0000043(2)

Inne postacie: a p o stać p r /. e d r a m i e n n o - p o d u d z i o w a Hoffman) —• zanik głównie mięśni przedramion i podudzi;

I) post a ć o d > i e b n a >>>yo pot hi o distoiis tonią hcrrditoua) Wełander) — początek późni, pomiedzi 40 a 6(J rokiem życia; zanik prostowników palców oraz. rąk i stóp. po latach również zanik zginaćzy odcinków odsiebnych kończm. wreszcie zanik odcinków dosicbnych: przebieg bardzo powolm. Przed Wełander postać tę opisał Gavers w roku 1902. Biemond spostrzegał miopatię odsiebną występującą pomiędzy 4 a 15 rokiem życia, niekiedy w 30 rokit życia, po czyni następuje od 50 roku życia okres stacjonarny. Biemond nazywa postać tę ,,myopatkia dntalis juvenili.i heredilaria". Dc Jong i Magce opisali rodzinę, w której destrofia mięśniowa rozpoczynała się w 3 roku życia opadnięciem stopi /. nieznacznym niedowładem prostowników palców. Przebieg powolni. długi okres stacjonarny. Dziedziczenie autosomalne dominantne;

i postać sta w o w a Ccstan i Lejonne) przykurcze, zniekształcenia stawów, objawy choroby Friedreicha;

d > postać o p u s z k o w o - p o r a / n a    Hoffmann    twarz

miopatuzna, objawy opuszkowe:

e postać oczna Kiloh i Xevin, 1951;    - zanik wczesny mięś

ni zewnętrznych oczu; różni się od postępującej jądrowej oftalmoplegii; zdarza się distrofia mięśni zewnętrznych oczu z dysfagią Taylor); należy odróżnić stany zapalne mięśni oczu od ocznych miopatii; bywają miopatie oczne / zaburzeniami ze strony zwieracz.! pęcherza i odbytu, kiedy badanie li Mli wykazuje potencjał) charakter)styczne dla miopatii w mięśniach odbytu I casdall, Srhuster i Walsh 1964). Lces i Liiersed-gc 1962; opisali zstępującą iniopatię oczną, kiedy do zaburzeń mięśni ucznieh dołączają się miopatie mięśni szkieletowich:

f) postać poronna Hoffm ann i stacjonarna, ograniczone przerost) i ograniczony zanik mięśni;

g post a ć o d sieb n a m 1 o d z. i e ń c z a d z i c d z i c z n a Biemond występuje u dzieci, prze Czym dotknięte są zazwyczaj zgina-< ze. a nie prostowniki;

h) postać późna Neiin występuje u osób 50-letnich lub później, często u kobiet w okresie przekw itauia, nosi też nazwę dystrofii mięśniowej w przekwitaniu, zanikowi ulegają głównie mięśnie przywodzące kończyn dolnych, twarz przeważnie jest zaoszczędzona; odruchy głębokie rzadko są zniesione; jest to postać pośrednia pomiędzi postępującym zanikiem mięśni a zapaleniem wielomięśniowym; histologicznie stwierdza się w mięśniach ogniska zwyrodnieniowo-martwieże z nieznacznymi naciekami międzi tkankow i mi. Zmiany zwyrodnieniow e w mięśniach są tu zjawiskiem pierwotnym, a niewielkie oznaki zapalne stanowią reakcję wtórną. Różnice histologiczne i kliniczne, jakie zachodzą międzi dystro-fią mięśniow ą a miopatią w menopauzie, są znaczne, co zależ) praw doić*

243