0000042(2)

12 osłabienie lub /.niesienie odruc hów głębokich, zwłaszcza czepkowych na skutek zaniku mięśni m. czworogłowego);

13. przykurcze zwłaszcza " stawach skokowych v\ późnych okresach;

14 zmiany ilościowe w odczynie elektruzriym bez odczynu zwyrodnienia ;

15,1 brak wyładowań potencjałów elektrycznych w mięśniach w stanie spokoju w elektromiogramach i;

16, badanie bioptyczne mięśni wykazuje leżące olx>k siebie włókna mięśniowe grube obok cienkich, włókna zanikłe w sąsiedztwie włókien prawidłowych, liczba jąder sarkolemmy jest zwiększona, jądra układają się po brzegach, tworząc łańcuchy w miejscu zanikłych włókien, pozostają puste pasma sarkolemmy; w wielu włóknach tworzą się uodniczki: poprzeczne prążkowanie utrzymuje się długo, ustępując z czasem prążkowaniu podłużnemu, co prowadzi do rozwłóknienia podłużnego włókien; tkanka łączna między włóknami mięśniowymi ulega przerostowi, zawiera dużo tłuszczu; naczynia grubieją, mogą być nacieki komórek hematogen-nyoh lub mezodermalnych. przeważnie są to limfocyty i komórki plazma-tyczne, rzadko eozynofile; czasami stwierdza się ogniska nekrotyczne w włóknach mięśniowych w dystrofiach typu Duchenne a.

17)    kreatynuria i zmniejszona tolerancja na kreatynę;

18)    zmiany kostne, zwłaszcza w okresach późnych choroby; postępujący zanik kości długich, szczególnie istoty gąbczastej kręgów i miednicy,

19)    zmiany w EKG.

Wymienione objawy pozwalają z łatwością rozpoznać dy strofie miopa-tyc/ne.

Typy dystrofii mięśniowych

Postacie górne: a) o d ni i a n a m i o d z i e ń c z a Erba. .typku* jn-venilh .r. scapulo-hmmralis) występuje pomiędzy 10 a 20 rokiem życia; wcześnie zajęte są mięśnie pasa barkowego oraz ramion lub pasa biodrowego oraz ud; rzekome przerosty mięśniowe mniej wydatne, przebieg powolny; często przypadki sporadyczne; dzied/ic/\ -ńę autosomalnie re-cesywnie;

b i o d m i a n a d / i e c i ę c a, twarzow o-lopatkowo-ramieniowa Lan-douzy-Dejerine. typus fario-st apulo-kumeralis ) początek we wczesnym dzieciństwie; najpierw zanikają mięśnie twarzy ; przerosty rzekome rzadkie: często przykurcze w stawach skokowych; przebieg szybszy, dziedziczenie dominantne autośonialne.

Postacie dolne: a: odmiana zanikowa Leyden-Móbius, typu* atr&phicm początek w 8    10 roku życia; zanikają głównie

mięśnie kończyn dolnych; często dziedziczna;

h i o d miana r z e k o m o p r z e r o s t o w a Dticheime-Griesin-ger, typu i pscudohypertrophuus początek pomiędzy ;ł—5 rokiem życia, znaczne przerosty rzekome mięśni, ud i łydek; dziedziczenie rer.e-sy u ne sprzężone z płcią.

242