Reumatologia - materiał do kolokwium - 19.11.2011, UJK.Fizjoterapia, - Notatki - Rok II -, Fizjoterapia kliniczna w reumatologii


Reumatologia to dziedzina medycyny zajmująca się schorzeniami reumatycznymi (metabolicznymi, zapalnymi, zwyrodnieniowymi) kości, stawów (układu kostno-stawowego), a także ogólnoustrojowymi stanami zapalnymi tkanki łącznej (kolagenozy), ich rozpoznawaniem, leczeniem oraz zapobieganiem.

Współczesny podział chorób reumatycznych. Obejmuje niemal wszystkie choroby, w których patologii stwierdza się zmiany w układzie ruchu. Jest on następujący:

  • Toczeń rumieniowaty układowy

  • Twardzina układowa

  • Uogólnione zapalenie powięzi

  • Zapalenie wielomięśniowe

  • Zapalenie naczyń z martwicą (guzkowe zapalenie tętnic)

  • Zespół Sjgrena

  • Zespoły nakładania

  • Inne

  • Zapalenia stawów z zajęciem stawów kręgosłupa

  • Choroba zwyrodnieniowa stawów

  • Zespoły chorobowe związane z czynnikami zakaźnymi

  • Choroby wywołane zaburzeniami metabolicznymi i hormonalnymi

  • Nowotwory

  • Zaburzenia "naczyniowo-nerwowe"

  • Choroby kości i chrząstek

  • Zmiany okołostawowe

  • Zmiany w stawach w przebiegu różnych zespołów chorobowych

  • Klasyfikacja ta jest skróconą wersją podziału chorób reumatycznych zaproponowanego przez miarodajne i opiniotwórcze Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne (ARA).

    Budowa stawu:

    1. Nasada kości

    2. Chrząstka

    3. Jama stawowa

    4. Błona maziowa

    5. Błona włóknista

    6. Płyn stawowy

    Stan zapalny

    Ciepło i zaczerwienienie spowodowane jest napływem krwi do danego obszaru ciała. Obrzęk powstaje na skutek zmian w ścianach naczyń włosowatych, które pozwalają osoczu wyciekać do tkanek. A ból jest wynikiem uwolnienia związków chemicznych, używanych przez system odpornościowy do mobilizacji mechanizmów obronnych uszkodzonym obszarze. Czyli stan zapalny to widoma oznaka, że system obronny organizmu działa.

    Gdy proces zapalny wskazuje na pojawienie się czynników odpornościowych i składników odżywczych w obszarze, który ich potrzebuje, mamy do czynienia z normalnym stanem zapalnym, który stanowi trzon procesu zdrowienia, jest bezwzględnie konieczny i pożądany w obronie, utrzymaniu i gojeniu się ciała. Ogranicza się do konkretnego miejsca, służy określonemu celowi i kończy się, gdy problem zostaje usunięty. A wszelki dyskomfort z nim związany jest ceną, jaką płaci się za zdrowienie.

    Czasami jednak proces zapalny poszerza swój zasięg w przestrzeni i w czasie. Wkracza na obszary ciała, które nie doznały uszkodzenia lub ataku i nie kończy się z chwilą, gdy przyczyna uszkodzenia jest usunięta. Mówimy wtedy o nieprawidłowym (przewlekłym) stanie zapalnym. Gdy proces zapalny wymknie się spod kontroli i zaatakuje zdrowe tkanki, mamy do czynienia z różnymi chorobami przewlekłymi.

    Staw

    ruchome połączenie między składnikami szkieletu (zewnętrznego lub wewnętrznego). Stawy występują u stawonogów oraz kręgowców. U tych ostatnich stawy są określane, ze względu na specyficzną budowę, jako połączenia maziowe. W stawach największym problemem jest tarcie i dlatego powierzchnie stawowe pokryte są bardzo odporną na ścieranie chrząstką szklistą.

    Chrząstka stawowa

    Pokrywa powierzchnie stykających się ze sobą kości, zapobiega ścieraniu się kości jest odporna na tarcie i ułatwia poślizg. W chrząstce stawowej mogą występować ubytki.

    Torebka stawowa

    Łączy powierzchnie stawowe kości, tworząc jednocześnie osłonę stawu. Składa się ona z dwóch warstw:

    Zaburzenia funkcji tkanki łącznej

    Zaburzenia funkcji tkanki łącznej wywołane są często przez proces zapalny. Do zaburzeń tych należy czynnościowe „cofanie się” komórek tkanki łącznej, prowadzące np. do wzmożonej syntezy kolagenu typu III (embrionalnego) zamiast typu II, co prowadzi do rozrostu warstwy środkowej naczyń. Zamiast kolagenu typu II w nadmiarze bywa produkowany również kolagen typu I i IV. Pod wpływem procesu zapalnego może dojść do zwiększonego uwalniania i wzrostu aktywności enzymów degradujących składniki tkanki łącznej, np. kolagenaz. Są one wytwarzane przez komórki ziarniny reumatoidalnej i komórki znajdujące się w guzkach reumatoidalnych, makrofagi, chondrocyty i granulocyty. Dotychczas wyizolowano z tkanek kręgowców ok. 30 kolagenaz. Po okresie zwiększonej degradacji tkanki łącznej następuje faza nasilonej syntezy, mającej na celu „gojenie” tkanek. Syntetyzowany jest kolagen o zwiększonej ilości hydroksyproliny i silniej skręconych łańcuchach - dochodzi do włóknienia i powstawania zrostów. „Odsłonięte” włókna kolagenowe, pozbawione ochronnej warstwy proteoglikanów ułatwiają krystalizację hydroksyapatytu. W tkance włóknistej pojawiają się beleczki kostne powodujące jej zesztywnienie. Proces zapalny w jamie stawowej prowadzi do depolimeryzacji kwasu hialuronowego, który traci zdolność tworzenia pętli, ma mniejszą lepkość i przestaje pełnić swoją funkcję w stawie.

    Badania w reumatologii

    1. Badania laboratoryjne w reumatologii

    1. Badania serologiczne w reumatologii

    1. Czynnik reumatoidalny
      - odczyn Waalera-Rosego
      - odczyn lateksowy
      - odczyn Wassermanna

    2. Przeciwciała przeciwjądrowe

    3. Przeciwciała związane z zakażeniem
      - ASO
      - przeciwciała przeciwko pałeczkom gram /-/
      - obecność przeciwciał przeciw antygenom borrelia burgolorferi
      - przeciwciała przeciw antygenom HIV

    1. Badania płynu stawowego

    2. Badania obrazowe w reumatologii

    1. Badanie przedmiotowe i podmiotowe w chorobach układu ruchu

    Reumatoidalne Zapalenie Stawów

    Reumatoidalne zapalenie stawów (r.z.s.) to przewlekłe schorzenie charakteryzujące się nieswoistym, zazwyczaj symetrycznym stanem zapalnym stawów obwodowych. Może ono prowadzić do postępującej destrukcji stawów i struktur okołostawowych.

    Epidemiologia. Schorzenie dotyka około 1% populacji i występuje 2-4 krotnie częściej u kobiet niż mężczyzn. Może rozwinąć się w każdym wieku, ale zazwyczaj rozpoczyna się między 25 a 50 r.ż.

    Etiologia. Wciąż nieznana. Określona została jedynie predyspozycja genetyczna - w przypadku rasy białej wiąże się z obecnością pentapeptydu w miejscu genowym HLA-DR beta I klasy II genów zgodności tkankowej. Istotną rolę w rozwoju choroby odgrywać mogą czynniki środowiskowe.

    Zaburzenia immunologiczne mogą być wywoływane wieloma czynnikami. Do głównych nieprawidłowości, które mogą być istotne w patogenezie choroby, zalicza się kompleksy immunologiczne wykazywane w komórkach płynu stawowego i zapalenia naczyń.

    U chorych na RZS początkowo występują nieswoiste objawy ogólne, takie jak uczucie rozbicia, wzmożona potliwość, czasem zmatowienie paznokci i ich kruchość, pojawiają się również plamy na grzbiecie ręki. Początek choroby jest zazwyczaj podstępny, z postępującym zajęciem stawów, ale bywa też nagły, z równoczesnym zapaleniem w wielu stawach. Dochodzi wtedy do zapalenia wielostawowego lub zapalenia pochewek ścięgnistych i kaletek maziowych. Najbardziej czułym objawek podmiotowym jest bolesność uciskowa występująca we wszystkich stawach objętych czynnym procesem zapalnym. Typowe jest symetryczne zajęcie małych stawów ręki (międzypaliczkowych bliższych i śródręczno-paliczkowych), stawów stopy (śródstopno-paliczkowych), nadgarstków, łokci i kostek.

    Do częstych objawów należy trwającą ponad 30 minut sztywność poranna lub sztywność po dłuższym czasie braku aktywności. Obserwuje się także zmęczenie i złe samopoczucie we wczesnych godzinach popołudniowych. Szybko pojawić mogą się zaburzenia ukrwienia poszczególnych palców. Zniekształcenia w obrębie stawów, a zwłaszcza przykurcze zgięciowe rozwijają się szybko.

    Guzki reumatoidalne występują u prawie 30% chorych, zwykle w ścięgnach i podskórnie w miejscach narażonych na przewlekłe drażnienie.

    Może również wystąpić zespół cieśni kanału nadgarstka, jako następstwo zapalenia błony maziowej pochewek ścięgnistych pod więzadłem poprzecznym nadgarstka, powodujące ucisk na nerw pośrodkowy z parestezjami kciuka, wskaziciela i palca środkowego. Często też dochodzi do zaniku mięśni kłębu kciuka.

    Okresy choroby

    - okres I: niewielka osteoporoza na zdjęciu rtg w obszarze reumatycznie zmienionego stawu

    - okres II: ewentualnie dodatkowo zaniki mięśni w otoczeniu stawu

    - okres III: dodatkowo zniszczenie chrząstki i kości, bardziej rozległe zaniki mięśni

    - okres IV: dodatkowo zesztywnienie stawów

    Według Steinbockera wyróżnia się cztery okresy zaawansowania zmian radiologicznych w stawach.
    Okres I. Widoczna jest osteoporoza okołostawowa. Powstaje ona na skutek rozrastania się ziarniny zapalnej w kości beleczkowej, co prowadzi do zmniejszenia gęstości beleczek kostnych.
    Okres II. Osteoporozie towarzyszy zwężenie szpary stawowej. Pojawiają się geody zapalne oraz pojedyncze nadżerki kostne. Dalszy rozrost błony maziowej powoduje niszczenie chrząstki i jej ścieńczenie oraz destrukcję kości w postaci nadżerek brzeżnych.
    Okres III. W obrazie radiologicznym widoczna jest osteoporoza, zwężona szpara stawowa, liczne nadżerki, podwichnięcia w stawach, a także zaburzenia osi kości tworzących staw (ulnaryzacja, przeprost), będące skutkiem zniszczenia aparatu więzadłowego.
    Okres IV. Stwierdza się zrosty włókniste lub kostne. Jest to końcowy okres zaawansowania choroby. Staw jest zniszczony i usztywniony (nie ma możliwości wykonywania ruchu).

    Diagnostyka obrazowa RZS

    W przebiegu RZS można wyróżnić trzy typy:

        1. Tzw. Samoograniczający o łagodnym przebiegu

        2. Niewielka progresja choroby

        3. Duża progresja choroby

    Rozpoznanie. RZS diagnozuje się na podstawie kryteriów ustalonych przez ACR (American College of Rheumatology). Są one następujące:

    1. Poranna sztywność stawów trwająca co najmniej o godzinę

    2. Zapalenie stawu obejmujące co najmniej trzy lub więcej obszarów stawowych

    3. Zapalenie stawów ręki albo palców

    4. Symetryczne zapalenie stawów: jednocześnie zapalenie tego samego obszaru stawowego po obu stronach ciała

    5. Guzki reumatoidalne występujące pod skórą, w ścięgnach, ponad wyprostnymi powierzchniami albo ponad występami kostnymi lub w obszarze okołostawowym.

    6. Obecność czynnika reumatoidalnego we krwi.

    7. Typowe zmiany radiologiczne kości ręki: osteoporoza w pobliżu stawów i (lub) nadżerki lub wyraźny ubytek masy kostnej (sama osteoporoza nie jest wystarczającym kryterium)

    Powikłania

    1. Działanie niepożądane leczenia przeciwreumatycznego

    2. Narastające upośledzenie czynności, zesztywnienie stawów i postępująca niepełnosprawność, przemieszczenie szczytowo-obrotowe w obrębie odcinka szyjnego kręgosłupa.

    3. Stosunkowo rzadko (u 5% chorych) wtórna skrobiawica z zespołem nerczycowym i rozwinięciem się niewydolności nerkowej.

    Rokowanie. Czynniki zapowiadające złe rokowanie to:

    Typowe deformacje w rzs

    Leczenie. W leczeniu chorych na RZS stosuje się metody: kompleksowa rehabilitacja, farmakoterapia, leczenie chirurgiczne i działanie izotopowe na błony maziowe.

    Szczególne postaci Reumatoidalnego Zapalenia Stawów

    RZS - obraz stopy

    - obniżenie łuków poprzecznych i podłużnych stopy

    - występowanie modzeli

    - wykształcenie stopy koślawej

    - palce młoteczkowate

    - odchylenie palców

    Stopnie deformacji stóp:

    - Io - deformacja do skorygowania czynnego

    - IIo - deformacja do skorygowania biernego

    - IIIo - deformacje utrwalone

    Kinezyterapia:

    - Io - ćwiczenia w pełnym obciążeniu stojąc

    - IIo - ćwiczenia w odciążeniu siedząc, stosowanie wkładek szynujących

    - IIIo - miękkie wkładki, występuje kompensacja, w związku z tym stopa nie dopasuje się do twardej wkładki, wymagane obuwie ortopedyczne z wysoką cholewą

    Leczenie RZS:

    - kompleksowe

    - farmakologiczne

    - rehabilitacyjne

    - zabiegowe (ortopedyczne) - wskazania względne i bezwzględne

    - psychoterapia

    0x01 graphic

    Skala wydolności wg Goftona:

    - stopień I - pełna wydolność czynnościowa z możliwością wykonywania codziennych zajęć bez przeszkód

    - stopień II - wydolność wystarczająca do wykonywania zwykłych czynności, pomimo bólu bądź ograniczonej ruchomości jednego lub kilku stawów.

    - stopień III - wydolność wystarczająca do wykonywania tylko niektórych elementarnych czynności dnia codziennego przy posługiwaniu się odpowiednimi urządzeniami, niemożność przygotowania posiłków i wychodzenia z domu bez opieki osoby drugiej.

    - stopień IV - unieruchomienie w łóżku lub na wózku z niemożnością samoobsługi, niezbędna pomoc osoby drugiej, także przy poruszaniu się na wózku.

    Czterostopniowy test Seyfried'a

    - Io uszkodzenia stawu - jeżeli badana osoba wykona płynnie ruch z obciążeniem kończyny (w pełnym zakresie dla danego stawu, z zastosowaniem oporu submaksymalnego)

    - IIo uszkodzenia stawu - jeżeli osoba badana wykona ruch w pełnym zakresie bez obciążenia, niewielkie obciążenie kończyny ogranicza zakres ruchu w badanym stawie i powoduje ból

    - IIIo uszkodzenia stawu - osoba badana wykonuje ruch powoli, „skokami” (podobnie jak przeskakująca wskazówka zegarka elektronicznego), stworzenie warunków odciążenia dla kończyny powoduje płynność ruchu w pełnym zakresie dla badanego stawu

    - IVo uszkodzenia stawu - osoba badana nie może wykonać ruchu a stworzenie warunków odciążenia dla badanej kończyny powoduje, że ruch odbywa się w niewielkim zakresie i jest mniejszy od biernego zakresu w danym stawie.

    Kinezyterapia odgrywa zasadniczą rolę zarówno jako czynnik profilaktyczny, jak i leczniczy. Koncepcja leczenia i zapobiegania winna uwzględnić ochronę stawów i tkanek okołostawowych. Dlatego bardzo ważna jest znajomość funkcjonalna stawów oraz właściwy dobór ćwiczeń. Do celów zalicza się: opanowanie dolegliwości bólowych,

    Metody fizykalne stosowane u chorych z RZS obejmują: elektroterapię, termoterapię, magnetoterapię, laseroterapię, wodolecznictwo. Zabiegi stosowane są najczęściej przed ćwiczeniami. Fizykoterapia charakteryzuje się wielorakością czynników oddziaływania. Główne cele zabiegów to:

    - zmniejszenie bolesności stawów i sąsiednich tkanek,

    - zmniejszenie stanu zapalnego i działanie resorpcyjne,

    - poprawa krążenia w kończynach,

    - ograniczenie lub okresowe zmniejszenie sztywności porannej stawów,

    - przeciwdziałanie powstawaniu przykurczów w stawach,

    - wpływ odżywczy na skórę i mięśnie,

    - działanie w kierunku zmniejszenia objawów niedokrwistości wtórnej,

    - poprawa ogólnego stanu chorego.

    Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

    Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów to zapalenie występujące przed 16 rokiem życia. Czas trwania objawów wynosi przynajmniej 3 miesiące, a inne choroby, w których przebiegu dochodzi do odczynu stawowego zostały wykluczone.


    Wyróżnia się 3 typy choroby:

    1. Postać układowa

    2. Postać z zajęciem wielu stawów

    3. Postać z zajęciem niewielu stawów

    Postać układowa MPZS - tzw. Choroba Stilla

    Postać wielostawowa MPZS

    MPZS z zajęciem niewielu stawów

    Toczeń układowy

    Etiologia nie znana. Podobnie jak w innych chorobach tkanki łącznej podejrzewa się udział zakażenia wirusowego w zapoczątkowaniu procesu chorobowego. Często występuje w rodzinach w porównaniu do populacji kontrolnej. Występuje zwiększenie częstości antygenów HLA DR2 i DR3 u chorych. Czynniki wpływające na wystąpienie choroby lub jej zaostrzenie to: stres, zabieg operacyjny, ekspozycja na promienie słoneczne, ciąża, działanie niektórych leków (sulfonamidy).

    Patogeneza. Wiąże się ze zjawiskiem autoimmunizacji. W ustroju chorego na toczeń dochodzi do tworzenia przeciwciał skierowanych najczęściej przeciw jądrom komórkowym, rzadziej przeciw antygenom cytoplazmatycznym.

    Zmiany morfologiczne. Nie ma zmian morfologicznych typowych dla tocznia układowego. Podstawowym procesem jest uogólnione zapalenie naczyń wywołane powstawaniem złogów kompleksów immunologicznych w małych tętnicach i naczyniach włosowatych. Dochodzi do zakrzepicy, zmian martwiczych i bliznowacenia. W zmienionych narządach widoczna jest martwica włóknikowata.

    Występowanie. Częstość występowania tocznia układowego jest około dziesięciokrotnie mniejsza niż rzs. Choroba występuje głównie u kobiet i rozpoczyna się najczęściej między 15 a 25 r.ż.

    Objawy kliniczne. Są to uczucie zmęczenia, utrata masy ciała, gorączka, stany podgorączkowe. Objawy skórne występują u ok. 85% chorych; najczęściej jest to rumień umiejscowiony na policzkach i grzbiecie nosa (kształt motyla), a także na szyi i przedniej powierzchni klatki piersiowej. Rumień może wyprzedzać objawy o tygodnie lub miesiące. Może pojawiać się po ekspozycji na słońce. Zmiany rumieniowe goją się bez pozostawiania blizn. Częstym objawem w przebiegu tocznia układowego jest nasilone wypadanie włosów, występują również zmiany w obrębie paznokci. Na błonach śluzowych spostrzega się owrzodzenia, najczęściej umiejscowione na wewnętrznej powierzchni policzków.

    Objawy zapalne w układzie ruchu występują u ok. 95% chorych na toczeń. Bóle lub obrzęki stawów mogą wyprzedzać początek choroby o kilka miesięcy lub lat. Najczęściej występują w stawach międzypaliczkowych bliższych, kolanowych, nadgarstkowych i śródstopnopaliczkowych.

    Objawy zapalenia mięśni u ok. 5% chorych objawiające się bolesnością, zanikiem i osłabieniem siły mięśniowej.

    Objawy zmian w nerkach to białkomocz i pojawienie krwinek czerwonych w osadzie moczu. Narastanie owych zmian, pojawienie się wałeczków ziarnistych i szklistych świadczą o procesie zapalnym.

    Objaw Raynauda występuje u około 25% chorych. Może wyprzedzać początek choroby o okres od roku do czterech lat. Podczas remisji w przebiegu tocznia objaw ten może ustępować, bywa jednak przyczyną zgorzeli palców.

    Objawy zmian w sercu polegają na procesie zapalnym mogącym występować we wszystkich jego warstwach. Najczęściej dochodzi do zapalenia osierdzia. Zmiany związane są z zajęciem naczyń wieńcowych przez proces miażdżycowy, zapalenie wsierdzia, zakażenie bakteryjne.

    Objawy zmian w płucach to najczęściej ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, któremu często towarzyszy wysiękowe zapalenie opłucnej. Pojawia się duszność, ból w klatce piersiowej, czasem kaszel z odkrztuszaniem plwociny, która może mieć krwiste zabarwienie. U chorych z rozległym procesem zapalnym w płucach może dojść do zaburzeń wentylacji i kwasicy metabolicznej.

    Objawy obejmujące ośrodkowy układ nerwowy i nerwy obwodowe to zaburzenia psychiczne i psychozy o podłożu organicznym, depresja, napady padaczki, niedowłady i neuropatie.

    Objawy ze strony układu pokarmowego to nudności, bóle brzucha mogące być powodowane powiększeniem węzłów chłonnych, zmianami w naczyniach krezki, chorobą wrzodową żołądka i dwunastnicy. Może dochodzić do perforacji, owrzodzeń.

    Badanie radiologiczne. Zdjęcia stawów, w których stwierdzono objawy zapalenia nie wykazują w większości przypadków zmian. Badanie radiologiczne klatki piersiowej w przebiegu śródmiąższowego zapalenia płuc, opłucnej i osierdzia wykazuje zmiany typowe dla tych procesów. Ultrasonografia, a czasem tomografia komputerowa są przydatne w diagnostyce przyczyn bólów w jamie brzusznej i zmian w sercu.

    Rozpoznanie. Kryteria diagnostyczne tocznia układowego:

    1. Typowy rumień na twarzy w kształcie motyla

    2. Rumień krążkowy

    3. Nadwrażliwość na światło słoneczne

    4. Owrzodzenia w jamie ustnej

    5. Zapalenie stawów

    6. Zapalenie błon surowiczych

    7. Zmiany w nerkach

    8. Objawy neurologiczne

    9. Objawy hematologiczne

    10. Zaburzenia immunologiczne

    11. Przeciwciała przeciwjądrowe dodatnie

    Leczenie. Chorego należy poinformować o przewlekłym charakterze choroby i konieczności stałego leczenia. Chory z aktywnym procesem zapalnym oraz ze zmianami w nerkach, ośrodkowym układzie nerwowym, zmianami zapalnymi w płucach i mięśniu sercowym, ze znaczną trombocytopenią lub niedokrwistością hemolityczną wymagają leczenia w warunkach szpitalnych.

    U części chorych na toczeń nie dochodzi do „dużych objawów” narządowych. Stwierdzane w takich przypadkach objawy to: zmiany skórne, gorączka, zapalenie stawów, zapalenie opłucnej i wsierdzia, umiarkowana niedokrwistość. W leczeniu stosuje się nlpz, glikokortykosteroidy, związki przeciwmalaryczne.

    Toczeń indukowany lekami. To zespół chorobowy podobny do tocznia układowego, który ma lżejszy przebieg i ustępuje po przerwaniu stosowania leku będącego jego przyczyną.

    Twardzina układowa

    Charakterystyka. Twardzina układowa to przewlekła choroba tkanki łącznej skóry i tkanki podskórnej oraz niektórych narządów wewnętrznych, polegająca na obrzęku i zwyrodnieniu substancji podstawowej, z następczym jej włóknieniem i zanikiem.

    Etiologia. Przyczyna choroby nie znana. Zauważono rodzinne występowanie choroby i wielu towarzyszących jej zaburzeń serologicznych.

    Patogeneza. Wymienia się kilka możliwości powstania zaburzeń, które prowadzą do zmian w tkankach. Uszkodzenie śródbłonków tętniczek powodujące agregację płytek, proliferację komórek warstwy wewnętrznej i tworzenie złogów glikozaminoglikanów w ścianach naczyniowych. Uszkodzenie śródbłonków naczyń włosowatych i zwiększenie ich przepuszczalności powoduje aktywację fibroblastów w tkance okołonaczyniowej i zwiększone wydzielanie kolagenu o nieprawidłowej budowie, który tworzy zmiany „bliznowate” powodujące niedokrwienie i zanik tkanek. Ocalałe naczynia zastępczo rozszerzają się tworząc „teleangiektazje”.

    Zmiany morfologiczne. W obrębie skóry dostrzega się obrzęk, następnie zwłóknienie. Włókna kolagenowe są zbite, ułożone równolegle do powierzchni. Granica skórno-naskórkowa wygładzona, a naskórek ścieńczały. Następuje zanik gruczołów łojowych i korzeni włosów. W ścianach tętnic dochodzi do rozrostu błony wewnętrznej i zgrubienia błony środkowej, prowadzącego do zwężenia światła naczyń. Zmiany w postaci zwłóknienia, zakrzepów i zawałów w naczyniach mogą dotyczyć także narządów wewnętrznych.

    Występowanie. Choroba występuje odwrotnie częściej od tocznia układowego; kobiety chorują na twardzinę 2-3 razy częściej niż mężczyźni. Początek przypada najczęściej między 30 a 50 r.ż.

    Objawy kliniczne. Początek może być poprzedzony występowaniem zespołu Raynauda, obrzękiem tkanki podskórnej, a także teleangiektazjami. W późniejszym okresie dochodzi do typowych zmian w obrębie skóry, która staje się grubsza, nieelastyczna, połyskliwa. Zmiany te dotyczą najczęściej skóry palców rąk, prowadząc do zaniku opuszek palców i ich stwardnienia (sklerodaktylia), a także upośledzenia ruchomości stawów. Zmiany skóry twarzy upośledzają mimikę („twarz maskowata”), następuje zanik skrzydełek nosa i czerwieni wargowej, dookoła ust tworzą się promieniste zmarszczki. Chorzy mają trudność z otwieraniem ust (mikrostomia). Zmiany skórne mogą wystąpić też w okolicy tułowia i bliższych odcinków kończyn, gdzie powstają brunatne przebarwienia.

    Objawy ze strony nerek związane są z włóknieniem okołonaczyniowym w kłębuszkach, co prowadzi do zwiększenia stężenia reniny i nadciśnienia.

    Osłabienie perystaltyki przełyki obserwuje się u ok. 75% przypadków choroby. Powoduje ono trudności w połykaniu. Często dochodzi do powstania przepukliny przewodu pokarmowego, rozszerzenia dwunastnicy i dalszych odcinków przewodu pokarmowego, co pociąga za sobą zaburzenia wchłaniania.

    Zmniejszona wymiana gazowa w pęcherzykach płucnych na skutek tworzących się w nich zmian włóknistych, co powoduje duszności i inne objawy niewydolności oddechowej. Z czasem może dojść do obniżenia ciśnienia w krążeniu płucnym i objawów zespołu płucno-sercowego.

    Serce może zostać uszkodzone w związku ze zmianami w płucach, w wyniku nadciśnienia pochodzenia nerkowego oraz zmian zapalnych związanych z podstawowym procesem patogenetycznym w postaci zapalenia osierdzia, mięśnia serca lub kardiomiopatii.

    Bóle stawów lub objawy zapalenia stawów spostrzega się u 30% chorych na twardzinę układową we wczesnym okresie choroby. Zapalenie stawów ma łagodny przebieg, czasem dochodzi do uszkodzenia i powstawania nadżerek w kościach. Włóknienie pochewek ścięgnistych powodować może zniekształcenia stawów i rąk.

    Badanie radiologiczne. Zdjęcia rąk mogą uwidaczniać zwapnienia w tkankach miękkich oraz ścieńczenie opuszek palców, któremu towarzyszy zanik kostny, a w późniejszych okresach osteoliza paliczków paznokciowych (obraz „zatemperowanego ołówka”).

    Badanie radiologiczne klatki piersiowej wykazuje zmiany typowe dla włóknienia tkanki płucnej („siatkowate” zagęszczenia) w dolnych polach płucnych.

    Badanie radiologiczne przewodu pokarmowego może uwidocznić opóźnione opróżnianie przełyku w pozycji leżącej, rozszerzenie i wygładzenie fałdów błony śluzowej żołądka, przepuklinę rozworu przełykowego, owrzodzenia, rozszerzenie opuszki dwunastnicy. W jelicie grubym zaczyna się sztywność ściany, widoczne bywają uchyłki.

    - Amyloidoza - skrobiawica, choroba powstała w wyniku nieprawidłowego odkładania się w różnych tkankach złogów białek (tzw. amyloidu), co doprowadza do upośledzenia czynności zajętych narządów. Amyloidoza charakteryzuje się ciągłym, silnym pobudzeniem układu immunologicznego, który zaczyna produkować nieprawidłowe białka. Objawy choroby mogą być bardzo różne, w zależności od zajętych przez proces chorobowy narządów: amyloid może odkładać się w nerkach, sercu, jelitach, wątrobie, skórze, mięśniach, układzie nerwowym, kościach i stawach.

    - Autoimmunizacja - reakcja immunologiczna ukladu odpornościowego organizmu, w przebiegu której powstają nieprawidłowo skierowane przeciw własnym tkankom limfocyty T i/lub przeciwciała i która może prowadzić do powstania chorób autoimmunologicznych.

    - Geody - podkorowe, drobne ubytki w tkance kostnej. W gośćcu pojawiają się zwykle w nadgarstkach i stawach śród ręczno lub śród stopno-paliczkowych. Inne miejsca pojawienia się to: główki piątych kości śródstopia, guz kości piętowej w miejscu przyczepu ścięgna Achillesa.

    - Guzek reumatoidalny - niebolesne zmiany występujące u około 20% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów. Zbudowane są z włóknikowego ośrodka, dookoła którego gromadzą się fibroblasty i inne komórki, ułożone palisadowato. Zlokalizowane są podskórnie lub w ścięgnach, zwykle nad wyprostnymi powierzchniami stawów.

    - Mikrostomia - trudność z otwieraniem ust u chorych na twardzinę układową

    - Nadżerka - ubytek kostny, który powstaje w wyniku jego zniszczenia.

    - Objaw Raynauda - blednięcie, sinienie paliczków dalszych palców dłoni w wyniku zaburzenia krążenia i skurczu naczyń włosowatych

    - Obraz „zatemperowanego ołówka” - obraz w twardzinie układowej polegający na zwapnieniach w tkankach miękkich oraz ścieńczeniu opuszek palców, któremu towarzyszy zanik kostny, a w późniejszych okresach osteoliza paliczków paznokciowych

    - Scyntygrafia - badanie polegające na uzyskiwaniu przy pomocy niewielkich dawek izotopów promieniotwórczych (radioznaczników) obrazu kości i stawów oraz ocenie ich stanu czynnościowego.

    - Sklerodaktylia - zanik i stwardnienie opuszek palców

    - teleangiektazje - proces rozszerzania naczyń włosowatych powstające w wyniku zwiększonego wydzielania kolagenu o nieprawidłowej budowie, który tworzy zmiany „bliznowate” powodujące niedokrwienie i zanik tkanek w twardzinie układowej.

    - Torbiel - patologiczna przestrzeń w obrębie organizmu, składająca się z jednej lub większej ilości komór wypełnionych płynem albo treścią galaretowatą.

    - Twarz maskowata - zmiany skóry twarzy upośledzające mimikę w przebiegu choroby twardziny układowej.



    Wyszukiwarka