EMG (zmiany pierwotnie mięśniowe)
Hist-pat. mięśnia (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe)
6. EMS (Eosinophilia Myalgia Syndrome)
• Cechv@(eosinophiłic fasciitis: wvst. nąg|g symetryczne stwardnienie skóry i _tk. głębszych kończyn, eozynofilia,
• osutki skórne
• nasilona miałgia
• zmiany narządowe i neurolog.
7. Postacie Morphea (twardzina ograniczona - Sderodermia circumscripta)
• Morphea en plaques (twardzina plackowata)
• Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana)
• Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona)
• Sclerodermia linearis (twardzina Unijna)
• Sderodermia en coup de sabre (twardzina cięcia szablą)
• Hemiatrophia faciei (zanik połowiczy twarzy)
• Mniej typowe odmiany:
□ Morphea profunda (twardzina głęboka)
□ twardzina głęboka pierwotnie zanikowa
i Morphea nodularis, kełoidem (twardzina guzowata, kełoktowata)
Morphea guttata (twardzina drobnogrudkowa)
8. Sclerodermie en coup de sabre
• Na owłosionej skórze g?o*y • czoie b::;r.y ,ak po cięciu szablą
• Z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem
9 Zespół CREST
• Jest to podtyp iSSC (lirmted Systemie Scleroderma)
• Stwardnienia tylko w obrębie palców (sdercdactyłia), zmiany zanikowe/obnęki twarzy z teleangiektazjami i wapnscą (calcmosis); przypadki zesp. Reynaud bez cech twardziny
• Calcmosis Raynaud
Esophagus (dysfagia, refłuks)
Ścier odactyłia Tełeangiectasia
10. Twardzina - diagnostyka
• Laboratoryjna:
□ ANA (swoiste: ACA - antycentromerowe; Sd 70 - przeciw topouom er az* t meswoste
p/jąderkowe)
Hipergammagiobulmemia. niewielka niedokrwistość a asem Hf
cpk
• Obrazowa i czynnościowa:
RTG rąk, kap.laroskopia wałów paznokciowych^
RTG paety.u , kont,,stem. scyntyg»n» (bw^aurtl.
RTG płuc .spirometria . EKG. echo z Dopplerem EMG. hist-pat. mięśnia
n. Zespół Sjogrena cis nlesk*asyfikow»nym CTOj
• Odmianą pierwotna Tj-* -*^1*™***'
• SochośC Mon śluzowych oczu. jamy ««rotoftane i psychiczne
krwotoczne. rumM obrączkowaty, zaburzenia neurow*«
• Rrzeciwdała Ro i U ,„***» toluenie
• Test Schirmera {wydzielanie łez), biopsja wa g gruczołowych)