larsen0307

14. Układ krzepnięcia a znieczulenie 307

Postępowanie terapeutyczne:

►    natychmiastowe odstawienie leku,

►    przetoczenie koncentratu płytek krwi w razie krwawienia (jednak nie w przypadku HIT, zob. pkt 5.7).

5.5 Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza)

W mikroangiopatii tego typu dochodzi do zaczo-powania tętniczek w narządach przez mikroza-krzepy płytkowe oraz do powstania skazy krwotocznej, zaburzeń neurologicznych, gorączki i niewydolności nerek.

Patofizjologia. Z nieznanych powodów' występują multimery vWF, które doprowadzają do adhezji i agregacji trombocytów w' tętniczkach. Z powodu zużycia płytek krwi rozwija się trombocytopenia. Błona erytrocytów zostaje mechanicznie uszkodzona przez nici włóknika, co prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej.

Obraz kliniczny i diagnostyka. Charakterystyczne dla lego zespołu objawów, występującego jednorazowo, okresow'o lub przewlekle, jest: trombocytopenia, niedokrwistość hemolityczna, pojawienie się schistocytów (fragmentocytów) i odpowiadające temu objawy kliniczne. Rozpoznanie ustala się poprzez oznaczenie vWF-multimerów'.

Diagnostyka różnicowa. Łączne występowanie trombocytopenii, hemolizy i schistocytów stwierdza się również w przypadku zespołu hemolitycz-no-mocznicowego (HUS), DIC, stanu przedrzu-cawkowego i zespołu HELLP.

Leczenie. W celu wyeliminowania multimerów' vWF przeprowadza się plazmaferezę i wymienia osocze podając 3^4 1 świeżo mrożonego osocza dziennie. Dodatkowo, do czasu poprawy stanu pacjenta podaje się 2 x dziennie 0,75 mg/kg metylo-prednizolonu.

5.6. Zespół hemolityczno--mocznicowy (HUS)

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS - hemo-lytic-uremic syndrome) to mikroangiopatia charakteryzującą się występowaniem trombocytopenii, ostrej niewydolności nerek i niedokrwistości hemolitycznej. Ten zespół objawów często występuje łącznie z infekcją £. coli. Trombocytopenia powstaje na skutek zużycia płytek w procesie tworzenia mikrozakrzepów. Zaczopowanie tętniczek kłębuszków' nerkowych przez mikrozakrzepy wywołuje ostrą niewydolność nerek. Zespół hemoli-tyczno-mocznicowy dotyczy najczęsCiej dzieci przed 5 rokiem życia. Głównym objawem u dzieci jest ostra niewydolność nerek z infekcją żołądko-wo-jelitową.

5.7. Trombocytopenia wywołana przez heparynę (HIT)

Można wyróżnić dwa typy trombocytopenii wywołanej przez heparynę (HIT - heparin-induced thrombocytopenia):

-    Typ I - przyczyną jest bezpośrednie wzajemne oddziaływanie heparyny z trombocytami; nie ma znaczenia klinicznego.

-    Typ II - przyczyną jest tworzenie się przeciw-ciał skierowanych przeciw kompleksowi hepa-ryna-proteiny. Przeciwciała te wywołują aglutynację trombocytów, co prowadzi do powikłań zatorowo-zakrzepowych, a w bardzo rzadkich przypadkach także do krwawień.

U ok. 0,1-10% wszystkich pacjentów otrzymujących heparynę dochodzi do powstania przeciwciał, częściej przeciwko heparynie niefrakcjonowanej niż drobnocząsteczkowej. U ok. 10-30% tych pacjentów rozwijają się zakrzepy. Śmiertelność przez nie wywołana wynosi ok. 30%.

Patofizjologia. Przeciwciała przeciw kompleksowi heparyna-proteiny powstają po kilku dniach od wdrożenia po raz pierwszy leczenia heparyną. Wywołują one aglutynację i aktywację płytek krwi, co prowadzi do tworzenia się zakrzepów w miejscach predysponowanych, zarówno w żyłach, jak i w tętnicach. Rozwija się tzw. zespół białej skrzepliny (wbite ciot syndrome).

Obraz kliniczny i diagnostyka. Zakrzepy wywołane przez przeciwciała prowadzą do zamykania światła naczyń w kończynach, sercu i mózgu. W miejscach podawania heparyny podskórnie, często tworzy się martwica krwotoczna skór}'.

W typie I trombocytopenii wywołanej przez heparynę liczba płytek zasadniczo obniża się nieznacznie, natomiast w typie II w ciągu 1-2 dni spada ona poniżej 50% wartości wyjściowej. W przy-