Guzy pochodzenia mezodermalnego

W grupie nowotworów pochodzenia mezodermalnego mieszczą się guzy wywodzące się ze zróżnicowanych tkanek, pochodzących ze środkowego listka zarodkowego, bądź też z wielopotencjalnych komórek mezenchymalnych. W piśmiennictwie onkologicznym dużą część tych nowotworów ujmuje się w niezbyt dokładnie zdefiniowanej grupie „guzów tkanek miękkich” (ang. soft tissue tumours). Do guzów tkanek miękkich nie należą na przykład nowotwory rozwijające się w kościach, ale zalicza się doń nowotwory obwodowego układu nerwowego.

Cechami charakterystycznymi guzów mezenchymalnych m.in. są:

• tworzenie włokien srebrochłonnych (w rozrostach nabłonkowych komórki raka niszczą podścielisko)

• niezbyt wyraźna róznica miedzy postaciami rozostów łagodnych, odczynowych, półzłosliwych i złośliwych

• brak pojęcia „mięsaka przedinwazyjnego”

• duża róznosrodność immunofenotypowa i morfologiczna tych rozrostów

Nowotwory mezenchymalne (zwłaszcza złośliwe) występują u ludzi znacznie rzadziej niż nowotwory nabłonkowe, a ich biologiczne właściwości są mniej poznane. W przypadku nowotworów złośliwych mięsaki stanowią ok. 1/10 nowotworów złosliwych występujacych u ludzi dorosłych (reszta to głownie raki) oraz ok. 1/3 nowotworów złosliwych wieku dzieciecego (reszta to głownie białaczki, chłoniaki i glejaki)

Przy wstepnej diagnostyce histopatologicznej tej grupy guzów (zwłaszcza złośliwych) często stosuje się roboczy podział na nowotwory drobnookrągłokomórkowe, nowotwory wrzecionowatokomórkowe i nowotwory polimorficznokomórkowe.

sarcomata fusocellularia	sarcomata globocelullaria	sarcomata polymorphocellularia
leiomyosarcoama	rhabdomyosarcoma embryonale	fibrohistiocytoma malignum
fibrosarcoma	haemangosarcoma	osteosarcoma extraskeletale
sarcoma synoviale	sarcoma Ewing	inne nowotwory poliklonalne
schwannoma malignum	neuroepitheloma malignum
	liposarcoma globocellulare
	neuroblastoma
Róznicowanie z:
carcinoma planoepitheliale fusocellurare	lymphoma malignum	lymphoma malignum
	carcinoma anaplasticum	carcinoma anaplasticum

Szczegółowsza diagnostyka wymaga zwykle złozonych odczynów histochemicznych i immunohistochemicznych, czasem badań elektronowomikroskopowych

Nowotwory tkanek łacznych

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995)

1 Fibrous tissue tumor

Benign

Fibroma

Keloid

Nodular fasciitis

Proliferative fasciitis

Proliferative myositis

Elastofibroma

Fibrous hamartoma of infancy

Myofibromatosis, solitary and multicentric

Fibromatosis colli

Calcifying aponeurotic fibroma

Hyaline fibromatosis

Fibromatosis

Superficial fibromatosis

Palmar and plantar fibromatosis

Infantile digital fibromatosis (digital fibroma)

Deep fibromatosis

Abdominal fibromatosis (desmoid tumor)

Extraabdominal fibromatosis (desmoid tumor)

Intraabdominal and mesenteric fibromatosis

Infantile fibromatosis

Malignant

Fibrosarcoma

Adult fibrosarcoma

Congenital or infantile fibrosarcoma

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995) CONTINUED

2. Fibrohistiocytic tumors

Benign

Fibrous histiocytoma

Cutaneous histiocytoma (dermatofibroma)

Deep histiocytoma

Juvenile xanthogranuloma

Reticulohistiocytoma

Xanthoma

Intermediate

Atypical fibroxanthoma

Dermatofibrosarcoma protuberans

Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumor)

Giant cell fibroblastoma

Plexiform fibrohistiocytic tumor

Angiomatoid fibrous histiocytoma

Malignant

Malignant fibrous histiocytoma

Storiform-pleomorphic

Myxoid

Giant cell

Xanthomatous (inflammatory)

3. Lipomatous tumors

Benign

Lipoma

Lipoblastoma (fetal lipoma)

Lipomatosis

Angiolipoma

Spindle cell lipoma

Pleomorphic lipoma

Angiomyolipoma

Myelolipoma

Hibernoma

Atypical lipoma

Malignant

Well-differentiated liposarcoma

Lipomalike

Sclerosing

Inflammatory

Myxoid liposarcoma

Round cell (poorly differentiated myxoid) liposarcoma

Pleomorphic liposarcoma

Dedifferentiated liposarcoma

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF BONE TUMORS (1995)

Bone-forming tumors (19.3%)

Benign

Osteoma

Osteoid osteoma and osteoblastoma (benign osteoblastoma)

Malignant

Osteosarcoma (conventional)

Teleangiectaic

Small cell

Fibrohistiocytic

Anaplastic

Well-differentiated intramedullary

Juxtacortical osteosarcoma (Parosteal osteogenic sarcoma)

Periosteal osteosarcoma

Osteosarcoma of the jaw

Osteosarcoma in Paget disease

Cartilage-forming tumors (20.9%)

Benign

Chondroma

Osteochondroma (osteocartilagineus exostosis)

Chondroblastoma (benign chondroblastoma, epiphyseal chondroblastoma)

Chondromyxoid fibroma

Malignant

Chondrosarcoma

Juxtacortical chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Giant cell tumor (osteoclastoma, grade I, II and III) (9.8%)

Marrow tumors (41.4%)

Malignant

Ewing's tumor (primitive neuroectodermal tumor-PNET)

Malignant lymphoma and related tumors

Primary large cell malignant lymphoma

Burkitt's lymphoma

Hodgkin's disease

Acute leucaemia

Plasma cell myeloma

Vascular Tumors (1.6%)

Benign

Haemangioma

Massive osteolysis (Gorham's diserase)

Lymphangioma

Glomus tumor

Intermaediate or indeterminate

Haemangioendothelioma

Haemangiopericytoma

Malignant

Angiosarcoma

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF BONE TUMORS (1995) (continued)

Other connective tissue tumors (3.8%)

Benign

Solitary fibrous tumor

Desmoplastic fibroma

Infantile myofibromatosis

leiomyoma

lipoma

Malignant

Fibrosarcoma

Malignant fibrous histiocytoma

leiomyosarcoma

liposarcoma

Other primary tumors of bone (3.1%)

Chordoma

Adamantinoma of long bones

Peripherial nerve tumors

Neurilemmoma

Neurofibroma and von Recklinghausen's disease

Malignant peripherial nerve sheath tumor

Xanthoma of bone

Neurilemmoma

Tumor like lesions

Solitary bone cyst (simple bone cyst)

Aneurysmal bone cyst

Ganglion cyst of bone (Juxta-articular bone cyst)

Metaphysel fibrous defect (non-ossifyig fibroma)

Fibrous dysplasia

Myositis ossificans

Langerhans' cell granulomatosis

Eosinophilic granuloma

Brown tumor in hyperparathyreoidism

Nowotwory innych tkanek „miękkich”

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995) CONTINUED

4. Smooth muscle tumors

Benign

Leiomyoma

Angiomyoma

Epithelioid leiomyoma

Leiomyomatosis peritoneales disseminata

Malignant

Leiomyosarcoma

Epithelioid leiomyosarcoma

5. Skeletal muscle tumor

Benign

Rhabdomyoma

Adult

Genital

Fetal

Malignant

Rhabdomyosarcoma

Embryonal rhabdomyosarcoma

Botryoid rhabdomyosarcoma

Spindle cell rhabdomyosarcoma

Alveolar rhabdomyosarcoma

Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma with ganglionic differentiation (ectomesenchymoma)

6. Endothelial tumors of blood and lymph vessels

Benign

Papillary endothelial hyperplasia

Hemangioma

Capillary hemangioma

Cavernous hemangioma

Venous hemangioma

Epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia, histiocytoid hemangioma)

Pyogenic granuloma (granulation tissue type hemangioma)

Acquired tuffed hemangioma (angioblastoma)

Lymphangioma

Lymphangiomyoma

Lymphangiomyomatosis

Angiomatosis

Lymphangiomatosis

Intermediate: Hemangioendothelioma

Spindle cell hemangioendothelioma

Endovascular papillary angioendothelioma (Dąbska tumor)

Epithelioid hemangioendothelioma

Malignant

Angiosarcoma

Lymphangiosarcoma

Kaposi's sarcoma

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995) CONTINUED

7. Perivascular tumors

Benign

Benign hemangiopericytoma

Glomus tumor

Malignant

Malignant hemangiopericytoma

Malignant glomus tumor

8. Synovial tumors

Benign

Tenosynovial giant cell tumor

Localized

Diffuse (extraarticular pigmented villonodular synovitis)

Malignant

Malignant tenosynovial giant cell tumor

9. Mesothelial tumors

Benign

Solitary fibrous tumor of pleura and peritoneum (localized fibrous mesothelioma)

Multicystic mesothelioma

Adenomatoid tumor

Well-differentiated papillary mesothelioma

Malignant

Malignant solitary fibrous tumor of pleura and peritoneum (malignant localized fibrous mesothelioma)

Diffuse mesothelioma

Epithelial

Spindled (sarcomatoid)

Biphasic

10. Neural tumors

Benign

Traumatic neuroma

Morton's neuroma

Neuromuscular hamartoma

Nerve sheath ganglion

Schwannoma (neurilemoma)

Plexiform schwannoma

Cellular schwannoma

Degenerated (ancient) schwannoma

Neurofibroma

Diffuse

Plexiform

Pacinian

Epithelioid

Granular cell tumor

Melanocytic schwannoma

Neurothekeoma (nerve sheath myxoma)

Ectopic meningioma

Ectopic ependymoma

Ganglioneuroma

Pigmented neuroectodermal tumor of infancy (retinal enlage tumor, melanotic progonoma)

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995) CONTINUED

Malignant

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) (malignant schwannoma, neurofibrosarcoma)

Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcoma (malignant triton tumor)

Malignant peripheral nerve sheath tumor with glandular differentiation

Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor

Malignant granular cell tumor

Clear cell sarcoma (malignant melanoma of soft parts)

Malignant melanotic

Neuroblastoma

Ganglioneuroblastoma

Neuroepithelioma (peripheral neuroectodermal tumor, peripheral neuroblastoma)

11 . Paraganglionic tumors

Benign

Paraganglioma

Malignant

Malignant paraganglioma

12. Cartilage and bone tumors

Benign

Panniculitis ossificans

Myositis ossificans

Fibrodysplasia (myositis) ossificans progressiva

Extraskeletal chondroma

Extraskeletal osteochondroma

Extraskeletal osteoma

Malignant

Extraskeletal chondrosarcoma

Well-differentiated chondrosarcoma

Myxoid chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma

Extraskeletal osteosarcoma

13. Pluripotential mesenchymal tumors

Benign

Mesenchymoma

Malignant

Malignant mesenchymoma

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995) CONTINUED

14. Miscellaneous tumors

Benign

Congenital granular cell tumor

Tumoral calcinosis

Myxoma

Cutaneous

Intramuscular

Angiomyxoma

Amyloid tumor

Parachordoma

Ossifying fibromyxoid tumor

Juvenile angiofibroma

Inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory fibrosarcoma)

Malignant

Alveolar soft part sarcoma

Epithelioid sarcoma

Extraskeletal Ewing sarcoma

"Synovial" sarcoma

Monophasic fibrous type

Malignant (extrarenal) rhabdoid tumor

Desmoplastic small cell tumor of children and young adults

15. Unclassified tumors

Gastrointestinal stromal tumor (GIST)- guz o niejasnej histogenezie, i bardzo zróznicowaj dynamice (na ogół o złośliwym przebiegu), rosnacy w ścianie żoładka i jelit. Dawniej uznawano go za guz pochodzenia mięśniowego lub nerwowego. Uważa się, że wywodzi się ze specjalnych komórek nerwowychukładu autonomicznego (gastroiintestinal pacemaker cells) lub niedojrzałych komórek mezenchymalnych

---