0000032

To samo dotyczy, wprawdzie bardzo rzadko, pojedynczych wągrów w skórze.

\Y chorobie Sturge-We-

berą

W chorobie Sturge-Webera (naezyniakowatosć twarzy oraz opon i mózgu) naczyniaki twarzy fryc. 13) jednostronne lub obustronne, nieraz bardzo rozległe, sięgające nawet do łopatek, umiejscowione przeważnie na

czole i na uwłosionej połowie czaszki, wskazują na ten zespół chorobowy, zwłaszcza jeśli dołączają się objaw \ ze strony ośrodkowego układu nerwowego w postaci drgawek ogólnych lub jacksonowskich, niedowładów połowiczych itd.

W zespole Klippel--Trenaunay--Parkes-- Weber a

W zespole Klippcl-Trcnaunay--Parkcs-Webera (naevus osteohyper-trophicus variocosus sen haemangiec-tasia) istnieje znamię naczyniowe wraz z rozszerzeniem naczyń żylnych oraz z przerostem kości i części miękkich, najczęściej jednostronnie na kończynie; kończyna jest dłuższa, grubsza i cieplejsza; przyczyną zmian odżywczych jest znamię powstałe w okresie dzieciństwa.

W stwardnieniu guzowatym.

Ryc. 13. Choroba Siurge-Web«a.    ^VV Stwardnieniu guzowatym móz-

gu (selerom tuberosa, choroba Bour-ncrillca) zmiany skórne w postaci znamienia Pringkća (adenoma seba-crum, s. naeuus Pringle są patognoinoniezne dla tego schorzenia. Są to drobne guzki wielkości łebka szpilki lub ziarnka prosa, gładkie, barwy szaro/óltej lub iniedzianoczerwonej, twarde, ruchome wraz ze skórą, rozmieszczone na podobieństwo motyla na nosie, policzkach i bródce (ryc. 14 i 15). Niekiedy równocześnie ze znamieniem Pringle‘a występują większe kalafiorowate twory pojedyncze na czole lub grzbiecie (adenoma se-baceum typu Barlowa-Kothe).

Opisano nadto wyniosłości płaskie o nierównej powierzchni i nieregularnych granicach, o barwie skon z odcieniem sinawym, umiejscowione głównie w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Niejednokrotnie zauważyć można na skórze takich chorych, podobnie jak w nerwiakowatości Reck-linghausena, liczne planu kawowe, wkiókniaki oraz znamiona. Włók-niaki kształtu malin usadowić sic mogą na dziąsłach, na podniebieniu, u nasady paznokci fibrowa subunguale).

W zespole

Bloch-

-Sulsbergera

W zespole Bloch-Sulzbergera (rnelanoblastpsis linearis. mcońlinentia pigmenti; występującego u kobiet zachodzą następujące zmiany: nadmierne ubarwienie skóry w postaci /bryzgania, zmiany oczne (niebieskie twardówki, krótkowzroczność, oczopląs, zaćma, zapalenie nerwu w/ro-

23