sporadyczny (ok. 75%)
uwarunkowany genetycznie (ok. 25%) (postać dziedziczna
■ bezendokrynopatii
■ RRRT (około 6%) lub
■ jako składowa zespołu MEN
Rak rdzeniasty tarczycy przebiegający z pierwotną nadczynnością przytarczyc i guzem chromochłonnym stanowi składową
tzw. zespołu Sipple'a.