Nadczynność przytarczyc

Nadczynność przytarczyc

Opublikowane: 2008-77-28 w chirurg.pt

Słowa kluczowe-Dziedzina chirurgia

Etiologia i patogeneza.

Pierwotna, inaczej pierwszorzędowa nadczynność przytarczyc jest jedną z najczęstszych endokrynopatii. Jej przyczynąjest autonomiczne wydzielanie parathormonu przez gruczolaki (80-85%), hipeplazję (10-15%) lub raka nadnerczy (1% przypadków) (1). Nadmiar PTH wpływa na gospodarkę wapniowo-fosforanową na dwóch poziomach: kostnym, zwiększając resorpcję tkanki kostnej i nerkowym, powodując zwiększoną nerkową resorpcję wapnia, zwiększone usuwanie fosforanów z moczem, zwiększoną produkcję 1,25 (OH)2D3, która powoduje zwiększoną resorpcję wapnia w jelicie.

Wtórna nadczynność przytarczyc jest definiowana jako odwracalny stan zwiększonego wydzielania parahormonu przez wtórnie przerośnięte przytarczyce wskutek ograniczonego napływu jonów wapnia do komórek przytarczyc. Najczęściej jest skutkiem ciągu procesów doprowadzających do hipokalcemii w ostrej i przewlekłej niewydolności nerek (7). Leczenie chirurgiczne tej postaci nadczynności przytarczyc nie odgrywa większej roli (7).

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc, najprościej rzecz ujmując, definiuje się jako pojawienie się hiperkalcemii u chorych na wtórną nadczynność przytarczyc. Świadczy o funkcjonalnej autonomizacji tkanki przytarczyc (7).

Zazwyczaj ustępuje samoistnie. Leczenie polega na podawaniu analogów witaminy D3, choć czasem konieczna jest interwencja chirurgiczna.

Wskazania do leczenia chirurgicznego trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc obejmują:

-    stężenie PTH >1000 pg/ml pomimo leczenia

-    hiperkalcemia >3mmol/l

-    uporczywy świąd skory

-    ból kostny

-    zwapnienia tkanek poza kostnych Epidemiologia

Częstość rozpoznawania pierwotnej nadczynności przytarczyc zwiększyła się po wprowadzeniu automatycznych wielokanałowych analizatorów, dzięki którym rutynowo można było zlecać badania poziomu wapnia w surowicy. Wiąże się z tym fakt, że klasyczne, nasilone objawy nadczynności przytarczyc występują tylko u niewielkiej liczby pacjentów (2). Obecnie zachorowalność szacuje się na 15/100000/rok. Występuje głównie u ludzi w średnim i starszym wieku, choć może też występować u dzieci i młodych dorosłych, a stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 3-4:1.

Drugorzędowa nadczynność przytarczyc występuje praktycznie u wszystkich chorych z przesączeniem kłębuszkowym poniżej 60 ml/min. (7)

Objawy

Tylko ok. 20 % pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc ma klasyczne objawy: silny ból kości, kamicę nerkową i znaczące dolegliwości neuropsychiatryczne. Dużo częściej występują takie objawy jak: uczucie osłabienia, depresja, osłabienie pamięci, utrata apetytu, polidypsja, poliuria, bóle kości o niewielkim nasileniu, zaparcia, świąd (3). Wielu z tych pacjentów nie łączy tych dolegliwości z chorobą, przypisując starzeniu się bądź nie przykładając do nich większej wagi (2). Dolegliwości te poprawiają się po przeprowadzeniu leczenia chirurgicznego (2). Nie ma zależności pomiędzy stopniem podwyższenia poziomu wapnia w surowicy, a nasileniem objawów chorobowych (2).

Do związanych z pierwotną nadczynnością przytarczyc stanów chorobowych należy zaliczyć złamania kości, obrzęki stawów, dnę moczanową, chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy, zapalenie trzustki i nadciśnienie tętnicze(3).

Diagnostyka

Najczęściej diagnoza nadczynności przytarczyc następuje wtoku wyjaśniania przyczyny podwyższonego poziomu wapnia w surowicy krwi. Rozstrzygające jest stwierdzenie podwyższonego poziomu parahormonu. Kolejnym krokiem jest zlokalizowanie procesu chorobowego w celu przygotowania do zabiegu chirurgicznego. Przedoperacyjnie największe znaczenie majątechniki medycyny nuklearnej i ultrasonografia.

Badanie z użyciem znacznika Tc- sestamibi pozwala na zlokalizowanie tkanki przytarczyc, a zastosowanie izotopu J 123 do substrakcji obrazu i techniki SPECT do uzyskania trójwymiarowego obrazu zwiększa możliwości metody. Metoda ta, skuteczna w wykrywaniu pojedynczych gruczolaków (czułość 73-87%), charakteryzuje się jednak znacznie mniejszą czułością w wykrywaniu hiperplazji (37-45%) (1). Wysokorozdzielcza ultrasonografia ma ustalone miejsce w diagnostyce rozrostów przytarczyc. Czułość w lokalizacji pojedynczych gruczolaków oscyluje w okolicach 70%, ale w połączeniu z technikami medycyny nuklearnej czułość dochodzi do 90%.

Leczenie chirurgiczne

Metody chirurgii pozostająjedyną możliwością wyleczenia pacjenta z pierwotna nadczynnością przytarczyc. Mają też duże znaczenie, gdy w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek następuje uniezależnienie się tkanki gruczołów przytarczycznych od sygnałów hamujących. Istnieją wytyczne Narodowego Instytutu Zdrowia USA dotyczące kwalifikowania pacjentów do zabiegu operacyjnego(4), jednakże według wielu specjalistów są one zbyt konserwatywne i należy operować także pacjentów z minimalnymi dolegliwościami (5).

Kryteria Narodowego Instytutu Zdrowia USA obejmują:

-    znaczne podwyższenie stężenia wapnia w surowicy (powyżej 2,8-3,0 mmol/l)

-    wystąpienie w przeszłości epizodu hiperkalcemii zagrażającej życiu

-    obniżenie klirensu kreatyniny do wartości poniżej 70% należnej normy

-    występowanie kamicy nerkowej

-    znaczne podwyższenie dobowego wydalania wapnia z moczem(powyżej 400 mg/dobę)

-    obniżenie gęstości mineralnej kości poniżej 2 SD dla płci, wieku i rasy

-    młody wiek (poniżej 50 lat)

Podstawowym problemem w chirurgii gruczołów przytarczycznych jest ich zlokalizowanie(1,6). Gruczoły te występują zazwyczaj w liczbie 4, dwóch górnych i dwóch dolnych, zlokalizowane są na tylnej powierzchni tarczycy, ale rzadko mogąteż występować w innych lokalizacjach, takich jak: górne śródpiersie, rozwidlenie tętnicy szyjnej wspólnej. Sporadycznie spotyka się 3 lub 5 gruczołów przytarczycznych.

Schemat postępowania terapeutycznego zależy od wyników danych obrazowych. W przypadku, gdy badania obrazowe wskazują na zmianę pojedynczą, dochodzi się do gruczołów po podejrzanej stronie, ocenia się je śródoperacyjnie, po czym usuwa się podejrzany gruczoł(1),(6). W tym momencie zastosowanie znajduje śródoperacyjne oznaczanie PTH (IO-PTH).

Śródoperacyjne oznaczanie PTH (IO-PTH) polega na pobraniu krwi przed usunięciem gruczołu i 10 min po tej czynności. Ze względu na bardzo krótki okres półtrwania, stwierdzenie spadku poziomu PTH o więcej niż 50 % przemawia za usunięciem nadczynnego gruczołu i oznacza zakończenie zabiegu.

Gdy nie osiągnie się spadku poziomu PTH o 50 %, wskazana jest chirurgiczna eksploracja wszystkich gruczołów. (1), (6)

W przypadku gdy wyniki badania USG i badania izotopowego wskazują na więcej niż na jeden nadczynny gruczoł, bądź też nie są zgodne i wskazują na autonomicznątkankę po odmiennych stronach szyi, chirurgiczna eksploracja wszystkich gruczołów przytarczycznych jest wskazana od początku zabiegu operacyjnego (1,6). Konieczne jest staranne dbanie o hemostazę w trakcie zabiegu, gdyż tylko wtedy możliwa jest ocena tych gruczołów(6). Czasami bardzo trudne do śródoperacyjnego odróżnienia od przytarczyc są węzły chłonne hiperplastyczne lub też zmienione przez przerzuty raka tarczycy (6).

Nadczynność przytarczyc jest schorzeniem wykrywanym zazwyczaj przypadkowo, gdyż objawy pacjenta są zazwyczaj mało charakterystyczne i albo niezbyt nasilone, albo też z biegiem czasu pacjent się do nich dostosowuje i przestaje je zauważać. Warto jednak pamiętać o tej chorobie, gdy pacjent skarży się na osłabienie, bóle kostne, zaburzenia pamięci, obniżenie nastroju.

Mam nadzieję, ze tym artykułem przybliżyłem Państwu schorzenie, którego leczenie pozostaje dużym wyzwaniem dla pacjenta.

Artor: lek. Piotr Czapiewski Opublikowany: 2008-11-28