• Obrzęk mózgu:

Naczyniopochodny :

1.Zniszczenie bariery krew-mózg(BBB=brain-blood barier)

2.Ucieczka płynu z naczyń do przestrzeni śródmiąższowej.

Cytotoksyczny:

1.Uszkodzenie komórek(niedotlenienie,niedokrwienie-upośledzenie transportu jonowego).

2.Wzrost objętości płynu w przestrzeni wewnątrzkomórkowej.

Morfologia:

-mózg miękki

-spłaszczone zakręty

-bruzdy zwężone

-uciśnięte komory

• Wklinowanie(wgłobienie=hernatio)

Podnamiotowe Podsierpowe:

(haka lub we wcięcie namiotu): -przemieszczenie zakrętu obręczy pod sierp mózgu

-część przyśrodkowa płata skroniowego -ucisk na gałęzie t.przedniej mózguosłabienie

dociskana do wolnego brzegu namiotu móżdżku lub zaburzenie czucia w kończynie dolnej

-ucisk na NCIIIrozszerzenie źrenicy i upośledzenie

ruchów gałki ocznej po str. uszk.

-ucisk t.tylnej mózguuszk.kory(m.in. wzrokowej)

• Wodogłowie

W większości przypadków wynik zmniejszenia wchłaniania PMR,sporadycznie nadmierna produkcja;

a)niekomunikujące -przeszkoda wewnątrz układu komorowego(niektóre guzy,procesy zapalne)

b)komunikujące - przeszkoda poza układem komorowym(ziarnistości pajęczynówki,przestrzeń podpajęczynówkowa);najczęściej po meningitis lub krwawieniach podpajęczynówkowych(bliznowacenie ziarnistości)

Hydrocephalus ex vacuo -wtórne do zaniku miąższu mózgu,przepływ i produkcja ok.

Choroby naczyniowe

• Uogólniona encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna

*uszk.śródmiąższowe spowodowane uogólnionym zmniejszeniem przepływu krwi

*izolowana hipoksja bez zmniejszenia perfuzji tkanek nie powoduje znaczącego uszkodzenia!

*neurony (zwłaszcza kom.piramidalne hipokampa,kom.Purkinjego,kom.gałki bladej) są bardziej wrażliwe na uszk.w wyniku hipoksji i ischemii niż glej

Niedokrwienie

Wzrost st.soli kw.glutaminowego,które są silnym neurotransmitterem pobudzającym

Utrata neuronów w wyniku nadmiernej stymulacji

Zjawisko to nosi nazwę ekscytotoksyczności.

*szczególnie wrażliwe obszary-styk zaopatrzenia przez różne tętnice(watershed areas=tętnicze strefy graniczne:między t.przednią i środkową mózgu na sklepistości mózgu, tylna część półkuli móżdżku - między t.tylną górną i dolną móżdżku)

*morfologia:

a)bezpośrednio po epizodzie-wygląd prawidłowy

b)24-48h -makro:

1.mózg miękki i obrzęknięty

2. cętkowane zmiany ubarwienia w istocie szarej

3.krwotoki w strefach granicznego unaczynienia tętniczego

4.laminarna martwica kory-nieregularne,.linijne strefy rozmiękania i przebarwienia;odzwierciedla podatnośc na uszk.spowodowane hipoksją i ischemią określonych warstw neuronów

5. zatarta granica między ist.szara a białą(obrzęk)

6. martwicze fragmenty miąższu móżdżku w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia

7.mózg respiratorowy-obrzmiały,pociemniały i miękki

c)12-24hmikro:

1. obkurczenie lub obrzmienie neuronów

2.cechy martwicy-eozynofilia cytoplazmy,pyknoza jąder

3. miąższ mózgu zwakuolizowany

4.Poszerzenie przestrzeni okołonaczyniowcyh i okołokomórkowych

5.Obrzmienie kom.śródbłonka

6.Niewielki odczyn zapalny

7.Gdy dłuższe przeżycie-zanik neuronów,za to torbielowaty neuropil z zaznaczoną gliozą

• Zawały

^ 80% chor.naczyniowych

^spowodowane przez lokalne zablokowanie przepływu krwi

^przyczyny:

zakrzepy (najczęściej rozwidlenie t. szyjnej lub t. podstawna)

zatory (gł. rozgałęzienie t. środkowej mózgu),

zapalenia,

urazy

^morfologia:

Pierwsze 4-12h - prawidłowy wygląd makro i mikro.

Potem-zmiany niedokrwienne neuronów + naciek z neutrofili

36-48h-zatarcie granicy miedzy istotą białą i szarą,krwotoki

3-ci dzień - naciek makrofagów,fagocytoza

I-wszy miesiąc - upłynnienie zawału z tworzeniem nieregularnych jam

Pół roku- całkowite upłynnienie zawału

^zawał zwykle jest poprzedzony przez TIA-przemijające napady niedokrwienne mózgu

^najczęściej obszarze t.środkowej mózgu

Obj: hemiparesis

spastyczność

połowicza utrata czucia

zaburzenia w polu widzenia

afazja(jeśli dot,półkuli dominującej)

^zakrzep w t.szyjnej wewn.

Obj: rozległy zawał półkuli po tej samej str. Z jednostronna utratą wzroku-w najcięższych przypadkach!

• Krwotoki wewnątrzczaszkowe

A)pierwotny krwotok śródmózgowy

>>przeważnie pęknięcie małego naczynia śródmiąższowego

>>NT najczęstszą przyczyną!

Mikrotętniaki Charcota-Boucharda - w naczyniach o średnicy <300 mikrometrów,najczęściej obrębie jąder podstawnych;zw.z NT

>>morfologia:najczęściej jądrach podstawnych, wzgórzu,istocie białej,moście i móżdżku

>>prawie zawsze wklinowania

>>na przekroju dobrze odgraniczone

>>nieznaczne rozmiękanie otaczającej neuropilśni

>>krwotoki Dureta

>>pozostaje jama wypelniona płynem i otoczona blizną glejową i makrofagami obładowanymi hemosyderyną

>>początek prawie zawsze ostry z obj. nadciśnienia śródczaszkowego

>>Oddech Cheyne'a-Stokesa (nieregularny z okresami bezdechu)

B)tętniaki workowate

~~najczęstsza przyczyna krwotoku podpajęczynówkowego

~~częściej u osób :

Torbielowatością nerek

Dysplazją włóknisto-mięśniową t.nerkowej

Koarktacją aorty

Malformacjami tętniczo-żylnymi mózgu]

~~różnicujemy z:

~~najczęściej na gałęziach t. środkowej mózgu i połączeniu między t. przednia a gałęzią łączącą przednią

~~!!!najbardziej podatne na pęknięcie - średnica 6-10mm!!!

~~!powyżej 25mm ryzyko maleje-dominują objawy guza!

~~morfologia:

Do 3mm- bezobj.

30%-mnogie

Może zawierać uwarstwioną skrzeplinę

Pęknięcie zazwyczaj w obrębie cienkościennego dna

Mogą dod. występować zawały mózgu (skurcz tętnic?)

~~częściej u kobiet do 50r.ż.

~~Obj. jak w krwotoku śródmózgowym

~~obj. oponowe

~~krwisty PMR

~~50% umiera w kilka dni od początkowych obj.

~~wodogłowie przewlekłe

C)Wrodzone wady rozwojowe naczyń

@ zaburzenie angiogenezy w rozwijającym się mózgu

@ 4 typy:

iiUu

KRWIAK NADTWARDÓWKOWY:

• WHY? pęknięcie t. oponowej

• !może spowodować wklinowanie haka hipokampa i migdałków móżdżku!

• Lucidum intervalum(interwał jasny) - bezpośrednio po urazie,po nim stopniowa utrata świadomości

KRWIAK PODTWARDOWKOWY

• Między oponą twardą a pajęczą

• Rozerwanie żył mostkowych( z powierzchni mózgu do zatok opony twardej)

• 
  Krwiak najczęściej nad sklepistością mózgu

B)WADY ROZWOJOWE ZWIĄZANE Z WODOGŁOWIEM

D)FAKOMATOZY (ZESPOŁY EKTOMEZODERMALNE)

Wady rozwojowe pluz zmiany rozrostowe (niekoniecznie nowotworowe) w obrębie ukł. nerwowego, skory i in.

Większość dziedziczona autosomalnie recesywnie ( zesp.Sturge'a-Webera nie!)

Zespół	Produkt uszk. genu	Cechy
Neurofibromatoza t.1	neurofibromina	Nerwiakowłokniaki,nerwiaki osłonowe,złośliwe npl Obw.U.N,oponiaki,glejaki,palmy cafe-au-lait,guzki Lischa
Neurofibromatoza t.2	Merlina	Nerwiaki osłonowe NC VIII, oponiaki, nerwiakowłókniaki rdzenia, zmętnienie tylnej soczewki oka
Stwardnienie guzowate	Hamartyna,suberyna	Zab. Rozwojowe kory, guzy podwyścółkowe, napady padaczkowe, upośledzenie umysłowe, mięśniaki prążkowanokomórkowe serca, angiomyolipoma nerki
Zesp. Von Hippel-Lindau	Białko VHL	Haemangioblastoma móżdżku, naczyniaki siatkówki, ca nerki, pheochromocytoma, torbiele narządó wewn., guzy najądrza
Zesp. Sturge'a-Webera	Nieznany	Naczyniaki skóry obszarze unerwienia przez NC VII, naczyniakowatość opon, zwapnienia mózgu,napady padaczkowe, upośledzenie umysłowe

E)USZKODZENIA OKOŁOPORODOWE

1. Krwotoki do macierzy zarodkowej

• Najczęstsza przyczyna krwawień dokomorowych u wcześniaków

• Macierz germinalna - do 35hbd (okolica podwyściółkowa j. ogoniastego i wzgórza), prymitywne kom. Odżywiane przez delikatne naczynia

• Duże krwotoki łatwo przebijają ependymę

• Często śmierć okresie noworodkowym

• Zbliznowacenie,glikoza,wodogłowie

Martwica istoty bialej(leukomalacja okołokomorowa)

• Śmierć lub opóźnienie rozwoju,porażenie czterokończynowe

• Najczęściej uW cezśniaków

• Każda sytuacja zab. czynn. krążeniowo-oddechowych zwiększa ryzyko!

• Makroskopowo: kredowe przebarwienia,czase,m krwotoki i jamki

• Gł. W okolicach komór bocznych

• Zm. w istocie szarej

• Zab. Hipoksyczno-ischaemiczne,rzadko zakażenia

• Odp. za niektóre przypadki dziecięcego porażenia mózgowego

• Uszk. we wczesnej ciąży mogą nie wywołać zmian odczynowych

ZAKAŻENIA

A) NAD- I PODTWARDÓWKOWE

• Ropień nadtwardówkowy i ropniak podtwardówkowy-rzadkie,ale często śmiertelne

• Jako powikłanie pierwotnych zakażeń zatok przynosowych i wyrostka sutkowatego lub jako skutek urazu

• Nadtwardówkowe - ogniskowe,częściej rdzeniu; podtwardówkowe - rozlane

• Przyczyny-gronkowce,paciorkowce

B) ZAPALENIA OPON MIĘKKICH(LEPTOMENINGITIS=MENINGITIS)

a) Ostre(ropne):

• Najczęściej zak. Drogą krwi z nosogardzieli

• Noworodki: otoczkowe paciorkowce gr.B i E.coli

• 
  Powyżej 6m.:S.pneumoniae,H.influenzae

• Dzieci starsze,mlodzi dorośli: N.meningitidis

• Osoby starsze,z obniżona odp., noworodki: Listeria monocytogenes

• Os. Wodogłowiem i zastawką do jamy otrzewnej:S.aureus, pałeczki G-

• Morf.: 1.intensywne przekrwienie,neutrofile,wloknik

2.śmietankowy wysięk w przestrzeni podpajęczynówkowej(pneumokoki-nad sklepistością mózgu, H. influenzae - u podstawy mózgu)

3.mózg i rdzeń przekrwione i obrzęknięte

4.szerzy się do komór, do miąższu rzadko

5.późna faza-limfocyty,kom.jednojądrowe

• Gorączka,ból głowy,sztywność karku,zab.świadomości

• Mętny PMR z neutrofilami

• Wzrost białka w PMR, spadek glukozy

b) Ostre limfocytowe(wirusowe)=aseptyczne:

• Większośc konczy się samoistnie

• Dużo lepsze rokowanie

• 
  Czasem towarzyszy mu encephalitis

• Etio.: ECHO, Coxsackie, świnka, HIV

• Obj. podobne, ale słabiej zaznaczone

• W PMR gł. Limfocyty,białko umiarkowanie podwyższone

• St. glukozy prawidłowe

c) Przewlekłe

• Najczęściej bakteryjne lub grzybicze (Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcus neoformans -AIDS, T.pallidum, Brucella)

• Morf.:1.pogrubienie opon

2.gęsty wysięk w przestrzeni podpajęczynówkowej (gruźlica-najgęstszy u podstawy, martwica serowata i ziarniniaki)

3.liczne zrosty pajęczynówki


4.Naciek:limfocyty,plazmocyty,kom.nabłonkowate

5.może dojść do endarteritis obliteranszawały!

• Ból głowy,niekiedy sstywnośc karku i inne obj. podrażnienia opon

• PMR - wzrost kom. Jednojądrowych,białka,glukoza N

Kiła - ostre limfocytowe zap. w kile IIrz.,

w IIIrz. - opony,naczynia lub miąższ

plazmocyty

zmiany proliferacyjne lub/i włóknienie w naczyniach

zwyrodnienie sznurów tylnych rdzenia (wiąd rdzenia - zab. czucia i chodu)

może się pojawić zak. miąższu - paralysis progresiva (zanik kory,utrata neuronów,proliferacja mikrogleju paleczkowatego)

C)ZAKAŻENIA ŚRÓDMIĄŻSZOWE

Ropień mózgu	Grużlica i toksoplazmoza
1.Drogi zak.: krew,ciągłość,bezpośrednie wszczepienie	A.Gruźlica : - droga krwi,z czynnego ogniska w płucach, - tworzą się gruźliczaki (małę,twarde guzki lub większe zmiany z martwicą serowatą części centralnej) -hist.:skupiska makrofagów nabłonkowych i komórek olbrzymich !!!Pęknięcie może spowodować gruźlicze meningitis!!! B.Toksoplazmoza *obszary martwicy + naciek zapalny z kom. jednojądrowych *pseudocysty lub tachyzoity (organizm T.gondii) na obrzeżach
2.Częste źródła: bakteryjne endocarditis, ropnie płuc, rozstrzenie oskrzeli
.3Wysokie ryzyko u os. z wrodzonymi sinicznymi wadami serca z przeciekiem z R komory do L
4.Gł w półkulach mózgu
5.Początkowo - zmniejszona spoistość (cerebritis), stopniowo upłynniona (żółtozielona ropa, bardzo gęsta)
6.Obrzęk i przekrwienie mózgu w okolicy ropnia,pobudzenie odczynowe astrocytów i okołonaczyniowe nacieki zapalne
7.Objawy:gorączka, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, ogniskowe obj. neurologiczne
Zapalenie wirusowe mózgu Najczęściej współistnieje z zapaleniem opon Okołonaczyniowe nacieki zap zkom, jednojądrzastych (limfocyty, plazmocyty, makrofagi) Guzki mikroglejowe Wtręty komórkowe Przykłady: Arbowirusowe - przenoszone przez stawonogi (komary, kleszcze) nieswoiste okołonaczyniowe nacieki, mogą być najbardziej nasilone w pniu mózgu Opryszczkowe - HSV 1;nagle u osoby poprzednio zdrowej; zmiany martwicze i krwotoczne w płatach skroniowych i częściach oczodołowych zakrętów czołowych dolnych; plackowate wtręty w jądrach:HSV 2 - uwaga na noworodki!! CMV - noworodki i osoby ze spadkiem odporności; może każdą część OUN zakazić!lubi robić zmiany krwotoczne w wyściółce komór; powiększone komórki z wyraźnymi wtrętami wewnątrzjądrowymi ,czasem też cytoplazmatycznymi HIV - samoistnie przemijające aseptyczne zapalenie opon zaraz po serokonwersji;z czasem postępująca encefalopatia (utrata pamięci, upośledzenie funkcji poznawczych, osłabienie kontroli ruchów precyzyjnych, zab.chodu, nieotrzymanie moczu i kału (zainteresowani - tabelka str.941)); Morf.: *często zanik mózgu: *najbardziej widać w istocie białej i jj. podstawnych *zblednięcie mieliny, makrofagi, naciek okołonaczyniowy *guzki mikroglejowe *!!wielojądrowe kom. Olbrzymie!!(fuzja zakażonych makrofagów) *mielopatia wakuolarna - wakuolizacja i rozpad mieliny sznurów tylnych Leukoencefaloptia wieloogniskowa postępująca - wirus JC (to nie CJD!!!); u ludzi ze spadkiem odp.; zakaża oligodendrocyty, galaretowate obszary demielinizacji o nieregularnych obrysach najlepiej widoczne Na styku istos; Hist.: demielinizacja, powiększone, atypowe astrocyty i oligodendrocyty z powiększonymi jądrami z plamkowatymi, jasnopurpurowymi wtrętami	Encefalopatie gąbczaste; Rzadkie,pasażowalne Mikroskopijne wakuole w ciele neuronu i pilśni nerwowej Prionowe W przypadkach przewlekłych - zanik mózgu Zanik neuronów i odczynowa glikoza W niektórych odmianach: zlogi amyloidu (blaszki typu kuru - npw tzw.nowym wariancie CJD) CJD:gwałtownie postępujące otępienie, zab,.chodu, mioklonieśmierć zwykle w ciągu roku od I-wszych obj. Nowy wariant - spożycie mięsa chorego na BSE




N

O

W

O


T

W

O

R

Y


N


O

W

O

T

W





O

R

Y





N

O

W

O


T


W

O

R



Y




pierwotne choroby mieliny NABYTE ZABURZENIA METABOLICZNE I ZATRUCIA




ZESP.NIEDOBOROWE

A)Wit.B1 - Zesp. Wernickego-Korsakowa i neuropatia obwodowa (alkoholizm)

Zanik górnej części robaka móżdżku

Obwodowa neuropatia aksonalna

1.Encefalopatia Wernickego - nagle splątanie,porażenie mięśni gałki ocznej i ataksja.

MORF.: najlepiej widoczne zmiany są wcialach suteczkowatych, grzbietowo - przyśrodkowej części wzgórza i w istocie szarej okołowodociągowej

Najwcześniej - proliferacja śródbłonka ze zwiększoną przepuszczalnością naczyńkrwotoki

2.Zesp.amnestyczny Korsakowa - w wyniku nieprawidłowo leczonej e.W.,trwały. Niemożnośc zapamiętania świeżych faktów i przypomnienia wcześniejszych wydarzeń; często współistnieją konfabulacje

MORF.: zmiany w tych samych miejscach co w e.W.: glioza i złogi hemosyderyny

Neurony często obkurczone

B) Wit.B12 - anemia złośliwa

Wakuolizacja mieliny w istocie białej sznurów tylnych i bocznych rdzenia kr. (myelosis funicularis) - spastyczność, osłabienie siły mięśni, utrata czucia głębokiego

Obłęd megaloblastyczny - stan splątania.




NABYTE ZABURZENIA METABOLICZNE

• Encefalopatia wątrobowa - zab. świadomości i asterixis (flapping tremor=drżenia grubofaliste o charakterze trzepotania), duża liczba nagich,slabo barwiących się jąder astrocytów (tzw. glej Alzheimera t.II)

• Chor.Wilsona - identyczna morf.




ZATRUCIA

• METALE: arsen, rtęć, ołów

• ZW.FOSFOROORGANICZNE I METANOWL

• TLENEK WĘGLA

• LEKI:neuropatie obwodowe (alkaloidy Vinca, izoniazyd)

Napady drgawkowe (metronidazol)

Martwica, demielinizacja, glikoza i zwapnienia ist.bialej (metotreksat)































21

Podpotyliczne:

-migdałki móżdżku do foramen magnum

-zagrożenie życia!!!

-krwotoki Dureta-kształt linijny lub podobny do wodotrysku,w okolicach linii śr.śródmózgowia i mostu

Wrzecionowatymi poszerzeniami miażdżycowymi

Tętniakami zatorowo-zakaźnymi(aneurusmata mycotica)

Tętniakami rozwarstwiającymi

Malformacje tętniczo-żylne

• najczęstsze,

• gł. w półkulach mózgu,

• zaopatrywane przez t. środkową mózgu,

• skupisko przypadkowo rozmieszczonych naczyń o różnej średnicy(tętnice, żyły lub formy pośrednie)

• rozdzielone miąższem mózgu

• almost always zmiany wtórne: świeże i stare krwotoki, zwapnienia i odczynowa glikoza

• najczęstszy obj.: spontaniczny krwotok po 10r.ż.

• tętniaki workowate w 10%

Naczyniaki żylne

• Najcz. w oponach i rdzeniu kręgowym

Naczyniaki jamiste

• Poszerzone, grubościenne kanały żylne

• Rozdzielone gęstym, włóknistym zrębem bez utkania mózgu!

Teleangiektazje włośniczkowe

• Małe punkcikowe zmiany

• Najczęściej w moście i istocie białej

• Mogą być nieszczelne

ROZLANE USZK. AKSONÓW:

• Najczęstsza przyczyna otępienia pourazowego

• Razem hipoksja i ischemią odp. Za większośc przypadków przetrwałego stanu wegetatywnego

• Ciężkie przypadki:zm.krwotoczne w ciele modzelowatym i obszarach grzbietowych pnia mózgu

• Sferoidy aksonalne-charakterystyczne obrzmienie aksonów istoty białej;tam gdzie uszk.przez rozciaganie;reakcja z APP (bialko prekursorowemu amyloidu)

!!reakcja już 2h po uszk!!

COMMOTIO CEREBRI(WSTRZĄŚNIENIE)

• Przejściowa utrata świadomości i uogólnione porażenie

• Mogą towarzyszyć napady drgawek

• Brak następstw

• Utrata pamięci okołourazowej

• Mogą być minimalne zm.morfologiczne

• Albo rozlane uszk.neuronów

Przewlekły:

• Często + zanik mózguwzrost ruchomości mózgu w czaszcewzrost podatności żż.mostkowcyh na rozerwanie

• Często obustronne

• Zawierają biały lub żółtawo podbarwiony płyn

• Oddzielone błonami z tk.ziarninowej i dojrzałego kolagenu

• Wzrost przepuszczalności śródbłonakw obrębie krwiakagromadzenie Ssię płynu, nawracające krwawienia

• Obj.: zab. psychiczne, neurologiczne ogniskowe

Ostry:

• Uraz

• Zawierają skrzepy

• Okolica czołowo ciemieniowa

• Brak splaszcenia zakrętów mózgu

• Obrzmienie mózgu po stronie krwiakawzrost ciśnienia

• Obj.narastają wolniej niżw nadtwardowkowych(bo krew żylna)

• Przewlekły-w wyniku upłynniania się,oddzielony błoną odczynową od tk.mózgowej

URAZY

STŁUCZENIA

• W wyniku tępych urazów

• Krwotoki w powierzchownych częściach mózgu

• Najcz.

1. w biegunach czołowych,

2. częściach oczodołowych płatów czołowych,

3. biegunach skroniowych

4. potylicznych

5. tylnej części móżdżku

• krwotoki podpajęczynówkowe

• podoponowa warstwa drobinowa(odróżnienie od zawału)

• stare urazy-złotawobrązowe (hemosyderyna)

• ogniskowe napady padaczkowe

KRWOTOKI

• Zwykle mnogie

• Gł. W płatach czołowych, skroniowych i istocie szarej jąder

• Gdy w głębi mózgu- może towarzyszyć rozlane uszk .aksonów

OBRZMIENIE MÓZGU

• Rozlane częściej u dzieci i młodzieży

• Przekrwienie+obrzęk

WRODZONE WADY ROZWOJOWE I USZK. OKOŁOPORODOWE MÓZGU

Bezmózgowie(anencephalia):

• Najcięższa i najczęstsza wada wrodzona

• Częściej u matek powyżej 40r.ż

• Zw .z niedoborem kw. foliowego

• Częściej u płodów żeńskich

• Morf.: niedorozwinięte lub nieobecne sklepienie czaszki

kości podstawy pogrubiałe

płytkie oczodoły(„żabia twarz”)

brak cz. Nerwowej przysadki

narządy hipoplastyczne

• Ciąża z wielowodziem!

• Podwyższone ST. Alfafetoproteiny i acetylocholinesterazy

A)WADY CEWY NERWOWEJ(ZESPÓŁ DYSFRAFII)

Zamknięcie cewy-22-28 dzień

Przepuklina mózgowa

• Najczęściej w okolicy potylicznej

Czaszkowa przepuklina oponowa

• Zawiera wyłącznie opony i PMR

Wady cz. rdzeniowej (rozszczep kręgosłupa, tarń dwudzielna, spina bifida)

• Gł. Okolica lędźwiowo-krzyżowa

• Brak lub niedorozwój jednego lub więcej łuków kręgowych

• Nieprawidłowości opon i/lub rdzenia

1. Przepuklina oponowo-rdzeniowa-

- z wytworzeniem torbielowatego worka przepuklinowego

-,opony odsłonięte lub przykryte skórą

-często współistnieje z wodogłowiem i zesp.Arnolda-Chariego

-rdzeń zazwyczaj nieprawidłowy

Obj.:zakażenia,niedowład kończyn dolnych i zab. Zwieraczy

2. Utajony rozszczep kręgosłupa(spina bifida oculta)

-nieprawidłowe zamknięcie tylnych łuków kręgów

-opony i rdzeń nienaruszone

-niewielkie zagłębienie skóry lub kępka włosów

-u 20% ludzi!bezobj

Zespól Arnolda-Chiariego

1. Nieprawidłowo spłycony tylny dół czaszki

2. Przemieszczenie do kanału kręgowego rdzenia przedłużonego i części robaka móżdżku

3. Grzbietowa cz. śródmózgowia zazwyczaj wadliwie ukształtowana

4. Zm. w obrębie sklepienia czaszki (np.ścieńczenia kości)

5. Często przepuklina oponowo-rdzeniowa w odcinku ogonowym

6. Wodogłowie

Zespół Dandy'ego-Walkera

1. Aplazja/hipoplazja robaka móżdżku

2. Balonowate rozdęcie komory IV

3. Powiększenie tylnego dołu czaszki

4. Wodogłowie

5. Agenezja ciała modzelowatego

6. Potyliczna przepuklina oponowa

7. Zm. spowodowane wadliwaą migracją neuronów podczas embriogenezy

4,5,6,7 nie zawsze są obecne!

C)ZABURZENIA ROZWOJU PRZODOMÓZGOWIA

Holoprosencephalia

*inaczej przodomózgowie jednokomorowe

*nieprawidłowy podział półkul

*u pacjentów z trisomią 13 i 15

*może być zw. Ze swoistymi nieprawidłowościami chromosomalnymi

Holoprosencephalia alobaris

*całkowity brak półkul

*pierwotne przodomózgowie otacza pojedyńczą komorę

*postaci lżejsz-ślady wytwarzania płatów

*zniekształcenie twarzy(cyklopia,szczeliny twarzy)-korelacjaz ciężkością wad mózgu

*proboscis - ślepo zakończona struktura na twarzy

Wady rozwojowe kory

*mogą być widoczne tylko mikroskopowo

*drobnozakrętowość - liczne,nadmiernie złożone zakręty

*gładkomózgowie - całkowity brak zakręt.ów

*część przpadków lekoopornej padaczki

PIERWOTNE NPL GLEJOWE (GLEJAKI)

1. Gwiaździaki (astrocytomata) -najczęstsze!

a) npl astrocytarne włókienkowe(rozlane) :

*rozrastają się przez naciekanie

*w każdym wieku,gł.dorośli

*gł.w półkulach mózgu

*astrocytoma - wysoko dojrzałe;słabo odgraniczone, zacierają granicę między istotami, zwiększona ilośc nieregularnie rozmieszczonych astrocytów, wypustki włókienkowe, czasem mikrocysty zewnątrzkomórkowe

g. anaplastyczne - średnio dojrzałe ,wzmacniają się po kontraście, makroskopowo nieodróżnialne od astrocytoma;,ale,ale!więcej kom., polimorfizm jąder i aktywność mitotyczna

glejaki wielopostaciowe - nisko dojrzale,bardzo agresywne, nieregularne i wzmacniają się po kontraście, obrzęk mózgu wokół, martwica palisadowata, krwotoki, zm.torbielowate, ogniskowa proliferacja drobnych naczyń

*z czasem stają się coraz mniej dojrzałe

*mutacja TP53

*wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego

*ogniskowe obj. neurologiczne

*gorsze rokowanie u starszych!

b) Gwiaździaki włósowatokomórkowe

# w każdym wieku,głównie u dzieci

# ulubione miejsca: móżdżek, komora III, NC II

# dobrze odgraniczone, torbielowate, zawierają guzki przyścienne

# jaskrawoeozynofilne włókna Rosenthala

# szkliste ciałka ziarniste

# rzadko przebieg złośliwy

2. Skąpodrzewiaki

• Zwykle w półkulach

• U dorosłych

• Często nieprawidłowości cytogenetyczne

• Morf.: Miękkie

Galaretowate

Zwapnienia

Kom. Zokrąglymi jądrami halo

Satelitoza - kom. npl skupiają się wokół neuronów

Anaplazja, polimorfizm jąder, akt.mitotyczna, martwica

3. Wyściółczaki

• Ulubione miejsca - komory(IV), kanal rdzenia

• Wewnątrzczaszkowe do 20 r.ż., potem wewnątrzrdzeniowe

• Lite,brodawkowate masy

• Kom. o wydłużonych jądrach wypustakmi tworzącymi pseudorozety okołonaczyniowe lub rozety ependymalne

• W okolicy nici końcowej - odmiana śluzakobrodawkowata

• Wysoce dojrzale

PRYMITYWNE NPL NEUROEPITELIALNE

• Zbudowane z małych,embrionalnych kom.

• Przede wszystkim u dzieci

• Należą tu:

1. Medulloblastoma :

• do 20 r.ż.

• najmłodsze dzieci - robak móżdżku

• starsze - półkule móżdżku

• zaburza architekturę móżdżku

• może wpuklać się do ukl. Komorowego

• może rozsiewać się przez PMR

• przypomina inne guzy drobnikom. z hiperchromatycznym jądrem spotykane u dzieci

• rozetki Homera - Wrighta

• oznaki różnicowania neuronalnego

• obj. nadciśnienia czaszkowego, zab. chodu,

1. Pinealoblastoma

2. Ependymoblastoma

3. Medulloepithelioma

4. Neuroblastoma

5. Ewing sarcoma

NPL NEURONALNE

1. Nowotwory kom. Zwojowych

@ dojrzałe,ale dysplastyczne kom. Ze zmienna domieszką kom. Glejowych

@ dzieci i młodzi dorośli

@ płaty skroniowe

@ napady padaczkowe

@ Ganglioglioma(zwojakoglejak) - z 2 typów kom.

Gangliocytoma(zwojak) - tylkoz elementów neuronalnych

@ raczej łagodny

2. DNT=Dysembrioplastyczny guz neuroepitelialny

! szczyt zachorowań - II-ga dekada życia

! długotrwałe napady padaczkowe typu częściowego złożonego

! mieszanina dojrzałych neuronów, astrocytów i obszarów zbliżonych do skąpodrzewiaków

3)Nerwiak komórkowy ośrodkowy

$ odgraniczony guz wewnątrzkomorowy

$ wiek dojrzewania i młodzi dorośli

$ zwapnienia, kom. podobne do skąpodrzewiakowych

$ łagodny

INNE PIERWOTNE NPL ŚRÓDMÓZGOWE

1. Pierwotne chłoniaki

• U osób z AIDS

• Często zmiany krwotoczne i martwicze

• Najcz. agresywne guzy olbrzymiokomórkowe

• Tendencja do wzrostu wokół i wewnątrz ścian naczyń krwionośnych (wzrost angiocentryczny)

• Z limfocytów B

• Npl terminalne

• Najcz. w okolicach szyszynki i nadsiodłowej

• Dzieci i młodzi dorośli

• Identyczne jakw gonadach

• Najcz. germinoma i potworniaki

1. Haemangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)

• Móżdżek, rzadziej opony

• Odgraniczona, torbielowata zmiana zguskiem nowotworowym w ścianie jednej torbieli

• Mikrosk.: delikatne kanaly naczyniowe,a między nimi kom. piankowate obladowane lipidami (tzw. kom śródmiąższowe)

• Zmiany pojedyncze lubw zesp. Von Hippel - Lindau

• !!!może przypominać bardzo meta ca renis!!!

OPONIAKI I INNE NPL OPON

Oponiaki:

& wywodzą sięz pokrywającego pajęczynówkę meningotelium

& u dorosłych

& i w czaszce i w kanale kręgowym

& częściej u kobiet, zwłaszcza wewnątrzkanałowe (rec.progesteronowe?)

& częściej u pacjentów neurofibromatosis II

& Morf.:

* twarde, zrazowate zmiany

* przytwierdzone do opony twardej

* odgraniczone

* kości mogą być nacieczone i pogrubiałe

* często struktury wirowate z gęsto upakowanych kom.

* postaci: syncjalna, fibroblastyczna i przejściowa

* zwapnienia (cialka piaszczakowate)

*cechy hist. Warunkujące bardziej agresywny przebieg:

Zwiększona komórkowość i polimorfizm jąder

Aktywność mitotyczna

Obecność martwicy,struktur brodawkowatych

Naciekanie miąższu mózgu

& Wzrost ciśnienia, napady padaczkowe, ogniskowe obj. neurologiczne

& Inne: haemangioblastoma, haemangiopericytoima (naciekający oponowy obłoniak), mięsaki oponowe

META:

• Mogą zajmować mózg i opony

• Płuca,sutek,melanoma

• Morf: okrągławe, dobrze odgraniczone; histologicznie jak guz pierwotny;

• Carcinosis leptomeningitis - rozlane zajęcie opon miękkich, powoduje ich niewyraźne zmętnienie, kom. npl w PMR, częste porażenia NC

• Także w dura mater - prostata, sutek, płuca

SCLEROSIS MULTIPLEX

• Szczyt zachorowań to 18-40 r.ż.

• Narastające i słabnące zaburzenia neurologiczne

• Uszk. Osłonek mielinowych i/lum oligodendrocytów przez limfocyty T (CD4+,CD8+)

• Limfocyty i przeciwciała reaktywne wobec białka zasadowego mieliny (MBP),

• Czynniki genetyczne + środowiskowe

• MORF.:

• blaszki (plaki) demielinizacyjne - najcz. w okołokomorowej istocie białej, NC II i istocie białej rdzenia kr.

• Świeże zm. Są miękkie i bladoróżowez kom.żernymi obładowanymi lipidami

• Starsze - wzmożona konsystencja i perłowoszare/różowe

• Blaszki cienie - obszary spłowienia mieliny,efekt remielinizacji

• Obw.UN bez zmian

• Zab. neurologiczne i spychiczne znane z neurologii

• PMR - nieznaczny wzrost bialka (IgG - prążki oligoklonalne),niewielka ilość limfocytów, ostrej fazie - MBP

INNE NADYTE CHOROBY MIELINY

• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia =okołożylne

1. Wywolana reakcją imm. Na niektóre zakażenia i szczepienia

2. Reakcja hiperergiczna?

3. Jednofazowe z nagłym początkiem

4. Gorączka, napady drgawek, śpiączką, zab. czynności rdz.kr., ogniskowe ubytki neurologiczne

5. Okołonaczyniowe strefy demielinizacji i nacieki kom. jednojądrowych

• Mielinoza środkowa mostu

1. Demielinizacja w podstawie mostu

2. Why?:Alkohol?zbyt szybkie przywrócenie natremii?

• PML=leukoencefalopatia ogniskowa postępująca,CMV, Herpes zoster virus

LEUKODYSTROFIE

• Wewnętrzny defekt zaburza wytwarzanie mieliny lub utrzymanie jej w stanie prawidłowym

• Większość dziedziczona AR lub w sprzężeniu z X

• Może występować lizosomalny defekt enz.

• Nieustępliwy i postępujący przebieg

• Wiek - dzieci i niemowlęta

• Utrata meliny jest rozlana i symetryczna,praiwe cała istota biala jest obkurczona, szara i pólprzezroczysta

• !!mielina U czyli włókna podkorowe mogą zostać niezmienione!!

• Przykłady:chor,Alexandra ,Krabbego, adrenoleukodystrofia

CHOROBY ZWYRODNIENIOWE

3

2

1

1.CHOROBA ALZHEIMERA I SCHORZENIA POKREWNE

1. Czynniki genetyczne - APP, presenilina 1 i 2amyloid,

Apolipoproteina E

2. Odkladanie zlogów beta -amyloidu - w mózgu i naczyniach krwionośnych,

3. Hiperfosforylacja bialka tau - zw. Z mikrotubulami

4. Ekspresja swoistych alleli apoE

Morf: *zanik

*hydrocephalus ex vacuo

*sploty neurofibrylarne w cytoplazmie neuronów - nierozp., bogatobiałkowe włókienka ułożone heliakalnie w pary (PHF) z białka tau (nowa kora,hipokamp, cz. podstawna przodomózgowia,pień)

*blaszki starcze - rdzeń amyloidowyz amyloidu i tau

* cialka Lewy'ego

e)*gł. zab. poznawcze, pamięci, rzadko ruchowe - takie jakw parkinsonizmie

f)śmierć z powodu zakażeń

5.INNE ZAB. ZW. Z OTĘPIENIEM

1. Chor.Picka i inne zwyrodnienia czolowo-skroniowe

2. Chor.parkinsona

3. postępujące porażenie nadjądrowe

4. Chor.Huntingtona

5. Chor.neuronu ruchowego

6. Chor. Prionowe

7. Leukencefalopatia wieloogniskowa postępująca

8. Kiła,zap. Wirusowe, przewlekłe meningitis

9. Chor. naczyniowe

10. Zm. pourazowe

11. Npl, chor.spichrzeniowe, zatrucia

2.CHOROBA HUNTINGTONA

• Dziedziczna,śmiertelna

• Zajmuje ukł. Pozapiramidowy

• Ruchy mimowlone i otępienie

• Zwykel obj. w wieku dojrzałym,ale zdarzaja się też przypadki u dzieci

• Bialko huntingtyna na 4 chromosomie (zwielokrotnienie tripletu CAG x 40-55 - im więcej tym wczesniejszy początek)

• Huntingtyna jest obecna w all tkankach!niezbędna do prawidłowego rozwoju zarodkowego

• Morf.:

*mózg maly - 1100g

*wyraźny zanik j.ogoniastego i skorupy

*poszerzone komory boczne

*częściowy zanik innych obszarów korowych i kory

*utrata neuronów i glioza włókienkowa

• Coraz wcześniej się ujawnia w kolejnych pokoleniach (antycypacja)!

• Pierwszy obj. - mimowolne ruchy skrętne, określane jako taneczne (wariant hiperkinetyczny)

• Obj. padaczkowe isztywność - wariant młodzieńczy

• Zab. neuropsychiatryczne zwykle późniejsze

3.PARKINSONIZM

• Zaburzenia w drogach dopaminoergicznych łączącychsubst.nigra z jj.podstawy

• Najlepiej poznan forma to chor.Parkinsona=idiopatyczny parkinsonizm=drżączka poraźna

• Zwyrodnienie obejmuje subst.nigra i nucleus ceruleus

• mutacja alfa-synukleiny?

MORF.:

*odbarwienie w wyniku utraty kom.zawierających melaninę n.ceruleus, s.nigra i j.grzbietowe NC X)

*glioza i skupiska neuromelaniny

*ciałka Lewy'ego (wtręty z alfa-synukleiny)

4.CHOROBY NEURONÓW RUCHOWYCH

A. Najczęstsza - SLA (stwardnienie zanikowe boczne) - zaburzenie zwyrodnieniowe obejmujące górne i dolne neurony ruchowe ukł.piramidowego. Powoduje postępujące osłabienie miesni i ich zanik i spastyczność.

• Przpadki rodzinne -mutacja dysmutazy ponadtlenkowej

• Morf.:

*utrata motoneuronów w rogach przednich rdzenia, jj.ruchowych pnia i w pierwszorzedowych polach kory

*zanik neuronów i glioza włókienkowa

*wtręty szkliste ubikwitynododatnie

*cialka Buniny - małe,eozynofilne,cytoplazmatyczne

*utrata włókien korowo-rdzeniowychw drogach piramidowych

*zanik mięsni z odnerwienia

• Początek - oslabienie, niezdarne ruchy, problemy z mową

• Postępujący zanik mięśni, fascykulacje,

• Mięsnie gałki ocznej niezajęte

• Nadmierne napięcie spastyczne,odruchy głębokie i dodatni Babiński

B. Dziecięce i młodzieńcze zaniki rzdeniowe mięśni - t.1=chor.Werdinga-Hoffmanna

• Wrodzona hipotonia - „zesp.wiotkiego dziecka”,śmierć do 1r.ż.

• T.2 i 3 - późniejszy rozwój

CHOROBY OBWODOWEGO UKLADU NERWOWEGO

NEUROPATIE OBWODOWE

1. ZWYRODNIENIE AKSONALNE

• Pierwotne uszk. Aksonu i wtórny rozpad oslonki mielinowej

• Uszk.w dowolnym meijscu neuronu

• Przy rozpadzie osłonki towrzą sie owoidy mielnowe (bogatolipidowe kuleczki)

• Zwyrodnienie Wallera - części dystalnej,uszk.ogniskowe

• Aksonopatia dystalna - uogólnione uszk.,szerzy sie proksymalnie

2. DEMIELINIZACJA ODCINKOWA

# pierwotne uszk. Osłonki przy stosunkowo dobrze zachowanym aksonie

# zostaje nagi akson

# nowa, cieńsza osłonka

# jeśli epizody sie powtarzają,to akson może zostać otoczony przez koncentrycznie ułożone blaszki kom.Schwanna

# if ciężkie uszk. mieliny -> wtórne zwyrodnienie aksonu

# mieszane zab. czuciowe (rękawiczki skarpetki) i ruchowe,czasem wegetatywne

# oslabienie odruchów ścięgnistych

# symetryczne zwykle lub czasem nie (mononeuropatia rozsiana)

3.ZESP.GUILLAINA- BARRE

® etio nieznana

® po zakażeniu, alergii, zabiegu chir.

® gwałtownie postępujące oslabienie ruchowe,może prowadzić do śmierciz powodu niewydolności mieśni odd.

® zab. ruchowe zwykle silniej nasilone

® Nacieki nn.obw. przez makrofagi i limfocyty,odcinkowa demielinizacja

PMR - wzrost bialka,nieznaczny odczyn kom.

NOWOTWORY

NERWIAK OSŁONKOWY (SCHWANNOMA)

1. Dobrze odgraniczony

2. NC VIII często - wyraźne masy w kącie mostowo-móżdżkowym

3. Morf.:

*Utkanie typu Antoni A - gęsto upakowane kom.wrzecionowate, przemieszane z Antoni B - obszary o luźniejszym, myksoidalnym utkaniu

* cialka Verocaya - uporządkowane palisadyw Antoni A

*szkliwienie naczyń

*makrofagi obładowane lipidami

*hiperchromatyczne jądra bez akt.mitotycznej

*kom.normalne zepchnięte na obwód!

NERWIAKOWŁOKNIAKI

1. mogą w skórze i tk.podskórnej występować oraz w większych pnaich nerwowych(splotowate)

2. nie tylko kom.Schwanna,ale i fibroblasty, ikom. Podobne do kom.onerwia

3. delikatne, wydłużone kom. o wysmukłych,falistych jądrach

4. kom.nowotworowe i normalne wymieszane!

ZŁOŚLIWY NPL OSŁONEK (MPNST)

• mięsak

• może na podłożu wcezśniejszej zmiany powstać

• spoisty, niecalkowicie odgraniczony, ogniska martwicy i krwotoki ,mitozy

• kom.fibroblastopodobne

• triton tumor - zawiera też utkanie rhabdomyosarcoma

---