Wymiana gazów.

1. Wentylacja - zdolność przewietrzania płuc.

2. Perfuzja - przepływ krwi przez łożysko naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych.

3. Dyfuzja - transport gazów oddechowych przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową.

4. Przenoszenie tych gazów przez krew obwodową.

Regulacja oddychania.

Napęd oddechowy:

• chemoreceptorów obwodowych zależy od hipoksji PaO₂ < 60mmHg

• chemoreceptorów centralnych zależy od hiperkapni PaCO₂ > 50mmHg

Osoby z zaawansowaną POCHP mają tylko napęd hipoksemiczny, podanie 100% O2 może u nich spowodować bezdech!

Wentylacja.

TV (tidal volume) - objętość oddechowa.

Objętość powietrza wdychana do płuc i wydychana w trakcie cyklu oddechowego.

ERV (expiratory reserve volume) - zapasowa objętość wydechowa.

Objętość powietrza, które można maksymalnie wydmuchać po zakończeniu spokojnego wydechu.

IRV (inspiratory reserve volume) - zapasowa objętość wdechowa.

Maksymalna objętość powietrza, którą można wciągnąć do płuc po zakończeniu spokojnego wdechu.

IC (inspiratory capacity) - pojemność wdechowa.

Maksymalna objętość powietrza, którą można wciągnąć do płuc po zakończeniu spokojnego wydechu (poziomu FRC). Jest sumą IRV i TV.

VC (vital capacity) - pojemność życiowa.

Objętość powietrza w płucach stanowiąca różnicę pomiędzy najgłębszym wdechem i najgłębszym wydechem. W pomiarach rozróżnia się VC wdechową i wydechową lub dwuetapową w zależności od sposobu przeprowadzenia pomiaru:

SVC (slow vital capacity) - pojemność życiowa określona w podczas powolnych manewrów oddechowych (patrz VC).

IVC (inspiratory vital capacity) - wdechowa pojemność życiowa określana od poziomu pełnego (maksymalnego) wydechu do wdechu.

EVC (expiratory vital capacity) - wydechowa pojemność życiowa określana od poziomu pełnego (maksymalnego) wdechu do wydechu.

VCmax (maximal vital capacity) - maksymalna pojemność życiowa - uzyskana w czasie pomiaru.

FRC (functional residual capacity) - czynnościowa pojemność zalegająca.

Objętość powietrza pozostająca w płucach i drogach oddechowych po zakończeniu spokojnego wydechu.

RV (residual volume) - objętość zalegająca.

Objętość powietrza pozostająca w płucach i drogach oddechowych po zakończeniu pełnego wydechu.

TLC (total lung capacity) - całkowita pojemność płuc.

Objętość powietrza w płucach po zakończeniu pełnego wdechu.

FEV1 (forced expiratory volume in one second) - natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa. Objętość powietrza wydmuchnięta w czasie pierwszej sekundy natężonego wydechu.

FEVn (forced expiratory volume in n seconds) - natężona objętość wydechowa w czasie pierwszych n sekund forsownego wydechu. Objętość powietrza wydmuchnięta w czasie pierwszych n sekund natężonego wydechu.

FVC (forced vital capacity) - natężona pojemność życiowa. Największa objętość powietrza wydmuchnięta przy maksymalnym wysiłku wydechowym po uprzednim możliwie największym wdechu.

FEV1%VC (forced expiratory volume in one second % of vital capacity) - tzw. wskaźnik Tiffeneau - określa stosunek FEV1 do pojemności życiowej płuc i wyrażone jest w procentach (pojemności życiowej).

FEV1%FVC (forced expiratory volume in one second % of forced vital capacity) - określa jaki procent natężonej pojemności życiowej pacjent jest w stanie wydmuchnąć w czasie 1 sekundy natężonego wydechu.

Objętości i pojemności mierzone są w litrach (dm³) lub mililitrach i przeliczane do warunków BTPS.

Dla tak zdefiniowanych wielkości zachodzą następujące związki:

VC = IRV + TV + ERV = IC + ERV

TLC = VC + RV = IC + FRC = IRV + TV + ERV + RV

Wentylacja pęcherzykowa.

Porcja nowego powietrza atmosferycznego wprowadzanego do pęcherzyków płucnych w trakcie aktu wdechu, mieszającego się z powietrzem zalegającym (czynnościowym) w płucach; stanowi objętość wdechową pomniejszoną o objętość przestrzeni martwej fizjologicznie w drogach oddechowych.

Wniosek: prężność CO₂ we krwi tętniczej jest wyłącznie zależna od wielkości wentylacji pęcherzykowej Va co oznacza, że PaCO₂ jest wskaźnikiem efektywności pęcherzykowej.

Pa CO₂ > 45mmHg - hipowentylacja

PaCO₂ < 35mmHg - hiperwentylacja

Perfuzja.

krążenie płucne:

prawa komoratętnice płucnenaczynia włosowate w płucachżyły płucnelewy przedsionek

Odrębności krążenia płucnego od krążenia dużego.

1. Układ niskociśnieniowy 15mmHg.

2. Naczynia cienkościenne, mała ilość włókien gładkich

3. Stałość ciśnienia krwi, nawet z przypadku zwielokrotnienia, CO prawej części serca - otwarcie naczyń, które nie przewodzą krwi w spoczynku.

4. Podatność na ciśnienie śródpłucne (naczynia 100um) i ciśnienie śródmiąższowe (naczynia pozapęcherzykowe 30-100um) w czasie głębokiego wdechu, opór zmniejsza się w naczyniach pozapęcherzykowych, zwiększa w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych.

Dystrybucja przepływu.

wentylacja pęcherzykowa V_A, perfuzja Q

V_A/Q=4600/5400=0,85

zdolność dyfuzyjna płuc

D_LO2 - całkowita pojemność dyfuzyjna

V_O2 - objętość tlenu dyfundująca przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową w ciągu minuty

PA_O2 - ciśnienie parcjalne tlenu w powietrzu pęcherzykowym

Pa_O2 - średnia prężność tlenu we krwi naczyń włosowatych oplatających pęcherzyk płucny

Najlepszy wskaźnik w chorobach śródmiąższowych płuc (sarkoidoza, włóknienie płuc) i chorobach układowych tkanki łącznej (RZS, twardzina, zapalenie wielomięśniowe).

Transport tlenu przez krew oddechową

• transport tlenu w postaci oksyhemoglobiny zawartej w erytrocytach.

• 1gHb zwiąże 1,39 ml O₂ na 100ml krwi

• 1x15x1,39 = 20,85 ml O₂ na 100ml krwi

• rozpuszczalność O₂ w osoczu krwi przy prężności tlenu 100mmHg wynosi 0,3 ml O₂ na 100ml krwi

Mechanika oddychania.

Dopływ gazów do płuc zależy od skurczu mięśni wdechowych i pokonania oporów oddechowych tj.:

• oporów sprężystych płuc i ścian klatki piersiowej,

• oporów tkankowych - tarcie elementów miąższu płuc,

• oporów niesprężystych - przepływ gazu w drogach oddechowych.

E - podatność

C - sprężystość tkanki płucnej

E=1/C

C=V/P

Dlaczego badamy podatność? Do diagnostyki i oceny stopnia zaawansowania zmian śródmiąższowych oraz efektów leczenia.

• POCHP z przewaga rozedmy podatność tkanki płucnej wzrasta

• astma bez zmian

• włóknienie płuc, sarkoidoza podatność maleje

Opory nieelastyczne, opór dróg oddechowych Raw.

Raw - różnica ciśnień (pęcherzykowego i ciśnienia w jamie ustnej) potrzebna do wywołania zmiany w przepływie powietrza.

Czynniki wpływające na wielkość oporu.

1. Szerokość oskrzeli.

2. Rodzaju przepływu:

• przepływ laminarny warstwowy:

- drobne, obwodowe oskrzela,

- 1/r⁴ - prawo Poiseuille'a;

• przepływ turbulentny, burzliwy:

- górne drogi oddechowe, rozdwojenie tchawicy,

- odcinki zmienione zapalnie i zwężone,

- 1/r⁵ - prawo Fanninga.

3. Rodzaj gazu.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Restrykcja.

Ograniczenie aktywnej tkanki płuc, zaburzenie ruchomości oddechowej i ścian klatki piersiowej.

VC, TLC, FEV1, podatność płuc: ↓

FEV1%VC, RAV: norma

Jednostki chorobowe: odma, wysięk opłucnowy, pylica, gruźlica, guzy w płucach, włóknienie płuc, sarkoidoza, zastoinowa niewydolność serca, wodobrzusze, ciąża, otyłość, porażenie przepony, skolioza, zniekształcenia klatki piersiowej.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Obturacja.

Zwiększenie oporu w drogach oddechowych.

VC, TLC: ↓ lub norma

FEV1, FEV1%VC: ↓

RAV, podatności płuc: ↑

Jednostki chorobowe: astma oskrzelowa, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli, rozedma, zespół drobnych oskrzeli u palaczy tytoniu, nadreaktywność oskrzeli po zakażeniach wirusowych.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Spirometria (gr. spiro + metreo).

Badanie umożliwiające określenie wielkości objętościowych i przepływowych charakteryzujących układ oddechowy badanego. Badania spirometryczne można sprowadzić do 3 procedur pomiarowych.

1. Rejestracji spirogramu w czasie spokojnego oddychania, umożliwiającego zmierzenie VC i jej składowych.

2. Rejestracji manewru natężonego wdechu-wydechu umożliwiającego rejestrację krzywej maksymalny przepływ-objętość oraz wartości z nią związanych.

3. Pomiaru maksymalnej wentylacji dowolnej.

Definicje przepływów.

PEF (peak expiratory flow) - szczytowy przepływ wydechowy zarejestrowany w trakcie maksymalnie natężonego wydechu.

PIF (peak inspiratory flow) - szczytowy przepływ wdechowy zarejestrowany w trakcie maksymalnie natężonego wdechu.

MEFx%FVC (maximal expiratory flow) - przepływ zmierzony podczas maksymalnie natężonego wydechu, w punkcie odpowiadającym x% pozostałej do wydmuchnięcia natężonej pojemności życiowej płuc (FVC).

MIFx%FVC (maximal inspiratory flow at x% of FVC) - natężony przepływ wdechowy zmierzony w momencie, gdy w płucach pozostaje x% FVC jw.

MEF75%-25% (lub MMEF) - (maximal expiratory flow 25%-75% lub maximal midexpiratory flow) - maksymalny uśredniony przepływ wydechowy pomiędzy wartościami, 75% i 25% FVC. W piśmiennictwie amerykańskim stosuje się nieco inne oznaczenia dla forsownych przepływów: FEF25%FVC (forced expiratory flow at 25% of exhaled FVC) - odpowiednik MEF75%FVC.

Kryteria restrykcji.

• FEV1 % FVC (VC) prawidłowe

• FVC (VC) < 80% wartości należnej

• FEV1 obniżone < 80% wartości należnej

Stopień restrykcji.

• łagodna: 70% ˂ TLC < 80%

• umiarkowana: 60% ˂ TLC < 70%

• ciężka: TLC < 60%

Kryteria obturacji.

• FEV1% FVC (VC) obniżone

• FVC (VC) prawidłowe lub obniżone

• FEV1 obniżone (80% wartości należnej)

Wskazania do spirometrii.

Ocena czynności układu oddechowego:

• u osób z objawami chorobowymi,

• u osób z czynnikami ryzyka (palenie tytoniu, szkodliwe czynniki w miejscu pracy),

• w chorobach układu oddechowego - rozpoznawanie, monitorowanie, ocena skuteczności leczenia;

• u osób po przeszczepie płuc lub innego narządu,

• w ramach oceny ryzyka operacyjnego,

• w orzecznictwie.

Przeciwwskazania do spirometrii.

• Bezwzględne:

- tętniaki,

- przebyte odwarstwienie siatkówki lub niedawna operacja okulistyczna,

- zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe,

- krwioplucie o nieznanej etiologii,

- odma opłucnowa,

- świeży zawał serca,

- świeży udar mózgu.

• Względne:

- stany podważające wiarygodność badania (np. uporczywy kaszel),

- stan bezpośrednio po operacji w obrębie jamy brzusznej lub klatki piersiowej.

Próba rozkurczowa.

Podanie wziewne leków rozszerzających oskrzela (krótkodziałające β2-mimetyki), ponowne badanie spirometryczne.

Próba pozytywna → ↓FEV1 o 12% (w stosunku do wartości należnej) lub 200 ml. Próba pozytywna świadczy o rozpoznaniu astmy oskrzelowej.

Próby prowokacyjne, test nadreaktywności oskrzeli.

Podanie wziewnie substancji prowokującej (histamina, metacholina) początkowo w niewielkim, później w większych stężeniach, po każdym podaniu próba spirometryczna.

Próba dodatnia → ↓FEV1 o 20% → astma oskrzelowa, alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa, sarkoidoza, po zakażeniach układu oddechowego o różnej etiologii.

PEF

Ocena skuteczności leczenia i dobowej zmienności obturacji u pacjentów chorych na astmę. Zmienność dobowa >20% → narastanie gotowości skurczowej → kontakt z lekarzem w celu modyfikacji leczenia.

nagle przerwany wydech opóźniony początek wydechu kaszel restrykcja obturacja

Gazometria.

Zawartość gazów we krwi tętniczej, prawidłowa gazometria świadczy o wydolności układu oddechowego i krążenia oraz prawidłowej równowadze kwasowo - zasadowej.

pO2	70-105 mmHg
pCO2	35-45 mmHg
pH	7.35-7,45
BE	2,3-2,3
pHCO3	22-26 mmol/l

Saturacja.

Wysycenie tlenem krwi tętniczej, tzw. procentowa zawartość utlenowanej hemoglobiny we krwi.

Ograniczenia pulsoksymetrii:

• niedostateczna pulsacja (hipotermia, hipotensja, ucisk tętnic),

• ↑ karboksy- i methemoglobiny we krwi,

• anemia,

• artefakty ruchowe,

• lakier do paznokci.

Hipoksja.

Niewystarczające utlenowanie krwi na skutek obniżenia wysycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem i hipoksemii (obniżenie zawartości tlenu we krwi tętniczej) PaO₂ < 80 mmHg.

Przyczyny.

1. Hipoksja hipoksemiczna:

• obniżenie prężności O₂ we wdychanym powietrzu,

• obniżona wentylacja pęcherzyków płucnych,

• zaburzona dyfuzja pęcherzykowo-włośniczkowa,

• obniżona perfuzja pęcherzyków płucnych.

2. Hipoksja anoksemiczna: obniżona zdolność krwi do przenoszenia O₂ (niedokrwistość, zatrucia CO).

3. Hipoksja zastoinowa : zmniejszony przepływ przez tkanki (ostra i przewlekła niewydolność krążenia).

4. Hipoksja cytotoksyczna: zatrucie cyjankami.

Objawy:

• hiperwentylacja,

• sinica skóry i błon śluzowych,

• krew o wyraźnie ciemniejszym zabarwieniu w polu operacyjnym,

• pocenie się,

• niepokój, pobodzenie, dezorientacja, senność,

• spadek ciśnienia krwi, zwolnienie akcji serca i zaburzenia rytmu serca, ustanie akcji serca.

Hiperoksja.

Przyczyny:

• nadmierna tlenoterapia,

• możliwe uszkodzenie surfaktantu.

Hiperkapnia.

Zwiększenie prężności CO₂ > 45mmHg.

Przyczyny:

• obniżona wentylacja pęcherzyków płucnych

• zaburzona dyfuzja pęcherzykowo-włośniczkowa

• obniżona perfuzja pęcherzyków płucnych

• zmniejszony przepływ przez tkanki

CO₂ powoduje zwiększenie przypływu przez mózg, kurczy naczynia płuc, obniża pH krwi

Objawy:

• zaczerwienie skóry, pocenie się,

• tachykardia, zaburzenia rytmu serca,

• ↓RR, płytki wolny oddech w ciężkiej hiperkapni,

• drżenia i skurcze mięśni,

• senność, śpiączka.

Hipokapnia.

Obniżenie prężności CO₂ < 35mmHg.

Przyczyny:

• hiperwentylacja,

• przy znieczuleniu źle ustawiony respirator.

NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA

Stan w którym układ oddechowy nie utrzymuje prężności tlenu i dwutlenku węgla.

Stan, w którym zaburzenia czynności układu oddechowego upośledzają wymianę gazową w płucach i prowadzą do hipoksemii lub hiperkapnii.

PODZIAŁ

- ze względu na czas trwania:

• ostra,

• przewlekła,

• nasilenie przewlekłej.

- w zależności od zmian w gazometrii.

• Hiposkemiczny (częściowy) PaO₂ < 60mmHg PaCO₂ < 40mmHg

• Hipowentylacyjny (całkowity) PaO₂ < 55mmHg PaCO₂ > 49mmHg

• Mieszany.

Typ 1.

 hipoksemiczna

 częściowa

 PaO2 < 55-60mmHg, PaCO2 < 40mmHg

Typ 2.

 hipoksemiczno-hiperkapniczna

 całkowita

 PaO2 < 55-60mmHg, PaCO2 > 50mmHg

OBJAWY:

1. tachypnoe > 35/min,

2. uczucie duszności, oddechy paradoksalne,

3. pobudzenie, splątanie,

4. tachykardia,

5. nadciśnienie,

6. sinica,

7. zmiany w badaniu gazometrycznym.

Ad. f.

- Sinica prawdziwa.

• Sinica centralna (niedostateczne wysycenie O₂ krwi tętniczej na skutek niewydolności wymiany gazowej).

• Przyczyny płucne:

• zaburzony stosunek wentylacji do perfuzji,

• zmniejszona powierzchnia wymiany gazowej

• zaburzenia wentylacji

• zaburzenia dyfuzji

• przecieki tętniczo-żylne w krążeniu małym

• Przyczyny sercowe i naczyniowe:

• niewydolność mięśnia sercowego

• przeciek krwi z serca prawego do lewego

• PDA - przetrwały przewód tętniczy

• Obniżone ciśnienie cząstkowe tlenu w powietrzu oddechowym.

• Zmieniona struktura hemoglobiny powodująca zmniejszone powinowactwo do tlenu:

• methemoglobinemia,

• sulfhemoglobinemia.

• Sinica obwodowa (nadmierne odtlenowanie krwi żylnej w przebiegu niewydolności krążenia)

• zmniejszenie objętości minutowej serca

• zwolnienie przepływu krwi przez naczynia włosowate

• zmniejszony napływ krwi tętniczej (zmiany zapalne naczyń, skurcz naczyń)

• utrudniony odpływ krwi żylnej (zmiany zapalne i zakrzepowe żył)

• zmiany serologiczne krwi (poliglobulia, obecność aglutynin zimnych, krioglobulinemia)

- Sinica rzekoma.

• Srebrzyca (zatrucie srebrem metalicznym)

• Chryzjaza (zatrucie złotem)

• Hemochromatoza (cukrzyca brunatna, przeciążenie żelazem)

Ad. b. Duszność.

Subiektywne uczucie dyskomfortu oddechowego, odbierana przez chorego indywidualnie.

Nasilenie duszności jest związane ze stopniem upośledzenia mechaniki oddychania, a nie ze składem gazów oddechowych we krwi tętniczej.

1. Napadowa - z nagłym narastaniem uczucia duszności (zatkanie dróg oddechowych przez ciało obce, odma opłucnowa, krwotok płucny, zachłyśnięcie, uraz klp.).

2. Przewlekła - spowodowana przewlekłym zmniejszaniem powierzchni oddechowej, lub wyczerpaniem mechanizmów kompensacyjnych (rozedma, zastój w płucach).

3. Wydechowa (astma oskrzelowa, nadreaktywność oskrzeli).

4. Wdechowa - charakterystyczna dla większego oporu w górnym odc. dróg oddech (ciało obce w górnych drogach oddechowych, ucisk na tchawicę przez wole).

5. Restrykcyjna - w chorobach powodujących zmniejszenie pojemności życiowej płuc(włóknienie, choroby śródmiąższowe).

6. Hiperwentylacyjna pochodzenia centralnego.

Podział chorych z POCHP w zal. od objawów:

„PINK PUFFER”

• postać dusznościowo-wyniszczająca

• niedowaga

• bez sinicy

• kaszel pobudzeniowy

• częściowa niewydolność oddechowa (hipoksemiczna)

„BLUE BLOATER”

• postać przewlekłego zapalenia oskrzeli

• nadwaga

• sinica i poliglobulia

• niewielka duszność, z kaszlem i wydzieliną,

• całkowita niewydolność oddechowa (ze wzmożeniem ciśnienia płynu m-r, bólami głowy)

• wczesny rozwój serca płucnego i prawokomorowej niewydolności krążenia

Wewnątrzpłucny przeciek krwi nieutlenowanej.

• Ustanie wentylacji pęcherzykowej przez wypełnienie płuc płynem (obrzęk) lub zatkanie dróg oddechowych (niedrożność górnych dróg oddechowych, obturacja dolnych dróg oddechowych).

• Współczynnik wentylacja/perfuzja=0 .

• Brak utlenowania krwi z obszarów niewentylowanych.

• Mieszanie się nieutlenowanej krwi z żył płucnych z obszarów bez wentylacji z krwią utlenowaną z żył płucnych obszarów z wentylacją.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Zaburzenia wentylacji do perfuzji.

2. Zmniejszenie wentylacji pęcherzyków płucnych wskutek:

• niedodmy

• ciężkiego zapalenie płuc

• urazu płuca

Zmniejszenie wentylacji/perfuzji -daremna perfuzja.

Obkurczenie naczyń płucnych, zmniejszenie przepływu.

3. Zmniejszenie przepływu płucnego wskutek:

• zatorowości płucnej

• wstrząsu

Zwiększenie wentylacji/perfuzji - daremna wentylacja.

Odruchowe pogorszenie wentylacji - niedodma.

Upośledzenie dyfuzji pęcherzykowo-włośniczkowej.

• Pogrubienie bariery - zmniejszenie przepuszczalności dla tlenu (choroby śródmiąższowe płuc)

• Zniszczenie bariery - początkowy etap ARDS.

Niewydolność oddychania.

1. Choroby zaburzające funkcjonowanie ośrodka oddechowego:

• organiczne uszkodzenie ośrodka oddechowego (guzy, udar)

• zatrucie lekami

• centralny bezdech senny

2. Choroby upośledzające mechanikę klp.

3. Uszkodzenie przewodnictwa nerwowego, nerwowo-mięśniowego:

• SM,

• miastenia,

• zespół Guillaina-Barrego,

• urazy rdzenia kręgowego,

• zatrucie jadem kiełbasianym,

• leki zwiotczające mięśnie.

4. Inne:

• osłabienie mięśni oddechowych,

• znaczna otyłość,

• skrzywienie kręgosłupa,

• zwłóknienie opłucnej,

• złamanie żeber,

• wysięk otrzewnowy, opłucnowy,

• przeciążenie,

• zaburzenia elektrolitowe: niedobór potasu, magnezu, fosforanów.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Przewlekła niewydolność oddechowa.

Objawy podmiotowe:

• duszność wysiłkowa, spoczynkowa

• senność, ból głowy (hiperkapnia)

• inne objawy choroby podstawowej

Objawy przedmiotowe:

• tachypnoe, tachykardia, sinica,

• palce pałeczkowate,

• objawy niewydolności prawej komory,

• poszerzenie naczyń spowodowane hiperkapnią (zaczerwienienie spojówek i skóry)

• objawy zwiększonego wysiłku dodatkowych mięśni oddechowych (wdechowe ustawienie klp)

• objawy choroby podstawowej

*Palce pałeczkowate - niebolesna proliferacja tkanki łącznej na grzbietowej powierzchni dystalnej paliczków palców rąk i stóp (kształt pałeczek dobosza) prowadząca do uniesienia paznokci przyjmujących kształt szkiełka zegarkowego.

Najczęstsze przyczyny niewydolności oddechowej u dorosłych.

1. Związane ze schorzeniami układu oddechowego:

• skurcz oskrzeli

• zakażenie

• odma opłucnowa

• zatorowość płucna

• obrzęk płuc

3. Związane z powikłaniami po zabiegach operacyjnych w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej:

• niedodma

• zachłyśnięcie torowość płucna

• obrzęk płuc

• zatorowość płucna

4. Zespół ostrych zaburzeń oddechowych dorosłych (ARDS).

Leczenie.

1. Postępowanie przyczynowe (leczenie choroby podstawowej).

2. Poprawianie utlenowania krwi tętniczej:

• tlenoterapia

• wyrównania istniejącej niedokrwistości

• poprawa hemodynamiki krążenia (bilans płynów, leczenie zastoju w płucach, utrzymanie ciśnienia systemowego)

• ograniczenie tkankowego zapotrzebowania na tlen (unieruchomienie, zwalczanie gorączki)

3. Wspomaganie wentylacji:

• leczenie przyczynowe (leki rozkurczowe, usuwanie odmy, płynu)

• mechaniczna wentylacja (CPAP, respirator)

NIEDODMA PŁUC

• Bezpowietrzność tkanki płucnej.

• Zapadnięcie pęcherzyków płucnych i (lub) resorpcja gazu pęcherzykowego.

• Bliznowacenie.

Przyczyny.

• Zamknięcie światła oskrzela przez guz, ciało obce, gęstą wydzielinę.

• Ucisk z zewnątrz na tkankę płucną przez płyn w jamie opłucnej, upośledzoną czynność przepony, zator w płucu.

Klinika:

• stłumienie wypuku

• szmer oddechowy oskrzelowy

• nasilenie drżenia piersiowego

rozpoznanie → RTG klp.

ODMA OPŁUCNOWA

nagromadzenie powietrza w jamie opłucnej.

Podział:

1. ze wzgl. na mechanizm powstania:

1. Odma wewnętrzna (powietrze w opłucnej pochodzi z płuc, oskrzeli)

2. Odma zewnętrzna (zostaje przerwana ciągłość ściany klatki piersiowej)

3. Odma otwarta

4. Odma zamknięta:

• częściowa

• całkowita

• zastawkowa = wentylowa = prężna (ogranicza powrót krwi żylnej do serca przez stałe narastanie ciśnienia opłucnowego, co powoduje ostrą niewydolność krążenia).

2. ze wzgl. na przyczynę.

1. Odma samoistna

• Idiopatyczna:

- dotyczy młodych, astenicznych, mężczyzn

- w zespole Marfana

- u palaczy papierosów

- powstaje najczęściej wskutek pęknięcia pęcherza rozedmowego

• Wtórna w przebiegu choroby płuc (rozedmy, astmy, gruźlicy, sarkoidozy, histiocytozy X, nowotworu płuc)

2. Odma urazowa (urazy klp. złamania kostne)

3. Odma jatrogenna (po nakłuciu opłucnej, po cewnikowaniu żyły podobojczykowej, po operacjach kardiochirurgicznych).

Etiopatogeneza.

otwarcie jamy opłucnej → wniknięcie powietrza (zmniejszenie pojemności życiowej) → podwyższenie ciśnienia → zapadnięcie płuc wskutek ssącego działania tkanki płucnej (zmniejszenie wentylacji/perfuzji).

Klinika:

• kłujący ból po chorej stronie,

• duszność, czasem tachypnoe, suchy kaszel, niesymetryczna ruchomość klp,

• w odmie urazowej mogą być objawy odmy podskórnej,

• nasilony bębenkowy odgłos opukowy, osłabiony szmer pęcherzykowy.

rozpoznanie → zdjęcie RTG

Odma wentylowa.

• Duszność, sinica, tachykardia, zastój żylny, niewydolność oddechowa, wstrząs.

• Leczenie: nakłucie klp igłą 12-14 w 2 międzyżebrzu w linii środkowo-obojczykowej.

MUKOWISCYDOZA

Genetycznie uwarunkowane zaburzenie wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze, dotyczące układów oddechowego i pokarmowego. 1/2500-3500 urodzeń

Patogeneza: mutacja na genie 7 kodującym białko błonowe CFTR, które jest kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych.

Mechanizm:

• upośledzenie transportu chloru z komórki,

• zwiększenie wchłaniania Na do komórki = zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie w przewodach wyprowadzających gruczołów.

Objawy.

1. Jelita: niedrożność smółkowa 10%

2. Układ oddechowy:

• przewlekły kaszel,

• nawracające zapalenie oskrzeli,

• rozstrzenie oskrzeli,

• rozedma

3. Trzustka: niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (zespół złego wchłaniania, biegunki).

4. Wątroba: marskość żółciowa.

5. Upośledzenie płodności u kobiet, niepłodność u mężczyzn (niedrożne nasieniowody).

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POChP)

Stan chorobowy charakteryzujący się ograniczeniem przepływu powietrza w drogach oddechowych, które nie jest w pełni odwracalne. Obturacja ma charakter zapalny, związana jest z odpowiedzią zapalną układu oddechowego na szkodliwe cząstki.

Chorobowość: 80-100/1000mieszkańców, w Polsce dane szacunkowe: 5% kobiet, 10% mężczyzn.

Co rok w Polsce umiera z powodu POCHP 8000 osób, na świecie 3,5 miliona.

Cecha charakterystyczna: współistnienie przewlekłego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc.

Przewlekłe zapalenie oskrzeli - występowanie przewlekłego kaszlu z wykrztuszaniem przez większość dni w tygodniu przez co najmniej 3 miesiące w roku w czasie kolejnych 2 lat jeśli wykluczono inne przyczyny kaszlu.

Rozedma płuc - poszerzenie przestrzeni powietrznych dystalnie od oskrzelików końcowych, połączone z destrukcją ich ścian.

Patologia:

• przewlekłe zapalenie oskrzeli

• niewydolność rzęsek nabłonka z ich porażeniem

• zniszczenie nabłonka migawkowego

• zwiększenie i nieprawidłowe wydzielenie śluzu, przerost gruczołów śluzowych

• metaplazja nabłonka płaskiego, nacieki limfocytów i plazmocytów

• zanik błony śluzowej, ścieńczenie i zwiotczenie ściany oskrzeli

• zapadanie się oskrzelików

Czynniki odpowiedzialne za rozwój POCHP

1. Środowiskowe:

• palenie papierosów

• ekspozycja zawodowa na pyły, substancje chemiczne, zanieczyszczenia powietrza

• powtarzające się zakażenia

2. Indywidualne:

• uwarunkowany genetycznie niedobór a-1-antytrypsyny

• skłonność do nadreaktywności oskrzeli

• niekorzystne warunki w okresie płodowym

Patofizjologiczne różnice między astmą a POCHP

POCHP	ASTMA
neutrofile, makrofagi, limfocyty CD8+	eozynofile, limfocyty Th2, CD4+, komórki tuczne
LTB4, IL-8, TNF-a	LTD4, IL-4, IL-5

Patofizjologia POCHP

Komórkami odgrywającymi istotną rolę w zainicjowaniu i podtrzymywaniu procesu zapalnego w drogach oddechowych i, w mniejszym stopniu, w płucach osób chorych na POChP są makrofagi, limfocyty CD8+ i neutrofile.

Zwiększoną liczbę makrofagów stwierdza się zarówno w centralnych, jak i w drobnych drogach oddechowych oraz w miąższu płuc. Wydają się odgrywać wiodącą rolę w zapoczątkowaniu procesu zapalnego w POChP. Pod wpływem dymu tytoniowego uwalniają one IL-8 i LTB4 - czynniki chemotaktyczne dla neutrofilów.

Neutrofile wykazano głównie w plwocinie i popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych. Aktywne neutrofile biorące udział w procesie zapalnym toczącym się w płucach chorych na POChP uwalniają neutrofilową elastazę i katepsyny, które odpowiedzialne są za hipersekrecję śluzu i destrukcję miąższu płuc.

Zwiększoną liczbę limfocytów CD8+ stwierdza się w wycinkach błony śluzowej i miąższu płuc. Odpowiedzialne są za przewlekanie się procesu zapalenia. Wydzielają perforynę, granzym B i czynnik martwicy nowotworu TNF-α, odpowiedzialne za cytolizę i apoptozę komórek nabłonkowych pęcherzyków płucnych.

Zmiany patomorfologiczne w POCHP znajdują się na różnych poziomach układu oddechowego.

• W oskrzelach centralnych (średnica 2-4mm) - rozrost gruczołów śluzowych i hipersekrecja

• W oskrzelach obwodowych (średnica < 2mm) - przemodelowanie (remodeling)

• W tkance śródmiąższowej - rozedma (2 typy: w środkowej części zrazika i w całym zraziku)

• W naczyniach płucnych - pogrubienie ścian

Hipotezy rozwoju POCHP.

• Hipoteza brytyjska - przyczyną POCHP jest zaburzenie równowagi proteazy/antyproeteazy.

• Hipoteza holenderska - przyczyną POCHP jest indywidualna nadreaktywność oskrzeli.

Restrykcyjne choroby płuc

ARDS

ostra niewydolność oddechowa u chorego z uprzednio całkowicie prawidłową czynnością płuc.

Kryteria rozpoznania

1. Wskaźnik oksygenacji < 200mmHg (iloraz PaO₂ i zawartości O₂ w mieszaninie oddechowej, przedstawionej w postaci ułamka dziesiętnego; PaO₂=97mmHg, FiO₂=0,21, prawidłowo 470mmHg).

2. Rozległe obustronne zmiany miąższowe.

3. Bez objawów podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku serca (PCWP < 18mmHg).

Etiologia i mechanizm, klasyfikacja Wooda

Typ I

• ostra hipoksemia

• spowodowana zmianami w miąższu płuc

• skutkująca zaburzeniem wentylacji/perfuzji

Typ II

• wentylacyjna, spowodowana hipowentylacją

Typ III

• okołooperacyjna

• spowodowana spadkiem czynnościowej pojemności zalegającej, niedodmą wskutek pozycji leżącej, zmniejszeniem ruchomości przepony, zaleganiem wydzieliny w drogach oddechowych

Typ IV

• hipoperfuzyjna, spowodowana zmniejszeniem przepływu krwi przez płuca

Zachodzące procesy:

1. Okres wysiękowy:

• zwiększona przepuszczalność włośniczek

• śródmiąższowy obrzęk płuc

2. Niszczenie pneumocytów typu II:

• zmniejszenie tworzenia czynników surfaktantu (pęcherzykowy obrzęk płuc)

• tworzenie błony hialinowej, ognisk niedodmy

• wewnątrzpłucny przeciek - hipoksja

3. Okres proliferacyjny:

• włóknienie płuc

• proliferacja nabłonków

• pogarszająca się perfuzja i dyfuzja

Zaburzenia związane z rozwojem ARDS:

2. Bezpośrednie uszkodzenie płuc:

• aspiracja treści żołądkowej, wody słodkiej lub słonej

• inhalacja hiperbarycznego tlenu, gazów toksycznych

• zatrucie herbicydami, narkotykami

• bakteryjne i wirusowe zapalenie płuc

1. Wtórne uszkodzenie płuc:

• posocznica

• uraz wielonarządowy

• oparzenie

• wstrząs (płuco wstrząsowe)

• ostre krwotoczne zapalenie trzustki

• masywne przetoczenia krwi

Objawy.

1. Hipoksemia, nadmierna wentylacja → zasadowica oddechowa

2. Narastająca duszność, zmiany radiologiczne (obustronne plamiste i smużkowate zacienienia)

3. Całkowita niewydolność oddychania, kwasica oddechowa, narastające zmiany radiologiczne

RDS (Respiratory Distress Syndrome)

Manifestuje się brakiem wymiany gazowej w płucach i postępującą niedodmą spowodowaną brakiem surfaktantu.

Klinika:

• duszność (wciąganie klp, stękanie wydechowe)

• tachypnoe > 60, tachykardia > 160

• ↓RR, wzrasta opór w krążeniu płucnym, odwrócenie przepływu przez PDA, niewydolność lewokomorowa, obrzęk płuc

• kwasica oddechowa, metaboliczna

4 stopnie radiologiczne ciężkości RDS:

• rysunek ziarnisty,

• bronchogram powietrzny,

• zlewające się zagęszczenia,

ROZSIANE MIĄŻSZOWE CHOROBY PŁUC

Charakteryzują się wspólnym mechanizmem zapalnym prowadzącym do niszczenia pęcherzyków płucnych i pobudzenia wytwarzania kolagenu przez fibroblasty, co powoduje upośledzenie czynności płuc i włóknienie.

Wykładnią morfologiczną jest zajęcie przez tworzące się ziarniniaki:

• pęcherzyków (alveolitis),

• naczyń (vasculitis),

• obszaru śródpęcherzykowego.

Podział rozsianych miąższowych chorób płuc.

1. Choroby ziarniniakowe:

• znanej przyczynie (alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych),

• nieznanej przyczynie (sarkoidoza).

2. Idiopatyczne włóknienie płuc.

3. Włóknienie płuc towarzyszące zapaleniu naczyń i kolagenozom.

4. Pylice.

5. Choroby współwystępujące rodzinnie:

• stwardnienie guzowate,

• neurofibromatoza.

6. Inne określone choroby:

• eozynofilowe zapalenie płuc,

• idiopatyczna hemosyderoza płucna.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Sarkoidoza

Wielonarządowa choroba ziarniniakowa, o nieznanej etiologii.

Tworzenie ziarniaków w:

• skórze

• wątrobie

• węzłach chłonnych

• układzie oddechowym, płucach

• układzie nerwowym

• oku

• śliniankach

• mięśniu sercowym

Nagromadzenie limfocytów pomocniczych OKT4.

Klinika:

• utrata wagi

• męczliwość

• stany gorączkowe

• duszność postępująca

• ból w klatce piersiowej

• suchy kaszel

Zespół Loefgrena - ostra sarkoidoza:

• rumień guzowaty,

• powiększenie wnęk płucnych,

• zapalenie stawów.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Pylice

Azbestoza - obustronne, rozlane, śródmiąższowe włóknienie płuc spowodowane obecnością włókien azbestowych.

Patogeneza

inhalacja włókien → reakcja zapalna (uszkodzenie komórek nabłonkowych typu I, rozpad makrofagów fagocytujących azbest → uwalnianie metabolitów tlenowych (dalsza stymulacja procesu zapalnego przez cytokiny) → pobudzanie fibroblastów → włóknienie płuc

Klinika (objawy pojawiają się po 10-20 latach):

• duszność

• niespecyficzne złe samopoczucie

• czasami palce pałeczkowate

• sinica

• objawy serca płucnego
  

11

NIEWYDOLNOŚĆ HIPOKSEMICZNA - cechy hipoksemii we krwi tętniczej przy normalnym lub nieznacznym wzroście pCO2:

- spadek Pa O2 w powietrzu oddechowym

- hipowentylacja wywołana spadkiem Pa pO2 i PAO2

- niewydolność dyfuzyjna - pogrubienie przegrody (choroby śródmiąższu) lub spadek czasu przejścia Er przez naczynia włosowate (rozedma, krążenie hiperkinetyczne)

- miejscowe zaburzenie stosunku V/Q (POCHP, niedodma, naciek, obrzęk)

- przeciek żylno - tętniczy

NIEWYDOLNOŚĆ HIPOWENTYLACYJNA - niedostateczna wentylacja pęcherzyków płucnych bez towarzyszącego istotnego zaburzenia stosunku V/Q:

- zakłócenie centralnej regulacji oddechowej u osób z prawidłowym układem oddechowym (uraz, udar, leki, zespół Pickwicka, zespół „klątwy Ondyna”)

- zakłócenie obwodowej regulacji oddechowej: zaburzenie struktury mięśni, klatki piersiowej, uszkodzenie neuronu obwodowego

- pierwotne upośledzenie perfuzji naczyń włosowatych (wzrost V/Q): spadek frakcji wyrzutowej serca, zatorowość płucna

---