10 (73)

Leczenie

Wskazania do wprowadzenia diety niskofenyloalaninowych u wcześniej nieleczonych dorosłych chorych z PKU

U niektórych pacjentów z wcześniej nieleczoną PKU, późne wprowadzenie diety poprawia jakość życia chorych

napady agresji, autoagresji i zachowań destrukcyjnych napady nadpobudliwości i krzyku zaburzenia snu

uporczywe napady padaczkowe

brak możliwości uczestnictwa w programach terapeutycznych trudności w czynnościach pielęgnacyjnych znaczne niedobory masy ciała, uporczywe zmiany skórne, intensywny .mysi’ zapach

brak odpowiedzi na leczenie p.drgawkowe i uspokajające,

objawy uboczne leków psychotropowych

prewencja zespołu MPKU    we

Poprawa jakości życia		Zespół terapeutyczny
■ uspokojenie pacjentów		■ specjalista chorób metabolicznych
■ poprawa w kontakcie pacjentów z opiekunami		■ dietetyk jjpj^*
■ zmniejszenie zachowań agresywnych i autoagresywnych
■ poprawa snu
■ zmniejszenie liczby napadów padaczkowych		■ członkowie rodziny lub opiekunowie
■ złagodzenie nieprawidłowych objawów neurologicznych
■ poprawa w nawiązywaniu kontaktu wzrokowego
■ większa współpraca w codziennych czynnościach		■ pracownicy socjalni
pielęgnacyjnych		■ inni
■ ustąpienie .mysiego" zapachu, zmian skórnych, zmiana		> komunikacja pomiędzy członkami zespołu leczniczego (spotkania przed i w trakcie leczenia)
zabarwienia włosów i tęczówek		—-
■ przyrosty masy ciała u pacjentów z wcześniejszymi niedoborami		^rozpocz ecz a ną
		^dieta nrskofenyłoalanmowa, jako podstawowa lorma terapii ciężko niepełnosprawnych pacjentów
Bruhi 1960. Hamóraous 1971. Marholm 1978.
Harper 1987. Hoshr 199Z YanntcoM 1995.		xvideo przed i w trakcie leczenia
Dolar 1998. Morhck 2003

{jJlAĆCteUAJL

2.

MRJ

14 pkt w skali wg. Cleary

Zmiany

dysmielinizacyjne w stocie białej (WMA) obecne w płatach potylicznych

FSE-T2

10-miesięcy leczenia

kr r* Dhn _ R AmryOŁ.

I