002

Inne narządy

zatkanie śluzem przewodów najądrzy i nasieniowodów powoduje ich zarastanie już w okresie płodowym - obturacyjna azoospermia i niepłodność u ok.98% chorych mężczyzn.

- gęsty śluz w szyjce macicy utrudnia zapłodnienie i może być przyczyną rozwoju polipów szyjki macicy.

Gruczoły potowe z powodu upośledzenia zwrotnego wchłaniania elektrolitów wydzielają pot o zwiększonym stężeniu sodu, potasu i chloru. W czasie upałów lub chorób gorączkowych może wystąpić znaczna utrata elektrolitów wraz z potem i mogą pojawić się objawy odwodnienia hiponatremicznego z metaboliczną alkalozą hipochloremiczną objawy kliniczne

- przewlekły kaszel, zwykle najbardziej nasilony rano odkrztuszanie śluzowej lub ropnej plwociny

- postępujące ograniczenie wydolności wysiłkowej

- paznokcie zegarkowe, a później palce pałeczkowate

- zwiększenie wymiaru przednio-tylnego klatki piersiowej, nadmierna kifoza, potem klatka piersiowa beczkowata

objawy obturacji oskrzeli, rozdęcia płuc i bezpowietrzności tkanki płucnej mogą występować - przewlekły, ropny katar, polipy nosa, objawy zapalenia zatok częste, wolne , cuchnące, tłuszczowe stolce o dużej objętości często wypadanie odbytu

pomimo „wilczego” apetytu upośledzony rozwój fizyczny, niedobór wzrostu i masy ciała

typowe powiększenie obwodu brzucha, zanik tkanki podskórnej, zmiany masy mięśni szkieletowych

u niemowląt niekiedy hipoproteinemia z uogólnionymi obrzękami

- mogą występować niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach opóźnione dojrzewanie płciowe

niedożywienie nasila zmiany oskrzelowo-płucne

OBJAWY STERUJĄCE MUKOWISCYDOZĘ /CF/

Prawdopodobieństwo CF mukowiscydoza u rodzeństwa ++-H-

niedrożność smółkowa -ł -l

zespół złego wchłaniania ++++

stolce tłuszczowe

wypadanie odbytu ++++

zakażenie oskrzeli przez Ps.aeruginosa ++++ przewlekłe zapalenie zatok +++