0000047(2)

o cienkich podudziach przypominają nogi boc iana lub odwróconą ku dołowi butelkę. Na skutek zaniku mięśni podudzi powstaje / czasem znaczne zniekształcenie stóp (stopa łukowata, plaska, szpotawa, końska, szpo-tawu-końska lub friedreichowska bez rozgięcia podstawowego paliczka palucha . W dalszych okresach zanikają też drobne mięśnie rąk. wytwarza sit- ręka małpia, rzadziej ręka łukowata: potem ulegają zanikowi również mięśnie przedramion. W zanikłyeh mięśniach spostrzega -ię niezbyt często drżenie mięśniowe. Nieraz w wstępują ruchy mimowolne, zwłaszcza w kończynach dolnych, w postaci drobnych mchów pkpaw iczych, mio-klonii lub miokimii Schultz.ego. Dołączają sję w odcinkach dystalnych kończyn dolnych zaburzenia czucia powierzchniowego i głębokiego, bóle oraz bolesność pni nerwowe ch, zaburzenia naczyniorm howe i odżywcze w postaci sinicy, obrzęku, a nawet wrzodu drążącego podeszwy mai per-forant du pied . Odruchy ścięgnowe zanikają, zwłaszcza ze ścięgien Achillesa. Histologicznie stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych zwyrodnienie włókien osiowych, rozpad osłonek rdzeniowych, przerost tkanki łącznej , oraz w rdzeniu kręgowym zwyrodnienie powrózków ty. 1-nvch i bocznych, zwłaszcza szlaku domóżdżkowego l lcchsiga, zanik komórek słupa Clarke'a, a nawet komórek rogów przednich rdzenia).

Rozpoznanie różnicowe. Od dystrofii mięśniowych miopa-Tecznych różni się zmianami zwyrodnieniowymi mięśni, brakiem rzekomych przerostów mięśniowych oraz zajęciem odcinków odsicbnych kończyn: od zaniku mięśni na tle zapalenia wielonerwowego różni się brakiem czynnika etiologicznego, dziedzic zno-rodzinnym charakterem oraz postępującym przebiegiem, od zaniku na tle pracy zawodowej — brakiem znamiennej dla nich asymetrii oraz umiejscowieniem w kończynach dolnych.

Nieraz, tak jak mogłem obserwować, dołączać się mogą zaburzenia ze strony zwieraczy oraz spodenkowe znieczulenie około odbytu, co nasuwać może rozpoznanie sprawy chorobowej, zwłaszcza nowotworowej, w okolicy ogona końskiego lub stożka końcowego; ujemny wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego brak rozszczepienia białkowo-komói-kowegoj. nie tak silne bóle korzonkowe obok innych objawów umożliwiają właściwe rozpoznanie. Decydujące jest wynik badania EMG.

1). Zapalenie nerwów przerostowe p o stępujące nrurtłts interstitialis hyperlrophira progretmea Dejerine-Sottas jest również schorzeniem dziedziczno-rodzinnym wieku dziecięcego lub młodzieńczego, przy czym cechuje się tym, i/ obok objawów tvpu Charc.ot--Marie-Tooth stwierdza się zgrubiałe i stwardniałe pnie nerwów obwodowych. widocznych przez skórę, i bolesny i h na ucisk. Symptomatologia tej postaci wzbogaca się nadto nickicde oznakami chorobę Fricdreicha, objawem Argyll Robertsona, porażeniem mięśni ocznych, zniekształceniem kręgosłupa itp,

e. D y s b a s i a a r e f 1 e x i c a h e r e d i t a r i a Roussy -Lće e)

247