Dermatologia

Opracowanie pytań egzaminacyjnych

Stworzone z wielką (nie)chęcią 

By

Kinga

Marta

Kaśka

Tomek

Gr.B

1. Budowa histologiczna naskórka.

Naskórek- pochodzenie ektodermalne

Składa się z 4 warstw: podstawnej, kolczystej, ziarnistej i rogowej.

• 
  
  Warstwa podstawna:

- inaczej rozrodcza- nieliczne prekursory keratyny (tonofibryle i cytokeratyny), dużo figur podziału i wydłużone silnie zasadochłonne jądra komórek,

• obok melanocytów i komórek Langerhansa są komórki Merkela

• połączenia między komórkami- desmosomy (uwypuklenia błony komórkowej) i półdesmosomy (z bł. podstawną), integryny- cząsteczki adhezyjne

• Warstwa kolczysta:

• kilka rzędów wielobocznych komórek ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry

• między komórkami są przestrzenie wypełnione desmogleiną

• Warstwa ziarnista:

• początek procesu terminalnej keratynizacji

• kilka szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach z ziarnami keratochialiny

• Strefa pośrednia- duże znaczenie w procesach rogowacenia

• Warstwa rogowa:

• spłaszczone komórki pozbawione jądra, początkowo przylegają by na powierzchni ulec złuszczaniu

• zawiera białka keratynowe - wiążą wodę nadając elastyczność

• fosfolipidy w błonie komórkowej keratynocytów (enzymy!)  kw.arachidonowy (znaczenie w procesach zapalnych)

• płaszcz lipidowy na powierzchni regulujący procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji

• Melanina-miejsce syntezy, etapy syntezy, znaczenie fizjologiczne.

Melanocyty- komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę; markerem jest antygen S-100, nie posiadają desmosomów; mają wypustki z melanosomami (ziarnistości z melaniną), którymi przekazują melaninę w obręb keratynocytów.



Etapy: Tyrozyna  L-Dopa  Dopachinon  Melanina

jej aktywność jest zmienna, zależy od aktywności melanocyta

Czynniki uczynniające melanogenezę: promienie pozafioletowe, stany zapalne, metale i metaloidy (Cu, Fe, Ag, Au, As), MSH (głównie przysadka, też keratynocyty i melanocyty w skórze), hormony (tarczycowe, płciowe - gł. estrogeny)

Czynniki hamujące melanogenezę: hormony (gł. kory nadnerczy), witaminy (gł. kw. askorbinowy)

Znaczenie: melanocyty są odpowiedzialne za różnice w barwie skóry, zależy to od ich aktywności !!! - liczby wytwarzanych ziaren melaniny, NIE od liczby komórek!!!

3. Budowa histologiczna skóry właściwej i tkanki podskórnej.

• skóra właściwa- pochodzenie mezodermalne, zbudowana z:

• włókien (1)kolagenowych-I i III, (2)retikulinowych- rozsiane między kolagenowymi oraz (3)sprężystych- przeplatają się z kolagenowymi nadając skórze sprężystość i rozciągliwość)

• komórek tk. łącznej (fibrocyty, fibroblasty, histiocyty-makrofagi, kom. tuczne, limfocyty)

• naczyń krwionośnych, zakończeń nerwowych i przydatków.

• 2 warstwy: brodawkowa (brodawki + drobne naczynia krwionośne) i siateczkowa (aż do tk. podskórnej)

• granica skórno-naskórkowa- przebieg falisty, wyniosłości skóry-brodawki

• tk. podskórna (zraziki tłuszczowe przedzielone zbitą tk. łączną włóknistą, między zrazikami są części wydzielnicze gruczołów potowych, naczynia krw., włókna i zakończenia nerwowe

4. Układ naczyń tętniczych, żylnych i chłonnych skóry

Naczynia tworzą:

• głęboki splot naczyniowy (na granicy skóry właściwej i tk. podskórnej- wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze)

• powierzchniowy splot podbrodawkowy (zaopatruje brodawki, nie wnika do naskórka!!!-odżywiany jest przez krążenie limfy)

Układ naczyniowy tworzą: naczynia włosowate, przedwłosowate, tętnicze i żylne (rola w procesach zapalnych).

Oddzielne sploty w okolicy mieszków włosowych (górna i dolna część zaopatrywane osobno) i gruczołów potowych.

Naczynia limfatyczne włosowate - początek w warstwie brodawkowatej, poniżej niej tworzą sieć; druga sieć jest w tkance podskórnej (zbiera chłonkę z okolicy gruczołów i mieszków)

5. Unerwienie skóry, skóra jako narząd czucia

• włókna pochodzą z układu mózgowo-rdzeniowego i autonomicznego, głównie zakończenia wolne, wnikają aż do naskórka

• obfita sieć na granicy skórno-naskórkowej, wokół przydatków oraz w mięśniówce naczyń

• zakończenia upostaciowane - funkcja receptorowa (ciałko Vatera-Paciniego- czucie głębokie na ucisk, Meissnera- wrażliwe na dotyk, Krausego- wrażliwe na zimno, Ruffiniego- wrażliwe na ciepło) + świąd - przyjmuje się, że wszystkie rodzaje czucia są odbierane przez całą sieć nerwową skóry

• Gruczoły łojowe: budowa, funkcje, zaburzenia w wydzielaniu łoju.

• gruczoły holokrynowe - odtwarzane przez warstwę rozrodczą (podstawną) naskórka

• ścisły związek z mieszkami włosowymi (uchodzą tuż poniżej lejka)- większość; ujście bezpośrednio na powierzchni- brzeg czerwieni warg i brzeg powiek (gruczoły Meiboma)

• wydzielają łój (pomaga skurcz mięśni przywłośnych)- skład (kw. tłuszczowe: skwalen, cholesterol, TG, WKT); rola (ochrona przed działaniem czynników mechanicznych, chemicznych i bakteryjnych

• wydzielanie zależne od okresu życia: dużo: noworodki, wiek pokwitania

mało: niemowlaki do pokwitania, po 40 rż.

• czynność podlega wpływom hormonalnym: ↑ DHT, progesteron, androgeny

↓ estrogeny, antyandrogeny

• odnowa łoju jest szybsza gdy jest często usuwany z powierzchni skóry

7. Gruczoły potowe ekrynowe i apokrynowe: mechanizm wydzielania potu, znaczenie w fizjologii skóry.

	Gruczoł ekrynowy	Gruczoł apokrynowy
Gdzie?	Cała skóra	Związek z mieszkiem: okolice pachowe, płciowe, odbytu, brodawek sutkowych, powiek
Ujście?	Naskórek	Kanał włosowy, naskórek
Regulacja?	Cholinergiczna, ośrodkowa (emocje- twarz, dłonie, stopy)	Adrenergiczna, ośrodkowa
Rola?	Regulacja cieplna, ↑ wydzielania powyżej 31^oC, emocje	Termoregulacja- NIE, głównie bodźce hormonalne i emocjonalne; cecha rasowa?  lepiej mydło <lol>
Od kiedy?	Cały czas	Po okresie pokwitania

• składa się z części wydzielniczej, przewodu wyprowadzającego i ujścia

• na powierzchni skóry pot wraz z łojem tworzy zawiesinę olej/woda lub woda/olej

• skład potu: (zależy od pokarmów, warunków klimatycznych, hormonów) rozcieńczony roztwór soli + K⁺, Ca²⁺, Mg²⁺,Fe^2+?, mocznik, kw.mlekowy, węglowodany, lipidy... (znaczenie w fizjologii na podstawie składu :p)

8. +9. Funkcje ochronne skóry: czynniki chemiczne, fizyczne, regulacja cieplna (na podstawie ww. punktów można spokojnie odpowiedzieć na te pytania)

10. Paznokcie, budowa, zaburzenia wzrostu.


cuticula (eponychium)- obrąbek naskórkowy, pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami

hyponychium- łączy płytkę z macierzą w części dystalnej

macierz- miejsce wzrostu płytki

lunula- zbielenie w kształcie półksiężyca w części proksymalnej płytki

Wzrost płytek ok. 2mm/miesiąc, w obrębie palców stóp znacznie wolniej.

Choroby mające wpływ na zmiany paznokciowe to min.: wyprysk, łuszczyca, liszaj płaski, łysienie plackowate, pęcherzyca, kiła, brodawki zwykłe.
Leki wywołujące zmiany paznokciowe: leki malaryczne, tetracyklina, doustne środki antykoncepcyjne, psoraleny, retinoidy (pochodne witaminy A), arsen, złoto.

Zmiany pierwotne

Zmiany wtórne

bielactwo- defekt kosmetyczny bielactwo prążkowe (leukonychia)- metale ciężkie palce pałeczkowate Hipokratesa (dobosza) - przewlekłe ch. Ukł. oddechowego i serca bruzdowienie - podłużne (liszaj płaski, gościec, reumatyzm), poprzeczne (ch. zakźne, łuszczyca?, wyprysk?) łamliwość (osoby starsze, wyniszczone, źle odżywione) oddzielanie się płytki (onycholiza)- subst. chemiczne (cement), detergenty, kosmetyki itd. przerost płytki (szponowatość)- wielokrotne urazy, ucisk obuwia, zaburzenia krążenia, rodzinny zanik płytki- wrodzony (defekt ektodermalny), stan zapalny, zakażenie wklęśnięcie płytki, łyżeczkowatość (koilonychia)- niedokrwistość (głównie niedobór Fe), dializy, przeszczep nerek, ch. tarczycy, kruchość- brak krzemu zmiany zabarwienia szorstkość (dystrofia) paznokcia - łysienie plackowate, liszaj płaski

grzybice drożdżyce zesp. zielonych paznokci (Pseudomonas) zapalenie wału paznokciowego łuszczyca paznokcia zanokcica

11. Włosy: budowa, rodzaje owłosienia w rozwoju osobniczym, cykl rozwojowy włosa

Mieszek składa się z części nabłonkowej (z niej w wyniku rogowacenia łodyga włosa oraz pochewka, tutaj też melanocyty odpowiedzialne za barwę włosów) i łącznotkankowej (brodawka włosa zaopatrzona w naczynia i nerwy-bez niej utrata włosa).

Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju- dlatego nie liniejemy na zimę .

Okresy rozwoju włosa: 1)wzrostu (anagen),80-85% włosów owłosionej skóry głowy, trwa 3-6lat, dobrze wykształcona opuszka; 2)inwolucji (katagen),0,5-1% włosów, kilka dni-2tyg., powstaje kolba ze zrogowaciałymi komórkami; 3)spoczynku (telogen),10-20% włosów, 2-4miesiące, zrogowaciały korzeń włosa bliżej powierzchni.

Trichogram- ocena mikroskopowa stanu mieszka włosowego na podstawie wyglądu korzenia.

Rozróżniamy: włosy 1)meszkowe- cienkie i krótkie pokrywające prawie cała skórę; 2)brwi i rzęsy; 3)włosy okolic płciowych; 4)włosy skóry owłosionej głowy.

Długość i wzrost zależy od czynników genetycznych(Murzyni skręcone, Azjaci proste) i hormonalnych: androgeny (stymulacja wzrostu włosów w okolic płciowych i brody; hamowanie wzrostu włosów owłosionej skóry głowy- genetycznie predysponowani, łysienie męskie).

12. Proces starzenia się skóry, zanik starczy skóry, brodawki łojotokowe.

U osób starszych dochodzi do zmian w tkance łącznej- włókna sprężyste skóry właściwej ulegają zwyrodnienie i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę, barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). Dodatkowo zmniejsza się synteza kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy. Prowadzi to do powstawania bruzd i zmarszczek, ↓elastyczności, ↑wrażliwości skóry.

Brodawki łojotokowe (starcze)- łagodne nowotwory naskórkowe; różna morfologia (od płasko-wypukłych do wyniosłych, koloru skóry bądź brunatnych, grudek bądź uszypułowanych hiperkeratotycznych tworów); głównie tułów, twarz i grzbiety rąk; transformacja nowotworowa wyjątkowo rzadka; w okolicy narządów płciowych związek z HPV 6,16; leczenie: krioterapia, łyżeczkowanie, chirurgiczne usunięcie.

13. Semiotyka schorzeń skóry i błon śluzowych: wykwity pierwotne.

Wykwity pierwotne pojawiają się na skórze w początkowym okresie ujawnienia się zmian chorobowych na skórze. Należą do nich: plama, grudka, bąbel, guzek, guz, pęcherzyk, pęcherz, krosta.

Plama (macula)- jest to wykwit leżący w poziomie skóry, niewyczuwalny przy dotyku i różniący się od otaczającej skóry zabarwieniem.

Plamy mogą być:

• barwnikowe-związane z odkładaniem się barwnika(melaniny), np. znamiona, piegi, przebarwienia w rumieniu trwałym lub tatuażu oraz odbarwienia(zmniejszenie barwnika)-bielactwo(virtiligo).Powstają pod wpływem antybiotyków, promieni UV, w ciąży pod wpływem progesteronu.

• zapalne (rumień -erythema), związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym.

• naczyniowe-wynaczynienia (petechiae), trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) lub nowotworzenie drobnych naczyń(naczyniaki płaskie).Powstają po odczynach alergicznych, mogą być nabyte lub wrodzone-zmiany ogniste(nervous flammeus).Plamy te bledną po nacisku.

• złogowe ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią, odkładanie hemosyderyny.

• zwyrodnieniowe-zwyrodnienie włókien sprężystych; w skórze eksponowanej długo na słońcu.

Grudka (papula)- to wykwit wyniosły ponad poziom skóry, o rozmaitych wymiarach, dobrze odgraniczony, różniący się od otaczającej skóry spoistością i ustępujący bez pozostawiania śladów.

Grudki mogą być:

• naskórkowe - przerosłe - przerost naskórka, mogą osiągać duże rozmiary, np. brodawki zwykłe.

• mieszane - skórno - naskórkowe -zmiany w naskórku i skórze właściwej, np. łuszczyca(psoriasis), liszaj płaski.

• skórne - np. kępek żółty.

Bąbel pokrzywkowy (urtica)- to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry, który szybko powstaje i ustępuje(do 48-72h) bez pozostawiania śladów. Istotą jest obrzęk skóry właściwej. Występuje w pokrzywce(urticaria) i oparzeniu pokrzywą. Gdy zmiany zlewają się i utrzymują dłużej to mamy do czynienia ze schorzeniem układowym, np. obrzęk naczynioruchowy Quinckego.

Guzek (nodulus)- jest wykwitem wyniosłym ponad powierzchnię skóry, wielkości <1cm, który związany jest ze zmianami w skórze właściwej, i który ustępuje pozostawiając blizny, np. guzki gruźlicze, kiłowe, nowotworowe, brodawka łojotokowa.




Objaw DIASKOPII-po uciśnięciu szklaną płytką znika zaczerwienienie pozostaje brązowa plama.

Guz (nodus, tumor)- wykwity guzkowe, zajmujące również tkankę podskórną, o wielkości >1cm, noszą nazwę guzów, np. zapalne-rumień guzowaty, czyrak, nowotworowe łagodne (np. włókniaki) lub złośliwe(np. raki skóry).

Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla)- to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry, wypełnione płynem(rozwarstwienie skóry) i ustępujące bez pozostawiania blizny. Jeśli przekraczają 0,5cm, noszą nazwę pęcherzy.

Pęcherzyki są wynikiem gromadzenia się płynu:

• w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka-stan gąbczasty w wyprysku

• śródkomórkowo w samych komórkach naskórka, co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego = balonowatego, charakterystycznego dla opryszczki i półpaśca.

Pęcherze mogą być:

• podrogowe - płyn pod warstwą rogową, szczególnie nietrwałe, np. liszajec, pęcherzyca liściasta.

• śródnaskórkowe -akatnolityczne - w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka, np. pęcherzyca zwykła.

• podnaskórkowe - pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek, pokrywa pęcherza jest napięta, gdy ulegnie uszkodzeniu powstają nadżerki, np. pemfigoid.

• dermolityczne -pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze, np. dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka.




Objaw Nikolskiego - zależy od rozluźnienia łączności między komórkami warstwy kolczystej (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) - jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. Objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby.

Objaw Asboe-Hansena - wywołany jest niepełną akantolizą w skórze otaczającej pęcherz - jest to poszerzanie się obwodu pęcherza pod wpływem ucisku na pęcherz.

Krosta (pustula)- jest wykwitem wyniosłym ponad powierzchnię skóry, od początku wypełnionym treścią ropną, np. w łuszczycy krostkowej albo przekształcający się z pęcherzy lub pęcherzyków w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego. Wielkość <1cm, gdy >1cm to ropień.

Wyróżniamy krosty:

• śródnaskórkowe, np. łuszczyca krostkowa.

• przymieszkowe - zaczopowanie ujścia gruczołu łojowego, np. trądzik pospolity.

14. Semiotyka schorzeń skóry i błon śluzowych: wykwity wtórne.

Wykwity wtórne stanowią zejście wykwitów pierwotnych i występują w okresie dalszego rozwoju lub ustępowania choroby. Należą do nich: nadżerka lub otarcie, owrzodzenie, wrzód lub rana, rozpadlina lub szczelina, strup, łuska i blizna.


Łuska (squama)- to złuszczająca się warstwa rogowa skóry. Powstaje jako zejście stanu zapalnego, w następstwie hiper-, dys- lub parakeratozy.

Blaszka (plag)- powstaje w wyniku zlania się grudek w duże obszary, o wielkości >1cm, np. w łuszczycy.
Strup (crusta)- powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego, krwi albo treści ropnej pęcherzyków i pęcherzy, lub na podłożu nadżerek albo owrzodzenia.

Nadżerka (erosio)- to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia. Ustępuje bez pozostawienia blizny, np. po przerwaniu pokrywy pęcherza lub maceracja w fałdach skórnych.

Przeczos (excoriatio)- jest to w istocie nadżerka, o wyglądzie linijnego ubytku w skórze uprzednio niezmienionej, powstaje najczęściej pod wpływem drapania, np. świerzb, wszawica, świerzbiączka.

Otarcie- to odmiana nadżerki, jest ubytkiem naskórka na skutek urazu mechanicznego, nie pozostawia blizny.

Owrzodzenie (ulcus)- to ubytek skóry właściwej, który ustępuje pozostawiając blizny.

Powstaje z guzków, guzów, krost, pod wpływem czynników chemicznych( kwasy), fizycznych (odmrożenia, odparzenia), mechanicznych(odleżyny) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych lub żylnych.

Rana - ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej.

Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas)- to linijne ubytki naskórka lub skóry właściwej w miejscu zapalnym lub hyperkeratozy i narażonego na rozciąganie. Rozpadlina zaś to głęboki linijny ubytek, zawsze dochodzący do skóry właściwej (okolica odbytu, pięty) obejmujące głębsze warstwy skóry właściwej, pozostawiając blizny, np. zaawansowane nowotwory.
Blizna (cicatrix)- powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. Najczęściej jest zejściem owrzodzenia lub powstaje z guzków nie ulegających rozpadowi, np. sarkoidoza.

Blizny mogą być:

• przerosłe - po zabiegach operacyjnych, pooparzeniowe.

• zanikowe, np. toczeń rumieniowaty, liszaj twardzinowy i zanikowy.




• Lichenizacja

Lichenizacja jest zjawiskiem przerostu naskórka (brodawek skórnych) ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni,

Dochodzi do pogrubienia skóry w wyniku drapania i przewlekłego stanu zapalnego. Skóra z wyraźną lichenizacją wygląda jakby była oglądana przez szkło powiększające - widoczne są wyraźne zmarszczenia, poprzeczne bruzdy.

Występuje najczęściej u osób z nasilonym i przewlekłym AZS, stanowi charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo).

• Zliszajowacenie

Wtórne zakażenie bakteryjne nałożone na wcześniej istniejące zmiany. W chorobach świądowych, pogrubiały, suchy, szorstki, naskórek o wzmożonym poletkowaniu.

15. Podstawowe pojęcia histopatologii skóry: hiper-, dys- i parakeratoza, akantoza, spongioza, akantoliza, papilomatoza.

hiperkeratoza - nadmierne rogowacenie, np. rybia łuska

parakeratoza - niepełne, przyspieszone rogowacenie, obecność jąder w warstwie rogowej, np. w łuszczycy,

dyskeratoza - nieprawidłowe rogowacenie pojedynczych komórek, np. choroba Doriera (pod wpływem promieni UVB)

akantoza - przerost warstwy kolczystej naskórka, np. łuszczyca

akantoliza - utrata łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka poprzez zanikanie mostków międzykomórkowych, można ją wykryć testem cytologicznym Tzancka, np. choroby pęcherzowe

spongioza - stan gąbczasty - międzykomórkowy obrzęk naskórka, który powoduje naprężenie i rozrywanie połączeń między keratynocytami, co ostatecznie prowadzi do powstania "mikropęcherzyków"

papilomatoza - wydłużenie i pogrubienie brodawek skóry właściwej, np. łuszczyca

16. Stan skóry zapalny: czynniki wywoławcze, aspekty morfologiczne, biochemiczne (mediatory zapalne.

• Zapalenie skóry (dermatitis) towarzyszy prawie każdej chorobie skóry, jednak charakteryzujący je termin łaciński jest najczęściej stosowany w odniesieniu do egzemy.

• Zapalenie powstaje wskutek uszkodzenia

• Obecność czynników chorobotwórczych nie jest regułą, zdarzają się bowiem tzw. jałowe (sterylne) stany zapalne (bez zakażenia bakteryjnego ), które szybciej się goją. W przypadku uszkodzenia skóry spowodowanego dowolną przyczyną do najważniejszych zadań należą odkażanie i oczyszczenie powierzchni skóry.

• Cechy zapalenia: nadmierne ucieplenie, zaczerwienienie, ból, obrzęk, upośledzenie funkcji ochronnych

• Pojawiają się zmiany takie jak: pęcherzyki, wyprysk itd

• Przyczyny: zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze, alergeny, ugryzienia owadów, podrażnienie

• Może występować swędzenie

• Mediatory zapalenia: histamina, serotonina, bradykinina, PAF, składniki dopełniacza, limfokiny

17. Lecznictwo dermatologiczne: leki przeciwzapalne, środki redukujące, utleniające - przykłady recept.

Środki redukujące

Obejmują substancje chemiczne mające zdolność wiązania tlenu. Pochłaniają tlen z tkanek, powodując obumieranie naskórka, a następnie jego złuszczanie. Większość środków redukujących (odtleniających tkanki) działa równocześnie keratoplastycznie, keratolitycznie i odkażająco (antyseptycznie), przy czym efekty te zależą od stężenia oraz częstotliwości i czasu stosowania. Wykorzystywane są w leczeniu chorób skóry wywołanych przez bakterie, wirusy, grzyby i bezkręgowce pasożytnicze, ponadto przy łuszczycy, łojotoku i stanach zapalnych różnego pochodzenia.

1. Naftalan - Naphtalanum - czarnobrunatna lub brunatno-zielona masa, podobna nieco do ichtiolu, z wodą tworząca emulsję, łatwo rozpuszczalna w tłuszczach i nafcie. Zawiera 96% nafty i 4% bezwodnego mydła naturalnego pochodzenia. Otrzymywana była z ropy naftowej. Substytutami naftalenu były petrolan i sapolan (zawierały 62% nafty, 35% lanoliny i 3% mydła szarego). Stosowane były na skórę, jako środek rozmiękczający, przeciwzapalny i redukujący. Wykorzystywano je również do leczenia oparzeń i wyprysków.

2. Ichtiol - ichtyolum - opisywany przeze mnie wielokrotnie na tej i innych stronach. Produkt destylacji oleju z łupków. Ma postać brunatnej lub czarno-brązowej masy o zapachu i smaku żywicowo-naftowym. Posiada właściwości redukujące, przeciwzapalne, poprawiające krążenie krwi, antyseptyczne, pobudzające przemianę materii i przeciwbólowe. Składnik maści, zawiesin, past, roztworów w ilości 5-10-15-25%. Podawany również doustnie. Niegdyś powszechnie stosowany w leczeniu ropni, wyprysków, trądziku pospolitego, trądziku różowatego, liszajów, pokrzywki, żylaków, róży. Zmiany skórne okładano ichtiolem grubą warstwą, często w opatrunku zamkniętym.

3. Siarka - Sulfur - silny środek redukujący, zwłaszcza w stężeniach ponad 5%.

4. Tiol (thiolum) - sztuczny ichtiol - Ammonium thiolicum, był sprzedawany w XIX i XX wieku w formie Thiolum liquidum (40% wodny roztwór, syropowata, brązowa ciecz) i Thiolum siccum (proszek lub płytki barwy czarnej z połyskiem). Stosowany w leczeniu trądziku różowatego, wyprysków, rumieni (erythemy), oparzeń. W postaci maści z tlenkiem cynku i talkiem (1:10-20), ponadto w pudrach (20%, na talku), roztworach wodnych (30-50 części tiolu na 100 części wody) i glicerynowych (50:100). Działa redukująco i antyseptycznie.

5. Tigenol - Thigenol - Thigenolum - syntetyczny substytut ichtiolu - masa mieszająca się z wodą i alkoholami. Stosowana w formie maści i roztworów (woda, spirytus) 30%. Thigenol był łączony w maściach również z tlenkiem cynku i związkami bizmutu, np. azotanem bizmutu. Zwężała naczynia krwionośne, działał przeciwzapalnie i antyseptycznie.

6. Tumenol - Tumenolum- kolejny związek siarki i sztuczny substytut ichtiolu, dawniej bardzo popularny, w formie proszku Tumenol pulv. i oleju Oleum Tumenoli (tumenolsulfonum). Stosowany na skórę w formie pasty 10%, ponadto w płynach i roztworach 2-20%, często w połączeniu z mentolem i tlenkiem cynku. Posiadał właściwości redukujące, przeciwzapalne, przeciwświądowe i antyseptyczne.

7. Dziegieć - Pix - środek odkażający, przeciwpasożytniczy, odkażający i redukujący. W formie roztworów, maści, past, zawiesin, szamponów i mydeł. Obecnie stosowany tylko dziegieć węgla kamiennego. Hamują proliferację DNA. Działa przeciwzapalnie, przeciwwypryskowo, przeciwświądowo oraz słabo przeciwbakteryjnie. Działania niepożądane; nadwrażliwość na światło, zapalenie mieszków włosowych, trądzik dziegciowy. Przeciwwskazanie: sączące dermatozy. Działania niepożądane: wzrost ryzyka wystąpienia nowotworów skory

8. Antrasol - mieszanina dziegciu węglowego i dziegciu jałowcowego.

9. Rezorcyna - Resorcinum. wykazuje działanie redukujące (z powodu bardzo łatwej zdolności utleniania się), keratolityczne, bakteriobójcze, grzybobójcze, ściągające i przeciwzapalne. W wyższych stężeniach działa przyżegająco.

10. Naftol beta - beta-naftol - Beta-naphtholum, beta-naphtolum.

11. Kwas pirogalusowy - Acidum pyrogallicum, pyrogallolum, pirogalol - trihydroksybenzol - proszek biały lub płytki, rozpuszczalne w wodzie i alkoholach. Roztwory ciemnieją na świetle i przy dopływie tlenu. Silny środek redukujący, odkażający, ściągający i keratolityczny. Stosowany w leczeniu łuszczycy, rybiej łuski, liszajów, liszajców, łojotoku, trądziku, grzybic, toczni. Zalecano ostrożność przy jego używaniu ze względu na przenikanie do krwi i możliwość wywołania zatrucia. Stosowano 1% roztwory w spirytusie i 10% maści na wazelinie.

12. Chrysarobina - Chrysarobinum - Antrarobinum - Araroba depurata, Pulvis Goa -  Acidum chrysophanicum - żółty krystaliczny proszek nierozpuszczalny w wodzie, słabo rozpuszczalny w gorącej wodzie (2000 cz.), lepiej w chloroformie (400 cz.), eterze, tłuszczach, benzenie, benzynie i w gorącym spirytusie (300 cz.). Otrzymywana z pni drzew Andira araroba. Zawiera antrachinony (antrony i antranole). Działa drażniąco na skórę, odkażająco i redukująco. Stosowana w leczeniu łuszczycy, wyprysków, grzybic i pasożytniczych chorób skóry wywołanych przez bezkręgowce. W formie maści 1-10%. Zabarwienia na skórze po zastosowaniu chryzarobiny usuwano benzenem (obecnie nie zalecanym do stosowania!) lub chloroformem.

13. Cignolina - Cignolin - dioxyanthranol - syntetyczny substytut chryzarobiny o działaniu przeciwłuszczycowym (antipsoriatica), redukującym, antyseptycznym i przeciwpasożytniczym. Dawniej używano roztwory benzolowe 1% oraz maści 1-2%. W latach późniejszych wprowadzono roztwory alkoholowe 0,5-2%.

Leki utleniające

Oxydativa są to substancje chemiczne mające zdolność oddawania (uwalniania) tlenu w kontakcie z tkankami i mikroorganizmami. Tlen działa toksycznie na wiele bakterii, grzybów i wirusów. Może to zostać wykorzystane w leczeniu chorób skóry, którym towarzyszy zakażenie bakteriami beztlenowymi, np. trądziku. Tlen ułatwia również oczyszczenie skóry, pobudza procesy oddychania wewnątrzkomórkowego aktywując procesy przemiany materii i odnowy tkanek. Związki utleniające działają również wybielająco na skórę. W dermatologii mogą być użyte: tlen atomowy (namioty tlenowe), ozon (jak wcześniej, woda z ozonem), nadtlenek wodoru - Hydrogenium peroxydatum (woda utleniona 3% - przemywanie, okłady; kąpiele w roztworze 0,5%), nadmanganian potasu - Kalium hypermanganicum (roztwory wodne 0,02%; kąpiele).

Leki przeciwzapalne

• NLPZ

• Glikokortykosteroidy

• Preparaty dziegciowe

• Sulfonowane oleje łupkowe - ichtiol

18. Stosowane zewnętrznie leki bakteriostatyczne i bakteriobójcze - przykłady recept.

• Erytromycyna (Davercin) - 1% maść/ 2,5% roztwór, bakteriostatyczna (makrolid), gronkowce i paciorkowce, np.. łupież rumieniowy

• Tetracyklina - zupełnie bezpieczna (ogólnie działanie teratogenne), bakteriostatyczna, np. zapalenie mieszka włosowego w formie aerozolu

• Gentamycyna - 0,1% maść, bakteriobójcza (aminoglikozyd), ziarniniaki i Pseudomonas aeruginosa, szybko wytwarza się oporność

• Neomycyna - 0,5% maść/0,5% aerozol, bakteriobójcza (aminoglikozyd)

• Chloramfenikol - 1-2%, szerokie spektrum, duża oporność, bakterostatyczny

• Klindamycyna - 1%, postać lotio lub żel, bakteriobójcza, gronkowce, paciorkowce, bakterie beztlenowe, np. ropne zapalenia skóry, trądzik

• Bactroban - 2% mupirocyny, gronkowce, paciorkowce, bakterie gram(-), nie działa na Pseudomonas aeruginosa, stosować <10dni (podrażnienie) np. liszajec zakaźny, liszajec pęcherzowy, niesztowica

• Fucidin - 2% kwas fusydowy, szerokie spektrum, bakteriostatyczny (gdy duże dawki bakteriobójczy) dobre przenikanie, np. zapalenie mieszka włosowego

• Fucicort - 20mg kwas fusydowy + 1mg betametazonu/1g leku - w piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych

• Betadyna - 10% roztwór jodyny powidokowej

• Viosept - 0,2% pochodnej chinolowej, bakterie i drożdżaki np. liszajec zakaźny

19. Leki znieczulające, przeciwświądowe, przeciwpasożytnicze.

Leki przeciwpasożytnicze

• Wszawica

1. 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin) - żel/emulsja/szampon/proszek, nefrotoksyczny, narastająca oporność, we wzawicy głowowej: 12-24h pod czepkiem -> szampon z lekiem lub 3% kwasem octowym, ponownie po 5-7 dniach

2. 1% permetherin - zastępowanie Jacutinu

3. Ocet sabadylowy

4. wszawica odzieżowa - Jacutin puder + dezynfekcja ubrań + prasowanie gorącym żelazkiem, nieużywanie ubrań przez kilka tygodni

5. maść rtęciowa szara - 33% rtęci metalicznej - we wszawicy łonowej + pkt1

2. Świerzb

1. Jacutin - maść, wcierać 3 kolejne dni (wszędzie nie tylko na zmiany skórne), kąpiel po 12-24h, nie stosować gdy duże przeczosy i nadżerki, u noworodków

2. krem 1% permetryna - jednorazowe zastosowanie prawie zawsze skuteczne, można powtórzyć po 1-2 tygodniach

3. Novoscabin - 30% ester benzylowy kwasu benzoesowego,stosować dwukrotnie

4. maść Wilkinsona - 15% siarki i 15% dziegciu, kilka-kilkanaście dni

5. 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej - u dzieci, kilka dni

6. 5% maść krotamitonowa - u dzieci, kilka dni

7. Iwemektyna - jednorazowa dawka p.os 150-200 ug/kg - 75% wyleczeń, po 15 dniach 2 dawka - 96% wyleczeń, objawy uboczne nieznaczne, lek weterynaryjny

Leki przeciwświądowe

• Świąd jest bardzo ważnym objawem chorób skóry. Oprócz miejscowego stosowania kortykosteroidów istnieje wiele innych sposobów leczenia świądu. Jak opisano powyżej, skuteczne są również wilgotne okłady oraz preparaty bez kortykosteroidów. Należą do nich leki zawierające 0,25-2% mentol, niekiedy w połączeniu z 0,25-3% kamforą. Pramokaina jest dodatkowym środkiem przeciwświądowym o działaniu znieczulającym miejscowo, który stosunkowo rzadko wywołuje odczyny alergiczne. Dostępna jest (w USA - przyp. tłum.) w postaci różnych preparatów złożonych w połączeniu z mentolem albo kortykosteroidami o małej sile działania. Stosowanie niektórych powszechnie używanych leków przeciwświądowych niesie ze sobą zwiększone ryzyko wystąpienia alergicznego, kontaktowego zapalenia skóry, dlatego nie należy ich zalecać osobom chorym na przewlekłe choroby skóry. Do leków tych należą preparaty zawierające benzokainę i inne pokrewne substancje znieczulające miejscowo, a także difenhydramina do stosowania zewnętrznego.

• Dimetynden (Fenistil) - antagonista receptora H₁, należy do grupy leków przeciwhistaminowych I generacji. Wywiera szybkie działanie ośrodkowe jak i obwodowe. Charakteryzuje się silnym działaniem przeciwwymiotnym i uspokajającym. Nasila działanie leków przeciwdepresyjnych, osłabia działanie mukolityków. Wskazania: Katar sienny, alergiczny nieżyt nosa; alergie pokarmowe, polekowe, świąd w przebiegu dermatoz, pokrzywki, w niektórych chorobach zakaźnych (odra, różyczka, ospa wietrzna), swędzenie i obrzęk po ukąszeniu owadów, zapobiega reakcjom nadwrażliwości w trakcie odczulania. Inne leki antyhistaminowe blokujące rec. H1 (również układowo - klemastyna, zyrtec, flonidan)

• Mocznik - zwiększenie zdolności wiązania wody warstwie rogowej naskórka

• Izoprenalina podawana miejscowo - gorsza tolerancja

Leki powierzchniowo znieczulające

• Obniżenie wrażliwości pobudzonych nerwów skórnych

• Benzokaina - 5-20% maści, puder

• Lidokaina - 0,2-2% roztwór

• Polidokanol

20. Postacie leków stosowane w dermatologii: maści, pasty, zasypki, okłady - przykłady recept.

Maść (łac.unguentum) - to półstała postać leku przeznaczona wyłącznie do użytku zewnętrznego. Może być stosowana na skórę, błony śluzowe, do oczu, do uszu, do nosa, do odbytnicy oraz do pochwy. Składa się z substancji leczniczej, która jest rozpuszczona, zemulgowana lub zawieszona w substancji zwanej podłożem maści. Maści mają postać umożliwiającą rozsmarowywania oraz odpowiednią przyczepność. Powinny mieć jednorodny wygląd w całej swojej objętości. Maści mogą działać miejscowo, tylko na naskórek, lub ogólnoustrojowo (gdy substancja lecznicza dostaje się do krwi). Podział maści ze względu na miejsce działania:

• maści działające na naskórek to maści epidermalne

• maści przenikające do skóry właściwej to maści endodermalne

• maści działające na warstwy położone bezpośrednio pod skórą, np. mięśnie, to maści diadermalne

• maści, których substancja lecznicza dociera do naczyń krwionośnych i uwalnia substancję leczniczą do krążenia ogólnego to maści transdermalne. Dla tego rodzaju maści powinno się wykonywać badania dostępności biologicznej

Ze względu na postać fizykochemiczną maści dzielimy na:

• roztwory - kiedy substancja lecznicza rozpuszcza się w podłożu

• emulsje - kiedy w skład maści wchodzi kilka substancji nie mieszających się ze sobą, połączonych w emulsję stabilizowaną emulgatorem

• zawiesiny - kiedy maść zawiera substancje stałe, nierozpuszczalne w żadnym składniku podłoża. Jeśli substancja stała stanowi więcej niż 40% (25%?) masy maści, to taką maść nazywamy pastą

• Podział i przykłady

• Podłoża lipofilne

• mieszaniny węglowodorów np. parafina, wazelina

• glicerydy np. olej rzepakowy

• Podłoża absorpcyjne, bezwodne

• lanolina, euceryna, maść miękka

• Podłoża absorpcyjne, uwodnione

• mieszanina wazeliny, lanoliny i wody

• Podłoża hydrofilowe - kremy

• maść hydrofilowa

• Hydrożele

• maść glicerynowa

• żele polioksyetylenowe (PEG)

• maść makrogolowa

Na przykład „MAŚC ICHTIOLOWA”10% stanowi gęstą lekką substancję o barwie czerwonobrązowej i silnym charakterystycznym zapachu. Ma słabe działanie bakteriostatyczne i przeciwzapalne. Stosuje się ją na ropne zapalenia skóry, owrzodzenia, czyraki, obrzęki, zapalenie żył.

Pasta (łac. pasta) - postać leku do stosowania zewnętrznego, będąca mieszaniną substancji stałych sproszkowanych w środowisku tłuszczowym lub beztłuszczowym. W odróżnieniu od maści ma większą zawartość substancji stałych (25-50%) dzięki czemu charakteryzuje się większą spoistością. Pasty działają bardziej powierzchniowo niż maści i kremy, mają działanie wysuszające, mogą być stosowane na zmiany zapalne. Przykładem będzie „PASTA CYNKOWA” - zawierająca kwas salicylowy i tlenek cynkowy co zapewnia jej silne działanie ściągające i osuszające a także działa odkażająco i przeciwświądowo.

Zasypka (łac. Pulvis) - składa się z drobno sproszkowanej zaróbki z dodatkiem leków. Wykazuje działanie osuszające i osłaniające. Stosowana jest w przypadku stanów zapalnych bez objawów wysiękowych np. odparzeniach oraz w pielęgnacji skóry niemowlęcia. (gdy wysięk zatrzymują wydzielinę i mogą wywołać uogólnione osutki alergiczne). Podstawą zasypki są talk, tlenek cynku, skrobia. Przykładem zasypki może być preparat o nazwie „NIVELAZIONE” przeznaczony do pielęgnacji stóp ze skłonnością do grzybicy, pocenia się i pękania naskórka

Okłady - Roztwór - to nierozdzielająca się w długich okresach czasu mieszanina dwóch lub więcej związków chemicznych. Skład roztworów określa się przez podanie stężenia składników. W roztworach zwykle jeden ze związków chemicznych jest nazywany rozpuszczalnikiem, a drugi substancją rozpuszczaną. Rozróżniamy roztwory:
- wodne
- spirytusowe
- glicerolowe
- olejowe
Roztwory stosuje się jako okłady rozgrzewające, np. ichtiol pod folię w celu wywołania przekrwienia (45 - 48 stopni) lub jako okłady chłodzące np. z płynu Burowa na zmiany ostro zapalne.
„Płyn Burowa” - wywiera działanie ściągające, zmniejsza obrzęk, łagodzi ból i odczyny zapalne. Stosuje się go w stłuczeniach i skręceniach. Tampon zwilżony płynem nakłada się na obolałe miejsce i bandażuje się. Substancją czynną jest aluminium subacetate.

21. Postacie leków: aerozole, lakiery lecznicze, mazidła, zawiesiny.

Aerozol (łac. Aerosol) - jest to lek rozpylany pod ciśnieniem, przenika głębiej niż roztwór oraz szybciej zasycha na powierzchni skóry. Ma działanie wysuszające, przeciwgrzybiczne i z tego względu wskazany jest na zmiany wysiękowe, zapalne oraz na nadżerki. Korzystne jest równomierne rozprowadzenie na powierzchni skóry substancji czynnych. Jest to częsta forma podawania leków sterydowych i antybiotyków miejscowego stosowania.
Na przykład „Oxycort” ma działanie bakteriostatyczne, przeciwuczuleniowe, przeciw wysiękowe, łagodnie przeciwzapalnie. Jest to preparat złożony z antybiotyku oksytetracykliny i hydrokortyzonu.

Lakiery lecznicze (łac. vernices) - podłoża płynne, zasychają na powierzchni skóry w postaci niewielkich przylegających błon. Stosowane na ograniczone powierzchnie skóry np. w przebiegu łuszczycy, modzeli, odciskach. Lakiery mają działanie głębokie.

Mazidło (łac. linimentum) - postać leku o konsystencji półstałej, ale rzadszej niż maść. Jego podłożem może być:

• olej tłusty (roślinny), np. oliwa z oliwek — mazidło olejowe

• lanolina — mazidło lanolinowe,

• mydło — mazidło mydlane

W podłożu tym są rozpuszczone lub zawieszone (zawiesina, emulsja) substancje lecznicze (jedna lub więcej).

Mazidła podaje się zewnętrznie, naskórnie. Istotą stosowania mazideł jest wykorzystanie rozpuszczalności hydrofobowej substancji leczniczej w podłożu tłustym oraz/albo zapewnienie przylegania tej postaci leku do skóry, podobnie jak w przypadku maści.

Zawiesina ( papka ) - są to substancje sproszkowane znajdujące się w stanie nierozpuszczalnym w zaróbce płynnej. Ma działanie osuszające i osłaniające.
Przykładem jest „Papka Kummerfeld” czyli siarka strącona w skład której wchodzi:
- aquacalsis 100,00
- sulfuris 5,0 ? 10,0
- camphorie fitore
- ctummionabili 1,0
Siarka jest stosowana do miejscowego leczenia łojotoku, niektórych odmian trądziku, świerzbu i innych chorób skóry.

22. Leki immunosupresyjne w dermatologii: wskazania do leczenia, powikłania.

• Preparaty

1. glikokortykosteroidy

2. leki alkilujące (cyklofosfamid, chlormetyna)

3. antymetabolity (metotreksat, azatiopryna)

4. cyklosporynę A

5. mykofenolan mofetylu

• wskazania

1. łuszczyca (szczególnie stawowa - metoreksat, poza tym cyklosporyna A)

2. pierwotne chłoniaki skóry (ziarniniak grzybiasty, zespół Sezary'ego, large T-cell lymphoma CD 30+, chłoniak tkanki podskórnej)

3. Pęcherzyca

4. Pioderma zgorzelinowa

5. toczeń rumieniowaty układowy

6. twardzina układowa

7. AZS (ciężkie przypadki - cyklosporyna A)

• Przeciwwskazania:

1. niewydolność nerek

2. uszkodzenie wątroby

3. nadciśnienie tętnicze

4. choroba nowotworowa

5. czynne infekcje

6. ciąża

7. laktacja

8. choroby neurologiczne

9. choroby hematologiczne

10. choroby układu krążenia

• Konsekwencje

1. częste zakażenia

2. odmienny przebieg kliniczny chorób

3. zwiększone ryzyko wystąpienia chłoniaków i raków

23. Zastosowanie antybiotyków w dermatologii.

• Stosowane w przypadku chorób o etiologii bakteryjnej oraz w przypadku zabiegów chirurgicznych, które muszą być przeprowadzane w osłonie (np. necrotizing fascilities)

• Mogą być stosowane miejscowo w formie aerozoli, maści, kremów itd. (pyt.18) lub ogólnie

• Zawsze należy uwzględnić wynik posiewu i wg nigo korygować prowadzoną antybiotykoterapię

• Antybiotyki stosowane ogólnie

1. penicyliny

• Ampicylina - szerokie spektrum, bakteriobójcza, powoduje osutki odropodobne, nie stosować w przypadku zakażeń gronkowcowych (wrażliwa na betalaktamazy)

• Augmentin - szerokie spektrum, może poodować osutki

• Izoksazoiliowe - działanie przeciwgronkowcowe

• Np. SSSS, różyca (penicylina prokainowa)

• tetracykliny - doksacyklina

• działanie bakteriostatyczne

• szerokie spektrum

• stosowana pozajelitowo i doustnie

• mogą wystąpić objawy toksyczne i osutki alergiczne

3. marolidy

• szerokie spektrum

• np. różyca (erytromycyna), łupież rumieniowy (erytromycyna)

4. aminoglikozydy

• streptomycyna, gentamycyna, kanamycyna, amikacyna

• stosowanie parenteralne

• oto i nefrotoksyczne

• konieczna kontrola

5. cefalosporyny

• szerokie spektrum (gronkowce, paciorkowce, Proteusz, Pseudomonas aeruginosa

• działanie bakteriobójcze

• mogą powodować osutki i zaburzenia jelitowe

• np. SSSS, róża

6. chinoliny - ciprofloksacyna

• bakterie gram (+) i (-), Pseudmonas aeruginosa

• powikłania - neutropenia, zaburzenia OUN

7. Kotrimoksazol

• Trimetoprim + sulfametaksazol

• Bakterie gram (-), (+) i niektóre beztlenowe

• Doustnie Biseptol, domięśniowo Bactrim

• Np. zapalenie mieszka włosowego, figówka

24. Ogólne leczenie kortykosterydami w dermatologii.

• Mechanizmy działania - przeciwzapalny, antyproliferacyjny, immunosupresyjny, przeciwświądowy, zwężający naczynia

• Kojarzenie z lekami o działaniu przeciwbakteryjnym, redukującymi złuszczanie

• Dążenie do terapii naprzemiennej

• Wskazania

1. wyprysk alergiczny (glikortykosteroidy o słabej sile działania) - niewielkie dawki przy zmianach rozległych

2. liszaj płaski - 40-15 mg predizonu dziennie przez kilka tygodni

3. choroba posurowicza - najpierw domięśniowo (30 mg/kg m.c. Fenicort, wlew 10-20 minut), potem doustnie do ustąpienia objawów

4. pemfigoid - 60-30 mg Encortonu dziennie, stopniowe obniżanie

5. toczeń układowy - stany ciążkie 80-100mg prednizonu dziennie -> leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20mg), stany bardzo ciężkiepulsy kortykosteroidowe 1000mg metyloprednizolonu kilkakrotnie co kilka dni

6. zapalenie skórno-mięśniowe - 60-100mg prednizolonu -> dawki podtrzymujące

• objawy niepożądane

1. zaburzenia gospodarki wodnoelektrolitowej

2. hiperglikemia

3. katabolizm białek

4. hiperlipidemia

5. zaburzenia układu sercowo-naczyniowego

6. nadciśnienie

7. zakrzepy przyścienne

8. owrzodzenia śluzówki przewodu pokarmowego

9. zaburzenia endokrynologiczne

10. osteoporoza

11. zaburzenia psychiczne

12. zaniki skóry, rozstępy

13. trądzik sterydowy

• przeciwwskazania

1. stany przedrakowe, nowotwory

2. choroby wirusowe, ropnie

3. choroby pasożytnicze

4. gruźlica (również skóry)

5. łuszczyca

6. owrzodzenia podudzi z niewydolnością żylną

25. Zewnętrzne leczenie kortykosterydami w dermatologii.

• Preparaty kortykosteroidów do stosowania miejscowego są podstawowym elementem leczenia większości zapalnych chorób skóry.

• Leki z tej grupy zmniejszają stan zapalny skóry, wywołując skurcz naczyń krwionośnych, oraz hamują przechodzenie komórek zapalnych z krwi do tkanek.

• Nawodnienie skóry zwiększa wchłanianie kortykosteroidów stosowanych zewnętrznie.

• Penetracja leków do skóry jest lepsza, jeżeli stosuje się je w postaci maści lub żelu niż w formie kremu. Zawiesina (lotio) jest natomiast stosunkowo mało skutecznym podłożem.

• W przeciwieństwie do ogólnej kortykoterapii leczenie preparatami do stosowania miejscowego pozwala uzyskać efekt przeciwzapalny bez zahamowania czynności nadnerczy.

• Należy wybrać lek o możliwie najsłabszym działaniu, który zapewni ustąpienie wykwitów w jak najkrótszym czasie

• W leczeniu zmian na twarzy oraz w okolicy narządów płciowych zewnętrznych, gdzie naskórek jest cienki, używać należy tylko leków o małej sile działania, ciężkie niepożądane skutki kortykoterapii mogą bowiem wystąpić szybko.

• Stosowanie kortykosteroidów utrudnia leczenie liszajca zakaźnego, świerzbu i zakażeń grzybiczych oraz łuszczycy (!), ponieważ po wstępnej poprawie stanu chorego prowadzi do nasilenia objawów klinicznych

• Wskazania

1. neurodermit ograniczony (liszaj przewlekły zwykły

2. AZS

3. Wyprysk

26. Powikłania po przewlekłym, miejscowym leczeniu preparatami sterydowymi.

• Powikłania

1. zaniki skóry

2. czerwone rozstępy skóry

3. teleangiektazje, wybroczyny

4. trądzik pospolity

5. infekcje

6. Zapalenie skóry wokół ust (dermatitis perioralis)

7. ziarniniak pieluszkowy (granuloma gluteale infantum)

27. Działanie promieni słonecznych, nadfioletowych i podczerwonych na skórę.

• Działanie promieni słonecznych zależy od:

1)długości fali

2)czasu ekspozycji

• Do ziemi docierają promienie o długości 290-720 nm->UVA1=340-400 nm UVA2=320-340nm UVB.=290-320 nm UVC<290nm

• Na człowieka działa głównie UVA(ok. 95% całego promieniowania) i UVB ( 5%) UVC jest pochłaniane przez ozon zawarty w stratosferze.

Porównanie promieniowania UVA i UVB

CECHA	UVA	UVB
Przenikanie zależne od stanu pogody	-	+
Przenikanie zależne od pory dnia	-	+
Zatrzymywanie przez ozon	-	+(95%)
Zatrzymywanie przez szybę dzienną	-	+
Głębokość przenikania do skóry	++	+
Działanie rumieniotwórcze	+/-	+++

• Objawy kliniczne działania UVA:

1)przedwczesne wystąpienie zmarszczek oraz bruzd na twarzy(są one grubsze i głębsze niż zmarszczki starcze)

2)suchość skóry

3)plamy, głównie w postaci przebarwień

4)spadek elastyczności skóry

5)atrofia i zmiany przerostowe skóry

6)rogowacenie słoneczne-stan przedrakowy

• Działanie UVA w kancerogenezie

-bierze udział w rozwoju czerniaka

-bierze udział w powstawaniu prokancerogennych produktów melaniny( głównie z feomelaniny )

-powoduje oksydacyjne uszkodzenie DNA

• Działanie UVB w kancerogenezie

-jest bardziej mutagenne niż UVA

-bierze udział w rozwoju raków podstawnokomórkowych i kolczystokomórkowych (UVA jest kofaktorem)

-powoduje mutację genu p53, którą wykrywamy we wszystkich nowotworach płaskonablonkowych

• Czynniki naturalnej ochrony skóry przed promieniowaniem

1) warstwa rogowa-częściowe odbijanie promieni

2) płaszcz lipidowy na powierzchni naskórka

3) pogrubienie warstwy rogowej

4) synteza melaniny

5) kwas trans-urokainowy (w naskórku)

• Fotoprotekcyjne działanie melaniny zależy od:

*jej całkowitej ilości

*od zawartości:

-eumelaniny (brązowo-czarnego barwnika)

-feomelaniny (czerwono-brązowego barwnika)

• Eumelanina

-rozprasza UV

-zmniejsza penetrację promieni przez naskóek

-zmiata wolne rodniki

• Feomelanina

-fotolabilna

-fototoksyczna

-uszkadza DNA

• Pigmentacja skóry zależy od zdolności osobniczych. Możemy podzielić ją na 6 fototypów, opartych na indywidualnej zdolności do opalania w wyniku działania promieni UV:

I. Zawsze występuje rumień po opalaniu,nigdy opalenizna (osoby z bardzo jasną skórą, rudowłosy)

II. Zawsze rumień, opalenizna minimalna (osoby z jasna skórą)

III. Rumień umiarkowany,opalenizna jasnobrązowa

IV. Rumień minimalny, znaczna opalenizna(średnio brązowa)

V. Dotyczy Arabów i Indian

VI. Dotyczy rasy czarnej.

• Nowotwory skóry występuja częściej w I i II fototypie skóry ( bo mało melaniny)

• FOTOTERAPIA:

a) UVA-terapia (HELARIUM) 320-400nm

b) UVB-terapia ( PSORILUX) 280-320nm

c) SUP- selektywna fitoterapia 321nm

• FOTOCHEMIOTERAPIA:

- łatwa w stosowaniu, nieuciążliwa dla chorych.

- Nie zapobiega nawrotom

- ↑ ryzyka raka kolczystokomórkowego

a) PUVA: psolaren ( 5- MOP=5-metoksypsoralen) 2 h p.o. przed naświetlaniem + UVA, 2-3 razy na tydzień.

b) re-PUVA: psolaren + UVA + RETINOIDY

28. Metody fitoterapii stosowane w dermatologii.

• Do roślinnych środków dermatologicznych o właściwościach przeciwzapalnych należą: kwiat rumianku pospolitego, kłącze perzu, kora dębu, kwiat jasnoty białej, kwiat arniki, liść babki lancetowatej, kora oczaru wirginijskiego i ziele owsa.

• Kwiatostan rumianku (maści, kremy) szeroki zakres stosowania dermatologicznego, działa: przeciwzapalnie, przeciwbakteryjnie, pobudza gojenie ran oraz przemianę materii w skórze. Składniki aktywne: matrycyna i chamazulen, bisaboloidy i spiroetery, około 30 flawonoidów (Najważniejsze apigenina i 7-glukozyd apigeniny

• leczenie ran: kwiat nagietka lekarskiego, ziele skrzypu polnego, tasznika i jeżówki purpurowej. W leczeniu ran i oparzeń istotną rolę odgrywają również aloes i nagietek. Żel otrzymywany z wewnętrznych części liści aloesu (Aloe vera) stosowany był od wieków do leczenia ran i oparzeń ,przetwory z nagietka (zawiera trójperteny, działanie przeciwbakteryjne i immunostymulujące) do miejscowego leczenia ran, wrzodów, oparzeń, czyraków, wysypek, szorstkich rąk, półpaśca i żylaków, a także w terapii odpieluszkowego zapalenia skóry.

• W leczeniu tępych urazów (krwiaki, skręcenia, uderzenia, zmiażdżenia itp.) dopuszczone zostały do stosowania kwiatostan arniki oraz ziele ruszczyka i nostrzyka. Arnika podawana doustnie może wywołać alergie. . Arnika była i jest używana jako środek przeciwzapalny do wcierań w obolałe mięśnie i stawy, siniaki, ukłucia owadów, czyraki, zapalne dziąsła, wypryski trądzikowe i hemoroidy. Występuje również jako składnik wielu preparatów przeciwłupieżowych i przeciwłuszczycowych.

• Garbniki zawarte w wyciągu z kory oczaru wirginijskiego (Hammamelis virginiana) stosowane są miejscowo do leczenia trądziku ze względu na ich właściwości ściągające. W miejscowym leczeniu trądzika olejek krzewu herbacianego może również odgrywać istotną rolę. Jest to olejek pochodzący z liści Melaleuca alternifolia. Rośliny garbnikowe, które działają również jako środki ściągające, pomagają suszyć sączenie i krwawienie. Do niektórych roślin zawierających garbniki, które mogą być pomocne do miejscowego leczenia ran zalicza się (1) m.in.: nawłoć, bagno, lawendę, dziewannę, dąb, ratan i dziurawiec.

29. Radykalne metody leczenia w dermatologii.

• Wskazania

1. Necrotizing fascilitis - zakażenie paciorkowcowe, usunięcie chirurgiczne martwych tkanek w osłonie antybiotykowej

2. Promienica - nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian złókniałych

3. Ropnie mnogie pach - zmiany przewlekłe i oporne, wycinanie zmian i pokrywanie ubytków przeszczepami skórnymi

4. Kłykciny Kończyste - zamrażanie płynnym azotem, łyżeczkowanie zmian

5. Bowenoid papulosis - płynny azot, laseroterapia

6. Owrzodzenia podudzi - usunięcie żylaków, leczenie zmian w układzie tętniczym, wycięcie owrzodzenia + autoprzeszczep skóry

7. Ziarniniak obrączkowaty - zamrażanie płynnym azotem lub CO2 lub próbną biopsja (mogą zniknąć wszystkie zmiany po wycięciu jednej z nich)

8. Znamiona komórkowe barwnikowe - usunięcie z przyczyn kosmetycznych, nie trzeba zachowywać marginesu bezpieczeństwa

9. róg skórny - usunięcie chirurgiczne, usunięcie metodą elektrokoagulacji

10. Choroba Bowena - zamrażanie płynnym azotem, laseroterapia, chirurgiczne usunięcie, 5% maść 5-fluorouracylowa

11. Rak kolczystokomórkowy - chirurgiczne usunięcie + przeszczep, głęboka krioterapia lub laseroterapia

12. Choroba Pageta - mastektomia + szerokie wycięcie ogniska pozasutkowego, laseroterapia

13. Melanoma malignom - zabieg chirurgicznym z zachowaniem marginesu skóry zdrowej

30. RTG-terapia w chorobach skóry: odczyny popromienne.

• wczesne i późne uszkodzenie skóry w wyniku działania promieniowania X i promieniami γ (kobalt- bomby kobaltowe, rad-igły radowe  wszystko działanie antynowotworowe)

• nasilenie zmian zależy od: 1)dawki, 2)jakości promieni, 3)miejsca działania (skóra przylegająca do kości jest bardziej wrażliwa)

• 
  promieniowanie γ działa na DNA jąder: a)(-) syntezę i reperację DNA, zaburzenia chromosomalne, mutacje genów supresorowych, aktywacja onkogenów b)uszkodzenie naczyń i tkanki łącznej skóry

• promieniowanie ulega kumulacji przy wielokrotnym naświetlaniu

• 
  
  odczyny wczesne (radiodermitis):

Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica)

• czynnik kumulacji małych dawek 1)wielokrotne naświetlanie (wskazanie lekarskie, pacjenci ze zmianami wczesnymi III^o); 2)personel

• objawy: 1)stwardnienia i zaniki skóry

2)przebarwienia i odbarwienie

3)teleangiektazje, zarastanie światła naczyń

4)pękanie i nadmierne rogowacenie

5)trudno gojące się owrzodzenia

• Wskazania do RTG-terapii: raki podstawnokomórkowe i kolczystokomórkowe (niepowodzenie chirurgiczne, duże zmiany, osoby starsze podatne na rozwój raków skóry

31. Odmrożenia i odmroziny, klinika i leczenie


Odmrożenie - zapalne uszkodzenie kończyn/dystalnych części ciała przez zimno (temp.< 0^oC)

• przedłużony skurcz naczyń prowadzący do reaktywnego przekrwienia biernego, uszkodzenia śródbłonka, zbijania płytek (zakrzepów), wynaczynień i odwodnienia

• ciemnoczerwone/ purpurowe zmiany obrzękowe, swędzące  bolesne po ogrzaniu

• obwodowe części ciała (palce, nos, uszy)

• stopnie: I^o - rumieniowo-obrzękowe, piekące, ustępują bez śladów

II^o - pęcherze na rumieniowym podłożu, wolne gojenie i bez blizn


Leczenie: usunięcie czynników utrudniających krążenie, oczyszczenie, opatrunek z maści z antybiotykami

III^o - pęcherze, martwica, powolne gojenie owrzodzeń, czasem obejmuje mięśnie i kości (leczenie: antybiotyki + dekstran drobnocząsteczkowy)

IV^o - pełna martwica skóry i tkanek niżej położonych, czasem zgorzel

Odmrozina - sinoczerwone, niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki związane z nadwrażliwością na zimno, a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi. Rozróżnia się:

1. 
   
   
   właściwe odmroziny - chłodne, sine ręce i stopy, często wilgotne, na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki

2. sinica siateczkowata goleni - głównie dziewczęta ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego; podudzia, kolana, uda

3. zapalenie tk. podskórnej wywołane zimnem - kończyny dolne i pośladki; po nartach, sankach; przebieg kilkutygodniowy; cofa się bez śladu

• leczenie: naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie, masaże, gimnastyka, naświetlania promieniami podczerwonymi; ogólnie (wit.A,PP,C; Fe, rutyna); ochrona przed zimnem

32. Oparzenia skóry, klinika, leczenie.

• zmiany skóry wywołane działaniem wysokiej temperatury  uszkodzenie naczyń włosowatych  ↑ ich przepuszczalności  utrata elektrolitów, wody, białek

I-go stopnia	II-go stopnia	III-go stopnia
- naskórek - zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się bez zmian po kilku dniach	- naskórek + skóra właściwa - zmiany rumieniowe z tworzeniem bolesnych pęcherzy, dalej nadżerek - kilka tygodni	-cała skóra, też tk. głębsze (mięśnie, kości) -zmiany martwicze powodujące ubytki skóry i blizny
najczęściej gorące płyny (woda, oleje)- krótki kontakt		płonące gazy, rozpalone metale
	Przy rozległych objawy ogólne, czasem WSTRZĄS!!! (↓RR, temp.ciała, zamroczenie/pobudzenie, drgawki); >15% hospitalizacja, >33% groźne dla życia
Leczenie miejscowe: żele, aerozole, zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami, maść z solą srebrową sulfadiazyny lub sulfatiazolu		Leczenie miejscowe: chirurgiczne w warunkach szpitalnych
Leczenie ogólne: p/bólowe, osocze, elektrolity, pobudzające krążenie, antybiotyki (dość długo)

33. Mechaniczne obrażenia skóry, gojenie się ran.

Mechaniczne: : cięte, kłute, postrzałowe, tłuczone, szarpane, kąsane.

Gojenie się ran: proces rozpoczyna się bezpośrednio po jej powstaniu (agregacja płytek krwi i tworzenie czopu płytkowego, który hamuje dalszy wypływ krwi; kaskada krzepnięcia efekt to polimeryzacja fibrynogenu; tworzy się galaretowaty skrzep łączący brzegi rany; napływ fibroblastów i makrofagów  oczyszczanie rany z bakterii i uszkodzonych tkanek; wzmżenie procesu syntezy kolagenu; wrastanie drobnych naczyń krwionośnych; tworzenie blizny). Martwica tkanek lub infekcja komplikuje, zakłóca i opóźnia te procesy.

1. przez rychłozrost- brzegi rany sklejają się, odtwarza się ciągłość skóry, powstaje linijna blizna. Jest to najbardziej korzystny sposób gojenia ran.

2. przez ziarninowanie- dłuższy proces; ma miejsce gdy nie doszło do pierwotnego zamknięcia rany. W dnie rany powstaje ziarnina z wrastających naczyń krwionośnych, będąca podłożem do regeneracji powierzchownych warstw skóry i naskórka; narastanie jest z brzegów rany na ziarninę. Blizna pozostała po wygojeniu się rany przez ziarninowanie jest duża i widoczna. Niekiedy pojawiają się zmiany w zabarwieniu skóry.

3. pod strupem- zdarza się wtedy, gdy początkowy skrzep ulegnie wyschnięciu, tworząc strup będący naturalnym biologicznym opatrunkiem, zaś ziarninowanie i regeneracja naskórka odbywa się pod nim.

34. Modzele i nagnioty, mechanizm powstawania, profilaktyka i leczenie.

• miejscowa hiperkeratoza związana z powtarzającymi się urazami, NIE związane z zakażeniami

• odpowiedź skóry na uciskanie, pocieranie, często u osób pracujących fizycznie

• ODCISK- twarde zgrubienie z centralnym rdzeniem występujące na wyniosłościach kostnych, przy ścięciu NIE krwawi; BOLESNY przy ucisku (nie gdy między palcem i paluchem)

• MODZELE- bardziej rozległe, u osób noszących za ciasne obuwie

• Leczenie- odpowiednie obuwie, plastry z kwasem salicylowym; wycięcie; wyłyżeczkowanie

• Zapobieganie- unikanie za ciasnych i niedopasowanych butów, wilgotnych stóp, długotrwałego „używania” itd.

• NAGNIOTY- powstają na wystających częściach palców i między nimi

35. Odleżyny, przyczyny oraz leczenie i zapobieganie.

• owrzodzenie wtórne do niedotlenienia tkanek z powodu przewlekłego unieruchomienia (starsi, nieprzytomni, choroby neurologiczne, reumatologiczne, ortopedyczne, otyli, nietrzymający moczu i stolca)

• umiejscowienie w punktach uciskanych: kość krzyżowa, pośladki, łopatka, pięty, kostki, grzbiet, potylica

• owrzodzenie zwykle bezobjawowe/bezbolesne

• rumień  nadżerka  owrzodzenie  martwica

• profilaktyka: aktywność ruchowa, zmiana pozycji co min. 2h, masaż, oklepywanie, materace zmiennociśnieniowe i gąbkowe, higiena skóry, używanie krążków i wałków,

• leczenie: opatrunki pochłaniające nadmiar wysięku (hydrożele, hydrożele + alginaty, żele hydrokoloidowe); przy III-V stopniu usuwa się lub rozpuszcza martwicę- chirurg lub enzymy (streptokinaza); rany żółte przechodzące w biel powinny być wilgotne!!! (ważny opatrunek pokrywający oprócz leczniczego); gdy zaczyna się ziarninowanie rany ważna jest wysokobiałkowa dieta i suplementacja wit.C i cynkiem

Stopień I	Blednące zaczerwienienie przy ucisku, mikrokrążenie bez zmian
Stopień II	NIE blednące zaczerwienienie, uszkodzenie mikrokrążenia, zapalenie, obrzęk, ból
Stopień III	Cała grubość skóry i tk. podskórna; brzegi rany- stan zapalny, owrzodzenie; dno rany- czerwona ziarnina, żółte masy rozpadających się tkanek
Stopień IV	Tk. podskórna z martwicą tk. tłuszczowej- zapalenie i zakrzepica małych naczyń
Stopień V	Zaawansowana martwica obejmująca powięź i mięśnie, też stawy, kości; czarnobrązowe masy rozpadających się tkanek

36. Choroby skóry wywołane przez pasożyty (scabies - świerzb, pediculosis- wszawica).

WSZAWICA (pediculosis- pediculus humanus)

ŚWIERZB (scabies- świerzbowiec ludzki)

Zmiany skórne wywołane przez wesz ludzką (stawonóg), odmiany: GŁOWOWA - jaja (gnidy) przytwierdzone do włosa tuż nad skórą i po 2-3tyg. dojrzewają dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym, kontakt z zakażoną odzieżą okolica potyliczna i skroniowa ŚWIĄD- bo wesz kłuje  drapanie powierzchnie sączące + strupy  wtórne zakażenia i zliszajcowacenie wykrycie dojrzałych wszy lub gnid ODZIEŻOWA - przytwierdza się wyłącznie do ubrań, przenosi DUR PLAMISTY i RIKETSJOZY!!! -w miejscu ukłucia  swędząca grudka obrzękowa  drapanie (bez nasilenia w nocy!!)  linijne przeczosy, nadżerki, strupy, nieraz odbarwione blizny -charakterystyczne brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne -wykrycie pasożytów i gnid w szwach bielizny ŁONOWA - przytwierdzenie pasożyta do włosa tuż przy skórze -głównie droga płciowa, też przedmioty -okolica łonowa, ale też uda, brzuch, pachy, pachwiny, brwi, rzęsy -ŚWIĄD, czasem PLAMY BŁĘKITNE głównie na skórze brzucha, klatki piersiowej, ud  ukąszenie  hemoliza krwinek -LECZENIE:1) 1% PERMETRYNA w szamponie-kremie (jednorazowo 10 minut na głowie) 2) PYRETRINA 3) 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin, Lindan)- emulsja, żel, szampon, proszek 4) ocet sabadylowy

Choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy, cechująca się świądem i NORAMI świerzbowcowymi  Sarcoptes scabiei -zapłodniona samiczka przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową (składa jaja  wylęganie 3 dni do 3 tyg.) -kontakt bezpośredni, też przedmioty (nie żyją dłużej niż 3-4 dni poza skórą!!!), możliwy też świerzbowiec zwierzęcy (rzadko!) -czynniki sprzyjające: ↓ odporności, wyniszczenie fizyczne (bardzo nasilona postać  świerzb norweski) -ŚWIĄD- nasila się w nocy (rozgrzanie ciała w pościeli- uczynnienie świerzbowca)  przeczosy i wtórne zakażenia oraz zmiany typu wyprysku (osutka grudkowo-pęcherzykowa) -boczne powierzchnie palców rąk, nadgarstki, zgięcia i fałdy skórne, tułów (pępek, brodawki sutkowe, okolice płciowe), pośladki -NIE ZAJMUJE pleców i twarzy!!! -stwierdzenie pasożyta w mikroskopie po wydłubaniu igłą z norki -LECZENIE: 1) Jacutin, Lindan (toksyczny, nie stosować u dzieci <1rż. i przy nadżerkach), 2) Novoscabin, 3) maść Wilkinsona (15% sierki i 15% dziegciu) 4) 1% krem z permetryną 5) inwermektyna (?) per os.

37. Łupież pstry - pityriasis versicolor.

• powierzchowne zakażenie naskórka, cechujące się żółtobrunatnymi plamami, umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej,

• wywołuje go drożdżak Pityrosporum ovale (Malassezia furfur)

• różowe, żółtobrunatne plamy, lekko złuszczające się, liczne, nieregularne zarysy

• żółtawa lub ceglasta fluorescencja w lampie Wooda

• klatka piersiowa!, tułów, szyja, owłosiona skóra głowy

• brak objawów podmiotowych, przebieg wieloletni

• pod wpływem promieni słonecznych dochodzi do odbarwienia w miejscach grzybicy (hamowanie melanogenezy przez drożdżaka)

• badanie mikologiczne!!!

• mała zakaźność, sprzyja immunosupresja i AIDS

• leczenie: Ketokonazol 2x400mg/tydzień p.os.; Itrakonazol 200 mg/d przez 7dni p.os.; Flukonazol 400mg jednorazowo p.os.

38. Grzybice naskórkowe- pachwin i stóp.

Epidermophyton floccosum, Trichophyton rubrum- przebieg przewlekły,wieloletni z zaostrzeniami




39. Grzybica drobnozarodnikowa i woszczynowa

DROBNOZARODNIKOWA

WOSZCZYNOWA

-Microsporum, dzieci przed pokwitaniem, „epidemie podwórkowe” -mało liczne, duże ogniska -włosy ułamane na równej wysokości 2-3cm. -włos otoczony białą pochewką, dobrze widoczną po wyciągnięciu włosa -obraz „szarego oszronionego ścierniska” (skóra pokryta szarymi łuskami, jakby posypana popiołem) -nieznaczny odczyn zapalny -zew. układ zarodników (ectotrix) - duża zakaźność -zielonkawa fluorescencja w lampie Wooda

-Trichophyton schoenleini, Microsporum -występuje rzadko -wykwit podstawowy- TARCZKA WOSZCZYNOWA < 1-2 cm, zagłębione, żółte strupy -blizna z trwałym wyłysieniem -włosy- suche, szorstkie, matowe -wew. układ zarodników (endotrix) -BRAK świecenia w lampie Wooda (wg książki matowozielone świecenie)

40. Grzybica i drożdżyca paznokci: różnicowanie, leczenie.

• Epidermophyton floccosum, Trichophyton rubrum

• 51-70 rż., głównie starsi

• czynniki predysponujące: wiek starszy, zaburzenia mikro- i makrokrążenia kończyn, ↓ odporności, immunosupresja i steroidy, cukrzyca!, ↑ potliwości, narażenie zawodowe, zmieny troficzne paznokci, nieprzewiewne obuwie, baseny, sauny

Postacie kliniczne

DLSO- dystalna i boczna onychomikoza podpaznokciowa PSO- proksymalna podpaznokciowa onychomikoza WSO- biała powierzchowna onychomikoza EO- wewnątrzpaznokciowa onychomikoza TDO- całkowita dystroficzna onychomikoza

• przewlekły, wieloletni przebieg, skłonność do nawrotów

• pierwsze zmiany na wolnym/bocznym brzegu paznokcia !!!

• żółtobrunatny, zbielenie, zielonkawe przebarwienie; łamliwe; pobruzdowane; stopniowo ulegają zgrubieniu i rozwarstwieniu, wykruszenie

• KANDYDOZA PAZNOKCI: początkowo WAŁY PAZNOKCIOWE !!! (obrzęk, zaczerwienienie, ból, treść ropna po uciśnięciu); PŁYTKI (szarawo-brunatne bez połysku, przerośnięte, rozwarstwione

• Leczenie: ogólne: Terbinafina, Itrakonazol; miejscowe: 8% cyklopiroks- lakier do paznokci, 5% amorolfina- lakier do paznokci

41. Grzybica strzygąca skóry gładkiej i owłosionej.

Trichophyton tonsurans et violaceum

OWŁOSIONA SKÓRA GŁOWY	SKÓRA GŁADKA-wszystkie dermatofity
-drobne i liczne ogniska złuszczające z jakby nierówno przystrzyżonymi szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami oraz nieznacznym stanem zapalnym -głównie dzieci przed okresem pokwitania -BRAK bliznowacenia i wyłysienia oraz miejsc całkowicie pozbawionych włosów, -samowyleczenie po okresie pokwitania -posiew i badanie mikroskopowe (wew. układ zarodników)	-zmiany rumieniowo-złuszczające wyraźnie odgraniczone z pęcherzykami, krostkami i grudkami, głównie na obwodzie + rozmaicie nasilony stan zapalny (przy zoofilnych bardziej niż przy antropofilnych) -szybki przebieg i ustępowanie bez blizn -głównie skóra nie osłonięta (twarz, ręce, szyja) -świąd rozmaicie nasilony -dzieci i osoby dorosłe

42. Drożdżyca skóry i błon śluzowych, stany usposabiające.

Candida albicans, Pityrosporum (Malassezia) furfur

stany usposabiające	wewnątrzustrojowe	zewnątrzustrojowe
		-cukrzyca -zaburzenia żołądkowo-jelitowe -ciąża -otyłość -awitaminozy -antybiotykoterapia szerokospektralna -ogólne wyniszczenie -immunosupresja (np. AIDS) -leki immunosupresyjne i steroidy	-mikrourazy -maceracja naskórka  związane z nadmiernym moczeniem lub potliwością

1. BŁONY ŚLUZOWE

• białawe plamy, jakby nałożone na błony śluzowe; mogą się zlewać wykazując ostry stan zapalny z towarzyszącym bólem i pieczeniem

• 
  jama ustna  śluzówka języka wygładzona

• srom i pochwa  upławy najczęstsze umiejscowienie

• żołądź

• każdy wiek, szczególnie chorzy na cukrzycę i u kobiet w ciąży, nawrotowy przebieg

2. KĄTY UST. ZAJADY

• drażnienie przez protezy, niedobór witamin z grupy B (B₂ głównie), cukrzyca

• popękania z tworzeniem się nadżerek w kątach ust, zwykle obustronne i długotrwałe (gdy nie leczone)

43. Leczenie grzybic i drożdżyc.

Leki przeciwgrzybicze:

• azolowe (imidazolowe)

• alliloaminowe (naftifina i terbinafina)

• polienowe (amfoterycyna B, nystatyna)

• inne (gryzeofulwina)

1) AZOLE:
miejscowo: 1% mikonazol 1% ekonazol 1-2% klotrimazol 1% bifonazol	doustnie + inne -KETOKONAZOL 200mg/d  skóra gładka 2 tyg. (p/zapalnie też!!!)  skóra owłosiona kilka m-cy  paznokcie ok. 6 m-cy 2% szampon 2/tydz. przez 2-4 tyg.  łupież głowy 2% krem  grzybica skóry PW: kobiety ciężarne I karmiące DN: hepatotoksyczność, antyandrogenne, wymioty, biegunki, bóle głowy, osutki skórne -ITRAKONAZOL- silniej grzybobójczo, mniej toksyczny  100mg/d - grzybica skóry  200mg/d przez ok. 3 m-ce - grzybica paznokci  terapia pulsowa (wiele miesięcy utrzymuje się w płytce), -400mg/d przez tydzień w miesiącu (3-4x powtórzyć) -3-5mg/kg mc. u dzieci, grzybica skóry owłosionej i paznokci -FLUKONAZOL - szczególnie drożdżyce  50mg/d 7-30dni - kandydoza błon śluzowych j. ustnej i pochwy  150mg jednorazowo - drożdżyca pochwy  400mg I dzień, potem 200mg/d - zakażenia układowe  150-300mg/d raz w tyg. do wyleczenia (dermatofity) - grzybica paznokci rąk i stóp
2) ALLILOAMINY Terbinafina (Lamisil) -grzybobójczy  dermatofity hamowanie sytntezy ergosterolu w bł.kom.grzybów -grzybostatyczny  drożdżaki i pleśniowce -250mg/d  grzybica paznokci (główne wskazanie) 3-4 m-ce i skóry gładkiej -też jako 1% krem i maść - NIE STOSOWAĆ w ŁUPIEŻU PSTRYM!!!
3) POLIENY  a) Nystatyna (3-5 mln j./d) -zakażenia drożdżakowe -też jako zawiesina, krem, maść lub zasypka (50000-100000 j./ml)  b) Amfoterycyna B -grzybice układowe (p.os. mniej toksyczne, i.v. bardziej skuteczne) -też jako 3% zawiesina lub maść  c) Natamycyna (Pimafucin  + hydrokortyzon = Pimafucort) -2-2,5% zawiesina lub maść -działanie podobne do nystatyny
4) GRYZEOFULWINA -grzybostatycznie przez wbudowanie do keratyny (włosów, paznokci, naskórka)- od szybkości wbudowania zależy szybkość działania -0,5g/d, dzieci 125-375mg/d z tłustym pokarmem -możliwe działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (porfiria późna skórna!) -NIE DZIAŁA na grzyby DROŻDŻOPODOBNE FLUCYTOZYNA (5-fluorocytozyna) -najcięższe przypadki drożdżyc układowych -bardzo toksyczna- NEUTROPENIA; szybki rozwój oporności na lek
Inne: -kwas undecylenowy 10-20% maść, roztwór, żel, aerozol -preparaty odkażające np. Acifungin, Viosept -1% pochodne pirydynowe np. Ciclopirox  przenikają do płytek paznokciowych -amorolfina (5% lakier- pazmokcie, 0,25% krem- skóra gładka i grzybica nóg)  dermatofity i drożdżopodobne

44. Metody laboratoryjne wykrywania grzybic i drożdżyc

1)obraz kliniczny

2)lupa  objaw siatki gałązkowatej, poprzecznej

-jest to obraz patognomiczny dla grzybicy dermatofitowej paznokci

-powstaje w wyniku drążenia przez dermatofita kanałów w keratynie paznokcia

3)preparat bezpośredni (w odczynniku o właściwościach rozjaśniających komórki paznokcia  DMSO-dwumetylosulfotlenek i KOH

4)hodowla - podłoże Sabouraud - dermatofity ok. 3 tyg.

• podłoża różnicujące

• agar chlamydiosporowy

• DTM (Dermatophyte test medium)

5)mikrohodowle

6)zymogramy (testy fermentacyjne np. cukrów), auksogramy węglowodanowy i azotowy

7)mykogram - ocena wrażliwości na leki

8)badanie histopatologiczne

9)badanie enzymatyczne

Podstawowym kryterium rozpoznania jest izolacja i identyfikacja grzyba od pacjenta.

45. Choroby ropne skóry wywołane przez paciorkowce.

a) RÓŻA (Erysipelas):

-paciorkowce grupy A (też G lub C)

-ostry stan zapalny skóry i tk. podskórnej cechujący się wysoką temp. ciała i szybkim przebiegiem

-zakażenie w wyniku:  uraz mechaniczny  upośledzenie krążenia żylnego lub chłonnego  wewnątrzustrojowe ognisko

-obrzęk i ostry stan zapalny skóry i tk. podskórnej -strome i obwałowane odgraniczenie od otoczenia -kształt nieregularny, dość znaczna spoistość, skóra wygładzona i lśniąca -dodatkowo smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą chłonną

-umiejscowienie: TWARZ (z bł.śluzowych nosa i jamy ustnej) KOŃCZYNY DOLNE

-odmiany: e.bullosum (powst. pęcherzy-warstwa brodawkowata i oddzielanie się naskórka) e.haemorrhagicum (objawy krwotoczne) e.gangraenosum (martwica i zgorzel)  tylko ta pozostawia BLIZNY!!! e.migrans (wędrująca, bo szerzenie zmian drogą limfatyczną)

-objawy ogólne:  ból, pieczenie  początek nagły, dreszcze, rozbicie, temp. ciała 40-41^oC!!!  gdy brak gorączki może być RÓŻA NOWOTWOROWA

-powikłania:  trwały obrzęk (twarz, narządy płciowe, kończyny  słoniowacizna)  nawroty, ropowica, zapalenie naczyń chłonnych i żylnych

-leczenie:  półsyntetyczne penicyliny  różne generacje cefalosporyn  kompresy i maści ichtiolowe

b) NECROTIZING FASCIITIS

-paciorkowce i beztlenowce

-dotyczy głębszych tkanek (brak wyraźnego odgraniczenia)

-objawy gwałtowne (obrzękowe i zapalne ulegające głębokiej martwicy)

-przebieg ciężki, z gorączką

-leczenie: chirurgiczne (usunięcie zmian pod osłoną antybiotyków)

46. Choroby ropne skóry wywołane przez gronkowce.

ZAPALENIE MIESZKA WŁOSOWEGO (Folliculitis): -stan zapalny ujścia mieszka przechodzący na cały mieszek i otoczenie -pęcherzyk ropny o trwałej pokrywie, często przebity włosem, otoczony rąbkiem zapalnym (wykwity tworzą się szybko- kilkanaście godzin) -TWARZ, TUŁÓW, KOŃCZYNY (zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane)	-leczenie: miejscowo- aerozole z antybiotykiem (neomycyna, tetracyklina) -ogólnie (gdy zmiany rozległe)- antybiotyki wg antybiogramu, sulfonamidy np. Biseptol
FIGÓWKA- przewlekłe zap. ropne mieszków włosowych twarzy: -wykwity krostkowe, grudkowe, rozmiękające guzy ropne -włosy bez zmian, zniszczenie mieszka więc łatwo wypadają -owłosiona skóra twarzy, rzadko głowy, TYLKO MĘŻCZYŹNI!!! -przebieg wielomiesięczny lub wieloletni -mogą być zanikowe blizny -odmiany 1)zap. mieszków wł. na karku 2) folliculitis capitis abscedens et suffodiens CZYRAK. CZYRACZNOŚĆ (Furunculus, Furunculosis) -ropne zapalnie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego (liczne w rozmaitym rozwoju = czyraczność) -naciek zapalny w otoczeniu mieszka -drobny guzek sinoczerwony i żywobolesny -po 4-6 dniach krosta na szczycie guzka przebita włosem (pod nią martwica i rozpad tkanek) - łatwo się oddziela w postaci CZOPA -powstaje kraterowaty ubytek pozostawiając niewielką bliznę -rozmaite umiejscowienie (okolice wargi dolnej, oczodołu, skroni  uwaga na zatoki jamiste i opony mózgu!!!) -czyrak mnogi- rozsiane czyraki, taki sam etap rozwoju -czyrak gromadny (carbunculus) - skupianie się i zlewanie czyraków (osoby wyniszczone, choroby układowe) - przewlekły przebieg	-leczenie: -antybiogram- leczenie ogólne i miejscowe -wit.B, C -Biseptol -odkażanie przyrządów do golenia -leczenie: -kompres ichtiolowy i usunięcie czopa -w czyraczności dodatkowo antybiotyk zgodnie z antybiogramem oraz środki ogólnie wzmacniające
ROPNIE MNOGIE PACH- Staph. Aureus, też G(-) Proteus, E.coli -głębokie podskórne guzy zapalne ze skłonnością do rozmiękania (chełbotania) i przebicia; mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie -dotyczy gruczołów apokrynowych (nie przed okresem pokwitania!!) -PACHY (zazwyczaj obustronnie), narządy płciowe, odbyt, brodawki sutkowe -przewlekły przebieg	-leczenie: -10% maść ichtiolowa -antybiogram, szczepionki p/bakteryjne -preparaty antyandrogenowe (inh. 5-alfa reduktazy) -wycinanie + przeszczep skóry
LISZAJEC PĘCHERZOWY NOWORODKÓW (impetigo bullosa neonatorum) -pęcherz początkowo wypełniony treścią surowiczą, później surowiczo-ropną -pierwsze tygodnie życia, bez objawów ogólnych -możliwość zarażenia od personelu pielęgnującego noworodka
ZAPALENIE PĘCHERZOWE i ZŁUSZCZAJĄCE SKÓRY NOWORODKÓW pochodzenia gronkowcowego  „zespół skóry oparzonej” (przypomina oparzenie II^o) -uogólnione wysiękowe zapalenie skóry o ciężkim przebiegu -poronne pęcherze (płaskie i bardzo wiotkie) i spełzanie naskórka -pierwsze 3 m-ce życia, czasem starsze dzieci, rzadko dorośli -Staph. aureus produkujący egzotoksynę  EPIDERMOLIZYNA -okres trwania zazwyczaj kilkudniowy	-leczenie: -półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny -pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe NIE dla STEROIDÓW!!!

47. Choroby ropne skóry paciorkowcowo-gronkowcowe

LISZAJEC ZAKAŹNY- paciorkowce hemolizujące i/lub gronkowce -powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne (wiotka pokrywa), zasychające w MIODOWOŻÓŁTE strupy- bez blizny! -zak. zew.-poch. przez kontakt lub wew.-poch. z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej -TWARZ (otoczenie jamy ustnej i nosa), okolica PŁYTEK PAZN. -okres trwania kilka-kilkanaście dni	-leczenie: -miejscowo aerozole i maści z antybiotykiem (mupirocyna, bacitracyna, Pimafucort) -ogólnie penicylina półsynt./cef.(uczulenie  erytromycyna!)
NIESZTOWICA- jw. -wiotki wykwit pęcherzowo-ropny, którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia i pokrytego uwarstwionym strupem -KOŃCZYNY DOLNE (podudzia), TUŁÓW, POŚLADKI -kilka tygodni  przebarwienia na obwodzie blizny	-leczenie: -oczyszczenie owrzodzenia  aerozol i krem p/bakt. z antybiot. lub śr. odkażającymi -antybiogram
PIODERMIA PRZEWLEKŁA BUJAJĄCA i WRZODZIEJĄCA -przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny -rozmaite: POŚLADKI, okolice PACHWIN, KOŃCZYNY DOLNE -długi okres trwania, nieregularne blizny otoczone wałem zapalnym	-leczenie: 2% kwas fusydowy

48. Leczenie i profilaktyka schorzeń ropnych skóry.

Leki do stosowania zewnętrznego

Antybiotyki stosowane ogólnie

-1-2% maść lub 2,5% roztwór Erytromycyny -maść z Tetracykliną (Oxycort) -0,1% maść z Gentamycyną -0,5% maść (okulistyczna) lub 0,5% aerozol Neomycyny, Pimafucort -1-2% maść z Chloramfenikolem -1% krem z Klindamycyną -2% mupirocyna -2% kwas fusydowy -10% roztwór- Betadyna -0,2% pochodna chinolowa (Viosept)

1)penicylina -Ampicylina 2-6g p.os. -Amoksycylina 750mg-1,5g/d p.os. -Augmentin (amoks. + klawulonian) ww. są wrażliwe na beta-laktamazę (nie dla gronkowców!!!) -izoksazolowe (kl-, dikl- i oksacylina) 2g/d p.os. gronkowce tak!!! 2)tetracykliny; 3)makrolidy(nie Pseudomonas!) ; 4)aminoglikozydy (nefro- i ototoksyczne!, tylko pozajelitowo, Pseudomonas, Enterokoki i mykobakterie); 5)cefalosporyny; 6)chinolony (ciprofloksacyna nie u dzieci!- neutropenia i zaburz. OUN; ofloksacyna - w przypadku defektów immunologicznych) 7)Ko-trimoksazol (Biseptol p.os.), (Bactrim i.m.)

49. Erythrasma (łupież rumieniowy)- klinika, etiologia, różnicowanie, leczenie.

-maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum

-sprzyja wilgotność i drażnienie

-dobrze odgraniczone plamy rumieniowe barwy różowej  żółtawej  ciemnobrunatnej, z otrębiastym złuszczaniem powierzchni (lepiej widoczne przy zadrapaniu)

-głównie UDA (miejsce przylegania worka mosznowego, PACHWINY), doły pachowe, przestrzenie międzypalcowe stóp

-przebieg wielomiesięczny lub wieloletni

-pomarańczowoczerwona fluorescencja w lampie Wooda

-różnicowanie:1)grzybica pachwin (świąd, grudki i pęcherzyki na obwodzie, większy stan zapalny)


2)wyprzenie drożdżakowe


3)wyprzenie w przebiegu wyprysku większy stan zapalny w głębi fałdu

-leczenie: ogólnie: erytromycyna 1-1,5 g/d przez 10dni

miejscowo: 5% maść erytromycynowa, preparaty imidazolowe (klotrimazol, mikonazol, ketokonazol)

50. Różyca (Erysipeloid) u ludzi.

-włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) - miejsce skaleczenia lub ukłucia (zakażone mięso, drób, ryby)- weterynarze, rzeźnicy, kucharze itp.

-zmiany zapalno-obrzękowe w postaci ostro odgraniczonego rumienia szerzące się obwodowo

-grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku PALCÓW (bez paliczków!)  dalej GRZBIET RĘKI (ustępują w części środkowej)

-początkowo może być pieczenie, swędzenie i ból

-okres trwania kilkutygodniowy; w rozpoznaniu ważny wywiad!

-różnicowanie: 1)Róża (objawy ogólne są!)

2)Rumień wielopostaciowy (więcej wykwitów i inaczej umiejscowiony)

3)Rumień przewlekły pełzakowaty (powolniejszy przebieg, tułów i kończyny)

-leczenie: penicylina prokainowa 2,4-4,8 mln.j./dz. i.m. przez 6-8 dni

erytromycyna 1-1,5g/dz. p.os. przez 6-8dni

miejscowo: okłady z 2% roztworu ichtiolu

51. Wąglik

-Bacillus anthracis- choroba odzwierzęca

-chorują osoby nienarażone, mające kontakt z wełną, włosami, mączką kostną

-droga zarażenia: spory (przetrwalniki) wnikają przez p.pokarmowy (jelita), skórę (uszkodzoną), wziewnie (płuca)

-owrzodzenie w miejscu wniknięcia NIE bolesne (CZARNA KROSTA w 95% przypadków)

-swędząca grudka  pęcherz na obrzękniętym, rumieniowym podłożu  krwotoczny strup (w otoczeniu obrzęk, zaczerwienienie, małe pęcherzyki

-zapalenie naczyń chłonnych z powiększeniem LN, gorączka, toksemia  ZGON gdy nie leczone

-leczenie: ciprofloksacyna 500mg p.os. lub doksycyklina 2x100mg p.os.

też aminoglikozydy, tetracykliny

52. Gruźlica skóry- etiologia, klasyfikacja, ziarnina gruźlicza, odczyny tuberkulinowe.

-wywołana przez Mycobacterium tuberculosis, rzadziej bovis (mleko od chorej krowy), MOTT (Mycobacteria other than tuberculosis)

-zakażenie może być ZEW.-poch. (tylko skóra) i WEW.-poch. (do skóry przez bł. śluzowe, drogi chłonne lub krwionośne)

-rozpoznanie:  hodowla (wykrycie DNA prątka)

 ziarnina (kom. olbrzymie Langhansa, limfocyty, martwica nie serowaciejąca)

 (+) odczyn tuberkulinowy

 preparat bezpośredni kiepski bo bardzo mało prątków w skórze!

-klasyfikacja: 1)G. Właściwa Skóry a)TOCZNIOWA



b)WĘZŁOWA

c)ROZPŁYWNA

d)BRODAWKUJĄCA

e)WRZODZIEJĄCA (bł.śluzowych) odczyn tuberkulinowy

2)TUBERKULOIDY często UJEMNY!!!

-przebieg jest łagodniejszy i bardziej przewlekły niż gruźlicy narządowej gdyż warunki w skórze są niekorzystne do rozwoju prątka

-ZIARNINA GRUŹLICZA (komórki olbrzymie Langhansa, limfocyty, martwica nie serowaciejąca)

-ODCZYN TUBERKULINOWY- nadwrażliwość na oczyszczoną frakcję białkową tuberkuliny (PPD)

53. Gruźlica toczniowa (Tbc luposa) i jej odmiany.

-bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry, ZNACZNA alergia na tuberkulinę, duża odporność przeciwgruźlicza osób zarażonych

-żółtobrunatne lub czerwonobrunatne guzki o miękkiej spoistości ze skłonnością do przerostu, rozpadu i bliznowacenia; wałowato-wyniosłe brzegi

-szerzenie zmian OBWODOWO (zazwyczaj niewielkie przestrzenie są zajęte) = blizna w środku

-głównie TWARZ (przechodzenie zakażenia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa), KOŃCZYNY

-każdy wiek, przebieg kilkunasto lub kilkudziesięcioletni

-odmiany:

1) PŁASKA- samoistne bliznowacenie z obecnością guzków w obrębie blizny, nie wrzodzieje, powolny przebieg

2) PRZEROSŁA i WRZODZIEJĄCA- skłonność do przerostu i rozpadu, często niszczenie skrzydełek nosa i małżowin usznych

3) BRODAWKUJĄCA- nawarstwienie hiperkeratotycznych strupów, głównie KOŃCZYNY

-rozpoznanie:  objaw DIASKOPII (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem

 wybitnie (+) odczyny tuberkulinowe

 obraz histologiczny

 wykrycie prątków

-powikłaniem może być rozwój raka kolczystokomórkowego

-TOCZEŃ różni się brakiem guzków i tworzenia owrzodzeń

54. Gruźlica rozpływna i brodawkująca.

ROZPŁYWNA- obecnie rzadka

-guzek lub guz w tkance podskórnej, zrastający się ze skórą, rozmiękający i przebijający na zewnątrz tworząc przetoki i owrzodzenia

-gojenie nierównomierne, pasma skóry zdrowej oddzielające przetoki, charakterystyczne pozaciągane blizny (beleczkowate bliznowacenie)

-okolice PODŻUCHWOWA, NADOBOJCZYKOWA, MOSTKOWA oraz TWARZ powyżej kątów ust (okolice węzłów chłonnych lub przetok STAWOWYCH i KOSTNYCH!!!)

-przewlekły przebieg

BRODAWKUJĄCA- obecnie rzadka, zew.-poch. zakażenie  kontakt z BYDŁEM

-grudka hiperkeratotyczna, brodawkowate zazwyczaj pojedyncze ogniska wykazujące skłonność do obwodowego wzrostu i bliznowacenia

-RĘCE, STOPY (osoby chodzące boso)

-duża odporność przeciwgruźlicza i silnie dodatni alergia na tuberkulinę

-zmiany podobne do brodawek zwykłych

55. Tuberkulidy (liszajowaty, guzkowo-zgorzelinowy, stwardniały)

-są to w odczyny alergiczne na prątki lub ich składowe lub też inne bakterie odgrywające rolę antygenów

-często współistnieje czynna lub przebyta gruźlica

PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY (LISZAJOWATY)

-drobne rozsiane guzki wykazujące dodatni objaw DIASKOPII

-niekiedy pozostawia wciągnięte blizenki

-wyłącznie na TWARZY

-brak skupiania i zlewania!!! oraz objawów podmiotowych; przewlekły przebieg

-odczyny tuberkulinowe (+) lub (-)

GUZKOWO-ZGORZELINOWY

-hiperergiczny odczyn naczyniowy na produkty rozpadu prątków

-liczne, symetrycznie rozmieszczone drobne guzki, bez skłonności do grupowania i zlewania, ulegające martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach

-pozostają okrągłe porcelanowobiałe blizenki

-KOŃCZYNY po stronie PROSTOWNIKÓW (okolica łokci i kolan) oraz POŚLADKI, czasem twarz

-przewlekły przebieg z zaostrzeniami wiosną i jesienią

-wybitnie (+) odczyn tuberkulinowy z wytworzeniem wykwitu pierwotnego w miejscu wstrzyknięcia

STWARDNIAŁY  głównie ♀ !!!

-produkty rozpadu prątków najprawdopodobniej

-guz zapalny w tkance podskórnej, pokryty skórą o sionoczerwonym zabarwieniu

-guz ulega wchłonięciu  pozostawia zagłębienie (odmiana nie wrzodziejąca) LUB

guz ulega rozpadowi  pozostawia bliznę (odmiana wrzodziejąca)

-PODUDZIA głownie po stronie ZGINACZY, rzadko też uda

-przebieg przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią

-bardzo silnie (+) odczyn tuberkulinowy

56. Leczenie gruźlicy skóry.


-zależy od postaci klinicznej i współistnienia gruźlicy narządowej, węzłowej lub układu kostnego

-gdy jest narządowa to leczenie 6 miesięcy (obserwacja toczniowej i rozpływnej dwa lata)

-brodawkująca do ustąpienia zmian, reszta odmian kilkanaście miesięcy

57. Sarkoidoza skóry- kliniczne postacie, kryteria rozpoznania, leczenie.

-układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi

-występuje anergia w stosunku do tuberkuliny (nie wszyscy chorzy)

-etiologia nieznana (możliwa rola atypowych prątków gruźliczych)

-↑ stężenie ACE ( brak korelacji ze zmianami w skórze, ocena zmian w płucach!)

-zmiany guzkowe, guzowate lub typu płaskich nacieków bez zmian wrzodziejących, pozostawiające bliznę, szerzą się PEŁZAKOWATO (zmiany czynne obwodowo)

-objaw DIASKOPII (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem)

-odmiany: 1)DROBNOGUZKOWA ROZSIANA- głównie na twarzy

2)DROBNOGUZKOWA o UKŁADZIE OBRĄCZKOWATYM

3)NACZYNIOWA-♀ częściej, głównie NOS (tam gdzie przylegają okulary), zmiany

sinawo- lub czerwonobrunatnawe

4)ODMROZINOWA- zlewne sinoczerwone nacieki, TWARZ, USZY i RĘCE

5)PODSKÓRNA- podskórne guzy niezapalne lub typu erythema nodosum, głównie KOŃCZYNY DOLNE

-u 30-40% sarkoidoza dotyczy tylko skóry

-u dzieci może mieć ciężki przebieg ze zniszczeniem stawów i hepatosplenomegalią

-rozpoznanie: guzki lub nacieki dające (+) objaw diaskopii

przewlekły przebieg

(-) odczyn tuberkulinowy

obniżenie wskaźników odczynowości komórkowej

charakterystyczne zmiany układowe

nabłonkowatokomórkowe utkanie histologiczne

-leczenie: przy zajęciu głównie skóry stosuje się MAŚCI KORTKOSTEROIDOWE

ogólnie: KORTYKOSTEROIDY 30-40mg zmniejszane do 15-10mg/dziennie

CYTOSTATYKI np. metotreksat

58. Choroby wirusowe z grupy opryszczki (opryszczka zwykła, półpasiec)

OPRYSZCZKA ZWYKŁA (Herpes simplex) -etiologia: wirus Herpes simplex:

1)typ 1 (HSV 1) - błony śluzowe jamy ustnej, warg, twarzy oraz tułów i kończyny

2)typ 2 (HSV 2) - narządy płciowe (wargi sromowe vel. żołądź i napletek oraz pośladki)

-wykrycie polega na skriningowym badaniu cytologicznym na obecność komórek balonowatych

-zakażenie pierwotne dotyczy noworodków, przebieg jest bardzo ciężki, a objawy są różnorodne (sepsa, zap.opon m-r., aftowe zap.bł.śluz., eczema herpeticum)

-zakażenie wtórne (infekcja jest w postaci utajonej w obrębie zwojów nerwowych)- wywołana przez: choroby gorączkowe, zakaźne, przegrzanie bądź oziębienie ciała

-przy wtórnym jest wysokie miano swoistych przeciwciał jednak nie chroni to przed reinfekcją

-drobne pęcherzyki wielkości kilku milimetrów, usadowione na podstawie rumieniowej z tendencją do grupowania się; na początku wypełnione treścią surowiczą, później ropną; pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) [herpes labialis, stomatitis herpetica, keratitis herpetica]

-zmiany są często poprzedzone (2-3 dni) pieczeniem i lekką bolesnością (również mogą im towarzyszyć)

-przebieg 6-10 dni z tendencją do nawrotów zazwyczaj w tych samych miejscach (miesiączka sprzyja!)

-często granica skóry i bł. śluzowej!!!

-leczenie: miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe, aerozole z antybiotykami)

miejscowe p/wirusowe  5% aciklowir lub penciklowir 5x/d (okres replikacji wirusa!)

ogólne: ciężkie  aciklowir 5-10mg/kg/d i.v.

nawrotowe, narządy płciowe  aciklowir 200mg 5x/d p.os. przez 5dni

noworodki-profilaktyka  aciklowir 5x 200-400mg/d przez 2 lata

 wit. B₁ (50mg/d i.m.) 3/tydz.

 wit. B₁₂ (0,5 mg/d i.m.) 3/tydz.

 immunomodulacyjne - izoprinozyna

ECZEMA HERPETICUM

-rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej

-ostry gorączkowy przebieg

-najczęściej dzieci, które nie zetknęły się jeszcze z wirusem Herpes simplex

-częściej dzieci z chorobami alergicznymi skóry, ale i dorośli z atopowym zapaleniem skóry

-leczenie: miejscowe p/zakaźne  aerozole lub kremy z antybiotykiem

ogólne: aciklowir i.v.; antybiotyki szerokospektralne; gamma-globuliny i.v.; wit.B i C

OSPA WIETRZNA (Varicella)- ostra choroba zakaźna głównie dzieci (2-6 rok)!

-Herpesvirus varicellae

-początkowo charakter grudkowo-rumieniowy, później pęcherzykowo-krostkowe zagłębione w części środkowej, później strup

-TWARZ, skóra owłosiona głowy, TUŁÓW, KOŃCZYNY oraz BŁONY ŚLUZOWE (podniebienie twarde i policzki)  RZADKO dłonie i stopy!!!

-czas trwania 2-4 tygodnie, GORĄCZKA!

-może ulec zliszajcowaceniu  blizenki

-leczenie: łagodny  Sarnol, pasta cynkowa z anestetykiem

ciężki, powikłany  aciklowir i.v. 5-10mg/kg/d 3x dziennie + antybiotyki zew.

-szczepienia: 9-12mc. życia (1 dawka)  >14rż. (2 dawka)

po kontakcie z chorym po 72h.

PÓŁPASIEC (Zoster)

-Herpesvirus varicellae  osoby, które już wcześniej przeszły ospę wietrzną (reaktywacja ze zwojów czuciowych lub kontakt z osobą chorą na ospę wietrzną)

-wirus ma powinowactwo do układu nerwowego  skóra odpowiadająca korzeniom tylnym (jeden lub więcej)  zwoje kręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych

-surowicze pęcherzyki o trwałej pokrywie na podłożu rumieniowym zgrupowane w obrębie zajętego segmentu

-układ zmian jednostronny

-najczęściej TWARZ (V₁  nerw oczny), TUŁÓW (klatka piersiowa w obrębie dermatomów)

-zmiany skórne są poprzedzone NERWOBÓLAMI utrzymującymi się w czasie choroby

-półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność!  nawrót może świadczyć o chłoniaku, innych nowotworach oraz defektach immunologicznych

-odmiany: 1)ZGORZELINOWA(gangraenosus)- zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń

2)KRWOTOCZNA(haemorrhagicus)- przypadki o ciężkim przebiegu

3)OCZNA(ophthalmicus)- zmiany prowadzące do zajęcia rogówki a nawet zniszczenia gałki ocznej

4)UOGÓLNIONA lub ROZSIANA(generalisatus s. disseminatus)- gdy występuje poza ogniskiem pierwotnym, często związane z nowotworzeniem

-powikłania: keratitis, porażenie nn.okoruchowych, częściowa utrata słuchu (n.słuchowy), porażenie n. twarzowego lub trójdzielnego, przewlekłe bóle neuralgiczne

-leczenie: aciklowir p.os. 800mg 4-5x dziennie przez 7 dni

walaciklowir p.os. 1g 3x dziennie przez 7 dni

powikłane: aciklowir i.v. 5-10mg/kg/d 3x dziennie przez 7 dni

dodatkowo: po ustaniu wysiewu małe dawki kortykosteroidów 15-30mg/d

p/bólowe  karbamazepina 200mg 2-3x dziennie

wit. B₁ 50mg/d i.m. 7-14 dni

wit. B₁₂ 1000ug i.m. kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni

miejscowo: aerozole i płyny, pasty i kremy odkażające z antybiotykiem

59. Choroby wirusowe- grupa ospy (krowianka przeszczepiona, mięczak zakaźny, guzki dojarek.

KROWIANKA PRZESZCZEPIONA- za czasów Jennera, gdy to wymyślił szczepionkę KROWIANKĘ (żywe zarazki ospy krowiej) i szczepił ludzi przenosił w ten sposób ropę z miejsca szczepienia w inne miejsce powodując takie same zmiany jak w miejscu szczepienia; czasem bardzo poważne powikłania neurologiczne.

MIĘCZAK ZAKAŹNY- wirus z grupy ospy (Poxvirus)

-niezapalne twarde, półprzezroczyste guzki (2-6mm) kształtu kopulastego lub okrągłego, barwy masy perłowej, z zagłębieniem w części środkowej, z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata, perlista treść

-RĘCE, TWARZ, okolice NARZĄDÓW PŁCIOWYCH

-bardzo znaczna zakaźność i samozaczepienia

-czas trwania kilka miesięcy, bez objawów podmiotowych, bez blizn, często ustępuje samoistnie

-leczenie: łyżeczkowanie, wyciskanie mechaniczne treści, krioterapia

po zabiegach stosuje się NALEWKĘ JODOWĄ

GUZKI DOJAREK - wirus z grupy ospy (paravacinia)

-twarde kopulaste guzki wielkości 1-2cm, sinoczerwone, zagłębione w części środkowej, później pokryte silnie przylegającym strupem

-PALCE RĄK DOJAREK (miejsce kontaktu z zakażonym wymieniem)

-zmiany są niebolesne

-okres trwania 4-6 tygodni, ustępowanie samoistne

-leczenie: zbędne, zbadanie bydła przez weterynarzy

60. Choroby wirusowe- grupa brodawek: brodawki płaskie, zwykłe, stóp, kłykciny kończyste.

-wywołane wirusem DNA brodawczaka ludzkiego (HPV) z grupy PAPOVA (PApilloma, POlyoma, VAcuolating virus)

-wirus nie hoduje się na sztucznych podłożach i nie przeszczepia się na zwierzęta doświadczalne

-czynniki usposabiające: podatność osobnicza, młody wiek, upośledzenie odporności

-wykrywanie opiera się na metodach molekularnych i często na obrazie histologicznym

BRODAWKI ZWYKŁE (Verrucae vulgares)  HPV 2 (też 1;4;7-przerosłe u rzeźników)

-niezapalna grudka o średnicy kilka-kilkanaście milimetrów, barwy szarobrunatnej lub koloru skóry, o wyniosłej, szorstkiej powierzchni, usadowiona w skórze nie zmienionej

-pojedyncze, częściej mnogie ze skłonnością do grupowania i zlewania, BEZ OBJ. PODMIOT.!

-PALCE RĄK, WAŁY PAZNOKCIOWE, czasem POD PŁYTKĄ PAZNOKCIOWĄ

-przebieg przewlekły, nawet wieloletni

-nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub odlegle w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa

-mogą ustępować SAMOISTNIE

-leczenie: zamrażanie płynnym azotem, łyżeczkowanie, elektrokoagulacja, kwas salicylowy w kolodionie (15-20%  zwykłe; 2-5% płaskie) czasem usunięcie jednej powoduje ustąpienie pozostałych!!!  nie wszystkie na raz!!!

BRODAWKI STÓP (Verrucae plantares)  HPV 1 (myrmecia) > HPV 2 (mozaikowe)

-zakaźność bardzo duża, nie związana ze spadkiem odporności, młodzież i dzieci (zak.basenowe)

Typ myrmecia  HPV 1	Typ mozaikowy HPV 2
-pojedyncze lub nieliczne, -wnikają głęboko do skóry, -wywołują odczyn zapalny i bolesność -reinfekcje to rzadkość bo pozostawia odporność -STOPY, ale też ręce w otoczeniu paznokci -ustępują jednocześnie stając się czarne na silnie czerwonym podłożu!!!	-na ogół rozległe -powierzchowne -nie bolące -często nawracają -STOPY

-leczenie: przed zabiegiem maść salicylowa 10-20% aby rozmiękczyć nawarstwienia rogowe (zabiegi jak przy zwykłych)

BRODAWKI PŁASKIE-młodocianych (Verrucae planes-juveniles)  HPV 3;10;27;28

-niezapalne liczne, płaskie i rozsiane grudki o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate jakby nałożone na skórę, brunatnawe lub niewiele różniące się od otoczenia

-GRZBIETY RĄK, DOLNE CZĘŚCI TWARZY i CZOŁO

-często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera)

-przebieg rozmaicie długi, ustępują na ogół samoistnie  wszystkie wykwity jednocześnie ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi i po kilku tygodniach cofają się

-leczenie: 0,05-0,1% kwas witaminy A w płynie lub maści

środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką

powierzchowny masaż płynnym azotem

PŁYN ALDARA (imikwimod)

kwas salicylowy i kwas mlekowy =Verrumal przez 6tyg.

KŁYKCINY KOŃCZYSTE (Condylomata acuminata)

-transmisja: 1)seks, molestowanie, 2)ciąża (przez łożysko), 3)dotyk matka-dziecko, 4)dotyk dziecko z rąk na okolice płciowe

-HPV onkogenne  16;18;31;33;36 (rak szyjki macicy, raki ano-genitalne, część raków głowy i szyi)

-HPV nieonkogenne  6;11;42;43;44 (kłykciny kończyste, gigantyczne, brodawczaki krtani)

-okres wylęgania choroby kilka tygodni do roku

-miękkie, białawe lub różowe wykwity, zwykle uszypułowane o brodawkującej powierzchni

Mężczyźni	Kobiety
-brzeg żołędzi -wędzidełko -wew. blaszka napletka -rzadziej cewka moczowa i moszna -okolice i kanał odbytu	-wargi sromowe -okolice łechtaczki -okolice krocza i odbytu -rzadziej pochwa, cewka moczowa, szyjka macicy
Dzieci (pierwsze lata życia średnio ok. 5rż.) dziewczynki > chłopcy
-okolica i czasem kanał odbytu

-leczenie: podofilotoksyna (0,5% roztwór lub krem) 2x dziennie przez 3 kolejne dni /2-3tyg.

ALDARA 3x w tygodniu na noc przez 8-12 tygodni

kwas trójchlorowy

krioterapia (ciekły azot lub śnieg CO₂), laseroterapia, wycięcie chirurgiczne

61. Liszaj czerwony płaski.

Liszaj płaski (liszaj czerwony, łac. lichen planus, lichen ruber) to często występująca przewlekła choroba skóry i paznokci, zwykle również błon śluzowych, cechująca się powstawaniem drobnych czerwonych grudek, czemu nierzadko towarzyszy silny świąd.

Przyczyny nie są znane, ale często choroba występuje wraz ze schorzeniami o podłożu autoimmunologicznym, takimi jak GVHD, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (infekcja HCV) i cukrzyca. Bardzo prawdopodobne jest także, że silnym czynnikiem wywołującym liszaj może być wstrząs psychiczny. Chorobę może wywołać zażycie niektórych leków, zwłaszcza penicylaminy, jednak w przypadku zmian skórnych towarzyszących zażywaniu leków zawsze należy je różnicować z osutką liszajowatą (lichenoid eruption).

Objawy

Wykwity są charakterystyczne. Kolor grudek jest mieszaniną niebieskiego i purpurowego. Wykwity mają 1-3 mm średnicy, są wielokształtne o płaskiej błyszczącej powierzchni. Na powierzchni grudek można zaobserwować białawą, delikatną siateczkę (tzw. siateczka Wickhama). Występuje objaw Koebnera. Zmiany mogą występować na całej skórze, jednakże podatne miejsca to nadgarstki, dłonie, przedramiona, pępek, okolica krzyżowo-lędźwiowa i okolice narządów płciowych. U połowy chorych zmiany pojawiają się także w obrębie jamy ustnej. Zmiany na skórze pojawiają się nagle, na ogół są silnie swędzące, co jest najczęstszą przyczyną zgłoszenia się chorego do lekarza. Na płytkach paznokciowych występują podłużne pobruzdowania oraz może dojść do zaniku płytek. "5 P": swędzące (pruritic), wieloboczne (polygonal), purpurowe (purple) płaskie (planar) grudki (papules).

Główne odmiany liszaja płaskiego to:

• odmiana przerosła (odmiana brodawkująca, lichen planus hypertrophicus s. verrucosus) - najczęściej są to zlewne ogniska hiperkeratotyczne w obrębie skóry podudzi bez typowych grudek;

• odmiana mieszkowa (lichen planus follicularis) - drobne grudki zlokalizowane są przymieszkowo, może dochodzić do bliznowacenia w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a);

• odmiana zanikowa (lichen planus atrophicus) - układ zmian jest obrączkowaty, w części środkowej są obecne przejaśnienia albo bliznowaty zanik;

• odmiana pęcherzowa (lichen planus pemphigoides) - zmiany pęcherzowe zlokalizowane są albo w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach, gdzie powstają wskutek działania czynników mechanicznych (varietas acralis), albo w obrębie zmian skórnych i w skórze niezmienionej oraz w obrębie błon śluzowych (lichen planus erosivus).

Ustępujące ogniska chorobowe są brunatnie zabarwione. Niekiedy (zwłaszcza u rasy czarnej) zmiany są bardzo długotrwałe (nawet do paru lat) jednakże nie pozostawiają blizn. Zmiany na paznokciach występują w postaci podłużnych żółtawych bruzd.

Rozpoznanie na podstawie: cech grudki, linijnego i obrączkowatego układu, typowego umiejscowienia, zajęcia błon śluzowych, świądu oraz przewlekłego przebiegu. Również znaczenie mają badanie histopatologiczne (warstwa rogowa - hyperkeratosis, warstwa ziarnista- granulosis, warstwa podstawna - zwyrodnienie wodniczkowi, górne warstwy skóry właściwej - naciek z limfocytów) oraz immunopatologiczne (ciałka cytoidalne z immunoglobulinami i dopełniaczem na granicy skórno-naskórkowej - cecha charakterystyczna, ale nie patognomiczna)

Rozpoznanie różnicowe

1. Liszaj płaski

• Łuszczyca

• Pityriasis lichenoides chronica

• Brodawki płaskie

• Liszaj przerosły

• Neurodermit

• Łuszczyca zadawniona

3. Liszaj błon śluzowych

• Rogowacenie białe

• Kandydoza błon śluzowych

4. Liszaj płaski nadżerkowy

• Pęcherzyca zwykła

• Pemfigoid bliznowaciejący

• Pęcherzyca paraneoplastyczna

• Afty

• CUS

Leczenie

1. ogólne

• aktywne zmiany wysiewowe - kortykosteroidy 40-15 mg prednizonu dziennie przez kilka tygodni

• ciężkie, oporne na leczenie oraz postaci pęcherzowe - 12,5-25 mg jeden raz w tygodniu metotreksat + małe dawki steroidów

• odmiana nadżerkowa na błonach śluzowych - sulfony 100mg dapsonu dziennie, ewentualnie erytromycyna

• miejscowe

• maści i kremy steroidowe

• zmiany przerosłe - wstrzyknięcia triamcynolonu lub opatrunki zamknięte z flucinolonu

• zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej - tretinoina 0,05-0,1% (kwas Wit. A)

• kortykosteroidy w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi

3. fototerapia UVA

4. fototerapia + psoraleny

62. Łupież rużowy Giberta.

• Przebieg łagodny

• Samoistnie ustępuje

• Wykwity rumieniowo-złuszcające, medalionowate

• Tułów, dosiebne części kończyn

• Brak nawrotów - uodpornienie po przechorowaniu

• Niezakaźne, HSV 7?

• Okres trwania 4-6 tygodni

• Stan ogólny dobry

• Objawy podmiotowe minimalne, lekki świąd

• Wykwit podstawowy: bladoróżowa plama, owalna lub okrągła, powierzchnia lekko złuszczająca, powiększa się odśrodkowo (do kilku cm)

• Najpierw blaszka macierzysta (duże wymiary), po 6-10 dniach wysiew licznych wykwitów

• Rozpoznanie różnicowe - grzybica skóry, wyprysk łojotokowy, łuszczyca

• Leczenie zwykle jest zbędne, gdy świąd papki z 1% mantolem/krem 0,5% hydrokortyzonowy/ kremy zawierające słabe kortykosteroidy

63. Mechanizmy reakcji alergicznych: alergia wczesna i późna, IV typy reakcji, przykłady schorzeń.

• Alergia (popularnie stosowane synonimy uczulenie, nadwrażliwość) - patologiczna, jakościowo zmieniona odpowiedź tkanek na alergen, polegająca na reakcji immunologicznej związanej z powstaniem swoistych przeciwciał, które po związaniu z antygenem doprowadzają do uwolnienia różnych substancji - mediatorów stanu zapalnego. Może się objawiać łagodnie, jak w przypadku kataru czy łzawienia, aż po zagrażający życiu wstrząs anafilaktyczny i śmierć.

• Reakcja późna - jej bezpośrednią przyczyną jest degranulacja komórek tucznych i bazofilów. Uwalniane w tym procesie mediatory procesu zapalnego (głównie histamina) odpowiedzialne są za burzliwie przejawiane reakcje, utożsamiane przez większość ludzi z alergią. Klinicznie zespół objawów nosi nazwę anafilaksji (gr. ana - na odwrót, phylassein - chronić

1. Intensywność, charakter i reprezentacje narządowe procesu anafilaktycznego są bardzo różne. Ich zakres może być lokalny, jak np. w ograniczonej pokrzywce lub świądzie. Może też obejmować cały ustrój, czego wyrazem jest wstrząs anafilaktyczny stanowiący bezpośrednie zagrożenie życia.

2. Alergenami wywołującymi najczęściej gwałtowne reakcje anafilaktyczne są: antybiotyki (penicylina)

białka obce, zwłaszcza obcogatunkowe (np. surowice odpornościowe)

jady owadów (zwłaszcza błonkoskrzydłych - pszczoły, osy, szerszenie)

3. Degranulacja bazofili i mastocytów może nastąpić również na drodze nieswoistej, nie związanej z alergenem. Czynnikiem sprawczym są aktywowane składniki dopełniacza C3a i C5a. Degranulację mogą wywoływać na drodze "mostkowania" receptorów dla IgE składniki wielkocząsteczkowe, np. jodowe środki kontrastowe stosowane w angiografii i urografii.

4. Typ reakcji natychmiastowej, w której nie uczestniczy mechanizm antygen-przeciwciało-komórka tuczna nosi nazwę reakcji anafilaktoidalnej.

• Reakcja późna (ang. late-phase reaction - LPR) - zdecydowanie mniej znana i obiegowo nie utożsamiana z pojęciem alergii występuje u około 50% populacji alergików. Przybiera formę podobną do reakcji natychmiastowej. Osiąga największe nasilenie około 6 do 10 godzin od kontaktu z antygenem. Podobnie jak reakcja anafilaktyczna może dotyczyć błon śluzowych górnych lub dolnych dróg oddechowych (odpowiednio pyłkowica, astma oskrzelowa), skóry, itp. Nasilenie LPR jest proporcjonalne do natężenia objawów pierwotnych. U podłoża reakcji późnej leżą najprawdopodobniej, choć proces ten nie został do końca poznany, wydzielane przez mastocyty cytokiny (TNF-α, interleukina 1, interleukina 4), leukotrieny, czynnik aktywujący płytki (ang. platelet-activating factor - PAF). Ww. związki, na zasadzie chemotaksji, przyciągają do miejsca wniknięcia antygenu bazofile, eozynofile, neutrofile oraz leukocyty, gdzie są odpowiedzialne za ich aktywację. Inny mechanizm aktywacji wymusza odmienne leczenie. W LPR nieskuteczne okazują się leki przeciwhistaminowe a lekami z wyboru są glikokortykosteroidy.

Typ reakcji	Typ I reakcja natychmiastowa- anafilaktyczna	Typ II reakcja cytotoksyczna	Typ III rekcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa)	Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego	Typ IV reakcje opóźnione typu wyprysku kontaktowego
Antygeny	Leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki	leki	Leki, antygeny mikrobowe, obce białka w chorobie posurowiczej	Leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny	Alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe
Typ przeciwciał	Głównie IgE, nie precytypitujące Reginy związane na kom tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza	Głównie IgM (rzadziej IhA i IgG), reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz	IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy aktywujące dopełniacz	Swoiście uczulone limfocyty T, w skórze reagujące z alergenami	Limfocyty T, prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T
Mediatory	Histamina, serotonina, bradykinina, PAF	Składniki dopełniacza	Zaktywowane składniki dopełniacza	Limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem	Limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem
Czas wystąpienia reakcji	Sekundy -minuty	Kilka godzin	Kilka minut do kilku godzin (max. Reakcji po 6h)	Kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24h	Kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h
Przykłady chorób	Wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra angioedema, asthma bronchiale alergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe	Trombocytopenia polekowa, niedokrwistość hemolityczna polekowa, agranulocytoza polekowa	Vasculitis leukoclastica, urticaria vasculitis, glomerulonephritis, SLE, choroba posurowicza (czas max reakcji po 9 h)	Odrzucanie przeszczepu, osutki zakaźne	Wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

64. Osobliwości atopowego zapalenia skóry.

• Cechy skóry atopowej: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (zmiany typu poronnej rybiej łuski), skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm), obniżenie progu świądowego, nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste

• Generalnie o AZS w pytanie 66

65. Wyprysk dziecięcy. - nie jestem pewna czy to o to chodzi

• Zmiany wypryskowe

• Ogniska rumieniowo-wysiękowe

• Owłosiona skóra głowy, fałdy skórne

• Bardzo silny świąd

• Przewlekły przebieg

• Wzrost IgE w surowicy

• Powyżej 3 miesiąca życia

• Zakażenie drożdżakowi skóry i przewodu pokarmowego?

• Przebieg kilkutygodniowy

• Zmiany ustępują samoistnie i nie nawracają

• Różnicowanie - wyprysk łojotokowy naworodków

66. Świerzbiączka (prurigo).

• Atopowe zapalenie skóry, dermatitis atopica

• Uwarunkowane genetycznie

• Patogeneza nie do końca wyjaśniona

1. Th2 wzrost proliferacji -> wzrost IL4, IL 13, IL5 -> eozynofile

2. IgE - wzrost uwalniania histaminy z komórek tucznych i bazofili, hamowanie INFgamma -> wzrost prostaglandyny E2

3. nadmierna reaktywność kom Langerhansa

• nieprawidłowe procesy immunologiczne

1. odpowiedź typu humoralnego I typ

2. odpowiedź typu komórkowego IV typ

3. defekty chemotaksji i fagocytozy monocytów i neutrofilów

4. zaburzenia aktywacji komórek NK

• zaburzenia odczynowości typu opóźnionego

1. bakteryjne, wirusowe, grzybicze infekcje skórne

2. zakażenia wirusem Hermes, brodawki

3. zakażenia bakteryjne

4. zakażenia drożdżakowi i innymi grzybami chorobotwórczymi

• Zmiany wypryskowe, wybitnie nasilony świąd, lichenizacja

• Początek zazwyczaj w dzieciństwie (3-6 miesiąc, u większości do 5 r. ż.)

• Przewlekły i nawrotowy charakter, tendencje do samoistnego wygasania, zaostrzenia w okresie wiosennym i jesiennym, poprawa w lecie

• Czynniki wywołujące: alergeny wziewne (kurz, roztocza, pyłki), pokarmy, drożdżaki, bakterie, wełna, detergenty

• Umiejscowienie charakterystyczne - zgięcia łokciowe i kolanowe, twarz, szyja

• Włosy suche, łamliwe

• Paznokcie - połyskliwe w wyniku drapania

• Węzły chłonne - mogą być powiększone (tylko gdy rozległe zmiany i duży świąd), twarde, odczynowe, niebolesne

• 3 fazy

1. niemowlęca - do 2 roku życia rozpoczyna się jako wyprysk,

2. dziecięca - do 12 lat zmiany głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych, na karku, nadgarstkach; rozlane lub zlewne grudki wysiękowe; czasem zmiany typu pityriasis alba, hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp, wysychanie warg; alergeny mogą być pokarmowe (rzadkie u dorosłych)

3. młodzieżowa i osób dorosłych - umiejscowienie podobne + grzbiety rąk, znacznie większa tendencja do lichenizacji

• u 50% współistnieje astma lub katar sienny

• niekorzystne oznaki rokownicze - płeć żeńska, wczesny początek, współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego, duża rozległość zmian skórnych, ich nietypowy układ, nasilony świąd

• powikłania - zajęcie całej skóry, objawy depresyjne, zaćma

• rozpoznanie - 3 z 4 głównych kryteriów, ale mniejsze są ważne + próby skórne, test RAST, test RIST

1. kryteria większe - nasilony świąd, typowe umiejscowienie, przewlekły i nawrotowy przebieg, atopia u chorego lub wywiad atopowy w rodzinie

2. kryteria mniejsze - suchość skóry (xerosis), rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis), natychmiastowe odczyny skórne, podwyższone stężenie IgE, początek w dzieciństwie, skłonność do nawrotowych zakażeń skóry, zaćma, nietolerancja wełny, nietolerancja pokarmów, zaostrzenia po stresach psychicznych, biały dermografizm

• rozpoznanie różnicowe - świerzbiączka objawowa (późniejszy wiek, towarzyszy schorzeniom układowym, brak lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych), świerzbiączka letnia (odmiana fotodermatozy)

• leczenie ogólne

1. środki antyhistaminowe

2. leki neuro- lub psychotropowe, hydroksyzyna, w ciężkich przypadkach tioridazyna

3. w zaostrzeniach kortykosteroidy (jak najkrócej)

4. PUVA, UVA I (340 - 400), UVA II (320-340) przez 10 dni

5. cyklosporyna A w bardzo ciężkich przypadkach, opornych na leczenie (nawroty po kilku/kilkunastu tygodniach)

6. Interferon gamma 10-12 tygodni

7. doustnie kwas gamma-linoleinowy z roślin (próby kliniczne) - skuteczne u dzieci w przypadku zmian niezbyt rozległych i nasilonych

8. dieta eliminująca

9. odczulanie nie daje dobrych wyników

• leczenie miejscowe

1. kremy, maści, pasty, zawiesiny neutralne lub z kortykosteroidami (unikać zaróbki lanolinowej)

2. FK 506 (takrolimus) - lek immunosupresyjny

3. nawilżanie i natłuszczanie naskórka np. Balneum, 1% maść cholesterolowa na wazelinie

67. Liszaj pokrzywkowy, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy. - nie mam pojęcia co to jest liszaj pokrzywkowy

Pokrzywka (Urticaria)

1. Wykwit pierwotny - bąbel pokrzywkowy, obrzęk, zabarwiony różowo lub porcelanowobiało, szybko powstający, ustępuje po kilku/kilkunastu godzinach baz śladu, z towarzyszącym świądem

2. typ I i III (część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny)

3. bąbel powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku; uwalnianie histaminy, serotoniny, prostaglandyny, enzymów proteolitycznych, leukotrienów

4. antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe, inne

5. bąbel - wyraźne zarysy, płaskie powierzchnie, rozmaite rozmiary, czasem rozległe, różne kształty, czasem festonowate

6. często obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych

7. pokrzywka ostra

• częsta odmiana

• kilkanaście godzin - kilka dni, nie przekracza 4 tygodni

• jeśli w wyniku alergenów pokarmowych - nudności, bóle brzucha, biegunki

• nawraca w różnych odstępach czasu (miesiące/lata)

• pokrzywka przewlekła

• rzadsza

• głównie dorośli

• mechanizm często niealergiczny

• związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalana przez czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (zaburzenia krążenia, migreny)

• szybkie cofanie się zmian

• często w wyniku stosowania leków (NLPZ), detergentów, benzoesanów, azobarwników, własne hormony

9. pokrzywka wywołana mechanicznie

• silne potarcie lub ucisk

• mediator - histamina, IgE

• niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi

• długotrwały przebieg

• zmiany - pojawienie się: kilkanaście sekund lub kilka minut, trwanie: kilkanaście minut lub kilka godzin

• zmiany często przechodzą na obszary nie objęte uciskiem

10. pokrzywka kontaktowa

• mechanizm typu I

• przeciwciała IgE

• alergeny: sierść zwierząt, roślinne, pokarmowe

• niealergiczna (rośliny, żyjątka morskie, leki)

• tutaj zalicza się ukąszenia przez owady

• zmiany ograniczone do miejsc kontaktu

• kilkanaście minut po kontakcie

• u predysponowanych osób - wykwity uogólnione

11. pokrzywka fizykalna

• Pokrzywka z zimna - najczęstsza postać; wywołana zimnem (głównie nagły spadek), charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny (wzmożona reaktywność komórek tucznych -> histamina), często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego, mediator - histamina, mechanizm typ I, przeciwciała IgE, antygenem może być metabolit skóry, może występować rodzinnie AD (brak podłoża immunologicznego)

• Pokrzywka cieplna - bardzo rzadka, po ogrzaniu miejscowym do temp. 38-43 st., mechanizm niealergiczny

12. pokrzywka cholinergiczna

• nadwrażliwość na Ach

• bąble drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, górna część ciała, bardzo swędzące

• pod wpływem pocenia się (niezależnie od przyczyny)

• szybki wysiew, trwa krótko

• zmiany nawracają w ciągu wielu lat

13. rozpoznanie na podstawie

• jednopostaciowej osutki bąblowej

• krótkotrwałym utrzymywaniu się wykwitów

• świądu

• ustępowania bez śladu

• wywiad

• różnicowanie zbędne

14. testy

• skórne

• wyłączanie alergenów

• RIST

• RAST

• ELISA

15. leczenie

• Pokrzywka ostra - środki przeczyszczające, przeciwhistaminowe, wapń, Wit. C, usuwanie czynników alergizujących

• Pokrzywka przewlekła typu I - środki przeciwhistaminowe, odczulanie swoiste, eliminowanie alergenów,

• Pokrzywka niealergiczna przewlekła - przeciwhistaminowe + nifedipina (20-60 mg/d), hydroksyzyna, trankwilizatory, srodki neuroleptyczne

• Pokrzywka wywołana - leki przeciwhistaminowe, trankwilizatory

• Pokrzywka z zimna - przeciwhistaminowe, przyzwyczajanie do zimna, hydroksyzyna, trankwilizery

• Pokrxywka cieplna - hydroksyzyna, trankwilizery

• Pokrzywka cholinergiczna - hydroksyzyna, leki zmniejszające pocenie się, ketotifen broker H1+stabilizator kom tucznych)

Obrzęk naczynioruchowy

1. Oedema angioneuroticum, angioedema, Quinckego

2. odmiana pokrzywki przewlekłej

3. głębsze umiejscowienie (tkanka podskórna, skóra właściwa, błony śluzowe jamy ustnej i nosowo-gardłowej)

4. może towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych

5. patogeneza

• alergiczna - typ I - leki, pokarm, ukąszenia owadów

• niealergiczny - wyzwalacze histaminy, nietolerancja na leki

• czynniki psychiczne

• gwałtowny, kilkanaście godzin - kilka dni

• brak objawów zapalnych i świądu

• przewlekłe, nawrotowe

• w przypadku nawrotów zwiotczenie i zwisanie skóry

• czasem objawy ogólne - ból głowy, biegunki, wymioty

• twarz, wargi, okolice oczodołów, błona śluzowa jamy ustnej, krtani (niebezpieczne) i gardła, kończyny, narządy płciowe

• rozpoznanie różnicowe

• obrzęk naczynioruchowy dziedziczny

13. leczenie jak pokrzywki przewlekłej

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

1. występowanie rodzinne

2. genetyczne AD

3. niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza

4. mediator bradykinina

5. czynniki wywoławcze - urazy mechaniczne, substancje chemiczne

6. zazwyczaj przed 15 rż, ale może być w każdym wieku

7. na ogół niebolesny

8. czasem umiejscawia się w przewodzie pokarmowym - objawy ostrego brzucha

9. leczenie

• danazol - lek androgenny

• przetaczanie świezego osocza

• preparaty oczyszczonego inhibitora

Liszaj pokrzywkowy

68. Wyprysk kontaktowy, mechanizm powstawania, patomorfologia, lokalizacja, najczęstsze alergeny.

Wyprysk kontaktowy alergiczny

1. najczęstsza postać

2. powierzchowne zmiany zapalne

3. 2 odmiany - ostry i przewlekły

4. etiopatogeneza

• IV typ reakcji nadwrażliwości

• objaw pierwotny - grudka wysiękowa i pęcherzyk, w odmianie przewlekłej + lichenizacja

• ogniska niewyraźnie odgraniczone od otoczenia

• świąd

• czasem przeważają objawy obrzękowe i zapalne (okolice oczodołów i narządów płciowych)

• lokalizacja

• owłosiona skóra głowy (farby, płyny do pielęgnacji włosów)

• czoło (czapki)

• powieki (kosmetyki, lakiery do paznokci, perfumy, środki czyszczące, aerozole)

• twarz (kosmetyki, mydło, substancje zapachowe)

• uszy (kolczyki, oprawki do okularów)

• usta (szminki, pasty do zębów, protezy)

• nos (krople, aerozole, perfumy, chusteczki higieniczne)

• szyja (kołnierze, futra, perfumy, ozdoby)

• okolice pachowe (potniki, depilatory, dezodoranty, środki piorące)

• tułów (ubrania)

• ręce (barwniki, skóra, ozdoby, kosmetyki)

• narządy płciowe (prezerwatywy, mydła, środki dezynfekujące)

• uda i podudzia (rajstopy, barwniki, guma)

• stopy (skóra, guma, sztuczne włókna, środki przeciwgrzybiczne, dezodoranty)

10. najczęstsze czynniki wywołujące

• chrom - skóra, zapałki, popiół, barwniki, proszki do prania, farby wodne, oleje

• nikiel i kobalt - ozdoby, guziki, podwiązki, klamki, armatura - częściej kobiety, brak uogólnionych osutek

• guma - ubranie, obuwie, kable

• barwniki - tusze do rzęs, farby do włosów, ubrania, futra

• formalina - ubrania, szampony, kosmetyki

• tworzywa sztuczne

• kosmetyki

• kortykosteroidy

11. rozpoznanie

• grudki wysiękowe i pęcherzyki

• przewlekłe i nawracające

• świąd

• ustępowanie bez śladów

• próby płatkowe (nie w okresie ostrym - mogą być fałszywie dodatnie - reakcja na antygeny nieswoiste)

12. różnicowanie z wypryskiem niealergicznym

odczyn	alergiczny	niealergiczny
U wszystkich osób mających kontakt z substancją	-	+
Zależy od dawki czynnika wywołującego	-	+
Zależy od czasu ekspozycji	-	+
Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym	+	-
Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe	+	-

13. leczenie miejscowe

• w okresie wysiękowym - okłady, kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających

• w okresie podostrym - steroidy o średniej mocy np. 0,05% propionian flutikazonu na krótkie okresy

• w stadium lichenizacji - silniejsze kortykosteroidy + Ew. dodatek dziegci

14. leczenie ogólne

• leki antyhistaminowe

• wapń

• niewielkie dawki kortykosteroidów (zmiany rozległe)

Wyprysk niealergiczny kontaktowy

1. czynniki drażniące powodują wystąpienie zmian wypryskowych

2. zmiany skórne zbliżone do wyprysku alergicznego

3. czynniki drażniące

• środki piorące

• detergenty

• roztwory zasad i kwasów

• dermatoza ze zużycia (przewlekły kontakt -> pogrubiała, szorstka skóra)

• w przebiegu może dojść do wyprysku alergicznego (lepsze przenikanie alergenów wgłąb)

69. Wyprysk pracowniczy, najczęstsze alergeny kontaktowe, zapobieganie.

1. Eczema proffesionale

2. forma wyprysku, może być alergiczny lub niealergiczny

3. ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego

4. ręce, przedramiona, twarz, inne okolice

5. czynniki szkodliwe

metale

1. chrom

• chromiany i dichromiany

• na rękach okrągłe, niebolesne owrzodzenia (ptasie oczka)

• zmiany nie tylko na rękach

• utrzymywanie się zmian nawet po ustaniu kontaktu

• przemysł budowniczy, włókienniczy, garbarski, elektrotechniczny, budowy maszyn

2. nikiel

• sole niklu

• zmiany w miejscach odległych od miejsc kontaktu

• uogólnione grudkowe osutki + gwałtowny świąd

• bardzo rozpowszechniony, najczęściej alergia nie związana z pracą

• metalowcy, elektrycy, sprzątaczki, kasjerzy, galwanizerzy

1. kobalt

• często współistnieje z uczuleniem na nikiel i/lub chrom

• metalowcy, elektronicy, monterzy, garbarze, włókniarze, galwanizerzy, fryzjerzy, murarze

składniki gumy

• przyspieszacze wulkanizacji, antyutleniacze

• duże trudności w wykrywaniu tego uczulenia

• wiele grup zawodowych

epoksydy

• charakter wyłącznie zawodowy

• produkty utwardzone - mniejsze właściwości alergizujące

• zmiany na twarzy (lotne substancje)

• po kilkutygodniowym okresie utajenia

• przemysł elektrotechniczny, radiowy, produkcja laminatów, lakierniczy

związki paragrupy

• bardzo rozpowszechnione

• krzyzowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy

• rozmaite odczyny skórne (nie tylko wyprysk)

• fotografowie, fryzjerzy, krawcy, przemysł gumowy, produkcja futer, lekarze, pielęgniarki

5. zapobieganie

• mycie się po pracy

• odzież ochronna

• wietrzenie, higiena sal produkcyjnych

• ograniczanie kontaktu z toksycznymi substancjami - automatyzacja

• zastępowanie substancji toksycznych innymi bez tych właściwości

6. rozpoznanie

• wystąpienie po podjęciu pracy - czas jest istotny

• prawdopodobne przyczyny w kontekście wykonywanej pracy

• czy przerwa w pracy powoduje zanik objawów

• próby skórne (mogą być nieswoiście dodatnie lub ujemne)

70. Osutki polekowe (niealergiczne, toksyczno-alergiczne, typy osutek).

-Osutki polekowe (Dermatitis postmedicamentosa) są to zmiany dotyczące skóry i błon śluzowych wywołane lekami stosowanymi miejscowo (wyprysk kontaktowy) lub ogólnie, charakteryzujące się różnorodnością objawów klinicznych w zależności od mechanizmu powstawania i czynników wywołujących.

-Mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych

- Najczęstszą przyczyną są defekty enzymatyczne biorące udział w metabolizowaniu leku. Najczęściej jest to defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i procesu acetylacji.
-Różne leki powodują dość często identyczne zmiany skórne, a ten sam lek może wywoływać odmienne rodzaje osutek.

-W przebiegu osutek polekowych mogą wystąpić praktycznie wszystkie rodzaje wykwitów skórnych.

-Zmiany mogą mieć charakter:

• Pokrzywki

• Obrzęków

• Rumieni

• Erythema multiforme

• Erythema nodosum

• Wyprysku

• Zmian liszajowatych

• Zmian pęcherzowych

• Zmian pęcherzykowych

• Zmian krostkowych

• Zmian krwotocznych

• Przebarwień

• Zmian związanych z nadwrażliwością na światło

Zmiany wywołane przez leki mogą być bardzo charakterystyczne a inne mogą jedynie sugerować, przez co została wywołana dana zmiana.

Do zmian, które możemy od razu dopasować do grupy leków należą

1. Rumień trwały-są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu, wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku. Jest to odczyn zawsze związany z lekami. Do leków które wywołują tego rodzaju zmianę należą:

• Barbiturany

• Fenacetyna

• Salicylany

• Środki antykoncepcyjne

• Fenylobutazon

• Sulfonamidy

• Metronidazol

• Zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona-zmiany pęcherzowo-rumieniowe umiejscowione najczęściej na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych, którym często towarzyszy gorączka i ostry przebieg. Zmiany tego typu mogą wywoływać:

• Sulfonamidy

• Penicylina i jej pochodne

• Barbiturany

• Fenotiazyna

• Furosemid

3. Toksyczna nekroliza naskórkowa-zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych. Powodują podminowanie naskórka w taki sposób, ze spełza całymi płatami(objaw Nikolskiego). Występują zmiany pęcherzowe i nadżerkowe na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych i zmiany rogówkowe, często także zmiany wielonarządowe. Początek jest nagły zwykle po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. Może dojść do wtórnych zaburzeń elektrolitowych.

4. Zmiany typu erythema nodosum-ostrozapalne, bolesne guzy, umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi, nie ulegające rozpadowi, ustępujące bez pozostawienia blizn. Zmiany tego typu wywołują:

• Sulfonamidy

• Penicylina

5. Zmiany krwotoczne wywołane najczęściej przez

• Tiazydy

• Złoto

• Sulfonamidy

• Allopurinol

• NLPZ

• Pochodne penicyliny

Do zmian, które mogą sugerować związek z lekami jednakże mogą być wywołane przez inne czynniki należą:

1. Zmiany pokrzywkowe i obrzękowe wywoływane najczęściej przez:

• penicylinę

• kwas acetylosalicylowy

• barbiturany

2. Zmiany wypryskowe

3. Zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski. Wywołują je najczęściej:

• złoto

• leki przeciwmalaryczne

• tiazydy

• fenotiazyna

• furosemid

• propranolol

1. Zmiany związane z działaniem światła. Wywołane najczęściej przez

• grizeofulwinę

• fenotiazynę

• tiazydy

• sulfonamidy

• NLPZ

• Tetracykliny

• Leki przeciwarytmiczne

1. Zmiany pęcherzykowe i pęcherzowe. Wywołują je najczęściej:

• NLPZ

• Grizeofulwina

• Tiazydy

• Sulfonamidy

• Barbiturany

• Furosemid

1. Zmiany krostkowe. Wywołują ją najczęściej:

• Karbamazepina

• Chloramfenikol

• Furosemid

• Fenytoina

1. AGEP(acute generalized exanthematous pustulosis) -najcięższa postać osutek krostkowych, zmiany uogólnione, często dochodzi do spełzania naskórka, stan ogólny może być ciężki z gorączką i dużą leukocytozą. Nie ma podanych konkretnych leków.

2. Zmiany trądzikowe.

• Kortykosteroidy

• Doustne leki antykoncepcyjne

• Izoniazyd

• Lit

• Haloperidol

1. Łysienie. Wywołują je:

• Chemioterapeutyki

• Leki przeciwkrzepliwe

• Doustne środki antykoncepcyjne

• Retinoidy

• Piroksykam-NLPZ

1. Zmiany paznokciowe-przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych.

Niektóre leki wywołyją b.charakterystyczne zmiany skórne, które są typowe dla danych leków.

ZMIANA	LEKI WYWOŁUJĄCE TĘ ZMIANĘ
Wykwity pęcherzowe, pęcherzowo-ropne,bujające	jodzica, bromica
Zmiany rumieniowo-krwotooczne i płonicowate	ampicylina

Leki mogą również wywoływać choroby autoimmunologiczne

CHOROBA	LEKI WYWOŁUJĄCE TĘ CHOROBĘ
Pęcherzyca zwykła i liściasta	Penicylamina, kaptopril, fenylbutazon, Pyroxicam
pemfigoid	Furosemid, ibuprofen, penicylamina, salazosulfapirydyna, leki przeciwświerzbowe
Linijna IgA pęcherzowa dermatoza	Wankomycyna, rifampicyna, fenytoina, kaptopril
Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka	Sulfonamidy, sulfametoksypirydazyna, penicylamina, furosemid
SLE	Hydralazyna, hydantoina, izoniazyd,streptomycyna

Rozpoznanie opiera się na wywiadzie w kierunku przyjmowania leków oraz ustąpieniu zmian po ich odstawieniu.
Inne pomocne badania to :

• test ekspozycji

• testy śródskórne oraz skaryfikacyjne

• RAST

• odczyny naskórkowe

71. Metody laboratoryjne stosowane w rozpoznawaniu i różnicowaniu chorób skóry. (tyle znalazłam)

Do często wykonywanych badań dodatkowych należą m.in. ocena histologiczna wycinka skórnego, czasami z immunohistochemią, bezpośrednie i pośrednie badanie immunofluorescencyjne w kierunku obecności autoprzeciwciał czy badania hodowlane (ocena mikologiczna i bakteriologiczna). W diagnostyce chorób skóry uwarunkowanych genetycznie coraz szerzej stosowane są także badania genetyczne

-Szczególnie godny uwagi jest postęp w diagnostyce autoimmunologicznych chorób pęcherzowych i tkanki łącznej. Do niedawna choroby pęcherzowe skóry były dzielone w zależności od lokalizacji autoprzeciwciał w skórze - w pęcherzycach przeciwciała występują w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka, w pemfigoidzie w górnych warstwach błony podstawnej, natomiast w nabytym oddzielaniu się naskórka w jej dolnych warstwach. Identyfikacja białek wchodzących w skład błony podstawnej naskórka i wykrycie skierowanych przeciwko nim autoprzeciwciał pozwoliło na stwierdzenie, iż w rzeczywistości pemfigoid stanowi grupę jednostek chorobowych o różnym rokowaniu i odpowiedzi na stosowane leczenie. Uważa się, iż obecnie pełna diagnostyka autoimmunologicznych chorób pęcherzowych powinna mieć na celu dokładną identyfikację autoantygenu, przeciwko któremu skierowane są autoprzeciwciała odpowiedzialne za powstanie zmian chorobowych. W tym celu wykorzystuje się testy diagnostyczne oparte na metodzie ELISA oraz Western-blot.

-w diagnostyce chorób tkanki łącznej niewystarczające jest obecnie stwierdzenie tylko obecności przeciwciał przeciwjądrowych, ale konieczne dokładne określenie wzoru fluorescencji (tzw. typu świecenia) na komórkach HEp-2 z następową identyfikacją autoprzeciwciał z wykorzystaniem np. metody ELISA lub Western-blot.

-powodzeniem w diagnostyce dermatologicznej cieszy się dermoskopia. Dzięki 10-krotnemu powiększeniu optycznemu oraz zastosowaniu bocznego źródła światłaza pomocą dermoskopu możliwa jest dokładna ocena zmian barwnikowych na skórze i rozróżnienie łagodnych znamion barwnikowych od czerniaka

72. Łuszczyca pospolita, objawy i leczenie.

DEFINICJA:

- najczęstsza ( do 2% ogółu populacji w Polsce) z chorób związanych z nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem naskórka uwarunkowana genetycznie ( GENODERMATOZA)

-Zapalna choroba skóry cechująca się zwiększoną proliferacją naskórka, z obecnością wykwitów rumieniowo - grudkowych, pokrytych srebrzystą łuską, ustępujących bez pozostawiania śladu.

-. Dwa typy łuszczycy na podstawie badań genetycznych:

Typ I

• Do 30 r.ż.

• Dziedziczenie AD o 60% penetracji

• 85% przypadków HLA-Cw6

• Rozległe, wysiewne zmiany

Typ II

• 50-70 r.ż.

• Związane z HLA-Cw6, -Cw2 i -B27

• Mniej zachorowań w rodzinie

• Częstsze zajęcie stawów i paznokci

• Najczęstszy typ łuszczycy

- PODŁOŻE GENETYCZNE:

Korelacja z antygenami zgodności tkankowej: HLA Cw-6, HLA-B13, HLA-B57, HLA- B27

WYSTĘPOWANIE RODZINNE:

- 70% bliźniąt jednojajowych - występowanie identycznych zmian łuszczycowych.

- 70% dzieci rodziców, z których oboje chorująca łuszczycę

- 30% dzieci, jeśli 1 z rodziców choruje

- 3% ryzyka, jeśli krewny choruje

- istota procesu chorobowego to PROLIFREACJA NASKÓRKA i nieprawidłowe rogowacenie

- 8- krotne skrócenie cyklu komórkowego keratynocytów→ skrócenie tzw. CZASU PRZEJŚCIA (turnover time) tzn. od warstwy podstawnej do pełnego zrogowacenia do 3 - 5 dni ( normalnie ok. 28 dni)

Parakeratoza zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej

Hipekeratoza - zwiększona liczba keratynocytów

Mikroropnie Munro - nacieki neutrofilowe w warstwie rogowej

- w warstwie kolczystej obecny marker terminalnej keratynizacji ( inwolukryny)

- zanik warstwy ziarnistej

Zmiany naczyniowe

• Wzmożona angiogeneza

• Naczynia kręte, rozszerzone, wydłużone sople naskórkowe i brodawki skórne

• Błona naczyniowa przepuszczalna dla komórek zapalnych, zawiera otworki (gaps)

Zjawiska immunologiczne:

• Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu zapalnych cytokin: IL-1, TNFα, IL-6, IL-8 (pochodzące od keratynocytów) i IL-2, IFNγ (pochodzące od limfocytów)

• Superantygeny: reakcja krzyżowa z własnymi antygenami - pirogenne egzotoksyny paciorkowców A, B i C

- retrowirusy

- wirusy HPV (w grudkach łuszczycowych)

- wysiew łuszczycy u osób zakażonych HIV

Układ nerwowy:

- Wysiew łuszczycy związany ze stresem

- Świąd skóry

- Wzrost liczby receptorów dla substancji P: degranulacja mastocytów, proliferacja limfocytów Th1, aktywacja dopełniacza, chemotaksja PNM

WYZWALACZE ŁUSZCZYCY:

Rola czynników środowiskowych b. istotna!

Egzogenne:

• czynniki fizyczne (uraz, zabiegi chirurgiczne, oparzenie)

• czynniki chemiczne (substancje toksyczne, preparaty miejscowe)

• Promieniowanie UV, X

• Czynniki infekcyjne - choroby skóry grzybicze, wirusowe, bakteryjne

Endogenne:

• Infekcje wewnątrzustrojowe (paciorkowcowe infekcje gardła, HIV)

• Leki: β-blokery, przeciwmalaryczne, lit, sole złota, NLPZ, cymetydyna,

• Ciąża i poród

• Otyłość

• Palenie papierosów, alkohol

• Stres

• zaburzenia metaboliczne ( hiperlipidemia, nietolerancja glutenu)?

-WYKWIT PIERWOTNY: Grudka barwy czerwonobrunatnej, dobrze odgraniczona, o drobnopłatowym złuszczaniu na powierzchni

-Po zdrapaniu łusek - błyszcząca, gładka powierzchnia ( OBJAW ŚWIECY STEARYNOWEJ)

-OBJAW AUSPITZA - kropelkowate krwawienie po zdrapaniu łusek i potarciu związane z uszkodzeniem naczyń ( →angiogeneza!) wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis)

-OBJAW OSTATNIEJ ŁUSKI: Przy usuwaniu kolejnych łusek uwidacznia się gładka, różowa powierzchnia łuski łuszczycowej przed wystąpieniem objawu świecy stearynowej.

-OBJAW KOBNERA to odczyn izomorficzny, charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy polegający na wystąpieniu zmian łuszczycowych wzdłuż linii zdrapania naskórka po upływie 8-14 dni. Nie wykonuje tego objawu sam lekarz - stwierdza się go w miejscach zadrapanych przez samego pacjenta. Objaw Kobnera może również występować w bliźnie pooperacyjnej. Jest to objaw specyficzny nie tylko dla łuszczycy, występuje też w liszaju płaskim.

-EWOLUCJA ZMIAN SKÓRNYCH:

Drobne grudki (wielkości łebka od szpilki - pinpoint)→łuszczące się wykwity o 1-2 cm średnicy, obejmujące duże partie skóry→zmiany kilkucentymetrowe z wyraźnymi, przylegającymi do siebie srebrzystymi łuskami→po kilku miesiącach zgrubiałe zmiany o nierównej powierzchni.

-LOKALIZACJA ZMIAN SKÓRNYCH:

- Rozmaita, głównie okolice kolan, łokci w łuszczycy zwykłej.

- Owłosiona skóra głowy.

ŁUSZCZYCA OWŁOSIONEJ SKÓRY GŁOWY

- Korona łuszczycowa ( korona psoriatica) - zmiany w postaci grudek i srebrzystych łusek mają rozległy charakter i często schodzą poniżej linii włosów na skórę czoła, tworząc opaskę(„koronę”).

- WŁOSY niezmienione, często nawet bujne i zdrowe ze względu na dobre odżywienie mieszków włosowych przez poszerzone naczynia brodawek skóry!

- łuszczyca często ograniczona tylko do skóry głowy lub wyprzedza o wiele lat zmiany skóry gładkiej.

-ŁUSZCZYCA PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH:

- OBJAW NAPARSTKOWY: Liczne drobne zagłębienia ( dołeczki) na powierzchni płytki spowodowane przez papillomatozę, która powoduje zaciąganie macierzy paznokcia.

- OBJAW PLAMY OLEJOWEJ: żółte plamy na powierzchni płytki spowodowane podpaznokciową grudką łuszczycową.

- Mogą wystąpić pobruzdkowania, zgrubienie, zmatowienie, kruchość płytek.

- Czasem łuszczyca może ograniczać się tylko do płytek paznokciowych.

leczenie zewnętrzne:

- W przypadku łuszczycy zwykłej jest zwykle wystarczające.

- 1szy etap to usunięcie łusek, następnie zahamowanie (zredukowanie) nadmiernej proliferacji naskórka.

73. Nietypowe odmiany łuszczycy (stawowa, krostkowa, wysiękowa).

-ŁUSZCZYCA WYSIĘKOWA ( Psoriasis exsudativa)

- lokalizacja zmian: fałdy skóry, zgięcia stawowe, w miejscach drażnienia i maceracji.

- Może towarzyszyć łuszczycy stawowej.

-ŁUSZCZYCA BRUŹDŹCOWA ( Psoriasios rupioides)

- Zadawniona postać łuszczycy wysiękowej, ta sama lokalizacja zmian.

- Strupy są przerosłe, nawarstwione i wilgotne.

- ŁUSZCZYCA STAWOWA ( Psoriasis arthropatica)

-5-7% pacjentów z łuszczycą

- seronegatywne zapalenie stawów

- typowy wygląd radiologiczny

- Odmiana mogąca doprowadzić do trwałego inwalidztwa;

- Stan zapalny stawów, często ze zniekształceniem; może występować sztywność poranna stawów.

1. ŁUSZCZYCA STAWOWA TYPU DYSTALNEGO

- ♂>♀

- Niesymetryczne zajęcie stawów międzypaliczkowych rąk i stóp.

-”palce kiełbaskowate”

2. Ł.S. TYPU REUMATOIDALNEGO:

- ♂<♀; Trudna do odróżnienia od RZS.

- Asymetria zmian stawowych i częstsze niżw RZS zajęcie stawów kręgosłupa=spondyloarthrosis ( zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa)

- Czynnik reumatoidalny najczęściej (-)

- Związek z HLA-B27

3. Ł.S TYPU ZNIEKSZTAŁCAJĄCEGO ( Psiriosis arthropatica multilans)

- ♂=♀

- Zajmuje liczne stawy i kręgosłup.

-ŁUSZCZYCA KROSTKOWA ( Psiriosis postulosa)

1. ŁUSZCZYCA KROSTKOWA DŁONI I STÓP

- Wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym i złuszczającym

- Ogniska wyraźnie odgraniczone od otoczenia przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk.

- Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub wyprzedzać ją;

2. ŁUSZCZYCA KROSTKOWA UOGÓLNIONA von Zumbush

( Psoriasis pustulosa generalisata von Zumbush)

- Najcięższa postać łuszczycy, wysiewom zmian towarzyszy wysoka temperatura i zły stan ogólny.

- wykwity krostkowe z nagromadzonych neutrofili rozsiane, mogą się zlewać

- (+) objaw Nikolskiego: naskórek ulega spełzaniu pod wpływem potarcia.

- W przewlekłym przebiegu może dojść do amyloidozy nerek.

- wysoka gorączka, ryzyko ciężkich infekcji, możliwość zgonu

3. ACRODERMATOSIS CONTINUA HALLOPEAU.

- Zlewne zmiany rumieniowo- złuszczające i krostkowe ograniczone do dystalnych części palców rąk.

- Poprzedza łuszczycę krostkową uogólnionąvon Zumbush.

- ŁUSZCZYCA ODWRÓCONA ( Psoriasis inverterata)

- Lokalizacja zmian w miejscach nietypowych dla łuszczycy: twarz, tułów, fałdy skóry.

- ODMIANA UOGÓLNIONA ( Erythrodermia psoriatica)

- Ma nierzadko przebieg b. ciężki z wysoką temperaturą, utratą płynów, zaburzeniami wodno-elektrolitowymi i wtórnymi zakażeniami.

- Wystąpić może u osób predysponowanych i źle leczonych.

74. Tradycyjne i współczesne metody leczenia łuszczycy.

LECZENIE ŁUSZCZYCY

A. leczenie zewnętrzne:

- W przypadku łuszczycy zwykłej jest zwykle wystarczające.

- 1szy etap to usunięcie łusek, następnie zahamowanie (zredukowanie) nadmiernej proliferacji naskórka.

1. Leczenie złuszczające

- 5 - 10% maść salicylowa ( może wywołać niepożądane objawy uboczne ogólne)

- 10 - 20% maść mocznikowa

- 5 - 10% maść solankowa (NaCl)

- 5 - 7% oliwa salicylowa ( rozgrzana na owłosioną skórę głowy na 1h przed myciem)

2. Leczenie redukujące

a) CIGNOLINA( antralina) - wiąże się z DNA, powodując spadek proliferacji

1) TERAPIA MINUTOWA: stężenie 0,5 - 2,0% maść, pokrycie ognisk łuszczycy na 10 - 30 min, następnie zmycie i natłuszczenie skóry

- częstsze podrażnienia i brunatne przebarwienia

- preparaty gotowe : Cignoderm, Cignodermin, Dithranol A.

2) MAŁE STĘŻENIA (0,05-0,1%) zwiększane w ciągu kilku tygodni do 2% maści. Maść zakładana na 1 - 2 h.

b) DZIEGCIE (Psirisan, Pixolerm)

- Pochodne destylacji węgla kamiennego lub drzewnego

- maści i pasty 5 -10 %, szampony.

c) STERYDOTERAPIA

1) Słabej mocy (np. Laticord) - można długotrwale, ale ostrożnie stosować!

2) Średniej mocy (np. Cutivate, Elocom) - wstawki 2 - 3 dni

3) Silnie działające sterydy fluorowane ( Flucinor, Lorinden, Betametazon, Dermovate): jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska przez 2 -3 dni. Nie wolno stosować na skórę twarzy!!!!

4) Liczne objawy niepożądane:

- nawrotowość i nasilenie zmian po zaprzestaniu stosowania

- zaniki posteroidowe skóry

- oporność na kortykosteroidy

5) Zalecane łączenie kortykosteroidów z dziegciami i salicylanami

d) WITAMINA D3 (gł. klalcipotriol)

- Wiąże się z receptorem jądrowym, działając antyproliferacyjnie i przywracając normalne różnicowanie do keratynocytów;

- wpływa na układ immunologiczny: spadek aktywności CD4+, INFγ, IL- 2

- niepożądane: niewielkie zaburzenia gosp. Ca++, działanie drażniące.

- B. drogie i b. dobre - można stosować długotrwale.

- możliwe łączenie z retinoidami i PUVA.

B. LECZENIE OGÓLNE

a) RETINOIDY ( syntetyczne aromatyczne pochodne kwasu witaminy A) np. Neotigason, Roacutane.

- Stosowane w łuszczycy opornej na inne sposoby leczenia, szczególnie w łuszczycy krostkowej. Lek z wyboru w erytrodermii łuszczycowej.

- Mogą być stosowane długotrwale ( nawet kilka lat); b. dobre i b. drogie!

OBJAWY UBOCZNE:

1) Ro-dermatosis: suchość i urażalność skóry i błon śluzowych

2) wypadanie włosów, głównie martwych;

3) zaburzenia lipidowe

4) DZIAŁANIE TERATOGENNE ( P/wskazane u kobiet w wieku reprodukcyjnym)

- możliwe kojarzenie z preparatami miejscowymi Cignoliny, D3, a także Re-PUVA

b) METOTREXAT ( 12,5mg i.m 2 razy na tydzień; 25mg i.m. 1 raz na tydzień; 2,5mg/d p.o.)

- lek cytotoksyczny, lek z wyboru w łuszczycy stawowej

Obj. uboczne:

- hepatotoksyczny ( próby wątrobowe), leukopenia ( immunosupresyjnie na szpik),nadżerki jamy ustnej; wrzody żołądka.

c) HYDROKSYMOCZNIK

- Bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotrexat

d) CYKLOSPORYNA A (Cs A)

- silny lek immunosupresyjny

- działanie: Hamuje proliferację keratynocytów, hamuje aktywację limfocytów T.

- wskazana w łuszczycy opornej na leczenie, szczeg. w ł. krostkowej i stawowej.

- b. liczne dział. uboczne: neurotoksyczne, hepatotoksyczne, nadciśnienie, zaburzenia lipidowe.

e) FK 506 ( takrolismus)

- Lek immunosupresyjny 10 - 100 razy silniejszy niż CsA o podobnym do niej mechanizmie działania.

- Częste objawy uboczne ze strony nerek.

f) KWAS FUMAROWY i jego estry:

- b. toksyczny, tylko ciężkie przypadki

- limfopenia, zaburzenia p.pok.

g) Ig p/CD4 (+) - stadium eksperymentalne.

h) ANTYBIOTYKI

- stosowane w łuszczycy wysiewnej, szczególnie typu I w zakaźnych ogniskach wewnątrz ustrojowych.

C. FOTOTERAPIA

1. FOTOTERAPIA:

a) UVA-terapia (HELARIUM) 320-400nm

b) UVB-terapia ( PSORILUX) 280-320nm

c) SUP- selektywna fitoterapia 321nm

2. FOTOCHEMIOTERAPIA:

- łatwa w stosowaniu, nieuciążliwa dla chorych.

- Nie zapobiega nawrotom

- ↑ ryzyka raka kolczystokomórkowego

a) PUVA: psolaren ( 5- MOP=5-metoksypsoralen) 2 h p.o. przed naświetlaniem + UVA, 2-3 razy na tydzień.

b) re-PUVA: psolaren + UVA + RETINOIDY

c) PUVA-bath: psoralen dodawany do wody, 20-minutowa kąpiel przed naświetlaniem

D. INNE sposoby leczenia

1. Dieta niskotłuszczowa, bezglutenowa.

2. Unikanie urazów skóry.

3. Ogólna higiena skóry ( preparaty p/bakteryjne)

75. Rybia łuska i jej odmiany (uwarunkowania genetyczne, różnicowanie).

Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek.

Grupa rybiej łuski zwykłej obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie sposobem dziedziczenia, obrazem hist-pat i ultrastrukturalnym, a w części także zaburz. biochem.

W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany:

-grupa RYBIEJ ŁUSKI ZWYKŁEJ (ichthyosis vulgaris)

-grupa RYBIEJ ŁUSKI WRODZONEJ (ichthyosis congenita) tu należy Erytrodermia ichtiotyczna wrodzona

-RYBIA ŁUSKA JEŻASTA (ichthyosis hystrix) do której należy Erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa

NAZWA	GENETYKA	POCZĄTEK	ZMIANY SKÓRNE	INNE OBJAWY	PATOGE-NEZA
Ichthyosis vulgaris	AD	1-3 r.ż.	-uogólnione zmiany symetryczne -wolne fałdy i zgięcia -rogowacenie dłoni i stóp -rogowacenie mieszkowe (nogi i pośladki)	-często atopia (ok.50%)	defekt nie jest znany
	recesywne związane z płcią (chorują M, przenoszą kobiety heterozygoty)	przy urodzeniu lub pierwszych miesiącach życia	-uogólnione zmiany -ciemne łuski -zajęte fałdy i zgięcia -wolne dłonie i stopy -zmętnienie soczewki	-zaburzenia rozwój fizyczny i psychiczny	defekt sulfatazy steroidowej
	recesywne autosomalne (zespół Refsuma)	przy urodzeniu lub pierwszych miesiącach życia	-uogólnione zmiany	-zaburzenia neurologiczne;ataksja i polineuritis	defekt alfa hydroksylazy kwasu fitanowego
Ichthyosis congenita	AD ichthyosis foetalis	od urodzenia	-zmiany uogólnione	-potworowate dzieci;niezdolne do życia	defekt nie jest znany
	AR erythrodermia ichthyosiformis congenita	od urodzenia	-uogólnione -fałdy i zgięcia zaję	-zaburzenia nerologiczne	defekt nie jest znany
			-rogowiec dłoni i stóp
Ichthyosis hystrix	AD,Erytrodermia ichthosiformis congenita varietas bullosa	od urodzenia lub krótko po urodzeniu	-cała skóra ze szczególnym zajęciem fałdów skórnych i zgięć -rogowiec dłoni i stóp	???	???

76. Rogowiec dłoni i stóp (podstawowe zespoły).

• Najczęstsza odmiana - Unna-Thost - dziedziczenie autosomalne dominujące

• Początek choroby 1-2 r.ż. (najczęściej)

• Nadmierne rogowacenie głównie warstwy rogowej naskórka

-dłoni

-strony podeszwowej i bocznych powierzchni stóp

• Wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej

• Barwa żółtawowoskowa

• „zgrubienie” poprzedzielane bruzdami

• Powierzchnia gładka lub szorstka

• Płytki paznokciowe mogą być pogrubiałe i uniesione - na skutek rogowacenia podpaznokciowego




77. Pęcherzowe oddzielanie naskórka (przesłanki genetyczne, klinika, różnicowanie).

NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA

(Epidermolisis bullosa aquisita), EBA

1. Def.: Choroba pęcherzowa, w której zmiany powstają głównie w miejscach narażonych na urazy mechaniczne i ustępują z pozostawieniem blizn.

- występuje także u dzieci;

- nierzadko towarzyszy chorobom układowym, chłoniakom, ch. Crohna.

2. OBJAWY I PRZEBIEG:

- Pęcherze rozległe, dobrze napięte.

- powstające nadżerki goją się z pozostawieniem blizn i prosaków (milia)

- zmiany zlokalizowane w miejscach narażonych na urazy: łokcie, kolana, ręce, stopy; często też błony śluzowe jamy ustnej.

- występuje świąd

- Przebieg przewlekły, postępujący, może prowadzić do śmierci.

3. ETIOPATOGENEZA:

- Autoimmunologiczna: auto IgG p/ kolagenowi VII poniżej lamina densa BMZ ( p/ włókienkom zakotwiczającym) wykrywane w skórze i krążeniu→metoda splitu skórnego: reakcja z dnem wytworzonego pęcherza.

78. Pęcherzyca przewlekła (zwykła, bujająca, liściasta, rumieniowa, opryszczkowata).

PODZIAŁ PĘCHERZYC:

A) GRUPA PĘCHERZYCY ZWYKŁEJ (Pemphigus vulgaris)

ODMIANY: a) PĘCHERZYCA BUJAJĄCA (Pemphigus vegetans)

b) PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWA ( Pemphigus herpetiformis)

B) GRUPA PĘCHERZYCY LIŚCIASTEJ (Pemphigus foliaceus)

ODMIANY: a) PĘCHERZYCA RUMIENIOWATA (Pemphigus erythematosus)

b) PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA (Pemphigus herpetiformis) znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej niż zwykłej)

PĘCHERZYCA ZWYKŁA ( Pemphigus vulgaris) PV

1. OBJAWY I PRZEBIEG.

- Najciężej przebiegająca odmiana pęcherzycy

- Swoistym antygenem jest DESMOGLEINA 3 ( akantoliza bezpośrednio ponad warstwą podstawną w obrębie warstwy kolczystej )

- Pęcherze mają stosunkowo wiotką pokrywę ( bo w warstwie kolczystej) - łatwe przerwanie pokrywy pęcherza.

- Choroba na ogół rozpoczyna się od zmian na błonach śluzowych jamy ustnej ( zmiany mogą przebiegać niezauważalnie ) - dominują nadżerki ( jako zejście szybko pękających pęcherzy) z tendencją do obwodowego szerzenia się.

- BŁONY ŚLUZOWE: gł. jama ustna, rzadziej jama nosowo-gardłowa, przełyku - zmiany na błonie śluzowej wyprzedzają zmiany skórne o kilka miesięcy

- SKÓRA: Zmiany na skórze POZORNIE NIEZMIENIONEJ

Wielopostaciowość ewolucyjna zmian

Typowa EWOLUCJA ZMIAN : pęcherze ulegające pęknięciu → żywoczerwone nadżerki bolesne z tendencją do obwodowego szerzenia się → strup z towarzyszącym rumieniem.

OBJAW NIKOLSKIEGO: podrażnienie mechaniczne ( ucisk, potarcie, zadrapanie ) skóry pozornie niezmienionej powoduje spełzanie naskórka

OBJAW ASBOE - HANSENA: ucisk na pęcherz powoduje jego powiększenie.

PRZEBIEG: przewlekły, nawrotowy, z okresami zaostrzeń i remisji. W okresie zaostrzenia przebieg zwykle bez gorączki i z mało nasilonymi objawami bólowymi. Nieleczone zmiany często ulegają nadkażeniom bakteryjnym.

PĘCHERZYCA BUJAJĄCA (Pemphigus vegetans)

- Rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej.

- Obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej na skórze i błonach śluzowych występują brodawkujące, przerosłe ogniska w okolicach fałdów, zgięć stawowych i otworów naturalnych .

- Pęcherze szerzą się obwodowo, a ich dno ulega brodawkowatemu przerostowi

- Przebieg przewlekły, równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej.

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA (pemphigus foliaceus)

1. OBJAWY I PRZEBIEG

- Cechą charakterystyczną są powierzchowne pęcherze o wiotkiej pokrywie, która szybko ulega przerwaniu ( auto Ig przeciw desmogleinie 1 - podrogowa akantoliza)

- Nie zajmuje błon śluzowych!!!

- W obrazie klinicznym domunują zmiany nadżerkowo- złuszczające

- Przebieg powolny i przewlekły, stan chorych na ogół dobry

- lokalizacja na skórze i zasięg zmian różne

- Objaw Nikolskiego (+)

PĘCHERZYCA RUMIENIOWATA (Pemphigus erythromatosus) = pęcherzyca łojotokowa ( Pemphigus seborrhoicus)

- stosunkowo łagodna postać p. liściastej; przebieg przewlekły

- Nietrwałe pęcherze (→ nadżerki) oraz łojotokowe i hiperkeratotyczne strupy na plecach, w okolicach mostka, a na twarzy zmiany rumieniowo - złuszczające przypominające tocznia

- często współistnieje z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi ( myatenia gratis, SLE, grasiczak, pemfigoid)

PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA ( Pemphigus herpetiformis)

- Znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej niż zwykłej

- Odmiany rumieniowo - złuszczające z obwodowo ułożonymi zmianami pęcherzykowatymi o układzie opryszczkowym.

79. Leczenie pęcherzyc.

LECZENIE PĘCHERZYCY:

- Podstawą leczenia jest kortykoterapia w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi

- Kortykosteroidy: prednizon ( Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu przez okres 4 - 6 tygodni minimum do uzyskania remisji. Następnie dawki obniża się w ciągu wielu miesięcy np. 100 mg/d→95mg/d→100mg/d→90mg/d→100mg/d→85mg/d itd.

- Immunosupresja: głównie cyklofosfamid (Endaxon) 100-200 mg/d doustnie, ewentualnie azatiopryna ( Imuran) 150 - 200 mg/d, oba nie krócej niż6 tygodni. Zakończenie immunosupresji analogicznie jak kortykoterapii.

- Terapia pulsowa deksomeatazonem ( 500 mg dożylnie przez kolejne 3 dni) i cyklofosfamidem ( 500 mg dożylnie pierwszego dnia) jako alternatywa leczenia ciągłego. Dawki uderzeniowe powtarza się co 2-4 tygodnie, przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu 50mg/d. Leczenie trwa 1-2 lata.

- Miejscowe leczenie: odkażające, przeciwbakteryjne, przeciwdrożdząkaowe.

- W pęcherzycy paraneoplastycznej - leczenie przyczynowe.

80. Zapalenie opryszczkowate skóry (choroba Duhringa).

ZAPALENIE SKÓRNO - JELITOWE = CHOROBA DUHRINGA

( Dermatosis herpetiformis, zap. opryszczkowe skóry), DH

1. Def.: - zespól skórno - jelitowy, w którym pęcherzykowo - grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia, zwykle bezobjawowa

- najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci

2. ETIOPATOGENEZA:

- Podłoże autoimmunologiczne, podobne jak w celiakii; silna korelacja z antygenami HLA I klasy ( HLA D8 (90%, A1) i klasy II (DQW2)

- Auto IgA-EmA (EMA), czyli auto IgA p/endomysioum mm. Gładkich indukowane przez gluten.

- ziarniste złogi IgA w brodawkach skóry, również niezmienionej i w okresie remisji;

- MIKROROPNIE neutrofilowe w brodawkach skóry

- W ścianie jelita nacieki w lamina propria i w kosmkach limfocytów Tγδ.

3.OBJAWY I PRZEBIEG:

- Wielopostaciowość wykwitów - grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowe i drobne, liczne pęcherzyki ( opryszczkopodobne)

- lokalizacja:

+łokcie i kolana, przedramiona po stronie wyprostnej

+okolica krzyżowa i pośladki

+łopatki

+ owłosiona skóra głowy i twarz

+symetryczny układ zmian

+sporadycznie na błonach śluzowych

Silny świąd i uczucie pieczenia skóry, przeczulica ( nieadekwatne do nasilenia zmian)

Przebieg przewlekły i nawrotowy, stan ogólny dobry;

Objawy towarzyszące:

- 10 - 30 % przypadków - objawy złego wchłaniania (biegunka tłuszczowa)

- 70% przypadków - enteropatia glutenozależna bezobjawowa (wyłącznie zmiany morfologiczne jelit)

CZYNNIKI ZAOSTRZAJĄCE I WYWOŁUJĄCE:

1) Jod ( pokarmy, leki, okolice nadmorskie)

2) brom

3) GLUTEN ( tolerancja glutenu rozmaita)

4. DIAGNOSTYKA

- IF pośrednia: auto IgA-EmA w surowicy

- IF bezpośrednia: badanie immunopatologiczne wycinka skóry niezmienionej - ziarniste złogi IgA w szczycie brodawek skórnych ( w obrębie zmian skórnych mogą być nieobecne - efekt fagocytozy)

- badanie histopatologiczne wycinka skórnego: MIKROROPNIE brodawek skórnych ( zamiast pęcherzyków)

- doustna próba jodowa ( 10-15 ml preparatu jodu) = nasilenie zmian

5. LECZENIE:

- dieta bezglutenowa ( konieczna! Czasem wielomiesięczna, z czasem dietę można liberalizować);

- SULFONY ( Dapsone, Avlosulfon, Divlone) 100 - 150 mg/d - usuwają zmiany skórne, ale nie jelitowe ( uwaga na methemoglobinemię!)

- Miejscowa profilaktyka i leki p/zapalne

81. Pemfigoid (postaci kliniczne, diagnostyka, leczenie).

1. DEFINICJA: Dermatoza pęcherzowa, występująca w wieku starszym, cechująca się dużymi, dobrze napiętymi pęcherzami, usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo - obrzękowych i w skórze pozornie niezmienionej.

2. ETIOPATOGENEZA:

- Podłoże autoimmunologiczne: auto IgG4 przeciw antygenom BŁONY PODSTAWNEJ (BMZ - basal membran zone), gł. przeciw kompleksom białkowym w obrębie PÓŁDESMOSOMÓW ( łączących keratynocyty z lamianaa lucida BMZ) lub antygenom na różnych wysokościach lamina lucida.

IgG4 nie aktywuje dopełniacza. Auto IgE ( których wysokie miana stwierdza się też w surowicy) aktywują na granicy skórno - naskórkowej składową C3 dopełniacza→chemotaksja leukocytów (eozynofile, bazofile) → uwalnianie enzymów proteolitycznych → uszkodzenie BMZ → szczeliny i pęcherze podnaskórkowe na granicy skórno-naskórkowej.

3. OBJAWY I PZREBIEG.

- Lokalizacja zmian: rozmaita, często cała skóra; b. rzadko zajęte błony śluzowe.

- Zmiany skórne: wielopostaciowe, rumieniowo- obrzękowe, pokrzywkowate, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze rozmaitej wielkości, dobrze napięte, często krwotoczne.

- Przebieg: przewlekły, nawrotowy, głównie w 6-8 dekadzie życia

- Częste współwystępowanie NOWOTWORÓW narządów wewnętrznych i tu przebieg zależny od choroby podstawowej ( podejrzenie pemfigoidu zawsze obliguje do dodatkowej diagnostyki! → RTG, USG itd.

4. CZYNNIKI INDUKUJĄCE:

- nowotwory

- promieniowanie UV

- leki stosowane ogólnie: furosemid, fenacytyna, penicylina półsyntetyczna.

- leki stosowane miejscowo: redukujące stosowane w łuszczycy.

5. ODMIANY PB:

- łojotokowy (PB seborrhoicus)

- pęcherzykowy (PB vesicularis)

- guzkowy (PB nodularis)

- ograniczony do podudzi (PB praetibialis)

- P. ciężarnych

- P. bliznowaciejący.

6. DIAGNOSTYKA:

- test Tzanka: (-) !!!

- IF bezpośrednia: linijne złogi IgG i dopełniacza C3 wzdłuż BMZ

- IF pośrednia: IgG p/ BMZ w surowicy

- PB→diagnostyka w kierunku neo!

- Różnicowanie z EBA: metoda splitu skórnego (!):

1) Fragment zdrowej skóry inkubowanej w 1M NaCl→szczelina na poziomie lamina lucida

2) w PB Ig z surowicy chorego wiążą się z pokrywą pęcherza (lam. lucida)

w EBA Ig z surowicy chorego wiążą się z dnem pęcherza ( poniżej lam. densa=VII kolagen)

- badanie histopatologiczne: podnaskórkowe pęcherze bez komórek akantolitycznych, nacieki zapalne.

7. LECZENIE PB.

- Kortykosteroidy w średnich dawkach (30 - 60 mg/d Encortonu)

- SULFONY (np. Dapsone): hamowanie leukocytów. U niektórych pacjentów ↑ methemoglobiny w ciągu 2 - 3 tygodni.

- ewentualnie immunosupresja przy nieskutecznej kortykoterapii i wykluczeniem neo!

PEMFIGOID CIĘŻARNYCH (Pemphigoid gestiationis):

1. def.: Zmiany rumieniowo - obrzękowo - pęcherzowe za świądem, najczęściej w drugiej połowie ciąży bez objawów zatrucia ciążowego. Zmiany cofają się po urodzeniu dziecka.

2. OBJAWY I PRZEBIEG:

- wielopostaciowe zmiany skórne: grudkowe, rumieniowe, obrzękowe, pęcherzykowe

- charakterystyczny zlewny rumień głównie na skórze.

- zmiany ustępują porodzie. Możliwe wystąpienie p.c. w antykoncepcji z gestagenami.

3.ETIOPATOGENEZA

- Autoimmunologiczna: auto IgG p/BMZ i złogi C3 na granicy skórno- naskórkowej

- związek z HLA DR3 i DR4

- w 98% Ig p/HLA (MHC) partnerów.

4.LECZENIE.

- Wskazane leczenie miejscowe kortykosteroidami

- środki przeciwhistaminowe i wapń

- w przypadkach opornych na leczenie, pod koniec ciąży: małe dawki kortykosteroidów p.o. (20 - 40 mg Encortonu)

PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY (Pemphigoid cicatrisans)

1. Def. Rzadka odmiana pemfigoidu, którego cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki.

2. LOKALIZACJA:

- błony śluzowe

- skóra

- błony śluzowe gałek ocznych (spojówki)

3. ETIOPATOGENEZA:

- auto IgA (!) lub/i IgG oraz C3 dopełniacza w błonie podstawnej

- heterogenność antygenów

A. PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY OCZNY:

- najczęściej obustronny

- zapalenie spojówek i niedostrzegalne pęcherze→zrosty spojówki z gałkąoczną→bliznowacenie→zarośnięcie worka spojówkowego→ślepota.

B. P. B BŁON ŚLUZOWYCH (ew. też skóry)

- zaniki błon śluzowych jamy ustnej, przełyku (→zwężenie→metaplazja nowotworowa!) i narządów płciowych.

- skóra: zmiany typowe dla pemfigoidu pozostawiające blizny

C. Może być odmiana dotycząca tylko skóry.

82. Rumień wielopostaciowy wysiękowy.

-charakteryzuje się występowaniem obrzękowych, sinoczerwonych ognisk rumieniowych, dobrze odgraniczonych od otoczenia, czasem powstają zmiany pęcherzowe, dotyczące zarówno skóry jak i błon śluzowych jamy ustnej

-wyróżnia się postać łagodniejszą i ciężką, która z kolei obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona oraz najgroźniejszą, zagrażającą życiu pacjenta- toksyczną nekrolizę naskórka

Czynniki etiopatologiczne są różnorodne i należą m.in. zakażenia wirusowe (głównie herpes), bakteryjne (głównie paciorkowce), Mycoplasma oraz leki, którymi są zazwyczaj sulfonamidy, barbiturany lub aspiryna.

-Odmiana łagodniejsza rumienia wielopostaciowego obejmuje zmiany rumieniowo-obrzękowe o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych, które wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek, mogą też powstawać pęcherze oraz zmiany krwotoczne. Zmiany skórne tego typu zlokalizowane są najczęściej na dosiebnych częściach kończyn górnych i dolnych, ale zajęte też mogą być błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. Układ zmian skórnych zazwyczaj jest symetryczny

-odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego dzieli się na dwie jednostki chorobowe o ostrym i ciężkim przebiegu: odmiana Stevensa- Johnsona, toksyczna nekroliza naskórka

-zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się występowaniem pęcherzy na błonach śluzowych, które zazwyczaj są krótkotrwałe i w związku z tym w obrazie klinicznym przeważają nadżerki. Na czerwieni wargowej tworzą się często nawarstwione, krwotoczne strupy. Wykwity skórne nie różnią się od występujących w odmianie łagodniejszej i dotyczyć mogą również tułowia i twarzy. Jednak najczęstszą lokalizacją wykwitów są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych, a czasem jamy nosowej oraz spojówki. Początek choroby jest gwałtowny, występuje wysoka gorączka oraz bóle stawowe. Okres utrzymywania się objawów wynosi zwykle 3-6 tygodni, a niebezpieczeństwo stanowi możliwość poważnych powikłań ocznych oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych.

-toksyczna nekroliza naskórka

83. Necrolysis epidermalis toxica Lyell.

Toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella) to zagrażająca życiu choroba skóry i błon śluzowych, często rozwijająca się po ekspozycji na niektóre leki.

-Toksyczna nekroliza naskórka objawia się rumieniem wielopostaciowym, złuszczającymi się pęcherzami i martwicą, prowadzącymi do spełzania dużych powierzchni naskórka. Zmiany pojawiają się również na błonie śluzowej jamy ustnej, dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, narządów rodnych i narządu wzroku

-Plamista, bolesna i piekąca wysypka pojawiająca się na tułowiu i twarzy, rozprzestrzeniająca się na kończyny, często jest poprzedzona fazą zmian prodromalnych - gorączką, kaszlem i osłabieniem

-Zmiany plamiste zlewają się, tworząc duże, wiotkie, wypełnione płynem pęcherze, które pękają, następnie dochodzi do spełzania dużych powierzchni naskórka. Zmiany ewoluują w ciągu kilku dni, ale czasami progresja może nastąpić w ciągu kilku godzin lub, rzadziej, w ciągu kilku tygodni. Charakterystyczne jest wystąpienie objawu Nikolskiego (oddzielanie się i złuszczanie naskórka przy niewielkim bocznym ucisku). Skóra pod złuszczonym naskórkiem jest czerwona i obrzęknięta, głównym objawem jest ból. Około 1-3 dni przed pojawieniem się ubytków skóry pojawiają się obrzęki błony śluzowej jamy ustnej, powstają pęcherze, które pękają, tworząc owrzodzenia lub krwawe nadżerki pokrywające się szarymi pseudobłonami

-W przebiegu choroby mogą wystąpić zapalenie spojówek, nadżerki rogówki z ropnymi wysiękami lub tworzeniem pseudobłon i bliznowaceniem w postaci zrośnięcia powiek ze spojówką. U wielu chorych występuje łysienie, może dojść do utraty płytek paznokciowych, na pozostałych pojawiają się typowe linie Beau. Opisano przypadki zajęcia narządów wewnętrznych - kłębuszkowego zapalenia nerek związanego z zaburzeniami immunologicznymi oraz ostrej martwicy cewek nerkowych na skutek zaburzeń hemodynamicznych

-Wśród leków indukujących wystąpienie choroby najczęściej wymienia się trzy grupy: antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe oraz niesterydowe leki przeciwzapalne. Początek choroby jest nagły. Pierwsze objawy pojawiają się zazwyczaj po upływie 1-22 tygodni od zakażenia lub do 6 tygodni od rozpoczęcia przyjmowania leku. Choroba ma charakter nawrotowy i trwa do kilku tygodni. Śmiertelność w zespole Lyella wynosi 30%-40%. Najczęstszą przyczyną śmierci chorych z zespołem Lyella jest posocznica rozwijająca się w wyniku zakażenia bakteryjnego lub grzybiczego skóry i błon śluzowych. Uszkodzenie błon śluzowych może powodować krwawienie z przewodu pokarmowego, niewydolność układu oddechowego i zaburzenia widzenia. Utrata płynów z odsłoniętych powierzchni skóry i niemożność doustnego przyjmowania pokarmów przyczyniają się do powstawania zaburzeń elektrolitowych, ostrej niewydolności nerek i wstrząsu

84. Rumień guzowaty.

Rumień guzowaty (Erythema nodosum) - są to duże ostrozapalne, bolesne, czerwone guzy lokalizujące się najczęściej po stronie wyprostnej podudzi, ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. Nie podlegają rozpadowi, ustępują bez pozostawiania blizn. Zmiany rumieniowe (wyraźnie ograniczone zaczerwienienia o podwyższonej ciepłocie) i opuchlizna najczęściej dotyczą stawów skokowych, kolanowych i nadgarsków, choć każdy inny staw może być zajęty. Często są objawem innych chorób lub jako nadwrażliwość na leki. W dużej liczbie przypadków rumień guzowaty jest objawem choroby autoimmunologicznej, której przyczyna nie jest znana. Wówczas występuje przewlekle, z tendencjami do nawrotów. Zaobserwowano korelacje pomiędzy poszczególnymi rzutami choroby a osłabieniem układu odpornościowego, będącego wynikiem długotrwałego prowadzenia niehigienicznego trybu życia (zaburzenia snu, złe nawyki żywieniowe, przewlekły stres). Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe.


Choroby, których rumień guzowaty może być objawem:

• Infekcje paciorkowcowe

• Zakażenia Yersinia enterocolitica

• Sarkoidoza

• Histoplazmoza

• Gruźlica

• Toksoplazmoza

• Trąd

• Ziarniniak weneryczny

• Mononukleoza zakaźna

• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

• Choroba Leśniowskiego-Crohna

• Przewlekłe stany zapalne (zapalenie migdałków, zapalenie zatok, stany zapalne kręgosłupa, zły stan uzębienia)

Leki wywołujące:

• sulfonamidy

• salicylany

• gestageny

Leczenie: Ogólne - zależy od czynników przyczynowych: antybiotyki, kortykosteroidy, leczenie przeciwprątkowe. W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. Obecnie istnieje tendencja powrotu do starej metody leczenia jodkiem potasu w ciągu 6-8 tyg. Miejscowo - okłady z 2% roztworu ichtiolu, maść ichtiolowa 5-10%, maść metanabolowa, metindolowa, maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy.

85. Kolagenozy jako grupa schorzeń: przykłady, patogeneza.

KOLAGENOZY - grupa chorób tkanki łącznej o etiologii autoimmunologicznej z pierwotnymi zaburzeniami naczyniowymi a wtórnymi w tkance łącznej narządów.

1. Toczeń rumieniowaty+ zespół antyfosfolipidowy, zespół Sneddona, zespół Sjögrena

2. Twardzina+ liszaj twardzinowy i zanikowy, atrophodermia

3. Zapalenie skórno mięśniowe

4. Guzkowe zapalenie około tętnicze

TOCZEŃ RUMIENIOWATY (LUPUS ERYTHEMATOSUS)= LE

• Układowy (systemic LE) => SLE

• Ogniskowy (skórny LE, discoid LE) => CLE

Rozsiany (disseminated DLE, DDLE)

• Postaci pośrednie

- podskórna (LE subcutaneus, lupus panniculitis)

- podostry LE (subacutae cutaneus LE) => SCLE

- toczeń noworodków (lupus neonatorum)

Zespół nakładania:

• Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) = SLE + twardzina + dermatomyositis

• Scleromyosis = twardzina + dermatomyositis

• Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciwko tRNA-syntetazom

Patogeneza kolagenoz - zaburzenia regulacji immunologicznej

• Nadprodukcja przeciwciał:

- pobudzenie limfocytów B: ↓ aktywności limfocytów Ts lub ↑ aktywności limfocytów Th

- brak usuwania kompleksów

- powstawanie przeciwciał antyidiotypowych

- SLE

• Pobudzenie limfocytów T i NK

- ↑ stężenia IL2 i rIL2

- ↑ ekspresji cząsteczek adhezyjnych śródbłonka

- powstanie komórek LAK-cytotoksycznych

- twardzina

86. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE).

POSTAĆ SKÓRNA= DISCOID LE

• Ogniskowe zmiany rumieniowo-naciekowe ze skłonnościami do bliznowacenia i rogowaceniem przymieszkowym;

• skłonność do bliznowacenia lub rozpadu

• Nadwrażliwość na światło: zajęta twarz, owłosiona skóra głowy, śluzówki jamy ustnej;

• Umiejscowione gł. w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy

• Nie występują objawy narządowe!

• Czasami są pc. p/jednoniciowemu DNA (ssDNA) i często Ro.

• Choroba pojawia się najczęściej między 20 a 40 rokiem życia, stosunek zachorowań kobiet do mężczyzn wynosi 3:2
  Zmiany skórne to łuszczącą się, uniesiona, okrągła zmiana, która jest dobrze wyodrębniona i występuje zwykle na twarzy, owłosionej skórze głowy, uszach, klatce piersiowej i ramionach i karku. Centralna część zmiany może mieć jaśniejszą barwę, obwód jest na ogół silnie czerwony.
  Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn.

Odmiany kliniczne:

1. Obrzękowa- nie powoduje bliznowacenia

2. Przerosła- głębokie naciekanie i blizny

3. Hiperkeratotyczna lub brodawkowata- nasilona hiperkeratoza i blizny

4. Odmrozinowa- zaburzenia naczyniowe- fioletowe zmiany rumieniowe

Leczenie:

• Leki p/malaryczne

• ARECHIN - 500-250mg/d

• wit PP - 1000-1200mg/d

• ROACUTAN = ETRETINATE

• DAPSON- 100-200mg/d

• Kortykosteroidy miejscowo (twarz i ręce)! (mogą też być silnie fluorowane)

• Środki fotoprotekcyjne

87. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE).

Kryteria Amerykańskiej Akademii Reumatologii rozpoznawania SLE:

• Skóra - zmiany rumieniowe i rumieniowo-krwotoczne:

- typu DLE

- nadwrażliwość na UV

• Błony śluzowe jamy ustnej - nadżerki

• Zapalenie błon surowiczych( opłucnej, osierdzia, wsierdzia -> Libman Saks [nie jest zajęty mięsień])

• Stawy - bóle i zmiany zapalne

• Nerki - białkomocz (> 0,5 g białka na 24h)

• Objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy

• Objawy hematologiczne: anemia, leukopenia (< 4 000/mm³), trombocytopenia (< 100 000/mm³), limfopenia (< 100/mm³)

• Zaburzenia immunologiczne: komórki LE, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA lub pc p/Sm, nieswoiste odczyny kiłowe (dotyczy tych pacjentów z LE, u których występuje zespół antyfosfolipidowy), inne przeciwciała;

• p/ciała p/jądrowe o mianie nie niższym niż 80

Kryteria pomocnicze rozpoznawania SLE:

• Objaw Raynoud i przerzedzenie włosów

• ↓ poziomu frakcji C3 i C4 dopełniacza

• Obecność komponentów immunologicznych w skórze niezmienionej chorobowo

• Zmiany histopatologiczne w nerkach

Rozpoznanie SLE:

• 4 kryteria ARA lub 3ARA+1pomocnicze

• badania immunopatologiczne skóry

Zjawiska immunologiczne:

1. Wzmożone wytwarzanie p/ciał (autoprzeciwciał) skierowanych przeciwko różnym antygenom głównie jądra komórkowego, limf B , ANA = antinuclear antybodies)

• p/ciała Sm

- swoiste dla SLE

występują w 10-25% przypadków, zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi, zapaleniem osierdzia i ze zmianami w OUN

• p/ciała RNP

- przeciw rybonukloproteinie

- w około 40-50% przypadków

- często towarzyszy Sm

• p/ciała przeciw ds DNA

- przeciw natywnemu DNA

- świadczy o ciężkości przebiegu choroby z zajęciem nerek

• czynnik LE

- p/ciało skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon

- czynnik LE reaguje z jądrami uszkodzonych leukocytów i tworzą się ciałka LE, mające właściwości chemotaktyczne; przyciąga to leukocyty wielojądrzaste, które fagocytują ciałka LE tworząc -> komórki LE

2. Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej (LBT = lupus band test)

• występują w SLE w skórze pozornie nie zmienionej chorobowo i pozornie nie zmienionej

• złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza

• wykrywa się je za pomocą IF bezposredniej

3. spadek NK

4. wzrost Th₂

wzmożona aktywność INFγ, Il2, TNFα

Odmiany SLE:

• SCLE (lupus erythematosus subacutans)Łagodny przebieg, wybitna nadwrażliwość na światło, przeciwciała Ro-La, zmiany skórne obrączkowate lub łuszczyco-podobne

• NLE (lupus erythematosus neonatorum)zmiany skórne i hematologiczne u noworodków z przeciwciałami Ro-La; blok serca

Leczenie SLE

• Kortykosterydy -> Encorton 100mg na dobę lub pulsy sterydowe (1000mg/dobę i.v. - METYLOPREDNIZONU)

• Leki immunosupresyjne -> Endoxan 100 - 150 mg na dobę( w ciężkich przypadkach + pulsy 500-1000mg i.v. raz w miesiącu); AZATIOPIRYNA=IMURAN 100-200mg/dobę

• Wspomagająco: Arechin lub Plaqenil - leki anty-malaryczne

• leki usprawniające mikrokrążenie

• sulfony (odmiana pęcherzowa i urticaria vasculitis)

88. Twardzina ograniczona.

(Acrosclerosis)

Chorują gł. Kobiety w wieku średnim i starsze

-objaw Raunauda (poprzedza występowanie stwardnień)

-stwardnienie odsiebnych części kończyn górnych, twarzy

-sclerodactylia- stwardnienie palców-w obrębie twarzy- zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z promienistym bruzdowaniem w ich otoczeniu oraz teleangiektazje

CREST

C-calcinosis, R- Raunaud, E- esophagus, S- sclerodactylia, T- teleangiectasis

89. Twardzina układowa.

Twardzina układowa:

• Czynniki prowokujące: krzem, silicon, PCV, trójchloroetylen, tryptofan, oleje mineralne

• Patogeneza:

- zmiany naczyniowe - nacieki zapalne w otoczeniu naczyń (głównie Th CD4); wzmożona ekspresja cząstek adhezyjnych śródbłonka (ICAM-1)-co ułatwia migrację Th; TNFα i INFγ - wzrost ekspresji ICAM; uszkodzenie ściany naczynia - TGFβ(pobudza włóknienie, hamuje proliferacje komórek śródbłonka); tryptaza - wydzielana przez mastocyty

- rola fibroblastów - nadmierna produkcja kolagenu I, III, VI, VII, GLIKOZAMINOGLIKANÓW i FIBRONEKTYNY

- wskaźnik aktywności procesu chorobowego to stężenie rozpuszczalnego receptora Il-2

- p/ciała p/jądrowe (wytwarzane przez pobudzone limfocyty Th)

1. ACA = ANTICENTROMERE ANTIBODY -> p/ciało p/centromerom , wykrywane IF( świecenie typu : drobnych rozsianych ziarenek - charakterystyczne dla LSSc) lub ELISA

2.P/CIAŁO SCL 70 -> p/antygenowi jądrowemu(drobnoogniskowa, zlewna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami w IF)

Rozpoznawanie twardziny układowej:

• ARA duże kryteria

- stwardnienia w centralnych częściach ciała

• Małe kryteria:

- sclerodactylia

- atrofie lub nadżerki opuszek palców

- obustronne zwłóknienie płuc

• Limited: ręce+ twarz

• Diffusa: 1 duży+ 2 małe + zmiany barwnikowe

Zmiany narządowe w twardzinie układowej:

• Przełyk - atonia

• Płuca - zwłóknienie

• Serce - zwłóknienie w układzie bodźco - przewodzącym

• Nerki -nadciśnienie

• Stawy - bóle, zapalenia torebek, osteoporoza

Rozpoznanie twardziny układowej:

• Badanie kapilaroskopowe: poszerzone centralnie, poskręcane pętle

• Przeciwciała:

- Sc170 (przeciwko topoizomerazie 1)

- ACA-ISSC, CREST ( C-calcinosis, R-Raynoud, E-esophagus, S-sclerodaktylia, T-teleangiektazje)

• ↑ IL2, rIL2

Leczenie:

Sterydy są przeciwskazane- 3 wyjątki (przez krótki czas):

1. Przebieg gorączkowy i zapalny z bólami stawowymi

2. Zapalenie wysiękowe osierdzia

3. Zmiany włókniste w płucach

-immunosupresja:

- cyklofosfamid (Endoksan) - 2-2,5mg/kg/d

- lub chlorambucyl (Leukeran)- 4mg/d

- lub Cyclosporyna A - 2,5-5mg/kg/d(nefrotoksyczna!!)

- metotreksat (12,5 - 25mg /tydzień)

-kortykosteroidy w średnich dawkach - w ciężkich stanach i gdy toczy się proces zapalny, bo pogłębiają patogenezę stwardnień!!)

-leki naczyniowe:

- Trental,

- Dekstran 40,

- Cordafen

- NIFEDYPINA -blokuje kanał Ca

- PENTOKSYFILINA - antagonista TNFα

-PROSTACYKLINA- zmniejsza objawy zespołu Reynaud

- leki wpływające na metabolizm tk. łącznej:

- Vit. E,

- Piascledine,

- Penicylamina - hamuje proliferację fibroblastów (penicylina prokainowa rozszerzająca nacz. włosowate)

- γ-interferon - inhibitor wytwarzania kolagenu przez fibroblasty

90. Zapalenie skórno-mięśniowe.

Zmiany dotyczą gł. mm. pasa barkowego i biodrowego, zmiany skórne rumieniowe i obrzękowe są gł. na twarzy i kończynach. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narz. wewnętrznych.

Etiopatogeneza: Nieznana.

Predyspozycja genetyczna, wpływ wirusów zwł. Coxackie i Paramyksovirus, spadek liczby kom. supresorowych.

Pc. p/jądrowe Mi-2 charakterystyczne dla DM!

Odmiany:

1. Ostra i podostra- gł. zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy, a zwł. powiek- objaw `rzekomych okularów'

Grudki, rumienie i teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona)

Paznokcie- zmiany rumieniowe i wybroczyny

Rumienie na dekoldzie i szyi- objaw szala

Twarda skóra dłoni- `ręka mechanika'

2. Przewlekła- Zmiany skórne twardzinopodobne lub pstre

Złogi wapnia w tk. podskórnej

Zmiany narządowe w: mm. gładkich gładkich.p. pokarmowego, dróg oddechowych oddechowych i m. sercowego.

Przebieg: o. ostra- wysoka gorączka, stan ogólny może być ciężki.

o. podostra i przewlekła- stan ogólny zależy od rozległości zajęcia mm. szkieletowych

i narządów wewnętrznych

Leczenie: - kortykosteroidy- prednizon

- L.immunosupresyjne- metotreksat i.n.

- Cyklosporyna A

- IgG

- Antybiotyki

91. Schorzenia związane z niewydolnością żył kończyn dolnych.

Do objawów PNŻ zalicza się:
- żylaki (teleangiektazje, siateczkowate poszerzenia żylne, perły żylakowe),
- obrzęki kończyn dolnych (żylno-limfatyczne),
- rumień,
- sinicę,
- dolegliwości bólowe,
- uczucie ciężkości nóg,
- nocne kurcze mięśni,
- zespół niespokojnych nóg,
- świąd, mrowienie, pieczenie skóry kończyn dolnych,
- w końcowym etapie lipodermatosclerosis, zmiany troficzne i uszkodzenia skóry.
Niezależnie od pierwotnej przyczyny warunkującej rozwój PNŻ, procesy patofizjologiczne zachodzące w jej przebiegu mogą doprowadzić do rozwoju owrzodzeń żylnych, które są objawem zaawansowanej niewydolności w układzie żylnym

Czynniki sprzyjające PNŻ: wiek, płeć, czynniki dziedziczne;

Czynniki środowiskowe: długotrwała pozycja stojąca/siedziąca; wysoka temp. otoczenia; nadwaga, otyłość; ciąża (gestageny i ucisk na naczynia biodrowe); antykoncepcja horm.;

Lokalizacja owrzodzeń poch. żylnego: 1/3 dolna kończyn dolnych, przednia i przyśrodkowa część, okolica perforatorów Cocketta;

Patogenetyczna teoria mankietów fibrynowych - zamykanie naczyń włosowatych;

Cechy kliniczne PNŻ: obrzęk, „corona phlebotactica” - żylakowatość stopy, owrzodznia podudzi, hiperpigmentacja (hemosyderoza), stwardnienie skórno-tłuszczowe (lipodermosclerosis), biały zanik skóry (atrophia blanche), wyprysk żylny;

Klasyfikacja kliniczna (część klasyfikacji CEAP):

st. 0 niewidoczne, niewyczuwalne objawy przedmiotowe choroby żylnej
st. 1 teleangiektazje lub żyły siatkowate
st. 2 żylaki
st. 3 obrzęki
st. 4 zmiany skórne przypisane do ch. żylnej np. wyprysk żylny itd.
st. 5 zmiany skórne tak jak powyżej + wyleczone owrzodzenia
st. 6 zmiany skórne tak jak powyżej + czynne owrzodzenie żylne

Cechy owrzodzeń żylnych:

Lokalizacja - 1/3 dolna kończyn dolnych; powierzchnia przyśrodkowa i przednia; stosunkowo płytkie; rozległe; brzegi nierówne; policykliczny kształt; dno wypełnione ziarniną lub włóknikiem; bolesne; kończyna nie jest zimna i blada; obecność tętna na t. grzbietowej stopy i w okolicy kostek; przewlekłe, nawrotowe;

Stan zapalny żylaków (variophlebitis)

• przedstawia się pod postacią uformowanej skrzepliny wewnątrz żylakowato zmienionej żyły;

• zapalenie zakrzepowe żył układu powierzchownego, manifestuje się jako zgrubienie, zaczerwienienie i bolesność w przebiegu żyły, wzrost temp. ciała

-leczenie: NLPZ, uruchomienie pacjenta

-nie grozi choroba zatorowa chyba, że pacjent leży i zakrzep powiększa się

• zapalenie w układzie żył głębokich:

-sina bolesna noga

-istnieje ryzyko zatorowości płucnej

-leczenie- unieruchomienie pacjenta, heparyna drobnocząsteczkowa

Obrzęk- jeden z wczesnych objawów PNŻ

• we wczesnych stadiach ulgę przynosi uniesienie kończyn

• w bardziej zaawansowanych stadiach dołącza się niewydolność limfatyczna (phlebolymfoedema)

Zmiany troficzne:

1. Przebarwienia:

• sa następstwem wynaczynienia krwi i uwolnienia z erytrocytów hemosyderyny

• najczęstsza lokalizacja dotyczy okolic kostki i dolnych, przyśrodkowych miejsc w kończynie dolnej;

• często łączą się ze świądem;

2. Wyprysk żylakowy(eczema varicosum):

• cechuje się nasilonym świądem, drapanie będące przyczyna drobnych zranień może zapoczątkować infekcje skórne z nakładającymi się dodatkowo zmianami pęcherzykowo- grudkowymi;

• skóra zaczerwieniona, błyszcząca, czasami wzrost ucieplenia, zmiany rumieniowe

• lokalizacja najczęściej na przyśrodkowej powierzchni (w dolnej 1/3 podudzia)

• patogeneza związana z pułapką limfocytarną

• może rozwinąć się alergia kontaktowa w wyniku stosowania antybiotyków na skóre z uszkodzona bariera obronna (aminoglikozydy wywierają silna reakcje uczuleniowa)

3. Atrophoderma albicum (białawy troficzny zanik skóry):

• skóra jest cienka, pergaminowa, przeświecają nad nią naczynia żylne

• obserwujemy pod postacią białawych zabliźniających się plam (wykwitów) powyżej kostki przyśrodkowej;

• w zaawansowanym stadium mogą pojawić się w ich obrębie małe bolesne owrzodzenia;

• patogeneza związana z dużego stopnia niedokrwieniem

4. Lipodermatosclerosis:

• związane z nadmierna produkcja kolagenu;

• skóra i tkanka podskórna jest bardzo twarda, z uwypukleniami i wgłębieniami, tworzy pancerz, jest nieprzesuwalna;

• występuje w dolnej 1/3 podudzia;

5. Owrzodzenia:

• najbardziej ciężka postać PNŻ związana z niewydolnością w układzie żylnym powierzchownym i głębokim

• występuje podział Mey'sa na:

-żylne owrzodzenia podudzia- występują obustronnie

-pozakrzepowe owrzodzenia podudzia - zazwyczaj nie symetryczne, w ich dnie żywoczerwona ziarnina lub włóknik;

• u podstawy owrzodzeń żylnych leżą zaburzenia w zakresie mikrokrażenia: zjawisko pułapki leukocytarnej oraz powstanie mankietów fibrynowych (wytracanie się złogów włóknika), które upośledzają utlenowanie skóry, oraz dają początek zmianom limfatycznym ---> sa umiarkowanie bolesne;

• cechy kliniczne:

- zawsze są na skórze zmienionej chorobowo

- najczęściej wskutek drobnego urazu

- najczęściej płytkie, nie osiągające powięzi

- kształt policykliczny

- dno owrzodzenia to żywoczerwona ziarnina bądź masy włóknika

- lokalizacja w 1/3 dolnej części podudzia

• różnicowanie z owrzodzeniami :

- cukrzycowymi

- w przebiegu niewydolności naczyń tętniczych

- nowotworowymi

- w zespole antyfosfolipidowym

- o podłożu bakteryjnym

- w chorobach autoimmunologicznych

• w żylakowatości pierwotnej zmiany symetryczne

• w zespole pozakrzepowym zmiany w obrębie jednej kończyny

92. Owrzodzenie podudzi jako zagadnienie diagnostyczne, leczenie.

Do czynników predysponujących do rozwoju owrzodzeń zalicza się:
- wiek,
- płeć,
- stosowanie wysokich dawek estrogenów,
- wywiad rodzinny w kierunku PNŻ,
- zakrzepowe zapalenia żył,
- zespół pozakrzepowy czy urazy

Etiologia owrzodzeń podudzi:

• żylaki 51,7%

• zespół pozakrzepowy 14,5%

• mieszane 12,9%

• tętnicze 7,3%

• inne (neurotroficzne, infekcyjne, nowotworowe, uszkodzenia chemiczne, fizyczne) 13,6%

Owrzodzenia tętnicze- różnicowanie:

• najczęściej zlokalizowane na pięcie, w okolicach kostki, pomiędzy palcami;

• małe, głębokie, okrągłe, sięgające do powięzi;

• pojawiają się w obszarach niedokrwienia;

• bardzo bolesne;

• często występuje ochłodzenie, bladość, utrata owłosienia;

• w dnie tkanka martwicza lub ziarnina;

Owrzodzenia neurotroficzne:

• zlokalizowane w obszarach uciśniętych (w miejscach podparcia);

• nie dają dolegliwości bólowych;

często występują w cukrzycy, kile, alkoholizmie

• Leczenie:

leczenie owrzodzeń powstałych w wyniku przewlekłej niewydolności żylnej -presoterapia (ukierunkowanie krwi do żył głębokich) siła ucisku do 60 mmHg w zależności od nasilenia zmian; aktywna (aparaty pneumatyczne); bierna (np. elastyczne rajstopy, bandaże);

Farmakologia msc. - oczyszczenie owrzodzenia, wzbudzenie ziarninowania i epitelizacji:

1. oczyszczenie enzymatyczne - Iruxol Mono, Fibrolan

2. środki odkażające, antyseptyki - 2-3% kw. borny, 0,01% KmnO₄, Pioctaninum, pig. Castellani, Betadine

3. pobudzenie ziarninowania - 0,1 - 0,5 % Azotan srebra, maść Mikulicza, hipertoniczny NaCl

4. opatrunki: absurbujące nadmiar wysięku, ułatwiające oczyszczanie i ziarninowanie, izolacja od środowiska zewnętrznego:

piankowe = poliuretanowe (Lyofoam)

alginaty (Kaltostat)

hydrożele (Aquagel)

Hydrokoloidy (Granuflex)

Farmakologia ogólna:

leki flebotropowe: ↓ przepływ naczyniowy, ↓ lepkość krwi, ↑tonus żylny, ↑ drenaż limfatyczny;

flawonoidy poch. roślinnego - okserutyna (Venoruton); diosmina (Detralex)

saponina - escyna (Aescin)

prep. synt. - dobesylan wapnia (Calcium dobesilate)

antybiotykoterapia ogólna

leczenie p/bólowe - NLPZ, tramal

herparyna drobnocząsteczkowa - Fraxiparine, Clexane

Lecznie zabiegowe:

scleroterapia - obliteracja niewydolnych żż. powierzchownych

podwiązanie i przecięcie żył przeszywających oraz usunięcie powierzchownych żylaków

pokrycie owrzodznia autologicznym przeszczepem skóry

93. Skórne objawy niewydolności tętniczej kończyn dolnych.

1. Przebarwienia:

• sa następstwem wynaczynienia krwi i uwolnienia z erytrocytów hemosyderyny

• najczęstsza lokalizacja dotyczy okolic kostki i dolnych, przyśrodkowych miejsc w kończynie dolnej;

• często łączą się ze świądem;

2. Wyprysk żylakowy(eczema varicosum):

• cechuje się nasilonym świądem, drapanie będące przyczyna drobnych zranień może zapoczątkować infekcje skórne z nakładającymi się dodatkowo zmianami pęcherzykowo- grudkowymi;

• skóra zaczerwieniona, błyszcząca, czasami wzrost ucieplenia, zmiany rumieniowe

• lokalizacja najczęściej na przyśrodkowej powierzchni (w dolnej 1/3 podudzia)

• patogeneza związana z pułapką limfocytarną

• może rozwinąć się alergia kontaktowa w wyniku stosowania antybiotyków na skóre z uszkodzona bariera obronna (aminoglikozydy wywierają silna reakcje uczuleniowa)

3. Atrophoderma albicum (białawy troficzny zanik skóry):

• skóra jest cienka, pergaminowa, przeświecają nad nią naczynia żylne

• obserwujemy pod postacią białawych zabliźniających się plam (wykwitów) powyżej kostki przyśrodkowej;

• w zaawansowanym stadium mogą pojawić się w ich obrębie małe bolesne owrzodzenia;

• patogeneza związana z dużego stopnia niedokrwieniem

4. Lipodermatosclerosis:

• związane z nadmierna produkcja kolagenu;

• skóra i tkanka podskórna jest bardzo twarda, z uwypukleniami i wgłębieniami, tworzy pancerz, jest nieprzesuwalna;

• występuje w dolnej 1/3 podudzia;

5. Owrzodzenia:

• najczęściej zlokalizowane na pięcie, w okolicach kostki, pomiędzy palcami;

• małe, głębokie, okrągłe, sięgające do powięzi;

• pojawiają się w obszarach niedokrwienia;

• bardzo bolesne;

• często występuje ochłodzenie, bladość, utrata owłosienia;

• w dnie tkanka martwicza lub ziarnina;

94. Alergiczne zapalenie naczyń ( plamica hiperergiczna, zapalenie leukocytoklastyczne)

Rozsiane wykwity krwotoczne , różnopostaciowe (obrzękowe, grudkowe, pęcherzowe ,z rozpadem, rozsiane) z towarzyszącym niekiedy bólem stawowym. Najczęstsze umiejscowienie to wyprostne powierzchnie kończyn, zmiany mogą występować na całej skórze

Patogeneza:

• Związek z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (typ III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym i naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń

• Wywołane głownie przez bakterie i ich endotoksyny ponadto przez leki, pokarmy

Odmiana Henocha-Schoenlaina

• Obecne zmiany nerkowe z odkładaniem Iga i C3 w kłębuszkach

• Mogą występować objawy ostrego brzucha

• Liczne ziarniste złogi w ścianach naczyń skórnych z przewagą IgA; wyst. Również w skórze nie zmienionej

• Różny przebieg z okresowymi nawrotami; stan ogólny dobry

rozpoznanie różnicowe:

• Guzkowe zapalenie tętnic

• Krwotoczna postąc rumienia wielopostaciowego

Leczenie

• Kortykosteroidy w małych dawkach (30mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (100mg/d)

• Antybiotyki (po stwierdzeniu ognisk zakaźnych)

• Leki uszczelniające naczynia krwionośne (kwas askorbinowy)

• Leki p/alergiczne ( p/histaminowe)

• Aerozole z dodatkiem kortykoseroidów z dodatkiem antybiotyków

• Kremy z środkami przeciwbakteryjnymi i przeciwzapalnymi

95. Łojotokowe zapalenie skóry.

Wyprysk na podłożu łojotokowym

Zmiany skórne

• Rumieniowo złuszczające i wysiękowe zmiany pokryte miodowym strupem

• Umiejscowienie na owłosionej skórze , okolica zauszna, twarz, okoloca mostkowa i międzyłopatkowa, fałdy skórna i zgięcia stawowe, w okolociach łojotokowych i drażnionych

Etiopatogeneza

• Możliwe, że Pityrosporum ovale

• Stres nasila objawy

Objawy i przebieg

• Zmiany wyraźne odgraniczone, niekiedy obrączkowaty układ w związku z tendencją do ustępowania w części środkowej

• Świąd różnie nasilony

• Przebieg przewlekły i nawrotowy (częściej zimą i jesienią )

• Przerzedzenie włosów, brwi

Różnicowanie

• Łuszczyca

• Grzybica skóry

• Wyprzenie

• Łupież różowy giberta

Leczenie

• Środki przeciwgrzybiczne (ketokonazol w szamponie lub kremie)

• Izotretonina 20-30 mg dziennie

• Kortykosteroidy w średnich dawkach

96. Plamice- objawy kliniczne, przyczyny, podział.(krwotoczne choroby skóry)

Wynaczynienia do skóry, tk. podskórnej lub błon śluzowych o różnym mechanizmie powstawania i różnej morfologii. Podział:

1. plamice małopłytkowe(wrodzone lub nabyte)

• plamica małopłytkowa wrodzona. Zespół Wiskotta-Aldricha

• samoistna plamica trombocytopeniczna (ITP.)

• plamica małopłytkowa objawowa

• plamice związane z zaburzeniami krzepnięcia(wrodzone lub nabyte)

• plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry

• plamica hiperergiczna

• alergiczne lub leukocytoklastyczne zapalenie naczyń

• plamica starcza, plamica steroidowa

• przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych

Zespól Wiskotta - Aldricha

• małopłutkowośc + spadek IgM + zmiany o typie wyprsku

• częste występowanie infekcji bakteryjny i wirusowych, rozwój nowotworów złośliwych głównie typu lymphoma

• dziedziczenie AR, związane z chromosomem X( dotyczy chłopców), zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek

ITP.

• Wywołana obecnością p/ciał p/w glikoproteinom na powierzchni trombocytów

• Może powodować przejściową trombocytopenię u noworodków oraz u osób, którym przetoczono krew chorych

• Wyróżnia się postać ostrą (głównie u dzieci, ustępuje samoistnie) i przewlekłą, dotyczy głownie jamy nosowo-gardłowej

• Leczenie : kortykosteroidy i leki immunosupresyjne

Plamica małopłytkowa objawowa

• Polekowa ( sulfonamidy, salicylany, chloramfenikol, poch. sulfonylomocznika, )

• W przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych

• Jako objaw poprzedzający wystąpienie SLE lub towarzyszący nowotworom

Plamice związane z zaburzeniami krzepnięcia

• Wrodzona ( hemofilie) lub nabyte ( DIC)

• Powstaje w wyniku zaburzenia mechanizmów regulujących krzepnięcie krwi ( rozległe uszkodzene tkanek w wyniku infekcji, nowotwory, paraproteinemie, naczyniaki, niedobór witaminy K, stosowanie kumaryny)

• Przebieg ostry z wysoką temperaturą i ciężkim stanem ogólnym ( rozległe wynaczynienia, zmiany narządowe)

• Postać podostra i przewlekła z wybroczynami, pęcherzami krwotocznymi i rozległymi wynaczynieniami

• Lecznie związane z chorobą podstawową

Plamica starcza, steroidowa

• Występuje u osób starszych przyjmujących steroidy

• Związana jest ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej w okolicy drobnych naczyń skóry

• Wynaczynienia w obrębie zanikłej skóry, głównie na grzbietach rąk i przedramion

• Wskazanie do natychmiastowego odstawienie kortykosteroidów

Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych

• Zmiany wybroczynowe z odkładaniem hemosyderyny

• Występuje wiele odmian, wykwity najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych: płaskie, czerwono brunatne plany lub drobne grudki

• Przebieg przewlekły nawet kilkuletni

• Leczenie nieskuteczne, można podawać małe dawki steroidów

97. Trądzik pospolity ( Acne vulgaris)

Schorzenie związane z nadczynnością gruczołów łojowych i rogowaceniem ujść mieszków włosowych, cechuje się obecnością zaskórników, wykwitów grudkowo - krostkowych i torbieli ropnych głównie na twarzy, plecach i klatce piersiowej

Czynniki usposabiające:

• Genetyczna skłonność (AD)

• Bakterie beztlenowe Propionibacterium acnes ( ytw. Enzymy hydrolizujące TG łoju z powstaniem WKT, które wywierają działanie drażniące)

• Hormony, szczególnie androgeny, progesteron w dużych dawkach

Objawy i przebieg:

• Objawem pierwotnym jest zaskórnik otwarty( rozplem korneocytów + zastój łoju, w części środkowej ujście mas łojowo-rogowych, ciemno zabarwione na szczycie, wtórnie powstają zmiany grudkowo krostkowe i torbiele ropne) lub zamknięty ( drobny, biały, może mieć ujście dla mas kaszkowatej treści, powst w wyniku proliferacji korneocytów)

• Umiejscowienie na twarzy, skóra pleców i klatki piersiowej

• Przebieg przewlekły, poprawa w okresie letnim

Odmiany kliniczne :

• Trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany sa zwykle słabo nasilone, przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe, umiejscowione głownie na twarzy i plecach; jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania, po czym zmiany ustępują po kilku latach trwania.

• Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne; gojenie odbywa się przez bliznowacenie (blizny się wciągnięte, nierówne, niekiedy bardzo szpecące)

• Trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych; niekiedy zlewających się, oraz licznych, bardzo dużych zaskórników; gojenie-mostkowate, nierówne, przerosłe blizny. Odmiana ta występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Oprócz typowych miejsc zmiany zajmują także okolice pachowe, pachwinowe, pośladki. (Jeśli zajęte są tylko miejsca nietypowe to odmiana nosi nazwę acne inversa)

• Trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych, często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu, niekiedy dotyczy wyłącznie okolic karku.

• Trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn, wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata, z rozpadem i objawami krwotocznymi; towarzysza temu leukocytoza i wysokie OB., zazwyczaj goraczka i bóle stawowe (w RTG zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym)

Trądzik wywołany:

• Zawodowy ( chlor, oleje, dziegcie, )

• Polekowy ( steroidy, leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i drażniące je: jod, Wit B12, barbiturany)

• Kosmetyczny (pudry, róże,)

• Niemowlęcy związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry

Leczenie ogólne

• Tetracykliny 500-1000mg/d przez 20 dni lub 250-500mg-d przez kilka miesięcy, dodatkowo witaminy z grupy B oprócz B12

• Erytromycyna j.w

• Klindamycyna 100mg/d przez kilka miesięcy, doksycyklina 50-100 mg/d

• Witamina PP 1000-1200 mg/d, B2 18mg/d, C 1000mg/d, Mn przez 6 m-cy

• Kw. Wit A 0,2-0,8 mg/kg.m.c/d przez 3-5 m-cy

• Rozpuszczalne sole cynku 200mg 3xdzienne przez kilka miesięcy

• Sulfony 100-200mg/d

• Preparaty antyandrogenowe ( spironolakton, cyproteron)

Leczenie zewnętrzne:

• Aerozole, zawiesiny, pudry, pasty

• Leki p/łojotokowe, p/mikrobowe, keratolityczne, p/zapalne

• Kwas witaminy A, możliwe połączenie z erytromycyną

• Naświetlania

• Roztwory spirytusowe z 1% tymolem, mentolem, 2-3% kw salicylowym do oczyszczania

98. Trądzik różowaty.

Schorzenie występujące na twarzy w postaci wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych na podłożu łojotokoym i zaburzeń naczynioruchowych, dotyczące osób w wieku dojrzałym, częściej u kobiet

Czynniki usposabiające:

• Zaburzenia naczynioruchowe

• Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego(niedokwaśność soku żołądkowego)

• Zaburzenia wewnatrzwydzielnicze

Objawy i przebieg

• Okres rumieniowy (przemijające zaczerwienienie twarzy)

• Okres grudkowo-krostkowy ( wykwity grudkowo-krostkowe i teleangiektazje)

• Rzadko zmiany guzowate w nosie ( prawie wyłącznie u M)

• Wystęuje wzmożona pobudliwość naczynioruchowa (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych)

• Współistniejące objawy łojotoku

• Trwa wiele lat, zaostrzenia w czasie pokwitania, trwania miesiączki

Często występują powikłania oczne:

• Z. spojówek ( conjuctivitis)

• Z. brzegów powiek ( blepharitis)

• Z. rogówki (keratitis)

Rozpoznanie różnicowe

• DLE

• Trądzik pospolity

• Lipoid prosówkowy rozsiany twarzy

Leczenie ogólne:

• Leczenie przyczynowe

• Metronidazol 250-500 mg/d przez kilka tygodni

• Tetracykliny (przy zmianach krostkowych) lub izotrtynoina 500-1000mg/d przez 20 dni lub 250-500mg-d przez kilka miesięcy

• Witaminy p/łojotokowe ( jak w trądziku pospolitym)

Leczenie miejscowe:

• Krem metronidazolowy 0,75-2%

• Papki, pudry , pasty, aerozole (jak w trądziku pospolitym)

99. Dermatitis perioralis = zapalenie wokółustne

Zmiany przypominające trądzik różowaty; występują najczęściej u młodych kobiet po okresie dojrzewania, obecnie jednak, coraz częściej choroba ta obserwowana jest również u dzieci. Wykwity w zapaleniu skóry okolicy ust mają wygląd małych rumieniowych grudek i krost, którym towarzyszy złuszczenie naskórka. Zmiany zlokalizowane są wokół ust, choć niekiedy występować mogą również wokół oczu (dermatitis periorbicularis). Zmiany mogą powstawać pod wpływem częstego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów; dotyczy zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych, nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego; stosowanie steroidów na twarz jest p/wskazane, a słabe steroidy można stosować wyjątkowo i przez krótki okres czasu

100. Schorzenia barwnikowe: bielactwo nabyte, ostuda, melanodermatitis toxica.

Bielactwo nabyte (Vitiligo)

Definicja

Zazwyczaj liczne, odbarwione plamy, różnego kształtu i wielkości, nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku, otoczone przebarwioną obwódką.

Występuje równie często u dzieci, jak i u dorosłych

Etiopatogeneza

zaburzenie melonogenezy + niszczenie melanocytów → odbarwienia skóry

• choroba autoimmunologiczna

• dziedziczona autosomalnie dominująco (AD)

Tło autoimmunologiczne

• występowanie przeciwciał przecimelanocytowych

• współistnienie innych chorób autoimmunologicznych (20-30% przypadków) np. zap. Hashimoto, ch. Addisona, niedokrwistość złośliwa, kolagenozy

• obecność innych autoprzeciwciał

Inne hipotezy patogenezy

• neuronalna

• samodestrukcji

• defekt czynnika wzrostu

Teoria neuronalna

• czasem występowanie odbarwień w określonych dermatomach

• współwystępowanie vitiligo z niektórymi zaburzeniami neurologicznymi

• zaburzenie funkcji autonomicznych w obrębie zmian bielaczych (↑ adrenaliny i noradrenaliny)

uszkodzenie melanocytów przez neurotransmiter ?

Teoria samodestrukcji

• niektóre substraty melaniny są toksyczne (dopa, dopachrom)

zaburzenie mechanizmów ochronnych w vitiligo ?

Teoria zaburzenia wzrostu

• obniżona ilość czynników wzrostów w obrębie zmian

• poprawa stanu po stymulacji wzrostu

upośledzenie proliferacji i wzrostu melanocytów ?

Objawy

• ostro odgraniczone odbarwienia

• przebarwienie na obwodzie

• bez zapalenia oraz zaniku

• różny kształt i wielkość

• pozostałości barwnika w mieszkach wł.

• siwe włosy w obrębie zmiany (poliosis)

Umiejscowienie

• twarz, grzbiety rąk, okolice narządów płciowych

możliwe inne lokalizacje

możliwy uogólniony przebieg

Przebieg

• wieloletni

• przez całe życie

• rozwój szybki lub powolny

• możliwość repigmentacji (np. pod wpływem słońca)

• bez świądu

Rozpoznanie

• odbarwione plamy bez objawów zapalnych i zaniku, otoczone przebarwioną skórą.

• występowanie zazwyczaj licznych ognisk

Rozpoznanie różnicowe

• Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) - występowanie plam bielaczych od urodzenia

• Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma) - po leczeniu łuszczycy (zmiany odpowiadają umiejscowieniu zmian łuszczycowych), w łupieżu pstrym po opalaniu (drobniejsze, niewyraźnie odgraniczone)

• Ostuda (chloasma) - złudzenie odbarwienia zdrowej skóry przy szczególnym układzie odbarwień

Leczenie niechirurgiczne

• fototerapia, fotochemioterapia

• wyciągi z dziurawca doustnie i miejcowo

• leki uspokajające (trankwilizery)

• L-fenyloalanina (50 mg/kg m.c./d) + UVA

Leczenie chirugiczne

• przeszczepy autologiczne zdrowej skóry w miejsca plam bielaczych

• wspomaganie fototerapią (PUVA)

• skuteczność ok. 70%

Ostuda (Chloasma/melasma)

Definicja:

Przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego, występujące wyłącznie u kobiet.

Etiopatogeneza

Wzmożone wytwarzanie melaniny

Środki sprzyjające:

• ciąża (chloasma gravidarum)

• zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków

• zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy, nadnerczy)

• stosowanie kosmetyków zawierających śr. światłouczulające, np. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum)

• niektóre leki - hydantoina, chloropromazyna (chloasma medicamentosum)

• stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum)

Objawy i przebieg

• plamy różnie nasilone - żółto- do ciemnobrunatnych

• różny stopień odgraniczenia

• brak zaczerwienienia, złuszczania i zaniku

• mogą ustępować samoistnie (po porodzie, leczeniu hormonalnym, odstawieniu leków itp.)

Leczenie

• przyczynowe (zaburzeń hormonalnych, chorób wątroby itp.)

• miejscowo środki odbarwiające jak w leczeniu piegów

Melanodermitis toxica

przebarwienia zwią

zane z kontaktem

z pochodnymi dziegciu, przy jednoczesnej ekspozycji na światło

101. Choroby włosów- łysienie łojotokowe, hormonalne, plackowate, dermatozy przebiegające z łysieniem.

Łysienie jako wynik przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmujące cała skóre głowy; czasem może ustąpić po usunięciu przyczyny

Przyczyny :

1. mechaniczne

• wycieranie wskutek tarcia, naciągania uczesaniem

• wyrywanie

2. toksyczne

• zatrucia talem, arsenem,b rtęcią

3. choroby zakaźne

• ostre choroby gorączkowe

• kiła wtórna

4. choroby układowe : SLE

5. lekowe

• cytostatyki i leki immunosupresyjne

• leki p/tarczycowe

• środki p/rzepliwe

6. choroby włosów lub skóry owłosionej

• grzybica

• DLE

• LP

• Morphea

Łysienie androgenowe męskie (Alopecja maskulina androgenetica): Występuje w różnym stopniu u większości mężczyzn po 40 roku życia.

Czynniki decydujące o łysieniu:

• genetyczne

• dihydroergosteron - stymulujący mieszki włosowe na twarzy i w okolicy narządów płciowych, a hamujący wzrost włosów na głowie

• występowanie łojotoku lub łupieżu tłustego

Następuje wzrost liczby włosów telogenowych, spadek anagenowych proporcjonalnie do nasilenia wypadania włosów.

Leczenie:

• przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne

• minoksydil (pochodna piperydyny) w 2—5% roztworach

• finasteryd (hamuje 5-α-reduktaze, zmniejszając stężenie dihydroergosteronu)

• przeszczepianie włosów

Łysienie androgenowe kobiet (Alopecia androgenetica feminina):

Jest to łysienie typu męskiego i dotyczy kobiet powyżej 30 roku życia.

Czynniki predysponujące:

• genetyczne

• stosowanie androgenów lub syntetycznych progesteronu

• detergenty w szamponach, farby i lakiery do włosów

• podatność na stresy

Leczenie:

• przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne

• minoksydil (pochodna piperydyny) w 2—5% roztworach

• środki antykoncepcyjne o działaniu estrogenowym lub antyandrogenowym (Cyproterone acetale, Diane)

Łysienie plackowate (Alopecia areata): Jest łysieniem przejściowym lub trwałym o charakterze zapalnym w postaci pojedynczych lub mnogich ognisk rozmaitej wielkości i kształtu; może dotyczyć różnych okolic

Cechy charakterystyczne:

• możliwe tło genetyczne, autoimmunologiczne

• zmiany odwracalne po usunieciu czynnika wywołujacego

• nacieki wokół mieszków włosowych złożone głównie z limfocytów Th1

• mieszki włosowe wykazują wzmożoną ekspresje cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLA-DR

• w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się wzmożona ekspresje cytokin TFN-α , Il—2, Il—1

• przebyte stresy, ciężkie przeżycia psychiczne

Objawy

• nagły początek i rozmaity przebieg z nawrotami

• może być uogólnione, z tendencją do odrastania samoistnego lub nie

• zmiany płytek paznokciowych

• brak zmian skórnych i bliznowatych, ogniska dobrze odgraniczone

• postęujący przebieg z powstawaniem nowych i szerzeniam się obecnych ognisk

Leczenie

• fotochemoterapia

• rozpuszczalne sole cynku

• leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego

• kortykosteroidy w małych dawkach

• cyklsporyna A

• leczenie miejscowe

Łysienie łojotokowe

Łysienie łojotokowe, przerzedzenie włosów na skórze głowy lub całkowita ich utrata na tle łojotoku. Dotyczy niemal wyłącznie mężczyzn. Pewna skłonność do łysienia łojotokowego jest cechą dziedziczną. Poprzedzone bywa łupieżem łojotokowym (tłustym lub suchym). Zaczyna się od kątów czołowych i szczytu głowy i doprowadza zwykle do całkowitego wyłysienia. Łojotok, którym zaatakowana jest skóra głowy, osłabia i niszczy cebulki włosów. W wyniku tej dolegliwości może występować łupież suchy jak również wyjątkowo nieestetyczny łupież tłusty. Leczenie
  Leczenie łysienia łojotokowego w przeciwieństwie do leczenia łysienia męskiego opiera się na dość skutecznych metodach. Przede wszystkim należy wyleczyć zapalenie skóry, które powoduje występowanie łupieżu a w efekcie końcowym utratę włosów. Pomocne mogą być szampony przeciwłupieżowe posiadające pirytionian cynku, ketokonazol, siarczek selenu czy związek siarki. Po wyleczeniu łupieżu stan włosów wyraźnie się poprawia.

102. Porfiria skórna późna.

• Porfirie można podzielić na dwie podstawowe grupy:

1. porfirię szpikową (genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w etytrocytach)

-porfiria erytropoetyczna wrodzona

-protoporfiria erytropoetyczna

2. porfirię wątrobową (związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie)

-porfiria skórna poźna

-porfiria ostra zwalniająca

-porfiria mieszana

• Porfirie wątrobowe

Są częstsze niż szpikowe, światło zaostrza zmiany, ale nie odgrywa tak ważnej roli jak w szpikowych. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna.

Porfiria skórna późna ( Porphyria cutanea tarda PCT)

dwie odmiany:

1)genetyczna AD lub AR

2)nabyta, sporadyczna -znacznie częstsza

Etiopatogeneza:

• w postaci sporadyczne czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby (leki hepatotoksyczne: barbiturany, psychotropy estrogeny, sulfonamidy; alkohol); wyzwolenie PCT u osób predysponowanych genetycznie; istotę stanowi defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III

Charakter zmian:

• pęcherze w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej, pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach

• nieregularne odbarwienia i przebarwienia w tych okolicach

• stwardienia skóry barwy porcelanowej, przypominające twardzinę, w przypadkach przewlekłych

• zmiany umiejscawiają się na rękach, twarzy i u osób łysych na skórze głowy w związku z ekspozycja na UV

Epidemiologia:

• występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku ( 40 - 70 r.ż)

• rzadko u dzieci

• u ok. 25% współistnieje cukrzyca.

Rozpoznanie

• występowanie zmian głównie w odsłoniętych miejscach

• łatwej urażalności skóry z tworzeniem pęcherzy, nadżerek i blizn

• często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne, szczeólnie na UVA

Leczenie

• środki przeciwmalaryczne-Arechin 250 mg/5 dni lub po 125 mg dziennie 2 razy tygodniowo przez kilka miesięcy

• usunięcie czynników hepatotoksycznych

• upusty krwi w przypadkach bardzo ciezkich po 250-500 ml tygodniowo, następnie w odstępach 2-4 tyg do ogólnej ilości 4-5 litrów

• unikanie urazów mechanicznych i unikanie ekspozycji na światło słoneczne

103. Zmiany skórne w cukrzycy.

Zmiany chorobowe przypadkowo współistniejące z cukrzycą obejmują bardzo liczne i różnorodne choroby i zespoły chorobowe przebiegające ze zmianami w skórze, które nie mają związku etiopatogenetycznego z cukrzycą. Jednakże nawet w tych przypadkach „skórny teren cukrzycowy” i zmieniona ogólnie odczynowość ustroju mogą wpływać w pewnym stopniu na ich rozwój, przebieg i leczenie.
1. Zmiany chorobowe często współistniejące z cukrzycą
- nadmierne owłosienie
- zaburzenia w wydzielaniu potu
- świąd uogólniony
- świąd ograniczony
- wyprysk
- choroby ropne
- grzybice i zakażenia drożdżakowe
- zmiany zapalne w okolicy narządów moczowo-płciowych
- zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej
- objawy skórne zaburzeń przemiany karotenu

2. Zmiany skórne, w których rozwoju zasadnicze znaczenie ma uszkodzenie układu naczyniowego :
- rumieniec cukrzycowy
- zmiany pęcherzowe
- obrzęk stwardniały skóry
- zmiany naczyniowe
- stwardnienie skóry rąk
- obumieranie tłuszczowate
- ziarniniak obrączkowaty
- owrzodzenie troficzne


3. Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym
Insulina wywołuje następujące zmiany skórne:
- odczyny natychmiastowe typu pokrzywki - zależne od reakcji na białka zwierząt lub na środki konserwujące i cynk, używane do produkcji insuliny.
- rzadkie odczyny późniejsze - w miejscu wkłucia
- zanik tkanki łącznej - tłuszczowej w miejscu wkłucia (lipoartrophie) W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych, monokomponentnych oraz ludzkich, odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej.
Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne.

Nadmierne owłosienie
U chorych na cukrzycę istnieją nieprawidłowości w owłosieniu wokół pępka, wzmożone owłosienie na plecach, zwłaszcza powyżej łopatek, zarost na skórze brody u kobiet. Zmiany te mogą na wiele lat wyprzedzić ujawnienie się cukrzycy.
Zaburzenia w wydzielaniu potu
Prowadzi to do suchości skóry. Upośledzenie wydzielania potu wyraźnie nasila się w śpiączce cukrzycowej. Przyczynową rolę odgrywa uszkodzenie układu nerwowego i naczyniowego. W miejscach obniżonego pocenia mogą powstać rumienia, obrzęki, zanik skóry i owrzodzenia.
Świąd
Należy do częstych, niekiedy bardzo wczesnych objawów.
Świąd uogólniony - pojawia się zwykle u ludzi starszych, towarzyszy zazwyczaj cukrzycy o niewielkiej hiperglikemii i nie poddaje się leczeniu dietą oraz środkami przeciwhistaminowymi.
Świąd ograniczony - występuje częściej i usadawia się głównie w okolicy odbytu i narządów moczowo-płciowych. W jego rozwoju istotne znaczenie mają stany zapalne skóry, zwłaszcza zakażenia bakteryjne i drożdżakowe.
Wyprysk
Uporczywy trudno poddający się leczeniu wyprysk zwłaszcza okolicy narządów moczowo-płciowych połączony ze znacznym świądem nasuwa podejrzenie współistnienia cukrzycy.
Zakażenia bakteryjne - choroby ropne
Związane są z obniżoną odpornością ogólną i miejscową. Do najważniejszych chorób należą: czyraki i czyraczność, czyrak gromadny, ropowica i róża. Może dojść do posocznicy. Szczególnie niebezpieczny jest czyrak gromadny zwłaszcza umiejscowiony na karku i owłosionej skórze głowy.
Grzybice i zakażenia drożdżakowe
Najczęściej występuje grzybica stóp i pachwin. Zakażenia drożdżakowe pojawiają się szczególnie w okolicach pachowych, pachwinowych, bruzdy międzypośladkowej, pępka i fałdów podsutkowych. Obejmować mogą rozległe przestrzeni skóry, wykazują często ostry stan zapalny ze znaczną skłonnością do sączenia i wtórnej alergizacji. Zmianom towarzyszy silny świąd i piekący ból. Często występuje zakażenie drożdżakowe wałów paznokciowych.
Zmiany zapalne w okolicy narządów moczowo-płciowych
Zależne są od zawartości cukru w moczu. Zmiany zapalne skóry moszny u mężczyzn i pochwy u kobiet połączone są często z nękającym świądem i uczuciem pieczenia. Stany zapalne żołędzi i napletka zwłaszcza stulejka znacznie częściej niż u osób bez cukrzycy powodują zgorzel prącia.
Zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej
Chorzy na cukrzycę zwłaszcza w okresie nie wyrównanym odczuwają nadmierną suchość błon śluzowych, wzmożone pragnienie i niekiedy „ słodki smak”. Zmysł powonienia jest często u nich wyraźnie upośledzony. Błony śluzowe mogą być suche, błyszczące, czerwono-purpurowo zabarwione. Język jest duży, ciemnoczerwony, suchy, popękany z odciskami zębów na brzegach. W kącikach ust utrzymują się uporczywe zajady. W cukrzycy spotyka się wyraźną próchnicę zębów i uporczywą przyzębicę z zanikiem zębów.
Objawy skórne zaburzeń przemiany karotenu
Ksantoza - u chorych na cukrzycę może występować charakterystyczne żółtawo- złociste lub kanarkowe przebarwienie skóry zwłaszcza na dłoniach i podeszwach oraz na nosie i małżowinach usznych.
Kępki żółte powiek - mogą stanowić objaw cukrzycy utajonej lub towarzyszyć cukrzycy jawnej.
Zmiany skórne, w których rozwoju zasadnicze znaczenie ma uszkodzenie układu naczyniowego to rumieniec cukrzycowy, samoistne tworzenie się pęcherzy, zgorzel cukrzycowa, owrzodzenia troficzne, zaburzenia troficzne paznokci oraz zespół sztywnych rąk.
Rumieniec cukrzycowy
U młodych ludzi z nie wyrównaną cukrzycą spostrzega się czerwone zabarwienie skóry twarzy, zwłaszcza czoła oraz dłoni i podeszew. Polega ono na rozszerzeniu naczyń pod wpływem czynników angiotoksycznych.
Zmiany pęcherzowe - samoistne tworzenie się pęcherzy
Mogą to być pęcherze podnaskórkowe i podrogowe. Cechą charakterystyczną jest bardzo wolne gojenie się nadżerek. Pęcherze występują na podudziach, grzbietach, podeszwach, palcach stóp, rąk i przedramionach..
Zgorzel cukrzycowa
Powstaje w wyniku wybitnie nasilonych zmian w naczyniach we wszystkich warstwach skóry. Występuje najczęściej na stopach w postaci czerwono- fioletowego zabarwienia skóry, gwałtownie szerzącego się z rąbkiem zapalnym i niewielką bolesnością.
Zespół sztywnych rąk oraz stwardnienie skóry rąk
To zmiany rzekomotwardzinowe. Powierzchnia skóry jest wygładzona, zaczerwieniona i napięta a ruchy utrudnione. Zwiększonej wrażliwości na ucisk mogą towarzyszyć objawy zaniku. W obrębie Rtg stwierdza się złogi wapnienia w tętnicach rąk.
Należy pamiętać, że skóra chorych na cukrzycę cechuje się zmniejszoną odpornością na działanie czynników mechanicznych, chemicznych i zakaźnych. Wykazuje ponadto wzmożoną wrażliwość na bodźce termiczne i fizykalne oraz skłonność do odczynów wysiękowych.

Zmiany naczyniowe

-Angiopatia cukrzycowa -gdy dotyczy większych naczyń prowadzi do zgorzeli.

-Angiopatia drobnych naczyń - microangiopathia prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry, zwłaszcza na podudziach - brunatne plamy, będące zejściem wynaczynień i odkładaniem się barwnika krwi.

• Obrzęk stwardniały skóry Umiejscowiony najczęściej na karku, ramionach, twarzy i tułowiu zazwyczaj nie jest poprzedzony infekcjami. Obrzęk stwardniały jest późnym objawem, występującym zazwyczaj u osób otyłych i z cukrzycą insulinozależną. Zmiany utrzy ię trwale, niezależnie od leczenia.mują s

• Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica diabeticorum)

- Czerwonosine, płasko-wypukłe ogniska lub zmiany zanikowe skóry z okresowo występującymi w części środkowej owrzodzeniami (zwykle na kończynach dolnych). - - Mogą wystąpić w chwili ujawnienia się cukrzycy lub wcześniej. - Przyczyna jest nieznana, leczenie mało skuteczne, a rokowanie niepewne.

• Choroby stóp

Choroby stóp towarzyszące cukrzycy występują głównie u osób starszych z neuropatią i angiopatią cukrzycową. Najczęściej są to: - obrażenia i zakażenia; wrastające paznokcie (i zakażenia wałów paznokciowych); grzybica stóp (tzw. stopa sportowca); zgrubienia naskórka tworzące modzele

104. Zmiany skórne w stanach zaburzeń hormonalnych.

• Zmiany skórne w nadczynności tarczycy :

• - powiększona tarczyca

• - zwiększona potliwość skóry

• - spadek masy ciała

• - uczucie gorąca

• - wypadanie włosów

• - obrzęk przedgoleniowy, głównie kostek, może schodzić na stopy - acropatia tarczycowa- zgrubienie dystalnych paliczków rąk i nóg - narastający świąd (pruritis)

• - rumień dłoni, znamiona pajączkowe

• - zmiany paznokciowe (onycholisis- oddzielanie paznokci) - znamiona (vitiligo), wzrost pigmentacji - u chorych na chorobę Graves-Basedowa mogą również ujawnić się inne objawy. Zwiazane jest to z toczeniem się procesu autoimmunologicznego także w tkance pozatarczycowej: w tkance łącznej pozagałkowej, w komórkach mięśni okoruchowych i powiekach. Dochodzi do wytrzeszczu, zaburzeń ruchomości gałek ocznych, obrzęku i zaczerwienienia spojówek i powiek. Chorzy skarżą się na ból pozagałkowy samoistny i podczas ruchu gałek, dwojenie obrazu, uczucie pieczenia, łzawienie, światłowstręt.

• Zmiany skórne w niedoczynności tarczycy :

- uczucie chłodu (zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp), nietolerancja zimna - zwiększenie masy ciała - obrzęki, głównie w obrębie twarzy, często żółtawe - maskowata twarz

- suchość skóry i włosów, łamliwość włosów

- przerzedzenie włosów, brwi

- skóra chłodna, może rogowacieć na łokciach i kolanach

- niedoczynność tarczycy może przyspieszyć rozwój miażdżycy i jej powikłań.

Zmiany skórne w akromegalii

• nadmierne owłosienie

• zmiany związane z cukrzycą

• zmiany związane z nadczynnością tarczycy

• obrzęk tkanek miękkich

• zwiększenie masy ciała

• wzmożona potliwość

Niedoczynność przytarczyc

• szorstka i sucha skóra

• zwiększona skłonność do wyprysków i zakażeń grzybiczych

• łamliwość włosów i rzęs

• bruzdkowanie poprzeczne

• bielactwo

• rozwarstwienie paznokci

Niedoczynność kory nadnerczy

• ciemnienie skóry

• brunatne przebarwienie łokci, linii zgięć na dłoni i grzbiecie rąk, otoczek sutkowych, blizn

• brązowe plamy na błonach śluzowych jamy ustnej

• spadek masy ciała

Zespół Cushinga

• ścieńczała skóra z podatnością na urazy, z powstawaniem opornych na leczenie owrzodzeń(w wyniku wzmożonego katabolizmu białek)

• objawy związane z wtórną niedoczynnością tarczycy

• otyłość typu centralnego

• zaczerwienienie twarzy

• szerokie, czerwowe lub sinoczerwone rozstępy(brzuch, biodra, sutki, uda, u młodych w dołach pachowych i łokciowych)

• łatwo powstające wylewy krwawe do skóry

Zespół nadmiaru androgenów

• hirsutyzm : owłosienie typu męskiego u kobiet

• wirylizacja : m.in. wzrost masy ciała, trądzik, łysienie typu męskiego

• Hipertrichosis : nadmierne owłosienie w dowolnej części ciała bez nadmiernej sekrecji androgenów, związane z działaniem leków

• Łysienie typu męskiego/żeńskiego

105. Żółtaki ( kępki żółte)- patogeneza, odmiany.

Zmiany towarzyszące hiperlipoproteinemiom; w zależności od składu lipoproteid dzielą się na 5 grup; zmiany skórne mają charakter żółtawych guzków o rożnej wielkości i kształcie; powstają w wyniku pochłania lipidów przez Mc (tworzenie komórek piankowatych i olbrzymich typu Teutona)

Odmiany kliniczne

• KŻ powiek :płasko - wyniosłe, dość miękkie, żółte; towarzyszą typom : II, III, IV hiperlipoproteinemii

• KŻ guzkowe : kopulaste, różnej wielkości, żółtoróżowe, umiejscone symetrycznie nad dużymi stawami ( kolana, łokcie) na dłoniach i stopach, czasem na pośladkach; rozwijają się powoli, bez cech ustępowania; typ II, III. IV hiperlipoprot.

• KŻ wysiewne: drobne, żółte guzki rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn, powstają nagle, związane głównie z hiperTG; typ I, IIb, III, IV, V hiperlipoprot.

• KŻ linijne dłoni: linijne, żółte przebarwienia, umiejscowione głównie na fałdach dłoni; głównie typ III

• KŻ ścięgien: skóra nie wykazuje wyraźnie zaznaczonego żółtego zabarwienia, najczęściej w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk; Typ II lub III

106. Znamiona barwnikowe, naczyniowe.

ZNAMIONA(naevi): są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym, chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymujące się w ciągu całego życia.

1) melanocytowe:

a) znamię barwnikowe naskórkowe: znamię płaskie naevus spilus plamy soczewicowatelentigo, znamię błękitne naevus coeruleus

b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis)

c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz)

d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych ( dawniej naevus dysplasticus)

2) naczyniowe:

a) znamiona naczyniowe krwionośne(haemangioma)

b) znamiona limfatyczne(lymphangioma)

Znamiona płaskie

• Różnego kształtu i wielkości, wyraźnie odgraniczone od otoczenia

• Brak objawów subiektywnych

• Powiększanie w miarę starzenia

• drażnione, mogą być miejscem wyjścia czerniaków

Plamy soczewicowate

• dobrze odgraniczone od otoczenia plamy

• barwa jasno lub ciemno brunatna

• mnogie

• umiejscowione na tułowiu

• pojawiają się w dzieciństwie

• trzeba odróżnić je od piegów

• na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej mogą być ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit)

• ZESPÓŁ LEOPARD obejmuje: lentiginosis, zaburzenia elektrokardiograficzne, zaburzenia oczne, zaburzenia płucne, anomalie narządów płciowych, mały wzrost(retardation of growth), deafness =głuchotę

Plamy soczewicowate słoneczne oraz starcze

• przewlekłe działanie promieni słonecznych terapia PUVA u osób w starszym wieku, o jasnej karnacji, trudno opalających się

• nieregularny kształt

• brunatny kolor

• gładka powierzchnia

• pojedyncze lub bardzo liczne

• ręce, przedramiona, twarz

• stanowią jedynie defekt kosmetyczny

• NIE STANOWIĄ PUNKTU WYJŚCIA CZERNIAKÓW!

Leczenie: łagodne zamrażanie płynnym azotem(kriomasaż), długotrwałe stosowanie 0,05%kwasu witaminy A.

Znamiona komórkowe barwnikowe(Naevus pigmentosus cellularis)

• bardzo częste

• o rozmaitym zabarwieniu(barwa skóry zdrowej, jasnobrunatne, ciemne)

• powierzchnia gładka bądź zrazikowata i brodawkująca, niekiedy owłosione

• gdy wokół biała obwódka-tendencja do samoistnego ustępowania

• liczba znamion barwnikowych zwykłych u ludzi rasy białej jest duża.

• ryzyko rozwoju czerniaka: niewielkie-znamiona wyniosłe, uszypułowane, owłosione; duże-znamiona wrodzone i atypowe.

• Zwiększone ryzyko rozwoju czerniaka:

1)powiększenie się rozmiarów znamienia +jego pogrubienie

2)nierównom. przebarw. powierzchni z odcieniami brązu i różu i ogniskowymi odbarwieniami

3)odczyn zapalny w obrębie znamienia

4) świąd

5)nadżerki i krwawienie.

Znamię błękitne(naevus coerules)- odmiana znamienia melanocytowego

• szarobłękitne zabarwienie

• w badaniu histologicznym-komórki znamionowe

Odmiana wrodzona, znamiona wrodzone(naevi congenitales)

• występują od urodzenia

• rozmaite rozmiary(od bardzo małych do zajmujących bardzo rozległe powierzchnie)

• tułów

• znaczna hipertrychoza

• w obrębie silnie przebarwionych znamion powstają twory guzowate(10-25% przechodzi w czerniaka

Leczenie: znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione- chirurgia(bez marginesu skóry zdrowej), znamię wrodzone olbrzymie- usuwanie przed okresem pokwitania(możliwość zezłośliwienia)

Znamię Spitz(czerniak młodzieńczy)

• aktywne znamię komórkowe

• głównie w młodym wieku

• pojedyncze

• dobrze odgraniczone od otoczenia guzki

• barwa czerwona lub sinawa

• powierzchnia gładka

• brak skłonności do rozpadu

• bez odczynu zapalnego

• twarz-najczęściej

• kończyny-rzadko

• powolny przebieg, bez zezłośliwienia

• rzadko w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki(satelity)

• różnicowanie: znamię komórkowe, ziarniniak naczyniowy

• leczenie: chirurgiczne, przed okresem pokwitania

Zespół znamion atypowych ANS, DNS:

• dziedziczenie AD

• wystepują u innych członków rodziny

• liczne, większe niż zwykłe znamiona, nieregularny obrys, niejednolity obrys,

• płaskie lub nierównomiernie wyrosłe w części środkowej

• przechodzą do skóry otaczającej

• występowanie na skórze osłoniętej i nieosłoniętej, mogą powstać w różnym wieku

• ryzyko rozwoju MM

klasyfikacja ryzyka rozwoju MM

• A: sporadyczne ANS, nie ma MM w rodzinie i u pacjenta, nie ma ANS w rodzinie

• B: rodzinne ANS; nie ma MM w rodzinie i u pacjenta, ANS u kilku członków rodziny

• C: sporadyczne ANS i MM u pacjenta i nie ma ANS ani MM w rodzinie

• D1: rodzinne ANS, 1 członek rodziny ma MM

• D2: rodzinne ANS, >2 członków rodziny ma MM

NACZYNIAK PŁASKI (NAEVUS FLAMMEUS)

• -w poziomie skóry

• -jednostronny

• -kark, twarz

• -wczesne dzieciństwo

• -zmiany o lokal. centralnej mogą ustępować samoistnie

• -zmiany o lakal, jednostronnej utrzymują się stale

Z-Ł STURGE'A-WEBERA: naczyniaki jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego, dające zmiany w OUN-ie

Z-Ł KLIPPELA-TRENAUNAYA: naczyniaki płaskie na kończynie związane z przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniem żylakowatości.

NACZYNIAK JAMISTY(HAEMANGIOMA CAVERNOSUM)

• zmiany skórne lub podskórne(najczęściej mieszane)

• barwa sinoczerwona

• twarz i owłosiona skóra głowy

• niekiedy jednostronnie

• bł śluzowe j ustnej(powodują powiększenie języka i obrzęk warg, mogą doprowadzić do zaników kostnych)

• wczesne dzieciństwo

• powiększenie wraz ze wzrostem dziecka

• 70%-ustępowanie samoistne

Z-Ł KASABACHA-MERRITA-trombocytopenia wywołana na skutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i co za tym idzie zużyciem płytek krwi, czego powodem są rozległe naczyniaki.

NACZYNIAK GWIAŹDZISTY(ANGIOMA STELLATUM)

• -iczne

• drobne guzki

• barwa czerwona

• promieniście rozchodzące się naczynia włosowate(skutek nowotworzenia naczyń włosowatych)

• częściej u dzieci i u dorosłych kobiet

• podczas ciąży

• w chorobach wątroby

ZIARNINIAK NACZYNIOWY(GRANULOMA TELEANGIECTODES)

• związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych

• sprowokowany przez urazy i \lub zakażenia bakteryjne

• pojedynczy

• sinoczerwony

• wilgotna, łatwo krwawiąca powierzchnia

• uszypułowana podstawa

• często wrzodzieje

• szybko rośnie

• twarz, ręce, inne okolice skóry

• wargi i błony śluzowe jamy ustnej

• zmiany są niebolesne

• Różnicowanie: czerniak, naczyniak jamisty

Leczenie: chirurgia, elektrokoagulacja, laseroterapia, zamrażanie płynnym azotem - w przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy

NACZYNIAK CHŁONNY ZWYKŁY I JAMISTY(LYMPHANGIOMA SIMPLEX ET CAVERNOSUM)

• zwykły: wykwity pierwotne to pęcherzyki, z których po nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn

• jamisty: głębsze, sprężyste twory guzowate, czasem pokryte na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami

• jeśli pęcherzyki są krwotoczne = naczyniak mieszany

• twarz

• błony śluzowe jamy ustnej

• okolice płciowe

LECZENIE:

• płaskie: laseroterapia, zamrażanie ciekłym azotem

• z-ł Klippela-T: sonografia dopplerowska i arteriografia-ocena stanu czynnościowego naczyń

• z-ł S-Webera: rezonans magnetyczny mózgu+ badania okulistyczne

• gwiaździste: laser, zamrażanie płynnym azotem, elektrokoagulacja

• jamiste: mogą ustępować samoistnie, ucisk, powtarzane urazy-celem przyspieszenia wchłaniania

• zmiany z tendencja do szybkiego wzrastania u noworodków: ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3mg prednizonu \kg masy ciała, kilkakrotne wstrzyknięcia gamma interferonu

107. Nowotwory łagodne skóry: włókniaki, bliznowiec, tłuszczaki, kaszak.

WŁÓKNIAK (fibroma)

1. włókniak miękki (f. molle)

• nowotwór o charakterze wrodzonym, może pojawiać się w różnym wieku

• liczne guzy lub guzki workowato zwisające, czasami dające się wprowadzićw głąb skóry przez ucisk palcem

• barwa skóry lub ciemniejsze

• charakterystyczne dla choroby Recklinghausena

• szyja, kark

• najczęściej u starszych kobiet

• nie ustępują samoistnie

• różnicowanie: miękkie znamiona komórkowe, brodawczaki, tłuszczaki

2. włókniaki twarde (f. durum)

• odczyn włóknisty

• występuje niezależnie od wieku

• pojedyncze, drobne, usadowione w skórze, która ma barwę prawidłową lub brunatną, przesuwalne wobec podłoża

• kończyny

• starszy i średni wiek

• różnicowanie:histiocytoma, zwłókniały naczyniak, keloid

leczenie: zbędne, zmainy szpecące-chirurgia

BLIZNOWIEC (keloid)

• guz zbudowany z tkanki łącznej włóknistej

• powstaje w miejscu urazów(wtórny) lub bez przyczyny(samoistny)

• sprzyja skłonność osobnicza mająca charakter rodzinny

• często u rasy czarnej

• twarde guzy włókniste

• kształt podłużny lub nieregularny,często wypustki

• skóra pokrywająca: gładka, matowobiała lub sinoczerwona

• znaczna spoistość

• umiejscowienie: rozmaite- zależne od urazu, a w bliznowcach samoistnych-na klatce piersiowej

• rozwój keloidów jest powolny

• nie mają skłonności do samoistnego ustępowania

• różnicowanie: dotyczy przerosłych blizn

leczenie: triamcinolon(10mg\ml) kilka razy w odstępach 7-20 dni, opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami, przy wczesnych keloidach-Contratubex na przemian z maściami kortykosteroidowymi, opatrunki uciskowe, wstrzykiwanie interferonu gamma

TŁUSZCZAK (LIPOMA)

• najczęstszy neo tkanek miękkich, wystęuje zazwyczaj w wieku 40-60 lat

• tkanka podskórna okolicy grzbietu, karku i powłok brzusznych, rzadko w obrębie mięsni

• guz otoczony cienką torebką na przekroju o wyglądzie podskórnego tłuszcze

• złożony z dojrzałej tkanki tłuszczowej, rzadko zawiera naczynia, pęczi mięśni gładkich lub skupienia tkanki szpikowej

• może występować w obrębie pochewek ścięgnistych lub osłonek nerwowych

• rzadką postać stanowi guz zbudowany z komórek tłuszczu brunatnego tzw. Zimowiak, najczęściej zlokalizowany na karku, zbudowany z piankowatych adipocytów

KASZAK (atheroma, steatoma)

• torbiel zastoinowa, tworząca się w obrębie mieszków włosowych i gruczołów łojowych.

• częsta jest na skórze głowy, tułowia, na mosznie i wargach sromowych większych

• jest to guz lub guzek koloru cielistego z lekko żółtym zabarwieniem, średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów

• spoistość kaszaka jest różna, od zmian miękkich do umiarkowanie twardych;

• ma gładką powierzchnię i jest przesuwalny wobec podłoża

• często widoczny jest na jego powierzchni ciemny punkt wskazujący na zaczopowany przewód mieszka włosowego

• zawartość torbieli wydostaje się samoistnie wskutek jej pęknięcia lub przez wyciśnięcie zmiany, jest żółtawa i cuchnąca

• może ulec nadkażeniu bakteryjnemu i wywołać zmiany zapalne w otaczających tkankach.

• Leczenie jest operacyjne, polega na chirurgicznym usunięciu zmiany; wznowy są rzadkie.

108. Stany przedrakowe.

Zmiany skórne, z których po rozmaicie długim okresie czasu mogą rozwijać się nowotwory złośliwe.

Stany przednowotworowe z których najczęściej rozwijają się nowotwory:

1) zmainy związane z działaniemświatła słonecznego i innego promieniowaniaUV

a) rogowacenie słoneczne(keratosis actinica) oraz jego odmiana-róg skórny(cornu cutaneum)

b) skóra pergaminowata i barwnikowa(xeroderma pigmentosum)

c) uszkodzenie rentgenowskie skóry(radiodermitis)

2) rogowacenie chemiczne, np.arsenowe, dziegciowe

3) rogowacenie białe(leukoplakia)

Stany nowotworowe z których nowotwory rozwijają się rzadko:

1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem

2) przerosłe blizny po oparzeniach

ROGOWACENIE SŁONECZNE(STARCZE) = KERATOSIS ACTINICA(SENILIS)

• przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne

• często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych lub skóry starczej

• twarz i inne okolice odsłonięte

• czynniki wywołujące: przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi

• zmiany wyglądają następującio:

• szrożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami

• zmniejszona sprężystość, suchość i złuszczanie

• zgrubienie skóry,grube zmarszczki i pobruzdowania skóry

• rozszerzenie powierzchownych naczyń krwionośnych

• sucha nierówna powierzchnia

• położenie w poziomie skóry otaczającej lub tylko nieznacznie wyniosłe

• po usunięciu mas rogowych: lekko krwawiąca powierzchnia

• częsta lokalizacja: czoło, okol. skroniowa, głowa osób łysych, małżowiny uszne

• rzadka lokalizacja: grzbiety rąk, przedramiona i podudzia

• okres trwania- wieloletni

• rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych lub podstawnokomórkowych

różnicowanie:

• wczesna brodawka łojotokowa

• brodawki płaskie

• hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego

leczenie: decyduje histologia; brak cech przejścia w nowotwór-zamrażanie płynnym azotem, tretinoina, 5% maść 5-fluorouracylowa; cechy przejścia w raka- głębsze zamrażanie azotem, chirurgiczne usunięcie zmiany

RÓG SKÓRNY(CORNU CUTANEUM)

twór rogowy

• rozmaity kształt(stożkowaty, nieregularny)

• nieznacznie nacieczona podstawa

• odmiana rogowacenia starczego

• może występować u dzieci

• żółtobrunatna barwa

• chropowata powierzchnia

• twarz, owłosiona skóra głowy, odsłonięte części kończyn

• różnicowanie: rogowiak kolczystokomórkowy

• leczenie: chirurgia, elektrokoagulacja

• SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA( XERODRMA PIGMENTOSUM)

• istota choroby: nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze(defekt endonukleazy)

• rzadkie występowanie, występowanie rodzinne, dziedziczenie AR

• zmiany skórne typu plam soczewicowatych i piegowatych, odbarwień, zaników, teleangiektazji, zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi

• rozwój różnego typu nowotworów w obrębie zmian: brodawczaki, raki, mięsaki, czerniaki

• pstry wygląd skóry

• twarz, okolice odsłonięte

• początek we wczesnym dzieciństwie(po pierwszym nasłonecznieniu)

• zmiany oczne(dotyczą spojówki, rogówki, soczewki)

• w 20% zaburzenia neurologiczne

• najcięższa odmiana obejmuje: zmiany skórne+oligofrenia+niedorozwój fizyczny+głuchota+ataksja

• wariant(brak defektu endonukleazy)-plamy piegowate i soczewicowate, chorzy dożywaja wieku dojrzałego, a pojawiające sie u nich nowotwory sa mniej złosliwe

• rozpoznanie: zmiany kliniczne+defekt endonukleazy DNA(diagnostyka prenatalna)

• różnicowanie: zbędne, ze względu na charakterystyczny obraz

• rokowanie: niekorzystne(śmierć przed 20 r.ż.

• leczenie: aromatyczne retinoidy doustnie, ochrona skóry przed promieniami słonecznymi, wczesne usuwanie zmian przednowotworowych

• USZKOSZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY(RADIODERMITIS)

• osoby leczone promieniami Roentgena, osoby zawodowo narażone na promieniowanie Rtg

• nierównomierne stwardnienie skóry

• odbarwienia, przebarwienia

• teleangiektazje

• zaniki bliznowate(w obrębie powstają ogniska nadmiernego rogowacenia w 20% przechodzącxe w nowotwory)

• objawy początkowej transformacji nowotworowej:

• brodawkowaty przerost powierzchni

• naciek podstawy

• rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń

leczenie: chirurgiczne usuwanie, zamrażanie azotem, maść 5- fluorouracylowa

ZMIANY SKÓRNE TYPU ROGOWACENIA CHEMICZNEGO

• zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego

• arsen-zmiany dotyczą rąk i stóp; a także twarz, tułów, powierzchnie grzbietowe stóp

• smoła- ręce, twarz, moszna

• okres trwania wieloletni

• raki rozwijające się na skutek rogow poarsenowego-liczne i częste

• raki rozwijające się na skutek rogow smołowcowego- rzadkie i pojedyncze

różnicowanie:brodawki rąk, stóp, odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp

leczenie:usuwanie chirurgiczne, zamrażanie azotem, maść 5-fluorouracylowa, acitretina, izotretinoina, pochodne Wit. D

• ROGOWACENIE BIAŁE(LEUKOPLAKIA)

• białe plamy, gładka lub nieco brodawkująca powierzchnia

• błony śluzowe i półśluzówki jamy ustnej i narządów płciowych

• czynniki sprzyjające: stałe drażnienie(złe protezy, próchnica zębów, palenie fajek, zła higiena)

• zmiany mają opalizujący odcień i niewielkie stwardnienie podstawy, bruzdowanie powierzchni

• policzki w pobliżu kątów ust i w lini zgryzu, język, czerwień wargowa

• błony śluzowe sromu, rowek zażołędny i wew. pow. napletka

• M>K, >40 r.ż.

• punkt wyjścia raków

różnicowanie: LP bł śluzowych, drożdżakowe zapalenie bł śluzowych, toczeń rumieniowaty bł śluzowych

leczenie: usunięcie czynników drażniących, tretinoina A-0,05-0,1%, krioterapia, chirurgia

109. Stany rzekomonowotworowe.

SKÓRNE ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE (choroby nienowotworowe towarzyszące nowotworom <choroba rewelatorowi>)

• Związane z zaburzeniem rogowacenia (np. rogowacenie ciemne, rybia łuska nabyta)

• Niezwiązane z zaburzeniem rogowacenia (np. pecherzyca paraneoplastyczna, wędrujący rumień nekrolityczny)

• Towarzyszące nowotworom (np. dermatomyositis, zespół Sweeta, pemphigoid)

• Dziedziczne zespoły skórne - zespół Gardnera

• Dziedziczne zespoły paraneoplastyczne, (w których rozwijają się głównie nowotwory skóry (zespół zmian atypowych, skóra pergaminowata)

Zespoły paraneoplastyczne, są to zmiany skórne, które mogą towarzyszyć pojawieniu się nowotworu narządów wewnętrznych. W większości przypadków ich etiologia nie jest do końca jasna. Niekiedy zmiany są konsekwencją uczulenia / reakcji immunologicznej na antygeny guza. Potwierdzeniem etiologii zmian, jest ich częsty zanik po skutecznym usunięciu nowotworu.

• Acanthosis nigricans maligna
  Najczęściej towarzyszy nowotworom przewodu pokarmowego i płuc. Pojawia się nagle i charakteryzuje się szybkim wysiewem zmian. Zmiany hiperkeratotyczne, brodawkujące, koloru brązowego najczęściej występują w okolicach fałdów skórnych. Często pojawiają się w okolicach dołów pachowych, na twarzy i rękach. Towarzyszy im nasilony świąd.
  Odmiana łagodna Acanthosis nigricans benigna nie towarzyszy występowaniu zmian nowotworowych. Związana jest z otyłością i cukrzycą.
  
  Acroceratosis neoplastica, Bazex syndrome, paraneoplasmatic acroceratosis, Acroceratosis Bazex
  Rzadki zespół paraneoplastyczny, charakteryzujący się występowaniem łuszczycopodobnych zmian na dłoniach, stopach, w obrębie małżowiny usznej, czasami obejmujących nos lub całą twarz. Zmianom tym często towarzyszy nasilona dystrofia paznokci. W większości przypadków jest specyficzną oznaką raka płaskokomórkowego (carcinoma planoepitheliale; ang. squamosus cell carcinoma) zlokalizowanego w obrębie jamy ustnej, gardła, krtani, górnego odcinka przełyku, który przerzutował do węzłów chłonnych zlokalizowanych na szyi. Występuje najczęściej u mężczyzn w szóstej dekadzie życia.
  
  Acanthosis palmaris (tripe palms)
  Jest ograniczoną postacią acroceratosis Bazex lub acanthosis nigricans. Charakteryzuje się wybitną hyperkeratozą dłoni z ich pobruzdowaniem. Towarzyszy najczęściej rakom płuc.
  

• Dermatomyositis, DM
  Jest odmianą zapalenia wielomięśniowego, w której zmiany dotyczą mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Występuje dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Czasami dochodzi do wystąpienia zmian narządowych z zajęciem przełyku (trudności w połykaniu - dysphagia) i pozostałych mięśni gładkich przewodu pokarmowego, serca (myocarditis), mięśni dróg oddechowych. Niekiedy zajęte mogą być mięśnie oddechowe, co może prowadzić w ciężkich przypadkach do uduszenia.
  
  Cechy charakterystyczne: postępujące, symetryczne osłabienie siły mięśniowej, podwyższony poziom enzymów mięśniowych (aldolazy i keratyno-fosfokinazy), zmiany w elektromiogramie, zmiany w biopsji mięśnia (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). Towarzyszą temu zmiany skórne zlokalizowane najczęściej w obrębie dłoni (rumienie, grudki nad drobnymi stawami - objaw Gottrona), wybroczyny, rumienie w obrębie wałów paznokciowych, hyperkeratoza na bocznej stronie palca wskazującego („palce mechanika”) oraz zmiany rumieniowe w obrębie twarzy z nasilonym obrzękiem i rumieniem w okolicy oczodołów („rzekome okulary”). Przy długotrwającej chorobie, często u dzieci, pojawiają się złogi wapnia w tkance podskórnej. Odmiana dermatomyositis sine myositis, charakteryzuje się występowaniem zmian skórnych bez zajęcia mięśni. Często obserwuje się progresje zmian. Początkowo występują tylko zmiany skórne, a później pojawiają się zmiany w mięśniach.
  
  DM w około 50% towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. Zwykle u pacjentów, u których choroba pojawiła się po 60 roku życia. U dzieci DM nie jest związane z chorobą nowotworową.
  
  Erythema gyratum repens
  Rzadko występujący zespół paraneoplastyczny. Na skórze pojawiają się bardzo charakterystyczne zmiany rumieniowo-złuszczające wykazujące podobieństwo do słojów drewna. Zmiany postępuj± bardzo szybko, około 1cm na dobę. Zmianom towarzyszy umiarkowany świąd. Erytema gyratum repens najczęściej jest rewelatorem nowotworów płuc, jelit, przełyku i gruczołu piersiowego. Zazwyczaj pojawia się u mężczyzn między 40 a 60 rokiem życia. Czasami poprzedza pojawienie się klinicznie uchwytnego nowotworu o kilka lat. W około 10% przypadków nie stwierdza się zmian neoplazmatycznych mimo dokładnej diagnostyki i długoletniej obserwacji. Ustępuje po usunięciu ogniska nowotworowego.
  
  Rumień nekrotyczny wędrujący, zespół glukagonoma (Necrolytic migratory erythema, glucagonoma syndrome)
  W ponad 80% przypadków towarzyszy nowotworowi trzustki wywodzącemu się z komórek alfa, wytwarzających glukagon. Charakteryzuje się wybitnie podwyższonym poziomem glukagonu we krwi oraz umiarkowanie nasiloną cukrzycą słabo reagującą na insulinę. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić również znacznie obniżony poziom cynku oraz aminokwasów we krwi. Może pojawić się zakrzepica żylna, anemia normocytarna, normochromiczna. Charakterystycznymi objawami jest występowanie rozległych zmian rumieniowo-wysiękowych, szerzących się obwodowo, cechujących się nasilonym spełzaniem naskórka (stąd częste pomyłki i w diagnozie - różnicowanie z pęcherzycą liściastą, ( Pemphigus foliaceus) oraz z zespołem Leyella. Dodatkowe objawy to często występujące rozlane łysienie ( Alopecia diffusa) oraz żywoczerwone zabarwienie języka, zajady oraz paronychia. Zmiany ustępują po usunięciu guza, aczkolwiek często nawracają, gdyż rumień nekrotyczny wędrujący pojawia się najczęściej w zaawansowanej chorobie, w której występują już mnogie przerzuty. Niekiedy zespół glukagonoma nie towarzyszy nowotworowi trzustki, lecz związany jest z marskością wątroby lub zapaleniem trzustki. Nie stwierdzono natomiast zależności występowania zespołu z wysokim poziomem glukagonu. Niektóre badania wskazują niedobór aminokwasów i cynku jako patogenezę rumienia, aczkolwiek wskazania te nie są jednoznaczne, gdyż suplementacja ww. składników doprowadziła do remisji tylko u niektórych pacjentów. Najprawdopodobniej etiologia zespołu jest wieloczynnikowa.
  
  Pęcherzyca paraneoplastyczna (Paraneoplastic pemphigus)
  Charakteryzuje się występowaniem różnorodnych zmian pęcherzowych, rumieniowych i złuszczających. Zmiany mogą upodabniać się do liszaja płaskiego (Lichen planus) lub do rumienia wielopostaciowego (Erythema multiforme). Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często bolesne nadżerki. Paznokcie wykazują różnorodne zniekształcenia. Charakterystyczne są zmiany oczne obejmujące spojówki, rogówkę, mogące prowadzić do ślepoty. We krwi wykrywa się przeciwciała skierowane przeciw: desmoplakinie I i II oraz tzw. Antygen pemfigoidu.
  Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz Castelmana, grasiczak (Thymoma).
  
  Erythema nodosum
  Duże czerwone guzy lokalizujące się najczęściej na udach. Nie podlegają rozpadowi, ustępują bez pozostawiania blizn. Często są objawem innych chorób.
  
  Choroby, których Erythema nodosum może być objawem:

• Infekcje paciorkowcowe

• Zakażenia Yersinia enterocolitica Sarkoidoza Histoplazmoza Gruźlica Toksoplazmoza Trąd Ziarniniak weneryczny Colitis ulcerosa Nowotwory narządów wewnętrznych, głównie układu pokarmowego
  
  Pyoderma gangrenosum
  Objawy: Rozległe, szybko postępujące owrzodzenia lokalizujące się najczęściej na kończynach dolnych. Mogą obejmować inne okolice ciała. W około 50% PG występuje razem z innymi chorobami systemowymi. Występuje u obu płci z podobną częstością. Najczęściej w czwartej i piątej dekadzie życia, jednakże może pojawić się w każdym wieku. Patogeneza PG nie została dokładnie ustalona, aczkolwiek największą role przywiązuje się przestrojeniu, dysfunkcji układu immunologicznego. Leczenie: leki immunosupresyjne (Prednizon, Cyklosporyna, Azatiopryna, Mykofenolan mofetilu, Cyklofosfamid, Chlorambucil, Talidomid, Immunoglobuliny).

• Choroby najczęściej współistniejące z PG:
  - Choroby układu pokarmowego:  Colitis Ulcerosa - wrzodziejące zapalenie jelita grubego  Choroba Crohna  Zapalenie uchyłków  Polipy jelit
  - Choroby wątroby:  Przewlekłe zapalenie wątroby  Pierwotna marskość żółciowa  Zarostowe zapalenie przewodów żółciowych
  - Choroby reumatyczne  Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)  Zesztywniające zapalenie kręgosłupa -Inne  Układowy toczeń trzewny  Ziarniniak Wegnera  Choroba Behçet'a
  - Choroby hematologiczne  Białaczka  Chłoniak  Inne choroby mieloproliferacyjne
  - Nowotwory  Rak piersi  Guzy płuca  Nowotwory okrężnicy  Nowotwory prostaty
  - AIDS
  
  Zespół Sweet'a (dermatitis neutrophilica Sweet, Sweet's syndrome)
  Występuje częściej u kobiet w 5 dekadzie życia, u mężczyzn pojawia się później 6-9 dekada. Charakteryzuje się występowaniem intensywnie czerwonych naciekowych ognisk rumieniowych czasami o charakterze obrzęku. Zmianom może towarzyszyć świąd. Pojawieniu się zmian często towarzyszy gorączka, leukocytoza. Zmiany najczęściej lokalizują się na tułowiu, kończynach i twarzy. W obrazie histopatologicznym stwierdza się obfite nacieki neutrofilowe w ogniskach chorobowych. Czasami we krwi obwodowej stwierdza się przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (ANCA). W części przypadków zespół Sweet'a jest zwiastunem ostrej mielogennej białaczki lub też rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego. Niekiedy może towarzyszyć nowotworom narządów wewnętrznych.
  
  Zespół Leser-Trélat (Leser-Trélat sign)
  Nagły wysiew bardzo licznych brodawek starczych (brodawek łojotokowych), zwykle na tułowiu. Jest często oznaką nowotworu narządów wewnętrznych (najczęściej układ pokarmowy). Wysiew brodawek łojotokowych może towarzyszyć również rozwojowi nowotworu łagodnego lub ciąży, aczkolwiek nie jest wtedy określany mianem zespołu Leser-Trélat.
  
  Półpasiec (Zoster)
  Choroba wywołana przez wirus Herpes virus varicellae, czynnik sprawczy ospy wietrznej. Występuje u osób, które przebyły już w przeszłości ospę wietrzną. Zmiany skórne, to: pęcherze i pęcherzyki o układające się po jednej stronie ciała. Występowaniu zmian towarzyszy ból, który może pojawić się nawet kilka dni przed wystąpieniem objawów skórnych. Ciężko przebiegający półpasiec, lub też wielokrotnie nawracająca choroba towarzyszy chorobom hematologicznym, lub chłoniakom. Odmiana uogólniona tzw. zoster generalisatus, w której skórne zmiany chorobowe nie ograniczają się do konkretnego obszaru po jednej stronie ciała, lecz rozsiewają się na całą powierzchnię skóry, przypominając klasyczną ospę, najczęściej są świadectwem występowania chłoniaka lub zaawansowanych raków przerzutowych (często rak sutka z przerzutami do kości).
  
  Róża nowotworowa (Erysipelas carcinomatosum)
  Odczyn zapalny spowodowany szerzącymi się drogą naczyń chłonnych przerzutami nowotworowymi. Najczęściej dotyczy przerzutów wywodzących się z raka piersi. W odróżnieniu od róży spowodowanej infekcją paciorkowcową, róża nowotworowa wykazuje związek z naczyniami chłonnymi.
  
  Rybia łuska nabyta (Ichtyosis acquisita)
  Uogólnione nadmierne rogowacenie cechujące się tworzeniem rybiopodobnych łusek na skórze. Pojawia się w starszym wieku. Nasilenie zmian koreluje dodatnio z rozwojem nowotworu. Często towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych (m.in. raki płuc) oraz chorobie Hodgkina.
  
  Flushing
  Charakterystyczne napadowe czerwienienie skóry, spowodowane jej przekrwieniem. Jest jednym z objawów zespołu rakowiaka.
  Zespół rakowiaka objawia się:  zaburzeniami naczyniowymi (sinica i napadowe przekrwienie skóry)  kolkowe bóle brzucha  znaczne pobudzenie motoryki przewodu pokarmowego, prowadzące do biegunek  podobne do astmatycznych, napady skurczu oskrzelowego (ok. 33% chorych)  zaburzenia pracy serca  zwłóknienie wsierdzia prawej połowy serca oraz deformacja zastawek (ok. 50% chorych)  obrzęki  powiększenie wątroby (tylko w przypadkach przerzutów)
  
  Inne nie opisane wyżej zespoły paraneoplastyczne Erythema multiforme Erythema annulare centrifugum Multicentric reticulohistiocytosis (lipoid dermatoarthritis reticulocytoma cutis) Pruritus Pemphigus Vulgaris Zapalenie naczyń, vasculitis Urticaria Scleroderma-like skin changes Erythroderma Pancreatic panniculitis

110. Nowotwory nabłonkowe (epithelioma basocellulare, carcioma spinocellulare).

RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY (CARCINOMA BASOCELLULARE) = BCC

• Wykwit podstawowy - perełkowaty guzek o błyszczącej i gładkiej powierzchni, rozrastający się odśrodkowo, tworząc większy wykwit, który może się przekształcać w różne odmiany

• Zmiana występuje najczęściej na twarzy, nie nacieka błon śluzowych

• Powolny wzrost

• Przeżuty w zasadzie nie występują

Postacie kliniczne:

• postać guzkowa (najczęstsza)

• postać wrzodziejąca

• postać płaska bliznowaciejąca

• postać twardzinopodobna (częściej na tułowiu)

• postać barwnikowa (bardzo podobna do MM)

• ulcus Rodens (nacieka głęboko, drąży)

• wieloogniskowa postać raka podstawnokomórkowego

Odmiany kliniczne:

• guzkowa (BCC NODOSUM)

- najczęstsza postać

- niezapalny guzek, otoczony perełkowatym wałem, w części środkowej bliznowacenie

- może ulegać owrzodzeniu

• wrzodziejąca (BCC EXULCERANS)

- naceieczona, twarda podstawa

- może drążyć głęboko, niszczyć mięśnie i kości

- wał trudno dostrzegalny

• twardzinopodobna (BCC MORPHEIFORME)

- barwy porcelanowej

- najczęściej nie ulega rozpadowi

• torbielowaty (BCC CYSTICUM)

- małe przeźroczysta guzki

- lokalizacja najczęściej na powiekach

• powierzchowny (BCC SUPERFICIALE)

- to bardzo powierzchowna odmiana

- przewlekły przebieg

- zmiany liczne, dobrze odgraniczone z lekko wyniosłym wałem

- szerzą się bardzo powoli

- najczęściej umiejscowione na tułowiu

RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY(CARCINOMA SPONOCELLULARE) = SCC

• duża złośliwość, skłonność do wzrostu naciekającego

• daje przerzuty (głównie do LN), bo:

- utrata cząstek adhezyjnych m. k. k. --> spadek przylegania do błony podstawnej

- niszczenie błony podstawnej przez proteazy

- migracja komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową, która również ulega degradacji pod wpływem proteaz

• występuje rzadziej niż BCC

• przerzuty występują często na pograniczu skóry i błon śluzowych, w okolicach oczodołów, nosa, warg

• czynniki prowokujące:

- drażnienie mechaniczne

- środki chemiczne

- przewlekłe działanie promieni słonecznych

Odmiany kliniczne:

• wrzodziejący (SCC EXULCERANS)

- głęboko drążące owrzodzenia

- twarde, wałowate, nacieczone brzegi

• brodawkujący (SCC VEGETANS)

- przerosłe zmiany

- nacieczenie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej

Leczenie raków skóry:

• Kriochirurgia

• Laseroterapia

• Terapia fotodynamiczna

• Doogniskowe podawanie interferonu α

• Wycięcie chirurgiczne

• Metody eksperymentalne:

- Immunoterapia

- Terapia genowa i antyangiogenna

• Usuwanie zmian: Laser + CO2

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY (KERATOACANTHOMA)

• Guz rzekomorakowy

• Szybko rosnący guz z mieszków włosowych

• Kopulasty guz nie różniący się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym, w części środkowej charakterystyczne kraterowate wgłobienie, wypełnione masami rogowymi

• Zazwyczaj ulega samoistnej regresji

• Typowa lokalizacja: nos, powieki, grzbiet ręki, na skórze nie zmienionej

• Guzki są zazwyczaj pojedyncze

Postacie kliniczne:

• olbrzymi = giganteum

• mnogie = varietas Grzybowski

CHOROBA PAGETA

• To rak śródnaskórkowy

• lokalizacja - najczęściej w obrębie brodawki sutkowej, rzadziej w okolicy odbytu i narządów płciowych

• w obrębie brodawki ch. Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego (kk. nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych)

111. Melanoma malignum, melanoma juvenile.(omówione przy znamionach barwnikowych)

CZERNIAK ZŁOŚLIWY (MELANOMA MALIGNUM) - jest nowotworem złośliwym melanocytów

• nowotwór powstały z melanocytów, które uległy transformacji złośliwej i obecnie rozplem jest niekontrolowany tj. nie podlega regulacji przez sygnały zewnętrzne; powstaje w obrębie znamion barwnikowych głownie atypowych lub w skórze nie zmienionej

• Nowotwór ten ma zdolność do naciekania okolicznych tkanek (inwazyjność); wcześnie daje przerzuty

• Częstszy u osób o bardzo jasnej karnacji i narażonych na przewlekłą ekspozycję na promienie słoneczne

• Nowotwór immunogenny; powstają p/ciała p/w antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych

Epidemiologia: 18.000 - 20000 nowych przypadków rocznie

• średnia wieku 50 lat, rzadko przed pokwitaniem

• przyczyna 75% zgonów spowodowanych zmianami nowotworowymi skóry

• w Polsce 1% wszystkich nowotworów

• zwiększanie częstości występowania ocenia się na 5% rocznie

• K > M

• u kobiet częściej na twarzy, kończynach

• u mężczyzn częściej na tułowiu

Czynniki ryzyka:

• m (moles)obecność atypowych znamion (dysplastycznych)

• m (moles)ilość zwykłych znamion melanocytowych

• r(ed hair )rude włosy i piegi

• i (inability to tan)brak skłonności do opalania (typ skóry I i II)

• s (sun burn)ciężkie oparzenie

• k (kind red)występowanie melanoma malignum w rodzinie (5- 10%)

• uprzednio stwierdzony czerniak u chorego

• wrodzone znamiona

Typy kliniczne MM:

• ze złośliwej plamy soczewicowatej(letigo maligna melanoma) 5-20% przypadków; wieloletni przebieg, raczej w wieku starszym, rozwija się z plamy płaskiej o nieregularnych zarysach i nierównomiernym zabarwieniu; głównie na twarzy i w miejscach odsłoniętych; pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie guzków

• szerzący się powierzchownie (superficial spreading melanoma) wywodzi się głównie ze znamion barwnikowych w większości dysplastycznych; 60-70%; charakterystyczna nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi, drobnymi guzkami o nierównych zarysach. Zajmuje okolice osłonięte i nieosłonięte. Powolny rozwój. Początek rozwoju MM cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu

• guzkowy( nodular melanoma) najcięższa postać ; 10-30%; guzek szybko powiększający się i wrzodziejący; najczęściej występuje na głowie, plecach i karku; Częściej u mężczyzn, szybki przebieg

• umiejscowiony na częściach akralnych(acral lentiginous melanoma) - czerniak łożyska paznokcia, czerniak okolicy podeszwowej5%; barwnikowe plamy ulegające rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej i powolnym wzrostem

Meta MM : wątroba, płuca, mózg, kości

Występuje czerniak gałki ocznej

Ocena histologiczna MM I - IV stopień wg Breslowa(grubość tkanki guza):

I stopień - naciek do 0,75 mm w naskórek

II stopień - naciek 0,76 - 1,5 mm w naskórek(inwazyjność bez splotu brodawkowatego)

III stopień - naciek w skórze właściwej 1,5 - 3,0 mm

IV stopień - naciek w tkance podskórnej >3,01 mm

Ocena histologiczna MM I - V stopień wg Clarka (grubość naciekania skóry):

I stopień - naciek w naskórku

II stopień - inwazyjność bez splotu brodawkowatego

III stopień - naczynia

IV stopień - splot głęboki

V stopień - granica skórno - naskórkowa

System TNM:

T - ocena guza pierwotnego

N - ocena węzłów chłonnych

M - przerzuty

Immunohistochemia w MM:

• białko S100

• antygen czerniaka HMB - 45

Leczenie czerniaka:

• chirurgiczne

• radioterapia

• chemioterapia

• INFα

zawsze robi się biopsję węzła wartowniczego charakterystycznego dla miejsca, w którym wystąpił czerniak

112. Zmiany skórne w przebiegu białaczek białaczek ziarnicy złośliwej.

Ostra białaczka szpikowa

• zakażenia (owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, nawracająca angina, zapalenia płuc) przebiegające z gorączką i osłabieniem

• niedokrwistość (bladość, widoczne zażółcenie skóry, osłabienie, napadowe kołatanie serca)

• bóle kostno-stawowe związane z rozrostem w szpiku

• objawy skazy krwotocznej (plamica skóry i błon śluzowych, krwotoki z nosa, błon śluzowych, owrzodzenia i krwiomocz)

113. Lymphoma cutis (T-cell lymphoma, B-cell lymphoma).

CHŁONIAK TYPU T

1. Ziarniniak grzybiasty = Mycosis fungoides

• proliferacja komórek Th typu 2

• przewlekły przebieg

• w zależności od stopnia zaawansowania wyróżnia się

1. okres wstępny

- niekiedy wiele lat

- zmiany skórne rumieniowe lub rumieniowo - złuszczające, wypryskowate lub różnopostaciowe

- świąd

2. okres naciekowy

- płaskie nacieki w obrębie zmian rumieniowych

- znaczny świąd

3. okres guzowaty

- w obrębie ognisk rumieniowych powstają wyniosłe guzy

- skłonność do ich rozpadu i tworzenia owrzodzeń

• narządy wewnętrzne (p. pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie

• LN początkowo wykazują zmiany odczynowe; w okresie guzowatym ich wzrost może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości

• stan ogólny jest dobry w ciągu okresu wstepnego i naciakowego; w późniejszym okresie zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych

Postacie:

• erytrodermiczna - zmiany mają od początku charakter uogólniony, rumieniowo-złuszczający; w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy

• varietans inversa - od początku powstają guzy w skórze

Leczenie:

• kortykosterydy miejscowo

• chemioterapia miejscowo

• UVB, PUVA

• fotoforeza pozaustrojowa

• radioterapia

• cytostatyki

2. Zespół Sezary'ego

• komórki nowotworowe = komórki Sezary'ego; od początrku są obecne we krwi (czynnościowo mają cechy Th2)

• charakterystyczne cechy -> erytrodermia, powiększenie węzłów i świąd

• początkowo zmiany skórne są niecharakterystyczne typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego

• szybko dochodzi jednak do zajęcia całej skóry (erytrodermia); która początkowo jest zaczerwieniona („czerwony człowiek”), a następnie ulega przebarwieniu

• charakterystyczne jest zajęcie twarzy i wypadanie włosów

• częste objawy to również rogowacenie dłoni i stóp, oraz zmiany paznokciowe

• we krwi odczyn białaczkowy ; tj. obecność kk Sezary'ego = kk. Ritznera; jest liczba kom. Sezary'ego > 10%

Etiopatogeneza chłoniaków typu T:

• zmiany wczesne --> nacieki limfocytarne w skórze (gł. Th1); wytwarzany przez limf. Th1 INFγ powoduje wzrost ekspresji ICAM-1 na keratynocytach, to sprawia, że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka; wynikiem tego jest emipermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera

• guzy powstają gdy przeważają limf. Th2 produkujące Il-4; ona hamuje wytwarzanie INFγ przez Th1--> spadek ekspresji ICAM-1--> zanik epidermotropizmu i przechodzenie kk. nowotworowych do głębszych warstw skóry

• wzrost wytwarzania Il-4, Il-5 przez Th2 --> spadek odpowiedzi kk. T na antygeny i spadek aktywności kom. NK i LAK; wzrost IgE, IgA i eozynofili

• spadek odczynowości kk. zależy od spadku Il-2 i INFγ

Diagnostyka:

• obraz kliniczny

• badanie histopatologiczne

• RTG klatki piersiowej

• USG narządów wewnętrznych i LN

• poszukiwanie cech nowotworowych limfocytów

• badanie klonalnej proliferacji L

- oznaczenie immunofenotypu p/ciał monoklonalnych przeciw markerom T i B

- oznaczanie swoistych markerów

- badanie rearanżacji genów rec. TCR

Zmiany skórne w przebiegu białaczek i chłoniaków:

• zmiany swoiste --> przeżuty nowotworowe do skóry

• zmiany nieswoiste ---> zmiany paraneoplastyczne, zmiany związane z ogólnym oddziaływaniem choroby nowotworowej

LYMPHOMA B (CBCL)

1. CBCL o mniejszej złośliwości

• Chłoniak immunocytowy (immunocytoma)

• Chłoniak centrocytowy

1. CBCL o większej złośliwości

• Chłoniak centroblastyczny ( lymphoma lymphoblasticum)

• Chłoniak limfoblastyczny

• Chłoniak immunoblastyczny ( reticulosarcoma)

LYMPHOMA IMMUNOCYTICUM

• Proliferacja IgM kappa lub IgG lambda

• Ig nie przedostają się do krążenia

• Pierwotna postać, przebieg łagodny

• Zmiany pojedyncze/mnogie, guzkowe/naciekowe

• Raczej w starszym wieku

LYMPHOMA CENTROCYTICUM

• Obraz kliniczny i przebieg j.w.

• Występuje częściej

LYMPHOMA CENTROBLASTICUM

• Bardzo złośliwa postać

• Przeważają zmiany guzowate

• Szybki złośliwy przebieg

LYMPHOMA LYMPHOBLASTICUM

• Złośliwa postać,

dotyczy głównie dzieci

• Zmiany skórne są wtórne

LYMPHOMA IMMUNOBLASTICUM

• Zmiany skórne pierwotne lub wtórne

• Często zajęte LN i narządy wewnętrzne(wątroba, płuca)

• złośliwa postać, oprócz limf B może też powstawać z komórek niezróżnicowanych lub limf T

• różnicowanie CBCL tylko przy użyciu Ig monoklinalnych ponieważ zmiany skórne są bardzo podobne i trudne do rozróżnienia

Leczenie

• naświetlania promieniami X

• naświetlania szybkimi elektronami

• chemioterapia przy współistnieniu zmian narządowych

114. Skórne objawy nowotworów narządów wewnętrznych.

Skóra jest stosunkowo rzadkim miejscem przerzutów nowotworowych. Najczęstsze przerzuty to, przerzuty nowotworów płuc, piersi, okrężnicy, nerki, tarczycy.
Bezpośrednie naciekanie skóry przez rozrastający się nowotwór, występuje najczęściej w przypadku raka piersi, choroby Paget'a, carcinoma en cuirasse, carcinoma erysipeloides. Rak płaskonabłonkowy zlokalizowany w obrębie jamy ustnej również może przebić się na powierzchnię skóry.
Na powierzchni skóry mogą występować również nacieki związane z występowaniem chłoniaków i białaczek.

115. Etiologia, zakaźność i drogi zakażenia kiły.

-krętek blady (Treponema pallidum); mnoży się przez podział poprzeczny (ok. 30h); poza organizmem giną szybko (wrażliwe na wysuszenie, wysoką temp., antyseptyki np. mydło)

-zakażenie przez: 1)kontakt płciowy 2)droga wertykalna 3)droga krwiopochodna (np. transfuzje)

-krętki wnikają do organizmu przez błony śluzowe w miejscach przerwania ich ciągłości

-rozprzestrzenianie zakażenia drogą krwionośną i limfatyczną

-po przechorowaniu częściowa odporność

-zakaźność kiły zależy od: 1)okresu choroby, 2)nasilenia posocznicy krętkowej 3)występowania na skórze i błonach śluzowych wykwitów chorobowych z wydzieliną zawierającą liczne krętki; największa przez pierwsze dwa lata!

-po wtargnięciu krętka rozwija się reakcja typu Th1  tworzenie nacieków z limf. T i makrofagów

-odpowiedź humoralna rozwija się nieco później  tworzenie swoistych przeciwciał p/krętkowych najpierw w klasie IgM,potem dopiero IgG (ich wykrywanie to podstawa diagnostyki serologicznej)

-podział ze względu na drogę zakażenia: WRODZONA i NABYTA

-dalszy podział jest ze względu na czas trwania: WCZESNA (3tyg.-2lata) i PÓŹNA ( > 2lat)

KIŁA WCZESNA: 1)I-go okresu do 9tyg. 2)II-go okresu wczesna 9-16tyg 3)II-go okresu nawrotowa od 16 4)kiła utajona wczesna do 2 lat

KIŁA PÓŹNA 1)utajona > 2lat 2)objawowa > 5lat 3)skóry, błon śluzowych i kości 4)sercowo-naczyniowa >10-15 lat 5)układu nerwowego >10-15 lat 6)innych narządów

116. Kiła I-rzędowa

-objawy typowe:

a)objaw pierwotny - twardy naciek w miejscu wniknięcia krętków po 3-4 tyg. inkubacji, który szybko przekształca się w owrzodzenie (ulcus primarium)

b)stwardnienie pierwotne-cechy kliniczne: pojedyncze, płytkie i płaskie

owalne lub okrągłe średnicy kilku-kilkunastu mm.

równe brzegi

lekko zagłębione równe dno

lśniąca powierzchnia z powodu obecności surowiczej wydzieliny

LOKALIZACJA OBJAWU PIERWOTNEGO
Mężczyzna	Kobieta
-rowek zażołędny i żołędź -wewnętrzna blaszka napletka -wędzidełko -cewka moczowa-rzadko	-wargi sromowe większe i mniejsze -spoidło tylne -łechtaczka -szyjka macicy -ściany pochwy
Dodatkowo: wargi, język, błony śluzowe jamy ustnej, okolica odbytu, palce rąk

 zmiana niebolesna, bez leczenia goi się 2-4 tyg.

c)powiększenie okolicznych LN (twarde, niebolesne, przesuwalne, nie tworzą pakietów)

d)obecne krętki w wydzielinie z owrzodzenia

e)(+) FTA-ABS IgM (3 tydz.) (+) FTA-ABS IgG (4-5 tydz.)

f)posocznica krętkowa, duża zakaźność

117. Kiła I-rzędowa- objawy nietypowe.

1)mnogi objaw pierwotny, często odbitkowy

2)objaw pierwotny karłowaty

3)objaw pierwotny olbrzymi >2cm

4)objaw pierwotny żrący

5)objaw pierwotny zgorzelinowy

6)objaw pierwotny opryszczkopodobny, miękki w postaci licznych drobnych nadżerek

7)postać szczelinowata

8)obrzęk stwardniały

9)postać nietypowa- np. na palcu, odbycie, brodawki sutkowe, bł. śluzowa jamy ustnej

10)rozległe zapalenie żołędzi, sromu, pochwy

118. Kiła II-rzędowa.

1)nasilona bakteriemia (9-16tydz.)

2)zmiany na skórze i błonach śluzowych

3)zmiany narządowe (śródmiąższowe zap. wątroby, nefropatia kiłowa, niedokrwistość, limfocytoza, leukocytoza, kiłowe zap. stawów, okostnej, kiłowe zap. opon m.-r.)

4)uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

Osutka wczesna-razem lub po obj.pierwotnym	Osutka nawrotowa
-zwykle jednopostaciowa (plamy lub grudki) -obfita -symetryczna	-wielopostaciowa (plamy, grudki, krosty) -mniej obfita -niesymetryczna
Wykwity: -jednakowej wielkości i kształtu -powierzchowne, nie grupują się -nie szerzą się obwodowo -trwają krótko (kilka dni-tygodni) -ustępują bez śladu -bez pieczenia i świądu -boczna strona tułowia i kończyny górne po stronie zginaczy	Wykwity: -różnej wielkości i kształtu -głębsze, grupują się -szerzą się obwodowo -trwają długo -mogą pozostawiać blizny

5)objawy grypopodobne

6)kruche łamliwe paznokcie

7)kiłowe zapalenie gardła

8)ŁYSIENIE KIŁOWE (po 6 miesiącach choroby, może być jedynym objawem kiły, gł.okolica skroniowa i potyliczna)- plackowate, rozlane, bez odczynu zapalnego

9)ANGINA KIŁOWA (zmiany na migdałkach o charakterze plamistym lub grudkowym bez objawów ogólnych)

10)BIELACTWO KIŁOWE (plamy owalne; kobiety > mężczyźni; kark, szyja; ustępują bez śladu)

119. Kiła bezobjawowa wczesna i późna

-jedynym dowodem mogą być (+) wyniki serologiczne odczynów kiłowych

WCZESNA

-bezobjawowe zakażenie trwające 2 lata lub okresy bez objawów klinicznych po ustąpieniu zmian kiły I lub II okresu

-duża zakaźność

-seropozytywni

PÓŹŃA

-stan bezobjawowego zakażenia trwający ponad 2 lata, poprzedzający rozwój objawów kiły późnej III-rzędowej

-dotyczy chorych nieleczonych, leczonych niedostatecznie, opornych na leczenie

-seropozytywni

120. Zmiany skórne w przebiegu kiły późnej.

1)guzkowo-pełzakowata i 2)guzkowo-wrzodziejąca

-charakteryzują się obecnością niewielkich o średnicy do kilkunastu mm., czerwonobrunatnych, twardych i niebolesnych guzków, tworzący szerzące się obwodowo (pełzakowato) skupienia, guzki mogą wrzodzieć

3)guzowata (kilakowata)

-dotyczy okolic gdzie skóra przylega do kości  czoło, nos, mostek, podudzia, grzbiety rąk)

-kilka mm.-kilka cm., twardy naciek  guz z tendencją do rozmiękania, przebicia i wydostania kleistej krwisto zabarwionej treści

121. Kiła późna narządowa.



1)kiła późna kości i stawów (kości długie, czaszka)

kilakowate zapalenie kości i stawów, kilaki

zapalenie okostnej i kości

brak dolegliwości bólowych (brak czucia głębokiego  zmiany w ukł. nerwowym)

2)kiła narządów wewnętrznych

wątroby, płuc, serca, żołądka, jąder, skóry, śluzówek, kości

3)kiła sercowo-naczyniowa

niepowikłane zapalenie aorty

zapalenie aorty ze zwężeniem ujść naczyń wieńcowych

zapalenie aorty z niedomykalnością zastawki półksiężycowatej

tętniak aorty

kilak mięśnia sercowego

kilakowe zapalenie mięśnia sercowego (atakuje vasa vasorum)

4)kiła układu nerwowego

kiła bezobjawowa układu nerwowego (zmiany w płynie m.-r.)

kiła oponowa

kiła oponowo-naczyniowa mózgu i rdzenia

kiła miąższowa

kiła kilakowa mózgu i rdzenia

122. Kiła układu nerwowego

kiła bezobjawowa układu nerwowego (tylko zmiany w płynie m.-r.)

kiła oponowa (ostre kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) -ból głowy, gorączka, światłowstręt, sztywność karku, nudności, wymioty, obrzęk tarczy n. wzrokowego

kiła oponowo-naczyniowa mózgu i rdzenia (porażenie lub niedowład połowiczy, afazja, napady padaczkowe

kiła miąższowa  porażenie postępujące (zanik warstwy korowej mózgu) i wiąd rdzenia (zmiany zwyrodnieniowe sznurów tylnych i korzeni tylnych rdzenia kręgowego

kiła kilakowa mózgu i rdzenia

-leczenie: penicylina prokainowa 1,2 mln.j. przez 20 dni i.m.

penicylina krystaliczna 4x 6mln.j. przez 10 dni i.v.

chloramfenikol 2g i.v. przez 14dni



123. Kiła ciężarnych- postępowanie

-PENICYLINA PROKAINOWA 1,2 mln.j./d przez 20 dni

ERYTROMYCYNA 4x500mg przez 20 dni

-postępowanie, które ma na celu zmniejszenie ryzyka przeniesienia zakażenia na dziecko

-wczesne leczenie i wykrycie u ciężarnej

 2x badanie krwi- serologia przy potwierdzeniu ciąży + II połowie ciąży

gdy (+) leczymy w zależności od rozpoznania okresu + 20 dniowe profilaktyczne Penicylina prokainowa 1,2 mln.j./d

 gdy przebyta wcześniej i leczona  leczenie profilaktyczne w I i II połowie ciąży

można zrezygnować gdy badanie kontrolne (-) przed zajściem w ciążę

124. Kiła wrodzona wczesna.

-od urodzenia do 2 roku życia

-zmiany pojawiają się między 3 a 7 tygodniem życia

-BRAK objawu pierwotnego!

-zmiany skórne wielopostaciowe (plamiste, grudkowe, krostkowe, najczęściej pęcherzowe)

-zmiany na błonach śluzowych nosa i jamy ustnej

-zmiany troficzne paznokci

-powiększenie obwodowych LN

-zmiany kostne i stawowe (2-5 mc. życia)  porażenie rzekome Parrota

 kiłowe zapalenie okostnej i szpiku

-zmiany w narządach wewnętrznych: 1)pneumonia alba

2)hepatosplenomegalia

3)kłębuszkowe zapalanie nerek

4)zapalenie jąder

5)małopłytkowość

6)anemia hemolityczna

-bezobjawowa kiła układu nerwowego

-zapalenie naczyniówki i siatkówki

125. Kiła wrodzona późna.

-między 8-14 rokiem życia pojawiają się zmiany kliniczne

-w 80% przebieg bezobjawowy

-zmiany kostne (5-20rż.) szablaste podudzia

guzy Parrota (czoło olimpijskie)

czaszka kwadratowa i nos lornetkowaty lub siodełkowaty

podniebienie gotyckie

-zmiany w paznokciach

-bruzdy Parrota wokół ust

-zmiany stawowe (5-10rż.)  stawy CLUTTONA (obrzęki głównie kolan)

-zmiany w układzie nerwowym  młodzieńcze porażenie postępujące i wiąd rdzenia

 zanik nerwu wzrokowego

-blizny w naczyniówce (objaw „sól-pieprz”), zanik nerwu wzrokowego

-TRIADA HUTCHINSONA śródmiąższowe zapalenie rogówki

głuchota kiłowa

zmiany w uzębieniu (zęby Hutchinsona i Fourniera)

126. Klasyczne odczyny serologiczne w przebiegu kiły- odczyny biologicznie mylne.

-odczyny kłaczkujące, wykrywające IgG, IgM p/lipidom  krętka

 lipidy bł. komórkowej gospodarza

czułość ~ 80% w kile I-rzędowej

~ 100% w kile II, III-rzędowej

swoistość ~ 98% różniące się jednak w zależności od częstości populacyjnej wyników mylnych

-kontrola po leczeniu 1)wynik reakcji antygen-przeciwciało ocenia się okiem nieuzbrojonym

(skłaczkowanie)

2)wyniki odczytywane mikroskopowo

 VDRL - szkiełkowy odczyn kłaczkujący

 USR - szybki odczyn kłaczkujący

-VDRL  antygen kardiolipinowy + surowica badana, wstępnie ogrzewaną w temp.56^oC przez 30 minut w celu unieczynnienia dopełniacza;

wykrywanie p/ciał przeciw antygenom kardiolipinowym krętka!

-USR  antygen jest zmodyfikowany przez dodanie chlorku choliny, który inaktywuje dopełniacz i inne czynniki zawarte w surowicy (-) przebieg odczynu kłaczkującego

-w obu odczynach wstrząsamy 4 minuty i oceniamy mikroskopowo (+/- wynik wątpliwy; ++++ wynik wybitnie dodatni)

-w ilościowej wykonujemy kolejne rozcieńczenia 1:2, 1:4 itd., miano p/ciał stanowi największe rozcieńczenie jakie daje jeszcze wynik (+)

-I okres 5-6 tydz. zakażenia wzrost miana  1:16 VDRL - czynna postać

 1:8 VDRL - może długo się utrzymać po leczeniu

3 m-ce - objawowa; 6-12 m-cy - utajona

-biologicznie mylne (+)  ciąża

 odczyny poszczepienne

 świeży zawał serca

 trąd, zakażenia innymi krętkami

 dożylni narkomani

-fałszywie (-)  HIV

127. Swoiste odczyny serologiczne w przebiegu kiły

-antygen- całe komórki krętków lub fragmenty krętków rozbite ultradźwiękami

1)FTA - odczyn immunofluorescencji krętków

2)FTA-ABS

3)TPHA- odczyn biernej hemaglutynacji

4)odczyn unieruchomiania krętków w obecności dopełniacza (TPI)

5)immunoenzymatyczne

-czułość FTA-ABS i TPHA ~ 94-100%

-TPHA dłużej podczas trwania zakażenia

• FTA

-immunofluorescencja pośrednia  I etap antygen- utrwalone krętki na szkiełku podstawnym +

p/ciała z surowicy chorego

 II etap dodajemy znakowaną surowicę anty-gamma-

globulinową - połączenie kompleksów z p/ciałami i świecenie

IgA, IgG, IgM p/białkowemu antygenowi wszystkich krętków (mała swoistość-nie stosuje się!!!)

• FTA-ABS

-immunofluorescencja pośrednia, wstępna absorpcja ultrasonatem krętków Reitera

-wstępna absorpcja badanej surowicy antygenami z krętków hodowlanych i przez to usunięcie p/ciał przeciwko krętkom saprofitycznym co podnosi swoistość metody

-fałszywie (+) czasem  ciąża

 HIV

 choroby autoimmunologiczne

-FTA-ABS-IgM - modyfikacja z monoklonalnymi p/ciałami IgM kiła wrodzona

wczesne okresy nabytej

• TPHA

-odczyn biernej hemaglutynacji krętków

-aglutynacja krwinek opłaszczonych ultrasonatem patogennych krętków bladych, pod wpływem p/ciał zawartych w surowicy kiłowej IgM, IgG p/antygenowi białkowemu krętka

-najwyższa czułość (z wyjątkiem wczesnego okresu kiły)

-powszechny w diagnostyce kiły i w przypadkach wątpliwych

128. Leczenie kiły.

	Kiła I-rzędowa	Kiła II-rzędowa	III + utajona
Penicylina prokainowa 1,2mln.j./d i.m.	20 dni	30 dni	30 dni
Penicylina benzatynowa 1 x 2,4mln.j., później 1,2mln.j co 4 dni i.m.	7 wstrzyknięć	9 wstrzyknięć	wczesna utajona(9), reszta 40 dni
Tetracyklina 4 x 500mg p.o.	14	20	20
Doksycyklina 2 x 100mg p.o.	14	20	20
Erytromycyna 4 x 500mg p.o.	14	20	20

-Kiła układu nerwowego, narządu wzroku i w HIV

Penicylina krystaliczna 4 x 6mln i.v. przez 10 dni +

Penicylina prokainowa 1,2 mln.j. i.m. przez 20 dni

Chloramfenikol 2,0 i.v. przez 14 dni

-Kiła u ciężarnej


Penicylina prokainowa 1,2mln.j/d

Erytromycyna 4 x 500mg

-leczenie profilaktyczne

Penicylina prokainowa 1,2mln.j. i.m. przez 10 dni

-leczenie kiły wrodzonej wczesnej

dzieci <1rż.: penicylina krystaliczna 50tys.j./kg/dobę 2 dawki dzienne przez 15 dni

dzieci >2rż.: Penicyl. prokainowa 0,3mln.j. i.m. przez 15dni w jednej dawce dobowej

-leczenie kiły wrodzonej późnej

Penicylina prokainowa 600tys.-1,2mln.j. i.m. przez 30 dni

Penicylina benzatynowa 1,2mln.j. i.m. co 5dni 8-10 iniekcji

129. Kontrola po leczeniu kiły.

-kiła I okresu  VDRL i FTA-ABS po 2;4;6;9;12 miesiącach  brak klinicznych obj. choroby

 negatywizacja odczynów serol.

 4-krotny spadek miana

3 kolejne ujemne wyniki- kończymy kontrolę po 6 miesiącach

-kiła II okresu  VDRL i FTA-ABS po 2;4;6;9;12;18;24 miesiącach

130.Rzeżączka-etiologia, szerzenie się zakażenia, wykrywanie, leczenie.

ETIOLOGIA - Neisseria gonorrhoeae: dwoinka G (-) o kształcie ziarna kawy bakteria wewnątrzkomoórkowa okres wylęgania 3-7 dni hodowla na podłożach wzbogaconych

ROZWÓJ i SZERZENIE SIĘ ZAKAŻENIA w większości zakażenia miejscowe ograniczone: -♂ cewka moczowa -♀ cewka moczowa i szyjka macicy drogi zakażenia: cewka moczowa i odbyt ♂ + ♀ szyjka macicy dziewczynki: pochwa, odbyt, srom noworodki: spojówka oka rozwój zakażenia w obrębie BŁON ŚLUZOWYCH szerzenie przez ciągłość, możliwy rozsiew naczyniami chłonnymi i krwionośnymi cewka moczowa  pęcherz moczowy srom, pochwa  szyjka macicy, macica, jajowody

DIAGNOSTYKA 1)preparat bezpośredni G(-) -0czerwone dwoinki błękit metylenowy - niebieskie dwoinki u ♀ mogą być dwoinki saprofityczne w pochwie, więc trzeba potwierdzić, zaś u ♂ 100% 2)hodowla - agar (Roiron, Stuart) 3)próba oksydazowa 4)IF bezpośrednia 5)test aglutynacji 6)testy immunoenzymatyczne (Gonozyme)

LECZENIE penicylina prokainowa i.m. 4,8mln.j/d (♂ przez 1 dzień), (♀ przez 2 dni) + Probenecid 1,0g p.os. + odczyny kiłowe (kontrola serologiczna) Tetracyklina 4x500mg Erytromycyna 4x500mg przez 7-14dni Vibramycyna 2x100mg jednorazowo: Cefuroksym 1,0g p.os. Ampicylina 3,5g p.os. Ofloksacyna 0,4g p.os. Zinacef (Cefuroksym) 1,5g i.m Spektynomycyna 2,0g i.m (♂ 1x), (♀ 2x) CIĄŻA - Ceftriakson 250mg i.m 1x Spektynomycyna 2g i.m. 1x + Erytromycyna 4 x 500mg przez 7 dni DZIEWCZYNKI < 3rż. Penicylina prokainowa 2x 300tys. jednorazowo > 3rż. Penicylina prokainowa 300-600tys. jednorazowo

131.Rzeżączka u mężczyzn.

1)zapalenie cewki przedniej  ostre (2-5 dni po kontakcie)

(15cm-do zwieracza)  przewlekłe





2)zapalenie cewki tylnej  ostre

(za zwieraczem ok. 3cm)  przewlekłe

Zapalenie cewki przedniej- OSTRE	Zapalenie cewki tylnej-OSTRE
-ból i pieczenie przy mikcji -bolesne i uporczywe wzwody -obfity wyciek z cewki moczowej, początkowo surowiczy, później ropny -obrzęk i zaczerwienienie, brzegi zew. bł. śluzowej wywinięte	-objawy ogólne: ↑ temp. ból (ostry promieniujący do odbytu) -bolesne i uporczywe wzwody -niewielkie krwawienie pod koniec mikcji -częste oddawanie moczu (co kilkanaście minut) ze względu na drażnienie pęcherza
Zapalenie cewki przedniej- PRZEWLEKŁE	Zapalenie cewki tylnej-PRZEWLEKŁE
-bardzo skąpa wydzielina (zwykle rano) -przezroczysty mocz (alkohol zaostrza) -twarde nacieki gruczołów Littego -uchyłkowatość śluzówki -czasami trudności w oddawaniu moczu	-bez dolegliwości / ból przy mikcji, defekacji -nerwica płciowa  bolesne wzwody  przedwczesny wytrysk  niemoc płciowa -zwężenie cewki -zajęcie prostaty, pęcherzyków nasiennych, powrózka i najądrzy
POWIKŁANIA - przednia 1)zapalenie gruczołów Tysona, Littego, zatoki Morganiego, opuszkowo-cewkowych, żołędzi, napletka, przewodów okołocewkowych 2)stulejka, załupek 3)ropień okołocewkowy	POWIKŁANIA - tylna 1)zapalenie prostaty 2)zapalenie pęcherzyków nasiennych 3)zapalenie najądrza

132. Rzeżączka u kobiet i dziewczynek

Zapalenie cewki moczowej (łagodniejsze niż u ♂, często towarzyszy zapalenie szyjki macicy) 1)OSTRE: ból i pieczenie podczas mikcji uczucie parcia na mocz (zajęcie pęcherza) obfita wydzielina ropna obrzęk i zaczerwienienie ujścia zewnętrznego cewki 2)PRZEWLEKŁE: nieznaczne objawy mało obfita wydzielina śluzowa ziejący otwór cewki moczowej

Zapalenie szyjki macicy - najczęstsza forma rzeżączki u kobiet (może towarzyszyć zapalenie macicy- często bezobjawowe) 1)OSTRE: obrzęk i zaczerwienienie błony śluzowej nadżerki, krwawienia ból podczas stosunków (okolica krzyżowa) obfita wydzielina ropna obfite upławy (przyczyna podrażnienia i pieczenia sromu 2)PRZEWLEKŁE:  ↑ spoistości szyjki obfita wydzielina śluzowo-ropna (zawiera duże ilości gonokoków) upławy

Zapalenie gardła u dorosłych - 90% bezobjawowo ( homo > ♀ > ♂ ) -↑ temperatury -powiększenie i ból okolicznych LN -zaczerwienienie i obrzęk łuków podniebiennych, tylnej ściany gardła -ropna wydzielina w gardle

Zapalenie spojówek u dorosłych -rzadko -zwykle jedno oko -od podrażnienia do zapalenie ropnego -brak leczenia  zajęcie rogówki

U dziewczynek  molestowanie  zaniedbania higieniczne -cieńszy nabłonek i nierogowaciejący -brak glikogenu w nabłonku -odczyn zasadowy pochwy!!! -ryzyko przejścia na przydatki i niepłodność

133.Powikłania rzeżączki.

MĘŻCZYZNA	KOBIETA
a)cewka przednia: 1)zapalenie gruczołów Tysona 2) zapalenie gruczołów Littego 3)zapalenie zatok Morganiego 4)zapalenie gruczołów opuszkowo-cewkowych 5)zapalenie przewodów okołocewkowych 6)ropień okołocewkowy 7)załupek 8)stulejka 9)zapalenie żołędzi 10)zapalenie blaszki napletka b)cewka tylna: 1)zapalenie prostaty 2)zapalenie pęcherzyków nasiennych 3)zapalenie najądrzy	a)cewka moczowa: 1)zapalenie gruczołów Bartholina (przedsionkowe większe) 2)zapalenie gruczołów Skenego (przycewkowe) b)szyjka macicy: 1)zapalenie błony śluzowej macicy 2)zapalenie omacicza 3)zapalenie otrzewnej miednicznej 4)zapalenie przydatków  niepłodność!!
POWIKŁANIA u KOBIET i MĘŻCZYZN 1)zapalenie moczowodu 2)zapalenie pęcherza moczowego 3)zapalenie odbytnicy 4)zapalenie miedniczek nerkowych
POWIKŁANIA POZAPŁCIOWE 1)rozsiana infekcja gonokokowa < 3% K>M -gorączka, -ostre zapalenie wielostawowe -zmiany skórne typowe dla posocznicy: wybroczyny; grudki zapalne; krwotoczne krosty z centralną nekrozą 2)perihepatitis = zespół Fitza- Hugha- Curtisa (bóle w prawym podbrzuszu) 3)endo-; myo- ; pericarditis (Pancarditis) 4)zapalenie rogówki, tęczówki, ciałka rzęskowego 5)zapalenie opłucnej, otrzewnej 6)zespół Reitera

134. Metody rozpoznawania rzeżączki ostrej i przewlekłej.

135.Rzęsistkowica - leczenie

 miejscowe: Metronidazol 1x500mg przez 7 dni (czopki, tabletki)

 ogólne: Metronidazol 2g jednorazowo;

2x 500mg przez 7 dni

Tynidazol 2g jednorazowo

2x 150mg przez 7 dni

Ornidazol 1,5g jednorazowo p.os / 1,0g p.os. + 500mg i.vag.

 leczenie także partnera, niezależnie od wyników badań na rzęsistka

+ abstynencja seksualna do momentu wyleczenia

-Trichomonas vaginalis (pierwotniak) - zdolny przeżyć 24h w środowisku wilgotnym / moczu

-kontakt bezpośredni (stosunek)

kontakt pośredni (wspólne środki higieny osobistej)

♀ > ♂

-diagnostyka:

1)badanie bezpośrednie (Grama, Papanicolau, Giemsa, błękit metylenowy)

2)hodowla - podłoże Roiron

3)fluorescencja z przeciwciałami monoklonalnymi

4)aglutynacja lateksowa / hemaglutynacja

-OBJAWY:

 ♂ zwykle bezobjawowo / wyciek z cewki

 ♀ :

1)żółto-zielone upławy (pieniące, cuchnące „nieświeże ryby”)

2)świąd i pieczenie sromu i pochwy

3)zapalenie pochwy

4)krwawe wybroczyny na szyjce macicy „szyjka truskawkowa”

5)zasadowe pH pochwy

6)dysuria, ból przy mikcji

7)ból w dole brzucha

8)nasilenie dolegliwości w trakcie / po miesiączce

136. Niespecyficzne zapalenie cewki moczowej (NGU).

 Patogenny:

1.Chlamydia trachomatis

2.Trichomonas vaginalis

3.Candida głównie albicans (też tropicans i glabrata)

4.bakteryjna vaginoza  G(-) Gardnerella, Mobiluncus, Bacteroides

5.atypowe  Mycoplasma Uraeplasma

CHLAMYDIA TRACHOMATIS typy D-K

-♂ > ♀ 21-25 rż. (<30 rż.)

-okres rozwojowy 1-3 a nawet 7 tyg.

-EB (forma zakażająca)

RB (forma wegetatywna)

KOBIETY	MĘŻCZYŹNI
-♀ > 50% bezobjawowo -śluzowo-ropna wydzielina z ujścia zew. szyjki macicy -krwawienie z pochwy indukowane dotykiem -zapalenie cewki moczowej -bóle w dole brzucha	-♂ < 30% bezobjawowo -mierny lub skąpy wyciek z cewki -pieczenie w czasie mikcji
POWIKŁANIA: -PID (zespół stanu zapalnego miednicy mniejszej)  zap. endometrium  zap. przydatków  zap. tkanek okołomacicznych -zap. okołowyrostkowe -zap. okołowątrobowe (zesp.Fitza,Hugo, Curtisa) -zap. gruczołu Bartholina i Skenego -zap. pęcherza moczowego -ciąża ekotopowa -niepłodność	POWIKŁANIA: -zap. najądrzy -zap. prostaty -zap. cewki moczowej -zap. pęcherza moczowego -ropień okołocewkowy -niepłodność
POWIKŁANIA POZAPŁCIOWE: -nerki- pielonephritis -układ kostno-stawowy- zap. ścięgien, powięzi, błony maziowej, kręgosłupa -układ krążenia- myocarditis, pericarditis, niewydolność zastawki aorty -układ oddechowy- pleuritis -naczynia żylne- thrombophlebitis -inne- amyloidoza, zap. odbytu, zap. gardła NOWORODKI: -zap. spojówek -zap. płuc

-leczenie: (7dni!!!, powikłania 10-21 dni!!!)

 Tetracyklina (doksycyklina 2x100mg)

 Makrolidy (erytromycyna 4x500mg, klarytromycyna 2x250mg, roksytromycyna 2x150mg)

 Chinolony (ofloksacyna 1x 400mg)

VAGINOSIS BACTERIALIS





KANDYDOZA POCHWY: 16-30rż,

-gęste serowate upławy

-świąd sromu 80-90%

-bolesność, pieczenie sromu, dyspareunia

-dysuria

-zaczerwienienie, obrzękm pieczenie sromu

-wyprzenia drożdżakowe na skórze krocza, pośladków i ud

MĘŻCZYŹNI:

-ogniska rumieniowo-złuszczające

-świąd

-satelitarne krosty

-nadżerki, pękniecie wędzidełka, stulejka

137. AIDS - etiopatogeneza, epidemiologia, klinika (objawy skórne).

 etiopatogeneza:

-wirus RNA

-atakuje limfocyty T CD4, makrofagi, kom. Langerhansa, astrocyty, oligodendrocyty

-drogi szerzenia się: seksualna, krwiopochodna, wertykalna, przeszczepy

 epidemiologia:

-ok. 10 000 tys. zakażeń rocznie, 50% narkomani, 1674 zachorowania na AIDS, 779 zgonów

-test serologiczny Elisa z wykryciem p/ciał anty gp120 - okno serologiczne 3-6 tyg.

-test serologiczny Elisa z wykryciem antygenu p24 - okno serologiczne 10-12 dni

-test potwierdzający wykrywający białka wirusa Western Blott

 zmiany skórne i na błonach śluzowych:

1.WCZESNE - pierwotna i ostra wiremia

-osutka plamista, grudkowa, plamisto-grudkowa, pęcherzykowa, drobnopęcherzykowa

2.PÓŹNE choroby i zmiany skórne w objawowych zakażeniach HIV

a)wirusowe:

-opryszczka zwykła (HSV)- przy spadku limf. CD4 < 100/mm3, zmiany przewlekłe, wrzodziejące, rozległe oporne na leczenie, opryszczka narządów płciowych, uogólniona

-półpasiec (VZV)- pęcherze wypełnione płynem surowiczym na podłożu rumieniowym, na rozległej powierzchni, przekraczające linię pośrodkową ciała, często krwotoczne i zgorzelinowe, nawracające

-mięczak zakaźny (Poxivirus),

-brodawki i kłykciny kończyste (HPV),

-leukoplakia włochata (EBV)- lite białe grudki ułożone w prążki, najczęściej na bocznej części języka, histologicznie proliferujące warstwy nabłonka

-(CMV,HBV)

b)grzybicze(Cryptococcus neoformans, Aspergillus, Candida albicans) : drożdżyca, grzybice(dermatofity) łojotokowe zapalenie skóry, łupież pstry (Pityrosporum ovale), kryptokokoza, histoplazmoza, nokardioza, sporotrychoza

c)bakteryjne(S.aureus, Pseudomonas, Prątki):

-ropne zapalenie skóry (liszajec, zapalenie mieszków włosowych),

-nietypowe zakażenia prątkami gruźlicy (avium, intracellulare, bovis)-zajęcie narządów wew., przetoki drążące do skóry, ropnie, ziarniniaki, reaktywacja zakażenia pierwotnego w płucach,

-bakteryjna angiomatoza(czerwone grudki i guzki oraz zmiany naciekowe penetrujące w głąb lub owrzodzenia),

-zapalenie dziąseł i przyzębia(nawet destrukcja kości zębodołów)

d)pasożytnicze: świerzb, demodekoza, toksoplazmoza, pneumocystoza

e)nowotwory:

-mięsak Kaposiego  klasyczna - głównie mężczyźni na dystalnych częściach kończyn dolnych

 epidemiczna - rozsiane zmiany, u mężczyzn związana z AIDS, polimorfizm

zmian

 endemiczna - afrykańska (guzowata, grzybiasta, naciekowa, limfatyczna)

-chłoniaki, raki

f)atypowe obrazy dermatoz: łuszczyca, atopowe zapalenie skóry, trądzik pospolity

g)inne: zespół żółtych paznokci, łysienie plackowate, liszaj płaski, plamica trombocytopeniczna, dermatozy z niedoboru cynku, wysypki polekowe

Kategoria A -bezobjawowe zakażenie HIV 1.pierwotna choroba retrowirusowa:  zespół mononukleozopodobny  zespół rzekomogrypowy  objawy neurologiczne (limfocytowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 2.uogólniona limfadenopatia - uogólnione przetrwałe powiększenie węzłów chłonnych 3.okres bezobjawowego zakażenia (w sensie klinicznym)

Kategoria B - schorzenia o nietypowym przebiegu (nie A i nie C) 1.nawracający półpasiec (> 2 dermatomy i > 2 epizody) 2.drożdżyca gardła i krtani (rumieniowo-zanikowa, przerostowa), sromu i pochwy (nawracająca i ciężka w leczeniu) 3.leukoplakia włochata 4.choroby zapalne miednicy z zajęciem jajowodów i jajników (jako powikłanie STD) 5.dysplazja lub rak szyjki macicy in situ 6.rozległe zakażenie HIV 7.bakteryjna angiomatoza - poszerzenie naczyń w postaci plamek, grudek, guzków 8.trombocytopenia 9.objawy ogólne (gorączka > 38 st.C, lub biegunka - nie przypisane innej chorobie) 10.polineuropatia niewytłumaczalna cukrzycą, lekami, alkoholem

Kategoria C - choroby wskaźnikowe (zakażenie HIV + jedna choroba = AIDS) a)grupa A 1.bakteryjne zapalenia płuc, powtarzające się (≥ 2 w ciągu roku) 2.posocznica salmonellozowa nawracająca 3.gruźlica płucna lub pozapłucna (np. skóry) 4.MOTT 5.drożdżyca przełyku 6.drożdżyca oskrzeli, tchawicy lub płuc 7.pneumocystozowe zapalenie płuc (Pneumocystis carinii [jivoreci]) 8.histoplazmoza (pozapłucna lub rozsiana) 9.Kocidioidomykoza (pozapłucna lub rozsiana) 10.Izosporioza (biegunka > 1 miesiąca) 11.Kryptosporidioza (biegunka > 1 miesiąca) 12.Toksoplazmoza mózgu 13.zakażenie HSV > 1 miesiąc 14.zakażenie CMV (zapalenie siatkówki z utratą widzenia, inne lokalizacje [bez wątroby, śledziony, LN]) 15.postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia b)grupa B 1.encefalopatia związana z zakażeniem HIV 2.zespół wyniszczenia w przebiegu zakażenia HIV 3.chłoniak immunoblastyczny lub Burkitta lub pierwotny mózgu 4.rak inwazyjny szyjki macicy 5.mięsak Kaposiego c)grupa C - choroby o niepełnej informacji (niesklasyfikowane schorzenia + chłoniaki)

 obraz kliniczny:

1)pierwotne ostre wiremie (1-2 tygodnie)

-początek bezobjawowy

-zespół mononukleozopodobny

-osutka różnopostaciowa

-zespół rzekomogrypowy (gorączka, bóle gardła, złe samopoczucie, bóle kostno-stawowe)

-biegunka

-powiększenie węzłów chłonnych

-limfocytowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

2)okres bezobjawowy (kilka-kilkanaście lat)

- spadek limfocytów CD4

-zaburzenia stosunku CD4/CD8 (norma: 1,3 : 2,6)

-limfo- i trombocytopenie

3)uogólnione przetrwałe powiększenie węzłów chłonnych (pozapachwinowe okolice do 1,5 cm)

4)ARC - AIDS related complex

-okres między serologicznym dodatnim stadium utajenia A pełnym obrazem AIDS

-ogólne dolegliwości: gorączka, spadek masy ciała, zmiany skórno-śluzówkowe

-spadek CD4 < 400/mm3 - leukopenia


-nawracające zakażenia np. kandydoza pochwy

5)AIDS

-u 50% chorych w ciągu 10 lat od zakażenia

-spadek CD4 <200/mm3 lub < 14%

-rozwój zakażeń oportunistycznych

-spadek masy ciała postępujące otępienie

 leczenie:

HART- intensywne leczenie antyretrowirusowe (3 leki z 3 grup)

a)nukleozydowe inhibitory odwrotnej transkryptazy Zydowudyna, Lamiwudyna

b)nienukleozydowe inhibitory odwrotnej transkryptazy  Newirapina

c)inhibitory protezy  Indinawir

138.Erytrodermia - pojęcie kliniczne, patogeneza

-uogólniony stan zapalny skóry z jej zaczerwienieniem, przebiegające często ze złuszczaniem, spełzaniem naskórka na ponad 90% powierzchni skóry

-towarzyszy temu ↑ temperatury

dreszcze

złe samopoczucie

-PRZYCZYNY:

łuszczyca

pęcherzyca liściasta

kontaktowy wyprysk alergiczny

AZS

rumień wielopostaciowy  zesp. Lyella

zespół Sezary'ego

ziarniak grzybiasty

rybia łuska

polekowa

SSSS

-LECZENIE:

1)przyczynowe!

2)uzupełnienie wody i elektrolitów

3)ochrona przed zakażeniami

III^o - szybko, trwają miesiące-lata - rumienie, pęcherze, głębokie wolno gojące się owrzodzenie

I^o - małe dawki, zmiany kilka dni - 2tyg. cofający się rumień przebarwienia i złuszczanie przejściowe wyłysienie owłosionej skóry głowy nasilone przez kilka miesięcy

II^o - wcześniejsze objawy po większych dawkach rumienie, obrzęki, pęcherze zmiany bolesne, trwałe wyłysienie

GRZYBICA PACHWIN(fałdy ud i podbrzusza też)	GRZYBICA STÓP
-kontakt bezpośredni, przedmioty, również istniejąca grzybica stóp! -♂ > ♀, „infekcja koszarowa”, dzieci rzadko -zmiany rumieniowe z obwodowym szerzeniem i złuszczaniem, dobrze odgraniczone, mogą być obwodowe pęcherzyki, grudki, krostki -sprzyja: wilgotność, potliwość, drażnienie, grzybica stóp! -nie świeci w lampie Wooda	-osoby narażone na wilgoć (górnicy, sportowcy), „stopa atlety”, każdy wiek -ogniska rumieniowo-złuszczające z pęcherzykami i różnie nasilonym wysiękiem -odmiany: a)MIĘDZYPALCOWA- III i IV przestrzeń m/palcowa, ale mogą przejść też na inne b)POTNICOWA- liczne drobne pęcherzyki tworzące zlane ogniska wysiękowe c)ZŁUSZCZAJĄCA- hiperkeratotyczne ogniska z licznymi popękaniami

Rifampicyna 10mg/kg mc./dzień max.600mg	TUBERKULIDY
Izoniazyd 5mg/kg mc./dzień max.300mg (podstawa leczenia)	Izoniazyd + Rifampicyna przez wiele miesięcy
Pirazynamid 30mg/kg mc.
Etambutol 15-25mg/kg mc.
Streptomycyna 15mg/kg mc.

Odmiana	Dziedzi-czenie	Początek	Charakterystyczne cechy
Unna-Thost	AD	1-2 r.ż.	-symetryczny rogowiec -wzmożone pocenie rąk i stóp
Keratosis disseminata (papulosa)	AD	> 20 r.ż	-drobne, rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków
Mal de Meleda keratosis transgrediens	AR	od urodzenia	-ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi i stopami (kolana, łokcie)
Keratosis hereditaria ectremitatum progrediens Gdreither	AR	w pierwszych miesiącach życia, rozwój do 6 r.ż	-występowanie zmian również poza dłońmi i stopami -może ustępować samoistnie
Keratosis Papillon-Lefèvre	AR	w 2-3 r.ż.	-występowanie zmian również poza dłońmi i stopami -paradontoza
Pachyonychia congenita	AD	od najwcześniejszych miesięcy	-zgrubienie pytek -nadmierna potliwość -przerzedzenie włosów -zmiany zębowe

Dawkowanie w zależności od rozpoznania + leczenie profilaktyczne w II połowie ciąży

Dawkowanie w zależności od rozpoznania + leczenie profilaktyczne w II połowie ciąży

G (-)	Mycoplasmy
-wodniste upławy o nieprzyjemnym zapachu -zasadowe pH moczu -bezobjawowo > 50%	-biała serowata wydzielina -leukocyturia bez bakteriurii -kwaśne pH moczu
G. vaginalis: -pH pochwy > 4,7 -badanie mikroskopowe „clue cells” - (+) próba aminowa z 10% KOH (nieświeże ryby)	-hodowla na podłożu Sheparda -miano p/ciał > 1:16
-ogólne: 7dni  Metronidazol 2x 500mg  Klindamycyna 2x300mg -miejscowe:  Metronidazol 0,75% żel 2 x dzień  Klindamycyna 2% krem	14dni: Tetracyklina 4x500mg Doksycyklina 2x100mg Erytromycyna 4x500mg

Leczenie: -Flukonazol -Ditrakonazol -Ketokonazol miejscowe: -Tiokonazol -Klotrimazol -Natamycyna -Ekonazol

Kryteria immunologiczne (CD4):  1 - > 500/mm3  2 - 200-499/mm3  3 - < 200/mm3

W M

A A

R L

S P

T H

W I

A G

I

E

G

O

tyrozynaza

Zaostrzenia zimą i wiosną

BRAK groźby wystąpienia wstrząsu!!!

• ZMIANY SKÓRNE

10-14 dni

Węzły chłonne podżuchwowe tworzą pakiety ze skłonnością do rozmiękania i przebijania. Skóra nad węzłami zaczerwieniona z przetokami

Zmiany gromadne, pojedyncze, średnicy kilka mm. - kilka cm.

1) brak leczenia 2) podniecenie, stosunki płciowe 3) wysiłek fizyczny 4) czas

---