NEUROLOGIA:

WYKŁAD 1:

ZABURZ WYŻSZ CZYNNOŚCI NERWOWYCH. NERWY CZASZKOWE I ICH SCHORZENIA:

WYŻSZE CZYNNOŚCI NERWOWE: stanowią domenę psychol, a ich patologią zajmuje się psychiatria.

Wyższ czynn nerw obejmują głównie: mowa; praksja( wykonyw celowych czynn ruchow); gnozja( rozpoznaw zjawisk zachodząc w otoczeniu); pamięć( utrwalanie, przechowyw i odtwarzanie treści doznan uprzednio spostrzeżeń, myśli, emocji i czynności)

Zaburz mowy:

Afazja- zab mowy powst na skutek uszkodz ośrodków mowy w korze mózgu( ośr ruch Broca- pł czołowy; ośr czuć Wernickiego- pł skroniowy). Ch nie może mówić, ale rozumie co się do niego mówi, zdaje sobie sprawę z isniejących trudności. Rodz afazji:

I a. ruchowa- uszkodz ośrodek ruchowy: bełkot( w ogóle nie mówi); zaburz są < np. parafazja( zniekształcenie słów); agramatyzm( zaburz konstrukcja gramatyczna)

II a. czuciowa( sensorycz, odbiorcza, recepcyjna)- uszkodz ośr czuć mowy- brak zrozumienia mowy. Ch mówią dużo( wielomówność), ale często podczas mówienia występuje:

• Parafazje słowne, literowe, neologizmy;afazja żargonowa( słowa całkowicie niezrozumiałe)

• Perseweracje( skłonność do powtarzania 1 słowa)

W skrajnych przypadk płynna mowa ch jest zupełnie niezrozumiała, bo składa się z samych neologizmów.

III. a mieszana( globalna, całkowita- czuć -motoryczna)

IV. a amnestyczna( nominalna= anomia; trudności w nazywaniu pokazywanych przedmiot)

• dysartria- naruszenie prawidłowej artykulacji mowy na skutek uszkodz aparatu wykonawcz mowy( m, n, język, podniebienie)

• anartria- skrajna postać dyzartii- ch nie może wypowiedzieć żadnego słowa

AFATYK NIE UMIE MÓWIĆ,

DYZARTYK NIE MOŻE MÓWIĆ

Inne zaburz mowy:

• afonia- bezgłos na skutek ostrego zapal krtani

• balbuties- jąkanie( zaburz psychogenne)

• mutyzm- w psychiatrii ch całkowicie zachow milczenie mimo, że są zdolni do mówienia

zaburz praksji:

apraksja- niemożność wykonyw celowych czynn nerw( jedzenie, ubiera itp.) przy braku niedowładów, zaburz czucia lub ataksji. Wyst przy uszkodz okol czołowej przedruch i/lub styku skroń-ciemień-potylicz.

Formy apraksji:

1. a. języka- wyst w afazji ruch( nie potrafią wysunąć języka na polecenie, a spontanicznie to wykonują)

2. a. chodu

3. apinksja( dyspinksja)- niemożność rusowania

4. agrafia- niemożność pisania

zaburz gnozji- AGNOZJA- niemożność rozpoznawania zjawisk zachodz w otoczeniu.

1. a wzrokowa-( ślepota duchowa)- ch widzi ale nie rozpoznaje wzrokiem

2. aleksja- niemożność czytania( wariant a wzrok)

3. a akustyczna

4. a. dotykowa

5. akalkulia- niemożność liczenia

6. anozognozja- brak uświadomienia sobie niedowładu kończyn

7. autotopagnozja( somatotopagn)- niemożność różnicowania praw i lewej połowy ciała, identyfik części ciała( zaburz schematu ciała)

zaburz pamięci:

pamięć- poleg na utrwal, przechowyw, rozpoznaw i odtwarz( przypomin) doznanych przeżyć spostrzeż, myśli, uczuć, czynności)

rozróżnia się: pamięć świeżą i długotrwałą

podłoże anatom pamięci: pł skroń i struktury- zakręt hipokampa; ciała suteczk i łączące sklepienie

zaburz pamięci:

• amnezja( niepamięć)- luka w pamięci i ch nie może sobie przypomnieć faktów dotycząca jakiegoś okresu czasu. Powst na skutek zaburz świadom( np. napad padaczkowy, uraz głowy, zatrucie, zapal mózgu)

formy amnezji:

1. a . następcza- zaburz pamięci obejmuj zdarzenia po odzyskaniu świadomości

2. a. wsteczna- obejmuj zdarzenia przed utratą świadomości

3. przemijająca globaln a.- nie związana z utratą przytomności. Polega na nagłym wystąp całkowitej niepamięci, obejmuj dni, tyg, lata. Stan trwa od kilka lub lilkanaście godz. Przyczyn prawdopodobnie przemijające niedokrw zakrętu hiokampa.

4. zesp amnestycz Korsakowa- dominują zaburz pamięci pod postacią upośledz zapamiętywania i wyst a wsteczna. Ubytki pamięć pokrywa konfabulacjami. Ch jest przytomny i kontakt z nim jest zachowany.

5. zesp psychoorganiczn- na skutek uszkodz rozległego mózgu np. proces miażdżyc, zwyrodnień, zatrucie, uraz, zapal. Wyst upośledz pamięci, zaburz krytycyzmu, chwiejność emocjonalna.

6. otępienie- stan klinicz w którym wyst upośledz pamięci świeżej i dawnej z < zdolności do abstrakcyjnego myślenia i rozumowania z towarzysz zaburz inn wyższ czynn korow( afazja, agnozja, apraksja) i ze zmianą osobowości.

Zaburz te umożliw pracę zawod, społeczn, prawidł kontakt z inn ludźmi, urtudn b normalne funkcj w danym środowisku.

NERWY CZASZKOWE: n I- węch; n II - wzrok; n III - okoruch; n IV- bloczk; n V- 3dzieln; n VI- odwodz; n VII- twarz; n VIII- przedś-ślimak; n IX-jęz-gardł; n X- błędn; n XI- dodatkowy; n XII-podjęzyk

I- WĘCHOWY:

HYPOSOMIA-upośledz węchu

ANOSOMIA- utrata węchu

Ich przyczyny: uraz mózgu z pęknięciem blaszk sitow, grypa, kiła, zapal opon mózg-rdzeń, guz podstawy pł czołow

HYPEROSMIA- przeczulica węchowa

PARAOSMIA- zboczenie węchu

CARCOSMIA- napad nieprzyjemne wrażenia węchowe.

Te stany wykaz na zajęcie proces patolog zakrętu hakowego tzw napady hakowe- napady przykrych omamów smak i węch- w padaczce skroniowe

II- WZROKOWY:

Elementy bad n wzrok:ostrość wzrok; poczucie barw; pole widz; dno oka( poszuk stazy- świadcz o wzmoż ciśń śródczaszk-obrzęk mózgu)

Uszkodz drogi wzrok powoduje ubytki w polu widzenia:

• n wzrok- ślepota danego oka; (przycz: uraz, niedokrw, zapal, ucisk)

• skrzyżowanie wzrok- niedowidz połowicze 2skroń( guz w okol siodła tureck- guz przysadki, oponiak; zapal)

• pasmo wzrok- niedowidz połowicz 1imienne p/wstr do ogniska chorob( przycz: guz, ch naczyń głw udar mózg

• promienist wzrok- niedowidz kwadrantowe-niedowidz p/wstr do ogniska ch ćwiartek pola widz( guz, ch nacz)

• kora potylicz- niedowidz połowicz 1imienne z zaoszczędz środka pola widz. Ch nie zdaje sobie sprawy z ubytku w polu widz.

N gałkoruchowe:

• n III(okoruch)- unerw m skośny dolny: m prost przyśrodk, prost doln, dźwigacz powieki, włókn przywspółcz- unerw m wewn oka-m zwieracz źrenicy; m rzęskowy

• n IV( bloczk)- unerw m prosty boczny

• n VI( odwodz)- unerw m skośny górny

Poraż włók przywspółcz powoduje: rozszerzenie źrenicy, sztywność źrenicy, upośledz akomodacji.

Do m wewn gałki ocznej dochodz włókn współcz- pochodz z ośrodk rdzeń w rog boczn rdz na wys C3- Th2. unerw współcz posiada: m rozwieracz źrenicy, m oczodołowy; m tarczkowy w powiece górn i doln.

Uszkodz włók współcz :powoduje tzw OBJAW HORNERA- miosis, ptosis; enophtalmus.

Ruchy gałek oczn są skojarzone: porusz się jednocześnie w tym samym kierunku i zakresie.

Ośrodki skojarz ruch gałk oczn:

• korowe- w pł czołow- lewy ośrodek kieruje spojrzeniem w prawo( dr korow-pniowa 1 x skrzyż)

• pniowe- lewy w str lewą( dr z ośrodk pniowych do jąder nn gałkoruch nie krzyż się)

uszkodz ośrodk skojarz spojrzenia powoduje:

• przymusowe zbaczanie gałek ocznych

• zaburz ruchów gałek ocznych

ośrodki pniowe skojarz spojrzenia w górę i w dół są w nakrywce śródmózgowia. Ich uszkodz powoduje wystąpienie objawu Parinouda( niemożność ruch gałek oczn ku górze)

uszkodz n ruch gałki ocznej powoduje:

• podwójne widzenie

• nieprawidłowe ustawienie gałki oczn( zez)

• upośledz ruchom gałki;

• zaburz źrenicze( reak źrenicy na światło, akomodację, zbieżność i nastawność)

uszkodz n IV( bloczk)- niemożność porusz gałką oczną ku dołowi, wyst podwójne widz przy patrzeniu ku dołowi.

Uszkodz n VI(odwodz)- brak ruch gałki ku skroni, wyst podwójne widz przy patrzeniu ku skroni

Uszkodz n III- porażone ruchy gałek we wszystk kierunkach oprócz patrzenia ku skroni, podwójne widz, ponadto:

• opadnięcie powieki górnej, rozszerzenie źrenicy; źrenica nieruchoma, sztywna- brak reak na światło i nastawność

• gałka w zezie rozbieżnym- wskutek działania m prost boczn pozbaw działania antagonisty.

Najczęstsze przycz poraż nn ruch gałki: rozmiękanie lub krwotok w pniu mózgu; zakrzep zatoki jamistej; kiła; neuroinfekcje; guz mózg; tętniaki podstawy czaszki

N V- 3DZIELNY:

Unerw czuć: skóra twarzy, czoła, rogówke, spojówke, bł śluz j ustn i nos-gardł, zęby, zatoki, ślinianki.

Unerw ruch: m żwacze

Elem bad n 3dzieln: bad czucia na twarzy; bad odruchu rogówkowego i spojówk; bolesność w pkt Valleixa; ruch m żwaczy; odruch żuchwowy

Uszkodz n V powoduje: bóle twarzy; upośledz czucia tej okol; zniesienie odruchu rogówk i spojówk.

Neuralgia n V- tzw rwa twarzowa-tylko ból bez zaburz czucia na twarzy. Ból napadowy, kłujący, trwa kilka sek, ma swoje strefy spustowe. Między napadami bólu ch nie ma żadnych dolegliwości.

Neuropatia n V- stałe i długotrwałe bóle w obrębie unerw n V z towarzysz zaburz czucia- parestezje lub ubytki czucia.

N VII- TWARZOWY:

N głównie ruch- unerw m mimiczne twarzy: czuciowo- unerw 2/3 przednie języka- smak.

Klinicz część ruch n VII dzielimy na:

• cz górną- m czoła

• cz środk- m okrężny oka

• cz doln- m policzk i usta

jądro ruch leży w moście na dnie komory IV. Ta cz j która unerw m czoła i okrężny oka otrzymuje włókna korowo- jądrowe z obu półkul mózg( skrzyż i nieskrzyż). Ta cz j , która unerw m policzk i usta otrzym włókn skrzyż z p/wległej półkuli.

Obwodowe poraż n VII: poraż lub niedowład wszystk m mimiczn twarzy. Po str niedowładu chory:

• nie marszczy czoła; nie zamyka powiek oka( z obj Bella)

• wygładzony fałd nos- wargowy; opadnięty kącik ust

przyczyny: infekcje, guz kąta mostowo-móżdżk

Ośrodk niedowład n VII: poraż lub niedowład m policzk i ust. Po str p/wnej do uszkodz w półkuli mózg występ:

• wygładzenie fałdu nos-wargow; opadnięty kącik ust- obj fajki.

Przycz: udar, guz mózgu

N VIII- PRZEDSIONKOWO-ŚLIMAKOWY:

Cz ślimak- słuch, cz przedsionkowa- równowaga.

Uszkodz cz ślimak- 1str głuchota lub osłabienie słuchu

Uszkodz cz przedsionk: zawrót głowy; nudności; wymioty; padanie, zaburz równowagi; oczopląs; zbaczanie kończyny.

N IX-JĘZYK- GARDŁOWY:

N czuć-ruch, zawier włókn przywspółcz i do grucz wydzielnicz-ślinianki,łzowe.

N X- BŁĘDNY:

N czuć-ruch, zalicz do ukł autonomicz( włókn przywspółcz unerw narządy wewn)

N IX i X:

Unerw czuć- bł śluz gardła, podniebienia, migdałki. Unerw ruch- m podnieb, gardła i krtani

Uszkodz nn IX i X powoduje:

• zaburz mowy( mowa nosowa, dysartria); zaburz połykania( dysfagia)

• zniesienie smaku na 1/3 tyln języka; zniesienie odruch podniebiennych i gardłowych.

Przyczyn: jamistość opuszki, stwardnienie zanikowe boczne( SLA); ch naczyń opuszki( tzw zesp naprzemiennych); ch zapalne opuszki; ch nowotwor opuszki

N XI- DODATKOWY:

N ruch unerw- m most- sutk-obojcz; górn cz m 4boczn

W 1str uszkodz n XI wyst: upośledz ruch głowy w str p/wną; trudności w uniesieniu barku po str uszkodz; zaniki w/w mm.

Dystonia ogniskowa- kręcz karku.

N XII- PODJĘZYKOWY:

Ruch unerw m języka.

Ośrodki korowe dla ruchów języka są w doln cz zakrętu przedśrodkowego pł czołow, skąd biegnie skrzyżowana dr korowo-jądrowa.

Ośrodk niedowład n XII: zbaczanie języka w str p/wną

Obwod niedowład powoduje po str uszkodz: zbaczanie języka w str uszkodz; drżenie pęczkowe m języka; zanik m języka.

ZESP OPUSZKOWY- zesp objaw wywołanych uszkodz j ruch n IX, X, XII znajdujących się w opuszce( rdz przedłuż):

• zaburz mowy( dysartria); zaburz połyk( dysfagia); niedowład podniebienia

• zniesienie odruchów podnieb i gardłow; zbaczanie języka; zanik m języka; drżenie pęczkowe m języka

ZESP RZEKOMOOPUSZKOWY: spowodowany obustr uszkodz dr korow-jądr biegnących od kory do jąder n czaszk IX, X,X, XII.

Objawy: dysartia; dysfagia; zniesienie odruch podnieb i gardł; zbaczanie języka.

Brak zanik mm i drżenia pęczk m języka.

WYKŁAD 2

OGNISKOWE USZKODZ MÓZGU, ZE SZCZEGÓLNYM UWZGLĘDNIENIEM UDARÓW, GUZÓW I URAZ CZASZKOWYCH:

Ogniskowe uszkodz mózgu objawy w zależności od lokalizacji ogniska:

• cechy uszkodz ośrodkowego neuronu ruchowego

• korowe lub połowicze zaburz czucia

• niedowidzenie połowicze, kwadrantowe.

Cechy uszkodz ośrodk neuronu ruchowego:

• poraż lub niedowład;

• wzmożenie napięcia m typu spastycznego;

• zniesienie odruchów powierzchn;

• wygórowanie odruchów głębokich;

• obecność odruchów patolog;

• obecność współruch patolog

• klonusy

Uszkodz dr piramidowej:

• poziom kory mózg- niedowłady lub plegie 1 kończyny

• poziom torebki wewn - hemipareza, hemiplegia, poraż, niedowład połowiczy n twarz i podjęzyk

• poziom pnia mózgu- zesp naprzemienne po str ogniska, po str p/wnej porażenie

ze śródmózgowia- zesp Webera po str ogniska; most- zesp Mika- zesp Powilla( n 6 i 7); rdz przedłuż- zesp Jacksona ( n 12).

Zanik światła móżdżku doln i tyln- zesp Walenberga( z boczn opuszki). Po str uszkodz n 9 i 10, niedoczulica twarzy n 5 zesp Honera- ataksja móżdżkowa. Po str przerwania niedowład, porażenie, zaburz czucia i temp.

Rdz kręg- poraż 4 kończ lub kończ, zanik czucia. Zesp Trans-Sekeda- po str uszkodz ośrodk- niedowład, uszkodz czucia głębok i temp. Po str p/w zaburz czucia i temp.

Ogniskowe uszkodz mózgu występuje w przebiegu:

• udarów mózgu;

• guzów mózgu;

• urazów mózgu.

Ch naczyniowe mózgu dotyczą gr schorzeń w przebiegu których dochodzi do przejściowego lub trwałego uszkodz mózgu w wyniku niedokrwienia lub krwawienia. W Polsce stanowią:

• 2 co do częstości przyczyny hospitaliz na oddz neurolog

• zajmują 4 m-ce wśród przycz zgonów

• śmiertelność w ciągu pierwsz 30 dni od zachorowania- 2x> niż w in krajach- 40%

A. UDAR MÓZGU- oznacza nagłe wystąpienie objaw ogniskowego uszkodz mózgu pochodz naczyń utrzymującego się dłużej niż 24 godz.

Podz udarów:

1. udar niedokrwienny

2. udar krwotoczny( krwotok śródmózgowy)

3. krwotok podpajęczynówkowy

4. krwotok śródczaszkowy w wyniku melformacji naczyniowej

5. udar żylny

czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego:

• wiek;

• nadciśń tętn;

• ch serca( zawał m serc, migotanie przedsionków, zapal wsierdzia)

• przebyty już udar;

• cukrzyca;

• doustn środk antykoncepc;

• proces zapaln naczyń;

• ch krwi( skazy krwotoczn, białaczka, czerwienica);

• lek p/wzakrzep;

• tytoń;

• otyłość

• duże stęż lipidów we krwi

Klinicz podz udarów niedokrwiennych:

1. TIA- przejściowe napady ischemiczne- objaw cofają się do 24 godz

2. udary odwracalne niedokrwienne- objaw cofają się w ciągu kilku tygod( śred ok. 3 tygod)

3. dokonane udary niedokrwienne- pozostawiają trwałe zmiany ubytkowe( dochodzi do zawału mózgu)

udar niedokrwienny mózgu:zamknięcie światła nacz mózg powoduje odcięcie całkowitego dopływu O2 i glukozy do tk mózg. Powoduje to powstanie zawału tk mózg i strefy umiarkowanego niedokrwienia wokół( penambry)...

mechanizm udar niedokrw:

• zakrzepowy(50-80%) obj klinicz narastają w ciągu kilku godz, dni: miażdżyca( narast zmian zakrzep i zwężenie światła tętn);stwardnienie tętniczek; udar lakunarny; zmiany zapalne tętnic

• zatorowy- obj klinicz występ nagle

• hemodynamiczny- < ciśń, zaburz rytmu serca, zatrzymanie czynności serca

• kurczu naczyń- rozmiękanie tk mózg, krwotok podpajęcz, > uraz, przełom nadciśń- kurcz nacz siatkówki i nacz mózg)

objawy udaru niedokrwiennego- w zależności od lokalizacji ogniska( zesp tętn mózg) objaw klinicz po str p/w do ogniska( przełom peska, napad dropcapon)

Tętnica przednia mózgu: niedowład połowiczy z przewagą k doln; częste zaburz psychiczne( pł czołowy- zaburz zachowania, emocji, krytycyzmu, brak napędu)

Tętn środkowa mózgu: niedowład połowiczy z przewagą k górn; afazja( przy uszkodz półkuli dominującej); połowicze zaburz czucia; połowicze niedowidzenie.

Tętn tylna mózgu: izolowane niedowidzenie połowicze; w przypadku niedrożności tętn unaczynniających wzgórze- zesp wzgórzowy

Tętn podstawna: w przypadku całkowitej niedrożności- stan b ciężki z poraż 4-kończ( tetrapereza); zaburz wegetatywnymi, oddych, zaburz ze str n czaszk i sztywności odmóżdżeniowej; w przypadku przemijającej niewydoln tętn podstawnej: układowe zawroty głowy; przemijające zaburz świadomości; nagłe upadki( drop attack); zaburz móżdżkowe

Udar krwotoczn przyczyny:

• nadciśń tętn;

• tętniaki;

• melformacja tętn-żylna;

• naczyniak jamisty;

• lek p/wzakrzep;

• guz mózgu;

• alkoholizm

udar krwotocz- objawy klinicz: zależą od m-sca i nasilenia krwawienia. Przebieg jest gwałtowny z bólem głowy i zaburz świadomości.

Lokalizacja najczęstsza: torebki wewn; prążkowie; wzgórze; rzadko: istot biała półkul mózg; móżdżek; pień mózgu

Krwotok śródmózg mogą przebijać się do komór mózgu lub rzadziej do przestrzeni podpajęczynówkowej.

W przypadku masywnego krwawienia do komór pojawia się tzw sztywność odmóżdżeniowa: wzmożone napięcie m; wyprostne ustawienie kończyn. Stan jest b ciężki zazwyczaj kończy się śmiercią.

Klinicznie udar krwotoczn półkul mózg przejawia się:

• niedowładem połowicz p/wstr;

• niedoczulicą połowicz p/wstr

• przymusowym ustawieniem gałek ocznych( patrzą na ognisko- przy zajęciu pł czołow)

• często zaburz świadomości;

• inn objaw obrzęku mózgu( ból głowy, nudności, wymioty)

krwotok do móżdżku:

W przypadku miejscowego krwotoku objaw klinicz narastają gwałtownie i w krótkim czasie dochodzi do zaburz świadomości a następnie do zaburz oddychania i czynności serca.

W przypadku < masywnego krwotoku: bóle głowy; zaburz równowagi; ataksja; nudności, wymioty; bad neurolog stwierdza się objaw uszkodz móżdżku i pnia mózgu.

Krwotok podpajęczynówkowy- zesp objaw spowodowany nagłym wynaczynnieniem się krwi do przestrzeni podpajęczynówkowej.

Objawy: nagły początek; silny ból głowy w okol potylicy; często zaburz świadomości i wymioty( objaw szybko narasta ciasnoty śródmózg); obecność objaw oponowych( sztywność karku; kerning dolny i górny itd.)

Przyczyn k podpajęczynówk: tętniak( 80%); naczyniak tętn-żyln; urazy; samoistne

Diagnostyka: CT, punkcja lędźwiowa; angiografia

SKALA HUNTA-HESA OCENIA STAN KLINICZ CH Z KRWOTOK PODPAJĘCZ:

grupa	Objawy kliniczne
0	Nie pęknięty tętniak- brak objawów neurologicznych
I	Przytomny, niewielkie bóle głowy, nieznaczna sztywność karku, bez objawów ogniskowych
II	Przytomny, silne bóle głowy, wyraźna sztywność karku, objaw poraż n czaszk, bez innych objaw ogniskowych
III	Podsypiający, silny zesp oponowy, objawy ogniskowego uszkodz mózgu
IV	Nieprzytomny, objawy jak wyżej i objaw wegetatywne
V	Głęboka śpiączka, zaburz wegetatywne, oddech, sztywność odmóżdżeniowa

1. można operować- 3 doby( 2-3 tyg)

WYKŁAD 3

RECEPTORY; USZKODZ DRCZUCIOWYCH; ATAKSJE.

Receptor- wyspecjalizowany narząd, które odbierają różne postacie energii i transformują ją na bodźce nerwowe.

Rodz receptorów:

• telereceptory- węch, wzrok, słuch, smak

• eksteroreceptory- dotyk, temp , ból

• prioprioreceptory- czucie głębokie-( ułożenie, ucisk, ruch)

• interoreceptory- odbiera bodźce narz wewn, nacz krwion, itp.

Bodźce: - powierzchniowe- ból , temp, dotyk, odbiera ze skóry i bł śluz

- głębokie- odbiera z m, stawów, bodźce priopriorecep- ułożenie, ucisk, ruch.

Drogi prowadzące czucie:

• rdzeń-wzgórz boczne( ból, temp), skrzyż w rdz kręgowym

• rdzeń-wzgórz przednie( dotyk); skrzyż w rdz kręgowym

• dr sznurów tylnych( dotyk, czucie głębokie), skrzyż w pniu mózg( rdz przedł€ż)

• 
  
  dr rdzeń-móżdżk przednia(Gowersa) po tej samej str ojaw uszkodz; 2x skrzyżowane

• dr rdzeń-móżdżk tylna(Telexi- Fleshiga)

dr rdz-mózdz przedn i tyln nie dochodz do naszej świadomości; reszta dalej dr wzgórz- korow do śrokk czuć w zakręć zaśrodk

zaburz czucia:

• jakościowe- ból, parestezje, dystezje- drętwienie, mrowienie, czucie biegnącego prądu itp.

• Ilościowe- zniesienie czucia( anaesthesia); osłabienie czucia( hyobesthesia); przeczulica( hyperaethesia-bodźce fizjol odczuwa nadmiernie lub przykro)

Ból- czucie:

• Ból z uszkodz n tk miękkich- ściśle umiejscowiony, nasilony przy dotyku, ruchu, ucisku.

• Neuralgia( uszkodz n obwodowego)- ból ostry, rwący, promieniuje wzdłuż okol unerw przez dany n, krótkotrwały- napady kilkusek mające swoje strefy spustowe

• Kauzalgia- przy uszkodz n obwodow i niezwykle przykry ból o charakt pieczenia, palenia, który występ jako objaw podrażnienia po zazwyczaj niecałkowit uszkodz n obwodow zawierającego dużo włók współcz, skóra porażonego obszaru jest sucha i niezmiernie wrażliwa na dotyk, zaczerwieniona

• Neuropatia- uszkodz n obwodow- ucisk, uczucie zapal, uraz; ból promień wzdłuż unerw n i towarzysz mu ubytki czucia w zakresie unerw danego n.

• Ból korzeniowy- uszkodz korzeni tyln rdz kręgow, ucisk, zapal, uraz, promień wzdłuż pola unerw przez dany korzeń

• Ból trzewny- związany z procesem ch w zakresie narządów wewn

• Ból rzutowny( udzielony)- przenosz od narząd wewn do skóry( dermatonu), unerw z tego samego odc rdz kręg

• Ból ośrodk= talamiczny= hiperpatyczn- przy uszkodz wzgórza, wyjątkowo nieznośny, nie reag na typ środk p/wbólowe, charakt połowiczy, b silny, napadowy

• Ból fantomowy- odczuw ból w obrębie amput kończ lub ich części

• Ból psychogenny- nie ma swojego podłożaw organicznego, w histerii i w nerwicy

Objawy uszkodz dr czuciowych:

• Uszkodz korzeni tyln - osłabienie lub zniesienie wszystk rodz czucia w zakresie unerw korzeniowego

• Uszkodz n obwod- osłabienie lub zniesienie wszystk rodz czucia w zakresie n obwod: mononeuropatia( zakres 1 n); polineuropatia( symetrycz uszkodz n obwod gł na tle zwyrodnien, rzadko zapaln- zatrucie, ifekc, ch metabolicz, ch układowe); mononeuropat multiplex( niesymetrycz uszkodz wielu n w przebieg ch układ- kolagenozy, ch nowotworowe)

• Uszkodz dr czuciow w rdz kręg: uszkodz sznur tyln( nieskrzyż, uszkodz po tej sam str- ataksja tylnosznurowa); uszkodz istot szarej w okol kanału środkowego rdz kręg( rozszczepienne zaburz czucia- zniesienie czucia, bólu i temp przy zachow czucia głębok i dotyku); połowicze uszkodz rdz tzw ZESP BROWN-SEQUARDA, objaw: poraż( niedowład) spastyczn, znieś cz głębok( ułoż, ruch, wibracji); przeczulica na bodźce dotyk; znieczulenie na poziom uszkodz; zniesienie cz bólu i temp- p/wległa str.

Zesp Brown- Sequarta

Poniżej poziomu uszkodzenia

Po str uszkodzenia po str p/wnej

Poraż ruch( niedowład), znieś cz głębok, niekiedy przeczulic na znieś cz bólu i temp, po wniknik neuron krzyż się

Bodźce dotykowe

Na poziomie uszkodzenia

Czasami wąski pas znieczulenia

• Na poziomie wzgórza- upośledzenie lub zniesienie wszystk rodz czucia na p/wległej połowie ciała, najsilniejsze cz głębok, najsłabsze cz bólu= bóle wzgórz- talamiczne

• Na poziom torebk wewn( tyln części)-w niej biegną włók cz ze wzgórz do kory, niedoczulica, znieś lub upośledz wszystk rodz czuć na p/wległej połow ciała, często wyst poraż lub niedowład połowicz ciała, bardziej nasilone w cz dystaln kończyn

• Uszkodz pól czuć kory mózg, zakręt zaśrodk, środk tyln ciemień, poszczeg cz ciał ma swoją reprezentac czuć w określ odc kory p/wległej półkuli mózg- od niskiego do wysokiego zakrętu( upośledz lub znieś rodz czuć na p/w połow dla cz ciała):

1. gardło, język, trzewia, zęby, dziąsła

2. twarz, usta, warga górna, nos, oko

3. kończ górna, ręka, szyja, ramie, przedramie

4. tułów

5. udo, podudzie

6. stopa( zakręt, płaciki, przedśrodk pł czołow)

niemożność oceny nasilenia i umiejscow bodźców, upośledz czuć ułoż i ruchu

ataksja tylnosznurowa: przy uszkodz dr sznur tyln; objaw: ruch kończ są niezborne; brak czucia ułożenia( uszkodz włók przez które przebieg pobudz priopriorecept z m, st, więzadeł,kości, przy zamknięt oczach nie potrafi powiedz w jakim ułoż znajd się kończyny; kontrola wzrok pomaga do pewnego stopnia opanować objaw niezborności.

Móżdżek: w tyln jamie czaszki, nad komorą IV. Bud: robak( łączy półkule), 2 półkule. Struktur wewn móżdż: istot szara( kora, otacza istot białą); pomiędzy włók istot szarej, jądra; jądra w istot białej: zębat; czopowat; kulkowat; wierzchu.

M pod względ rozwojowym:

• pramóżdże( archicerebellum)- związ z jądr wierzchu, ma połącz z j przedsionka( pł grudkowo-kłaczkowy umiejsc na doln powierzch robak i półkul móżdż odp archicelebelum); odp za utratę równowagii

• stary móżdż( paleocereb)- związ z j czopowat i kulkowat, ma połącz z rdz i jądrem czerwiennym przez dr rdz-móżdż( cz przedn powierzch górn robaka i półkul, powierzch doln robak i półkul-do paleocereb); odp za p/wdziałaniu sile grawitacji

• nowy móżdż(neocereb)- związ z j zębat, ma połącz zkorą mózg przez dr korowo-most-móżdż( pozost cz powierzch górn móżdż tworzy neocereb); odp za modelowanie ruchów dowolnych

objawy uszkodz móżdżku:

• asynergia( ataksja) móżdż- niezborność

• chód na szerokiej podstawie

• dysmetria( hipo i hipermetrii) przy próbie palec-nos, pięta-kolano

• drżenie zamiarowe- przy próbie palec-nos

• adiadochokineza( dysdiadochokinez)- niemożność lub ogranicz zdolności wykonyw szybkich naprzemien ruch( np. odwrac i nawrac ręki). Diadochokineza- zdolność wykonyw szybk ruch naprzem np. odwrac i nawrac ręki, przebieranie palc, zamyk i otwier pięści

• mowa skandowana( mowa sylab); oczopląs; hypotonia m( obniż napięć m)

• + prób Romberga( ch na baczność z wyprost rękoma i zamknięt oczy, może się chwiać i upadać)

• objaw Steward-Holmsa- ręka oparta na łokc- siłowanie na ręke; terapeut ciągnie za przedram przy puszcz ręki nie zatrzyma i uderzy w ramię

• objaw wahadłowy( odruch kolan po odruch noga będzie się ruszać)

RÓŻNIC MIĘDZY ATAKS TYLNOSZNUR A MÓŻDŻ:

	A tylnosznurowa	A móżdż
Czuć głębokie	zaburzone	Nie zaburzone
Wyrówn przez kontrol wzrok	istnieje	brak
Odruch głęboki	Osłabione lub zniesione	(Lekko) osłabione
oczopląs	obecny	Obecny
Zaburz mowy	Nie występuje	Czasami występuje
Zaburz w postawie ciała	Nie występuje	Występuje

Układ pozapiramid w skład: j zwojów postawy( j ogoniaste, skorupa, gałka blada; j soczewkow= skorup + gałk blad; ciał prążk=j soczewk i ogoniast; prążkowie= skorup i j ogoniast); j wzgórz; j wzgórz Luysa; istot czarna; j czerwienne; twór siatkowaty; inn j przesionka i oliwka.

Ukł pozapiramid połącz z inn ukł: z rdz kręg; pniem mózg; j przedsionka

Ukł pozapiramid koordynuje ruch zautomatyzow( niezależne ruch);modeluje ruch( wyraża niezależn od woli, gest, reak utrzymanie)

Uszkodz ukł pozapiramid:

• zmiany napięcia m: obniż ( hypotomia); wzmożone- sztywność m( rygiditas- sztywn odmienna od sztywn kurczowej czy spastycz, opór stały, jednak na początk i końcu ruchu)- w jednakowym stopniu wszystk gr m z objaw koła zębatego( opór skokowy) i objaw rury ołowianej( opór przez cały czas jednak)

• zaburz spontanicz czynn ruch: obniż lub ubóstwo ruch( akineza lub hipokinez, ch nieruchomy, amimia, brak fizjolog współruch,< gestów, chód powolny drobn kroczkami; czynn ruch nadmierne- ruch mimowolne( hiperkineza)

rodz ruch mimowoln ukł pozapiramid:

• pląsawicze( choreatyczne)- prążkowie

• atetotyczne- gałka blad, powolne i palce nadmiern wyprost przybiera dziwaczne, niezwykłe ustawień, ruch dalsz cz kończyn

• torsyjne- gałka blad, skorupa

• dystoniczne( kręcz karku można pomóc ch)

• baliczne- j podwzgórz- ruch skręcające wokół długiej osi ciała

• mioklonie- samoistn kurczenie i rozkurcz m, nagłe i szybkie skurcze, w m kończ( zrywanie m)

• drżenie- j czerwienne, subst czarna- drżenie spoczynkowe

• tiki- powtarz stereotyp ruchów

zesp w uszkodz ukł pozapiramid:

• zesp hypertonicz( wzmoż napięć m)- hypokinetycz( zuboż ruch)- np. ch parkinsona( amimia, brak balansowania)

• zesp hypotonicz-hiperkinetycz- np. pląsawica Hunntingtona( genet)- nadmiern czynn ruch( taniec św Witta)- najpierw dystaln cz kończ późn reszta, zesp otępienne, 20-30 rż, kobiety.

WYKŁAD 4

OGNISKA USZKODZ RDZ KRĘGOW( NARZ RUCHU)

Podejrzenie ch rdz kręg powinno wywołać: skargi na powolne zaburz chodu; zaburz w oddawaniu moczu i stolca; ból opasujący na tułowiu; zaburz czucia w obrębie kończ i tułowia.

Główn objaw ch rdz: skurcz niedowład k doln; zaburz czuć powierzch o granicy umiejscow na tułowiu

Przyczyny: zaburz rozwoju; uraz, guz; ch zwyrodn, ch nacz, zakaż( zapal)

W rdz kręg znajdują się:

• dr zstępujące( ruch): dr piramid boczna( w sznur boczn); dr piramid przedn( w sznur przedn)

• dr wstępuj( czuć): dr sznur tyln ( w sznur tyln- czuć dotyk i głębok); dr rdz-wzgórz boczn( w sznur boczn- cz bólu i temp); dr rdz-wzgórz przedn( w sznur przedn; cz dotyku)

• subst szarai rogi przedn( w nich kom rog przedn- ruch); rogi tyln( czuć); rogi boczne

rozmiar uszkodz rdz: obejm cały lub częściowy, połowę, < niż połowa przekr poprzecz rdz

ognisko ch w rdz ma granice nieregularn i zależne od umiejscowienia ogniska mogą dominować, objaw czuć( ognisk w sznur boczn tyln) ; ruch( sznur boczn, przedn, kom rog przedn)

zesp poprzecz uszkodz rdz przyczyny: uraz, krwotok, rozmiękanie, zapalenie.

Objaw poniż uszkodz występuje: całkowite poraż k doln( wiotkie), znieś wszystk rodz czucia; zatrzym moczu i stolca

Jest to okres tzw „ szoku rdzeniowego” po którym w różn okres od uszkodz rdz, rdz odzysk pewne czynności: automatyzm pęch mocz( mimowolne, spontanicz opróżń pęch mocz); automatyzm odbytnicy i automatyzm rdz( podraż bodźc poniż m-sca uszkodz powoduje zgięcie k doln w st biodr i kolan, z objaw Babińskiego.

Automatyzm rdzenia: wyzwala się na skutek ustania hamując wpływu kory mózg na rdz( przerwana dr piramid). A rdz nie powstaje gdy dojdzie np. do martwicy nacz unaczyń rdz poniżej poziomu uszkodz gdyż spowoduje to martwicę rdz

Poraż spastycz kończ doln: rozwija się w przypadku stopniowo narastającego uszkodz dr piramid w rdz kręg( np. powoli rosną guz zewnrdzeniowy)

Zesp połowicz uszkodz rdz Brown- Sequarda:

• objaw poniż poziom uszkodz: po str uszkodz: niedowład piramid; znieś czuć głębok z ataks tyln sznur; po str p/w do uszkodz: znieś czuć bólu i temp

• objaw na poziom uszkodz po str uszkodz: wąski pas znieczulenia na skutek uszkodz korzeni tyln, wiotkie segmentarne niedowłady z zanikiem mm

ognisk ch położone śródrdzeniowo: tzw rozszczep zaburz czucia; znieś czuć bólu i temp przy zachowaniu czucia dotyku i głębok. Przycz: jamistość rdz( syringomielia); guz śródrdz; krwotok śródrdz( głw pouraz); zakrzepy tętn przedn rdz

uszkodz sznur tyln- objaw ataksji tylnosznur; przycz: myleosis funicularis

Zesp rogów przednich: wybiórcz uszkodz przedn rog przez ch Hen-Medin- ostre zapal spowodowane przez anterowirus typu POLIO; przewlekłe postępowanie zaniku m, pochodz rdz. Typ objaw: niedowład wiotki, zanik m i ich przykurcz w proces przewlekłym; drżenie pęczkowe; zanik odruch własnych m; zaburz naczynioruch; brak zaburz czucia; zmiany troficzne w skórze.

Objawy uszkodz w zależn od poziomu uszkodz rdzenia:

• uszkodz w górn odc szyjn: obj całkowity lub częściowy poprzecz uszkodz rdz; zatrzym oddech lub duszności( poraż n przepony); kaszel; czkawka; zwolnienie tętna( poraż n błędn)

• uszkodz w doln odc szyjn: obj całk lub część poprzecz uszkodz rdz; niewydoln oddech( niedowład m międzżebr); zesp Honera; niedowład wiotki k górn

• uszkodz w górn odc piers: obj całk lub część poprzecz uszkodz rdz; niewydoln oddech( niedowład m międzżebr); niedrożn porażenna jelita( poraż n trzewn)

• uszkodz w górn odc lędźw: przycz najczęstszą tętn Adamkiewicza( tęt korzeni >) tzw ołówkowe rozmiękanie środk cz rdz lędźw i krzyżowego

• uszkodz w doln odc lędźw i krzyż: zesp stożka rdz( S3- segm guziczn); przycz: guz zewnrdz: brak niedowładu k doln i zachow odruch kolan i skok; poraż czynn zwieraczy- stały wyciek moczu i kału;- nie powst automatycz pęch i odbytu; impotencja; znieś czuć wokół odbytnicy i w kroczu( spodenki ułańskie)

• zesp ogona końskiego( nie ch rdz): uszkodz liczn korzeni rdz od L2- korz krzyż, powstałe w następstwie guz kanału kręgnego: ból korz w obszarze unerw n kulsz w kroczu i pęch mocz; znieś czuć wokół odbyt i w kroczu( spodnie ułańsdkie); niedowład mm, unerw przez n strzałk wspóln( stopa końsk-szpowat); zanik m porażon; brak odruch ze ścięgna Achillesa przy zachowaniu odruch kolan, asymetria objaw.

Guz rdz: ( kanału kręg): nowotw, ucisk rdz spowodow przez in przycz wychodzące z kanału kręgow

Guz kanału: zewn i wewnrdz:

• wewnrdz- glejak( wyściółka, gwiaździach); naczyniaki. Objaw: szybko narast objaw zesp poprzecz uszkodz rdz; czuć począt obj są rozszczep zaburz czucia

• zewnrdz: 1 okres: ból korzen; 2 okr-objaw połowicz uszkodz rdz, zesp Brown-sequarda; 3 okr- zesp poprzecz uszkodz rdz

podział:

• podtwardówkowe- oponiak ; nerwiak, naczyniak;tłuszczak, nerwo-włókniak.

• Nadtwardówk: - ropień nadoponowy

• ch wychodz z kręgów: przerzut nowotw; mięsak; szpiczak; ziarnic złośliw, gruźlic,dyskopatia, zmian zwyrodn kręgów

uraz rdz kręg:

• wstrząśnienie rdz- objaw poprzecz uszkodz rdz, cofa się bez śladu po kilku godz lub dniach

• obrzęk pouraz- objaw poprzecz uszkodz rdz, cofa znacznie wplniej

• stłucz rdz- związany jest ze zniszczeniem tk rdz; wyst objaw poprzecz lub połowicz uszkodz rdz; rokowanie niepomyśln- pozostaje trwała zmiana

• zmiażdżenie rdzpowoduje powstanie nieodwracaln objaw poprzecz uszkodz rdz

• krwiak śródrdz- zesp częściowo poprzeczn uszkodz rdz, rozszczepienne zaburz czucia

MIELOPATIE:- wywołane krótk czynn endo- i egzogennymi, są podostre lub przewlekłe; zesp uszkodz rdz( patomechan nieznany)

Rodz mielopatii : szyjne, zwyrodnieniowe sznurów rdz, metaboliczne( marskość wątrob, zesp złego wchłań); toksyczny; wirus( HIV; HTLV); paranowotworowy( poprzedzają lub towarzyszą uszkodz rdz)

m. szyjne:

przycz: zmiany zwyrodnieniowe- zniekształc kręgosłupa powoduje steriozę kanału kręgowego i jego zachyłków boczn co powoduje ucisk na rdz kręg i jego korzenie; niedokrwień szyjn odc rdz kręg spowodowane uciskiem i miażdżeniem tętn rdz przednich

objaw: objaw uszkodz korzeni szyjn i czuciow( ból, parestezje); ruchow( wiotkie niedowład k górn) ; objaw uszkodz rdz w odc szyjnym- spastyczn niedowład k doln

zwyrodnienie sznurowe rdz( myleosis furialkons)- zesp uszkodz UN w przebiegu niedokrwist złośliw

przycz: niedobór wit B12 z powod niedobor pokarm- alkohol, wegetarian; zaburz wchłaniań brak czynnika Castla( niedokrwist złośliwa); bezsoczność żołądka stan po resekcji żołądka ;pasożyty. Objaw neurolog awitamin B12: uszkodz sznur tyln- ataksja tylnosznur; uszkodz dr piramid w sznur boczn- niedowład k doln; obecn objaw patolog; uszkodz n obwod- zanik n wzrok, niedowład n gałkoruch, parestezje ręki i stóp.

Jamistość rdzenia: - wrodz ch przewlekła- tworzą się w obrębie rdz kręg jamy wypełnione płynem; ujawnia w 20-40rż, ch mężczyzn. W zależn od lokaliz wyst objaw kliniczne:

• rozszczepienne zaburz czucia w odp polu korzeń; 2str-jama w okol spoidła przedniego

• znieś czuć bólu i temp, poniż uszkodz po str p/w- jama w sznur bocznprzeryw dr rdz-wzgórz boczna

• niedowład i zanik m- uszkodz kom ruch rdz-okol krótkich m ręki obręcz barkowej

• niedowład spastyczn k doln; zniszcz dr korowo-rdz lub ucisk dr spowodowany gromadz płyn w jamie

• skrzywień boczn kręgosłupa- wrodz lub wywołane zanik mm kręgosłupa

• Zesp Hornera

• Zaburz odżywcze i naczyńruch, zniszcz kom ruch i czuć; zmiany w kręgosł-osteogiat, atforopodia, zmiany w kość i w st( bezbolesn złamanie i zwichnięcie)

Jamist opuszkowa: ( syringobulbia)- towarzysz j rdz. W rdz przedłuż wyst glioza w której nie ma jam, umiejscow w boczn części opuszka pod dnem komory IV. Objaw: oczopląs;( uszkodz pęczek podłużn przyśrodk); znieś czuć bólu i temp na twarzy 1 i 2str( n V); brak odruch rogówk(n V); dyzartia(n IX, X); dysfagia(n IX, X); zanik i drżenie pęczkowe mm języka(n VII)

Stwardn zanik boczn( solerosis lateralis A- SLA); ch przewlekł, brak etiolog. Uszkodz ulegają: kom ruch rdz i opuszki; dr korow-rdz( piramid) głw w rdz kręg, kom Betza w korze ruchow. Objaw dotycz ruch, brak zaburz czucia. SLA- ch neuronu ruchow- ośrodk i obwod

Postacie kliniczne:

• Klasyczna- k górn- zanik m krótk ręki( począt niesymetrycz, osiębny, wstępuje); drżeń pęczk w zqanikłych mm; wygórowanie odruch głębokiego; k doln nieedowład spastyczn( dołącz się późń) objaw opuszk ( j rzekomoopuszk)- dołącz na końcu

• P opuszk- ciężka o szybk przebieg, domin i wcześnie pojawiają się objaw opuszk

• P obwod- pseudoneuropastyczn, łagodn , powolny przebieg, począt niedowład k doln przypomin poraż n strzałkowego.

WYKŁAD 5

CH PIERWOTNE POSTĘPUJĄCE- CH UKŁ POZAPIRAMIDOWEGO:

CH PARKINSONA: drżączka poraźna; postępująca, zwyrodnień ch OUN; proces zwyrodnień dotyczy głównie istot czarn; istota- niedobór dopaminy w prążkowiu.( syntetyz w i czarn z tyrozyny- OUN); wyst czynn przewagi ukł cholinergiczn

Etiol nie znana. Teorie:

• Przyśpieszon starzenie- między 50-60rż( 1% populac> 60rż ma ch parkins)

• Genet- uwarunk defekt enzymatyczny enzymów konieczny do produkcji dopaminy

• Toksyczny- toksycz MATD ( enz MAO-03)- MPD to taktycznie neurotoksynapowod zanik kom subst.

• Woln rodnik- niszczą kom istot czarnej

• Wirusowa

Objaw:

• Wzmożone napięcie m typu sztywności z objaw koła zębatego lub rury ołowianej. Prowadzi do zaburz postawy ciała: pochyl sylwetka ciała; daszkowate ułożenie rąk; objaw poduszki

• Zaburz ruchowe- ruch dowolne i zautomatyzowane: chód drobn kroczków towarzysz z retro- lub propulsją; amimia; mikrograf; bradylalia; mowa monotonna; brak balaurowania k górn podczas chodzenia

• Drżenie spoczynkowe- obejmuje dystaln części kończyn; k górn- kręcenie pigułek lub liczenie forsy.

• Objaw wegetatywn- nadmiern czynn grucz skóry ( łoj, pot)-naoliwiona twarz; ślinotok; zaczerwieniona twarz( żywa gra naczyniowa)

• Zaburz psychicz- depresja, otępienie,spowolniona psych; zaburz emocjonalne.

Powoli prowadzi do kalectwa-inwalidztwa

Lecz farmakolog:

• podawanie preparat zawieraj L-dopę( prekursor dopaminy)-np. madopar; sinemet,nacom.

• Lek dopaminergiczne: pobudz receptor dopaminergicz np. branergen, parloder

• Z> uwolnienie endogennej dopaminy vireqyt

• Inhibitor MAO-B- selegelina, jumex

• Lek cholinoliczne- pridinol, akineton

Dział niepożąd lecz L-dopamin: nudności; wymiot; zaburz rytm serca; dyskinezy; dystonie; zesp „ of-on”( of- akineza; nasilenie nagłe) ; marzeń senne; stan pobudzenia; psychozy

Lecz chirurg: operac stereotaktyczne- uszkodz jąder boczn wzgórza; przeszczep do prążkowia; autoprzeszczep nadnerczy; przeszczep płodowej istot czarnej.

Rehabilit: masaż; gimnastyka czynna i bierna; terap zajęciowa; psychoterapia

Zesp parkinrenowski: objaw jak w ch parkkins- wtórn lub objaw; przyczyn wtórne: infekcje( p pośpiączk; kiła); zatruć( Mn, Li, CS2; CN); polek( neuroleptyk, 3cykliczne, antydepresanty); guz mózg; uraz, uszkodz naczpochodn- miażdżyca; zaburz metabolicz( niedoczynn przytarcz, zCa jąder podstawy)

CH HUNGTINGTONA: - dziedzicz ch zwyrodn mózgu,objaw się w średn wieku 30-45, ruch pląsawiczny mimowolny i postępującym otępieniem; gen zlokaliz na chromos 4; dziedzicz autosomalne dominujące; zanik jądra ogoniast- bad CT,( głowa motylkowata kszt kom boczn mózg). Ch należ do hiperkinez, wyst czynn przewagi ukł dopamin.

Objaw: ruch pląsawicz( plas alted- m twarz i k górn); stały niepokoj ruch z zaburz chodu; później otępienie; f końc- pełne otępienie ruch mimowoln z< się

Lecz: bezskuteczn( neuroleptyki); rokowanie- niepomyślne; ch umer po 15-20 latach od pojawień objaw.

DYSTONIE- gr ch która podstaw objaw są ruch mimowolne- dystoniczne; dystonia- skurcz m zmieniający postawę ciała. Kurcz dystoniczn powoli narasta i z< się utrzym znaczn dł niż zamierzon ruch trwa.

Podz:

• Uogólnione: d torsyjna; objawowa w ch Huntingtona, okołoporod uszkodz mózg; po zatruć czadem; po zapal mózgu

• Organiczne-ogniskowe: blepharospsumus; kurcz kręcz karku; kurcz pisarski; dystonia m żuchwy i ust

• Segmentarne- - zesp Meigea- blephorsums zkurcz m żuchwy i ust

D torsyjna: samoistna- począt 10-14rż; ruch dystaln; począt ruch dystaln podczas ruchu dowoln.

Typ: skrajne odwrócenie stopy; zgięcie nadgarstk i palców; skręcenie miednicy( tortiperlis), unieruchom w ciągu 10-15 l, samoistn zatrzym ch- przypadki.

Lecz:

• Farmakol- benzodiazepiny

• Chirurg- trwała poprawa w 60%- przerwanie: palidotomia, palidotalamotonia; substalamotomia;

• Rehab- opóźnione powstanie przykurczów

Belpharospasmus- zaciśnięcie powiek i niemożność ich otworzenia( wiek dojrzał)

Kurczowy kręcz karku- kurcz m szyi, powoduje skręcenie głowy z jej pochyleniem i uniesieniem st barkowego

Kurcz dystalny w karku- m most-obojcz-sutk, str p/wgórn części m 4boczn( zakres n dodatkowego)

Dystonia m żuchwy i ust: w dojrzewaniu, doprowadz do niemożności otworzenia ust

Kurcz pisarski- kurcz m ręki, począt ch jest powolny, ból m ręki i przedram podczas pisanianatychmiastowy kurcz przy wzięciu pióra

Lecz dystonii ognisk: toksyna botulinowa( zastrzyk do m gdzie wyst kurcz- tyg- m-ce); benzenodiozapiny( w początk okres); chirurg metod( przecięcie korzeni lub nerwów)

Ch demielizacyjne: uszkodz i rozpadosłonek mielinowych głw OUN; w mózgu i rdz kręg.

Osłonki mielinowe: otacz włók nerw, są wytwarz przez: kom glejowe(OUN); kom Schwanna( n obwod). Osłon mielin biorą udział w przewodz bodźc nerwowych.

Do ch demielizac: stwardnienie rozsiane; zapal n wzrok; poprzecz zapal rdz; zapal rdz i n wzrok Devica; centralna mielinoliza mostu.

Stwardnienie rozsiane( SM): zalicz do ch z autoagresji; etiolog nie do końca poznana. Istota SM polega na występ wOUN rozsianych ognisk demielinizacji i procesu zapal. W wieku 20-40rż( wiek dojrzał); przebiega rzutami( zaostrzenie objaw ch i późn remisja); rzuty przebieg w różn okresie; możliwy powolny postępujący przebieg( 20% remisje i zaostrzenia); wyst rzut po sobie- prowadzić może do inwalidztwa.

Objaw klinicz:

• Pozagałkowe zapal n wzrok; poraż n ruch gałek; triada Charcota( oczopląs; drżenie zamiarowe; mowa skandowan)

• Objaw ataksji móżdżk; brak odruch brzusznych; spastyczn niedowład kończ doln; zaburz czynn zwieraczy

• Uporczywa parestezja w kończ i tułowiu- objaw Wermitta- uczucie przebieg prądu wzdłuż kręgosłupa po pochyl głowy

• Zaburz zachowania; stan maniakalne; labilne emocje lub depresyjne; niedowład połowiczne; nerwoból n 3dzieln

• Układ zawroty głowy; objaw opuszkowe; napad padaczki

Objaw nasil latem- wpływ ciepła( upał , gorączka)

Postacie SM:

• P mózg-rdz czyli rozsiana, zajęte są n czaszk( wzrok; gałkoruch), rdz kręg( niedowład k doln i zaburz zwieraczy)

• P rdzeniowa- parapairetys- niedowład k doln

• Móżdzkowa- objaw móżdżk

• P hemiparetyczna- niedowład połowiczy

Diagnostyka SM:

• Klinika- przebieg ch, bad neurolog( w remis i rzut)

• MRI- widoczne plaki

• Potencjalne wywołanie( potenc wzrok, somatosensoryczn)

• Bad PMR: obecn wewnpłyn syntezy immunoglobulin G; obecn prążków oligokolalnych( elektroforeza białek)

Lecz: lecz rzutów- sterydoterapia; lecz ma na celu spowoln ch- interferony; cytostatyki); objaw- obniż napięć m( Baclofen, sirdalnid, mydastom); p/wból- zaburz zwieraczy- impromian; zaburz psych-antydepresant; rehab.

WYKŁAD 6

USZKODZ OBWOD UN- ZESP BÓLOWE KREGOSŁUPA I OBJAW USZKODZ N OBWOD:

Czynniki powod uszkodz OBWUN: infek-bakter; toksycz; uraz; zaburz przem materii( cukrzyca); stan niedobor( tiaminy); st alergicz; st nowotwor; st naczyń.

Jeżeli czynnik chorob spowod poważne uszkodz miejscowe zwykle jest to uraz ze zniszcz wypust osiowych i osłonek rdzennych wówczas w obwod odc powst zmiany wsteczne zw zwyrodn Wallera. Pojaw kom żerne i usuw one produkt rozpadu. Tu powst tk łączn( po ok. 3 min powst pasmo tk łączn). Odbud odbywa się szybko 1-1,5min/24h. Dr odbud torują kom Schwanna. Odnowę umożliwia operac złącz przecięt końców lub klejenie specjaln klejem( klej z osocz własn)

Uszkodz n obwod powod objaw: ruch, czuć, odżywcz, wegetat.

Z chwil przerw ciagłość włók n następ: poraż m; brak napięć m; eletrycz odczyn zwyrodn; zmian w EMG.

Przerw włók czuć powod zniesień lub osłab czuć powierzch w zakres dan n, zaburz czuć głębok.

Niecałkowite uszkodz n czuć powod: ból i parestezje; spaczone odczuć bólu nie raz o typ kauzalgii( piekący parząc) po amput kończ objaw fantomowy.

Uszkodz n obwod powod: przerw włók wegetat w nich zawart; zaburz: naczyńruch; wydziel potu; sinica; lekki obrzęk; ozięb skóry lub nadmair ociepl; zaczerw skóry.

Zaburz odżywcz( troficz) w tk: skóra staje się gładka i błyszcz; nadmiern rogowac naskórka; nadmern wzrost włos; łamliw paznokci( smugi Messa); zanik tk łączn opuszk palc.

Objaw ruch, czuć i wegetat nie zawsze wyst w jednak nasil. Zależy to od rodz uszkodz n i od czynników szkodliw.

Obecnie ok. 80% rwy kulsz korzeń jest wynik wypuklin jądra miażdżyst krążka kręgow. W proces zmian zachodz w krążk międzykręg prowadz do wypadnięcia j miażdz można wyrózn 3 okresy:

1. zmian krążka międzykręg( lumbego)- powyższ ciśń w j miażdż i przesuń do tyłu i odczuw bólu, wzmoż napięć m- nie ma przemieszcz lumago.

2. charakt dalsz przemieszcz j miażdż, prowadzi do przerwania pierść włóknist i promień bólu wzdłuż kończ; objaw ból korzeń ; objaw ubytkowe ze str uciśn korzeni, zmian radilog w postaci zwężenia przestrz międzykręg

3. krążek ulega nieodwracaln dużym zmian zwyrodn widoczn na zdięciu RTG. Zanik ruchliw międzykręg, j miażdż nie istnieje, przestrz międzykreg są b zwężon, widac wyrośla kostne.

PATOL KRĄŻK MIĘDZYKRĘG:

Zesp ból lędźw-krzyż i k doln są częste , dotycz ok. 27% mater ambulat, 80% ma charakt korzeniowy

Ból lędźw-krzyż korzeniowe objaw: rozpozn przyczynowe; rozpozn objawowe.

W przypadk wielopoziom zmian mówimy: dyskopatia multiplices a objaw klasyfik w zależn od zaburz ubytkowych czucia, ruchu lub uszkodz korzeni np. leasio redicis lumbalis dx we sin.

Bóle lędźw- krzyż inn pochodz: peloperitonitis; grovidialis; objaw: plexitis lumbo- sacralis; compresio plexus lumbalis sacralis.

Zesp ból k doln pochodz nerwowego: monon euritis multiplex 4ny; neuritis ischadica toxica, metabolice.

Zesp ból lędźw i k doln pochodz m: mialgia lumbalis

Zesp ból pochodz stawow w przebieg zmian w st lędźw- krzyż: sacrolitis sin dx; coxartrlosis( zmian zwyrodn st biodr); sacralgia; ischialgia( n kulsz); femoralgia( n ud L4)

Jeżeli uciśń korzeń L4 ból promień do przedn powierzch uda, brak odruch kolan. Jeżeli uciśń L5( n piszczel) ból promień do palucha po str przedn, osłab ruch zgięcia grzbiet palucha. Jeżeli S1( n strzałk) ból promień do kostki zewn stopy, zniesienie odruch ze ścięgna Achillesa.

Spotyk zesp ból odc szyjn i lędźw- krzyż: s. Carvicale( zesp szyjn- wzmoż napięć karku); cerwico- brachiale( zesp szyjn bark); cervias- cephalium; lumbalgia; lumbo-sburalis; radieung; L-S- lumbalis; laesrie radm star.

Wymogi diagnost i terapeut: bad przedmiot; zdjęć RTG; CT, MRJ, lecz zachowawcz, lecz niesteryd, p/wzapaln, p/wból; lecz manualn; rehab; operac

Uszkodz n obwod k górn:

• splot ramienn( C5-Th1) przycz: uraz, ucisk przez żebra szyjn lub guz Pancosta. Poraż spl ramienn górn( Duchenne- Erba)C5-C6, ramienie zwisa, przywiedz, skręcone do wewn, znieś ruch w st obojcz, bark i łokc; zachow ruch ręki- brak unosz kończyny. Poraż spl ram doln-Klumpka C6-Th1- niedowład ręki kłębu kciuka i palc <, czas pojed zginaczy ramienia, zachow ruch w st bark-obojcz, porzedram i ręka ułożon w nadmiern pronacji

• n łokć( C7-Th1); unerw ruch m międzykostn i glistowat po str łokć, przywodz kciuka i kłęb, m zginacze łokć nadgarst i cz m głębok zginacz palców. Uszkodz ręka szponowata, ból promień do palca 5, zab czucia.

• N promień(C5-Th1): unerw m 3głow; ram-promien; prostownik ręki i palc i kciuka. Uszkodz- ręka cepowata lub opadowa, zaburz czuć na części zewn, brak prostowania.

• N pośrodk( C5-Th1), unerw m zgin promien nadgarst, m nawrotne, zgin głębok palc, m kciuk i glistowat str promień. Uszkodz- ręka kaznodzieji, ręka małpia, zesp cieśni nadgarst( ucisk na n wychodz- wykon elekromiograf, samoistn, idiopat, operac.

• N pierś długi(C6-7) unerw m zębat przedn ustalaj łopatk; uszkodz- odstawianie łopatki; lecz pływ żabką i na plecach izometrycz działanie obręcz barkowej.

Uszkodz n obwod k doln:

• N kulsz( L4-S2) dzieli się na n strzałk wspóln i n piszczel. uszkodz pnia n kulsz: poraż wszystk m stopy i palc i zginacz st kolan; znieś OA zachowanie OK.; znieś czuć na zewn powierzch kończ i całej stopie z wyjątk cz przyśrodk. Całkow poraż pnia n kulsz spotyk b rzadko. Rwa kulsz- podrażn korzeni rdzeń tworząc n kulsz, stopa opad- n strzałk i brak zginania; jeżeli ból ustąpi i stopa opad to w ciągu 72 h musi nastąp operac, jeżeli nagle ustąpi ból a pokaż jakiejś objaw- natychmiast na operacje.

• N strzałk(L4-S1) uszkodz: brak ruch zgięć grzbiet stopy( opada- nie może chodzić na piętach); chód brodzący lub bociani( nadmiern zgięta w st), w następstw przykurcz m dochodz do powst stop końsk-szpowat( opad i zwrócon powierzch podeszw do wewn lub szpowata- opad); L5 - unerw paluch.

• N piszczel(L4-S2) uszkodz: niemożn zgin podeszw stop i palców; nie może chodz na piętach; ułożenie palców jest szponowate; w następstwie przykurczów prostowników i zanik krótk m podeszw powst stopa piętowo-hakowata

• N udowy( L2-4) unerw: m lędźw>, biodrowy, krawiecki, 4głow uda; uszkodz: upośledzenie zgin uda i prostowania podudzia; zniesienie odruchu kolanowego( podwięż ud). Rwa udowa- zesp podrażnień korzeni rdzeń tworzących n udowy

WYKŁAD 7

CH PIEROTNE POSTĘPUJĄCE W NEUROLOGII. CH PIERWOTNE MIĘŚNIOWE I MIASTENIA ORAZ RDZENIOWY ZANIK MIĘŚNI:

MIOPATIE- ch pierotne postęp- układowe ch mięśnia. Zależne od procesów chorob toczących się w samych m.

Objaw ogóln:

• osłabienie m; zanik m( czasem uciskany rzekomym przerostem lub tk tłuszcz); męczliwość m- znużenie m; odruch głęboki- osłabiony lub brak

w przypadkach:

• ból m - charakt dla miopati zapaln; sztywność m- w miotoni, generow nadmiern czynności bioelektryczn w m;

• bolesne kurczenie m- wyzwolone skurcz m, mogą być zachamowane rozciagnięciem mięśnia;

• mioglobinuria- świadczy o gwałtownym uszkodz włókn mięśń

podz miopatii:

1. dystrofie- miopatie genet uwarunkowane

2. zesp miotoniczne: miotonia wrodzona; paramiotonie; dystrofia miotoniczna

3. wrodzone defekty charakter pod względem strukturaln( miopat wrodzone)

4. wrodzone defekty metaboliczn= miopat metaboliczn: zaburz przem glikogenu; zaburz mitochondr i lipidowe; poraż okresowe; hipertermia złośliwa

5. nabyte miopatie: hormonalne; tosyczn i polekowe; niedoborowe; w przebieg ch narząd; w ch nowotwor; zapalne; autoimmunologiczne

6. zespoły niesklasyfikowane

dystrofie= miopatie genetycz uwarunkowane

1. dystrofie rzekomoprzerostowe=dystrofia Duchenne,a

2. dystrof rzekomoprzerost łagodna= dystrof Kinera i Beckera

3. dystrof mięśniowa łagodna z wczesnymi przykurczami- dystrof Emery-Dreiffusa

4. dystrof obręczowo- kończynowa- dystrof Leyokna- Móbiussa

5. dystrof twarzowo-łopatkowo- ramienna- dystrof Landouzy-Dejerina

6. dystrof oczno-gardzielowa

7. dystrof odsiebna- rąk i nóg

ad 1) d Duchenna:

• dziedzicz recesywnie, sprzęż z płcią;

• delecja( brak) 21 prążka na krótkim ramieniu chromos X- brak białka dystrofiny, które tapetuje od środka sarkolemmę włókn mięśń; brak dystrofiny- ucieczka z m enzym m.in. transaminaz, aldolazy;

• histopatol- postęp zwyrodn i ubytek włókien mięśń z towarzysz odczynem regeneracji oraz rozplem tk łączn( nie ma m tylko tk łączn).

Objaw d duchenna:

• objaw osiowy- to symetryczn zajęcie m początk obręcz miednicy, następn obrecz barkowej( m zanik, a z czasem zanik towarzysz rzekomy przerost m np. łydki tzw „ łydki gnoma”; „ łopatki skrzydłowe”, postawa ciała lordotyczna, przykurcz scięgna Achillesa

• wczesn począt( w dzieciń); chorują chłopcy; późno zaczyn chodzić, nie biega, kuca- podpiera się rękoma

• wstają z pozyc leżąc wspin się po sobie- objaw Grawersa; chód kaczkowaty, z trudem chodzą po schodach; ok. 10 rż przest chodzić i następ zniekształc kl pierś- infekcja płuc- niewydoln oddech- zgon

diagnostyka:

• CK( kinaz kreatyn) w surowic > 300-400x; EMG- cechy uszkodz pierwotnie mięśń;

• Ekg- > załamk R, głębok Q; bad genet- delecja DNA

• Biopsja mięśń- bad immunocytochemiczn na obecność dystroficzn. Metod p/wciał p/w dystrofinie( w ch Duchennea nie obserwuje się odczynnu barwnego w m)

• Bad na nosicielstwo genu matki i siostry chorego chłopca- wykryw nosicielek choroby

• Nosicielki genu są bezobjaw i objaw. U objawow > CK, aldaloza w surowic, przerost łydek

• U nosicielek ch- diagnost preinatalna, określ się płeć płodu; chłopcy mogą być chorzy, dziewczynki nie chorują

Ad 2) d Kinera i Beckera: 10x rzadsza od d Duchennea; lokaliz podobna jaw w d Duchennea; brakuje fragmentu DNA chromos X koduj dystrofię( sarkolemma niepełnocenna); dziedzicz recesywn sprzęż z płcią; objaw klinicz późnie od Duchenna ok. 10rż, podobne, łagodne( przerost łydek); chorzy przest chodzić ok. 30rż; EMG- cecha zaburz pierwotne m.

Ad 3) d Emery i Dreifussa: dziedzicz recesywn sprzęż z płcia; uszkodz na długim ramien chromos X; nosiciele- KOBIETY, a chorują chłopcy; występuje częściej zanik m; począt międz 3-6rż- zaburz przewodnictwa w m sercowym; u kobiet wcześnie objaw przykurcz w efekcie przebieg dużo łagodn, chodzą na palcach; osłab m postęp łagodn i m kosobnych i odsiebnych k doln.

Miopatie wrodz- ultrastrukt swoiste( mikroskop elekrt): łagodn, typ sposób dziedzicz; m osłab od urodz; zajęte głw m ksobne; wygląd m prawidł lub niewielkie zanik, brak przerost m.

MIOPATIE METABOLICZNE:

• Glikoneogenozy- niedobór enzym( ch Pompego i Mc Ardla)

• Lipid- gromadz lipid w m, niedobór karnityny, mioglobinuria nawracająca( wydal krwi z mocz)wyzwalane przez wysiłek

• Mitochondrialn- wywołan zaburz czynności mitochondrii.

PORAŻENIE OKRESOWE- gr schorzeń uwarunk genet- w większości o dziedzicz autosomaln dominującym( nie sprzez z płcią); z< pobudliw elektrycznej błony włókn m. klinicz charakt okres( napad)- występ wiotkich symetrycz poraż m k górn i doln; napad trwa od kilkudzieś min do wielu godz; w czas napad odruch z m są znieś brak reakcji elektryczn. 3 reakc poraż okres: hypokalemiczn( brak K); hyperkalemiczn( > K); normopotasowe.

MIOTONIE- gr schorz uwarunk genet( dziedzicz autosomaln recesywne lub dominujące)- głw rolę odgrywa nadmierna pobudliwość elektryczn błon m; defekt genet dotycz kanałów sodowych w sarkolemmie, nadmierna pobudliw elektryczn w m; objaw: przerwanie skurcz m - skurcz dłterminowy; w EMG- ciągi miotoniczne( pikujący bąbowiec)

Miotonia zapalna: jako objaw infekcji wirus, bakter, pasożyt( włośnica); zapal wielomięśń ( skórn-m)- ch z autoagresji, a przypuszczaln czynnikiem wyzwal jest wirus lub nowotwór złośliwy.

Objaw: zajęcie m szyi( połyk- dysfagia), tułow i dosiebne kończ; ból i osłab m; bolesność ucisk m; nacieczenie i obrzęk m; może być zanik i przykurcz m; obrzęk pod oczami; objaw skórne, obrzęk późń przebarwienia.

Postacie: ostra( z gorączką, szybkim i ciężkim przebieg- często zgon); podostra; przewlekła( przebieg powolny, domin osłab i zanik m)

MIASTENIA: zaburz przewodz nerw- m- objaw nadmierna nużliwość m; ch autoimmunolog związ z niedoborem receptorów acetylocholin włók m spowodowane przez autop/wciała; 2/3 ch występo przerosła grasica a u 10-15 ch występ grasiczak i prawdopodobnie p/wciała p/w receptor Ach są syntetyz przez limfoc B w grasicy; częściej chorują kobiety w 3 dekadzie; mężcz po 60rż .

Objaw klinicz: nużliwość m gałk oczn( u 40% ch- objaw 1: podwójne widzenie, opad powiek); nużliw wszystk m( począt u 40% ch); nużliw m opuszk( 1 objaw u 10%: dysfagia, dyzartia- zacichanie mowy); nużliwość m kończ( objaw 1 u 10%); u 10 przypadków- miast pozost miast oczną, w pozost przypadk dochodzi do uogóln objaw: objaw są najmniej widoczne na wypoczęt mtj rano, nasil się z godz na godz w miarę upływu dnia; w ciężk przypadk ch nie jest w stanie utzrzymać głowy i podtrzym żuchwę rękoma; duszność która świadczy o niewydoln m oddech; najczęściej przebieg ch jest powolny ale niekiedy objaw mogą występ ostro i nasilać się gwałtownie.

Diagnostyka: - próba na apokamnoze; prób farmakol( ustąp objaw po dodań Tensilonu 10 mg iv lub Polstigmin 1 mg im)

• EMG- elektrostymulac n ruch ma b > znaczenie diagnost; drażn m bodźc o niskiej częstotliw; rejestruj odp z m. dla miast charakter jest spadek amplitudy rejestrowan potencjału( > niż 40% przy porówn między 1,5 odpowiedni); spadek amplitud jest znacznie wyraźniejszy jeśli bad jest poprzedzon krótkim drażnieniem tężczowym( zjawisk wyczerp potężcow)

• Obecność p/wciał p/w receptor Ach; CT śródpierś- wykaz niedobór receptorów

Lecz:

• farmakol: inhibitor acetylocholinestycz( palistgnina; mytelase, mestinion); sterydowe; immunosupresja( immuran, endoxan)

• tymectonia( usunięcie grasicy); plazmafereza( wypłuk plazm z p/wciał)

w przebieg miast może dojść do niewydoln oddech: przełom miastenicz i przełom cholinericznego( zwęż źrenic poniżej 2 mm)

RDZEŃ ZANIK MIĘŚNI: - gr ch zwyrodn wyst rodzinnie- dochodzi do uszkodz neuron ruchow komórek ruch rogów przedn, prawdopodobn w żyć płod- ujawnia się w dzieciństwie lub w wiek młodz. Dziedzicz autosomaln recesywne.

Objaw: osłab m narast często symetrycznie; zanik m; drżeń pęczkowe; obniż napięć m( hypotonia); odruch głębok- osłab lub brak; czucie zawsze prawidłowe; przebieg przewlekle postępujący; diagnost EMG( zapis neurogenny EMG)- musi wykaz pierwotn uszkodz n- lecz bezskutecz.

Postacie:

1. rdzenny zanik m postać dziecięca- ch Werdinga-Hoffmana- najczęstrza 2-3 lat dzieci zgon; ujawnia się przy urodz lub w 1 tygod życia; zajęte począt m obręcz bark i miednic; dziecko wiotkie; prawie nie zdolne do wykonania ruchu; kończ w ułożeniu żaby; wczesne problemy oddech

2. postać młodzieńcz rzekomodystroficzna- ch Kugelberga-Welandra tzw przewlekły rdzeń zanik m: postać łagodn; dotycz m obręcz bark co przypomin dystrof m; zanikłe m mogą być przerośnięte( przerost rzekomy); przebieg powolny

3. rdzen zanik m dorosł Arme-Duchennea: wyst sporadyczn; począt ok. 3040rż; b powoln przebieg- dzieśiątki lat; począt zanik krótk m ręki; zanik przenosi się na obręcz bark , k doln- m języka i podniebienia- m tułowia.

- 9 -

---