (ruchowego) i psychicznego w 1 roku życia dziecka jest ze sobą integralnie związane. Dlatego mówi się o rozwoju psychomotorycznym niemowlęcia.

    Prawidłowy rozwój może być zapewniony tylko:

    Istnieją przekonywujące dowody, że bezpośredni kontakt matki w pierwszych 16 godzinach po porodzie ze swym nowonarodzonym dzieckiem (bodźce wzrokowe i dotykowe) wyzwalają macierzyńskie instynkt opiekuńczy.

    Brak opieki zawsze tej samej osoby, jej emocjonalne zaangażowanie w kontaktach z niemowlęciem - prowadzi w przyszłości do poważnych niekorzystnych następstw w rozwoju osobowości dziecka (choroba sieroca, zaburzenia psychoemocjonalne, dewiacje społeczne). Żłobek nie jest w stanie zapewnić dziecku rodziny.

    1. Okres poniemowlęcy i przedszkolny

    OKRES PONIEMOWLĘCY

    Od 2 roku życia następuje zwolnienie tempa rozwoju. Wyraźnie widoczne, tj. w przyrostach rocznych wysokości ciała

    Od ok. 25 cm w 1 roku życia

    Do ok. 12 cm w 2 roku życia

    I do ok. 8 cm w 3 roku życia

    Z końcem 3 roku życia dziecko osiąga ¼ masy ciała i 1/3 powierzchni ciała, nieco powyżej ½ wysokości ciała, a ponad 90% obwodu głowy dorosłego.

    OKRES PRZEDSZKOLNY

    1. W okresie przedszkolnym utrzymuje się spostrzegane uprzednio zwolnienie tempa rozwoju, tj. ok. 2 kg i 6-8 cm na rok

    2. Charakterystyczna wcześniej lordoza i uwypuklony brzuch oraz płaskostopie zanikają

    3. Do 2,5 roku życia wyrżnęło się 20 zębów mlecznych

    4. Część twarzowa czaszki rośnie szybciej niż mózgowa

    5. Szczęka poszerza się

    6. Umiejętności ruchowe:

  • Nasilenie procesów mineralizacji kości (nowe punkty kostnienia)

  • Od 6 roku życia wymiana zębów mlecznych na stałe

  • 5-latek swobodnie: biega, chwyta, zachowuje równowagę

  • Trudne nadal są precyzyjne ruchy manualne (nieukończony proces mineralizacji)

  • Zwiększa się dominacja prawej ręki

  • Zaznacza się dymorfizm płciowy

  • Rozwija się pamięć

    1. Okres szkolny

    Dojrzewanie płciowe

    W okresie dojrzewania płciowego z reguły wyróżnia się:

    Fazę przedpokwitaniową

    Fazę pokwitania

    U dziewcząt - faza przedpokwitania kończy się z wystąpieniem menarche (pierwsza miesiączka)

    U chłopców - granica trudna do określenia, może nią być szczyt wzrastania wysokości ciała. Pierwsza polucja - odpowiednik menarche - może być niedostrzegana.

    Za prawidłowy okres dojrzewania przyjmuje się:

    Dla dziewcząt - 8-16 rok życia

    Dla chłopców - 10-18 rok życia

    U dziewcząt

    1. Pierwszym objawem dojrzewania płciowego dziewcząt jest powiększenie gruczołów piersiowych tzw. stadium pączka Mz

    2. Objawom tym towarzyszy lub wyprzedza je tzw. pokwitaniowy skok wysokości ciała tj. 6-10 miesięcy przed menarche (tj. 12 roku życia)

    3. Przerost tkanki tłuszczowej (biodra, pośladki, piersi)

    4. Rozwój piersi wyprzedza wystąpienie owłosienia łonowego.

    U chłopców

    Okres dojrzewania trwa 5-6 lat

    1. Jako punkt graniczy fazy przedpokwitaniowej i pokwitaniowej przyjmuje się szczyt przyrostu wysokości ciała

    2. Rozwój jąder trwa 6 lat, z przyśpieszeniem ok. 13 roku życia

    3. Następuje wydłużenie worka mosznowego i ścieczenie jego skóry

    4. Rozwój prącia zaczyna się ok. 13 roku życia

    5. Skok pokwitaniowy wysokości ciała jest uwarunkowany przyśpieszeniem wzrastania tułowia i kończy \n dolnych

    6. Jest również zauważalny skok pokwitaniowy barków i klatki piersiowej (wpływ androgenów)

    7. Wzrost chrząstek krtani i wydłużenie strun głosowych prowadzi do mutacji.

    1. Badanie noworodka po porodzie

    Wady wrodzone widoczne po urodzeniu, np. rozszczep twarzy, przepukliny mózgowe, przepukliny pępowiny, wytrzewienie, wynicowanie pęcherza, itp.

    Wady trudne do ustalenia z powodu ciężkiego stanu dziecka.

    Bezwzględne badanie noworodka po porodzie obejmuje:

    1. sprawdzenie drożności przełyku zgłębnikiem przez nos → drożność nozdrzy tylnych

    2. opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej

    3. słuchanie szmerów nad żołądkiem, co może wystąpić w przypadku przetoki tchawiczo - dolnej

    4. osłuchiwanie tonów serca → wykluczenie wad przeciekowych

    5. badanie brzucha → np. guzy nerek, wodonercze

    6. sprawdzenie gonad w worku mosznowym

    7. sprawdzenie ujścia cewki moczowej

    8. obejrzenie krocza i drożności odbytu

    9. ustalenie wad kręgosłupa

    10. kontrola kończyn i stawów

    11. ustalenie wagi, wymiarów czaszki i odruchów fizjologicznych

    Wrozona przepuklina przeponowa - omówiona wcześniej

    Ocena noworodka wg skali Apgar pozwala obiektywnie określić stan po urodzeniu.

    Stan dobry 8-10 punktów

    Zamartwica 0-7 punktów

    0

    1 punkt

    2 punkty

    Akcja serca

    Brak

    Poniżej 100

    Powyżej 100

    Oddychanie

    Brak

    Słabe, nieregularne

    Głośny płacz

    Napięcie mięśniowe

    Brak napięcia, wiotkość

    Słabe napięcie, kończyny lekko zgięte

    Napięcie prawidłowe, kończyny w zgięciu

    Reakcja na bodźce (wprowadzenie cewnika do nosa)

    Brak reakcji

    Grymas

    Kaszel lub kichanie

    Ukrwienie

    Sinica, bladość

    Tułów zaróżowiony, kończyny sine

    Całe ciało różowe

    Pierwsza ocena po 1 minucie obrazuje stan przed resuscytacją. Następnie ocenia się noworodka w dalszych minutach. U wcześniaka urodzonego w dobrym stanie często następuje załamanie stanu zdrowia w pierwszych godzinach.

    1. Wrodzona przepuklina przeponowa

    PRZEPUKLINA PRZEPONOWA - zwykle lewostronna

    1. Przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej

    2. Niedorozwój płuc

    3. Przesunięcie śródpiersia na stronę prawą

    4. Zapadnięty brzuch

    5. Trudności w oddychaniu (przyspieszenie oddechów, wcinanie międzyżebrzy, powiększenie połowy klatki piersiowej)

    6. Badanie RTG

    7. Intubacja i odessanie powietrza a żołądka

    8. Zakaz wentylacji Ambu!

    1. Przetoka tchawiczo-przełykowa i wrodzona niedrożność przełyku

    Niedrożność przełyku w 95% łączy się z przetoką i przetokami przełykowo-tchawiczymi.

    Etiologia: -Rodzinne wystepowanie- Brak witaminy E i ryboflawiny- Zakażenie wirusowe płodu

    Objawy:

    NOWORODEK NIE POŁYKA ŚLINY ! → obfite ślinienie

    KASZEL - powstaje jako następstwo krztuszenia się i zachłyśnięcia, bądź jako efekt zarzucania do przełyku, przez przetokę przełykowo-tchawiczą treści żołądkowej.

    Kwaśna treść żołądkowa → płuca → nieodwracalne uszkodzenie czynnika powierzchniowego nabłonka oddechowego i zapalenie płuc.

    Rozpoznanie:

    Postępowanie:- Stałe odsysanie z jamy ustnej i gardła- Ułożenie dziecka na boku - Zakaz karmienia

    Transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

    1. Wrodzone wytrzewienie i przepuklina pępowinowa

    WRODZONE WYTRZEWIENIE = Lapareoschisis

    Następstwo zaburzeń różnicowania się mezenchymy zarodkowej → zaburzenia tworzenia ścian brzucha → wytrzewienie.

    Ubytek w polkach brzusznych, umiejscowiony jest najczęściej na prawo od pierścienia pępkowego.

    Pępowina jest prawidłowo umiejscowiona i wykształcona. Odróżnia to wypadnięcie jelit jako wytrzewienie a nie następstwo pęknięcia worka przepukliny pępkowej.

    Wypadnięte jelita są:- Sinowiśniowe -Rozdęte -Pozlepiane ze sobą- Brak ruchów perystaltycznych

    Rozpoznanie: USG w ciąży

    Leczenie: osłonięcie jałowymi, wilgotnymi serwetami i transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej.

    PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

    Trzewia są częściowo przemieszczone przez jamę brzuszną poprzez szerokie wrota zmienionego pierścienia pępkowego. Pokryte są workiem owodniowym, a pępowina umieszczona jest na szczycie kopuły guza przepuklinowego lub na jego bocznej ścianie. Przerwanie worka → wypadnięcie trzew.

    Często towarzyszą liczne wady rozwojowe, głównie układu krążenia, moczowego i nerwowego.

    1. Wrodzone niedrożność odbytu i choroba Hirschsprunga

    WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ ODBYTU

    Niedrożność końcowego odcinka jelita grubego nie jest zwykle całkowita, gdyż towarzyszą jej przetoki do układu moczowego, płciowego lub na zewnątrz krocza.

    Noworodek musi być operowany do 48 godziny życia!

    Rozpoznanie proste dokładne badanie fizykalne oglądanie

    Ewentualne wprowadzenie w obrębie światła natłuszczonego zgłębnika silikonowego

    Uciśnięcie okolicy nadłonowej u chłopców → wydalanie smółki przez cewkę moczową

    Uciśnięcie okolicy nadłonowej u dziewczynek → wydalanie smółki ze światła pochwy

    NIEDROŻNOŚĆ PRZEWODU POKARMOWEGO - CHOROBA HIRSCHSPRUNGA

    Ciężki stan noworodka­

    Obiawy

    Niedrożność strukturalna - wywołana jest przeszkodą anatomiczną

    Niedrożność czynnościowa

    1. W przebiegu infekcji

    2. W przypadku wrodzonego braku zwojów śródściennych jelit

    Choroba Hirschsprunga - brak zwojów śródściennych warstwy podśluzowej i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, esicy i odbytnicy

    Obiawy:- Wymioty ! -Niechęć do ssania - Brak smółki ! -Wzdęty brzuch, bolesność - Po wprowadzeniu rurki doodbytnicznej i przejściu przez odcinek bezzwojowy → gwałtowne oddanie gazów i stolca

    Rozpoznanie -Wlew doodbytniczy - Badanie histopatologiczne błony śluzowej - Badanie manometryczne

    1. Przepuklina rdzeniowa i oponowo-rdzeniowa

    1. Zespół wodogłowia

    ZESPÓL WODOGŁOWIA Zachwianie równowagi i proporcji między ilością wytwarzanego płynu mózgowo-rdzeniowego a jego wchłanianiem.

    Doprowadza to do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo ­rdzeniowego i zaniku mózgu.

    Podział wodogłowia:

    Wyrównane i niewyrównane= aktywne

    Komunikujące się i niekomunikujące się = zamknięte

    Wrodzone

    Nabyte

    Przyczyny wodogłowia:

    1. Zaburzenia rozwojowe (wady OUN)

    2. Procesy zapalne

    3. Zespoły uciskowe ( np. nowotwory, krwiaki, zmiany zarostowe pajęczynówki w następstwie przebytych procesów zapalnych lub krwawień, itp.)

    Wady rozwojowe:

    Procesy zapalne:

    Objawy:

    U dzieci do 2 r.ż.- Nadmierne powiększenie obwodu głowy, rozejście szwów na czaszce, uwypuklenie ciemiączka. Przy opukiwaniu czaszki - odgłos czerepowy (dzbanowy) - Zmiany na dnie oczu → zatarcie granic nerwu wzrokowego lub tarcza zastoinowa -Objaw zachodzącego słońca → uwidocznienie twardówki nad górną częścią tęczówki

    U dzieci starszych:- Niezborność typu móżdżkowego -Niedowład lub porażenie kończyn -Drgawki -Bóle głowy -Wymioty

    Leczenie:- Przyczynowe -Chirurgiczne

    1. Noworodek z niską masą ciała

    Dziecko z wagą urodzeniową < 2.500 g (wg WHO) określa się mianem noworodka z niską masą ciała (LBW).

    Urodzeniowa masa ciała jest czynnikiem decydującym o szansach przeżycia i prawidłowego rozwoju.

    W celu oceny klinicznej noworodków z LBW konieczne jest ustalenie wieku ciążowego. Przyjęto uważać 40 tygodni od daty ostatniej miesiączki za prawidłową długość trwania ciąży.

    Postępowanie z noworodkiem o niskiej masie ciała

    1. Utrzymanie temperatury ciała w granicach 37-37,5oC (temperatura głęboka) (inkubator, ciepły materacyk)

    2. Zabezpieczenie przed niedotlenieniem:

    -Monitorowanie czynności życiowych (pulsoksymetr)

    -Monitorowanie biochemiczne (gazometria)

    1. Kontrola glikemii i równowagi kwasowo-zasadowej

    2. Podaż pokarmu:- Zgłębnik -Częściowe lub całkowite odżywianie parenteralne

    3. Kontrola poziomu bilirubiny (ocena stopnia zażółcenia powłok skórnych, białkówek gałek ocznych)

    1. Noworodek z hipotrofią

    NOWORODKI I HIPOTROFICZNE: - symetryczne -asymetryczne

    Noworodki hipotroficzne symetryczne -wszystkie 2 wymiary (masa, długość, obwód głowy) mieszczą się poniżej 10 centyla (długotrwałe niedożywienie spowodowało równomierne zmniejszenie)

    Noworodki hipotroficzne asymetryczne - mieszczą się poniżej 10 centyla, ale masa ciała mieści się w przedziale niższym niż obwód głowy i długość dziecka (tu czynnik zadziałał później i zahamował przyrost masy ciała)

    Przyczyny hipotrofii

    1. Ze strony płodu