EGZAMIN - PEDIATRIA - prof. Wysocki

1. Kiedy wykonujemy KT u dzieci ?

Ból głowy pojawienie się lub nasilenie objawów neurologicznych, objawy oczne, obrzęk tarczy nerwu II, pogorszenie widzenia lub jego utrata, uporczywe wymioty, coraz częstsze lub poprzedzone bólami głowy, zmiana charakteru bólów głowy, ich nasilenia i częstości, nawracające poranne bóle głowy lub budzące dziecko ze snu, spadek przyrostu masy ciała, moczówka prosta, wiek poniżej 3 lat, neurofibromatozy, stan po napromienianiu OUN, w trakcie leczenia ALL, dzieci wyleczone z nowotworów wieku dziecięcego, nagłe pojawienie się zeza.

2. Bóle głowy - kiedy w nowotworach ?

Nowotwory uciskające na masę mózgową, podrażniające opony, podnamiotowe, tworzące ZWĆŚ, przerzuty.

3. Powikłania ospy wietrznej.

Skórne zakażenie bakteryjne, trombocytopenia, arthritis, hepatitis, encephalitis z objawami móżdżkowymi, ataksja, poprzeczne zapalenie rdzenia, nephritis, pneumonia, zespół Reya, porażenie nn czaszkowych, zespół G-B. Bardzo ciężkie postacie występują u dzieci leczonych cytostatykami.

4. Zespół Waterhausa - Fridrichsena

Związany z koagulopatią w przebiegu posocznicy meningokokowej. Wstrząs jest następstwem wylewów krwawych do nadnerczy - ostra ich niedomoga. Uszkodzenie naczyń, krwawienia i wybroczyny w narządach wewnętrznych i skórze. DIC. Istnieją też poronne postacie z nieznaczną pleocytozą. Zespół G-B i porażenie nn czaszkowych.

5. Pneumocystozowe zapalenie płuc.

Najczęściej u dzieci ze zmniejszoną odpornością. Noworodki wcześniacze i dystroficzne, przyjmujące antybiotyki, sterydy lub leki imunosupresyjne. Chorobę wywołuje pierwotniak P. CARINII. Zmiany w płucach mają charakter śródmiąższowy, plazmocytowy naciek, często z cechami zwłóknienia i licznymi torbielami. W pęcherzykach płucnych wysięk, a czasem błony hialinowe. Choroba w postaci dziecięcej rozwija się powoli. Przyspieszenie oddechu, kaszel kokluszowy z wydzielaniem gęstej wydzieliny, duszność, niewydolność oddechowa, zmęczenie, apatia, SINICA WOKÓŁ OCZU I UST, pienista wydzielina. Pasożyt namnaża się w pęcherzykach płucnych. W badaniach laboratoryjnych: hipoksemia, leukopenia, agammaglobulinemia, zasadowica oddechowa, wzrost IgM i IgG. RTG - zajęcie wnęk, zazwyczaj zmiany symetryczne, słabe zmiany osłuchowe a duże w RTG. Jeśli wzrost IgG i IgM a brak objawów klinicznych to czekamy do następnej infekcji - nie leczymy.

Leczenie: pentamidyna, biseptol (kotrymoksazol) dożylnie w dużej dawce, lomidine, bactrim, fansidar.

Droga zakażenia - kropelkowa.

6. Mononukleoza, CMV, ospa, różyczka - powikłania

Ospa: vide pyt 3

Mononukleoza: meningitis aseptica, anemia hemolityczna, zespół G-B, pęknięcie śledziony

Cytomegalia: zapalenie płuc, zapalenie wielonarządowe, głuchota, zapalenie wątroby, jelit

Różyczka: zapalenie mózgu, małopłytkowość

7. Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, etiologia zakażenia zależna od wieku, objawy, leczenie

Ostra choroba zakaźna, zapalenie opon i zmiany w komorach mózgu. Ropne zapalenie jest wywołane przez: N. meningitis, Str. pneumonie, H. influenze, E. coli, Staph. aureus, P. aeruginosa, Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Listeria monocytogenes.

U dzieci i niemowląt najczęściej: E. coli, Proteus, Pseudomonas, Listeria, Klebsiella, Enterobacter.

Do 5 rż: H. influenze typu B

U młodzieży: N. memingitis, Str. pneumonie.

Ropne zakążenie może być chorobą pierwotną lub wtórną chorobą narządową. Np. w przebiegu posocznicy. Uaktywnienie wewnątrzustrojowego źródła zakażenia u osób ze spadkiem odpowiedzi immunologicznej, głownie humoralnej (migdałki, ucho środkowe, zatoki oboczne nosa, zęby, zatoka jamista, skóra, oskrzela, serce). Naczyniami krwionośnymi bakterie dostają się do różnych narządów, splotów naczyniówkowych, przestrzeni oponowych. Rzadko zakażenie drogą kropelkową. W OUN zarazki osiedlają się na sklepistości lub podstawie mózgu. Opony miękkie są obrzmiałe, przekrwione, pokryte ropnym wysiękiem, może tworzyć się tzw. czepiec ropny. W komorach płyn ropny, wodogłowie - wzrost ciśnienie śródczaszkowego, porażenie nerwu III, VI, VII, VIII. Zakrzepy w świetle naczyń mózgowych. Okres wylęgania 1 - 5 dni, nagle wzrost temp. do 40 stopni. Objawy grypopodobne, silne bóle głowy, mięśni karku, nudności, wymioty, przeczulica skóry, opryszczka na wargach. 2 - 3 doba zapalenia objawy oponowe, apatia, senność, majaczenia, zaburzenia świadomości z utratą przytomności włącznie, pobudzenie psychoruchowe, uogólnione drgawki, odosobnione niedowłady, porażenie spastyczne kończyn dolnych, uszkodzenie dróg piramidowych (spadek odruchów brzusznych, wzrost ścięgnistych), afazja ruchowa, czuciowa, objawy móżdżkowe, obrzęk tarczy n .II , niewydolność oddechowa, wzrost HR. Gdy zajęty jest pień - wszystko zwalnia, pojawia się sinica, czasem wstrząs (DIC, wylewy krwawe, wybroczyny).

Płyn - nieprzejrzysty, wypływa pod zwiększonym ciśnieniem, wzrost leukocytów, wzrost granulocytów obojętnochłonnych, spadek glukozy, spadek Cl.

W morfologii - wzrost krwinek białych z przesunięciem w lewo, wzrost OB i CRP.

Leczenie: N. meningitis, Str. pneumonie, H. influenze - benzylopenicylina 2 - 3 mln co 6 h, penicylina prokainowa, ampicylina, cefotaksym, ceftriakson (Rocephin) 1-1.5 mln co 12 h przez 14 dni. Sam H. influenze - biseptol, chloramfenikol. E. coli, Klebsiella - karbenicylina + Cef. III + aminoglikozyd + metronidazol. P. aeruginosa - fortum 3 g co 6 h i.v. Pałeczki - chloramfenikol, gronkowce - aminoglikozyd + cef. III + metronidazol. Flora mieszana - leczymy 3 - 4 tygodnie.

Gdy bardzo ciężki przebieg podajemy Gamma-Venin, Sandoglobulina. Obrzęk mózgu zwalczamy - mannitol 20 % , dekadron, furosemid. Gdy drgawki - diazepam. Tlenoterapia, odsysanie treści z drzewa oskrzelowego, cewnik do pęcherza.

Można szczepić przeciwko H. influenze i N. meningitis.

Zapalenia nieropne.

Gruźlicze zapalenie: wywołane przez Mykobakterium tuberculosis, z ogniska pierwotnego bakterie dostają się do OUN, powodując zapalenie opon m-r i mózgu o największym nasileniu na podstawie mózgu. Podstawę mózgu pokrywa żółto szary galaretowaty nalot zrośnięty z nią. Opona miękka jest zgrubiała. Skryty i podstępny przebieg, przypomina zakażenie grypowe, 38 -39 temp, bóle głowy, mięśni, osłabienie poty, spadek łaknienia, suchy kaszel. Około tygodnia pojawiają się zaburzenia psychoorganiczne, adynamia, zaburzenia świadomości, porażenia nn VI, VII, III, VIII, IV, IX, XII. Płyn jest przejrzysty, lekko opalizujący, wypływa pod wzmożonym ciśnieniem, białko powyżej 2 g/l, glukoza poniżej 45 %, Cl spada, leukocyty poniżej 500 / mm3.

Leczenie: izoniazyd, ryfampicyna, pyrazynamid.

Listerioza: Zakażenie na drodze bezpośredniego kontaktu ze zwierzętami, zwłaszcza u osób ze spadkiem odporności. Z miejsca zakażenia zarazki dostają się do układu krwionośnego, a stąd do OUN. Początek nagły, objawy oponowe, drgawki, ataksja, zaburzenia świadomości, zaburzenia psychiczne. Płyn przejrzysty, lekko opalizujący, białko powyżej 1 g/l, wzrost leukocytów, spadek glukozy, Cl - norma. Rozpoznanie - odczyn ELISA - 4 x wzrost przeciwciał.

Leczenie: benzylopenicylina 4 - 5 mln jednostek co 6 h, karbenicylina, chlorolid, paraxin.

Zapalenie wirusowe: najczęściej ECHO, Coxackie A i B, Reo i arbowirusy, wirusy wywołujące określoną chorobę np. świnka, odra, różyczka, ospa. Wirusy wnikają przez p. pokarmowy, oddechowy, rzadziej drogą płciową lub bezpośrednio do krwi. Po wstępnej fazie replikacji część z nich jest wydzielana i wydalana na zewnątrz i może zakażać. Zazwyczaj zmiany wielonarządowe (gdy CMV lb HSV1 - nie musi być zmian narządowych) Objawy: dyspeptyczne lub grypopodobne, wzrost temp. do 38 stopni i objawy pozornego zdrowienia. Potem po ciszy objawy ze strony OUN. W zakażeniach endogennych nie obserwujemy fazy wstępnej i już na początku choroby objawy mózgowe, nie u wszystkich oponowe. Złe samopoczucie, bóle głowy, nudności, wymioty, temp w normie, napady padaczki, zaburzenia świadomości, zaburzenia psychiczne przypominające schizofrenie, zesp. Piramidowy, afazja ruchowo - czuciowa, porażenie nn III, VI, VII, VIII, objawy móżdżkowe i opuszkowe.

Płyn: wodojasny, przejrzysty, nieznaczny wzrost ciśnienia, stężenia białka 1 g/l, krwinki białe pow. 1000 / mm3 z przewagą jednojądrzastych, leukocytoza obojętnochłonna, stężenie glukozy i Cl - norma.

Morfologia: spadek krwinek białych, wzrost limfocytów. Wzrost przeciwciał IgM 4x przesądza o ropoznaniu.

Leczenie: CMV i EB - gancyklowir, ryfampicyna, izoprynozyna, cytotect; Ospa - zowirax. RNA wirusy - ryfampicyna i izoprenozyna.

Grzybicze: spadek odporności (ziarnica, białaczka, mięsaki), etiologia - Cryptococus neoformans, C. albicans, Aspergilus fulmigatus. Wtragnięcie do organizmu - krew, jama nosowo - gardłowa. Przebieg kliniczny - przewlekły. Rozpoznanie - w płynie grzyby, odczyn ELISA. Leczenie: amfoterycyna B, flucytozyna, flukonazol.

(vide załącznik)

8. Krzywica

Jest chorobą wywołaną niedoborem witaminy D, z jej braku w komórkach błony śluzowej jelita następuje zahamowanie mechanizmu odpowiedzialnego za wchłanianie Ca, potem również fosforu. Utrzymanie stałego stężenia Ca jest nieodzowne dla życia. Stąd ustrój wzmaga czynność gruczołów przytarczycznych i wydzielanie PTH, który odciąga Ca z kości i przerzuca go do płynów ustrojowych, stąd odwapnienie kości, demineralizacja z powodu upośledzonego wchłaniania fosforu. Brak wit. D powoduje, że odkładanie hydroksyapatytu w kościach zostaje zahamowane. Niedobór witaminy i wzrost PTH powodują odwrócenie kierunku transportu jonów Ca i P. Zmniejszone wbudowywanie P do ATP - stąd zahamowanie cyklu Krebsa, niedotlenienie i zakwaszenie. Niedobór witaminy D powoduje: zaburzenia Ca, P, spadek wchłaniania Ca, wzrost wydalania P, niedotlenienie komórkowe, kwasica, wzrost aminoacydurii, wzrost wydalania amoniaku. Spadek potencjału energetycznego komórki.

Podział:

1. niedoborowa - brak dowozu, przewlekle choroby jelit, choroby wątroby, błędy dietetyczne, otyłość, słabe nasłonecznienie, wcześniactwo.

2. Metaboliczna - związana z niewrażliwością na wit. D

3. Wrodzone zaburzenie wchłaniania zwrotnego w cewkach nerkowych (pierwotna hiperfosfaturia, z. de Toniego - Debre - Fanconiego, kwasica kanalikowa)

4. Inne przyczyny : nadczynność przytarczyc, tarczycy, hipofosfaturia, PNN

Objawy.

Niemowlę - drażliwość, niepokój, kręcenie głową, pocenie głowy podczas karmienia, wzmożony dermografizm, skłonność do zaparć, zapach NH3 w moczu, zakwaszenie ustroju. Równocześnie rozmiękanie kości czaszki, spłaszczenie potylicy - ugina się pod naciskiem palców, powiększenie dużego ciemiączka, opóźnienie zarastania, różaniec krzywiczy - pogrubienie połączeń chrzęstno-kostnych żeber, duży rozlany brzuch (żabi), deformacja klatki piersiowej w postaci bruzdy Harrisona (wciągnięcie klatki piersiowej w miejscu przyczepu mm przepony do jej ścian i odchylenie dolnych żeber na zewnątrz i zgięcie obojczyków).

Starsze dziecko - kurza klatka piersiowa, uwypuklenie mostka, deformacja czaszki - uwypuklenie guzów czołowych, zmiana kształtu czaszki z kulistego na zbliżony do graniastosłupa, pogrubienie nasad kości przedramion - bransolety krzywicze, skrzywienie kręgosłupa (początkowo kifoza, potem lordoza i skolioza), skrzywienie nóg u dzieci, gdy zaczynają chodzić, płaskostopie, zniekształcenia kości miednicy - spłaszczenie przednio tylne. Opóźnienie wzrostu, spadek odporności, częste zapalenia dróg oddechowych, opóźnienie wyżynania zębów, zwiotczenie mm, niedokrwistość wtórna.

Objawy wczesne - 2 - 3 miesiąc życia, rozkwit 4 - 6 miesiąc życia, zniekształcenia najczęstsze w 2 roku życia. Krzywica ulega samoistnemu wyleczeniu w 4 roku życia (słońce, inna dieta).

Krzywica oporna na wit. D lub rodzinna - objawy zniekształcenia około 1 roku życia.

Rozpoznanie: objawy kliniczne, spadek P we krwi, wzrost fosfatazy zasadowej, spadek wskaźnika Ca - P (norma 40, tu poniżej 36).

RTG - słabsze uwapnienie kości w częściach przynasadowych, poszerzenie części przynasadowej z wklęśnięciem w części środkowej, nierówna, nieostra linia nasady, czasem złamania patologiczne (typu zielonej gałązki).

Jest to głownie choroba wieku niemowlęcego. Dziecko ma wit. D od mamy na 2 - 3 tygodnie życia. Najlepsza wit. D jest produkowana w skórze z

7-dehydrocholesterolu. Jest ona prowitaminą metabolizowaną w wątrobie do 25-hydroksycholekalcyferolu będącego właściwą witaminą. Potem związek ten ulega aktywacji w nerkach i łączy się z globuliną alfa-2, która jest nośnikiem witaminy D. W tej postaci gromadzi się w błonie jądra komórki jelitowej i bierze udział w wytwarzaniu białka transportującego Ca (transport wbrew gradientowi stężeń).

1 kropla = 400 j. U niemowląt zapotrzebowanie 1200 - 1500 j. , dzieci karmione piersią - 800 j. Ciężarna przez 3 ostatnie miesiące ciąży musi przyjmować około 1500 j. dziennie.

Pokarmy bogate w wit. D : masło, żółtko, wątroba, ryby, śledzie.

Leczymy 3 miesiące podając 1000 - 1200 j. dziennie. Niemowlęta ze złych warunków ekonomicznych - 2000 j. do 3 roku życia. Do 14 roku życia - tylko w miesiącach zimowych.

Można naświetlać lampą kwarcową, jeśli nie ma przeciwwskazań.

9. Zamartwica

- niedotlenienie przed porodem i niepodjęcie samoistnie czynności oddechowej po porodzie (asfiksja). Poważniejsze niedotlenienie obniża pobudliwość ośrodka oddychania, szybki spadek szybkości tętna, spadek napięcia mięśni, następuje oddanie smółki i przemieszczenie krwi ze skóry do narządów wewnętrznych (bladość). Po początkowym bezdechu następują nieregularne oddechy w postaci łapania powietrza (gasping) - rybi oddech. Jeśli zapasy glikogenu i glukozy są wystarczające to po kilku tego rodzaju oddechach następuje krzyk i normalna czynność oddychania. Jeśli zapasy są nikłe np. wcześniak lub kwasica - następuje znaczne zwolnienie HR i uszkodzenie mózgu (kwasica oddechowa i metaboliczna). Na stan kwasicy wskazują: apatia, senność, osłabienie napięcia mięśniowego, czerwono - sine zabarwienie warg.

Zamartwica to stan bardzo groźny, wymaga natychmiastowej reanimacji. Niedotlenienie jest przyczyną 50 % zgonów.

Zamartwice dzielimy na: siną - lżejsza, bladą - cięższą, połączoną ze wstrząsem i niewydolnością krążenia. Zamartwica jest to błędne koło: niskie wysycenie tlenem krwi w krążeniu płucnym powoduje w nim wzrost ciśnienie, a to z kolei utrudnia wchłanianie płynu z pęcherzyków płucnych, zwiększa wydzielanie śluzu w oskrzelach i pogłębia kwasicę. Narastająca kwasica powoduje obkurczenie naczyń włosowatych w krążeniu płucnym, spadek przepływu krwi i zmniejszenie zdolności wiązania tlenu przez Hb. Wstrząs towarzyszący zamartwicy jest wywołany niedotlenieniem.

Według skali Apgar 0 - 4 pkt - ciężka zamartwica, 4 - 7 pkt. - umiarkowana, następnie częste badania 1 min, 2, 5, 10, 15, 30. (oddech, serce, nosek - reakcja na cewnik, napięcie mięśni, skóra).

Czynniki etiologiczne: warunki socjo-ekonomiczne, wywiad - choroby matki i ojca. Czynniki płodu i popłodu - ciąża mnoga, zaburzenia w budowie i funkcji łożyska etc...

Ożywianie noworodka:

a) za pomocą gruszki odsysanie śluzu z dróg oddechowych

b) gdy brak oddechu - maska ambu i sztuczne oddychanie (40/min)

c) gdy nadal nic - odsysamy zawartość żołądka, cewnik do tchawicy i sztuczne oddychanie.

d) gdy HR < 70 - masaż zewnętrzny serca

e) gdy stan się nie poprawia, wprowadzamy do żyły pępowinowej cewnik i podajemy 8,4 % roztwór natrium bicarbonicum i około 3 ml/kg 20 % glukozy

f) jeśli akcja dalej wolna to wstrzykujemy 0,2 - 0,5 ml adrenaliny w glukozie lub w NaCl

Potem umieszczamy noworodka w atmosferze tlenowej, nie należy przerywać reanimacji poniżej 30 min. Cały czasu zapewniamy ciepło.

10. Niskorosłość

vide artykuły

11. Niedokrwistość - podział

1. Spowodowana utratą krwi: ostra i przewlekła

II. Zaburzenia wytwarzania krwinek czerwonych i Hb:

1. zaburzenia związane z niedoborem czynników niezbędnych do prawidłowej erytropoezy (Fe, kwas foliowy, wit. B12, B2, B6, PP, C, E, pierwiastków śladowych, białek i aminokwasów)

2. hipo i aplastyczne - wrodzone i nabyte (wrodzona hipoplastyczna niedokrwistość Blackfana i Diamonda, niedokrwistość aplastyczna wrodzona)(aplastyczne nabyte - czynniki fizyczne, chemiczne, białaczki, nowotwory, plasmocytoma, choroba Gauchera, mieloskleroza), choroby zakaźne, zaburzenia gruczołów dokrewnych, na podłożu odpornościowym, zaburzenia wytwarzania erytropoetyny, hipersplenizm, zespoły mielodysplastyczne

III. Związane z rozpadem krwinek:

a) hemolityczne: wrodzona sferocytoza, owalocytoza, akantocytoza,

stomatocytoza, wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna,

enzymopatie, talasemie, stany związane z nieprawidłowym

metabolizmem hemoglobin

b) niedokrwistości hemolityczne nabyte: na podłożu odpornościowym,

czynniki fizyczne, chemiczne, zakaźne, pasożytnicze, objawowe w

chorobach rozrostowych, kolagenozach, hemoglobinemia i

hemoglobinuria.

12. Zespół hemolityczno - mocznicowy

- najczęstsza przyczyna ONN w niemowlęctwie i wczesnym dzieciństwie. Przyczyna - uszkodzenie śródbłonka naczyń włosowatych kłębuszków, a nawet drobnych tętniczek nerek (martwica). W okresie prodromalnym - biegunka (często z krwią), wymioty, czasem objawy zakażenia dróg oddechowych, skąpomocz lub bezmocz, niedokrwistość hemolityczna ze zniekształceniem krwinek czerwonych, retikulocytoza, wzrost stężenia wolnej hemoglobiny w osoczu i małopłytkowość.

Leczenie: wczesna dializa i przetaczanie osocza.

Jest to też najczęstsza postać DICu. W większości przypadków wywołana przez czynniki bakteryjne, wirusowe i endotoksemie. Choroba zaczyna się nagle - bóle brzucha, biegunki, wymioty, następnie po kilku dniach krwawienie do skóry, błon śluzowych, z przewodu pokarmowego, niedokrwistość (czasem z żółtaczką). Skąpomocz wywołuje obrzęki i nadciśnienie. Objawy neurologiczne: senność, utrata przytomności, drgawki. Nasilenie objawów zależy od stopnia uszkodzenia nerek. Istotą jest uszkodzenie sródbłonka, włosowatych naczyń krwionośnych, gdzie powstają mikroskrzepliny. Występuje koagulopatia ze zużycia. Zmniejsza się drożność naczyń, ukrwienie, dochodzi do niedrożności i martwicy ścian naczyń. Zakrzepy naczyń kłębuszków nerkowych prowadzą do martwicy kory.

Rozpoznanie: wzrost kreatyniny i mocznika, białkomocz, niedokrwistość hemolityczna z ujemnym odczynem Coombsa. Uszkodzenie krwinek czerwonych - fragmentacja, wzrost odnowy erytroblastycznej szpiku, małopłytkowość, wzrost czasu protrombinowego, spadek fibrynogenu, spadek czynników krzepnięcia, obecność produktów degradacji fibrynogenu.

Leczenie: kontrola gospodarki wodnoelektrolitowej, wyrównanie kwasicy, dializa dootrzewnowa, heparyna, sterydy ? , świeżo mrożone osocze.

13. Niedoczynność tarczycy

Najczęstsza, wrodzona endokrynopatia u człowieka. Przyczyny wrodzonej: częściowy lub całkowity brak tarczycy, przeniknięcie przez łożysko leków przeciw tarczycowych, jodków, Metizolu, niedobór TSH i TRH. Nabyte: nieadekwatne do potrzeb wytwarzanie hormonów przez niezstąpiony lub ektopiczny gruczoł tarczowy, niedobór TSH, TRH, po tyreidektomii, po J131, po lekach: propylotiouracyl, Co, PAS, Li, autoimminizacja- przewlekłe zapalenie limfocytowe, choroba G-B, ch.układowe, Histiocytoza, Cystynoza. Badania przesiewowe- pobranie kropli krwi (z pięty) na bibułę i oznaczenieT4, TSH w 3-4 dniu życia. Objawy: w okresie noworodkowym- dyskretne. Duże ciemiączko, małe czoło, żółtaczka przedłużająca się, obecność przepukliny pępkowej i trudności w karmieniu, zmniejszona ruchliwość, wzdęcia brzucha, wymioty, zaparcia, sinica, marmurkowatość, wole. W chwili pobrania krwi należy podać lewotyroxynę. U nieleczonego niemowlęcia widoczne są takie objawy: zahamowanie lub zwolnienie tempa rozwoju psychoruchowego, mała aktywność dziecka, zaburzenia oddychania, ochrypły niski głos, słaba mimika, zahamowanie procesu ząbkowania, wzrostu, dojrzewania układu kostnego, niedostateczny rozwój części twarzowej czaszki, słabo wykształcone , pogrubione rysy twarzy, siodełkowata nasada nosa, w obrębie skóry obrzęk śluzowaty, poduszkowate wypełnienia dołków nadobojczykowych, pach, nalana twarz, skóra szorstka, sucha, łuszcząca się , marmurkowata, skłonność do oziębienia się, włosy szorstkie, łamliwe, mięśnie nadmiernie wiotkie, przerost i obrzęk języka, przepuklina pępkowa, zaparcia, niedokrwistość. Jeśli nie rozpoczęto wcześnie leczenia , to zmiany w narządach są nieodwracalne. Zaburzenia w OUN, spowolnienie i ociężałość- czasem odwracalne. Zwolnienie postępu pokwitania.

Badania: T3, T4, TSH- wzrost. Gdy T4 wzrosło, a TSH norma to podajemy TRH i mierzymy TSH. Scyntygrafia. RTG: zmiany dysgenetyczne w nasadach, EKG- zmiany załamka T. Leczenie: substytucja hormonalna- lewotyroxyna, naturalne- Thyroideum, syntetyczne- trójodotyronina, lewotyroxyna. Początkowa dawka 6-12 µg/kg mc/na dobę. Po 1-2 tygodniach zwiększamy dawkę do 16µg/kg mc. U dzieci starszych 0,15-0,25 mg/d. Monitorowanie- oznaczanie okresowe TSH i T4 oraz uzyskanie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychicznego.

14. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

vide xero

15. Ostra małopłytkowość samoistna - objawy i leczenie

Wzrost czasu krwawienia, APTT i czas protrombinowy bez zmian. Tendencja do krwawień, spadek płytek, wynaczynienie krwi do skóry, tkanki podskórnej, błony śluzowej, wykwity od drobnych wybroczyn (petocji) do podbiegnięć krwawych. Czasem krwawienia z dziąseł, nosa, wymioty fusowate, spadek płytek poniżej 30 tys/mm3. Objaw opaskowy +, spadek kurczliwości skrzepu. Leczenie: encorton 1-2 mg/kg m/dobę. Jeśli nie ma poprawy po 3 - 6 miesiącach to splenektomia. W 50 - 70 % przynosi poprawę. Jeśli nie to leczenie imunosupresyjne lub immunoglobuliny.

Idiopatic trombocytopenic purpura - 10 przypadków na 100 tys. Dla określenia klinicznego nieprawidłowości o nieznanej etiologii - połączenie skazy z małopłytkowością. W patogenezie odgrywają rolę zaburzenia polegające na związaniu fragmentu Fc płytek z przeciwciałami zawartymi w grupie IgG. Miejsce wytwarzania przeciwciał: śledziona, wątroba, szpik, tkanka limfatyczna. Kryteria ITP: małopłytkowość, wzrost liczby megalocytów prawidłowych w szpiku, nieobecna koagulopatia konsumpcyjna, brak cech LED, brak cech chorób rozrostowych, prac cech małopłytkowości indukowanej lekami. Kortykosterydy tłumią proces nowotworowy na chwilę.

Objawy: krwawienia, bąble z zawartością krwi (jama ustna), podbiegnięcia krwawe, krwawienie z przewodu pokarmowego, moczowego, dróg rodnych, do OUN, bladość, hepato i splenomegalia, powiększenie węzłów.

Diagnostyka: spadek płytek, wydłużenie czasu krwawienia + objaw opaskowy, skrócony czas przeżycia płytek, wzrost mielogramu, wzrost eozynofilii, obecność megaloblastów, zaburzenia retrakcji skrzepu, leukocyty - norma lub wzrost.

Podział: ostra - poniżej 6 miesięcy, przewlekła - powyżej 6 miesięcy.

Charakterystyczna dla choroby jest sezonowość (zima, wiosna), po infekcjach i po szczepieniach. Jest chorobą samoograniczającą się, rzadko zagrożenie krwawienia do OUN.

Leczenie: sterydoterapia - encorton 1-2 mg/kg , metylprednizon 5 mg/kg/d w 4 dawkach - to podajemy do dnia gdy płytki wzrosną powyżej 50 tys. Około 3 - 4 dnia leczenia i wtedy włączamy encorton do 14 dnia, potem zmniejszając go powoli przez tydzień. Najlepiej podawać gammaglobulinę. Przy sterydach musimy pobrać szpik przy sandoglobulinie. Sandoglobulina 0.4 g/kg/dobę przez 2 dni. Trzeciego dnia badamy poziom płytek - gdy poniżej 30 tys. To podajemy sandoglobulinę przez następne 3 dni. Unikać wysiłku, urazów. W nagłych przypadkach - splenektomia lub immunosupresja. Jeśli przewlekła małopłytkowość to 0.4 g/kg/d sandoglobuliny co 21 dni lub sterydy.

Laboratoryjnie przeciwciała EDTA zależne, spadek płytek.

Nawrót po roku - 30 - 67 %. Przy nawrocie podajemy sterydy.

16. Atypowe zapalenie płuc - mykoplazmowe

Chorują dzieci powyżej 5 roku życia. Szczyt 10 - 15 rok życia. Objawy: suchy męczący kaszel, przyspieszenie oddechów, gorączka wysoka. Skąpe objawy fizykalne, rozległe zmiany RTG. Duże miękkie zacienienie kąta sercowo przeponowego, objęty segment płuc lub płat środkowo prawy. Choroba trwa około 2 tygodnie, zmiany radiologiczne dłużej.

Leczenie: tetracykliny i makrolidy.

17. Nowotwory kości

7 % nowotworów wieku dziecięcego.

Najczęstszy jest mięsak kościopochodny występujący u chłopców 10 - 20 rok życia. Pierwszy objaw ból i obrzęk tkanek. Ból wyprzedza powstanie guza, ma charakter ciągły, narastający, doprowadza do ograniczenia ruchomości, silne bóle nocne. Najczęściej umiejscowiony w okolicach przynasadowych kości długich, często w okolicy stawu kolanowego 50 %, bliższe części kości ramiennej, łopatka, kości talerza biodrowego.

Objawy: szybko rosnący guz w tkankach miękkich związany z kością, nieruchomy, powoduje zniekształcenie kończyny, skóra nad guzem ścieńczała, z poszerzonymi naczyniami, przy dłużej trwającym zaniki mięśniowe. W zaawansowanym przerzuty do płuc i wysięk w jamie opłucnej.

Badania: spadek masy ciała, niedokrwistość, wzrost OB, wzrost fosfatazy alkalicznej, RTG kości, klatki piersiowej, badanie izotopowe. Celem uwidocznienie wielkości rozprzestrzeniania procesu nowotworowego - angiografia i KT.

Rozpoznanie: hist-pat

Leczenie: terapia wielolekowa - chemia. 3 lata przezywa 50 %. Leczenie operacyjne - usunięcie części kości i uzupełnienie protezą. Po operacji chemioterapia przez 2 lata (cis platyna i doksyrubicyna). Odpowiedź na chemie - I stopień - słaba lub brak, II stopień - 50 %, III - 90 %, IV - całkowita martwica.

Guzy Ewinga

- drugi co do częstości nowotwór kości u dzieci, szczyt 10 - 20 rok życia, częściej u chłopców, dziewczynki lepsze rokowanie.

Objawy: u 70 % ból tępy nawracający, następnie ostry i ciągły, ograniczający ruchomość w zajętym obszarze. Często rozprzestrzenia się poza kość do tkanek miękkich. Najlepsze rokowanie gdy rozpoznanie 1 miesiąc od rozpoznania objawów (paraplegii). Rozwija się w każdej kości, najczęściej w kościach długich, 50 % kość udowa, kość miedniczna, piszczelowa, strzałkowa, ramienna, łopatka, żebra. Przerzuty odległe

15 - 35 %, mikroprzerzuty 25 - 5- %. Przerzuty do płuc, śródpiersia, układu kostnego, OUN, śledziona, serce.

Badanie: RTG klatki piersiowej i kośćca, badanie izotopowe, KT, szpik.

Leczenie: chemia wielolekowa + terapia megawoltowa +chirurgia. Remisja trwała gdy nie ma przerzutów w 79 %. (cyklofosfamid, doksyrubicyna, aktynomycyna D, winkrystyna, izofosfamid)

18. Skutki chemio i radio terapii

Uszkodzenie popromienne wczesne i późne. Późne rozwija się w ciągu kilku lat, może zacząć się uwidaczniać 2 - 3 miesiące po leczeniu.

Późny odczyn skórny: zaniki podskórnej tkanki tłuszczowej, bliznowate zaciągnięcia skóry. Ostry odczyn - wzrost ucieplenia, rumień związany z przekrwieniem skóry, złuszczenie naskórka i zahamowanie wzrostu komórkowego. Stopień uszkodzenia nasila się w miarę napromieniowanej objętości tkanek, zakażenia powierzchownej warstwy skóry nie gojące się po miejscowym stosowaniu kortykosterydów (często). Ostry odczyn może dotyczyć też naczyń krwionośnych i tkanek miękkich - uszkodzenie błony wewnętrznej, spadek przepływu krwi i rozwój zakrzepów. Rozszerzenie naczyń włosowatych i drobnych tętniczek są wyrazem trwałych uszkodzeń mięśniowych, czasem występuje martwica. Dlatego lepsza jest teleradioterapia.

Powikłania po chemioterapii: nudności, wymioty, łysienie, uszkodzenie szpiku, zwiększona skłonność do zakażeń, uszkodzenie nerek i wątroby, endokrynopatie, niepłodność, u dzieci zaburzenia wzrostu i rozwoju. W niewielkim stopniu może indukować rozwój innej choroby nowotworowej. Objawy natychmiastowe: uszkodzenie naczynia, ból, spadek masy ciała, strach i niepokój.

Leukopenia i trombocytopenia - bleomycyna.

Zapalenie śluzówek - adriamycyna, metotreksat, 5-fluorouracyl

Biegunka - metotreksta, 5-fluorouracyl

Niedrożność porażenna - winkrystyna

Neuropatia obwodowa - winkrystyna, winblastyna

Głuchota - cis platyna

Niewydolność serca - adraimycyna

Zwłóknienie płuc - bleomycyna, busulfan

Zapalenie pęcherza - cyklofosfamid

Uszkodzenie nerek - metotreksat, cis platyna

Zapalenie trzustki i wątroby - L-asparaginaza

19. Ziarnica złośliwa

Patogeneza niewyjaśniona. Nie wiadomo skąd się biorą komórki Reed-Sternberga- olbrzymie, o wielopłatowych jądrach i dużych wtrętach.Z wyjątkiem formy LP ziarnica złośliwa jest procesem rozrostowym komórek T i komórki Reed-Sternberga są aktywowanymiformami T-helper. Szerzenie choroby- wskutek zajmowania sąsiednich grup węzłów. Objawy: niebolesne powiększenie węzłów( szyjne i nadobojczykowe), gorączka, poty, utrata masy ciała(objaw B), ból węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu, powiększenie wątroby, śledziony, bóle kostne(następstwo nacieków), niedokrwistość, spadek leukocytów, spadek płytek. Rozpoznanie- histologiczne badanie węzła, a w nim komórki olbrzymie.

Klasyfikacja:

LP- przewaga limfocytów

NS- stwardnienie guzowate, przewaga granulocytów kwasochłonnych, komórek plazmatycznych, pasm kolagenu

MC- postać mieszana, limfocyty, komórki plazmatyczne, granulocyty kwasochłonne, histocyty.

LD- zanik limfocytów, zwłóknienie.

Rozpoznanie: badanie fizykalne- dokładne, morfologia krwi, OB, Transaminazy, LDH, fosfataza zasadowa, elektroforeza, poziom kreatyniny, kwasu moczowego, Ca, RTG, USG, badanie szpiku, badanie histologiczne węzła chłonnego.

Stopnie zaawansowania choroby:

I zajęcie grupy węzłów(1) lub narządu poza węzłowego

II zajęcie 1 lub 2 grup węzłów po tej samej stronie przepony, któremu może towarzyszyć naciek narządu poza węzłowego.

III A1 zajęcie grupy węzłów po obu stronach przepony, zajęcie śledziony.

III A2 zajęcie węzłów chłonnych w dole jamy brzusznej, któremu może towarzyszyć zajęcie węzłów głównych jamy brzusznej.

IV rozlane lub wieloogniskowe zajęcie jednego lub więcej narządów poza węzłowych, tkanek i węzłów.

Podział:

Postać A-brak objawów ogólnych.

Postać B- objawy ogólne: spadek masy ciała o 10% masy należnej w ciągu 6 miesięcy, gorączka powyżej 38 stopni, poty nocne.

Leczenie: radioterapia megawoltowa + chemioterapia MOPP (nitrogranulogen, winkrystyna, prokarbazyna, prednison), ABVD (adriamycyna, bleomycyna, vinblastyna, dakarbozyna).

Choroba Hodkina- rzadko przed 4 rokiem życia. Typowe jest narastające, niesymetryczne powiększenie węzłów. W 90% zajęte węzły szyjne, rzadziej pachowe lub pachwinowe. Na początku choroby węzły nie różnią się od zapalnych, potem są twarde, tworzą pakiety. Objawy ogólne: gorączka, spadek masy ciała, pocenie. Po kilku miesiącach pojawiają się objawy hematologiczne, mało charakterystyczne: niedokrwistość, limfopenia, eozynofilia, wzrost OB, wzrost fibrynogenu.

20. Objawy przedawkowania wit. D

Osłabienie, brak łaknienia, zaparcia, spadek masy ciała, nadmierne pragnienie, wielomocz z izostenurią, podwyższone ciśnienie, w RTG zwapnienia linii zasad.

21. Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Łącznie HL, 3 miejsce u dzieci. Częściej chorują chłopcy 3:1, rzadko u niemowląt. Szczyt 5 - 15 rok życia. Często umiejscowienie pozawęzłowe, przebieg gwałtowny, w 70% postać rozsiana, z zajęciem szpiku i OUN, charakter naciekania - rozlany.

NHL umiejscawia się w śródpiersiu i węzłach powyżej przepony. Należy do rozrostów T, ma dużą tendencję do rozsiewów.

NHL niezróżnicowany - jako typ Burkitta, umiejscawia się w obrębie twarzy i brzucha, należy do rozrostów B, daje rozsiew do szpiku. Translokacja 8q- 14q+

NHL histiocytowy - niejednorodny pod względem immunologicznym i klinicznym. Komórki chłoniakowe są najczęściej typu B, nie T, nie B i T. Umiejscowienie różne przeważnie pozawęzłowe: jama nosa, gardła, kości, skóra. Rzadziej rozsiew do krwi i szpiku.

Objawy: w postaci brzusznej szybko rosnący guz powodujący rozdęcie powłok brzucha, płyn w jamie opłucnej, otrzewnej. W postaci jelitowej - niedrożność. W postaci śródpiersiowej - choroba zaczyna się kaszlem, stanami gorączkowymi i traktowana jest jako zapalenie oskrzeli. Masywny guz objawia się niewydolnością oddechową, dusznością, stridorem, poszerzeniem naczyń żylnych na klatce piersiowej, zasinieniem i obrzękiem górnej połowy ciała (zespół żyły głównej górnej), powiększenie węzłów nadobojczykowych, rozsiew do szpiku i OUN. W zespole żyły głównej górnej podajemy hydrokortyzon, co powoduje zmniejszenie masy guza. NHL może umiejscawiać się w OUN, oczodole, mięśniach, skórze, kościach, nosie, gardle.

Rozpoznanie: morfologia - , badanie hist. Pat, badanie płynu wysiękowego z jamy opłucnej.

Klasyfikacja Rapaporta: NHL limfoblastyczny, histiocytowy, niezróżnicowany.

Klasyfikacja Kilońska: NHL centroblastyczny, limfoblastyczny T i B, immunoblastyczny, inne.

Klasyfikacja kliniczna:

I stadium - zajęcie pojedynczej grupy węzłów z wyjątkiem śródpiersia, jamy brzusznej lub pojedynczy guz pozawęzłowy

II - dwie grupy lub więcej grup węzłów, po tej samej stronie przepony, jeden lub dwa guzy pozawęzłowe po tej samej stronie przepony.

Jeden lub dwa guzy pozawęzłowe po tej samej stronie przepony z jednoczesnym zajęciem węzłów chłonnych okolicznych. Jeden guz z zasady występuje w okolicy krzyżowo-biodrowej - pierwotny guz przewodu pokarmowego z zajęciem krezki lub bez.

III - dwie lub więcej grup węzłów po obu stronach przepony. Dwa pojedyncze guzy pozawęzłowe po obu stronach przepony. Wszystkie pierwotne guzy w klatce piersiowej, guzy pierwotne jamy brzusznej.

IV - wszystkie guzy węzłowe i pozawęzłowe, przebiegające z równoczesnym zajęciem szpiku i OUN

Leczenie: w zależności od immunofenotypu. Naświetlania. W chłoniakach B umiejscowionych w jamie brzusznej, zabieg chirurgiczny. OUN - cytsosatyki dokanałowo (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon, doksorubicyna)

22. Powikłania po zapaleniu płuc

Zapalenie opłucnej, odma, ropnie, niedodma, zwłóknienie płuc, zmięsakowacenie.

23. Mukowiscydoza

Zmiany morfologiczne w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego. Mutacje genu CFTR, alleli Pi (80 - 95%). W mukowiscydozie zaburzone są trzy podstawowe funkcje przewodu pokarmowego: trawienie, wchłanianie, motoryka, niewydolność trzustki. Wydzielany jest lepki stężony śluz.

Jelita: zagęszczona smółka u płodu, objawy zaparcia u noworodka, niedrożność smółkowa, wgłobienie jelit, wypadanie odbytnicy, zagęszczone masy kałowe.

Płuca: zastój wydzieliny w drzewie oskrzelowym, zakażenie, przewlekłe zapalenie oskrzeli.

Męski układ rozrodczy: zaczopowanie kanalików nasiennych, aspermia, niepłodność.

Trzustka: zaczopowanie przewodów, zwłóknienie gruczołów zewnątrzwydzielniczych, upośledzenie wydzielania enzymów, zespół złego wchłaniania, zapalenia.

Wątroba: zaczopowanie małych przewodów żółciowych, marskość wątroby, niewydolność, nadciśnienie wrotne, cholestaza, stłuszczenie, zapalenie pęcherzyka.

Przełyk: refluks żołądkowo - przełykowy, żylaki.

Żołądek: hipersekrecja, choroba wrzodowa

Gruczoły ślinowe: ogniskowa niedrożność i włóknienie

Pot: zmieniony transport elektrolitów, defekt przepuszczalności w komórkach potowych, utrata soli z potem

W leczeniu żylaków stosujemy somatostatynę i sondę Senstakena - Balkmoora.

Rozpoznanie: po stwierdzeniu w pocie stężenia chlorków powyżej 50 mmol/l, wywiad, testy na cholestazę, wydzielanie trzustkowe.

Leczenie:

1. żywnościowe - dieta wysokoenergetyczna 130 - 150 % diety zdrowych rówieśników. Białko 15%, tłuszcz 40%, cukry 45%

2. podawanie enzymów trzustkowych: Kreon, Lipancrea (niemowlęta 200 - 4000 j. , dzieci poniżej 4 roku życia - 1000 j. , powyżej 4 roku życia - 2500 j.). Podawanie leków przyspieszających opróżnianie żołądka i skracanie pasażu jelitowego, H2 blokery.

Górne drogi oddechowe - polipy, zapalenie zatok

Dolne drogi oddechowe - zapalenie oskrzeli, oskrzelików, płuc - szastamy antybiotykami :)

Test przesiewowy - wescor

Chromosom 7 - CSTR

Drogi dobry lek - Pulmozyme

24. Rzekomobłoniaste zapalenie jelit

Najczęściej wywołane antybiotykami - chloramfenikol. Biegunki z domieszką krwi i błon jelitowych, wymioty, wzdęcia brzucha.

Leczenie: karmienie pozajelitowe, konsultacja chirurgiczna. Zachowawczo: wankomycyna 4x na dobę. W ciężkich przypadkach - dyselektrolitemia, zapaść, zaburzenia świadomości. Wywołane przez nadmierne stosowanie antybiotyków, Clostridium difficile.

25. Czynniki ryzyka w bialaczkach

Promieniowanie jonizujące, środki chemiczne, czynniki genetyczne, zmiany chromosomalne: zespół Downa, Fanconiego, wrodzona agammaglobulinemia, zespół Schwartzmana-Diamonda.

Cytogenetycznie: (8:14), (8:22), (1:19), +2112p.

T(4,11), (8,14), (9,22)

Promieniowanie(AML, CML, ALL)np bomba atomowa.

Związki chemiczne: benzen, osoby leczone chemioterapią.

Retrowirusy:

HLTV1-ziarniniak grzybiasty, wirus ludzkiej białaczki

HTLV2- białaczka włochatokomórkowa

Przeciwciała przeciw HTLV1 występują u 80-90% chorych na białaczkę T

Czynniki genetyczne: zaburzenia chromosomalne, z.Downa, z.Klinefertera, stany zwiększonej skłonności chromosomów do pęknięć(z.Blooma, Fanconiego), ataxia telangiektazja

26. Podział białaczek %

Białczki 25-30% nowotworów u dzieci.

80% ALL, 20% NALL, 3% białaczki przewlekłe. Białaczki ostre stanowią 94%,

w tym ALL 85%. Ostre białaczki nielimfoblastyczne 9%. PBS 6%.

Częstość fenotypów w ALL

B wczesne preB 67,2%

preB 18%

B 0,6%

T 14,2%

27. PBS

Postać dorosła - chromosom Philadelphia. Postać typu dziecięcego u niemowląt i małych dzieci. Burzliwy przebieg, nasilona skaza krwotoczna, nie ma dużej splenomegalii, nie ma chromosomu Ph, aktywność fosfatazy zasadowej - norma, wzrost HbF.

Leczenie: merkaptopuryna i cytarabina, przeszczep szpiku.

Klonalny rozrost macierzystej komórki krwiotwórczej. Objawy: łatwe męczenie, chudnięcie, potliwość, splenomegalia. W morfologii krwi całe spektrum różnicowania się granulocytów, leukocytoza 200 x 10 ^9 /l, płytki powyżej 450 tys., spadek Hb, w szpiku przewaga mielocytów i metamielocytów, zwiększenie megakariocytów, zubożenie erytropoezy. Zasadowa fosfataza leukocytów - spadek, wystąpienie fazy blastycznej - nawrót objawów ogólnych i oporność na dotychczasowe leczenie.

CML - 2 - 5 % białaczek u dzieci, we wczesnej fazie charakterystyczny wzrost liczby komórek dojrzałych we krwi. Faza przewlekła - gromadzenie granulocytów na różnym etapie rozwoju - reaguje na chemię około 2 - 3 lata i przechodzi w fazę akceleracji - niekorzystna. Powyżej 30 % mieloblasty i promieloblasty, gwałtowny wzrost leukocytów, powiększenie wątroby i śledziony. Następnie rozwija się faza blastyczna, oporna na leczenie, prowadzi do śmierci w ciągu 2 - 3 miesięcy.

Leczenie: cytozac, busulfan, alfa-interferon - 20 % remisja cytogenetyczna, hydroksymocznik, przeszczep szpiku. W typie młodzieńczym leukocytoza powyżej 100 tys. Słabo reaguje na busulfan, nieefektywna erytropoeza i krwawienia.

28. U jakich dzieci posocznica?

Niedobory, immunosupresja.

Posocznica- rozsiew drobnoustrojów do krwi i innych narządów. Objawy: akcja serca powyżej 90/min, tachypnoe, hiper lub hipotermia, gorączka, spadek ciśnienia tętniczego, niepokój. Najczęściej sepsa wywołana jest przez: G+, G-, gronkowce, enterokoki, E.coli, czasem grzyby, pasożyty, wirusy.Potrzebne jest ognisko zakażenia lub zainfekowane narzędzia, aby wywołać sepsę. Częstym objawem jest DIC( kończyny, nos, uszy), wybroczyny skórne(n.meningitis, h.influenze, staphylococus aureus, str.pyogenes).Spadek prężności tlenu we krwi- pojawia się ARDS, zaburzenia krzepliwości.

Leczenie:

Zakażenia skórne:cefotaksym, flukloksacyna, wankomycyna.

Zakażenia brzuszne: cefotaksym+metronidazol, piperacylina+gentamycyna lub wankomycyna.

Zakażenia dróg moczowych: piperacylina+gentamycyna.

29. Zakażenia paciorkowcowe

G+, streptolizyna 0- s.pyogenes.Egzogeny pirogenne-ABC, streptokinaza, hialuronidaza.

Płonica- u osób wrażliwych na działanie toxyn ABC paciorkowców z grupy A. Źródłem zakażenia jest człowiek chory, odzież lub sprzęt. Okres wylegania 1-3 dni. Wzrost temperatury ciała, złe samopoczucie, wymioty, gorączka, wysypka- jak po ukłuciu szczotką ryżową. Wysypka obejmuje całe ciało oprócz trójkąta Filatowa- między fałdami policzkowymi. Wysypka w miejscach dobrze ucieplonych, zgięcia(brzuch, pachwiny, pośladki, zgięcia łokciowe, kolanowe).Po potarciu wysypka znika pozostawiając żółte tło. Zaczerwienienie gardła, ból, naloty na migdałkach, obłożenie języka- malinowy z wypukłymi kubkami smakowymi. Płatowe łuszczenie skóry na dłoniach i stopach. Leukocytoza obojętnochłonna, eozynofilia. Powikłania: zapalenie węzłów chłonnych, ucha środkowego, nerek, stawów, serca, wsierdzia.

Leczenie: penicylina i witamina C.

Zapalenie gardła-wywołane przez paciorkowca B hemolizującego z grupy A. Objawy: ból gardła, nudności, wymioty, gorączka 39 stopni, uczucie rozbicia. Gardło i migdałki czerwone, po tylnej ścianie spływa treść ropna, powiększenie węzłów chłonnych. Powikłania: ropień okołomigdałkowy, gorączka reumatyczna, ostre KZN.

Leczenie: V-cylina, amoksycyklina.

Róża- zapalenie tkanki łącznej z zajęciem naczyń chłonnych skóry. Po drobnym skaleczeniu, urazach, ukąszeniach. Nagły początek, dreszcze, gorączka, zaczerwienienie, zmiany na skórze i tkance podskórnej, skóra żywoczerwona, błyszcząca, napięta bolesna. Granice skóry zdrowej ostro odgraniczone, najczęściej występuje na twarzy, podudziu. Ma tendencje do nawrotu. Leczenie: penicylina, okłady, przymoczki.

Paciorkowcowe zakażenie tkanek głębokich- np zapalenie martwicze powięzi, zgorzel hemolityczna- silny ból , gorączka, dreszcze, oslabienie, silny ból. Skóra ma szary kolor, rumień, obrzęk. Leczenie- chirurgiczne ratujące życie, duże dawki penicyliny.

Zakażenie wywołane przez paciorkowce z grupy B- s.agalacie. Zakażenia u noworodków i okołoporodowe. Posocznice połogowe. Sprzyjają temu długie porody. Objawy: niewydolność oddechowa, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Dziecko letargiczne, niespokojne, gorączkuje, ciężki stan, drgawki, zaburzenia słuchu, wzroku. Leczenie: penicylina i gentamycyna.

Zakażenie paciorkowcami z grupy D- enterokoki. Zakażenie dróg moczowych, wsierdzia, dróg żółciowych. Leczenie: penicylina.

Zakażenie pneumokokowe- s.pneumonie. Zakażenie droga kropelkową, sprzęt, zatrucie alkoholem, drgawki. Zapalenie płuc poprzedza infekcja wirusowa. Powikłania: ZOMR, zapalenie wsierdzia, posocznica.

Obraz kliniczny: początek ostry, gorączka, dreszcze, tachykardia, tachypnoe, ból opłucnej, różowa lub rdzawa plwocina, płytki oddech, nudności, wzmożenie drżenia piersiowego, przytłumienie odgłosu opukowego, trzeszczenia, szmer oskrzelowy. W RTG rozległe zmiany. Wskutek zapalenie może powstać niedodma, włóknienie, ropniak, zapalenie otrzewnej.

Rozpoznanie: plwocina, płyn z opłucnej, płyn mózgowo - rdzeniowy, przyspieszenie OB, zwiększenie stężenia mocznika, leukocytoza.

Leczenie: penicylina, cefalosporyny, wankomycyna, kodeina, leki przeciwbólowe.

30. Kiedy powstaje płonica przyranna

Rana pępowinowa, oparzenia, zabiegi.

31. Wymioty

1. nadmierne rozciąganie żołądka: pobieranie nadmierne powietrza, za dużo pokarmu przy zbyt małym żołądku

2. zmiany organiczne przełyku i żołądka: skrócenie wpustu (achalazja), wady przełyku (zwężenia, zarośnięcie, przetoki żołądkowo - tchawicze), zwiotczenie wpustu, zwężenie i kurcz odwziernika, przepuklina rozworu przełykowego, niedokonany zwrot krezki, chlustające wymioty po karmieniu - wrzody żołądka, dwunastnicy

3. nieodpowiednie pożywienie: błąd dietetyczny, alergie pokarmowe

4. zakażenia: jelitowe (biegunki wirusowe i bakteryjne), Salmonella, H. pylori, angina, płonica, ZUM, kamica nerkowa, zakażenia poza przewodem pokarmowym, zapalenie płuc, wyrostka robaczkowego, zespół uszno - jelitowy (wzrost ciśnienia w uchu środkowym podczas posiłku)

5. niedrożność jelit - wymioty żółcią, masami kałowymi, cicha perystaltyka lub jej brak

6. choroby układu nerwowego: ZOMR, guzy, obrzęk, krwawienie podpajęczynówkowe, migrena, choroby błędnika, choroba lokomocyjna, uraz

7. odruchy z gardła - na widok szpatułki, zapalenie

8. leki i środki trujące: zatrucia alkoholem, As, Tl, Pb, nikotyna, E 605, bloker cholinoesterazy, CO, grzyby. Leki: glikozydy, sulfonamidy, salicylany, rezerpina, morfina, gorączka reumatyczna, estrogeny, witamina D

9. zaburzenia metaboliczne: mocznica, śpiączka wątrobowa, cukrzycowa, nadczynność tarczycy.

10. Pasożyty: glisytnica, lamblioza

Wymioty - polegają na zwracaniu treści z żołądka w wyniku fali antyperystaltycznej, są objawem wielu chorób układu pokarmowego, nerwowego, schorzeń metabolicznych etc...

Podział:

- sporadyczne (połykanie plwociny, kaszel, zmuszanie do jedzenia u niemowląt)

- stałe (dzieci neuropatyczne, aerofagia)

- poprzedzone nudnościami tj. potrzebą zwymiotowania

32. Zwężenie odwziernika - objawy u dziecka między 2, a 6 tygodniem

Częściej u noworodków płci męskiej 4:1. Objawy pylorostenosis : wymioty chlustające, zaparcia, mały przyrost masy ciała przy bardzo dobrym łaknieniu, odwodnienie, apatia, w RTG guz obły w górnym prawym kwadrancie jamy brzusznej. Laboratoryjnie: hipopotasemia, alkaloza, wzrost hematokrytu.

33. Moczenie nocne i dziennie

Moczenie - stałe lub okresowe bezwiedne oddawanie moczu kroplami w prawdziwym nietrzymaniu moczu (osłabienie zwieracza pęcherza) lub jako moczenie paradoksalne.

Ischiuria paradoxa - stałe oddawanie moczu kroplami przy przewlekłym zaburzeniu opróżnianiu pęcherza moczowego, zwężeniu cewki moczowej (zapalenia, neo, urazy).

Enuresis - moczenie - do łóżeczka (mocz oddawany mimowolnie z powodu nieopanowania), zwiększenie mikcji u dzieci poniżej 3 lat, jako zaburzenie psychogenne w sytuacjach konfliktowych np. w skutek zazdrości, uczucia opuszczenia przez rodziców na korzyść młodszego dziecka, uczucie obcości ze strony jednego rodzica, molestowanie, choroby organiczne (padaczka, zaburzenia OUN), zakażenia, zapominanie o pójściu do WC w trakcie zabawy :) , stany lękowe, zespół ogona końskiego.

34. Mózgowe porażenie dziecięce

Pojęciem tym określamy nie postępujące zaburzenie w rozwoju OUN, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstające w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. W zależności od dominujących objawów wyróżnia się kilka form porażenia:

1. postać piramidowa - jedno lub obustronny niedowład połowiczy ( z przewagą w kończynach górnych), diplegia spastyczna (przewaga niedowładu w kończynach dolnych), postać paraplegiczna, zajęcie jednej lub trzech kończyn

2. postać pozapiramidowa - objawy atetotyczne, choreoatetotyczne, dystoniczne

3. postać móżdżkowa np. dysgenezja móżdżku. Opóźnienie kontroli postawy i lokomocji, drżenia, hipotonia i objawy móżdżkowe.

4. postać mieszana np. zespół piramidowo móżdżkowy, zespół piramidowo - pozapiramidowy.

Niezależnie od objawów upośledzenie ośrodkowego neuronu ruchowego. U dzieci z porażeniem mózgowym stwierdzamy upośledzenie w rozwoju psycho - ruchowym, umysłowym, objawy oczne, zaburzenia mowy, niedosłuch, padaczkę. W pierwszych miesiącach życia stwierdzamy wzmożone lub osłabione napięcie mięśniowe, zaburzenia koordynacji ruchów. Częstość występowania 2 - 3 / tys. żywych dzieci.

Leczenie: farmakologiczne, objawowe np. gdy padaczka - leki przeciwdrgawkowe, gdy wzmożone napięcie - leki zwiotczające. Podstawa leczenia to jak najwcześniejsze i systematyczne usprawnianie dziecka w poradni rehabilitacyjnej, praca z psychologiem.

Wiotkie porażenie mięśni - zespół wiotki obwodowy, uszkodzenie neuronu obwodowego, porażenie ograniczone, osłabienie odruchów okostnowych i ścięgnistych, zaniki mięśniowe, spadek napięcia mięśniowego (uszkodzenie komórek ruchowych rogów przednich, korzeni, splotów nerwowych).

W porażeniu można stwierdzić: zanik pewnych okolic kory, stwardnienie płatów mózgu, rozrost gleju, zmiany w zakrętach mózgu, dziurowatość, blizny po krwotokach. Najczęściej uszkodzenie w 26 - 34 tygodniu ciąży. Porażenie połowicze - uszkodzenie w obszarze tętnicy środkowej mózgu (padaczka i ruchy mimowolne kończyny, rozwój umysłowy prawidłowy).

Obustronne porażenie połowicze - stan niedokrwinno - niedotleniowy - przyczyna - zmiany malacyje w strukturach korowo - podkorowych i jądrach podstawy (niedowład kończyn, wzrost napięcia zginaczy, małogłowie, padaczka, opóźniony rozwój psycho - ruchowy).

Obustronne porażenie kurczowe - u wcześniaków, dotyczy kończyn dolnych.

Leczenie: odtwarzanie wzorca rozwoju zgodnie z rozwojem ontogenetycznym. Usprawnianie psychiczne działające na bodźce wzroku, słuchu.

35. Drgawki, napady padaczkowe

Charakterystyczne u dzieci. Zaburzenia napadowe, będące następstwem patologicznej, nadmiernej czynności bioelektrycznej pewnych grup komórek nerwowych.

Przyczyny:

1. choroby OUN- neuroinfekcje, ZOM, guzy mózgu, pourazowe zmiany.

2. Wysoka gorączka- od 5-6 miesiąca życia drgawki gorączkowe, jeśli nie ma innych przyczyn.

3. Zaburzenia metaboliczne- niedocukrzenie, gospodarka jonowa, hipernatremia, hipomagnezemia, hipopotasemia, niedobór witaminy B12, tężyczka hipokalcemiczna w krzywicy, zaburzenia cyklu mocznikowego, lipidowe(gangliozydozy, sfingolipidozy), sialoza, zaburzenia aminokwasowe.

4. Inne: zatrucia, choroby uczuleniowe, niedotlenienie OUN, niektóre choroby układu sercowo-naczyniowego, afektywne napady bezdechu, padaczka.

Istotą napadu drgawkowego są nagłe przejściowe zaburzenia czynności OUN.

Padaczka-przewlekle zaburzenia czynności mózgu o wieloetiologicznym charakterze. W jej powstawaniu dużą rolę odgrywa próg pobudliwości drgawkowej. Padaczka rozpoczyna się w wieku niemowlęcym i ma charakter objawowy.

Podział napadów:

1. częściowe

-częściowe proste- objawy ruchowe, somatosensoryczne, autonomiczne, psychiczne.

- częściowe złożone- częściowe zaczynające się zaburzeniami świadomości, przechodzące w uogólnione.

b) uogólnione: mioklonalne, nieświadomości, toniczne, atoniczne.

Padaczka z napadami zgięciowymi- zespół Westa 3-7miesiąc życia, u dzieci z uszkodzeniem OUN(przygięcie głowy i kończyn i wyrzucenie ich)Leczenie: ACTH.

Padaczka z napadami astatycznymi: 2-8 rok życia, napady nieświadomości i toniczne .Początkowo dobry rozwój OUN, następnie ulega zahamowaniu. Leczenie: kwas walproinowy, benzodiazepiny.

Padaczka z napadami nieświadomości: pyknolepsja 6-7 rok życia.

Leczenie: kwas walproinowy.

Padaczka dziecięca łagodna: 4-8 rok życia. Skurcze mimiczne twarzy, szyi, kończyn. Ustępuje w drugiej dekadzie życia. Drgawki języka i gardła.

Padaczka pourazowa- najczęstsza u dzieci.

Stan padaczkowy i drgawkowy- napad drgawkowy trwający ok. 30 minut lub nawracający. Napady między, którymi dziecko nie odzyskuje świadomości. Leczenie: ocena oddechu, krążenia, podanie tlenu, żyła, glukoza, elektrolity, diazepam 0,25-0,5/kg.mc/mg. 2mg na minutę. Diazepam we wlewie kroplowym, potem fenytoina.

36. Zapalenie płuc

Ostra choroba deformująca pęcherzyki płucne, tkankę śródmiąższową, drobne oskrzela. Czynniki etiologiczne: wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki, reakcje immunoalergiczne.

Zapalenie wirusowe- u niemowląt i młodszych dzieci. Czynnik etiologiczny wirus RS, u starszych wirus grypy. Najczęściej w okresie jesienno-zimowym. W pęcherzykach płucnych naciek z komórek jednojądrzastych. Objawy: nieżyt nosa, gardła, spojówek, suchy uporczywy kaszel, rzężenia drobnobańkowe i trzeszczenia, niewielka gorączka. Leczenie: Ribavirin, gdy wirus grypy to podajemy: Amantydynę, Rimantadynę.

Zapalenie bakteryjne:

Zapalenie wywołane przez paciorkowce z grupy A beta hemolizujące- Objawy: wysoka gorączka, ból gardła, stawów, u połowy chorych zapalenie opłucnej, rzężenia wilgotne, przytłumienie odgłosu opukowego.

Leczenie: penicyliny półsyntetyczne, ampicylina, cefalosporyny.

Zapalenie wywołane przez paciorkowce z grupy B- u dzieci poniżej trzeciego miesiąca życia. Ciężki przebieg, wysoka gorączka, zaburzenia oddychania, zaburzenia krążenia. Leczenie aminoglikozydy + penicyliny.

Zapalenie pneumokokowe- włóknikowe, wysięk w świetle pęcherzyków. Choroba rozpoczyna się nagle wysoką gorączką, bólami w klatce piersiowej, bólami brzucha, wymiotami, napady kaszlu, przytłumienie odgłosu opukowego, szmer oskrzelowy, rzężenia, wzrost OB, leukocytozy.

Leczenie: penicyliny, cefalosporyny III, chloramfenicol.

Zapalenie gronkowcowe- gdy zmniejszona odporność u dziecka. Spowodowane banalną infekcją górnych dróg oddechowych, ogniskami zakażenia na skórze. Najczęściej jest to zapalenie jednostronne, ropne, tworzą się ropnie, ropniaki opłucnej. Objawy kliniczne: wysoka gorączka, kaszel, stękający oddech, poszerzenie skrzydełek nosa, zaciąganie mięśni międzyżebrowych, duszność, sinica, niepokój, rzężenia, furczenia, niedokrwistość, leukocytoza.

Leczenie: hospitalizacja, penicylina, kloksacylina, cefalosporyny.

Zapalenie wywołane przez h.influenze- występuje po zakażeniu wirusowym. Płatowe, objawy podobne do zapalenia pneumokokowego. Może wystąpić w przebiegu: ZOM, zapalenie stawów, ropnie.

Leczenie: ampicylina + chloramfenicol, aminoglikozydy + cafalosporyny

Zapalenie wywołane przez Klebsielle- chorują dzieci w żłobku i przedszkolu. Zapalenie płatowe.

Leczenie: cefalosporyny + aminoglikozydy.

Zapalenie wywołane przez Pseudomonas aeruginosa- u dzieci w przebiegu chorób nowotworowych, zaburzenia immunologiczne. Długotrwałe leczenie antybiotykami, iv cefalosporyny III + chloramfenicol + aminoglikozydy.

Ciężkie, martwicze zapalenie.

Zapalenie wywołane przez Chlamydia Trachomatis- u noworodków. Zakażenie w czasie porodu.Zapalenie spojówek, nieżyt nosa, wymioty.

Leczenie: makrolidy.

Zapalenie wywołane przez Mycoplasma pneumonie- epidemie do 4-7 lat. U dzieci w wieku 5-9 lat.

Objawy: złuszczanie nabłonka, upośledzenie transportu śluzowego, zapalenie oskrzeli, tchawicy, zmiany skórne, wysypki, rumień, zaleganie wydzieliny w oskrzelach, osłabienie szmerów oddechowych, powiększenie węzłów chłonnych wnęk. Rozpoznanie OWD 1:64, przeciwciała Ig G i M.

Leczenie: makrolidy 2 tygodnie.

P.carini- vide pytanie 5

Grzybicze zapalenie- rzadko, gdy obniżenie odporności. C. albicans.

Zachłystowe zapalenie płuc- u noworodków i niemowląt z zaburzeniami połykania( przetoki tchawiczo-przełykowe, odpływ żołądkowo-jelitowy). Objawy: kaszel, duszność, bezdech, sinica. Aspiracja soku żołądkowego.

Leczenie: antybiotyki + kortykosterydy, usunięcie przetok, zapalenia trzustki.

Tłuszczowe zapalenie płuc- aspiracja leków, pokarmów. Zapalenie śródmiąższowe, włóknienie, tworzenie się ziarniniaków tłuszczowych.

Objawy: nacieki przywnękowe, poszerzenie wnęk.

Leczenie objawowe. Często może mieć charakter krwotoczny( aspiracja benzyny, nafty).

37. Bakteryjne zapalenie wsierdzia.

Wywołane przez czynniki z różnych wrót zakażenia- zęby, jama ustna, migdałki, układ pokarmowy, moczowo-płciowy, skóra, drobnoustroje krążące we krwi. Dość często koreluje ze zmianami zastawkowymi- wady wrodzone. Czynniki predysponujące: wady wrodzone, nabyte, cewniki, zabiegi kardiochirurgiczne, plastyka zastawek, zabiegi stomatologiczne, posocznica. Wśród bakterii wywołujących dominuje paciorkowiec alfa zieleniejący, enterokoki, gronkowiec biały i złocisty, bakterie G(-), E.coli, pseudomonas. Początkowo w podścielisku wsierdzia tworzą się jałowe zmiany brodawkowate, następnie odwarstwia się śródbłonek, a na jego miejscu osadzają się jałowe wegetacje płytkowo-włóknikowe, a na nich osadzają się bakterie krążące we krwi. Zakażone skrzepliny są kruche, odrywane z prądem krwi mogą być przyczyną zatorów. Początkowo objawy nie charakterystyczne: złe samopoczucie, osłabienie, spadek łaknienia, blada skóra, spadek masy ciała, bóle mięśniowo-stawowe, stany podgorączkowe. Ostry początek jest w zakażeniu gronkowcowym: wysoka gorączka, zapaść, zlewne poty. Stały objaw to gorączka z septycznym torem wzniesień. Powiększenie śledziony, guzki Oslera w skórze, guzki Janawaya. Objawy świadczące o uszkodzeniu serca: tachykardia, zmiana głośności istniejących szmerów lub nowe szmery, objawy niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu. Niewydolność jest nagła, oporna na leczenie, zwłaszcza u niemowląt. Powikłania: zatory, zawały w nerkach, mózgu, płucach, uszkodzenie OUN, niewydolność krążenia, wzrost kreatyniny, mocznika, krwinkomocz, białkomocz, drgawki, bóle głowy, ZOM. Rozpoznanie: dodatnie posiewy krwi, 5 ml krwi, 6x posiew i wyhodowanie 2x tej samej flory bakteryjnej. Zwiększenie leukocytozy, przesunięcie w prawo, zwiększenie OB, niedokrwistość, uszkodzenie nerek. ECHO- wyrośla brodawkowate. Leczenie: antybiotyk z wyboru penicylina krystaliczna 7-10 dni iv, potem 6 tygodni im.2-3 antybiotyki jednocześnie, kontrola wskaźników nerkowych. Dobre odżywianie, witaminy, ograniczenie soli, naparstnica, wyrównanie niedokrwistości, leczenie przeciwkrzepliwe. Leczenie chirurgiczne niezbędne gdy: szybko tworzy się wada zastawki dwudzielnej lub aortalnej, tętniaki, zatory, zaburzenia rytmu, ropnie, zakażenie szwów.

W zakażeniu podajemy:

Streptokokus viridans: penicylina + streptomycyna.

Streptokokus fecalis: penicylina G + ampicylina + gentamycyna.

Staphylokokus aureus: penicylina G + oksacylina + nafcylina + metacylina + gentamycyna + ryfampicyna.

Oporne na metycylinę: gentamycyna + wankomycyna + ryfampicyna.

G(-): penicylina G + oksacylina + gentamycyna.

U dzieci z spadkiem odporności przed zabiegami podawać antybiotyki.

38. Gluchota.

13:1000.

Przyczyny: zakażenie zatok nosa, nieżyt trabek sluchowych, ucha środkowego- czasowe.

Wrodzone: genetyczne uszkodzenie słuchu, wcześniactwo, zamartwica, pierwsze dziecko u matki poniżej 19 roku życia lub powyżej 35 roku życia, po stosowaniu tetracylkiny, kanamycyny, polimyksyny, erytromycyny, chloramfenicolu, uszkodzenie pnia, rożyczka w czasie ciąży, cukrzyca, kiła, ospa, nerwiaki n.VIII, fakomatozy, guzy OUN, CMV, obustronna nerwiakowlókniakowatość.

Głuchota- jedno lub obustronny brak słuchu. Absolutny brak słuchu- dotyczy wszystkich bodźców, praktyczna głuchota-zachowanie słuchu dla pojedynczych tonów i szmerów.

Głuchota duchowa- akustyczna

Korowa- obustronne uszkodzenie ośrodków słuchu.

Agnozja słuchowa- brak rozpoznawania dźwięków.

39. Choroba wrzodowa.

Owrzodzenie polega na ubytku błony śluzowej, podśluzowej i warstwy mięśniowej. Objawia się bólem, krwawieniem. U dzieci niemal wyłącznie wrzody dwunastnicy. W żołądku jako powikłanie sterydoterapii, wstrząsu, NLPZ, helicobacter pylori. Przebieg- okresowe nawroty, samoistne gojenie, krwawienie, perforacje. Leczenie: unikanie czynników agresywnych, zmiana diety, eradykacja HP, leki blokujace receptory H2 np cymetydyna 20mg/d, ranitydyna, inhibitory pompy protonowej- omeprazol 20mg/d, leki zobojętniające HCL- sole Mg i Al, sukralfat.

HP- krętek, ma 4 wici wytwarza szereg enzymów (ureaza, fosfolipaza), ma powinowactwo do erytrocytów, dobrze się rozwija w temperaturze -25 do +40. Diagnostyka: badanie bakteriologiczne, test ureazowy, serologiczny, hodowla ewentualnie, oznaczanie przeciwciał przeciw helicobacter, badanie PCR. U dzieci zajmuje HP cześć centralną żołądka. Endoskopowo widzimy: obrzęk, rumień, kruchość ściany, nadżerki płaskie lub wypukłe. Rodzinne rozprzestrzenianie, nawet droga kropelkową. Nawrót po leczeniu 3-12-24 miesiące. Częściej wrzody występują u osób z grupą krwi A i 0. Objawy: przewlekłe bóle brzucha, nasilające się w sytuacjach stresowych.

Eradykacja HP:

Leczenie antybiotykiem 7 dni.

Omeprazol 0,5mg/kg mc/d lub 2x 20mg/d.

PPi + klarytromycyna + metronidazol

PPi + metronidazol + amoxycyklina

HP- karcynogen I rzędu.Eradykacja zwiększa ryzyko zachorowania na raka przełyku.

40. Bóle brzucha.

Dzielimy je na:

1. Czynnościowe - masywne zaparcia, nietolerancja laktozy, miesiączka.

2. Psychogenne - uwarunkowane niekorzystnymi warunkami środowiska

3. Organiczne - w przebiegu chorób somatycznych układu pokarmowego, układu moczowego, zapalenia płuc, padaczki.

Badania: wywiad, per rectum, OB, morfologia z rozmazem, bilirubina, ASPT, ALAT, badanie moczu, kału( na pasożyty), badanie psychiatryczne, gastroskopia, kolonoskopia, RTG, cystoskopia, biopsja jelita cienkiego, badanie ginekologiczne, neurologiczne, endokrynologiczne.

Zapalenie wyrostka robaczkowego- częstość wzrasta z wiekiem. Do zapalenia przysposabiają zaparcia (6-12 miesiąc), robaczyce. Objawy: stan ogólny ciężki, brzuch wzdęty, czasem stawianie się jelit, osłabiona perystaltyka, zaparcia, gorączka, wymioty, często prawidłowa leukocytoza. U dzieci starszych bóle w dolnym prawym kwadrancie.

Podział bólów brzucha:

1. Bóle w wyniku schorzeń gastrologicznych: choroby dwunastnicy, żołądka, alergie, choroba wrzodowa.

2. Ostre schorzenia chirurgiczne: wyrostek robaczkowy, wgłobienie jelit, uwięźnięta przepuklina, im młodsze dziecko tym więcej należy brać pod uwagę wad wrodzonych.

3. Choroby z poza przewodu pokarmowego: infekcje nosogardła, angina, zespół uszno-jelitowy, zapalenie płuc, endokrynopatie, białaczka, chłoniaki, anemia hemolityczna,

4. Ogólne przyczyny bólu: pociąganie przyczepu krezki, rozdęcie ścian jelit, zwiększenie perystaltyki, kurcz, kolka, uszkodzenie zapalne, niedotlenienie, wgłobienie, skręt, rozciąganie torebki narządu.

Rodzaje bólu:

Trzewny- zlokalizowany w danym narządzie, niedokładnie umiejscowiony, silny.

Somatyczny- wtórny wskutek drażnienia mięśni, kości, więzadeł.

Ból rzutowany- odczuwany w miejscu odległym w wyniku podrażnienia tego samego korzonka.

Wyrostek robaczkowy- 6-12 rok życia, niedrożność jelit- niemowlęta( wady, wgłobienia),zapalenie otrzewnej- niemowlęta, przedszkolaki, wrzody dwunastnicy- małe dzieci, niemowleta, wymioty acetoniczne i zwężenie odźwiernika- niemowlęta.

Ostry brzuch- zapalenie wyrostka, wgłobienie, niedrożność, zapalenie otrzewnej, skręt pętli jelitowej.

41. Ostra biegunka.

Stan utrzymujący się nie dłużej niż 10 dni, w którym dziecko oddaje 3 lub więcej stolców w ciągu 24 godzin lub jeden stolec patologiczny, czyli zawierający krew, śluz czy ropę. Biegunka to stan, w którym zwiększa się objętość stolców: u niemowląt powyżej 10 g/kg m.c./dobę, u dzieci starszych powyżej 200 g na dobę. Najczęściej wywołana przez:

40 - 50 % Rotawirusy, zakażenia bakteryjne (Salomonella, Shigella, E. Coli, Cambylobacter, C. Difficile), pasożyty (Giardia Lamblia), zatrucia pokarmowe, leki (antybiotyki, środki przeczyszczające).

W biegunce rotawirusowej następuje uszkodzenie dojrzałych enterocytów, wtórnie spadek disacharydaz, upośledzenie wchłaniania wody i sodu. Przebieg biegunki wirusowej jest zazwyczaj łagodny, wodniste stolce, nieżyt górnych dróg oddechowych.

W biegunkach bakteryjnych może dojść do uszkodzenia jelita np. inwazja, wydzielanie cytotoksyn przez bakterie. Występują objawy biegunki osmotycznej i sekrecyjnej.

Ocena stanu odwodnienia u dziecka z biegunka (3 stopnie):

Stan ogólny: spokojne, niespokojne, podsypiające

Gałki oczne: prawidłowo napięte, zapadnięte, podsychające

Łzy: obecne, brak

Język, jama ustna: wilgotne, suche, bardzo suche

Skóra: fałd rozprostowuje się szybko, powoli, bardzo wolno

Ubytek masy ciała: 5%, 10 %, powyżej 10%

Niedobór płynów: 50 ml na kg masy ciała, 50 -100 ml, powyżej 100 ml

Zasady postępowania:

1. ile trwa choroba

2. ocena odwodnienia

3. ocena bilansu płynowego

4. decyzja co do hospitalizacji

5. badanie kliniczne i doustne umiarkowane nawodnienie

6. u niemowląt karmionych piersią konieczne żywienie naturalne

7. u niemowląt z alergią mieszanki bezalergenowe

8. wskazania do antybiotykoterapii gdy u dziecka współistnieje inne zakażenie, stolec z krwią (biseptol 5 -8 mg/kg/d, metronidazol 20 - 30 mg/kg/dobe, colistin 100 tys - 150 tys j. /kg/d)

Dieta: ryż, marchewka. Gdy krew w stolcu - posiew.

Smecta - skraca czas biegunki, nieznacznie poprawia konsystencję stolca.

Nawadnianie doustne: 60 mmol/l Na, mieszanka: 0,3 Na, 0,3 K, 0,5 natrium bicarbonicum, 5,0 glukoza - w 200 ml wody. Stężenie glukozy w płynie nawadniającym powinno wynosić 20 - 30 g/l. W pierwszych 4 godzinach podajemy 50 -100 ml/kg płynu nawadniającego np. saltrolal, następne 4 godziny 100 ml/kg gastrolitu. Prawidłowe wydzielanie moczu u dziecka 2 ml/kg/h. Gdy wymioty to podajemy częściej, ale małe dawki płynu. Wskazania do nawadniania dożylnego: ciężka biegunka powyżej 10 ml/kg/h, uporczywe wymioty, ciężkie odwodnienie, niemożność lub odmowa picia, zapalenie jamy ustnej, śpiączka, niedrożność przewodu pokarmowego, niewłaściwe podanie płynów.

Noworodki z ciężkim odwodnieniem pierwsze 12 godzin: dostęp do żyły -

1 ml/kg natrium bicarbonicum, następnie roztwór Ringera 40 - 60 ml/kg co 4 godziny. Następnie 70 ml/kg od 8 godziny 5% glukoza + 1,5 ml/kg 8,4% NaCl + 2 ml/kg 8,4% NaHCo3 + 0,5 ml/kg 15 % KCl. W następnych 12 godzinach podajemy 70 ml/kg 5% glukozy + 1,5 ml/kg 10% NaCl + 1 mg/kg 15% KCl.

42. Biegunki przewlekłe

Stan chorobowy trwający powyżej 14 dni prowadzący do zaburzeń odżywiania, oddawanie powyżej 5 stolców na dobę lub pojedyncze z krwią i śluzem. Przyczyny: defekty rozwojowe, genetyczne, enzymatyczne (zaniki mikrokosmków, hipolaktacja, złe wchłanianie glukozy, galaktozy), alergia pokarmowa, celiaklia, biegunka chlorkowa. Mogą wystąpić wtórnie po uszkodzeniu śluzówki przez wirusy, bakterie, antybiotyki, chemię, po resekcji jelita (zesp. krótkiego jelita). W patogenezie przewlekłej biegunki biorą udział: uszkodzenie kosmków i mikrokosmków - stąd zwiększona przepuszczalność śluzówki jelita i wtórna alergizacja na alergeny pokarmowe, zmniejszenie aktywności disacharydaz, dysbakterioza mikroflory jelitowej prowadząca do dekoniugacji kwasów żółciowych.

Biegunka przewlekła może być: osmotyczna, sekrecyjna, mieszana.

Osmotyczna - pomyślnie reaguje na diety eliminacyjne, sekrecyjna - spowodowana przez toksyny bakteryjne (E. coli), zdekoniugowanie kwasów żółciowych - wrodzone.

Przyczyny biegunki sekrecyjnej (biegunka chlorowa, sodowa) - guzy hormonalnie czynne (gastrinoma, VIPoma, rakowiak). W biegunce sekrecyjnej przez działanie na układ cyklazy adenylowej i guaninowej , kinazy C dochodzi do wzrostu wydzielania do światła jelita wody i elektrolitów. Znamienne jest wysokie stężenie sodu w stolcu powyżej

70 mmol/l.

W biegunce osmotycznej stolec jest kwaśny pH poniżej 6, zwiększona ilość substancji redukujących cukry.

Zasady leczenia żywieniowego:

1. wyrównanie zaburzeń wodnoelektrolitowych - gastrolit

2. zastosowanie diety eliminacyjnej (gluten, laktoza, sacharoza)

3. u niemowląt stosowanie biseptolu, colistyny, furazolidonu, cholestyraminy - bo dysbakterioza

4. zastosowanie diety z użyciem mlecznych produktów u starszych dzieci

Podstawą biegunki przewlekłej jest zaburzenie motoryki jelit.

Leczenie: dieta bogatotłuszczowa 4 g/kg/d, ograniczenie płynów

100 ml/kg/d, ograniczenie fruktozy i sorbitolu, zwiększenie błonnika, przy biegunce chlorkowej suplementacja NaCl i KCl, gdy robaczyce - leki przeciwrobaczycowe.

43. Pyelonephritis

Ostre - spowodowane przez bakterii w miedniczkach i miąższu. Przewlekłe - postać śródmiąższowego zapalenia.

Objawy ostrego zapalenia: noworodek - gorączka lub hipotermia, niechęć do ssania, spadek masy ciała, wzdęcie brzucha, drgawki, utrata przytomności, niepokój, wiotkość, brak prawidłowych odruchów,

niemowlę - gorączka, spadek łaknienia, brak przyrostu masy ciała, wymioty, wzdęcia, senność, przeczulica, meningismus, bladość.

Dzieci starsze - wzrost temperatury, dreszcze, brak łaknienia, nudności, wymioty, bóle brzucha.

Leczenie: poniżej 5 roku życia - antybiotyk 14 dni, biseptol lub furagin 4 tygodnie 1 dawka na noc. Powyżej 5 roku życia - antybiotyk lub biseptol 7 - 14 dni, potem furagin 3 - 4 tygodnie 1 dwaka na noc.

Ostre zapalenie miedniczek przebiega z ropomoczem, bakteriomoczem, ma dużą skłonność do nawrotów i odpływów wstecznych.

Przewlekłe zapalenie miedniczek - jest jedną z postaci nefropatii śródmiąższowej, której przyczyną są nawracające zapalenia bakteryjne. Choroba ma charakter postępujący, prowadzi do mocznicy. Rozwija się w następstwie odpływów wstecznych, wad, zaburzeń czynności pęcherza, powtarzających się epizodów OOZN, kamicy i wapnicy nerek. Czynniki sprzyjające: młody wiek, nieskuteczne leczenie.

Leczenie: ampicylina 50 - 150 mg/kg/d, unasyn 25 - 50 mg/kg/d, amoksycylina, augumentin. Terapia trwa 14 dni + 4 - 5 tygodni profilaktyki. Posiew robimy po dwóch tygodniach leczenia, po trzech oznaczeniach ujemnych stwierdzamy wyleczenie, następnie posiew po dwóch miesiącach i co 6 miesięcy.

44. Cukrzyca

vide xero

45. Fenyloketonuria, galaktozemia, fruktozemia

Fenyloketonuria vide notki :)

Galaktozemia: luźne stolce, nie ma przyrostu masy ciała, żółtaczka, niedokrwistość, małopłytkowość, opóźnienie rozwoju. Nietolerancja galaktozo-1-fosforanu. Mleko matki jest niekorzystne dla dziecka. Należy podawać mieszanki eliminacyjne: prosobe, nutramigen, anolacti. Pierwsze objawy zaraz po rozpoczęciu karmienia piersią - zaburzenia wątrobowe, wzrost transaminaz, wodobrzusze, wzrost kwasu moczowego i mlekowego, po spożyciu laktozy wymioty i senność, dochodzi do uszkodzenia nerek i komórek nerwowych. Dzieci te rodzą się zazwyczaj w dobrym stanie. Dieta: bez fruktozy, sacharozy, owoce tylko kiszone. W galaktozemi barkuje aktywności urydotransferazygalaktozo-1-fosforanu, postać klasyczna, najcięższa, brak galaktokinazy - jedyny objaw - zaćma, brak epimerazy UPW-galaktozy - obajwy podobne do klasycznych.

Fruktozemia: brak aldlolazy fruktozo-1-fosforanowej. Jeśli pacjent dostanie fruktozę nie wytworzy sobie glukozy. Chorzy nie metabolizują fruktozy i sacharozy, głęboka hipoglikmia. Po podaniu glukozy objawy cofają się.

46. Celiaklia

Glutenozależna choroba trzewna, trwała nietolerancja glutenu. 1/1500 urodzeń. Zanikają kosmki i spadek aktywności enzymów rąbka szczoteczkowego np. disacharydaz, zmniejszenie komórek APUD co prowadzi do upośledzenia czynności trzustki i zaburzeń motoryki.

Obraz kliniczny:

1. Postać klasyczna - 1-4 stolce na dobę tłuszczowe, czasem pieniste, sfermentowane, dziecko niedożywione z dużym brzuchem, apatyczne, niedobór wzrostu, niedokrwistość, opóźnienie pokwitania, hipoproteinemia, hipokalcemia, afty, bezpłodność, nowotwory jelita.

2. Postać ukryta - zanik części kosmkowej jelita cienkiego, obecność we krwi przeciwciał przeciw endomysium, przeciwretikulinowych, brak objawów złego wchłaniania, niedokrwistość niedoborowa, osteoporoza, cukrzyca

3. Postać późno-ujawniająca się - u dzieci starszych i osób dorosłych, ujawnia się pod wpływem infekcji, operacji, ciąży. Do celiaklii latentnej zaliczamy chorobę Duchringa - opryszczkowe zapalenie skóry. W skórze złogi IgA.

Rozpoznanie - kryteria ESPGAN: trzy biopsje jelita cienkiego, stwierdzenie zaniku kosmków po spożyciu glutenu (1 biposja) i po wprowadzeniu glutenu (3 biopsja), odrost kosmków po diecie bezglutenowej - 2 lata.

badanie serologiczne: przeciwciała ARA, przeciw endomysium, przeciwgliadynowe. Stwierdzenie przeciwciał ARA i Ema jest wskazaniem do biopsji.

Leczenie: dieta bezglutenowa, zawartość glutenu w produktach nie może przekraczać1mg/100g produktu.

Alergia pokarmowa- stan, w którym dolegliwości są uwarunkowane mechanizmem immunologicznym. Czynniki sprzyjające: rodzinne występowanie, wzrost IgM, karmienie mlekiem krowim, infekcje przewodu pokarmowego, zaburzenia odporności. Cecha charakterystyczna różnorodność objawów. Przed 4 rokiem życia dominują objawy z układu oddechowego. Objawy alergii: skóra(atopowe zapalenie skóry, pokrzywka, obrzęk naczyniowy), przewód pokarmowy(biegunka przewlekła, eozynofilia, zapalenie jelit), układ oddechowy(astma, nieżyt nosa, zapalenie ucha środkowego). Rozpoznanie: wywiad(nietolerancja pokarmowa), skóra(testy skórne), testy prowokacji, karencji.

Leczenie: wykluczenie alergenu pokarmowego, nie stosowanie mleka krowiego, koziego, zbóż glutenowych, ryb, orzechów, czekolady, kakao, jaj, wołowiny. Zapobieganie: karmienie piersią, nie podawanie mleka krowiego do 1 roku życia, jaj, ryb, nie narażać dziecka na alergeny wziewne.

47. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)

Najczęstsza wada- 20% wszystkich wrodzonych wad.Typ pojedynczy lub mnogi. Anatomicznie 90% dotyczy części błoniastej, 10% mięśniowej. Wada samodzielna lub współistniejąca z innymi. Ważne czy wada w części napływowej czy odpływowej.

5 typów:

1. Choroba Rogera- mały ubytek z małym przeciekiem z lewa na prawo. Prawidłowy opór naczyń płucnych Powierzchnia ubytku mniejsza od ujścia aortalnego.

2. Średni lub duży ubytek, z średnim lub dużym przeciekiem z lewa na prawo. Przepływ płucny większy niż systemowy. Wzrost pracy lewej komory.

3. Średni lub duży, ze zmniejszonym oporem naczyń płucnych. Mały przeciek lewo-prawy lub przepływ wahadłowy. Wyrównanie ciśnień między prawą i lewą komorą.

4. Średni lub duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, wzrost oporu naczyń płucnych. Odwrócenie przecieku z prawa na lewo. Sinica typu centralnego, stała.

5. Wspólna komora- historyczny.

Badanie podmiotowe: 1. Bz, 2. Gorszy rozwój fizyczny, 3. Duszność i sinica wysiłkowa, 4. Dodatkowo sinica stała.

Badanie przedmiotowe: 1. Szmer holosystoliczny 3-5 mż lewe, 2. II ton rozdwojony, szmer jak w 1, turkot mezosystoliczny, III ton, 3. dodatkowo szmer protomezosystoliczny, 4. II ton głośna składowa płucna, szmer skurczowy 2-3 mż.

EKG: 1. Bz, 2. Przeciążenie prawej i lewej komory, 3. Dominuje prawogram, 4.Przerost prawej komory.

RTG: 1. BZ, 2,3. Powiększenie prawej komory, lewego przedsionka i komory, 4. Rysunek płucny zmniejszony.

Każdy pacjent podlega profilaktyce zapalenia wsierdzia. Gdy ubytek a cześci odpływowej to fala powoduje uszkodzenie zastawki płucnej i trójdzielnej.

Leczenie operacyjne.4 typ nie operacyjny ginie w okresie dojrzewania.

48. Gorączka reumatyczna.

Choroba układowa. Czynnik etiologiczny paciorkowiec beta hemolizujacy typu A. Zmniejszenie liczby zachorowań gdyż lepsze antybiotyki, status ekonomiczny, spadek zjadliwości paciorkowca. Szczyt zachorowań do 15 roku życia, uszkodzenie serca i wada.

Fazy:

1. Paciorkowcowe zapalenie gardła.

2. Okres utajenia(1-3 miesiące).

3. Okres gorączki reumatycznej.

4. Okres przewlekły powyżej 6 miesięcy.

Jest kilka postaci zakażenia: ostre reumatyczne zapalenie stawów(kolana, biodra, łokcie), postać sercowo-stawowa, postać sercowa, pląsawicza z zajęciem OUN(dotyczy kobiet, przebiega bezobjawowo), mikst pląsawiczo-sercowo-stawowy, rumień obrączkowaty na tułowiu, wtórne zespoły narządowe, reumatyczne zapalenie płuc, zmiany nerkowe.

Postać sercowa dotyczy zapalenia wsierdzia, mieśnia sercowego czasem osierdzia i naczyń krwionośnych. Zastawka mitralna jest zawsze zajęta, doprowadza do wady serca- zwłóknienie pierścienia ścięgnistego. Objawy: szmer skurczowy nad zastawką dwudzielną, skurcz, zwiększenie sylwetki serca. Początek skryty, duszność, bóle głowy, brzucha, gorączka, niewydolność krążenia. Szmery w zapaleniu serca 2-4 według Levina, tachykardia, bradykardia, rytm cwałowy.

Kryteria Jonesa:

Objawy większe: 1. Zapalenie serca, 2. Stawów, 3. Pląsawica, 4. Rumień obrączkowaty, 5. Guzki podskórne.

Objawy mniejsze: 1. Gorączka, 2. Bóle stawów, 3. Wzrost OB, 4. Wzrost CRP, 5. Leukocytoza, 6. Wydłużenie przewodnictwa przedsionkowo-komorowego w EKG, 7. Infekcja paciorkowcowa w wywiadzie.

O rozpoznaniu decydują: 2 kryteria większe, 2 mniejsze i 1 większe.

Leczenie: hospitalizacja, odpoczynek, farmakologia, dieta, usuniecie ognisk zakażenia.

Farmakologicznie: objawowo i przyczynowo. Antybiotyki- penicylina 10 dni(krystaliczna), profilaktyka do 18 roku życia, im debecylina 1x na miesiąc, v-cylina 2x1 tabletka dziennie, kwas salicylowy 50-100 mg/kg mc.

Postać sercowa - sterydy (Encorton) 1- 2 mg/kg, około 3 - 4 tygodnie i wycofywanie powoli co 0,25 dawki co tydzień i dołączamy salicylany, leki chroniące śluzówkę żołądka, antyarytmiki, wyrównanie niedoborów elektrolitowych, dieta wysokobiałkowa, bigatotłuszczowa, niskosodowa, sanatoria.

Kryteria aktywności procesu chorobowego:

1. Pojawinie się nadciśnienia

2. Wzrost sylwetki serca

3. Niewydolność krążenia

4. Objawy stawowe

5. Utrzymanie się stanów podgorączkowych i gorączka

6. Guzki podskórne (Aschoffa - 6 miesięcy)

7. Tachykardia (we śnie)

49. Nerczyca

Znaczny wzrost przepuszczalności błony filtracyjnej kłębków, znaczne straty białka przewyższające możliwość kompensacji organizmu.

Przyczyny: pierwotne zapalnie kłębków, najczęściej submikroskopowe - nerczyca lipidowa.

Inne przyczyny:

1. przewlekłe KZN (błoniaste, mezangialno - kapilarne, ogniskowe, szkliwiejące)

2. choroby ogólnoustrojowe: LE, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno - mięśniowe, choroba Schenleina - Henocha, metaboliczne (skrobiawica, cukrzyca), obrzęk śluzowaty, nowotwory (ziarnica, PBL)

3. choroby utrudniające odpływ krwi żylnej (zakrzep żyły nerkowej, żyły głównej dolnej, niewydolność krążenia, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, sferocytoza)

4. uszkodzenia kłębków: zatrucia (Hg, Bi, Au, uszkodzenia polekowe - parametadion, penicylamina), reakcje uczuleniowe (choroba posurowicza, odczyny poszczepienne, ukąszenia owadów, środki owadobójcze), zakażenia (WZW B, malaria, kiła, gruźlica, dur, półpasiec)

5. choroby genetyczne - wrodzony zespół nerczycowy, rodzinne zapalenie nerek

Objawy: straty białka z moczem powyżej 50 mg/kg/d, hipercholesterolemia, obrzęki, przesięki do jam ciała.

Powikłania:

1. hipowolemia, wstrząs, ONN - spadek albumin

2. zakażenia bakteryjne - utrata immunoglobulin i składników dopełniacza

3. skłonność do zakrzepów - wzrost liczby płytek krwi, zagęszczenie krwi, wzrost stężenia fibrynogenu, utrata inhibitorów krzepnięcia V, VII, III

4. zmiany w układzie kostnym (osteoporoza, krzywica) - hipokalcemia

5. niedoczynność gruczołu tarczowego - utrata jodu

6. niedokrwistość niedobarwliwa - utrata transferyny

7. miażdżyca przedwczesna - zaburzenie gospodarki lipidowej

8. zmiany troficzne włosów, paznokci, utrata tkanki mięśniowej

Leczenie: kortykoterapia - 60 mg/kg/d encorton przez 4 tygodnie, 40 mg przez następne 4 tygodnie i redukcja dawki. Gdy nawrót po 6 miesiącach podajemy to samo, gdy dwa nawroty w ciągu 6 miesięcy to 8 tygodni 60 mg/kg i po 40 mg do 10 miesięcy, gdy takie leczenie nie zadziała to włączamy endoksan lub leuceran.

50. Niedokrwistość aplastyczna

Polega na zaniku utkania szpikowego. W niedokrwistości hipoaplastycznej we krwi obwodowej niedokrwistość z zachowaną w normie liczbą krwinek.

Niedokrwistości aplastyczne nabyte - wskutek działania szkodliwego czynnika, uszkodzenie komórki pnia na drodze immunologicznej, (autoprzeciwciała, komórki supresorowe), promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, rozpuszczalniki z grupy benzenu, leki (chloramfenikol). U dzieci po żółtaczce, odrze, różyczce.

Objawy: bladość skóry, zmęczenie, osłabienie, na początku objawy skazy krwotocznej, wybroczyny, wylewy krwawe do błon śluzowych, jamy ustnej, nosa, we krwi niedokrwistość, spadek krwinek białych i płytek, retikulocytów, węzły chłonne, śledziona - niepowiększone, przeebieg choroby bardzo ciężki.

Leczenie: stymulowanie utkania szpikowego przez pochodne testosteronu (anapolon 2 - 5 mg/kg) i kortykosterydy, stosowanie krwi i masy leukocytarnej, przeszczep szpiku lub cyklosporyna.

Niedokrwistość aplastyczna wrodzona - aplazja układu czerwonokrwinkowego, anomalie rozwojowe (brak kości ramiennej, niski wzrost, małogłowie), wady układu moczowego i serca, przebarwienia brązowe skóry, we krwi obwodowej Hb 5 - 9 mg, retikulocyty, krwinki białe, płytki spadek, aberacje chromosomowe.

Leczenie objawowe.

Niedokrwistość hipoplastyczna Blackfana i Diamonda -

wrodzone, wybiórcze uszkodzenie układu czerwonokrwinkowego. Ujawnia się w pierwszych tygodniach życia. Niedokrwistość normobarwliwa, spadek lub brak retikulocytów.

Leczenie: steroidy, przetaczanie masy czerwonokrwinkowej, przeszcze szpiku.

Zespól Tar - brak kości promieniowej, brak prekursorów płytek.

Do niedokrwistości aplastycznej może prowadzić stosowanie metotreksatu, cyklofosfamidu, busulfanu, chloramfenikolu, fenylobarbitalu, toksyn, klejów, infekcja HIV, grypa, świnka, odra.

Leczenie: prednizon, androgeny, ALG, ATG, cyklosporyna A

51. Skazy osoczowe, skazy w białaczkach

Hemofilia A, B - 80 % wszystkich skaz, 1/10 tys. A - czynnik VIII, B - czynnik IX. Ciężka 1 % normy czynnika, umiarkowana 1,5 %, łagodna 5 - 25 %, utajona 25 - 50 %. Postać ciężka i umiarkowana w 80 % przed 3 rokiem życia.

Dziedziczenie recesywne związane z X.

Objawy: wydłużenie czasu krwawienia, przedłużenie czasu krwawienia po urazów, skłonność do siniaczenia, duże wylewy do tkanek miękkich, stawów, długie krwawienie po ekstrakcji zęba, krwawienia z przewodu pokarmowego. Wylewy do stawów - ograniczenie ruchomości, zasinienie, najczęściej staw kolanowy, łokciowy, skokowy, rzadko biodrowy. Mrowienia i drętwienia przed wylewem. Wylewy krwi do mięśni, martwica tkanek, krwawienia do OUN (wylewy do siatkówki, drgawki, bóle głowy, utrata świadomość, wysoka śmiertelność)

Leczenie: substytucja czynnika, liofilizowane koncentraty czynnika VIII (kryoglobulin, hemofil M, factor 8, rekombinate), doraźne leczenie - i.v. podanie czynnika krzepnięcia w dawce 20 j. /kg (w krwawieniu większa dawka). adriuretyna - podnosi poziom czynnika VIII

Choroba von Willebranda - czynnik ten jest częścią kompleksu składowego z czynnikiem VIII, kofaktor agregacji płytek.

Objawy: krwawienia do błon śluzowych, dróg rodnych, obfite miesiączki.

Typy: 1. objaw łagodnej skazy krwotocznej - czas krwawienia - norma

2. czas krwawienia przedłużony - zmniejszenie czynnika VIII

3. przedłużony czas krwawienia , duży niedobór czynnika VIII

Najczęściej dziedziczy się w sposób dominujący.

Leczenie: podanie adiuretyny, substytucja (kryoglobulin profilate)

52. Niedokrwistość hemolityczna

Skrócenia czasu przeżycia krwinek, żółtaczka hepato- splenomegalia

Przyczyny: wewnątrzkrwinkowe(uszkodzenia błony komórkowej, nieprawidłowy metabolizm krwinek, nieprawidłowa budowa hemoglobiny)

zewnątrzkrwinkowe (przeciwciała, czynniki zakaźne, fizyczne, toksyczne, nieprawidłowy stan naczyń)

1. defekt błony - sferocytoza, owalocytoza

2. defekt enzymu - glukozo-6-fosfatazy

3. zaburzenia budowy i funkcjonowania hemoglobiny.

Sferocytoza - niedobór spektryny, kulisty kształt krwinek - objawy: wieżowata czaszka, podniebienie gotyckie, mongoidalne rysy twarzy, blade powłoki, splenomegalia, żółtaczka po wysiłku, przełomy hemolityczne.

Leczenie: objawowe, encorton 2 mg/kg/d, w nasilonej postaci kwas foliowy

Niedokrwistość z niedoboru glukozo-6-fosfatazy - zmniejszenie wytwarzania zredukowanego glutationu (chroni przed uszkodzeniem przez utleniacze)

Postacie: polekowa (sulfonamidy, leki przeciwmalaryczne, kwas acetylosalicylowy, nitrofurantoina), fawizm, wrodzona niesferocytowa niedokrwistość hemolityczna (uwidacznia się w czasie zakażenia bakteryjnego), żółtaczka hemolityczna noworodków

Leczenie: przetaczanie masy erytrocytarnej

Hemoglobinopate: talasemia alfa i beta

Zespoły hemolityczne: konflikt serologiczny Rh, AB0

Niedokrwistość związana z uszkodzeniem drobnych naczyń - mikroangiopatia, zespół hemolityczno - mocznicowy.

53. Przyspieszone i opóźnione dojrzewanie

vide xero

54. Różyczka pre i postnatalna

Wywołana przez wirusa DNA - Togaviride. Materiał zakaźny wydzielina z jamy nosowo - gardłowej. Zakaźność 7 dni przed i 8 po zakażeniu, we wrodzonej do 31 miesiąca po porodzie. Wirus namnaża się w komórkach nabłonka dróg oddechowych i przedostaje się do krwi. Okres wylęgania 17 dni.

Objawy: złe samopoczucie, bóle mięśniowo - stawowe, zapalenie spojówek, bladoróżowa, drobnoplamista wysypka, wzrost temperatury, węzłów potylicznych i karkowych, zapalenie gardła.

Powikłania: zapalenie stawów, małopłytkowość, ZOMR

Rozpoznanie: leukopenia z limfocytozą, wykrycie swoistych IgM (świeże zakażenie i IgG)

Leczenie: objawowe, (przy trombocytopenii - prednizon, przy stawach - NLPZ)

Zapobieganie: szczepienia 13 letnich dziewczynek lub 13 - 14 miesiącu życia (+ odra + świnka). Wirus atenuowany. Najlepiej zaszczepić przed żłobkiem, 3 miesiące przed ciążą.

Różyczka prenatalna: zakażenia w 1 - 6 tygodniu - embriopatia w 56 %, 7 - 9 -25 %, 10 - 12 - 15 %, 13 - 21 - 10 %, pow. 20 tygodnia - 0 %

Jeżeli kobiety nie mają przeciwciał, należy podać swoistą immunoglobulinę.

Objawy różyczki wrodzonej: wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju, przetrwały przewód tętniczy, uszkodzenie tętnic, wady przegrody międzykomorowej, tetralogia Fallota, zaćma, jaskra, niedorozwój tęczówki, głuchota sensoryczna, zaburzenia mowy, autyzm, hepato - spenomegalia, osteopatia, zapalenie małopłytkowość, plamica, niedokrwistość, adenopatia, niedorozwój grasicy, cukrzyca, niedobór hormonu wzrostu.

55. Zakażenie układu moczowego u dzieci

vide Notatki

56. Kłębkowe zapalenie nerek

vide Notatki

57. Mononukleoza zakaźna

Ostra choroba wirusowa, wywołana przez E-b wirusa, należącego do beta-tropowych. Istotą zakażenia jest proces limfoproliferacyjny. Materiałem zakaźnym jest ślina ozdrowiciela. Okres zakaźności 4 - 6 miesięcy, nawet do 1,5 roku. Miejsce replikacji - jama nosowo - gardłowa. Zakażeniu ulegają komórki nabłonka i limocyty B (+ odczyn Paula - Bunela - Dawidsona). Okres wylęgania 30 - 50 dni.

Złe samopoczucie, bark apetytu, bóle mięśniowo - stawowe, dreszcze. Główne objawy: ostre zapalenie gardła, ból, gorączka, powiększenie węzłów. Temperatura 40 stopni - 2 tygodnie. Nieżyt błony śluzowej, obfita wydzielina z jamy nosowo gardłowej, naloty na migdałkach, na podniebieniu osutka krwotoczna, obrzęk powiek, nosa, łuków brwiowych. Węzły - około 3 cm, sprężyste, przesuwalne, tkliwe, hepatomegalia.

Powikłania: niedokrwistość hemolityczna, trombocytopenia, agranulocytopenia, pęknięcie śledziony, porażenie n. VIII, zapalenie mózgu, zespół G-B, napady padaczkowe, psychozy. Leukocytoza, limfocytoza, mononukleary - nieregularny kształt, większe niż limfocyty, zawierają jądro z jąderkami, wzrost IgM i IgG.

Leczenie objawowe: dieta lekkostrawna, witaminy, środki przeciw gorączkowe, odkażające gardło, glikokortykosterydy gdy obturacja dróg oddechowych.

58. Cytomegalia

Wywołana przez CMV (Herpetoviridae), może pozostawać u gospodarza przez wiele lat. We krwioobiegu mononukleary, ale odczyn P-B-D ujemny.

Klinika: gorączka, bóle mięśniowo - stawowe, osłabienie, hepato - splenomegalia, angina, zapalenie gardła.

Rozpoznanie: izolacja wirusa z moczu, śliny krwi, badanie serologiczne (OWD, ELISA), 4 x więcej przeciwciał niż norma.

Leczenie: gancyklowir, foscarnet

CMV wrodzona - hepato - splenomegalia, żółtaczka, czerwienica małopłytkowa, małogłowie, zapalenie płuc i mózgu, głuchota, niedorozwój umysłowy, porażenie mózgowe, drgawki.

59. Żółtaczka noworodków - patologiczna i fizjologiczna

Żółtozielone lub pomarańczowe zabarwienie skóry, 3 - 4 mg bilirubiny. Żółtaczka rzekoma - marchewka.

Żółtaczka prawdziwa - hiperbilirubinemi, żółtaczka fizjologiczna

Podział:

żółtaczka przedwątrobowa: wątroba nie powiększona, kolor wskutek hemolizy

wątrobowa: niedobór transferazy glukuronowej, WZW (powiększenie wątroby, bolesność, wzrost AspAT, AlAT, obecnośc bilirubiny w moczu)

pozawątrobowa: utrudniony odpływ żółci, barwa skóry zielonożółta i kał odbarwiony

mieszana: sepsa (hemiliza, uszkodzenie hepatocytów, zaczopowanie przewodów).

U noworodka żółtaczka gdy stężenie bilirubiny 7mg%. Żółtaczka fizjologiczna po 1 dobie stężenie 7,5 - 11 mg% i stopniowe zmniejszanie do 1,5 mg% w 10 dobie życia.

Żółtaczka patologiczna - stwierdzenie u noworodka donoszonego 20 mg% bilirubiny (wzrost pośredniej). Do żółtaczki patologicznej dochodzi na skutek upośledzonego wydalania bilirubiny co doprowadza do uszkodzenia OUN i żółtaczki jąder podstawy mózgu. Leczenie ma na celu zmniejszenie bilirubiny pośredniej: podawanie fenobarbitalu - przyspiesza proces glukuronizacji, fototerapia światłem niebieskim.

Przyczyny:

1. wzrost wytwarzania bilirubiny: niezgodność serologiczna, przetaczanie krwi płód - płód, hemoliza, hemoglobinopatie, krwiaki

2. niedostateczne wychwytywanie bilirubiny: spadek aktywności transferazy glukuronylowej, czynniki hormonalne, leki, toksyny, niedotlenienie obwodowe

3. mechaniczna: wrodzona niedrożność przewodów żółciowych, torbiele

Przedłużająca niehemolityczna żółtaczka noworodków - zapalenie wątroby, posocznica, toksoplazmoza, toksyny, wzrost bilirubiny niezwiązanej (zespół Criglera - Najara, Gilberta), wzrost bilirubiny związanej (zespół Dubina - Johnsona, Rotora, galaktozemia, fruktozemia, mukowiscydoza, choroba Niemanna - Picka, tyrozynoza)

60. Ostra niewydolność oddechowa

Niewydolność mechanizmów wyrównawczych, które usiłują zachować wymianę gazową w obliczu choroby płuc, ściany klatki piersiowej, osłabienia mięśni oddechowych.

Objawy: spadek tlenu - wzrost Hb, zwiększenie HR, rzutu, ciśnienia, hipoksemia, pO2 poniżej 50 mmHg.

Podział:

częściowa - hipoksemia z normokapnią, utrudnienie dyfuzji w płucach.

całkowita - hipoksemia z hiperkapnią (choroby OUN).

Objawy hipoksemii: tachypnoe, niepokój, duszność, zaburzenia świadomości, drgawki, śpiączka, tachykardia, niemiarowość, zatrzymanie krążenia, sinica, spłycenie oddechu, niesymetryczne ruchy klatki piersiowej, świsty, furczenia, oddech stękający, bezdech.

Objawy hiperkapnii: skóra ciepła, wilgotna, objaw gorących rąk, zwiększenie masy mózgu, obrzęk tarczy n. II, drgawki, euforia, tętno dobrze napięte, wzrost ciśnienia, kwasica oddechowa, potem metaboliczna.

Kwasica metaboliczna - pH spadek, pCO2 spadek lub norma, HCO3 spadek.

Kwasica oddechowa - pH spadek, pCO2 wzrost, HCO3 norma lub wzrost

Rozpoznanie i przyczyny ostrej niewydolności oddechowej:

noworodki - aspiracja smółki, zapalenie płuc, posocznica, wrodzone wady, krwawienie do płuc

niemowlęta - zapalenie płuc, oskrzeli, posocznica, ZOMR, niewydolność serca, astma uraz, zapalenie nagłośni

dzieci 2 - 3 lata - astma, zapalenie płuc, uraz, aspiracja ciała obcego

dzieci starsze - astma, zapalenie płuc, uraz, choroby klatki piersiowej,

zespół G-B

nastolatki - astma, uraz, połknięcie leków, choroby klatki piersiowej

Leczenie: intensywne, przyczynowe - gdy zakażenie - antybiotyki, zniesienie stanu kurczowego - aminofilina, odpowiednie ułożenie, podanie płynów fizjologicznych powoli, albuminy, tlenoterapia 8 - 1- l/min. U małych dzieci nie podajemy leków działających na mięśniówkę. Wyrównanie zaburzeń kwasowo - zasadowych - 8,4% NaHCO3 (3 ml/kg lub BE x ciężar w kg x 0,3).

Leki wspomagające krążenie - lanatozyd C, przeciwstrząsowo - hydrokortyzon.

Najważniejsza jest prawidłowa gazometria.

61. Częstość nowotworów u dzieci

28 % białaczki (limfoblastyczna 70 - 80%), neo OUN, chłoniaki, neo nerek, kości, tkanek miękkich, gałki ocznej.

62. Histiocytoza X

Podział vide books :)

Inaczej histiocytoza komórek Langerhansa. Obejmuje 3 jednostki: chorobę Abta - Letterera - Siwe'go, chorobę Handa - Schulera - Christiana, zirniniak kwasochłonny. Ich wspólna cecha to nagromadzenie komórek dendrycznych. Wywodzą się one z komórki macierzystej szpiku z linii monocytarno - makrofagowej. W warunkach normalnych znajdują się w naskórku. Jest to rzadka choroba - 2 - 10 / rok.

Dwie postacie:

ograniczona 60% - zajęta skóra, kości i węzły chłonne. Na skórze tułowia i głowy pojawia się wysypka drobnoziarnista, zmiany w kościach są wielo lub jednoogniskowe (kości o dużej aktywności hematopoetycznej). W zależności od lokalizacji bólu ograniczenie ruchomości, złamania patologiczne. W kościach sklepienia czaszki wygląd mapy geograficznej, wytrzeszcz gałki ocznej, wyciek z ucha, zajęcie skóry przewodu słuchowego, powiększenie węzłów chłonnych.

postać uogólniona (najczęściej u niemowląt) - wewnątrznarządowa. Objawy: gorączka, powiększenie węzłów, spleno - hepatomegalia, objawy ze strony układu oddechowego (kaszel, duszność, sinica, w RTG drobnoplamiste zagęszczenia, zmiany torbielowate, rozległe włóknienia, odma opłucnowa), zajęcie wątroby, żółtaczka, wodobrzusze, obrzęki, zaburzenia wchłaniania, biegunka, niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość, zajęcie szpiku, nacieczenie siodła tureckiego (stąd moczówka prosta i niedobór hormonu wzrostu)

Rozpoznanie: badanie hist - pat materiału z ognisk osteolitycznych, skóry, węzłów (komórki o obfitej cytoplazmie, dużych powyginanych jądrach, uwidocznienie ziarnistości Birbecka)

Leczenie: ogniska osteolityczne - wyłyżeczkowanie i miejscowe podanie metyloprednizonu, napromienianie 5 - 6 Gy. Można podawać cyklosporynę A, interferon alfa, w moczówce prostej - pitrescyna. Rokowanie dobre w postaci ograniczonej, niepewne w uogólnionej.

63. Astma

Najczęstsza przewlekła choroba układu oddechowego u dzieci. To przewlekłe zapalenie dróg oddechowych, w którym wiodącą rolę odgrywają mastocyty, eozynofile, limfocyty T. Aby rozpoczęła się reakcja alergiczna - konieczny jest kontakt z alergenem, są dwa rodzaje reakcji: natychmiastowa (skurczowa) - wczesnej fazy astmatycznej i późna. Faza wczesna trwa około 20 min. od ekspozycji na alergen, decydującą rolę odgrywają tu komórki tuczne. Nadreaktywność oskrzeli jest następstwem zapalenia alergicznego. Zwężenie dróg oddechowych wywołują: bodźce działające bezpośrednio na komórki mięśni gładkich (histamina), bodźce wywołujące skurcz w sposób pośredni (wysiłek), bradykinina.

Czynniki ryzyka: atopia, płeć, alergeny domowe (roztocza, pleśnie, alergeny zwierzęce, pyłki roślin), leki (aspiryna, paracetamol), infekcja wirusowa, niska masa urodzeniowa, zanieczyszczenie powietrza, palenie tytoniu.

Czynniki wywołujące zaostrzenie astmy: alergeny, infekcje, wysiłek, zmiany wilgotności powietrza, związki chemiczne.

Przebieg kliniczny: napad duszności - (kilka minut do godziny), astma przewlekła (napady duszności około 3 miesiące), stan astmatyczny (ciężki, przedłużający się napad nie reagujący na podstawowe leczenie).

Podział astmy:

1. lekka - epizodyczna - 1 napad na tydzień

2. przewlekła, łagodna - napady rzadziej, niż jeden raz w ciągu dnia

3. umiarkowana - napady bywają w nocy

4. ciężka - napady codziennie

Diagnostyka: wywiad, kaszel, świszczący oddech, FEV1, saturacja spada, hiperkapnia, wzrost IgE

Leczenie:

1. astmy epizodycznej - beta2- mimetyki, czaem kromoglikan disodowy

2. przewlekła łagodna - kromoglikan disodowy 4xdz. gdy nie ma poprawy to kortykosterydy

3. umiarkowana - kortykosterydy + nedokromil sodu, oprócz tego beta2-mimetyki o przedłużonym działaniu (salmeterol)

4. ciężka - hospitalizacja, kortykosterydy (800 - 1000 µg na dobę, budezonid, pulmicord), beta2-mimetyki o przedłużonym działaniu, mukolityki, antycholinergiki (bromek ipratropium), metyloksantyny(teofilina) i drenaż oskrzeli.

Leczenie stanu astmatycznego: OIOM, uspokojenie, leki bronchodilatacyjne (salbutamol 0,15 - 0,5 mg/kg/h, terbutalina 10 mg/kg, atrovent 0,25 mg.kg), tlenoterapia, kortykosterydy dożylnie (prednizon 2 mg/kg/d, hydrokortyzon, wlew 1mg/kg/h), wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych, antybiotykoterapia.

64. Kryteria do pobrania węzłów chłonnych

Pobieramy: w. łokciowe powyżej 5 mm, pachwinowe powyżej 15 mm, inne powyżej 1 cm.

Twarde jak kamień - przerzuty

Ciepłe, bolesne, chełbocące, zaczerwienione - stan zapalny

Sprężyste - chłoniaki

Powiększenie potylicznych: toksyny, grzybice, łojotok, zapalenie skóry, różyczka

przeduszne: chlamydie, adenowirusy, tularemia, listerioza, TBC, kiła, grzybica, choroba kociego pazura, HSV

podżuchwowe i kąta żuchwy: zęby, toksyny, lokalna infekcja, kiła II rzędowa, choroba kociego pazura, Stpah. aureus, mykoplazma, chlamydie (klacid)

szyjne: infekcje i inwazje (wirusowe górnych dróg oddechowych (EBV, CMV), bakteryjne (Staph. aureus, bruceloza, paciorkowce B, H. influenze - augumentin, zinacef), grzyby (C. albicans), pasożyty (listerioza)), choroba kociego pazura, sarkoidoza, nowotwory

nadobojczykowe: lewy - proces w obrębie nadbrzusza, prawy - proces w obrębie klatki piersiowej

śródpiersia: TBC, grzybice, histoplazmoza, chłoniaki, białaczki, sarkoidoza

pachowe: absorpcja toksyn, neo (HD, NHD), TBC, choroba kociego pazura, grzybica

łokciowe: absorpcja toksyn, choroba kociego pazura, kiła, tularemia, grzybica

brzuszne: absorpcja toksyn, chłoniaki, infekcje bakteryjne

pachwinowe: absorpcja toksyn, ziarniniak weneryczny, wąglik, zapalenia podkolanowe

Diagnostyka: w kierunku wykrycia patogenu - serologia.

Laparoskopia zwiadowcza.

Odczyny polekowe: fenytoina, leki przeciwtrądowe, przeciwmalaryczne, fenylobutazon, allopurynol, izoniazyd

65. Białaczki

Ostra białaczka szpikowa (AML) - klonalny rozrost macierzystej komórki krwiotwórczej, nadmiar blastów o nieukierunkowanym różnicowaniu. Rozwija się neutopenia, tombocytopenia i niedokrwistość wskutek uszkodzenia szpiku.

Rodzaje - od M1 do M7 (przeciwciała monoklonalne identyfikują markery powierzchniowe, lepsze rokowanie T (8:22))

Leczenie: indukcja remisji, konsolidacja - aby wywołać czasową aplazję szpiku (arabinozyd cytozyny, daunorubicyna), leczenie podtrzymujące (arabinozyd cytozyny i cyklofosfamid)

Rozmaz - pałeczki Auera, ziarnistości azurochłonne w promielocytach, okresowa aktywność peoksydazy.

Ostra białaczka limfatyczna (ALL) - klonalny rozrost prekursorów komórek limfoidalnych. Przemiana złośliwa występuje na różnych etapach rozwoju.

W ALL blasty mają ograniczoną możliwość dojrzewania.

Objawy kliniczne - bladość, podatność na zakażenia, bóle kostne, hepatosplenomegalia, zmiany guzowate w śródpiersiu, nacieczenie grasicy, powiększenie jąder, zajęcie opon mózgowo - rdzeniowych.

Diagnostyka - punkcja lędźwiowa, RTG klatki piersiowej, USG brzucha, poziom kreatyniny, kwasu moczowego, LDH, aminotransferaz.

Klasyfikacja FAB: L1, L2, L3

Leczenie indukujące: winkrystyna, prednizon, asparagina, daunorubicyna.

Konsolidacja: 6-markaptopuryna, arabinozyd cytozyny, cyklofosfamid.

Profilaktyka OUN - metotreksat dokanałowo

ALL przebiega skrycie, niedokrwistość, skaza, stany podgorączkowe, bóle kończyn, bladość, zmęczenie, zmiany krwotoczne na skórze, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby, śledziony, szmer skurczowy nad sercem. W badaniach laboratoryjnych: niedokrwistość normobarwliwa, małopłytkowość, przyspieszenie OB, nieprawidłowe krwinki białe w rozmazie krwi obwodowej. W RTG kości poprzeczne przejaśnienia przynasadowe. O rozpoznaniu decyduje obraz szpiku - monokultura komórek blastycznych.

Czynniki niepomyślne rokowniczo: wiek poniżej 2 lata i powyżej 10, pozaszpikowe umiejscowienie choroby (śródpiersie, OUN, śledziona, wątroba, naciekanie jąder), tanslokacje (4,11), (8-14), (9-22).

Leczenie podtrzymujące 1,5 - 2 lata (doustnie merkaptopuryna, metotreksat, okresowe podawanie winkrystyny). Remisje 6 letnie występują u 60%.

Jeżeli liczba chromosomów w komórkach białaczkowych wynosi powyżej 46 chromosomów - hiperdiploidia - jest to korzystny czynnik rokowniczy. Gdy

hipoploidia - niekorzystny, gdy normoploidia - sytuacja obojętna.

ALL - 65 - 80 % ; AML - 40 - 50 %

Indukcja remisji - gdy nie obserwujemy objawów choroby, faza dość łatwa do osiągnięcia, uwaga na zespól lizy guza. Remisja - brak objawów klinicznych

i prawidłowy obraz krwi : granulocyty 500 / mm3, płytki 75 tys. / mm3. Hb - 12 g/l, ilość blastów w szpiku poniżej 5 %.

Wznowa - wystąpienie choroby tam gdzie jej wcześniej nie było.

Białaczki - też vide literatura fachowa :)

50

---